Valoración de proteínas totales

en suero
Presentado por:
● Thaily Beltrán
● Luisa Buelvas
● Carlos Castellanos
● Carlos Castellanos
 Preguntas
1. En que estados patológicos se reparta un aumento y disminución de las proteínas del suero.

2. Diga las funciones de las proteínas plasmáticas y explique cada una.

3. Diga las funciones bioquímicas y el valor normal en mg% para el ceruloplasmina, fibrinógeno y transferrina.

4. Comente la fenilcetonuria, hartnup, cistinosis, alcaptonuria y albinismo.

5. Diga los tipos de inmunoglobulinas y anormalidades clínicas de ellas.

6.Ilustre el comportamiento electroforético de las proteínas plasmáticas en suero de un sujeto normal, mieloma
múltiple y cirrosis.

7. Comente una anormalidad clínica del ciclo de urea.

8. Concepto de equilibrio nitrogenado.

9. Concepto de proteinuria.a
 1. En que estados patológicos se reparta un aumento y disminución
de las proteínas del suero.

Albúmina
Disminución: Enfermedades renales y hepáticas
Aumento: Deshidratación Fibrinógeno
DISMINUCIÓN:Por enfermedades hepáticas:
Globulina Cirrosis, etc. Por una enfermedad hereditaria que
α-1: DISMINUCIÓN:Enfisema pulmonar impide la correcta síntesis del fibrinógeno
AUMENTO: Artritis reumatoidea (hipofibrinogenemia, afibrinogenemia o
α-2: DISMINUCIÓN:Inflamación aguda y crónica disfibrinogenemia congénita).
AUMENTO: Hemólisis AUMENTO: Inflamaciones, tumores,
β: DISMINUCIÓN: LDL, desnutrición quemaduras o traumatismos.Por una enfermedad
AUMENTO: Hipercolesterolemia hereditaria.
γ: DISMINUCIÓN: Edad avanzada
AUMENTO: Mieloma múltiple, cáncer de médula ósea
 2. Diga las funciones de las proteínas plasmáticas y
explique cada una.

● LA ALBÚMINA: Es una proteína sintetizada en el hígado.

Representa alrededor del 60% de las proteínas en el plasma y
desempeña funciones muy importantes en el organismo. Su
función es proporcionar presión coloidosmótica en el plasma,
evitando la pérdida de sangre de los capilares, ayuda a
mantener el líquido dentro del torrente sanguíneo sin que se
filtre a otros tejidos. También transporta varias sustancias por
el cuerpo, por ejemplo, hormonas, vitaminas y enzimas.
● GLOBULINA: Son un grupo de proteínas solubles en agua
que se encuentran en todos los animales y vegetales. Son
responsables de la inmunidad natural y adquirida.
● FIBRINÓGENO: El fibrinógeno es una proteína soluble del
plasma sanguíneo precursor de la fibrina. Sus fibras de fibrina
ayudan a la coagulación sanguínea.

Globulinas alfa 1
•La alfa-1 antitripsina: Es la encargada de controlar la
acción de las enzimas lisosomales
•La alfa-1 glucoproteína ácida: también conocida como
orosomucoide, es un reactante de fase aguda sintetizado en
el hígado como respuesta a la inflamación crónica y aguda,
quemaduras, tumores y daño del tejido.
•La RBP: es la proteína fijadora de retinol, la cual
transporta vitamina "A". Normalmente se asocia a la
prealbúmina.
•La protrombina: participa en el proceso de la coagulación
transformándose en trombina que transforma el fibrinogeno
en fibrina (coágulo).
Globulinas alfa 2
El grupo de las globulinas alfa 2 está
compuesto por las siguientes:
•La macroglobulina (alfa-2): la función
primordial de ésta es neutralizar las
enzimas proteolíticas.
•La ceruloplasmina: transporta y fija el
90 por ciento del cobre sérico. El otro 10
por ciento es transportado por la
albúmina..
Globulinas gamma
Son proteínas de enorme peso
molecular. Se encuentran en el plasma
realizando funciones defensivas.
Globulinas beta

•La hemopexina: es la que fija y transporta el grupo

hemo de la hemoglobina (Hb) hacia el hígado.
Globulinas gamma
•La transferrina: transporta hierro del intestino a los
depósitos tisulares de ferritina, y de allí a donde sean ● Son proteínas de enorme peso
necesarios. También es un reactivo de fase aguda. molecular. Se encuentran en el
plasma realizando funciones
•El fibrinógeno: es el precursor de la fibrina y es defensivas.
responsable de la formación de los coágulos de sangre.

•El plasminógeno: es el precursor inactivo de la plasmina

cuya función es la fibrinólisis (disolución de coágulos
sanguíneos).
 3. Diga las funciones bioquímicas y el valor normal en mg% para el
ceruloplasmina, fibrinógeno y transferrina.

Ceruloplasmina
Función: La ceruloplasmina también conocida como ferroxidasa, pertenece a la
familia de las proteínas sensibles a la inflamación, siendo su función principal la de
transportar el cobre en la sangre. Si bien, además de esta función transportadora, en
la actualidad, son numerosos los estudios que han intentado hacer uso de la
determinación de sus concentraciones séricas, como un indicador predictivo del
riesgo de padecer trastornos cardiovasculares en pacientes que presentan sobrepeso
u obesidad.

Valor normal: El rango normal del resultado de un análisis de ceruloplasmina en

suero es de 20 a 35 miligramos por decilitro (mg/dl).

Fibrinógeno
Función: Es una proteína de la plasma sanguínea producida por el hígado.
Desempeña un papel esencial en la coagulación de la sangre. Cuando se daña un
vaso sanguíneo, el cuerpo forma un coágulo para detener el sangrado.

Valor normal: El rango normal es de 200 a 400 mg/dL

 Transferrina

Función: Es una proteína principalmente producida por el hígado, la

tiene comocual
función transportar el hierro hacia la médula, bazo, hígado y
músculos, manteniendo el buen funcionamiento del organismo.

Los valores normales de transferrina en la sangre son:

● Hombres: 215 - 365 mg/dL

● Mujeres: 250 - 380 mg/dL

La medición de transferrina normalmente la solicita el médico para hacer

el diagnóstico diferencial de las anemias microcíticas, que son aquellas
que se caracterizan por la presencia de eritrocitos más pequeños de lo
normal. De esta forma, además de la transferrina, el médico solicita la
medición de hierro sérico y de la ferritina.
 4. Comente la fenilcetonuria, hartnup, cistinosis, alcaptonuria
y albinismo.

Fenilcetonuria SÍNTOMAS:

Es un trastorno hereditario poco frecuente que provoca la ● Olor similar al de la humedad en

acumulación de un aminoácido denominado «fenilalanina» el aliento, la piel o la orina de tu
en el organismo. La fenilcetonuria es causada por un defecto hijo
en el gen que ayuda a crear la enzima necesaria para ● Problemas neurológicos que
descomponer la fenilalanina
pueden incluir convulsiones
● Erupciones cutáneas (eccema)
● Piel clara y ojos azules
● microcefalia
● Trastornos psiquiátricos
 TRATAMIENTO
● tratamiento de la fenilcetonuria consiste en una
dieta especial con bajo contenido de fenilalanina,
presente en alimentos que contienen proteínas y
suplementos de tirosina, otro aminoácido que
tiene su formación afectada por la acumulación
de fenilalanina.

● La restricción dietética se debe mantener durante

toda la vida, especialmente en mujeres con
fenilcetonuria que están embarazadas o tienen la
intención de quedar embarazadas para evitar
complicaciones al feto.
 Hartnup SÍNTOMAS:

Es un trastorno hereditario poco frecuente que da como ● Diarrea

resultado una erupción y alteraciones cerebrales; se ● Cambios en el estado de
produce porque el intestino no absorbe correctamente el
triptófano ni otros aminoácidos y los riñones tampoco
ánimo
los reabsorben bien, por lo que el organismo contiene ● Problemas neurológicos
cantidades inadecuadas de dichas sustancias. ● Erupción cutánea
● fotosensibilidad
● Baja estatura
 TRATAMIENTO
● Evitar la exposición al sol con el uso de ropa protectora
y de protector solar con un factor de protección de 15 o
mayor

● Consumir una dieta rica en proteínas

● Tomar suplementos que contengan nicotinamida

● Someterse a un tratamiento psiquiátrico, como

antidepresivos o estabilizadores del estado de ánimo, si
se presentan cambios en el estado anímico u otros
problemas de salud mental
 Hay tres formas clínicas de cistinosis:

● La cistinosis infantil (o nefropática)

● La cistinosis de inicio tardío
CISTINOSIS ● La cistinosis benigna.

La cistinosis es una enfermedad poco habitual

que se caracteriza por la acumulación de la
cistina en diversos tejidos, lo cual conduce a
su progresivo deterioro.
 TRATAMIENTO
● Hay que instaurar un tratamiento específico.
Éste se basa en evitar la acumulación de cistina
administrando otro compuesto sulfurado, la
cisteamina.

● La cisteamina se une a la cisteína por un

puente disulfuro y la va desplazando del
lisosoma mediante los transportadores de
cisteína y de lisina, respectivamente, evitando
así la acumulación de cistina en los principales
órganos afectados, principalmente el riñón.
 ALCAPTONURIA
Es una enfermedad de tipo hereditario y muy rara que
se caracteriza porque la orina del enfermo se vuelve de
color negro. Está considerada en el grupo de
enfermedades que se incluyen como errores innatos del
metabolismo por causas hereditarias.
SÍNTOMAS
● Coloración azulada o amarronada de
la esclerótica (parte blanca) de los
ojos
● Manchas en los cartílagos que pueden
ser visibles en las orejas
● Coloración oscura en la piel,
especialmente alrededor de las
glándulas sudoríparas
● Dolor crónico en la zona lumbar
● Artritis en las caderas y las rodillas
● Cálculos renales y en la próstata
 TRATAMIENTO

El tratamiento clásico es sintomático, para

prevenir o mejorar las complicaciones de la
alcaptonuria. La administración de analgésicos
y el ejercicio, así como la cirugía de
reemplazamiento de rodillas y caderas y
reparacion de rotura de tendones mejoran el
dolor y la actividad física de los pacientes.
 ALBINISMO
El albinismo es un grupo de enfermedades
hereditarias que afectan la manera en que el cuerpo
produce o distribuye el pigmento (el material que
produce color). Las personas con albinismo tienen
una cantidad reducida de pigmento (o ausencia del
mismo) en los ojos, el pelo y la piel.
Tipos de albinismo
● El albinismo oculocutáneo (OCA) que es la
forma más grave, ya que afecta a los ojos, el
cabello y la piel.
● El albinismo ocular (OA), que es mucho menos
común, afecta únicamente a los ojos, mientras
que la piel y el cabello tienen una pigmentación
normal o ligeramente disminuida.
 TRATAMIENTO
Debido a que el albinismo es un trastorno genético, no
tiene cura. El tratamiento se centra en obtener una atención
ocular adecuada y controlar la piel para detectar signos de
anomalías. Tu equipo de cuidados puede estar
comprendido por tu médico de atención primaria y
médicos especializados en atención ocular (oftalmólogo),
cuidado de la piel (dermatólogo) y genética.
 5. Diga los tipos de inmunoglobulinas y anormalidades
clínicas de ellas.

● La IgM está formada por cinco unidades básicas de inmunoglobulina unidas entre si por
una pieza J y se encuentra presente en el plasma. Tiene diez sitios de unión con antígeno y
es secretada principalmente en respuestas humorales primarias timodependientes y en
respuestas timoindependientes.
● La IgG es la inmunoglobulina más abundante en el plasma, es monomérica y es producida
en grandes cantidades durante respuestas secundarias a antígenos timodependientes.
● La IgA se encuentra en lágrimas, leche, saliva y mucosa de los tractos intestinal y
digestivo. Está formada por dos unidades básicas unidas por una pieza secretora sintetizada
por las células epiteliales de las mucosas.
● La IgE se encuentra en muy bajas concentraciones en el suero de personas normales, y en
mayores concentraciones en individuos atópicos. En estos últimos es responsable de los
cuadros de hipersensibilidad mediada por un mecanismo de daño inmunológico tipo I.
● La IgD es una inmunoglobulina unida a membrana de los linfocitos B. Su presencia en
conjunto con IgM confiere inmunocompetencia a estos linfocitos. Está prácticamente
ausente en el suero.
 6. Ilustre el comportamiento electroforético de las proteínas
plasmáticas en suero de un sujeto normal, mieloma múltiple y
cirrosis.

Podemos considerar un proteinograma

normal en suero, con los siguientes valores
en las distintas fracciones proteicas:
Es importante observar que este paciente
presenta una elevación de la fracción beta
en el proteinograma electroforético que no
es frecuente encontrar en el mieloma
múltiple, por lo cual es relevante el
antecedente de cirrosis hepática, lo que
permite llevar a cabo más estudios de
asociación entre mieloma múltiple y otras
enfermedades que muestran estas
características.

Electroforesis de proteínas en
suero:
Hipoalbuminemia 1,88 g/dt,
globulinas alfa -1 0,35 g/dt, alfa -2
0,98 g/dt y beta con
hiperbetaglobulinemia 6,34 g/dt.
 7. Comente una anormalidad clínica del ciclo de urea.

Deficiencia de la carbamoil fosfato sintasa

Las personas con este trastorno carecen de

una enzima llamada carbamil fosfato
sintetasa. Esta enzima ayuda a metabolizar el
amoniaco lo cual es tóxico para el
organismo.
 8. Concepto de equilibrio nitrogenado.

El balance nitrogenado es un concepto muy usado para calcular las necesidades nitrogenadas, de proteínas,
de las personas sanas, así como para realizar ciertas aplicaciones específicas, por ejemplo, para ajustar la
nutrición en pacientes hospitalizados con grandes pérdidas nitrogenadas, como grandes quemados, poli
fracturados. El balance nitrogenado equivale al nitrógeno ingerido (un gramo de nitrógeno procede de 6,25
gramos de proteínas) menos el nitrógeno eliminado, que fundamentalmente es el presente en la orina, en
forma de urea, aparte de unos 4 gramos diarios que se eliminan por las heces y piel. El nitrógeno ureico se
obtiene multiplicando por 0,467 la cantidad de urea presente en la orina de 24 horas.
 9. Concepto de proteinuria.

Presencia en la orina de proteínas (albúmina)

Altas concentraciones de proteínas darán un

aspecto a la orina espumoso o jabonoso

La proteinuria causada por enfermedades renales suele

ser persistente (es decir, se presenta en muestras
sucesivas) y, cuando se encuentra en el rango nefrótico,
puede producir una pérdida significativa de proteínas.

La presencia de proteínas en la orina es tóxica para el

riñón y causa daños renales.
 BIBLIOGRAFÍAS

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