INTRODUCCIÓN
Los componentes sólidos del plasma son proteínas plasmáticas que tienen una concentración de 6 a 8 gr. por cada 100ml. Mediante electroforesis del suero sanguíneo, se puede separar albúmina; globulinas alfa 1, alfa 2, beta y gamma. Albúmina; Proteína globular constituida por 610 aminoácidos. Es la fracción más abundante (entre 3,5 a 4gr por dl). Su función es transportar ácidos grasos, pigmentos biliares, fármacos, hormonas esteroides, etc.

OBJETIVOS
 Estudiar las proteínas plasmáticas y señalar su importancia médica.  Concepto de plasma y suero. Compartimentos de fluidos del organismo.  Técnicas de análisis de proteínas plasmáticas.  Principales proteínas plasmáticas y significación clínica.  Proteínas de fase aguda inflamatoria y significación clínica.

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Nucleoproteínas Metaloproteínas Fosfoproteinas Glucoproteínas .

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PROTEÍNAS PLASMÁTICAS Son las que conforman la mayor parte de los compuestos sólidos que conforman el plasma siendo la concentración en el plasma de alrededor de siete gramos por cada cien mililitros. .

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beta y gama. . 2.Para separar las proteínas plasmáticas del plasma se utiliza un conocido método que es el método conocido como electroforesis del suero de la sangre en donde se logra separar las principales proteínas como son el caso de la albúmina y las globulinas alfa 1.

pigmentos biliares. • Es la fracción más abundante (entre 3. hormonas esteroides. etc.5 a 4gr por dl). fármacos. • Es responsable principalmente por la presión coloido-osmótica del plasma. De peso molecular bajo.Albúmina • Proteína globular constituida por 610 aminoácidos. . • Se forma predominantemente en el hígado. • Su función es transportar ácidos grasos.

• -RPB: esta es la hormona encargada de fijar la vitamina A.Globulina alfa 1: • Presenta 4 funciones bien marcadas y para cada función en particular se la denomina en forma diferente: • -Alfa 1-antitripsina: cumple la función de control de las enzimas lisosomales. . • -TBG: es la encargada de fijar a la hormona tiroidea y de transportar a los T3 y T4. • -Orosomucoide: es un reactivo de fase aguda que ha sido sintetizado en el hígado y que actúa en respuesta en caso de daño o inflamación tisular.

. transporta y fija el 90% del cobre sérico. • Haptoglobina. encargadas de transportar y fijar la hemoglobina plasmática que se producen en los eritrocitos. cuya función es la de neutralización de las enzimas proteolíticas. • La eritropoyetina sintetizada por el riñón y es la responsable de la creación de eritrocitos y de las plaquetas. que luego serán llevados a la zona del hígado para evitar de esa forma ser expulsada por la orina.Globulina alfa 2: • Ceruloplasmina. • Macroglobulina.

. tiene la función de transporte y fijación de los elementos del grupo hemo que son extraídos de la hemoglobina y transportados hacia el hígado.Globulinas beta: • Transferrina. • Hemopexina. se encarga del transporte del mineral de hierro que se encuentra en los intestinos a los depósitos de ferrinitina que se ubican en los diferentes tejidos y desde esto tejidos a los lugares donde el cuerpo demande de este mineral.

Globulina gamma:

• Anticuerpos o inmuno globulina
• 5 clases de acuerdo a su concentración: o IgG (las mas abundantes, del 12 al 15% del total de Ig) o IgM (las de mayor tamaño, representan el 3% del total) o IgD (menos del 3% del total) o IgE (las de menor concentración).

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cuando el organismo no los sintetiza y se requiere su aporte mediante los alimentos. . cuando el organismo los sintetiza. Existe sin embargo un grupo de aminoácidos para la síntesis de proteínas y que los animales superiores no pueden formar. Esta situación ha conducido a la división de los aminoácidos en no esenciales. en forma de proteínas vegetales o animales. a estos aminoácidos se les llama esenciales y deben ser proporcionados por los alimentos. y en esenciales.El hombre puede sintetizar algunos de los aminoácidos que necesita para formar sus proteínas a partir de compuestos nitrogenados más simples o transformando sus aminoácidos entre sí.

El hígado produce unos doce gramos de albúmina por día.7 g/dl). .4 a 4. ALBÚMINA Alrededor del 40% de la albumina está presente en el plasma y el otro 60% en el espacio extracelular.La albumina es la principal proteína del plasma humano (3. y constituye un 60% de la proteína plasmática total. lo que representa alrededor del 25 % de la síntesis de proteína hepática normal.

ALBÚMINA después se rompe más lejos a lo largo de la vía secretoria La albúmina inicialmente se sintetiza como una pre-proteína y un hexapéptido en el amino terminal resultante su péptido señal se elimina conforme se pasa hacia las cisternas del RER .

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importante para regular la síntesis de proteínas es el primer destinatario de los aminoácidos absorbidos en el intestino HÍGADO mediante ciclos de sustratos y reacción catalizada por activación simultánea de varias enzimas las cuales producen proteínas de manera rápida a concentraciones elevadas. dependiendo de las necesidades. .

FUNCIONES DE LAS PROTEÍNAS .

tampones o amortiguadores intervienen para evitar los cambios bruscos de Ph. .Buffer.

 Defensiva. . asímismo el sistema complemento. mediante las inmunoglobulinas o anticuerpos que son las defensas.

etc. . páncreas. Hormonas. las producidas por la glándula hipófisis.

. esclerotina en el exoesqueleto de insectos. queratina. en la membrana celular conforman las proteínas extrínsecas e intrínsecas y el citoesqueleto. Estructural.

impide la pérdida de sangre mediante la acción de protrombina. trombina. . Hemostática. fibrinógeno en la coagulación.

 Enzimática. actúan como biocatalizadores de las reacciones químicas del metabolismo celular. .

• • • • • Proteínas intracelulares calcio dependientes Proteínas asociadas al citoesqueleto Proteínas asociadas a células especiales: cristalina y hemoglobina Proteínas que regulan la expresión genética: histonas Otras proteínas .

Es una proteína localizada en el interior de la célula . La calmodulina realiza un papel muy importante en el metabolismo energético pues. ligada a la fosforilasa quinasa. Actúa como receptor para Ca+2. activa la glucólisis Estructura de la cadmodulina activada con calcio . se localiza principalmente en el cerebro y el corazón y es expresada en todas las células eucariotas.

Proteínas intracelulares Actina Miosina Dineina Vinculina Proteínas MAP Tubulina Gelsolina .

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.Es una familia heterogénea de proteínas estructurales solubles en agua que se encuentran en las células del cristalino de vertebrados. La presencia de estas proteínas explica la transparencia del cristalino.

. que transporta el oxígeno desde los órganos respiratorios hasta los tejidos. Esta proteína hace parte de la familia de las hemoproteínas. ya que posee un grupo hemo. que consta de cuatro subunidades. de masa molecular 64. de color rojo característico.Es una heteroproteína de la sangre. Su función principal es el transporte de oxígeno. en vertebrados y algunos invertebrados.000 (64 kDa). La hemoglobina es una proteína de estructura cuaternaria.

son proteínas básicas Forman la cromatina junto con el ADN. . en base a unas unidades conocidas como nucleosomas.

Las ciclinas forman complejos con enzimas quinasas dependientes de ciclinas (Cdks) activando en estas últimas su función quinasa.son una familia de proteínas involucradas en la regulación del ciclo celular. cuando su concentración es baja la función de su correspondiente quinasa dependiente de ciclina es inhibida. En los herpesvirus se han encontrado proteínas homólogas a las ciclinas . La concentración de las ciclinas varía a lo largo del ciclo celular.

Electroforesis de proteínas Método de laboratorio en el que se utiliza una corriente eléctrica controlada con la finalidad de SEPARAR BIOMOLECULAS según su tamaño y carga eléctrica a través de un matriz gelatinosa. .

las proteínas son capaces de migrar en función de su carga y tamaño. PROTEINOGRAMA Perfil de separación electroforética de las proteínas plasmáticas .Análisis y cuantificación de proteínas plasmáticas Electroforesis: Información cualitativa de la composición de proteínas sometidas a un campo eléctrico.

Proteinograma Electroforesis: Acetato de celulosa.. agarosa. b y g) .. Separa Albúmina y Globulinas (a... Tinción de membrana: Negro Amida.

3 g/dL Alfa-2-globulina: 0.Concentraciones normales       Proteína total: 6.0 g/dL Beta-globulina: 0.6-1.7-1.3 g/dL Albúmina: 3.2 g/dL Gamma-globulina: 0.6 g/dL .0 g/dL Alfa-1-globulina: 0.1-0.5-5.7-1.4-8.

6 • Pre-albúmina (retinol binding protein) Mayor movilidad electroforética.8-5.Fracción de albúminas • Albúmina sérica Banda mayoritaria (53-66%) del total del proteinograma Valores normales: Recién nacidos: 2.9-5.3-6.5 g/100ml Niños: 3.5 Adultos (V): 3.7-5.1. (H): 2. Rápido recambio (18-45 mg/100ml) Indicador de estado nutricional .

1% del total del proteinograma) α1 glicoproteína ácida α1 antitripsina α1 antiquimiotripsina α1 fetoproteína (<2 mg/100 ml) • • • • .94. neoplasias.Fracción α1 globulinas Aumenta durante los procesos inflamatorios agudos. infartos y necrosis (1.

• Haptoglobina :Transporte Hb. inflamación crónica (7. ictericia obstructiva.Fracción α2 globulinas • Aumenta en el síndrome nefrótico.3%) • α2 macroglobulina : Síndrome nefrótico) • Ceruloplasmina :transporta Cu2. • Proteína C reactiva . tuberculosis.7-12.

ictericia obstructiva. C4) : Aumentan en procesos inflamatorios agudos.6-13. tuberculosis. Disminuyen en reacciones autoinmunes. inflamación crónica (7.     .0%) Fibronectina Transferrina :transporte Fe Transcobalamina : transporte de B12. Complemento (C3. cirrosis.Fracción β globulinas Aumento moderado en síndrome nefrótico.

8% del total de proteínas del suero.3 y 20. • IgM : procesos agudos virales • IgA : enfermedades intestinales autoinmunes (Crohn) • IgG : enfermedades autoinmunes • IgE : enfermedades con un componente alérgico .Fracción γ globulinas • La fracción de las gammaglobulinas supone entre 10.

ALTERACIÓN DE PROTEÍNAS PLASMÁTICAS .

Las cifras límite se estiman entre 6 y 8 g/dl.• La cifra normal en el suero es. • Los valores normales de estas fracciones y sus proporciones: La cuantificación de proteínas totales y la relación A:G se usan en el DIAGNÓSTICO DE LAS ALTERACIONES PROTEICAS .1 g/dl. por término medio. de 7.

Alteración de la tasa global de proteínas plasmáticas se observa tanto hiperproteinemias como hipoproteinemias debidas a incrementos o disminución de las diferentes fracciones del proteinograma (fundamentalmente albúmina y globulinas). HIPERPROTEINEMIAS. . se trata de una pseudohiperproteinemia • Con cociente albúmina/globulina anormal: – Por aumento de la albúmina: Únicamente en la deshidratación grave puede apreciarse hiperalbuminemia. – Por aumento de la fracción globulínica: disminución del cociente A/G HIPOPROTEINEMIAS – Pseudohipoproteinemia: en los casos de hemodilución – Hipoproteinemia verdadera: la mayoría son hipoalbúminemia. • Con cociente albúmina/globulina normal: procesos que cursan con hemoconcentración -valor elevado de hematócrito-.

A:G DISMINUIDA-PERFIL ANORMAL A) HIPOALBUMINEMIA: niveles bajos de albúmina sérica.paso de proteínas de los capilares de la pared intestinal a la luz del intestino). diarrea -Incremento del catabolismo: fiebre. parásitos intestinales Durante el embarazo se puede hipoalbuminemia leve por hemodilución. malabsorción (Enteropatías. etc. quemaduras. hemorragia. hipocalcemia. producir una . CAUSAS: -Disminución de la captación: malnutrición -Disminución de la síntesis: fallo hepático -Aumenta la pérdida: fallo renal(alteración de la membrana glomerular). Produciendo edema.

ictericia obstructiva y tuberculosis.A:G DISMINUIDA-PERFIL ANORMAL B) HIPERGLOBULINEMIA: El incremento de la concentración de globulinas se produce en un cierto número de afecciones orgánicas y puede deberse al aumento de cualquiera de las fracciones determinadas por la electroforesis a-globulinas: • a1-globulinas: aumentan generalmente en procesos de inflamación aguda. neoplasias. infartos y necrosis. o Inflamación aguda o Inflamación crónica . o Inflamación aguda: proteínas de fase aguda (APPs) o Enfermedad inflamatoria crónica (por ejemplo artritis reumatoidea. LES) o Malignidad • a2-globulinas: Aumentan en casos de sindrome nefrotico.

o Hiperlipoproteinemia (por ejemplo. mixedema y xantomatosis.A:G DISMINUIDA-PERFIL ANORMAL • b-globulinas: Aumentan en las hiperlipemias presentes en procesos como sindrome nefrotico. hipercolesterolemia familiar) o Terapia de estrógenos • g-globulinas: Las hipergammaglobulinemias se manifiestan en las inflamaciones cronicas acompañadas de una proliferacion de celulas plasmaticas… o Mieloma múltiple o Enfermedad inflamatoria crónica (por ejemplo artritis reumatoidea.LES) o Hiperinmunización o Infección aguda o Macroglobulinemia de Waldenstrom o Enfermedad hepática crónica . Lupus eritematoso sistémico . ictericia obstructiva.

A:G AUMENTADA-PERFIL ANORMAL A) HIPERALBUMINEMIA: • Sólo deshidratación (hiperproteinemia) B) HIPOGLOBULINEMIA: • La disminución de las proteínas alfa-1 globulinas pueden indicar: Deficiencia de alfa-1 antitripsina • La disminución de las proteínas alfa-2 globulinas puede indicar: Hemólisis • La disminución de las proteínas beta globulinas puede indicar: Trastorno de coagulación congénito Coagulopatía • En Neonato • En Inmunodeficiencias .

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las disproteinemias se clasifican en policlonales. están producidas por numerosos clones de células plasmáticas que dan una imagen heterogénea de mayor o menor intensidad de acuerdo a la patología del paciente. monoclonales y oligoclonales. • Las policlonales. como su nombre lo indica. En el laboratorio bioquímico clínico el método de elección para su estudio es el proteinograma electroforético. .Conclusiones • De acuerdo con nuestros objetivos planteados llegamos a lo siguiente: • Las alteraciones que presentan el estudio de las proteínas plasmáticas se conocen con el nombre genérico de disproteinemias.

hepatitis crónicas y alguno de los . enfermedades autoinmunes.Las oligoclonales presentan una imagen no del todo clara y que en algunos casos puede confundirse con una gammapatía monoclonal. Actualmente a la oligoclonalidad se la relaciona con la presencia de inmunocomplejos. En general están asociadas con diversas patologías. Su identificación es muy importante por cuanto el origen de las mismas es distinto al de las gammapatías monoclonales y por lo tanto su tratamiento. las pueden presentar las infecciones crónicas.

La mayoría de las proteínas plasmáticas sufren alteraciones por exceso o disminución de las mismas. Las monoclonales como su nombre lo indica están producidas por un solo clon de células y corresponderá siempre a una clase y subclase de una cadena pesada de una inmunoglobulina y a un solo tipo de cadena liviana. cuya única patología corresponde a una disminución. siendo los principales órganos involucrados el hígado (por disminución de la síntesis) y el riñón (por aumento en la eliminación).estadios de los pacientes HIV positivos. . debemos aclarar que la excepción es la albúmina.

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