INTRODUCCIÓN
Los componentes sólidos del plasma son proteínas plasmáticas que tienen una concentración de 6 a 8 gr. por cada 100ml. Mediante electroforesis del suero sanguíneo, se puede separar albúmina; globulinas alfa 1, alfa 2, beta y gamma. Albúmina; Proteína globular constituida por 610 aminoácidos. Es la fracción más abundante (entre 3,5 a 4gr por dl). Su función es transportar ácidos grasos, pigmentos biliares, fármacos, hormonas esteroides, etc.

OBJETIVOS
 Estudiar las proteínas plasmáticas y señalar su importancia médica.  Concepto de plasma y suero. Compartimentos de fluidos del organismo.  Técnicas de análisis de proteínas plasmáticas.  Principales proteínas plasmáticas y significación clínica.  Proteínas de fase aguda inflamatoria y significación clínica.

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Nucleoproteínas Metaloproteínas Fosfoproteinas Glucoproteínas .

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PROTEÍNAS PLASMÁTICAS Son las que conforman la mayor parte de los compuestos sólidos que conforman el plasma siendo la concentración en el plasma de alrededor de siete gramos por cada cien mililitros. .

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2. .Para separar las proteínas plasmáticas del plasma se utiliza un conocido método que es el método conocido como electroforesis del suero de la sangre en donde se logra separar las principales proteínas como son el caso de la albúmina y las globulinas alfa 1. beta y gama.

• Es responsable principalmente por la presión coloido-osmótica del plasma. • Se forma predominantemente en el hígado. • Su función es transportar ácidos grasos. . etc.Albúmina • Proteína globular constituida por 610 aminoácidos. fármacos. pigmentos biliares. • Es la fracción más abundante (entre 3.5 a 4gr por dl). hormonas esteroides. De peso molecular bajo.

• -Orosomucoide: es un reactivo de fase aguda que ha sido sintetizado en el hígado y que actúa en respuesta en caso de daño o inflamación tisular. • -TBG: es la encargada de fijar a la hormona tiroidea y de transportar a los T3 y T4. . • -RPB: esta es la hormona encargada de fijar la vitamina A.Globulina alfa 1: • Presenta 4 funciones bien marcadas y para cada función en particular se la denomina en forma diferente: • -Alfa 1-antitripsina: cumple la función de control de las enzimas lisosomales.

Globulina alfa 2: • Ceruloplasmina. • Macroglobulina. • La eritropoyetina sintetizada por el riñón y es la responsable de la creación de eritrocitos y de las plaquetas. cuya función es la de neutralización de las enzimas proteolíticas. . transporta y fija el 90% del cobre sérico. que luego serán llevados a la zona del hígado para evitar de esa forma ser expulsada por la orina. • Haptoglobina. encargadas de transportar y fijar la hemoglobina plasmática que se producen en los eritrocitos.

se encarga del transporte del mineral de hierro que se encuentra en los intestinos a los depósitos de ferrinitina que se ubican en los diferentes tejidos y desde esto tejidos a los lugares donde el cuerpo demande de este mineral.Globulinas beta: • Transferrina. tiene la función de transporte y fijación de los elementos del grupo hemo que son extraídos de la hemoglobina y transportados hacia el hígado. . • Hemopexina.

Globulina gamma:

• Anticuerpos o inmuno globulina
• 5 clases de acuerdo a su concentración: o IgG (las mas abundantes, del 12 al 15% del total de Ig) o IgM (las de mayor tamaño, representan el 3% del total) o IgD (menos del 3% del total) o IgE (las de menor concentración).

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El hombre puede sintetizar algunos de los aminoácidos que necesita para formar sus proteínas a partir de compuestos nitrogenados más simples o transformando sus aminoácidos entre sí. Existe sin embargo un grupo de aminoácidos para la síntesis de proteínas y que los animales superiores no pueden formar. cuando el organismo los sintetiza. a estos aminoácidos se les llama esenciales y deben ser proporcionados por los alimentos. cuando el organismo no los sintetiza y se requiere su aporte mediante los alimentos. y en esenciales. en forma de proteínas vegetales o animales. . Esta situación ha conducido a la división de los aminoácidos en no esenciales.

7 g/dl). .4 a 4. ALBÚMINA Alrededor del 40% de la albumina está presente en el plasma y el otro 60% en el espacio extracelular. y constituye un 60% de la proteína plasmática total.La albumina es la principal proteína del plasma humano (3. lo que representa alrededor del 25 % de la síntesis de proteína hepática normal. El hígado produce unos doce gramos de albúmina por día.

ALBÚMINA después se rompe más lejos a lo largo de la vía secretoria La albúmina inicialmente se sintetiza como una pre-proteína y un hexapéptido en el amino terminal resultante su péptido señal se elimina conforme se pasa hacia las cisternas del RER .

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dependiendo de las necesidades.importante para regular la síntesis de proteínas es el primer destinatario de los aminoácidos absorbidos en el intestino HÍGADO mediante ciclos de sustratos y reacción catalizada por activación simultánea de varias enzimas las cuales producen proteínas de manera rápida a concentraciones elevadas. .

FUNCIONES DE LAS PROTEÍNAS .

tampones o amortiguadores intervienen para evitar los cambios bruscos de Ph. .Buffer.

 Defensiva. mediante las inmunoglobulinas o anticuerpos que son las defensas. asímismo el sistema complemento. .

páncreas. . Hormonas. etc. las producidas por la glándula hipófisis.

. esclerotina en el exoesqueleto de insectos. queratina. Estructural. en la membrana celular conforman las proteínas extrínsecas e intrínsecas y el citoesqueleto.

fibrinógeno en la coagulación. trombina. . impide la pérdida de sangre mediante la acción de protrombina. Hemostática.

actúan como biocatalizadores de las reacciones químicas del metabolismo celular. Enzimática. .

• • • • • Proteínas intracelulares calcio dependientes Proteínas asociadas al citoesqueleto Proteínas asociadas a células especiales: cristalina y hemoglobina Proteínas que regulan la expresión genética: histonas Otras proteínas .

La calmodulina realiza un papel muy importante en el metabolismo energético pues. Actúa como receptor para Ca+2. ligada a la fosforilasa quinasa. se localiza principalmente en el cerebro y el corazón y es expresada en todas las células eucariotas.Es una proteína localizada en el interior de la célula . activa la glucólisis Estructura de la cadmodulina activada con calcio .

Proteínas intracelulares Actina Miosina Dineina Vinculina Proteínas MAP Tubulina Gelsolina .

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.Es una familia heterogénea de proteínas estructurales solubles en agua que se encuentran en las células del cristalino de vertebrados. La presencia de estas proteínas explica la transparencia del cristalino.

de masa molecular 64. en vertebrados y algunos invertebrados. Esta proteína hace parte de la familia de las hemoproteínas. que consta de cuatro subunidades. que transporta el oxígeno desde los órganos respiratorios hasta los tejidos. La hemoglobina es una proteína de estructura cuaternaria. ya que posee un grupo hemo. .Es una heteroproteína de la sangre. Su función principal es el transporte de oxígeno. de color rojo característico.000 (64 kDa).

en base a unas unidades conocidas como nucleosomas. .son proteínas básicas Forman la cromatina junto con el ADN.

Las ciclinas forman complejos con enzimas quinasas dependientes de ciclinas (Cdks) activando en estas últimas su función quinasa. En los herpesvirus se han encontrado proteínas homólogas a las ciclinas . La concentración de las ciclinas varía a lo largo del ciclo celular.son una familia de proteínas involucradas en la regulación del ciclo celular. cuando su concentración es baja la función de su correspondiente quinasa dependiente de ciclina es inhibida.

Electroforesis de proteínas Método de laboratorio en el que se utiliza una corriente eléctrica controlada con la finalidad de SEPARAR BIOMOLECULAS según su tamaño y carga eléctrica a través de un matriz gelatinosa. .

PROTEINOGRAMA Perfil de separación electroforética de las proteínas plasmáticas . las proteínas son capaces de migrar en función de su carga y tamaño.Análisis y cuantificación de proteínas plasmáticas Electroforesis: Información cualitativa de la composición de proteínas sometidas a un campo eléctrico.

Tinción de membrana: Negro Amida. agarosa..Proteinograma Electroforesis: Acetato de celulosa. b y g) . Separa Albúmina y Globulinas (a....

3 g/dL Albúmina: 3.Concentraciones normales       Proteína total: 6.4-8.0 g/dL Beta-globulina: 0.6-1.2 g/dL Gamma-globulina: 0.3 g/dL Alfa-2-globulina: 0.7-1.5-5.0 g/dL Alfa-1-globulina: 0.1-0.6 g/dL .7-1.

(H): 2.Fracción de albúminas • Albúmina sérica Banda mayoritaria (53-66%) del total del proteinograma Valores normales: Recién nacidos: 2.5 Adultos (V): 3.8-5.7-5. Rápido recambio (18-45 mg/100ml) Indicador de estado nutricional .1.9-5.5 g/100ml Niños: 3.3-6.6 • Pre-albúmina (retinol binding protein) Mayor movilidad electroforética.

94. neoplasias.Fracción α1 globulinas Aumenta durante los procesos inflamatorios agudos.1% del total del proteinograma) α1 glicoproteína ácida α1 antitripsina α1 antiquimiotripsina α1 fetoproteína (<2 mg/100 ml) • • • • . infartos y necrosis (1.

3%) • α2 macroglobulina : Síndrome nefrótico) • Ceruloplasmina :transporta Cu2.7-12.Fracción α2 globulinas • Aumenta en el síndrome nefrótico. ictericia obstructiva. • Haptoglobina :Transporte Hb. inflamación crónica (7. • Proteína C reactiva . tuberculosis.

Disminuyen en reacciones autoinmunes.6-13. Complemento (C3. cirrosis. tuberculosis. C4) : Aumentan en procesos inflamatorios agudos. ictericia obstructiva.0%) Fibronectina Transferrina :transporte Fe Transcobalamina : transporte de B12.     . inflamación crónica (7.Fracción β globulinas Aumento moderado en síndrome nefrótico.

Fracción γ globulinas • La fracción de las gammaglobulinas supone entre 10.8% del total de proteínas del suero. • IgM : procesos agudos virales • IgA : enfermedades intestinales autoinmunes (Crohn) • IgG : enfermedades autoinmunes • IgE : enfermedades con un componente alérgico .3 y 20.

ALTERACIÓN DE PROTEÍNAS PLASMÁTICAS .

1 g/dl. de 7.• La cifra normal en el suero es. • Los valores normales de estas fracciones y sus proporciones: La cuantificación de proteínas totales y la relación A:G se usan en el DIAGNÓSTICO DE LAS ALTERACIONES PROTEICAS . Las cifras límite se estiman entre 6 y 8 g/dl. por término medio.

HIPERPROTEINEMIAS. . se trata de una pseudohiperproteinemia • Con cociente albúmina/globulina anormal: – Por aumento de la albúmina: Únicamente en la deshidratación grave puede apreciarse hiperalbuminemia. • Con cociente albúmina/globulina normal: procesos que cursan con hemoconcentración -valor elevado de hematócrito-. – Por aumento de la fracción globulínica: disminución del cociente A/G HIPOPROTEINEMIAS – Pseudohipoproteinemia: en los casos de hemodilución – Hipoproteinemia verdadera: la mayoría son hipoalbúminemia.Alteración de la tasa global de proteínas plasmáticas se observa tanto hiperproteinemias como hipoproteinemias debidas a incrementos o disminución de las diferentes fracciones del proteinograma (fundamentalmente albúmina y globulinas).

paso de proteínas de los capilares de la pared intestinal a la luz del intestino). hemorragia. parásitos intestinales Durante el embarazo se puede hipoalbuminemia leve por hemodilución. hipocalcemia.A:G DISMINUIDA-PERFIL ANORMAL A) HIPOALBUMINEMIA: niveles bajos de albúmina sérica. quemaduras. diarrea -Incremento del catabolismo: fiebre. CAUSAS: -Disminución de la captación: malnutrición -Disminución de la síntesis: fallo hepático -Aumenta la pérdida: fallo renal(alteración de la membrana glomerular). etc. Produciendo edema. producir una . malabsorción (Enteropatías.

infartos y necrosis. o Inflamación aguda o Inflamación crónica . LES) o Malignidad • a2-globulinas: Aumentan en casos de sindrome nefrotico. o Inflamación aguda: proteínas de fase aguda (APPs) o Enfermedad inflamatoria crónica (por ejemplo artritis reumatoidea.A:G DISMINUIDA-PERFIL ANORMAL B) HIPERGLOBULINEMIA: El incremento de la concentración de globulinas se produce en un cierto número de afecciones orgánicas y puede deberse al aumento de cualquiera de las fracciones determinadas por la electroforesis a-globulinas: • a1-globulinas: aumentan generalmente en procesos de inflamación aguda. ictericia obstructiva y tuberculosis. neoplasias.

LES) o Hiperinmunización o Infección aguda o Macroglobulinemia de Waldenstrom o Enfermedad hepática crónica . hipercolesterolemia familiar) o Terapia de estrógenos • g-globulinas: Las hipergammaglobulinemias se manifiestan en las inflamaciones cronicas acompañadas de una proliferacion de celulas plasmaticas… o Mieloma múltiple o Enfermedad inflamatoria crónica (por ejemplo artritis reumatoidea. ictericia obstructiva.A:G DISMINUIDA-PERFIL ANORMAL • b-globulinas: Aumentan en las hiperlipemias presentes en procesos como sindrome nefrotico. Lupus eritematoso sistémico . o Hiperlipoproteinemia (por ejemplo. mixedema y xantomatosis.

A:G AUMENTADA-PERFIL ANORMAL A) HIPERALBUMINEMIA: • Sólo deshidratación (hiperproteinemia) B) HIPOGLOBULINEMIA: • La disminución de las proteínas alfa-1 globulinas pueden indicar: Deficiencia de alfa-1 antitripsina • La disminución de las proteínas alfa-2 globulinas puede indicar: Hemólisis • La disminución de las proteínas beta globulinas puede indicar: Trastorno de coagulación congénito Coagulopatía • En Neonato • En Inmunodeficiencias .

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. • Las policlonales. las disproteinemias se clasifican en policlonales. como su nombre lo indica. monoclonales y oligoclonales. están producidas por numerosos clones de células plasmáticas que dan una imagen heterogénea de mayor o menor intensidad de acuerdo a la patología del paciente.Conclusiones • De acuerdo con nuestros objetivos planteados llegamos a lo siguiente: • Las alteraciones que presentan el estudio de las proteínas plasmáticas se conocen con el nombre genérico de disproteinemias. En el laboratorio bioquímico clínico el método de elección para su estudio es el proteinograma electroforético.

Actualmente a la oligoclonalidad se la relaciona con la presencia de inmunocomplejos. hepatitis crónicas y alguno de los .Las oligoclonales presentan una imagen no del todo clara y que en algunos casos puede confundirse con una gammapatía monoclonal. las pueden presentar las infecciones crónicas. Su identificación es muy importante por cuanto el origen de las mismas es distinto al de las gammapatías monoclonales y por lo tanto su tratamiento. En general están asociadas con diversas patologías. enfermedades autoinmunes.

debemos aclarar que la excepción es la albúmina. La mayoría de las proteínas plasmáticas sufren alteraciones por exceso o disminución de las mismas. Las monoclonales como su nombre lo indica están producidas por un solo clon de células y corresponderá siempre a una clase y subclase de una cadena pesada de una inmunoglobulina y a un solo tipo de cadena liviana. .estadios de los pacientes HIV positivos. cuya única patología corresponde a una disminución. siendo los principales órganos involucrados el hígado (por disminución de la síntesis) y el riñón (por aumento en la eliminación).