INTRODUCCIÓN
Los componentes sólidos del plasma son proteínas plasmáticas que tienen una concentración de 6 a 8 gr. por cada 100ml. Mediante electroforesis del suero sanguíneo, se puede separar albúmina; globulinas alfa 1, alfa 2, beta y gamma. Albúmina; Proteína globular constituida por 610 aminoácidos. Es la fracción más abundante (entre 3,5 a 4gr por dl). Su función es transportar ácidos grasos, pigmentos biliares, fármacos, hormonas esteroides, etc.

OBJETIVOS
 Estudiar las proteínas plasmáticas y señalar su importancia médica.  Concepto de plasma y suero. Compartimentos de fluidos del organismo.  Técnicas de análisis de proteínas plasmáticas.  Principales proteínas plasmáticas y significación clínica.  Proteínas de fase aguda inflamatoria y significación clínica.

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Nucleoproteínas Metaloproteínas Fosfoproteinas Glucoproteínas .

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PROTEÍNAS PLASMÁTICAS Son las que conforman la mayor parte de los compuestos sólidos que conforman el plasma siendo la concentración en el plasma de alrededor de siete gramos por cada cien mililitros. .

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. beta y gama. 2.Para separar las proteínas plasmáticas del plasma se utiliza un conocido método que es el método conocido como electroforesis del suero de la sangre en donde se logra separar las principales proteínas como son el caso de la albúmina y las globulinas alfa 1.

etc.Albúmina • Proteína globular constituida por 610 aminoácidos. pigmentos biliares. • Es la fracción más abundante (entre 3. • Su función es transportar ácidos grasos. • Es responsable principalmente por la presión coloido-osmótica del plasma. . hormonas esteroides. • Se forma predominantemente en el hígado. De peso molecular bajo.5 a 4gr por dl). fármacos.

. • -RPB: esta es la hormona encargada de fijar la vitamina A.Globulina alfa 1: • Presenta 4 funciones bien marcadas y para cada función en particular se la denomina en forma diferente: • -Alfa 1-antitripsina: cumple la función de control de las enzimas lisosomales. • -Orosomucoide: es un reactivo de fase aguda que ha sido sintetizado en el hígado y que actúa en respuesta en caso de daño o inflamación tisular. • -TBG: es la encargada de fijar a la hormona tiroidea y de transportar a los T3 y T4.

cuya función es la de neutralización de las enzimas proteolíticas.Globulina alfa 2: • Ceruloplasmina. encargadas de transportar y fijar la hemoglobina plasmática que se producen en los eritrocitos. . • Macroglobulina. transporta y fija el 90% del cobre sérico. • La eritropoyetina sintetizada por el riñón y es la responsable de la creación de eritrocitos y de las plaquetas. que luego serán llevados a la zona del hígado para evitar de esa forma ser expulsada por la orina. • Haptoglobina.

Globulinas beta: • Transferrina. se encarga del transporte del mineral de hierro que se encuentra en los intestinos a los depósitos de ferrinitina que se ubican en los diferentes tejidos y desde esto tejidos a los lugares donde el cuerpo demande de este mineral. • Hemopexina. . tiene la función de transporte y fijación de los elementos del grupo hemo que son extraídos de la hemoglobina y transportados hacia el hígado.

Globulina gamma:

• Anticuerpos o inmuno globulina
• 5 clases de acuerdo a su concentración: o IgG (las mas abundantes, del 12 al 15% del total de Ig) o IgM (las de mayor tamaño, representan el 3% del total) o IgD (menos del 3% del total) o IgE (las de menor concentración).

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en forma de proteínas vegetales o animales.El hombre puede sintetizar algunos de los aminoácidos que necesita para formar sus proteínas a partir de compuestos nitrogenados más simples o transformando sus aminoácidos entre sí. Esta situación ha conducido a la división de los aminoácidos en no esenciales. y en esenciales. cuando el organismo los sintetiza. cuando el organismo no los sintetiza y se requiere su aporte mediante los alimentos. Existe sin embargo un grupo de aminoácidos para la síntesis de proteínas y que los animales superiores no pueden formar. . a estos aminoácidos se les llama esenciales y deben ser proporcionados por los alimentos.

4 a 4. ALBÚMINA Alrededor del 40% de la albumina está presente en el plasma y el otro 60% en el espacio extracelular.La albumina es la principal proteína del plasma humano (3.7 g/dl). El hígado produce unos doce gramos de albúmina por día. lo que representa alrededor del 25 % de la síntesis de proteína hepática normal. . y constituye un 60% de la proteína plasmática total.

ALBÚMINA después se rompe más lejos a lo largo de la vía secretoria La albúmina inicialmente se sintetiza como una pre-proteína y un hexapéptido en el amino terminal resultante su péptido señal se elimina conforme se pasa hacia las cisternas del RER .

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.importante para regular la síntesis de proteínas es el primer destinatario de los aminoácidos absorbidos en el intestino HÍGADO mediante ciclos de sustratos y reacción catalizada por activación simultánea de varias enzimas las cuales producen proteínas de manera rápida a concentraciones elevadas. dependiendo de las necesidades.

FUNCIONES DE LAS PROTEÍNAS .

Buffer. . tampones o amortiguadores intervienen para evitar los cambios bruscos de Ph.

 Defensiva. mediante las inmunoglobulinas o anticuerpos que son las defensas. asímismo el sistema complemento. .

páncreas. etc. las producidas por la glándula hipófisis. . Hormonas.

queratina. en la membrana celular conforman las proteínas extrínsecas e intrínsecas y el citoesqueleto. . Estructural. esclerotina en el exoesqueleto de insectos.

trombina. . fibrinógeno en la coagulación. impide la pérdida de sangre mediante la acción de protrombina. Hemostática.

. Enzimática. actúan como biocatalizadores de las reacciones químicas del metabolismo celular.

• • • • • Proteínas intracelulares calcio dependientes Proteínas asociadas al citoesqueleto Proteínas asociadas a células especiales: cristalina y hemoglobina Proteínas que regulan la expresión genética: histonas Otras proteínas .

activa la glucólisis Estructura de la cadmodulina activada con calcio .Es una proteína localizada en el interior de la célula . Actúa como receptor para Ca+2. ligada a la fosforilasa quinasa. La calmodulina realiza un papel muy importante en el metabolismo energético pues. se localiza principalmente en el cerebro y el corazón y es expresada en todas las células eucariotas.

Proteínas intracelulares Actina Miosina Dineina Vinculina Proteínas MAP Tubulina Gelsolina .

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. La presencia de estas proteínas explica la transparencia del cristalino.Es una familia heterogénea de proteínas estructurales solubles en agua que se encuentran en las células del cristalino de vertebrados.

La hemoglobina es una proteína de estructura cuaternaria. de color rojo característico. Esta proteína hace parte de la familia de las hemoproteínas. ya que posee un grupo hemo. que consta de cuatro subunidades. que transporta el oxígeno desde los órganos respiratorios hasta los tejidos. de masa molecular 64. Su función principal es el transporte de oxígeno.Es una heteroproteína de la sangre. . en vertebrados y algunos invertebrados.000 (64 kDa).

. en base a unas unidades conocidas como nucleosomas.son proteínas básicas Forman la cromatina junto con el ADN.

En los herpesvirus se han encontrado proteínas homólogas a las ciclinas . La concentración de las ciclinas varía a lo largo del ciclo celular. Las ciclinas forman complejos con enzimas quinasas dependientes de ciclinas (Cdks) activando en estas últimas su función quinasa. cuando su concentración es baja la función de su correspondiente quinasa dependiente de ciclina es inhibida.son una familia de proteínas involucradas en la regulación del ciclo celular.

.Electroforesis de proteínas Método de laboratorio en el que se utiliza una corriente eléctrica controlada con la finalidad de SEPARAR BIOMOLECULAS según su tamaño y carga eléctrica a través de un matriz gelatinosa.

las proteínas son capaces de migrar en función de su carga y tamaño.Análisis y cuantificación de proteínas plasmáticas Electroforesis: Información cualitativa de la composición de proteínas sometidas a un campo eléctrico. PROTEINOGRAMA Perfil de separación electroforética de las proteínas plasmáticas .

Proteinograma Electroforesis: Acetato de celulosa. agarosa. b y g) ... Separa Albúmina y Globulinas (a. Tinción de membrana: Negro Amida...

Concentraciones normales       Proteína total: 6.6 g/dL .7-1.4-8.2 g/dL Gamma-globulina: 0.3 g/dL Alfa-2-globulina: 0.3 g/dL Albúmina: 3.6-1.7-1.0 g/dL Alfa-1-globulina: 0.1-0.0 g/dL Beta-globulina: 0.5-5.

Fracción de albúminas • Albúmina sérica Banda mayoritaria (53-66%) del total del proteinograma Valores normales: Recién nacidos: 2.6 • Pre-albúmina (retinol binding protein) Mayor movilidad electroforética.1.8-5. (H): 2. Rápido recambio (18-45 mg/100ml) Indicador de estado nutricional .3-6.7-5.5 Adultos (V): 3.9-5.5 g/100ml Niños: 3.

infartos y necrosis (1. neoplasias.94.Fracción α1 globulinas Aumenta durante los procesos inflamatorios agudos.1% del total del proteinograma) α1 glicoproteína ácida α1 antitripsina α1 antiquimiotripsina α1 fetoproteína (<2 mg/100 ml) • • • • .

• Proteína C reactiva .Fracción α2 globulinas • Aumenta en el síndrome nefrótico.7-12.3%) • α2 macroglobulina : Síndrome nefrótico) • Ceruloplasmina :transporta Cu2. tuberculosis. inflamación crónica (7. ictericia obstructiva. • Haptoglobina :Transporte Hb.

cirrosis. Complemento (C3.0%) Fibronectina Transferrina :transporte Fe Transcobalamina : transporte de B12.     . Disminuyen en reacciones autoinmunes. C4) : Aumentan en procesos inflamatorios agudos. tuberculosis. ictericia obstructiva.Fracción β globulinas Aumento moderado en síndrome nefrótico. inflamación crónica (7.6-13.

• IgM : procesos agudos virales • IgA : enfermedades intestinales autoinmunes (Crohn) • IgG : enfermedades autoinmunes • IgE : enfermedades con un componente alérgico .Fracción γ globulinas • La fracción de las gammaglobulinas supone entre 10.3 y 20.8% del total de proteínas del suero.

ALTERACIÓN DE PROTEÍNAS PLASMÁTICAS .

• La cifra normal en el suero es. • Los valores normales de estas fracciones y sus proporciones: La cuantificación de proteínas totales y la relación A:G se usan en el DIAGNÓSTICO DE LAS ALTERACIONES PROTEICAS .1 g/dl. de 7. Las cifras límite se estiman entre 6 y 8 g/dl. por término medio.

. HIPERPROTEINEMIAS.Alteración de la tasa global de proteínas plasmáticas se observa tanto hiperproteinemias como hipoproteinemias debidas a incrementos o disminución de las diferentes fracciones del proteinograma (fundamentalmente albúmina y globulinas). se trata de una pseudohiperproteinemia • Con cociente albúmina/globulina anormal: – Por aumento de la albúmina: Únicamente en la deshidratación grave puede apreciarse hiperalbuminemia. – Por aumento de la fracción globulínica: disminución del cociente A/G HIPOPROTEINEMIAS – Pseudohipoproteinemia: en los casos de hemodilución – Hipoproteinemia verdadera: la mayoría son hipoalbúminemia. • Con cociente albúmina/globulina normal: procesos que cursan con hemoconcentración -valor elevado de hematócrito-.

hemorragia. producir una . hipocalcemia.paso de proteínas de los capilares de la pared intestinal a la luz del intestino). diarrea -Incremento del catabolismo: fiebre. quemaduras. etc. malabsorción (Enteropatías. CAUSAS: -Disminución de la captación: malnutrición -Disminución de la síntesis: fallo hepático -Aumenta la pérdida: fallo renal(alteración de la membrana glomerular). parásitos intestinales Durante el embarazo se puede hipoalbuminemia leve por hemodilución. Produciendo edema.A:G DISMINUIDA-PERFIL ANORMAL A) HIPOALBUMINEMIA: niveles bajos de albúmina sérica.

o Inflamación aguda: proteínas de fase aguda (APPs) o Enfermedad inflamatoria crónica (por ejemplo artritis reumatoidea. ictericia obstructiva y tuberculosis.A:G DISMINUIDA-PERFIL ANORMAL B) HIPERGLOBULINEMIA: El incremento de la concentración de globulinas se produce en un cierto número de afecciones orgánicas y puede deberse al aumento de cualquiera de las fracciones determinadas por la electroforesis a-globulinas: • a1-globulinas: aumentan generalmente en procesos de inflamación aguda. o Inflamación aguda o Inflamación crónica . neoplasias. infartos y necrosis. LES) o Malignidad • a2-globulinas: Aumentan en casos de sindrome nefrotico.

A:G DISMINUIDA-PERFIL ANORMAL • b-globulinas: Aumentan en las hiperlipemias presentes en procesos como sindrome nefrotico. hipercolesterolemia familiar) o Terapia de estrógenos • g-globulinas: Las hipergammaglobulinemias se manifiestan en las inflamaciones cronicas acompañadas de una proliferacion de celulas plasmaticas… o Mieloma múltiple o Enfermedad inflamatoria crónica (por ejemplo artritis reumatoidea. mixedema y xantomatosis.LES) o Hiperinmunización o Infección aguda o Macroglobulinemia de Waldenstrom o Enfermedad hepática crónica . o Hiperlipoproteinemia (por ejemplo. Lupus eritematoso sistémico . ictericia obstructiva.

A:G AUMENTADA-PERFIL ANORMAL A) HIPERALBUMINEMIA: • Sólo deshidratación (hiperproteinemia) B) HIPOGLOBULINEMIA: • La disminución de las proteínas alfa-1 globulinas pueden indicar: Deficiencia de alfa-1 antitripsina • La disminución de las proteínas alfa-2 globulinas puede indicar: Hemólisis • La disminución de las proteínas beta globulinas puede indicar: Trastorno de coagulación congénito Coagulopatía • En Neonato • En Inmunodeficiencias .

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. las disproteinemias se clasifican en policlonales. están producidas por numerosos clones de células plasmáticas que dan una imagen heterogénea de mayor o menor intensidad de acuerdo a la patología del paciente. monoclonales y oligoclonales. como su nombre lo indica.Conclusiones • De acuerdo con nuestros objetivos planteados llegamos a lo siguiente: • Las alteraciones que presentan el estudio de las proteínas plasmáticas se conocen con el nombre genérico de disproteinemias. En el laboratorio bioquímico clínico el método de elección para su estudio es el proteinograma electroforético. • Las policlonales.

En general están asociadas con diversas patologías. Su identificación es muy importante por cuanto el origen de las mismas es distinto al de las gammapatías monoclonales y por lo tanto su tratamiento. enfermedades autoinmunes. hepatitis crónicas y alguno de los . Actualmente a la oligoclonalidad se la relaciona con la presencia de inmunocomplejos.Las oligoclonales presentan una imagen no del todo clara y que en algunos casos puede confundirse con una gammapatía monoclonal. las pueden presentar las infecciones crónicas.

La mayoría de las proteínas plasmáticas sufren alteraciones por exceso o disminución de las mismas. cuya única patología corresponde a una disminución. Las monoclonales como su nombre lo indica están producidas por un solo clon de células y corresponderá siempre a una clase y subclase de una cadena pesada de una inmunoglobulina y a un solo tipo de cadena liviana. siendo los principales órganos involucrados el hígado (por disminución de la síntesis) y el riñón (por aumento en la eliminación). .estadios de los pacientes HIV positivos. debemos aclarar que la excepción es la albúmina.

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