Policitemia Vera y Trombastenia de Glanzmann: José Alberto Lizana López 2ºA Laboratorio Clínico

Policitemia vera y
Trombastenia de
Glanzmann
José Alberto Lizana López

2ºA Laboratorio Clínico
Policitemia vera y Trombastenia de Glanzmann
Técnicas de Análisis Hematológico 2
Índice
Introducción 3
Policitemia vera 3
Signos y síntomas clínicos 4
Diagnóstico 4
Alteraciones citológicas 5
Tratamiento 6
Pronóstico de la enfermedad 8
Trombastenia de Glanzmann 8
Sintomatología clínica 10
Técnicas de diagnóstico 11
Alteraciones citológicas 13
Tratamiento 13
Conclusión 14
Bibliografía 15
Introducción
La sangre es considerada un tejido vivo que se compone tanto de sólidos como de
líquidos. Su composición es muy variada, al contener glóbulos rojos, glóbulos blancos y
plaquetas, además de agua, sales y proteínas varias. Al igual que otros muchos tejidos, en la
sangre también se pueden presentar enfermedades graves que afectan a la producción de
sus elementos de composición entre otras consecuencias. Muchas de estas enfermedades
tienen un componente genético, pero también se pueden encontrar entre los culpables el
uso de fármacos o un problema en la médula ósea que es el foco de origen de las células que
componen este líquido que baña todo nuestro cuerpo. 1
Las enfermedades más comunes en la población pueden llegar a ser la anemia o incluso
la hemofilia. Pero existen otras muchas enfermedades que son poco conocidas, y son en las
que me voy a centrar en este trabajo. Concretamente en el caso de la serie roja me voy a
centrar en la policitemia vera que es un tipo crónico de leucemia que hace que la médula
ósea produzca un mayor número de glóbulos rojos. En el caso de la serie plaquetaria me voy
a centrar en la trombastenia de Glanzmann que causa principalmente la formación de
agrupaciones plaquetarias.
Policitemia vera
La policitemia vera se define como un trastorno mieloproliferativo crónico cuya
principal característica es el aumento de la masa de los glóbulos rojos o también denominado
eritrocitosis. Este aumento está relacionado de manera directa con una mayor probabilidad
de que el paciente afectado tenga una predisposición a los trombos en su sistema
circulatorio a raíz de la hiperviscosidad formada. Pero al ser un trastorno raro, se deben
excluir diferentes razones para que se provoque este aumento de la masa de los hematíes
como es el tabaquismo, una enfermedad renal o pulmonar. 2
La incidencia de esta enfermedad ronda los 0,01 a 2,61 casos por cada 100.000
personas, así que es considerada como una enfermedad que no es común en nuestra
sociedad. Hay que destacar que esta es una enfermedad que está más relacionada con el
sexo masculino, la raza blanca y la ascendencia europea. La edad media para realizar el
diagnóstico es de 64 años, pero el 25% de los diagnósticos se presentan antes de los 45 años.
3,4
Signos y síntomas clínicos
Un paciente que presente este tipo de enfermedad puede ofrecer diferentes síntomas
y signos de relevancia. Entre ellos, los más comunes son los siguientes: 6
• Fatiga.
• Mareos
• Visión doble
• Insomnio.
• Presión arterial alta.
Otros síntomas y signos menos comunes son los siguientes:
• Plurito en la piel al entrar en contacto con el agua.
• Sudoración excesiva.
• Mayor probabilidad de hemorragias o de aparición de hematomas en la piel a raíz de
la agregación que existe.
• Eritromegalia (calor extremo y dolor en la planta de los pies).
Diagnóstico
Junto a los signos y síntomas que hemos especificado previamente, también hay que
realizar diferentes pruebas en el laboratorio para su diagnóstico. Para ello, se debe hacer con
una muestra sanguínea del paciente un hemograma completo en el que se incluyan los
rangos de hemoglobina, el recuento de leucocitos y plaquetas. Esta información la recojo
en la Tabla 1.
Tabla 1 Criterios diagnósticos para Policitemia Vera.
Criterios Valores anormales

Hematocito >49% en hombres.
>48 % en mujeres
Concentración de hemoglobina en >185 g/l en hombres.

sangre. >165 g/l en mujeres.
Red Cell Mass (RCM) “Masa de glóbulos Incrementada
rojos”
Conteo de glóbulos rojos >5-6 millones de glóbulos.
Nota: información extraída de Barbui, T., Thiele, J., Gisslinger, H., Kvasnicka, H. M., Vannucchi, A. M., Guglielmelli,
P., Orazi, A., & Tefferi, A. (2018). The 2016 WHO classification and diagnostic criteria for myeloproliferative
neoplasms: document summary and in-depth discussion. Blood cancer journal, 8(2), 15.
Todos estos valores se pueden encontrar en un hemograma, por lo que es realmente
de llegar un diagnóstico sin tener que hacer pruebas demasiado sofisticadas. Igualmente,
también se puede confirmar el diagnóstico con la mutación del gen JAK2 (hasta 12
posibles mutaciones), ya que esta mutación está presente en el 98% de los pacientes
diagnosticados. Además, también se puede realizar una biopsia medular y una cuantificación
7
de la eritropoyetina sérica que será baja.
Alteraciones citológicas
Otro punto importante en esta enfermedad radica en el análisis microscópico y
macroscópico de las muestras hematológicas que se recogen del propio paciente. Como he
comentado a lo largo del trabajo, uno de los síntomas de la enfermedad radica en que la
mayor presencia de glóbulos rojos provoca una mayor viscosidad del tejido. De esta manera,
a la hora de trabajar con la sangre se puede observar que cuenta con una viscosidad
mayor a la hora de manipularla y también un color realmente intenso al contar con un
mayor número de glóbulos rojos y por ende una mayor concentración de hemoglobina.
Pero al microscopio también se puede identificar esta enfermedad a través de un frotis
sanguíneo que es una prueba que se puede hacer de emergencia en pocos minutos en las
propias urgencias. Al momento de visualizar al microscopio el frotis sanguíneo de la sangre
periférica se puede observar cómo hay muchos eritrocitos en el frotis y también un
aumento del número de plaquetas. Pero obviamente esta visión de la sangre al

microscopio se debe complementar con técnicas en el laboratorio para poder completar el
diagnóstico y que he comentado de manera previa.
Figura 1 Frotis sanguíneo de paciente con policitemia vera. Microscopio óptico. Aumento 100x con aceite
de inmersión. Fuente: Kwon Gloria, To Michelle (2018) ERA https://doi.org/10.7939/R3WH2DW3X
Tratamiento
En la actualidad el tratamiento para esta enfermedad se centra en la mejora de la
calidad de vida de los pacientes para poder disminuir el hematocrito, el sangrado y las
complicaciones de coagulación. Pero ningún tratamiento aprobado en la actualidad ha
podido reducir el riesgo de que la enfermedad evoluciones a una mielofibrosis o
leucemia. Es por ello que hablamos de un tratamiento que no cura la enfermedad, sino que
reduce el riesgo de las complicaciones que se puedan ocasionar.
Uno de los tratamientos más frecuentes es la flebotomía que consiste en realizar
extracciones periódicas de sangre a través de una agujera. Este procedimiento es similar al
que se sigue para poder donar sangre y en el que se busca reducir el volumen sanguíneo
que hay en el aparato circulatorio. De esta manera, se va a reducir el número de células
que están sobrando y que está provocando el problema. Según los estudios consultados este
tratamiento no provoca efectos secundarios o adversos y los pacientes mejoran
progresivamente en un 100%. Normalmente estas flebotomías consisten en extraer 500 ml
de sangre durante 5 semanas con controles sanguíneos periódicos. De manera general se
continúa con el tratamiento hasta que se alcanza un hematocrito del 45%. 9
En aquellos pacientes que tiene un alto riesgo de trombosis debido al historial o porque
10
tiene más de 60 años se opta por un tratamiento con hidroxiurea que es un fármaco
derivado de la urea y que va a retardar o detener el crecimiento de los glóbulos rojos. Es
usado preferentemente para aquellas enfermedades neoplásicas con el objetivo de reducir
la proliferación de las células cancerosas. Pero en este caso también es realmente
interesante.
De manera extra, si existe trombosis arterial puede ser convenientes agregar al
tratamiento con Aspirina para poder evitar la formación de trombos al reducir la formación
11
de tromboxano . Pero si hay riesgo de trombosis venosa se puede agregar otros
anticoagulantes al tratamiento. Pero si por contra hay resistencia al tratamiento que se está
aplicando y por ende, la hidroxiurea no está actuando, se pueden optar por otros
medicamentos: 12
• Interferón alfa-2b (pacientes más jóvenes): medicamento antineoplásico que tiene
como objetivo atacar a las células para evitar su proliferación y por ende reducir que
sigan concentrándose en exceso en el torrente sanguíneo.
• Busulfan (pacientes mayores): usado para tratar las leucemias mieloides crónicas y
que tiene la misión de detener la proliferación celular que causa esta enfermedad,
paliando su punto de origen.
• Ruxolitinib: se plantea como el medicamento por excelencia para tratar una PV en
aquellos pacientes que no responde a la hidroxiurea. Como en los casos anteriores,
trata de detener el crecimiento de las células en la madre ósea para evitar
precisamente que progrese la enfermedad.
En definitiva, estamos ante medicamentos que tienen la misión de detener la
proliferación celular y que causa la alta concentración de glóbulos rojos. Pero nuevamente
insisto en que no hay un tratamiento definitivo para poder decir que alguien se ha curado, al
ser una enfermedad crónica.
Pronóstico de la enfermedad
En líneas generales hay que destacar que pese a que estamos hablando de un cáncer
que provoca un aumento significativo de la probabilidad de tener una trombosis, los
pacientes sobreviven muchos años con el tratamiento oportuno. En concreto se ha visto que
en estudios con 365 pacientes con PV diagnosticado se vio como se reducía la probabilidad
de que mueran si se mantiene el hematocrito por debajo del 45% se reduce el número
de episodios críticos13. La cuestión es siempre mantener un control analíticos de los pacientes
y aplicar las flebotomías que son el mejor tratamiento posible para esta enfermedad.
Trombastenia de Glanzmann
La trombastenia de Glanzmann o también llamada enfermedad de Glanzmann se
define básicamente como un trastorno autosómico recesivo que afecta a los genes ITGA2B e
ITGB3 y que provoca que no se sintetice correctamente la glicoproteína GPIIb/IIIa que se
encuentra en la superficie de las plaquetas. Y es que actúa como el receptor plaquetario del
fibrinógeno. De esta manera el recuento de plaquetas es completamente normal con esta
enfermedad con el tamaño y la granularidad. Pero se va a presentar un mayor sangrado al
no permitir que las plaquetas se aglutinen para poder un tapón en el proceso de
hemostasia. 14
Es una enfermedad rara debido a que uno de cada 1.000.000 de personas padecen esta
enfermedad, con un predominio mayoritario en las mujeres (el 58% de los casos se presenta
en las mujeres). 16
Es realmente importante destacar que, al ser una enfermedad genética autosómica
recesiva, hará falta que deben estar presentes dos copias del gen que ha mutado para que
se desarrolle la enfermedad. En el caso de que se presente un gen mutado, pero el otro sea
completamente normal entonces estaremos ante que esa persona será portadora pero no
desarrolla la enfermedad. Esto hace que la probabilidad para que dos personas que sean
portadores tengan un hijo que desarrolle la enfermedad sea del 25%, mientras que se
incrementa hasta el 50% la probabilidad de que conciban a un hijo que sea portador. Por
último, la probabilidad será del 25% de que no tenga ni la enfermedad ni sea portador. Y
también se destaca que si conciben un hijo una persona completamente sana y un portador
ninguno de los descendientes manifestará la enfermedad, siendo sanos o portadores. Y por
último, en el caso de que dos personas que tengan la enfermedad manifestada toda la
descendencia presentará esta trombastenia de Glanzmann.
Figura 2 Diagrama explicativo de la herencia autosómica recesiva. Fuente: Teresa Wislow (2020)
Cancer.gov
También hay que destacar que existen diferentes tipos de la enfermedad, dependiendo
de las características de las plaquetas. En concreto distinguimos los siguientes tipos: 17
• Tipo I: se carece de la glicoproteína IIb-IIIa detectable.
• Tipo II: solo se puede detectar el 20% de las glicoproteínas mencionadas en la
superficie de las plaquetas
• Tipo III: las plaquetas presentan niveles normales de la glicoproteína, pero presentan
disfunción en los receptores.
Sintomatología clínica
Como he comentado anteriormente, esta enfermedad dada su presentación provoca
que las plaquetas, aunque están presentes en el torrente sanguíneo no puedan desarrollar
correctamente su función. Como es sabido, las plaquetas tienen como misión ayudar en el
proceso de coagulación de la sangre y un defecto que provoca que no se puedan aglutinar
para generar un tapón en el caso de que se produzca una herida en algún tejido. De esta
manera, el proceso de hemostasia no va a poder funcionar correctamente, y los sangrados
van a ser muy pronunciados como principal causa de esta enfermedad. Se puede decir que
se asemeja mucho a los síntomas que se presentan en la hemofilia donde también se provoca
un problema en la coagulación sanguínea. De esta manera, los principales síntomas y signos
que se pueden presentar en esta enfermedad son los siguientes: 15
• Menorragia.
• Facilidad de tener hematomas en la piel.
• Epistaxis (hemorragias nasales).
• Sangrado gingival.
Con una menor probabilidad, se presentan los siguientes síntomas:
• Hemorragia gastrointestinal.
• Hematuria.
• Hemartrosis.
• Hemorragia intracraneal.
• Hemorragia visceral.
De esta manera, cualquier persona que tenga un sangrado incontrolable es importante
tener en mente este tipo de enfermedad ya que puede tener muchas probabilidades de
padecerla, y más si en su historia se puede encontrar evidencias de que los progenitores
estaban diagnosticados de trombastenia o padecían síntomas similares. Hay que destacar
que en un primer punto la presentación clínica se hace poco después del nacimiento con el
púrpura.
Técnicas de diagnóstico
En el caso de que se presente este cuadro de signos y síntomas, es importante
confirmar el diagnóstico con diferentes pruebas de laboratorios, y realizar un buen
diagnóstico diferencial con la historia clínica que debe estar correctamente cumplimentada.
Las primeras pruebas que se realizan en el laboratorio se centran precisamente en
analizar el recuento y la morfología de las plaquetas que van a ser completamente normales
al entrar dentro de los rangos de normalidad. Además, el PT y el aPTT también son
completamente normales, pero donde si se va a presentar una anormalidad es el tiempo de
sangrado que va a ser muy prolongado. Esta prueba se hace con un corte en el antebrazo
del paciente y se comienza a contar el tiempo que se tarda en cortarse la hemorragia tras
administrar presión.
Otro estudio interesante para realizar el diagnóstico son las pruebas de función
plaquetaria (PFA) en la que la sangre del paciente se deposita en un cartucho de colágeno
que trata de imitar un vaso sanguíneo dañado. De esta se trata de realizar uan prueba
semejante al tiempo de sangrado sin tener que practicar una incisión en el antebrazo del
paciente. 18
La Agregometría de transmisión de luz (LTA) también es una prueba muy específica que
persigue analizar la agregación plaquetaria en presencia de difosfato de adenosina (ADP),
colágeno, epinefrina, ácido araquidónico, péptido activador de trombina (TRAP)…
Pero además también se pueden observar otras determinaciones en las pruebas
analíticas que se pueden realizar. Estas alteraciones las agrupo en la Tabla 2. 19 20

Tabla 2 Hallazgos de laboratorio en pacientes que padecen trombastenia de Glanzmann 19,20
Criterio de laboratorio Hallazgo que se espera

Recuento de plaquetas En la normalidad
Tiempo de sangrado Prolongado
Agregación plaquetaria con Epinefrina No hay respuesta observable
Agregación plaquetaria con ADP y cambio Respuesta, pero sin agregación plaquetaria
en a forma de la trombina
Tiempo de cierre de apertura (PFA-100) Prolongado
Retracción del coágulo Ausente o reducida.
Reacción de liberación de plaquetas Disminuye con epinefrina y a dosis bajas en
ADP, trombina y colágeno. Si se aplican altas
dosis de trombina y colágeno se puede ver
que es normal.
Interacción con el vidrio (prueba de Ausente
retención de plaquetas)
Contenido de fibrinógeno plaquetario Notablemente reducido
Pero además de estas pruebas, también se destaca el uso de la citometría de flujo
para poder realizar un diagnóstico. Una de las aplicaciones que tiene esta técnica de
laboratorio es precisamente evaluar la densidad de los receptores específicos u otros
antígenos en la superficie plaquetaria. Es por ello que con el uso de estos antígenos, y al
pasar una plaqueta una a una por el capilar y manteniendo un flujo constante se podrá
evaluar la presencia de estas glicoproteínas en la superficie plaquetaria. En concreto se va a
estar buscando las glicoproteínas IIb (CD41) y IIIa (CD61). Es por ello que estamos ante una
técnica realmente rápida que se aplica sobre todo en el diagnóstico prenatal debido a su alta
fiabilidad. 19
Hay que tener en cuenta que estamos ante una enfermedad genética que está
relacionado con la mutación de varios genes clave. Es por ello que las pruebas de análisis
genético son imprescindibles para poder buscar precisamente estos dos genes (ITGA2B e
ITGB3) y observar si están mutados o no. Estos dos genes son los responsables de la
codificación de las proteínas GPIIb y GPIIIa. Es por ello que si se encuentran estos dos genes
mutados se va a poder confirmar con una seguridad del 100% esta enfermedad. Para ello se
analizan los 45 exones y los sitios de empalme que están relacionados con la mutación del
gen. 21
Alteraciones citológicas
En el caso de querer buscar esta alteración de manera macroscópica o microscópica, lo
cierto es que va a ser prácticamente imposible. Como hemos comentado anteriormente esta
enfermedad se caracteriza por tener un número de plaquetas normales, así como la
morfología. Es por ello, que al observar una muestra de sangre al microscopio no se puede
realizar un diagnóstico de esta enfermedad ya que vamos a ver todos estos valores visuales.
De esta manera se hace obligatorio el tener informes de laboratorio para poder realizar este
diagnóstico y que he comentado en los apartados anteriores.
Tratamiento
He repetido en diferentes ocasiones que esta es una enfermedad genética, y esto hace
que no exista en la actualidad ningún tratamiento que cure al paciente y le exima de tener
sangrados abundantes a la hora de tener una herida. Es por ello por lo que lo único que se
puede hacer es tratar precisamente la consecuencia, que es la hemorragia, y también tener
diferentes técnicas de prevención. Entre estas medidas de profilaxis se incluye el evitar el
consumo de aspirinas o de AINES que puede provocar un mayor riesgo de hemorragias.
Esto sobre todo se aplica en las mujeres con menstruaciones donde se pueden presentar
hemorragias abundantes cada mes. Además, también se deben tener estas medidas de
prevención en aquellas personas que van a entrar en una cirugía mayor. 22
En la actualidad el tratamiento recomendable es realizar transfusiones plaquetarias,
siempre que se comparta el mismo tipo de HLA para poder reacciones de incompatibilidad.
Pero además de las transfusiones también hay un fármaco que proporciona el factor VIIa
recombinante al organismo y que está indicado en el sangrado excesivo al activarse al
unirse al factor tisular que se expone en la cascada de la coagulación. 23
Hay que destacar que el tratamiento para aquellos pacientes que tienen sangrados
recurrentes que pueden atentar contra la vida de los pacientes puede ser el trasplante de
células hematopoyéticas alogénicas. Estas células madre permite reemplazar a aquellas que
producen este tipo de plaquetas alteradas. Aunque es una técnica realmente compleja
debido a la compatibilidad que requiere para poder recibir esta donación de células madre
sanas. Aunque también se está explorando de manera experimental diferentes terapias
génicas para poder controlar estos episodios, aunque esto es algo que se encuentra a la
vanguardia en la actualidad. 20
Conclusión
A lo largo de este trabajo he podido indagar en diferentes enfermedades hematológicas
que no son comunes al tener una baja incidencia en la sociedad. En este caso me he centrado
en la policitemia vera que afecta a la serie roja, mientras que la trombastenia de Glanzmann
afecta a la serie plaquetaria.
La primera de estas es la policitemia vera que se caracteriza por tener en el torrente
sanguíneo unos glóbulos rojos con una mayor masa de lo normal. De esta manera, la sangre
tendrá hiperviscosidad que estará relacionada con la mayor probabilidad de tener una
trombosis. Esto es algo que se puede observar en pruebas de laboratorio al ver incrementado
el hematocrito o la concentración de hemoglobina en sangre, e incluso al ver al microscopio
un frotis de la sangre donde se aprecia un aumento del tamaño de los eritrocitos. El
tratamiento se basa principalmente en prevenir estos trombos con medicamentos
preventivos y terapias que hagan mantener los valores de los hematocritos controlados,
siendo la flebotomía el proceso más común.
La segunda de las enfermedades planteadas se caracteriza por no una alteración en la
superficie plaquetaria, pero no en su tamaño o morfología. Esta alteración se centra en las
glicoproteínas IIb/IIIa, siendo una enfermedad genética autosómica recesiva. El hecho de
no presentar estas glicoproteínas hace que las plaquetas no se puedan agrupar
correctamente cuando se presenta un daño en el vaso sanguíneo no formando el trombo
plaquetario y por ende provocando sangrados prolongados en los pacientes con esta
enfermedad que se detecta desde el nacimiento. El tratamiento que se presenta se limita a
controlar esta hemorragia, sobre todo en aquellas mujeres que tienen la menstruación,
aunque ya existen tratamientos novedosos como el trasplante de células madre o la terapia
génica.
Sin duda a lo largo de este trabajo se ha podido aprender bastante de estas
enfermedades que son extrañas para muchas personas al no ser comunes. Pero en la
bibliografía se puede encontrar una gran cantidad de información como he podido plasmar
en este trabajo.
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Policitemia Vera y Trombastenia de Glanzmann: José Alberto Lizana López 2ºA Laboratorio Clínico

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Policitemia vera y

José Alberto Lizana López

Signos y síntomas clínicos 4

La sangre es considerada un tejido vivo que se compone tanto de sólidos como de

líquidos. Su composición es muy variada, al contener glóbulos rojos, glóbulos blancos y

sangre también se pueden presentar enfermedades graves que afectan a la producción de

sus elementos de composición entre otras consecuencias. Muchas de estas enfermedades

componen este líquido que baña todo nuestro cuerpo. 1

a centrar en la trombastenia de Glanzmann que causa principalmente la formación de

La policitemia vera se define como un trastorno mieloproliferativo crónico cuya

principal característica es el aumento de la masa de los glóbulos rojos o también denominado

de que el paciente afectado tenga una predisposición a los trombos en su sistema

circulatorio a raíz de la hiperviscosidad formada. Pero al ser un trastorno raro, se deben

como es el tabaquismo, una enfermedad renal o pulmonar. 2

Signos y síntomas clínicos

• Presión arterial alta.

Otros síntomas y signos menos comunes son los siguientes:

• Plurito en la piel al entrar en contacto con el agua.

• Mayor probabilidad de hemorragias o de aparición de hematomas en la piel a raíz de

la agregación que existe.

• Eritromegalia (calor extremo y dolor en la planta de los pies).

rangos de hemoglobina, el recuento de leucocitos y plaquetas. Esta información la recojo

Tabla 1 Criterios diagnósticos para Policitemia Vera.

Criterios Valores anormales

Concentración de hemoglobina en >185 g/l en hombres.

Todos estos valores se pueden encontrar en un hemograma, por lo que es realmente

Otro punto importante en esta enfermedad radica en el análisis microscópico y

mayor a la hora de manipularla y también un color realmente intenso al contar con un

Pero al microscopio también se puede identificar esta enfermedad a través de un frotis

propias urgencias. Al momento de visualizar al microscopio el frotis sanguíneo de la sangre

periférica se puede observar cómo hay muchos eritrocitos en el frotis y también un

aumento del número de plaquetas. Pero obviamente esta visión de la sangre al

microscopio se debe complementar con técnicas en el laboratorio para poder completar el

diagnóstico y que he comentado de manera previa.

En la actualidad el tratamiento para esta enfermedad se centra en la mejora de la

complicaciones de coagulación. Pero ningún tratamiento aprobado en la actualidad ha

podido reducir el riesgo de que la enfermedad evoluciones a una mielofibrosis o

reduce el riesgo de las complicaciones que se puedan ocasionar.

Uno de los tratamientos más frecuentes es la flebotomía que consiste en realizar

extracciones periódicas de sangre a través de una agujera. Este procedimiento es similar al

que hay en el aparato circulatorio. De esta manera, se va a reducir el número de células

tratamiento no provoca efectos secundarios o adversos y los pacientes mejoran

progresivamente en un 100%. Normalmente estas flebotomías consisten en extraer 500 ml

de sangre durante 5 semanas con controles sanguíneos periódicos. De manera general se

continúa con el tratamiento hasta que se alcanza un hematocrito del 45%. 9

derivado de la urea y que va a retardar o detener el crecimiento de los glóbulos rojos. Es

usado preferentemente para aquellas enfermedades neoplásicas con el objetivo de reducir

la proliferación de las células cancerosas. Pero en este caso también es realmente

De manera extra, si existe trombosis arterial puede ser convenientes agregar al

• Interferón alfa-2b (pacientes más jóvenes): medicamento antineoplásico que tiene

sigan concentrándose en exceso en el torrente sanguíneo.

paliando su punto de origen.

• Ruxolitinib: se plantea como el medicamento por excelencia para tratar una PV en

aquellos pacientes que no responde a la hidroxiurea. Como en los casos anteriores,

trata de detener el crecimiento de las células en la madre ósea para evitar

precisamente que progrese la enfermedad.

En definitiva, estamos ante medicamentos que tienen la misión de detener la

ser una enfermedad crónica.

que provoca un aumento significativo de la probabilidad de tener una trombosis, los

de episodios críticos13. La cuestión es siempre mantener un control analíticos de los pacientes

La trombastenia de Glanzmann o también llamada enfermedad de Glanzmann se

ITGB3 y que provoca que no se sintetice correctamente la glicoproteína GPIIb/IIIa que se

fibrinógeno. De esta manera el recuento de plaquetas es completamente normal con esta