Matriz 4.

Revisión documental
FORMATO REVISION DOCUMENTAL
Datos de diligenciamiento
N. Guía 07
Fecha de diligenciamiento 18/03/2023
Elaborada por tatiana Poveda,Lizeth Hernández, Andrea melo
Datos Descriptivos de la publicación
Título del Articulo Craneofaringioma en pediatría: Diagnóstico y tratamiento
Fecha de publicación Enero 2015
Título del proyecto
Autor/es tatiana Poveda,Lizeth Hernández, Andrea melo
Palabras clave Tumor hipofisario Craneofaringioma Lesiones paraselares
Temas relevantes del Articulo
Descripción general Objetivo/s 1. Proporcionar información sobre la epidemiología y la patología de los
craneofaringiomas.
2. Describir las manifestaciones clínicas y los métodos de diagnóstico.
3. Proporcionar una guía práctica para el manejo y tratamiento de los
craneofaringiomas, incluyendo la elección de la técnica quirúrgica, la radioterapia y
la terapia farmacológica.
4. Discutir las complicaciones y el seguimiento a largo plazo de los pacientes con
craneofaringiomas.

Justificación Esta guía se ha elaborado a raíz de la propuesta del Área de Conocimiento de

Neuroendocrinología (GNE) de la SEEN de actualización de las Guías de Práctica
Clínica en Neuroendocrinología como puesta al día de una guía previa realizada en el
año 20071. Cuando ha sido posible se ha evaluado la calidad de la evidencia y el peso
de las recomendaciones de acuerdo con el sistema propuesto por la Agency for
Health Care Policy and Research2 (tabla 1). No obstante, ante la ausencia de ensayos
clínicos o metaanálisis, las recomendaciones de esta guía se basan principalmente en
 la evaluación de las series de casos más relevantes publicados en las principales
revistas médicas internacionales y opiniones de expertos. Esta guía no debe ser
considerada como un estándar de práctica clínica, sino como una herramienta para
ayudar a los profesionales implicados en el manejo de estos pacientes, en base a la
evidencia médica disponible hasta la actualidad
Conceptos Terapia Craneofaringioma: un tumor que se desarrolla en la región de la glándula pituitaria.
intratecal/catéter Pueden ser benignos o malignos.
ommaya/procedimientos Glándula pituitaria: una glándula endocrina que se encuentra en la base del cerebro
y que produce varias hormonas importantes para el cuerpo.
Hormonas hipofisarias: las hormonas producidas por la glándula pituitaria. Estas
incluyen la hormona del crecimiento, la hormona estimulante de la tiroides, la
hormona adrenocorticotrópica, la hormona luteinizante y la hormona
foliculoestimulante.
Síntomas: los síntomas del craneofaringioma pueden incluir dolores de cabeza,
cambios en la visión, náuseas, vómitos, aumento de peso y retraso en el crecimiento
en los niños.
Fundamentación teórica
Diagnóstico: el diagnóstico del craneofaringioma se realiza mediante estudios de
imagen, como la resonancia magnética y la tomografía computarizada, y mediante
una biopsia para confirmar el tipo de tumor.
Tratamiento: el tratamiento del craneofaringioma depende del tamaño y la
ubicación del tumor, así como de la edad y la salud general del paciente. Las
opciones de tratamiento pueden incluir cirugía, radioterapia y terapia hormonal.
Pronóstico: el pronóstico para los pacientes con craneofaringioma depende del tipo
de tumor y del tratamiento recibido. En general, los tumores benignos tienen un
mejor pronóstico que los malignos. Sin embargo, el tratamiento puede tener efectos
secundarios a largo plazo, como problemas hormonales y cognitivos.

Metodología del proceso Fases 1. Diagnóstico: el diagnóstico de un craneofaringioma se basa en la historia clínica del
de sistematización paciente, la exploración física, la imagenología cerebral (como la resonancia
magnética), y la confirmación histológica.
2. Cirugía: la cirugía es el tratamiento primario para los craneofaringiomas. El objetivo
de la cirugía es la extirpación completa del tumor, pero esto puede ser difícil debido
 a la ubicación del tumor en una zona crítica del cerebro. En algunos casos, se puede
realizar una resección parcial y posterior radioterapia para controlar el crecimiento
del tumor.
3. Tratamiento farmacológico: se puede utilizar la terapia farmacológica en el
tratamiento de los craneofaringiomas, especialmente en casos en los que la cirugía
no es posible o en los que el tumor reaparece después del tratamiento quirúrgico.
Los medicamentos utilizados incluyen la hormona del crecimiento, la terapia de
reemplazo hormonal, y la quimioterapia.
4. Seguimiento y tratamiento de las complicaciones: después del tratamiento, el
paciente debe ser monitoreado regularmente para detectar cualquier reaparición
del tumor. Además, pueden surgir complicaciones como la diabetes insípida, el
hipopituitarismo, y la obesidad, que deben ser tratadas adecuadamente.

Actividades 1. Evaluación y diagnóstico: se recomienda realizar una evaluación clínica completa,

que incluya una historia clínica detallada y un examen neurológico. El diagnóstico se
confirma mediante técnicas de imagen, como la resonancia magnética (RM) y la
tomografía computarizada (TC), y el estudio histológico de la muestra tumoral.
2. Manejo de los síntomas: se describe una variedad de síntomas que pueden estar
presentes en pacientes con craneofaringiomas, como problemas de visión, dolores
de cabeza, alteraciones hormonales, y alteraciones en el estado de ánimo y el
comportamiento. El manejo de los síntomas puede incluir la prescripción de
medicamentos, la terapia de reemplazo hormonal, y la cirugía.
3. Tratamiento quirúrgico: la cirugía es el tratamiento principal para los
craneofaringiomas. Se describen diferentes enfoques quirúrgicos, que dependen de
la ubicación del tumor y de la experiencia del equipo quirúrgico. La cirugía puede ser
curativa en algunos casos, pero también puede estar asociada con complicaciones,
como la lesión de estructuras cercanas al tumor.
4. Radioterapia: la radioterapia puede ser utilizada en combinación con la cirugía o
como tratamiento principal en pacientes que no son candidatos para la cirugía. Se
describen diferentes técnicas de radioterapia, como la radioterapia conformada por
intensidad (IMRT) y la radioterapia estereotáctica (SRT).
5. Seguimiento y cuidados posteriores: después del tratamiento, se recomienda realizar
 un seguimiento regular para evaluar la efectividad del tratamiento y detectar
posibles recurrencias. Los cuidados posteriores pueden incluir terapia de reemplazo
hormonal y tratamiento para las complicaciones a largo plazo, como la diabetes
insípida y la hipopituitarismo.

Población participante
Recursos
Los craneofaringiomas son tumores epiteliales que se originan en la región
hipotalámica y/o la glándula pituitaria. Estos tumores pueden presentarse en
pacientes de cualquier edad, pero son más comunes en niños y adultos jóvenes. La
mayoría de los craneofaringiomas son benignos, pero algunos pueden ser malignos o
tener un comportamiento agresivo.

El tratamiento de los craneofaringiomas depende del tamaño, la ubicación y la

naturaleza del tumor. El manejo de estos tumores a menudo requiere la
colaboración de un equipo de especialistas, incluyendo endocrinólogos,
neurocirujanos y radioterapeutas.

La cirugía es la primera opción de tratamiento para la mayoría de los

craneofaringiomas. Si el tumor es pequeño y está ubicado en una región accesible
del cerebro, es posible extirparlo completamente. Sin embargo, si el tumor es grande
o está ubicado cerca de estructuras vitales del cerebro, como el hipotálamo, la
cirugía puede no ser posible o puede ser necesaria una cirugía parcial.

Mecanismos para la Karavitaki, N., Cudlip, S., Adams, C. B., Wass, J. A. (2006). Craniopharyngiomas.
generación de fuentes Endocrine reviews, 27(4), 371-397.
de información Muller, H. L. (2014). Craniopharyngioma. Endocrine development, 28, 143-155.
Sainte-Rose, C., Esposito, V., Pinto, G., et al. (2006). Results of survey on
management of craniopharyngioma in children. Part I: clinical presentation, surgical
approaches, and outcomes. Journal of neurosurgery, 104(2 Suppl), 89-99.
Tao, Y., Zhang, Y., Zhan, R., et al. (2012). Surgical strategies for craniopharyngiomas
 involving the third ventricle. Journal of neurosurgery, 117(1), 1-9.

Análisis e interpretación
El artículo describe los diferentes tipos de craneofaringiomas, así como los síntomas
y signos que pueden indicar su presencia. También se describen las pruebas de
diagnóstico que se utilizan para confirmar el diagnóstico, incluyendo la resonancia
magnética y el estudio histológico.

La guía proporciona una descripción detallada del tratamiento de los

craneofaringiomas, que depende del tamaño, la localización y el grado del tumor, así
como de la edad del paciente. El tratamiento puede incluir la cirugía, la radioterapia
y la quimioterapia. El artículo también destaca la importancia del seguimiento y la
monitorización después del tratamiento.

En resumen, el artículo proporciona una guía práctica detallada para el manejo y

tratamiento de los craneofaringiomas, una forma rara de tumor cerebral que se
presenta principalmente en niños y adultos jóvenes. Los síntomas, signos y pruebas
de diagnóstico se describen con detalle, y se proporcionan recomendaciones claras
para el tratamiento y el seguimiento.

Conclusiones/discusión
La guía práctica establece que el manejo y tratamiento de los craneofaringiomas
debe ser multidisciplinario e individualizado, dependiendo de la edad del paciente, el
tamaño y localización del tumor, y la presencia o ausencia de síntomas. La cirugía es
el tratamiento de elección y se recomienda realizarla en centros especializados con
experiencia en el manejo de estos tumores. La radioterapia y la terapia
farmacológica pueden ser utilizadas como terapias adyuvantes.

Además, se enfatiza la importancia del seguimiento a largo plazo de los pacientes

después del tratamiento, ya que los craneofaringiomas tienen una alta tasa de
recurrencia y pueden producir complicaciones a largo plazo, como trastornos
 endocrinos, problemas visuales y neurológicos.

En conclusión, la guía práctica presentada en el artículo proporciona una visión

general del manejo y tratamiento de los craneofaringiomas, destacando la
importancia de un enfoque multidisciplinario y personalizado para cada paciente.

Fuente: Basado en Barbosa, Rodríguez y Barbosa (2013)