CUSHING

SÍNDROME DE CUSHING ENFERMEDAD DE CUSHING

Abarca un conjunto de trastornos clínicos causados Consiste en la producción hipofisaria excesiva de

por un aumento crónico de la concentración hormona adrenocorticotrópica (ACTH), que puede
sanguínea de cortisol o los corticoides relacionados. ser de origen iatrogénica, aunque generalmente es
Se puede aplicar a cualquier causa de secundaria a la presencia de un adenoma
hipercortisolismo. hipofisario.

Es una forma de hipercortisolismo secundario.

REPASO FISIOLOGÍA
Las glándulas suprarrenales se componen de dos porciones:
1) Médula 20% (secreta adrenalina y noradrenalina para el SN)
2) Corteza 80%
Cuenta con 3 capas diferentes:
 Zona glomerular: La capa más superficial, secreta aldosterona (mineralocorticoides).
 Zona fascicular: Capa media y más ancha, secreta cortisol y corticosterona (glucocorticoides).
Zona controlada por la ACTH.
 Zona reticular: Capa más profunda, secreta andrógenos suprarrenales (hormonas sexuales).
También controlada por la ACTH.

Acción de los glucocorticoides:

 Estimulan la gluconeogénesis, disminuyen la
utilización de glucosa por las células provocando
resistencia a la insulina (hiperglucemiante).
 Produce lipólisis periférica (en tejido graso de mmss
y mmii) y lipogénesis a nivel central (cara, cuello,
tórax e intraabdominal).
 Tienen efecto antiinflamatorio disminuyendo la
liberación de enzimas, reducen la permeabilidad
capilar y disminuyen la migración de leucocitos, su
multiplicación y la liberación de interleucina.
 Participan en la reabsorción del sodio y eliminan
potasio.
 Tienen efecto androgénico.
 Estimulan la eritropoyesis.
Los ritmos secretores de CRF, ACTH y Cortisol siguen el ritmo circadiano, elevándose durante las primeras
horas de la mañana y reduciéndose en las últimas horas de la tarde.
 *la hiperfunción dependiente también suele ser secundaria a la administración de ACTH exógena y la
hiperfunción independiente de ACTH suele ser secundaria a administración terapéutica de corticosteroides*
Manifestaciones clínicas:
 Facie de luna llena.
 Hematomas frecuentes.
 Estrías rojo-vinosas gruesas en abdomen.
 Obesidad central.
 Giba dorsal.
 Trastornos metabólicos asociados: HTA, DM2,
etc.
 Insomnio.
 Hipermenorrea.
Diagnóstico:
Prueba de supresión con dexametasona: Se administra 1 mg de dexametasona VO entre las 11 – 12 de la
noche, con la consiguiente medición de cortisolemia entre las 8 – 9 de la mañana siguiente.
Si la cortisolemia medida en la mañana es < 1,8 mcg/dl estamos frente a una enfermedad de Cushing (ya que
es cortisol dependiente). En aquellos con SÍNDROME de Cushing (adrenal o cortisol independiente), la cc será
más alta.

Cortisol libre urinario en orina de 24 horas: Debe otorgar valores > a 4 veces el nivel máximo para ser
específico, ya que otras patologías pueden dar un resultado elevado como, por ejemplo: SOP, obesidad,
depresión.
Medición de ACTH:
Los niveles indetectables (basales y en respuesta a la CRH) sugieren una causa suprarrenal primaria.
Concentraciones elevadas sugieren causa hipofisaria o una fuente ectópica. Si la concentración es detectable,
las pruebas de provocación ayudan a diferenciar la enfermedad de Cushing de un síndrome ATCH ectópica,
que es más infrecuente.

Imágenes:
 RMN hipofisaria con gadolinio.
 TC de alta resolución de tórax y suprarrenales.
 PET con octeotride radiomarcado.
Tratamiento:
Ingesta elevada de proteínas y administración de potasio (o fármacos ahorradores de potasio como la
espironolactona).
Inhibidores suprarrenales como metirapona o ketoconazol y rara vez mitotano.
Cirugía o radioterapia para eliminar los tumores hipofisarios, suprarrenales o productores de ACTH ectópica.
A veces, análogos de la somatostatina, agonistas de la dopamina, o el antagonista del receptor de
glucocorticoides mifepristona.