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Universidad de Oriente

Núcleo de Bolívar
Escuela de Ciencias de la Salud
“Dr. Francisco Battistini Casalta”
Departamento de Medicina
Medicina V: Endocrinología

Unidad III
Patologías del eje hipotálamo- hipófisis-
suprarrenal.

Tutora: Dra. Diorelis Mujica


Glándulas suprarrenales
Anatomía
Son órganos glandulares, en numero de
dos, derecho e izquierdo, situados a lo
largo de la porción suprahiliar del borde
interno del riñón. Tienen color
amarillento, su peso promedio es de 6 a 7
grs. Forma. de un triangulo invertido.
Glándulas suprarrenales
Embriología e histología
El parénquima de la glándula se divide en 2
regiones distintas desde el punto de vista
Desde el punto de vista histológico la corteza se subdivide en 3 zonas: zona
histológico y funcional: glomerular, zona fasciculada y zona reticular
1. Corteza suprarrenal, porción amarillenta a) La Corteza Externa, controlada sobre todo por el sistema renina-
externa (80%) origina del mesodermo. angiotensina-aldosterona, que regula la liberación de aldosterona, la cual afecta
la homeostasia de sodio y de potasio.
Produce los cortico esteroides a partir de la
sintesis de colesterol. Que son reguladas b) la corteza interna, controlada por el sistema hormona liberadora de
corticotropina (CRH)-corticotropina (ACTH)-cortisol, que regula la respuesta
por la ACTH secretada en la hipófisis. fisiológica al estrés mediante la liberación de cortisol y también produce
Incluidos el cortisol y la corticosterona andrógenos;

2. Médula, porción interna, oscura (20%)


procede de la cresta neural, se relaciona
en términos funcionales con el Sistema
nervioso simpático y produce adrenalina y
noradrenalina a partir de las celulas
cromafines
Glándulas suprarrenales

Irrigación:
Cada capsula suprarrenal recibe 3
arterias, denominadas arterias
capsulares.
a) Arteria capsular media, nace de la
aorta y va al borde interno de la
capsula.
b) Arteria capsular superior, es una
rama de la arteria diafragmática
interior.
c) Arteria capsular inferior, viene de la
arteria renal y se dirige al extremo
inferior de la glándula. Forman el
plexo subcapsular

 Venas: se reúnen en un tronco


venoso llamado vena central
 Linfáticos: van a los ganglios
yuxtaorticos
 Nervios: vienen del plexo solar
Eje hipotálamo- hipófisis-suprarrenal
Factores que estimulan CRH

Estrés físico, enfermedad quirúrgico, emocional


hipoglicemia), frio, cirugía, dolor, trauma, hipoxia,
depresión, pirógenos y vasopresina

La hormona liberadora de corticotropina CRH

Es un péptido de 41 aminoácidos, sintetizados a partir de


una preproCRH. La CRH pasa a las venas porta
hipofisiarias y llega hasta las celulas corticotropas en la
adenohipofisis

La corticotropina ACTH

Es un péptido de 39 aminoácidos, que estimula la


sintesis y liberación de cortisol, androgenos
suprarrenales y aldosterona.

Sistema de retroalimentación
negativa
BIOSÍNTESIS DE HORMONAS ESTEROIDEAS
BIOSÍNTESIS DE HORMONAS ESTEROIDEAS
CORTEZA SUPRARRENAL

ZONA GLOMERULAR ZONA FASCICULAR ZONA


RETICULAR
Colesterol 17alfa hidroxilasa- 17,20 liasa NO
(ACTH)- Hipófisis- P.R.E, P450scc DEHIDROPIANDROSTERONA
C-21 CORTISOL
Pregnenolona
2Hidroxilaciones-(Ferrodoxina Ambas actividades presentes P450-c17
Esteroides C-19
Reductasa)
Precursores de esteroides sexuales
Pregnenolona y Acido Pregnenolona (17alfa hidroxilación)
Isocaproico 17alfa PREGNENOLONA
P450c17(17alfa hidroxilasa- 17,20 liasa
17,20 liasa)

C-21 Deoxiesteroides
ALDOSTERONA
ACCIÓN Y MECANISMOS DE ACCIÓN HORMONAS ESTEROIDEAS

GUCOCORTICOIDES
Efectos del cortisol
Células Sistema
 Sus acciones están orientadas a facilitar la
producción de glucosa, incrementan el nivel Hemáticas Inmunitario
de glucosa en la sangre a través de la
gluconeogénesis.
Hígado Musculo- Tejido
Adiposo
 Los efectos fisiológicos de estos esteroides
son la regulación del metabolismo de las
proteínas, los carbohidratos, los lípidos y los Metabolismo
ácidos nucleicos. Crecimiento
del calcio

 Los glucocorticoides tienen propiedades


antiinflamatorias que probablemente estén Aparato
relacionadas con sus efectos sobre la Cardiovascular
microcirculación y la inhibición de las
citocinas de la inflamación.

 Suprimir la Acción del sistema inmunitario


ACCIÓN Y MECANISMOS DE ACCIÓN HORMONAS ESTEROIDEAS

MINERALOCORTICOIDES
Efectos sobre los epitelios:
 Aumenta la concentración
de sodio, cloruros y Los mineralocorticoides se
bicarbonatos en los consideran reguladores de primera
líquidos extracelulares importancia del volumen del líquido
extracelular y son los determinantes
mayores del metabolismo del
 Aumento de los potasio. Estos efectos son mediados
electrolitos por la Fijación de Aldosterona al
Receptor de Mineralocorticoides
(MR) en las células epiteliales.
ANDRÓGENOS

 Los andrógenos regulan los caracteres sexuales secundarios del


varón y pueden producir síntomas de virilización en la mujer.

 Los efectos de los andrógenos suprarrenales son mínimos en los


varones, cuyos caracteres sexuales secundarios son determinados
predominantemente por los esteroides gonadales (testosterona).

 Los principales andrógenos suprarrenales son la


deshidroepiandrosterona (DHEA), la androstenediona y la 11-
hidroxiandrostenediona.
EXPLORACIÓN DE LA FUNCIÓN CORTICOSUPRARRENAL

Exploración de los glucocorticoides (Cortisol):


 Concentraciones en  Concentraciones en
Sangre Orina

Pruebas De Estimulación:
Sirven para diagnosticar los estados de déficit hormonal

 Pruebas de Supresión
Pruebas De La Reserva De Glucocorticoides:
 Pruebas de Supresión del Eje Hipófisis-
Suprarrenal
Pruebas De Estimulación

Pruebas De Supresión De Los Mineralocorticoides:

Estas pruebas se basan en la expansión del volumen de


liquido extracelular, lo cual debe reducir la actividad de la
renina circulante en el plasma y disminuir la secreción y
eliminación de aldosterona.
HISTORIA CLINICA
Anamnesis:
Identificación del paciente:
• Edad
• Sexo
Motivo de consulta: Hiperfunción
Hipofunción:
Obesidad Centrípeta
Astenia
Aumento de peso corporal
Anorexia
Astenia
Nauseas
Arritmias
Vómitos
Hirsutismo
Letargia
Hipertensión arterial
Sincope
Hipernatremia
Perdida de peso
Hipokalemia
Hiperpigmentación de piel y mucosas
Amenorrea
Hipotensión
Cambios de la personalidad (Psicosis,
Hipoglicemia
Ansiedad)
Dolor abdominal
Equimosis
Diarrea
Poliuria
Polidipsia
Antecedentes personales
• Quirúrgicos o traumáticos: eventos yatrógenos como cirugía o
supresión hormonal, ocasionan deficiencia hormonal.
• Antecedentes de Infecciones
• Antecedente de Infarto
• Endocrino metabólicos: por la destrucción de la glándula
hipofisaria o de las suprarrenales por enfermedades
autoinmunitarias.
• Neoplasias: que incrementan la producción de hormona
adrenocorticotrópica (ACTH) por las células hipofisarias o
neuroendocrinas (ACTH ectópica) o bien, por la producción
incrementada de glucocorticoides o mineralocorticoides por
nódulos suprarrenales.
• Uso medico de glucocorticoides para inmunodepresion o para
tratamiento de enfermedades inflamatorias.
Antecedentes familiares: alteraciones hereditarias
en las glándulas o en las enzimas.
Antecedentes psicobiologicos.
Examen físico:
• General: obesidad, perdida de peso, palidez, rubicundez
facial, taquicardia, hipertensión, hipotensión

• Piel: piel delgada y brillante, hematomas, estrías amplias


y púrpuras, acné, hirsutismo, rubicundez facial, Piel seca
y prurito (en mujeres)

• Cabeza y cuello: presencia de jiba de bufalo

• Cardiovascular: miocardiopatia dilatada, arterosclerosis


• Genitales: amenorrea (debida a inhibición de la liberación de
gonadotropinas mediada por cortisol) Pérdida de vello púbico
y axilar (en mujeres)

• Extremidades: atrofia prominente de los músculos superiores


de la pierna y de los glúteos
Estudios de Laboratorio de la Función Corticosuprarrenal

Concentraciones en sangre
Péptidos
Los niveles en plasma de ACTH y de Angiotensina II se pueden medir
con técnicas de inmunoanalisis

Esteroides
La medida del conjugado de sulfato de DHEA puede ser un índice
valioso de la secreción de andrógenos suprarrenales.

Concentraciones urinarias
Medición del cortisol urinario libre, los niveles altos de cortisol
urinario libre guardan relación con un estado de hipercortisolismo.
Pruebas de Estimulación
Sirven para diagnosticar los estados de déficit hormonal

Pruebas de la reserva de glucocorticoides

Pruebas de supresión
Utilizadas para confirmar la hipersecreción de hormonas
suprarrenales, consiste en medir la respuesta de la correspondiente
hormona a la supresión de su hormona trófica estimulante

Pruebas de supresión del eje hipófisis-suprarrenal


La integridad de este eje se puede comprobar clínicamente
administrando un glucocorticoide y evaluando la inhibición de la
secreción de ACTH mediante la determinación de las
concentraciones de esteroides en la orina y de los niveles de ACTH y
cortisol en el plasma.
Pruebas de Estimulación
La mejor técnica de detección sistemática es la prueba nocturna de
supresión con dexametasona.
Consiste en administrar 1 mg de dexametasona por vía oral a la
media noche y medir el cortisol en plasma a las 8 horas del día
siguiente. A esa hora el valor normal de cortisol en plasma debe ser
inferior a 140 nmol/l ( 5g/100ml).

La prueba definitiva de supresión suprarrenal consiste en administrar


0.5 mg de dexametasona cada 6h durante dos días consecutivos
mientras se recoge la orina de 24 h para medir el cortisol libre y la
creatinina; también se miden los niveles de cortisol en plasma.

Cuando el sistema hipotálamo hipofisario de liberación de la ACTH


del paciente es normal, el segundo día de la prueba se observa un
descenso del cortisol libre urinario a menos de 80nmol/dia (30g/dia)
o del cortisol en plasma a menos de 140nmol/l (5g/100ml)
Pruebas de Estimulación

Pruebas de supresión de los Mineralocorticoides:


Estas pruebas se basan en la expansión del volumen
de liquido extracelular, lo cual debe reducir la
actividad de la renina circulante en el plasma, y
disminuir la secreción y eliminación de aldosterona.
Una prueba de supresión cómoda consiste en
administrar 500 ml/ h de solución salina normal en
goteo intravenoso durante 4 h, lo que normalmente
produce un descenso de los niveles de aldosterona a <
220 pmol/L (<8 ng/100ml) con dieta restringida en
sodio , o a < 140 pmol/L ( < 5ng/100ml) cuando la
ingestión de sodio es normal.
Síndrome de Cushing:

Este síndrome refleja una constelación de


características clínicas que son resultado de la
exposición crónica al exceso de glucocorticoides de
cualquier causa.
Etiología
DIAGNOSTICO

• Excluir el uso de glucocorticoides exógenos.

• Aumento de la excreción de cortisol libre en orina, superior a 100μg en 24h.

• Un valor de cortisol plasmático a las 8:00am igual o superior a 1,8-2µg/dL tras la


administración oral de 1mg de dexametasona a las 23:00h o después de la prueba
de inhibición débil con 2mg de dexametasona durante 2 días

• Valores de cortisol en saliva a las 0h superiores a 1,6ng/mL

Determinación de ACTH

Suprimida <5pg/ml= cushing ACTH independiente


Intermedia = Test de ACTH
Elevada >20pg/ml = Cushing dependiente.
Enfermedad de Addison
es un proceso de evolución lenta y progresiva, es una
entidad caracterizada por una deficiencia de
glucocorticoides asociada a déficit de
mineralocorticoides, derivada de una disfunción de las
glándulas suprarrenales.
Etiología
Autoinmune: suprarrenalitis autoinmunitaria y
síndrome poliglandular autoinmunitario.

Infecciosas: tuberculosis, VIH.

Trastornos vasculares: hemorrágicas bilaterales


(coagulopatías o terapia con anticoagulantes),
infartos por síndrome antifosfolípidos.

Metástasis voluminosas en ambas glándulas.


Clínicas:

Generales

Pérdida de peso.
Astenia.
Clínica:
Gastrointestinales

Dolor
abdominal Náuseas

Vómitos
Clínica:
Piel y mucosa

Hiperpigmentación por la activación de


los receptores de melanocortina por la
ACTH (zonas expuestas al sol, pliegues,
areolas, cicatrices y zonas sometidas a roce
o presión).

Pérdida o disminución del vello axilar y


pubiano en mujeres por déficit de
andrógenos suprarrenales.
Clínica:
Cardiovasculares

Hipotensión arterial de inicio como


hipotensión postural.

Disminución del volumen


plasmático.

Disminución del gasto cardíaco.


Clínica:
Otras
Disminución de la líbido en mujeres.
Trastornos menstruales.
Necesidad de ingerir sal.
Laboratorio

▸Hiponatremia e hipoglucemia.

▸Hiperpotasemia.

▸Hipercalcemia.

▸Anemia normocítica normocrómica, linfocitosis,


eosinofilia, neutropenia.
Diagnóstico
Determinación de cortisol y ACTH basales.
Prueba de estimulación con ACTH;
▸Se extrae la sangre.
▸Enseguida le aplican una inyección de ACTH intramuscular.
▸Después de 30 o 60 minutos, o ambos, extraer nuevamente una muestra de
sangre.

Hematología completa, química sanguínea, sodio, potasio,


creatinina, urea y TSH en suero.

Concentraciones de cortisol El nivel de cortisol después de la


inferiores a 5 mg/dL y de ACTH estimulación debe ser mayor de 18
superiores a 250 pg/mL confirman a 20 mcg/dL, según la dosis de
el diagnóstico de insuficiencia ACTH empleada.
suprarrenal primaria.
Diagnóstico Diferencial

Enfermedades renales crónicas.

Hemocromatosis
Tratamiento
Tratamiento de reemplazo con glucocorticoides

Hidrocortisona 10 mg por la mañana, 5 mg al


mediodía y otros 5 mg por la noche. Doblar la dosis en
situaciones de estrés, infección o cirugía y administrar
de forma parenteral en caso de vómitos.

Fludrocortisona a dosis variables entre 0,05 y 0,2


mg/día, que se ajustan según la respuesta clínica, el
ionograma, la ARP y la presión arterial.
Insuficiencia Suprarrenal Aguda

Emergencia Endocrinológica

Enfermedad mortal causada por una repentina producción


defectuosa de esteroides suprarrenales ( cortisol y aldosterona).
Etiología
 Retirada brusca de corticoesteroides.

 Sepsis o estrés quirúrgico.

 Destrucción hemorrágica aguda de ambas glándulas suprarrenales.

 Interrupción brusca de los esteroides en pacientes con atrofia


suprarrenal debida a un tratamiento prolongado con esteroides.

 Pacientes con hiperplasia suprarrenal congénita o con disminución


de la reserva suprarrenal al tomar fármacos capaces de inhibir la
síntesis de los esteroides (mitotano, cetoconazol) o de acelerar el
metabolismo de los esteroides (fenitoína, rifampicina).
Clínica

Abdomen
Hipotensión
Astenia Agudo (dolor
Arterial
abdominal)

Náuseas, Intensa
Vómitos y Deshidratación Letargo
Fiebre e Hipotensión
Datos de laboratorios:

Hiponatremia Hipoglicemia

Acidosis
Hipercalemia metabólica
Tratamiento

▸La finalidad del tratamiento es reponer los glucocorticoides


circulantes y el déficit de sodio y de agua.

▸Por eso debe instituirse un goteo intravenoso de glucosa a 5°/o en


solución salina normal acompañado de una inyección IV rápida de
100 mg de hidrocortisona seguida de un goteo de hidrocortisona a
una velocidad de 10 mg/h.

▸Otra pauta es administrar una inyección rápida de 100 mg de


hidrocortisona intravenosa cada 6 h. Ahora bien, sólo el goteo
continuo mantiene constantemente el cortisol en plasma en los
niveles necesarios para combatir el estrés [>830 nmol/L (30 pg/ 100
mi)].
Tratamiento

▸En casos extremos pueden estar indicados los


vasoconstrictores, como la dopamina, como auxiliares
de la reposición de volumen. Cuando se dan grandes
dosis de esteroides, por ejemplo, 100 a 200 mg de
hidrocortisona, el paciente recibe un efecto
mineralocorticoide máximo, y no es necesario
administrar mineralocorticoides adicionales.

▸ Una vez lograda la mejoría, la dosis de esteroides se


reduce poco a poco en los días siguientes hasta llegar a
la dosis de mantenimiento y, si es necesario, se reanuda
la administración de mineralocorticoides
Síndrome de Conn.

También conocido como hiperaldosteronismo primario. Caracterizado


por la hipersecreción del mineralocorticoide conocido como
aldosterona.
Síndrome de Conn
En el síndrome de conn, la causa de la secreción excesiva
de aldosterona se encuentra en la propia glándula
suprarrenal, mientras que en el hiperaldosteronismo
secundario el estímulo es extrasuprarrenal.
Síndrome de Conn.
oLa mayor parte de los casos se deben a un adenoma
unilateral que suele ser de pequeño tamaño y puede
aparecer en uno u otro lado.
oEs muy raro que el hiperaldosteronismo primario se deba
a un carcinoma suprarrenal.
oDos veces mas frecuente en las mujeres que en los
varones.
oSuele aparecer entre los 30 y los 50 años de edad, y se
encuentra aproximadamente en 1% de los pacientes
hipertensos estudiados al azar.
Signos y Síntomas.
Hipopotasemia: debilidad muscular y fatiga.

Hipertensión Diastólica.

Cefalea.

Poliuria.

Polidipsia.
Laboratorio.
Hipopotasemia inferior a 3mmol/L

Hipernatremia.

PH urinario neutro a alcalino.

Bicarbonato sérico aumentado.

Magnesio sérico disminuido.


Diagnostico.
Hipertensión diastólica sin edema.

Hiposecreción de renina.

Hipersecreción de aldosterona que no se inhibe


adecuadamente ante una expansión de volumen.

Hipopotasemia.
Tratamiento.
El hiperaldosteronismo primario debido a un
adenoma suele tratarse con la extirpación quirúrgica
del tumor. En la medida de lo posible, se aconseja la
técnica laparoscópica.

Ahora bien, en muchos casos es eficaz la restricción


del sodio en la dieta y la administración de un
antagonista de la aldosterona, como la
espíronolactona.
Tratamiento.
La hipertensión y la hipopotasiemia responden con frecuencia a
dosis de 25 a 100 mg de espironolactona cada 8 h.

En algunos pacientes se han obtenido buenos resultados durante


años con tratamiento farmacológico, aunque en los varones el
tratamiento prolongado puede provocar efectos secundarios
como ginecomastia, disminución de la libido e impotencia.
productores de
FEOCROMOCITOMA
catecolaminas
provenientes del sistema
nervioso simpático o
parasimpático.
Epidemiologia
2-8 de cada 1.000.000 de personas lo padecen.

0.1% de los pacientes hipertensos la tienen.

Tiene una prevalencia de 0.2% de todas la neoplasias.

El diagnóstico se hace a los 40 años aproximadamente.

Regla de los 10:


10% bilateral.
10% extrasuprarrenal.
10% malignos.
Etiologia y Patogenia
• Los feocromocitomas y los paragangliomas son neoplasias que provienen de
células derivadas de tejido paraganglionar simpático (como la médula
suprarrenal) o parasimpático (como el cuerpo carotídeo o el glomus vagal)

• El color oscuro de su parenquima es ocasionado por la oxidación cromafínica


de catecolaminas.

• 25% de los enfermos tienen un cuadro hereditario que incluye mutaciones de


líneas germinativas de los genes. Por desactivación bialélica SDH, VHL y NF1
y activación del gen RET.
Manifestaciones clinicas
GRAN SIMULADOR
Triada clasica:
• palpitaciones
• cefalea
• Hiperhidrosis

El signo predominante es la hipertensión

Las crisis catecolamínicas pueden originar:


• Insuficiencia cardiaca,
• Edema pulmonar,
• Arritmias
• Hemorragia intracraneal.

Durante los episodios de liberación de la hormona, que surgen con


intervalos muy diferentes, la persona está ansiosa, pálida y muestra
taquicardia y palpitaciones.
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico se basa en la documentación del exceso de catecolaminas,
por métodos bioquímicos y la localización del tumor por medio de estudios
de imágenes.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
• Hipertensión esencial.
• Ataques de ansiedad asociados a consumo de drogas
ilícitas.
• Síndrome de mastocitosis o carcinoide.
• Lesiones intracraneales.
• Abstinencia de clonidina.
• Epilepsia autonómica .
• Crisis facticias (causadas casi siempre por aminas
simpaticomiméticas).
• Adenoma suprarrenal no funcional.
• Aldosteronoma.
• Adenoma productor de cortisol (síndrome de
Cushing).
TRATAMIENTO
• Definitivo: extirpar por completo tumor que se puede lograr
mediante suprarrenalectomia parcial o total.
PREPARACION PREOPERATORIA
• Antes de la operación la presión arterial debe estar siempre por
<160/90 mmHg.
• Los pacientes presentan disminución del volumen circulante y por
ello, para evitar cambios ortostáticos, se necesita la ingestión
abundante de sodio y la hidratación.
• Cabe recurrir a prazosina oral o a fentolamina IV para corregir los
paroxismos en tanto se espera que surja el bloqueo α adecuado.
• Durante la intervencion quirurgica puede haber inestabilidad de la
presion arterial, en particular al inicio de la intubacion o cuando se
manipula el tumor. El nitroprusiato en goteo intravenoso es util
contra las crisis hipertensivas transoperatorias y la hipertension.
Toxicidad de los esteroides adrenocorticales

Efectos tóxicos de dos categorías son el resultado del uso terapéutico de los
glucocorticoides:

• Los que son la consecuencia de la retirada de la terapia con esteroides

- Insuficiencia suprarrenal aguda.


- Pseudotumor cerebral: Aumento de la presión intracraneal con papiledema

• El uso continuo a dosis suprafisiológicas.

Los efectos secundarios de ambas categorías son potencialmente mortales y


requieren una evaluación cuidadosa de los riesgos y beneficios en cada paciente.
Efectos adversos del uso prolongado de esteroides.

Alcalosis
hipopotasémica
En sujetos con
hiperaldosteronismo primario
Equilibrio de consecutivo a adenoma
líquidos y suprarrenal o en quienes
electrolitos. reciben tratamiento con
mineralocorticoides potentes.

Hipertensión
Frecuente en personas con exceso
de glucocorticoides endógenos y
puede observarse también en
pacientes tratados con
glucocorticoides que carecen de
actividad mineralocorticoide
apreciable.
Efectos adversos del uso prolongado
de esteroides.
Puede tratarse
Cambios Hiperglucemia con dieta o
metabólicos. con glucosuria insulina.

Reacciones
Infecciones
inmunitaria. Por inhibición del
sistema inmunitario y
de las respuestas
inflamatorias.
Posible riesgo de
ulceras pépticas
Efectos adversos del uso prolongado
de esteroides.
Paresia en porción
Miopatías. proximal de
extremidades.

Nerviosismo
Cambios Insomnio
conductuales.
Cambios de ánimo
Psicosis manifiesta.
Efectos adversos del uso prolongado de
esteroides.
Alteraciones oculares. Cataratas

Disminuyen la densidad por:


- de las hormonas esteroides
Osteoporosis gonadales.
Alteraciones - absorción de calcio por vías
gastrointestinales.
óseas.
- de la osteogénesis por los efectos
Osteonecrosis supresores de los osteoblastos, y
estimulación de la resorción de los
osteoclastos.

Regulación del
crecimiento y Talla baja
desarrollo.
Tumores suprarrenales
Son masas suprarrenales que pueden o no acompañarse de estados de hiperfunción
hormonal y que se detectan bien en el curso del estudio de un síndrome de hiperfunción
o como hallazgo imagenológico fortuito.

Clasificación de los tumores suprarrenales


Por la forma del diagnóstico: Por su comportamiento:
• Incidentales (incidentalomas) • Benignos
• No incidentales • Malignos
Por su origen: Por su localización:
Corteza suprarrenal • Unilaterales
• Adenoma • Bilaterales
• Carcinoma Por su función:
• Metástasis • Funcionantes
Médula suprarrenal • Feocromocitoma
• Feocromocitoma • Tumor secretor de cortisol
• Ganglioneuroma • Tumor secretor de andrógenos
• Ganglioneuroblastoma • Aldosteronoma
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• Carcinoma adrenal primario o metastático
Tumores suprarrenales

No funcionantes
• Tumores lipomatosos
• Lipocarcomas
• Mielolipomas
• Lipomas
• Teratomas
• Angiomielolipomas
• Granulomas adrenales
• Hemorragias
• Quistes
• Carcinoma adrenal primario o metastásico 69
Etiología
• Los mecanismos de desarrollo tumoral en la corteza suprarrenal se
conocen parcialmente, fundamentándose nuestro conocimiento en
el estudio de las alteraciones genéticas presentes en sus
asociaciones patológicas y en los mecanismos de señalización
hormonal de la corteza suprarrenal.
• La clasificación es compleja, basándose preferentemente en los
estadios tumorales.
• Pueden ser benignos o malignos, funcionantes (secretores de
hormonas) o no funcionantes
• Las bases genéticas se han desarrollado ampliamente en los
últimos años. Las mutaciones en el gen supresor tumoral p53
(TP53) son las más comunes, tanto en los corticosuprarrenalomas
aislados, como en aquellos asociados a otras entidades, como es el
síndrome de Li-Fraumeni.
• En el caso del complejo de Carney, las mutaciones más frecuentes
afectan al gen PRKAR1A 70
Epidemiologia
• Los incidentalomas: son masas tumorales clínicamente inaparentes detectadas
por técnicas de imágenes realizadas en el estudio de enfermedades de causa no
adrenal en pacientes sin neoplasia primaria extraadrenal conocida.
• Esta enfermedad en la actualidad tiene un alto índice de incidencia y prevalencia
y se encuentra entre el 0.35 y el 5% de las tomografías axiales computadorizadas
de abdomen y hasta en el 10% de las series de autopsias.
• La prevalencia de incidentalomas suprarrenales es 3% en adultos y aumenta a
10% en los adultos mayores.

71
Epidemiologia
• Los adenomas: Tienen una frecuencia que aumenta con la edad,
son más raros en jóvenes (0.2% en persona de 20 a 29 años) y llegan
hasta un 7% en personas mayores de 70 años.
• El carcinoma suprarrenal: Es muy poco frecuente; así, por
ejemplo, representa el 0.02% de todas las neoplasias informadas
anualmente en los Estados Unidos de Norteamérica, con una
incidencia de un caso por 1.7 millones de habitantes por año; la
incidencia global es de 0.5 a 2 por 1000 000 de habitantes.
• Feocromocitoma: Es un tumor infrecuente (su incidencia es del 1-2
por 100 000 adultos), responsable del 0.1-1% de los casos de
hipertensión arterial curable10 y frecuente en la tercera, cuarta y
quinta décadas de la vida.
• Tiene una tríada clínica clásica que consiste en cefalea (80%),
palpitaciones (64%) y diaforesis (57%).
• Los ganglioneuromas y los ganglioneuroblastomas, no se
presentan regularmente en adultos 72
Tumores suprarrenales funcionantes
• El síndrome de Cushing, el hiperaldosteronismo primario, el
carcinoma de corteza suprarrenal, las metástasis y el
feocromocitoma son los cuadros más representativos de este grupo

• Síndrome de Cushing: Es una anomalía multisistémica que se


debe, en su mayoría, a adenomas (10%) o carcinomas (8%)
suprarrenales con un cuadro clínico característico del exceso de
corticoesteroides.
• Los pacientes presentan cara de luna llena, obesidad de distribución
central que afecta a la cara, el cuello y el abdomen, atrofia muscular
de extremidades, hipertensión arterial, diabetes mellitus,
osteoporosis, cólicos nefríticos y fragilidad capilar que produce
hematomas frecuentes.
• Los músculos se debilitan, los huesos se adelgazan y la piel es
incapaz de soportar las agresiones externas de una actividad normal 73
y da lugar a la aparición de estrías y úlceras.
Tumores suprarrenales funcionantes
• Hiperaldosteronismo primario: Se produce por una
hipersecreción autónoma de aldosterona y se debe, en la
mayoría de los casos, a un adenoma único de la capa
glomerular, lo que se conoce con el nombre de síndrome
de Conn.
• Clínicamente origina hipertensión arterial,
hipopotasemia con potasuria inadecuada que produce
calambres, polidipsia y poliuria.
• Cuando la hipopotasemia es marcada se presenta
debilidad muscular grave, parestesia, tetania o parálisis.

74
Tumores suprarrenales funcionantes
• Carcinoma de la corteza suprarrenal: Tiene un comportamiento
muy agresivo, el 79% de los carcinomas suprarrenales son
funcionantes y el cuadro clínico depende de los efectos de la propia
masa adrenal, de la diseminación regional y a distancia (o ambas) y
de la hiperfunción hormonal, que puede presentarse como un
síndrome de Cushing, con exceso de sexoesteroides (virilización en
mujeres y feminización en hombres) o patrones mixtos
• Adenomas suprarrenales virilizantes: Son infrecuentes, la
mayoría se producen en mujeres antes de la menopausia, con un
acusado hirsutismo, adopción de un tono grave de la voz, amenorrea
y clitorimegalia en el 80% de casos
• Metástasis en las glándulas suprarrenales: Representan el 10%
de los TS,la mayoría de las metástasis adrenales son asintomáticas y
se detectan como hallazgo fortuito durante un estudio de extensión
en pacientes con tumor primario conocido
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Tumores suprarrenales no funcionantes

• Incluyen los hematomas, los lipomas, los mielolipomas, los


quistes y los adenomas que generalmente no producen
manifestaciones clínicas.

• Los carcinomas suprarrenales no funcionantes: Presentan


síntomas poco específicos como dolor abdominal, fatiga y
pérdida de peso; generalmente son hallazgos
anatomopatológicos.

76
Tumores suprarrenales

77
Diagnósticos de los tumores suprarrenales
• En el diagnóstico de los tumores suprarrenales es razonable comenzar con un
interrogatorio y un examen físico minuciosos, enfocados en los signos y los
síntomas sugestivos de hiperfunción suprarrenal o enfermedad maligna y
análisis hormonales
• Entre los medios de diagnóstico por imagen se encuentran,
fundamentalmente, el ultrasonido (US) abdominal, la tomografía axial
computadorizada (TAC) y la resonancia magnética nuclear (RMN).
• Tomografia computada
Es la modalidad primaria en la detección y caracterización de masas
suprarrenales.
Dentro de sus ventajas se incluyen: alta disponibilidad, rapidez y excelente
resolución espacial, especialmente con tomógrafos de múltiples detectores. Las
desventajas incluyen el uso de radiación ionizante y contraste yodado
endovenoso, además de menor resolución por contraste si se la compara con la
RM.

78
Diagnósticos de los tumores suprarrenales

Resonancia magnética

• Es utilizada como modalidad de segunda línea, si los resultados


de la TC no son diagnósticos. También se utiliza como
modalidad primaria, en casos de hallazgo incidental en RM
solicitada por otra causa.

• Las ventajas de este método incluyen una alta resolución por


contraste, alto rendimiento en la diferenciación de lesiones
benignas de malignas, capacidad multiplanar inherente y
ausencia de radiación ionizante y contraste yodado. Las
desventajas son: tiempo de examen, costos y baja
disponibilidad, así como también una menor resolución
espacial. 79
Diagnósticos de los tumores suprarrenales
• Se realizan también pruebas dinámicas como la inhibición rápida
con 1mg de dexametasona (DXM) y con dosis baja y alta de
DXM. Para el estudio funcional de la médula suprarrenal se
determinan catecolaminas en plasma en estado de reposo
(adrenalina y noradrenalina), metanefrinas y catecolaminas en
orina de 24 horas, catecolaminas totales urinarias, catabolitos
urinarios de las catecolaminas: metanefrina, normetanefrina y
ácido vanil-mandélico (VMA).
• Para el diagnóstico del feocromocitoma la mayor sensibilidad y
especificidad la ofrece la determinación de las metanefrinas
totales (conjugadas y libres) urinarias, seguida por las
catecolaminas libres urinarias y, en menor grado, por el VMA.
• También la gammagrafía de la glándula y la biopsia por
aspiración con aguja fina (BAAF) son muy útiles.

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Tratamientos de los tumores suprarrenales
• La indicación quirúrgica para los tumores suprarrenales se
sustenta, principalmente, en la funcionalidad y el riesgo de
malignidad. No solo depende del tamaño y de las características
radiológicas, sino también de la edad del paciente y de las
comorbilidades
• Los tumores no funcionantes menores de 4cm pueden ser
seguidos en consulta y se les debe realizar estudios de imágenes
a los seis, 12 y 24 meses (se sugiere extraer toda masa
suprarrenal que aumente >1cm en el período de seguimiento).
• Si la imagen es sospechosa puede adelantarse el seguimiento a
tres meses y repetir las pruebas de laboratorio hormonal en
forma anual.
• Cuando el tumor es funcionante se recomienda la intervención
quirúrgica.
81
Tratamientos de los tumores suprarrenales
• La resección por vía laparoscópica ofrece varias ventajas
respecto a la intervención quirúrgica convencional, pero
no está indicada cuando hay evidencia preoperatoria de
infiltración de los tejidos circundantes.

• La cirugía laparoscópica debe convertirse en abierta en


caso de dificultades en la disección, la invasión, las
adherencias o la inexperiencia del Especialista en Cirugía;
con este tipo de intervención se ha observado una
mortalidad del 2,4% y una morbilidad de 24%.

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