Exposición:

Continuando con la exposición, voy a hablar acerca de otras dos anomalías de la parde
abdominal, la hernia umbilical y el síndrome de prune belly, primeramente Los defectos
de pared abdominal son un grupo de malformaciones congénitas que representan
defectos heterogéneos y comparten una característica en común, que es la herniación
o evisceración de uno o más órganos de la cavidad abdominal, debido a un defecto en
la formación de la pared abdominal.
Hernia umbilical:
Primeramente que es no?, esta La hernia umbilical es un tipo de hernia de la pared
abdominal, que consiste en una protuberancia hacia afuera en el área del ombligo. Se
presenta cuando los órganos abdominales internos o el recubrimiento abdominal
sobresale a través de los músculos cercanos al ombligo. Estas suelen aumentar de
tamaño con la tos, el llanto o el esfuerzo, porque aumenta la presión dentro de la barriga
y el intestino sale con facilidad, luego disminuye de tamaño, o incluso desaparece,
cuando el bebé está relajado.
Existen dos tipos de hernias umbilicales según su origen, las cuales pueden ser
congénitas o adquiridas. Las congénitas son las que aparecen desde el nacimiento con
frecuencias de un 30 a un 40% de los recién nacidos y aumenta en niños de bajo peso al
nacer, (los prematuros las presentan hasta en un 84%) pero pueden tener la tendencia
a su cierre espontáneo en los primeros 2-4 años de vida, cierre que puede ser deficiente
y manifestarse posteriormente en la vida adula como hernia adquirida del adulto.
El defecto primario de esta patología sería un defecto del cierre de la fascia abdominal,
que permite la protrusión del contenido intestinal, a través de anillo umbilical (tejido
muscular y fibroso que se encuentra alrededor del ombligo). En la incidencia podemos
decir que Es la patología umbilical más frecuente en lactantes ya que se observa el 10 %
de todos los recién nacidos normales. La poseen.
en la imagen vemos claramente la hernia umbilical, en donde en la aproximación de la
imagen se puede observar que la masa por asid ecirlo que sobresale es el epiplón mayor
y parte del intestino delgado).
Con respecto a su etiología, en el útero, el cordón umbilical se une al bebé a través de
una abertura en el abdomen del niño. Después del nacimiento, esta abertura
normalmente se cierra. Cuando esta área no se cierra por completo, deja un punto débil
en el abdomen, lo que puede provocar una hernia. Las hernias se pueden presentar
después del nacimiento o más adelante en la vida. Además, en el caso de los adultos,
demasiada presión abdominal contribuye a las hernias umbilicales. Las causas del
aumento de la presión en el abdomen incluyen: Obesidad, Embarazos múltiples, Líquido
en la cavidad abdominal, Cirugía abdominal previa, Diálisis peritoneal a largo plazo para
tratar la insuficiencia renal,
En cuanto a los factores asociados, las hernias umbilicales son más frecuentes en los
niños, en especial en los bebés prematuros y en aquellos con bajo peso al nacer. Ocurren
con una frecuencia ligeramente mayor en los bebés afroamericanos. El trastorno afecta
a niños y a niñas por igual.
En la rpevencion podemos decir que Las hernias umbilicales no pueden prevenirse, es
por ello que , siguiente diapositiva , con respecto al tratamiento, ante una hernia
umbilical de tipo congénito, el manejo debe ser expectante durante los dos primeros
años de la vida, y no se recomienda la intervención quirúrgica ya que el índice de
recidivas al manejar tejidos muy delgados a esta edad es alto y porque existe la
tendencia en algunos pacientes a un cierre espontáneo, o cuando menos a que el
diámetro del anillo disminuya sus dimensiones. Por lo general, una hernia umbilical que
no ha cerrado al pasar los dos años de edad debe considerarse para intervención
quirúrgica, ante la presencia de tejidos de la pared abdominal con mayor firmeza que
en los dos primeros años de vida. Las hernias grandes o las que tienen síntomas
requieren mayores cuidados. Por ejemplo:
• En ocasiones muy poco frecuentes, una porción de intestino queda atrapada en
la pared abdominal. Esto puede derivar en una obstrucción intestinal.
• También puede producirse un estrangulamiento de hernia si esta disminuye o
bloquea el flujo sanguíneo. Una hernia estrangulada es una emergencia médica.
Es posible que estas condiciones requieran cirugía para devolver el tejido desplazado a
su lugar y cerrar la pared dañada.
Tratamiento:
Para paliar los dolores provocados por la hernia umbilical, el médico podrá recetar
algunos medicamentos para disminuir las molestias causadas por la hernia. En
cualquier caso, será el médico quien determine si puedes tomarlos y, en caso afirmativo,
cuáles y con qué frecuencia deben tomarse.
Sin embargo, el único tratamiento para la hernia umbilical es la operación quirúrgica,
conocida como hernioplastia. En esta intervención se coloca una malla quirúrgica de
material sintético con el objetivo de corregir el defecto de la hernia.
La hernioplastia puede realizarse de dos formas distintas:
• Cirugía abierta.
o Se hace una incisión (corte en el abdomen) por encima o por debajo del
ombligo hasta llegar al defecto herniario.
o Una vez allí, el cirujano lo recolocará en el interior del abdomen,
empujándolo hacia adentro.
o A continuación, el especialista colocará una malla quirúrgica para evitar
que la hernia umbilical se vuelva a producir.
o Tras colocar la malla, se cierra la incisión con puntos de sutura.
• Cirugía laparoscópica.
o Se hacen 3 o 4 mini-incisiones también en la zona del abdomen
o A través de ellas, se introduce, por una, un laparoscopio y por el resto de
incisiones el resto de herramientas necesarias para reparar la hernia
abdominal.
o A continuación, coloca la malla quirúrgica
o Finalmente, sutura las incisiones y cubre la zona con vendajes.
La cirugía de hernia umbilical tiene una duración aproximada de 30 – 40 minutos
Esta intervención no suele presentar complicaciones. Además, la principal ventaja de
someterse a ella es la mejora de la calidad de vida del paciente y la eliminación de los
síntomas por completo.
Síndrome de prune belly:
El síndrome de prune Belly o también llamado síndrome de abdomen en ciruela de pasa
es un trastorno congénito infrecuente, que se caracteriza debido a que posee una tríada
clásica: ausencia, deficiencia o hipoplasia congénita de la musculatura de la pared
abdominal, esto quiere decir que existe una ausencia de los músculos abdominales,
anormalidades del tracto urinario: megavejiga, megaureteres, persistencia del uraco, lo
que constituye a una vejiga dilatada anormal, criptorquidia bilateral (es un trastorno
que se observa en los recién nacidos cuando uno o ambos testículos no descendieron
a la bolsa testicular (escroto). .
El defecto primario es como ya lo mencione la deficiencia de la musculatura de la pared
abdominal,
El diagnóstico se realiza con una ecografía prenatal de la semana 18 a la 22, en la que se
observa el aumento del tamaño de vejiga y uréteres e hidramnios, el diagnóstico de
certeza se realizará con el recién nacido, observando el abdomen como vemos en la
imagen de al lado, distendido, con piel arrugada y ausencia de testículos en bolsas
escrotales.
Este, al ser un defecto congénito poco común, se dice que aparece en uno de cada
30.000 a 40.000 nacimientos, aproximadamente. En el 95 % de los casos, se produce en
varones. Si bien aún se desconoce el mecanismo exacto, la patogenia se relaciona
principalmente con la obstrucción uretral o con un defecto del desarrollo mesodérmico.
La obstrucción uretral en etapas tempranas del desarrollo causa distensión vesical
masiva y ascitis urinaria( acumulación de líquido en el espacio que existe entre el
revestimiento del abdomen y los órganos abdominales.) que conduce al infradesarrollo
de la musculatura de la pared abdominal y al fracaso del descenso testicular. El
deficiente vaciado de la orina de la vejiga conduce a oligohidramnios (volumen
deficiente de líquido amniótico)y, dependiendo de la gravedad, a hipoplasia pulmonar
( caracterizada por una detención en el desarrollo pulmonar, que condiciona un
desarrollo deficiente o incompleto del pulmón)y secuencia Potter(apariencia
característica que ocurre en un recién nacido cuando no hay líquido amniótico.), así
como a un efecto profundo y crónico sobre la función renal, ureteral y de la vejiga. No
hay una forma conocida de prevenir esta afección. Si al bebé se le diagnostica
obstrucción de las vías urinarias antes de nacer, en muy pocos casos, una cirugía
realizada durante el embarazo puede ayudar a prevenir el progreso del problema hacia
el síndrome del abdomen en ciruela pasa.

El curso posnatal de los lactantes con el PBS está dictado por la función renal y por sus
comorbilidades, y el riesgo se estratifica en consecuencia. El 20% de los pacientes
presenta un riesgo elevado de grave disfunción renal e hipoplasia pulmonar; otro 40%
de los pacientes presenta las características clásicas del PBS con pronóstico asociado al
grado de displasia renal, y para los que el riesgo de insuficiencia renal aguda representa
un 4%. El 40% de los pacientes son de bajo riesgo con función renal normal y leves
características fenotípicas del PBS. La prematuridad es común y deriva en
complicaciones cardiovasculares y pulmonares. La tasa de mortalidad perinatal asociada
al síndrome se ha estimado en 10-25%.
Antes de pasar al tratamiento quería mencionar acerca de los grados de gravedad, o su
clasificación, si bien sabemos, El síndrome del abdomen en ciruela pasa es un problema
grave y a menudo potencialmente mortal. Muchos bebés con esta afección
son mortinatos o mueren en las primeras semanas de vida. La causa de muerte se debe
a problemas renales o pulmonares graves, o a una combinación de problemas
congénitos. Algunos recién nacidos sobreviven y pueden desarrollarse normalmente.
Otros siguen teniendo muchos problemas de salud física y de desarrollo.
La gravedad del síndrome es variable y los pacientes pueden clasificarse en tres
categorías:
 • Categoría 1: Incluye a los recién nacidos con displasia pulmonar o renal grave,
cualquiera de las cuales impide la supervivencia más allá de los primeros días.
• Categoría 2: Tienen posibilidades de vivir más allá del periodo neonatal,
presentan dilatación generalizada de las vías urinarias e hidronefrosis, puede
haber displasia renal pero es unilateral o de menor gravedad que los pacientes
de la categoría 1.
• Categoría 3:Incluye a los lactantes con cierto grado de uropatia ( uropatía
obstructiva se presenta cuando la orina no se puede drenar a través del tracto
urinario. ) pero con parénquima renal aparentemente conservado, con poca
ectasia urinaria y requieren escasa cirugía urológica reconstructiva.

El tratamiento del síndrome de Prunne Belly dependerá de la categoría a la cual pertenezca, de

acuerdo a los hallazgos clínicos, de tal forma que en la:

• A. Categoría I: si el diagnóstico es temprano se puede recurrir a cirugía in útero,

para realizar derivaciones ureterales o vésico ureterales que impidan la
sobredistensión de las vías urinarias, hasta el momento del nacimiento. Sin
embargo, si las malformaciones son múltiples, la morbimortalidad será elevada
e inevitable.
• B. Categoría II, se realiza cistotomía por punción , con vesicostomia
incontinente, que reducirán el reflujo vésico ureteral, con lo que se mejora la
calidad de vida del paciente, debiendo ser reevaluado a la edad de 5 años, para
la toma de decisiones, que pueden llevar a la nefrostomía, pielostomía o
ureterostomía, en función a los hallazgos de lesión.
• C. Categoría III: la reeducación fisioterapéutica que permita, corregir la vejiga
hipotónica. El uso de antibióticos será analizado en función a la integridad de la
funcionalidad renal, así como la frecuencia de infecciones urinarias. 3-10
Cabe recalcar que El tratamiento a corto y mediano plazo inminentemente es quirúrgico,
pero se debe evaluar en primera instancia la función cardiorrespiratoria y función renal,
valorando la uremia o creatinina, electrolitos y urocultivo, así como procesos
infecciosos; para posteriormente determinar qué cirugía se efectuará primero. Cabe
señalar que al nacer no se realiza cirugía de urgencia, ya que podría agravar el caso y
empeorar el pronóstico si se hace precozmente. Se puede efectuar reconstrucción
abdominal, orquidopexia y reconstrucción pielo-uréter-vesico-uretral, según sea el
caso.1,9,10
El tratamiento general, sin duda, debe ser multidisciplinario con la finalidad de brindar
una mejor calidad de vida, tanto para el paciente en primera instancia, como para su
familia.
PRONOSTICO: El síndrome del abdomen en ciruela pasa es un problema grave y a
menudo potencialmente mortal. Muchos bebés con esta afección son mortinatos o
mueren en las primeras semanas de vida. La causa de muerte se debe a problemas
renales o pulmonares graves, o a una combinación de problemas congénitos. Algunos
recién nacidos sobreviven y pueden desarrollarse normalmente. Otros siguen teniendo
muchos problemas de salud física y de desarrollo.