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fibrosis-quistica

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Descargado por Yair Murad Contreras (botsito356@gmail.com)

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 FIBROSIS
Quística
D EF IN IC IÓ N
La fibrosis quística es una
enfermedad autosómica
causada por La enfermedad
recesiva se
caracteriza por infeccio
mutaciones el gen que modula nes
crónicas
la proteína CFTR responsable del aparato
respiratorio, insuficiencia
del canal de cloro.
pancreática
y
concentraciones elevadas
de
electrolitos en sudor. Aunq
ue
se trata de una enfermed
ad
multisistémica, la alteració
n
pulmonar es la causa may
or
de morbilidad y mortalidad
S IG N O S Y .

S IN TO M A S R ES PI R A O TI O S
Tos persistente que produce
moco espeso (esputo)

Sibilancia. S IG N O S Y
S IN TO M A S D IG E S TI V O S
Intolerancia al ejercicio.
Heces grasosas y con mal
olor
Infecciones pulmonares
recurrentes.
Poco aumento de peso y
crecimiento
Fosas nasales inflamadas o
congestión nasal. intestinal,
Obstrucción
particularmente en recién
nacidos (íleo meconio)
Sinusitis recurrente.

Estreñimiento crónico o
severo

C O M P LI C A C IO N E S
Problemas intestinales, como
los cálculos biliares, la
obstrucción intestinal y el
prolapso rectal
Expectoración con sangre
Insuficiencia respiratoria
crónica
Diabetes
Esterilidad
Enfermedad del hígado o
insuficiencia hepática,
pancreatitis, cirrosis biliar
Osteoporosis y artritis

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 D IA G N O ST IC O
FA C TO R E S
Para diagnosticar la fibrosis
quística, los médicos sacan una
D E R IE S G O
muestra de sangre para hacer Los factores de riesgo que
análisis genéticos o realizan incrementan la probabilidad
una prueba del sudor. La de padecer fibrosis quística es
prueba del sudor mide la tener un familiar portador o
sal en la
cantidad de enfermo de la misma. La
sudoración de una persona. Un fibrosis quística es la
nivel alto de sal en la enfermedad hereditaria
sudoración puede indicar la recesiva letal más frecuente
presencia de fibrosis quística. de la raza caucásica.

M A C R O SC O PI A

Pulmones muestra
numerosos espacios
aéreos dilatados con
paredes engrosadas
y varias lesiones El páncreas atrófico
quísticas grandes reemplazado por
como resultado de tejido fibroso y graso
viejos abscesos de
pulmón

M IC R O SC O PI A
PÁ N C R EA S Fibrosis intersticial

Dilatación de los
conductos del Preservación de los
páncreas ocupados islotes y la atrofia
por abundantes exocrina
secreciones
mucinosas y Dilatación de los
eosinófilas.
conductos
pancreáticos

PU LM Ó N
Presencia de un
tapón mucoso en
el interior de un
bronquio.

FI SI O PA TO LO G IA

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