Hemofilia A y B

HEMOFILIA A (CLASICA)
HEMOFILIA B
RESUMEN DOC:
Tendencia a sangrar = hemofilia
lo mas comun es que sea A (deficiencia del factor 8)
enfermedades hereditaria ligadas al cromosoma X
defecto del factor 8 o 9 → el proceso de la coagulacion esta truncado , la amplificacion no avanza, no se genera trombina → no
fibrinogeno ni fribina → px sangra horas despues del evento traumatico por que si se forma un trobito pero no se completa y la
sangre se lo lleva

Se clasifica en 3 (leve, moderada y grave)

Hemofilia grave → las manifestaciones se ven desde el nacimiento

equimosis, petequias, gingivorragia, epistaxis, hematomas del psoas, sangrados del snc, sangrados despues de una inyección.
CONTRAINDICADO→ inyecciones IM, no darles antiagregantes plaquetarios

DX
medir factores de coagulacion
anemia leve-moderqada

tiempos de coagulacion TTPP o TTPA se prolonga en los dos

tiempo de sangrado normal

Tx
grave → profilaxis primaria para prevenir algun sangrado (protocolo sueco ?) elevar el factor al 1%. todos en profilaxis. tx a
demanda (se corto, qx) se eleva donde esta la lesion, se calcula por peso IV hay derivado plasmastico el factor 8 o
recombinantes

complicaciones: hemorragias de tubo disgestivo psoas, artropatias hemofilicas, pseudoquistes, infeccion por VHI, hepatitis por
uso de derivados. desarrollo de anticuerpos (inhibidores) contra los factores que se dan.

antifibrinolitico → hace que se hagan mas fuerte la fibrina (> en extraccion dental)