HEMORRAGIAS.

1.- Identifique los síndromes existentes, plantee los diagnósticos: presuntivo y diferencial,
establezca el plan de trabajo.
- Sindromes:
1. Síndrome hemorragíparo o hemorrágico por gingivorragia.
2. Síndrome de limitación articular por hemartrosis
3. Síndrome cardiovascular por hipotensión
4. Síndrome anémico por palidez
5. Síndrome general
- Diagnostico presuntivo: trastorno de coagulación por hemofilia A
- Diagnóstico diferencial: enfermedad de von Wilebrand, deficiencia de vit km, hemofilia b,
coagulación sanguínea diseminada.
Causas de hemorragia excesiva:
 Trastornos plaquetarios:
- Disminución de la cantidad (plaquetopenias): Producción inadecuada, secuestro esplénico,
aumento de la destrucción o consumo incrementado y destrucción inducida por fármacos.
- Aumento del número: trombocitemia esencial.
- Función plaquetaria inadecuada: Enfermedad de Von-Willebrand, inducida por fármacos
(AINE o aspirina), trastornos sistémicos (uremia, mieloma múltiple, enfermedades
mieloproliferativos)
 Trastornos de la coagulación.
- Adquiridos; Deficiencia de vitamina K, Enfermedad hepática, uso de anticoagulantes. CID.
- Hereditarios: Hemofilias.
 Trastornos vasculares:
- Adquiridos: deficiencia de vitamina C, Púrpura de Schonlein-Henoch. Lupus
- Hereditarios: trastornos del tejido conectivo (Síndrome de Ehjers-Danlos, osteogénesis
imperfecta) y trastornos hemorrágicos hereditarios.

Plan de trabajo inicial: pedir el perfil de coagulación

- Hemograma completo.
- Tiempo de protrombina (TP) e INR.
- Tiempo de tromboplastina parcial (TTP)
- Fibrinogeno
- Examen de plaquetas: tiempo de sangria, recuento de plaquetas, retracción del coagulo.
2.-Calcule las constantes corpusculares y señale el tipo de anemia.
Valores en el paciente:
Hematíes: 1’950,000/mm3
Hemoglobina: 9.0 g/dl
Hematocrito 25%
1.- VCM (Volumen corpuscular medio)
VCM = HEMATOCRITO X 100/N° HEMATÍES
Valores normales: . 80-100 fl
VCM = 25 X 100/19=131.578fl (elevado)

2.- HCM (Hb corpuscular media)

HbCM = Hb en gr % X 100 /N° Hematíes
Valores normales: 27-34 picogramos
HbCM = 9 X 100/19=47.368 pg (elevado)

3.- CHCM (Concentración de HCM)

 CHbCM =Hb en gramos % / Hto en %
Valores normales : 32-36 %
CHbCM = 9 x 100/25=36 % (normal)

TIPO DE ANEMIA en el paciente: macrocítica, hipercrómica

VCM elevado→ macrocítica
HCM elevado→ hipercrómica

3.-Explique la fisiopatología de la enfermedad

Si la coagulación es defectuosa, se producirá una hemorragia, tras la lesión vascular, se produce

una vasoconstricción y el flujo de sangre queda expuesto a la matriz sub-endotelial. El factor de von
Willebrand (FvW) producido por las células endoteliales o el que fluye por el plasma, unido al factor
VIII entra en contacto con las proteínas de la matriz sub-endotelial, cambia su conformación y
proporciona el pegamento al que se unen las plaquetas por medio de un receptor para el mismo
(adherencia plaquetaria). Una vez adheridas, las plaquetas se activan y liberan unos gránulos
(ADP, Tx A2) que aumentan el coagulo por medio de la interacción plaquetaria (agregación
plaquetaria).
Las plaquetas proporcionan la superficie en la que se producen las reacciones de los factores de la
coagulación. El modelo clásico de coagulación que separa las vías intrínsecas (activada por
factores de contacto) y extrínseca (mediada por el factor tisular).
La hemofilia se origina por el déficit o ausencia de la función del factor VIII (hemofilia A) o IX
(hemofilia B). Tienen herencia recesiva ligada al cromosoma X.
Los niveles del factor determinan la gravedad clínica del cuadro, aunque los pacientes hemofílicos
pueden sangrar en cualquier área, son las hemorragias en las articulaciones y los hematomas
musculares los más específicos.
Los casos graves tienen sangrado profundo de forma espontánea o con mínimos traumatismos
presentando síntomas antes del primer año de vida; los leves sangran solo con traumatismos o tras
cirugía.
La hemartrosis suele estar localizadas en el tobillo, la rodilla y el codo; las hemartrosis repetidas
producen una hipertrofia sinovial, sinovitis crónica y se desarrolla una artropatía grave irreversible
debido a fibrosis. Los pacientes con déficit moderado o leve suelen diagnosticarse más tarde.

4.-Explique el perfil de coagulación y su utilidad en los trastornos de coagulación

Como se puede apreciar en el perfil de coagulación del paciente, hay varios indicadores que están
alterados que nos hacen poder identificar en primera instancia un trastorno que prolonga el tiempo
de coagulación. A pesar de que el tiempo de sangría está dentro de los rangos normales (2’ 30’’
con Método de Duke y VN de 1’-4’), la prueba de retracción del coagulo, que nos permite evaluar la
actividad de las plaquetas, cuenta con un tiempo disminuido (30’) comparado al tiempo normal (3
h). Esto podría explicarse por el resultado de trombocitosis en el hemograma. En la evaluación de
tiempo de protrombina (TP) y tiempo de tromboplastina parcial activada (TTPA), notamos un
incremento en ambos, más pronunciado en el TTPA (80’’), que además suele ser especialmente
sensible para defectos de factores VIII y IX. Un aumento en el fibrinógeno no nos dice mucho en
cuanto a coagulación; no obstante, si se presenta elevado en procesos inflamatorios por ser un
reactante de fase aguda. En la prueba de corrección con plasma normal, nos indican que sí corrige.
En primer lugar, la prueba consiste en una incubación del plasma del paciente con un plasma sano
a 37°C durante 30 minutos y medir TP y TTPA. Si los tiempos se corrigen, nos indica que existe un
déficit en algún factor de coagulación. Si no, nos indica una inhibición de algún factor de
coagulación, mayormente adquirida por el consumo de fármacos, o también producida por alguna
enfermedad autoinmune. En el dosaje de factores de coagulación, prueba que se realiza evaluando
TP y TTPA en un plasma problema del paciente y otros plasmas con algún déficit de factor, el
factor VIII presenta un porcentaje disminuido.

5.- Cual es el fundamento de la prueba de corrección con plasma normal

Al mezclar el suero del paciente con un suero sano, el tiempo de tromboplastina que se encontraba
prolongado en el paciente se corrige, nos indica que existe una deficiencia en algún factor de la
coagulación evaluados en esta prueba. Si no se corrige el tiempo, es probable que exista un
inhibidor de algunos de los factores de coagulación (específico: Hemofilia adquirida con inhibidor de
factor VIII) o uno de todos los factores de coagulación (global: anticoagulante lúpico).

6.- Como explicaría la alteración del tiempo de tromboplastina

El tiempo de tromboplastina en el caso clínico se encuentra incrementado, ya que el organismo no
sintetizando o sintetizando en cantidades mínimas los factores de la coagulación de la vía
intrínseca ya sea por hepatopatías o enfermedad congénitas como la hemofilia A

7.- Como explicaría el recuento de reticulocitos

El examen se realiza para determinar si los glóbulos rojos sanguíneos se están produciendo en la
médula ósea a una tasa apropiada. El número de reticulocitos en la sangre es un signo de la
rapidez con la cual están siendo producidos y liberados por parte de la médula ósea.
El recuento de reticulocitos se incrementa cuando se producen glóbulos rojos anormales.

Índice de producción medular: 0.6 que no es una reticulocitosis.

8.- ¿Cómo explicaría el recuento de plaquetas?

El recuento plaquetario aumentado puede deberse a la hemorragia que está sufriendo el paciente.
En un intento de compensar la pérdida de sangre, la diátesis hemorrágica aumenta su número
plaquetario para intentar frenar con mayor eficacia la pérdida de sangre.

9.- ¿Cuál es el tratamiento a seguir y los controles de laboratorio?

El tratamiento será de reemplazo de Factor VIII de la coagulación y el control es por TP y TTP.
Crioprecipitado es el término empleado para designar el precipitado blanco gelatinoso producido
por la licuefacción a 1 a 6 °C del plasma fresco congelado. Una unidad de crioprecipitado tiene un
volumen de 15 a 25 ml y es una excelente fuente de fibrinógeno y factores VIII y XIII.