SÍNDROMES

M I E L O P R O L I F E R AT I V O S
Y
L I N F O P R O L I F E R AT I V O S

Pamela cardenas
 ¿QUÉ SON LOS SÍNDROMES
MIELOPROLIFERATIVOS?
• Las neoplasias mieloproliferativas son un grupo de enfermedades por las
que la médula ósea elabora demasiados glóbulos rojos, glóbulos blancos o
plaquetas.
• Hay seis tipos de neoplasias mieloproliferativas crónicas.
• Para diagnosticar las neoplasias mieloproliferativas crónicas, se utilizan
pruebas que examinan la sangre y la médula ósea.
ANATOMIA
 ORIGEN DE LAS
CÉLULAS SANGUINEAS
• Una célula madre sanguínea se convierte en una
célula madre mieloide o una célula madre
linfoide. Una célula madre linfoide se convierte
en un glóbulo blanco. Una célula madre mieloide
se convierte en uno de los tres tipos siguientes de
células sanguíneas maduras:

• Glóbulos rojos, que llevan oxígeno y otras

sustancias a todos los tejidos del cuerpo.
• Granulocitos, glóbulos blancos que ayudan a
combatir infecciones y enfermedades.
• Plaquetas, que forman coágulos de sangre para
interrumpir el sangrado.
 TIPOS DE NE OPL ASIAS
MIE LOPR OL IFE RAT IVAS C RÓ NICAS.

Leucemia mielógena crónica.

Policitemia Vera

Mielofibrosis Primaria (mielofibrosis idiopática cronica)

Trombocitemia esencial
LEUCEMIA
CRÓNICA
MIELOIDE
(LCM)
 INTRODUCCION

• Es la mas importante de este grupo por su frecuencia de un 15% a 20% de todas

las leucemias.
• Cromosoma filadelfia: Es una translocasion del cromosoma 9 al cromosoma 22,
de un protooncogén (BCR-ALB), este codifica una proteína (210Kd) que
aumenta la actividad de la tirosina cinasa, que controla el crecimiento y la
proliferación celular. Provocando la enfermedad tumoral. Este cromosoma no es
exclusivo de esta enfermedad.
• Su pronostico tiene especial importancia por el concepto molecular del
cromosoma Filadelfia, esta enfermedad que tras una fase crónica evoluciona a
crisis blástica
 CLINICA
• Edad: de los 40 a 60 años.
• Se diagnostica en fase asintomático gracias a los análisis
de control en un 40%.
• El resto se detecta por la esplenomegalia (dolor flanco
izquierdo y “pesadez” postprandial.
• Otras manifestaciones:
*Síndrome anémico
*Diátesis hemorrágica
*Dolores aseos
• Hemograma típico:
*Marcada leucocitosis (30.000 a 300.000/ul), con mielemia,
basofilia y eosinofilia. *Trombositosis (sobre todo al
principio).
* Fórmula roja elevada al principio
 CLINICA

sintomas Signos
• Astenia • Fiebre
• Baja de peso • Gran esplenomegalia
• Malestar general • Poca hepatomegalia
• Sensación de opresión en HCD • Poca adrenomegalia
• Dolores óseos • Hemorragias
• Hipermetabolismo
• leucostasia
 A- Estudio citogenético-molecular:
para detectar la presencia de ARN
quimérico BCR-ABL. Por técnica de
PCR.
PRUEBAS
PARA EL
DX B- Fosfatasa alcalina granulosítica: es
patognomónico encontrar niveles
descendidos de FAG. Esto es
importante para diferenciar la LMC de
otros síndromes mieloproliferativos.
 A- Paciente que en fase crónica
estaba respondiendo al
tratamiento, comienzan a
Detección del paciente en la
aparecer síntomas con fiebre y
fase de aceleración:
sudoración nocturna
inexplicada, esplenomegalia
progresiva, dolores óseos, etc.

C ONCE PTO DE
A CE L ERA CIÓN B- Hemograma se inestabiliza
pero sin llegar al 20% de la
C- Cariotipo: suelen aparecer
alteraciones fitogenéticas,
Y C RISIS médula ósea. añadidas al cromosoma Ph.

B LA ST ICA
Crisis blástica: Evolución
clínica de una fase de
aceleración; el paciente
presenta un grave y rapidísimo
deterioro y células blásticas
como en leucemia aguda
 PRONOSTICO Y TTO
• La supervivencia se sitúa entre 3 y 5 años; cuando el paciente entra en crisis blástica la
supervivencia es de 3 a 4 meses.
• Factores de pronóstico desfavorables:
 Edad avanzada
 Tamaño del vaso
 Trombocitosis intensa
 Porcentaje de blastos en sangre periférica .
• El factor pronóstico fundamental es que haya alcanzado o no una respuesta citogénica
mayor.
POLICITEMIA VERA
(PV)
 PV es una enfermedad de células
madre clonal con afectación
mieloide trilinaje (Tiene que ser
aumento de las 3 series)

INTRODUCCION

Segundo en frecuencia, con

características bien definidas
CLINICA
• Oclusión vascular: STROKE , AIT, Necrosis digital, trombosis venosa,
• Cefalea
• Confusión mental
• Enrojecimiento facial.
• Prurito.
• Sangrado anómalo.
• Gota
• otros: astenia, vértigo o mareo, alteraciones de la agudeza visual, disnea,
diaforesis, pérdida de peso.
 CRITERIOS
PARA EL
DIAGNOSTICO
 Los más frecuentes son los accidentes cerebrovasculares
(un tercio aproximadamente de las complicaciones
trombóticas),

seguidas de infartos de miocardio, trombosis venosa

profunda (TVP) o tromboembolismo pulmonar (TEP).

COMPLICACIONES No es infrecuente el desarrollo de trombosis de localización

TROMBÓTICAS no habitual como esplénica, hepática o mesentérica.

Una complicación trombótica particularmente grave es el

síndrome de Budd-Chiari por trombosis de venas
suprahepáticas.

Las complicaciones hemorrágicas son frecuentes, siendo

causa de muerte en el 2%- 10%. Su localización habitual es
el tracto gastrointestinal. 
TROMBOCITEMIA
ESENCIAL
 A la trombocitemia esencial se le conoce como TE
hemorrágica. Se caracteriza por incremento de
plaquetas e hiperplasia megacoriocitica en la MO,
caracterizada por persistente trombocitosis (mayor a
450.000/µl).

INTRODUCCION Suele diagnosticarse a los 60 años

Es el mas reciente descrito

 Complicaciones trombo-hemorrágicas:

CLINICA

El 50% de los pacientes con TE son

asintomáticos al Dx y la trombocitosis aparece
como un hallazgo en un hemograma de rutina. El
resto se presenta con síntomas vasomotores por
obstrucción de la microcirculación o trombosis
y/o hemorragia de magnitud variable
 Fenómeno de Raynaud, eritromelalgia,
isquemia acrocianótica que puede
evolucionar a una gangrena periférica,
LA OBSTRUCCIÓN DE disturbios visuales y auditivos, cefaleas,
LA
MICROCIRCULACIÓN mareos y otros síntomas neurológicos
ES FRECUENTE: isquémicos transitorios, como escotomas
centellantes, disartria, inestabilidad
motora, ceguera monocular y paresias o
hemiparesias transitorias.
 Lascomplicaciones trombóticas arteriales son más frecuentes que las
venosas, sin correlación con las cifras de plaquetas y la función
plaquetaria; puede presentarse con valores de plaquetas casi normales
 Latrombosis de grandes arterias compromete la circulación cerebral, la
coronaria y también otros territorios. La frecuencia de estas
complicaciones es variable en las diferentes publicaciones, reflejando las
divergencias en el criterio diagnóstico.
CRITERIOS DIAGNOSTICO

DEBE CUMPLIR LOS 4 CRITERIOS PARA EL DX

CATEGORÍAS DE RIESGO
SÍNDROMES LINFOPROLIFERATIVOS
Linfoma de células del manto
LEUCEMIA LINFATICA
CRONICA (LLC)
 •La leucemia linfática crónica (LLC) es una
neoplasia compuesta por linfocitos B clonales CD5+
CD23+ (LB), pequeños, redondos, ligeramente
irregulares en la sangre periférica, médula ósea, bazo
y ganglios linfáticos, asociados con prolinfocitos y
parainmunoblastos que forman centros de
proliferación en tejidos infiltrados.
INTRODUCCION •Afecta principalmente a personas mayores de 55
años de edad, incrementándose hacia la séptima
década de vida.
•Los pacientes con LLC pueden presentar una amplia
gama de síntomas y signos al momento del
diagnóstico, sin embargo un 70% de ellos son
diagnosticados en forma incidental durante un
recuento hematológico de rutina.
 Linfadenopatías pequeñas y
simétricas (50-90% de los
casos) cervicales,
supraclaviculares y/o
axilares frecuentemente.
Esplenomegalia, moderada,
no dolorosa (25-54% de los
casos).

Hepatomegalia, moderada,
no dolorosa (10-20% de los
casos).
CLINICA
Astenia y fatiga.
Inmunodeficiencia
adquirida:
hipogammaglobulinemia.
Predisposición a las
infecciones repetidas, como
neumonía, herpes simple
labial y el herpes zóster.
Fiebre, escalofríos, sudores
nocturnos y pérdida de peso
(síntomas B).

Anemia hemolítica y/o

trombocitopenia
autoinmunes.
CLASIFICACION DE RAI
CRITERIOS
DE BINET
 REFERENCIA BIBLIOGRAFICA
• http://sah.org.ar/docs/GuiaTEvf.pdf
• https://www.anmm.org.mx/bgmm/1864_2007/2000-136-SUP2-27-30.pdf
• https://www.archivosdemedicina.com/medicina-de-familia/siacutendrome
s-mieloproliferativos-cronicos-jak2-positivo-revision-narrativa-de-la-liter
atura.pdf

• http://sah.org.ar/docs/2017/007-S%C3%ADndromes%20Linfoproliferativ
os%20cr%C3%B3nicos.pdf

• https://revistaalergia.mx/ojs/index.php/ram/article/view/646/1195#content
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