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UNIVERSIDAD CENTRAL DEL ECUADOR

TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA
Fibromatosis Colli en pacientes pediátricos
Estudiante de Radiología e Imagenología 7mo semestre: Jhomar Dixon Quinabanda Llumiguano

Quito – Ecuador

Diciembre 2022

RESUMEN

La Fibromatosis Colli o también denominada torticolis muscular congénita, es el


tipo más común de tortícolis en el paciente pediátrico, es el resultado de la
fibrosis, acortamiento y lesión expansiva benigna en donde se ve afectado el
músculo esternocleidomastoideo. Se caracteriza clínicamente como una masa
en su mayoría unilateral a un lado del cuello la cual no es detectable en el
momento del nacimiento y como consecuencia puede producir limitación del
movimiento del cuello, con desviación hacia el lado opuesto de la masa. Esta
afectación provoca una alineación postural asimétrica en la cabeza que se hace
evidente días después del nacimiento. La ecografía de alta resolución es la
técnica de imagen de elección para el diagnóstico y seguimiento de dicha
patología. En la mayoría de los casos, suele ser suficiente para llegar a un
diagnóstico definitivo, siempre y cuando los hallazgos ecográficos se interpreten
dentro del contexto clínico del paciente. Existen otras pruebas radiológicas
adicionales como son la tomografía computarizada y la resonancia magnética.
Sin embargo, estas últimas proporcionan una dosis de radiación bastante alta
en pacientes neonatos, por lo que solo deben realizarse en caso de resultados
ecográficos no confiables o si es que no existe respuesta al tratamiento inicial.
La tortícolis muscular congénita en algunos casos también puede verse afectada
con otras patologías.
En la presente investigación abordaremos temas como: etiología, clínica,
diagnóstico y tratamiento de la fibrosis colli.

ABSTRACT
Fibromatosis Colli or also called congenital muscular torticollis, is the most
common type of torticollis in pediatric patients, it is the result of fibrosis,
shortening and benign expansive lesion where the sternocleidomastoid muscle
is affected. It is clinically characterized as a mostly unilateral mass on one side
of the neck, which is not detectable at birth, and as a consequence may cause
limitation of neck movement, with deviation to the opposite side of the mass. This
affectation causes an asymmetric postural alignment in the head, which becomes
evident months after birth. High-resolution ultrasound is the imaging technique of
choice for the diagnosis and follow-up of this pathology. In most cases, it is
usually enough to reach a definitive diagnosis, as long as the ultrasound findings
are interpreted within the patient's clinical context. There are other additional
radiological tests such as computed tomography and magnetic resonance.
However, the latter provide a fairly high radiation dose in neonatal patients, so
they should only be performed in case of unreliable ultrasound results or if there
is no response to initial treatment. Congenital muscular torticollis in some cases
can also be affected with other pathologies.
In the present investigation we will address topics such as: etiology, clinic,
diagnosis, and treatment of fibrosis colli.

Palabras clave: tortícolis, congénita, neonatos.


INTRODUCCIÓN

La palabra tortícolis proviene del latín, torti que quiere decir torcido y collís que
se refiere a la región del cuello y se utiliza para describir una condición en la que
existe un acortamiento del músculo esternocleidomastoideo (ECM) del lado
afectado. Existen anomalías congénitas musculoesqueléticas que pueden dar
lugar a alteraciones en la estética y funcionalidad facial y, por ende, en la vida
de relación y social que condiciona de forma dramática la actividad diaria de los
pacientes afectos de este tipo de enfermedad. (6-9)

La tortícolis o cuello torcido se puede presentar debido a muchas causas y la


causa muscular es la más frecuente además es un trastorno congénito o
adquirido en donde la primera es la más común y que a la vez puede deberse a
una lesión intrauterina o a un trauma obstétrico. La tortícolis adquirida de causa
muscular obedece a una miositis inespecífica o específica sobre todo luética
existiendo la posibilidad de una miogelosis por frío intenso o también la llamada
“tortícolis a frígore”, alteraciones cicatrizales o infiltración tumoral del músculo y
la piel que lo reviste, extirpación muscular en los vaciamientos cervicales,
parálisis del nervio accesorio, tortícolis reumática. Entre 5 y 12 % de la población
afectada de tortícolis presenta una deformidad dentofacial que va a determinar
una deficiencia funcional y estética. Asimetrías craneales y faciales a menudo
acompañan a la tortícolis muscular congénita (TMC), pero rara vez se ven
cuando la tortícolis es adquirida después del nacimiento. (6)

En este trabajo de investigación nos centraremos netamente en la Tortícolis


Muscular Congénita (TMC). La Fibromatosis de Colli (FC) o Tortícolis Muscular
Congénita (TMC) es una condición patológica caracterizada por cambios
morfológicos y funcionales de los músculos esternocleidomastoideos, es una
patología clínica benigna frecuente, raramente diagnosticada y que se puede
presentar en los primeros días de nacimiento. Su etiopatogenia es aún
desconocida, aunque se han descrito algunas circunstancias que parecen estar
relacionadas con su aparición: historia de parto traumático (uso de fórceps,
ventosa obstétrica o espátulas), presentación podálica y en el caso de madres
primíparas. (1-3)
Esta entidad patológica generalmente se presenta como una masa de tejido
fibroso, de crecimiento gradual en la porción anterior del músculo
esternocleidomastoideo. Se acompaña de restricción en la movilidad del cuello
con acortamiento e inclinación de la cabeza hacia el lado afectado o en caso más
avanzado daño ocular. Por otra parte la TMC se asocia con frecuencia a displasia
congénita de la cadera, luxación congénita del codo, artrogriposis múltiple,
agenesia total o parcial de los ligamentos cruzados de la rodilla, acortamientos y
fibrosis de los cuádriceps y a diversas deformidades podálicas. (2,3,9)
Debido a su ubicación, esta lesión a menudo conduce a una tortícolis congénita.
Las masas superficiales palpables de la cabeza y el cuello son frecuentes en la
población pediátrica y, en última instancia, se ha demostrado que la gran mayoría
de las lesiones son benignas. Suele manifestarse clínicamente alrededor de la
segunda o tercera semana de vida, ya sea por la inclinación de la cabeza del
neonato hacia el lado afectado o por la notificación por parte de los padres de la
presencia de una masa cervical. Esta enfermedad tiene una incidencia del 75%
de los casos es generalmente unilateral, afecta mayormente el lado derecho y
frecuencias significativamente más altas se evidencian en pacientes masculinos
que en pacientes femeninos. Los antecedentes de parto complicado y las
lesiones al nacer pueden asociarse en más del 50% de los casos. (1-3)
La TMC presenta una incidencia en recién nacidos de 0,3 % a 1,9 %, por lo que
se considera la tercera patología ortopédica más comúnmente diagnosticada en
la infancia. En el recién nacido, esta actitud suele ser flexible y es que a lo largo
de los días, puede ponerse de manifiesto un engrosamiento situado en el vientre
muscular del ECM, denominado oliva. Esta se presenta solo en 20-30 % de los
casos. La oliva desaparece en pocas semanas, es sustituida por fibrosis y la
inclinación de la cabeza es cada vez más evidente.(9)
En niños mayores, el músculo esternocleidomastoideo se palpa como un cordón
duro y por lo general es fácil detectar si la parte clavicular esternal o ambas
partes se acortan. Un sonido de “clic” puede aparecer por un estiramiento a la
manipulación. La presentación tardía de la TMC causa contracturas secundarias
del músculo platisma, los músculos y fascias profundas del cuello, lo que produce
una inclinación de la mirada y una alteración en el perfil facial del lado afectado.
En pacientes pre púberes, se requiere un seguimiento a largo plazo debido a la
posibilidad de recurrencia o reaparición de la enfermedad durante los periodos
de mayor crecimiento. (8)

La TMC o fibromatosis colli es una condición patológica caracterizada por


cambios morfológicos y funcionales de los músculos esternocleidomastoideos.
Su manejo se basa fundamentalmente en la kinesioterapia y su evolución clínica
es generalmente autolimitada, pero puede dejar secuelas permanentes si no se
trata. (6)
Se presenta un caso de paciente pediátrico de sexo femenino de 21 días de
nacida mediante parto en presentación podálica, al examen físico se encuentra
masa en cuello indolora e inclinación de la cabeza hacia el lado derecho
diagnosticado con ultrasonografía y tomografía de cuello contrastado, sin otros
hallazgos. Es una enfermedad de observancia relativamente frecuente y causa
de limitaciones físicas y psicológicas es por esto que es importante la detección
temprana de la FC, ya que su presencia prolongada puede causar alteraciones
secundarias, como pérdida de la movilidad del cuello, escoliosis y otras
asimetrías estructurales por mecanismos de compensación. (1-6)

DIAGNÓSTICO
El diagnóstico de esta patología es clínico, una exploración física detallada es
clave, se debe realizar exploración de arcos de movilidad activos y pasivos los
cuales se encuentran disminuidos y pueden ser cuantificados mediante
goniometría, se debe palpar el trayecto del esternocleidomastoideo pudiendo
encontrar aumento de volumen o fibrosis a lo largo de su trayecto, la alteración
en la morfología facial y craneal son también hallazgos claves y es por esto que
el paciente pediátrico ingresa al hospital por presentar una masa en la región
derecha del cuello, además una inclinación preferencial de la cabeza hacia este
lado con limitación de algunos movimientos. (10)
Al ingreso del paciente, presenta como antecedentes: tercera gestación de la
madre, ocho controles prenatales, torch completo negativo, nacimiento por parto
vaginal normal, presentación podálica a las 37 semanas, adaptación neonatal
conducida 4/7/9 con un peso de 2745 gramos, talla 48 cm, alta conjunta. No
refiere fiebre, traumatismo o síntomas y signos respiratorios, sin antecedentes
familiares. Posteriormente en el examen físico se encuentra talla: 58 cm, peso:
3.185 gramos, frecuencia cardiaca:135 lpm, frecuencia respiratoria:38 rpm,
temperatura: 36.5, saturación de oxígeno al 98% ambiente. El examen de cuello
se evidenció la presencia de masa firme, parcialmente móvil de bordes regulares,
no presenta cambio de coloración, sin calor al tacto y aparentemente es una
masa indolora de aproximadamente 1,5x2 cm, el resto del examen físico se
encuentra dentro de parámetros normales. Se le realiza una ecografía de tejidos
blandos y como examen complementario una tomografía computarizada. Los
hallazgos clínicos y radiológicos favorecieron el diagnóstico de Fibromatosis de
colli, patología infrecuente. Los padres fueron instruidos para realizar ejercicios
de estiramiento adecuados en la neonata y fue remitida a fisioterapia para
seguimiento ambulatorio. (3)

Presentación del caso clínico


Paciente recién nacida de 21 días de vida ingresó al hospital por presentar una
masa en la región derecha del cuello y una inclinación preferencial de la cabeza
hacia ese lado con limitación de algunos movimientos. Al examen físico se puede
visualizar la presencia de una masa firme de bordes regulares y aparentemente
una masa indolora. Se le realiza un examen de ecografía de tejidos blandos
conjunto con una tomografía computarizada de cuello y como resultado de estos
exámenes se le diagnostica Fibromatosis de Colli.

• El objetivo de este estudio es determinar la importancia que tiene la


tomografía computarizada en estudios patológicos que están
relacionados a la Fibromatosis de colli para lo cual se analiza este caso
clínico en paciente neonato de 21 días de vida.
• Conocer la especificidad y sensibilidad que tiene la tomografía
computarizada en la patología de estudio a comparación con otras
técnicas de imagen.

METODOLOGÍA
Para la presente investigación se tomó como base un caso clínico de un paciente
neonato el cual se manejó con anamnesis correspondiente y mediante estudios
de ecografía y tomografía computarizada se pudo diagnosticar la patología
fibromatosis de colli de forma congénita. Los estudios de tomografía
computarizada (TC) se han vuelto de vital importancia para diagnósticos de
patologías que afectan a nivel de tejido blando y óseo. En este estudio se realizó
una serie de revisiones bibliográficas sistemáticas de todos los casos de
fibromatosis de colli en pacientes neonatos a partir del 2018 hasta presente
fecha, todos los estudios indagados mediante términos de búsqueda “tortícolis
muscular congénita en neonatos”, “fibromatosis de colli en neonatos”, de los
resultados de la indagación se excluyeron considerablemente artículos que no
se centraron en fibromatosis de colli en neonatos.
Protocolo
Para llevar a cabo este estudio se utilizó ecografía y un equipo de TC marca
Philips
Parámetros técnicos tomográficos de cuello
Tabla 1. Topograma en casos clínicos de cuello

TOPOGRAMA
Posición
Lateral - 0°/ AP 90°
del tubo
Posición
del
Decúbito supino
paciente
kV 80
mA 20

FOV 255 mm
Elaborado por: Jhomar Dixon Quinabanda
Tabla 2. Parámetros de adquisición en casos clínicos de cuello

PARÁMETROS DE ADQUISICIÓN
Posición del
paciente Decúbito supino
Primer corte
Suelo de la órbita
Último corte
Margen superior del manubrio
esternal
Dirección
de Cráneo – Caudal
estudio
Grosor del 3 mm
corte
Kv 120

mAs 150

Ventana Ósea y partes blandas

Ósea W: 1500 L: 350 UH


Ancho y
nivel de Partes Blandas W: 350 L: 50 UH
ventana
Tiempo de
1 segundo
rotación
Tiempo de 5,5 segundos
estudio
Elaborado por: Jhomar Dixon Quinabanda

RESULTADOS
Luego de haber realizado los diferentes estudios al paciente, con la tomografía
computarizada se logra visualizar una masa delimitada, en el lado derecho de
forma isodensa y con la ecografía de tejidos blandos se reveló una imagen
ovalada, un aumento de volumen relativamente homogéneo del músculo
afectado con aspecto de masa sólida bien delimitada, que generalmente
compromete los tercios superior o medio del músculo. Su ecogenicidad suele ser
ligeramente mayor o menor que el músculo sano adyacente, en este caso se
presenta hipoecoica con escasa vascularización en su interior de 21x12x11 mm
10x13 mm, leve edema de piel y tejido celular subcutáneo adyacentes a la lesión
descrita. (11)
Ilustración 1.
Imagen TC
contrastado de
cuello. Masa lateral
derecha, delimitada
de forma isodensa.
La flecha indica el
área afectada.

Ilustración 2. Imagen Ecográfica


longitudinal del músculo
esternocleidomastoideo derecho, la
flecha indica el área de preocupación.

Ilustración 3. Imagen Ecográfica del


músculo esternocleidomastoideo
derecho; la flecha indica el área que
mide 21 mm.

DISCUSIÓN
Es necesario realizar un examen físico a todo recién nacido, con el propósito de
evaluar y detectar alteraciones del movimiento y masa del cuello, la gran mayoría
de médicos se concentra en la búsqueda de otras alteraciones o defectos
congénitos como anales, esofágicos, genitales, de caderas, entre otros,
retrasando la detección del diagnóstico de tortícolis congénita. (3)
La fibromatosis colli es una masa benigna del músculo esternocleidomastoideo,
que consiste en una proliferación fibroblástica. También se le conoce como
pseudotumor del músculo esternocleidomastoideo de la infancia. La prevalencia
informada es del 0,4% y a pesar de que la afectación masculina sea mayor, la
afectación femenina también se ha descrito. Es más común en el lado derecho
del cuello, suele ser unilateral, rara vez es bilateral y clásicamente se manifiesta
como una hinchazón del cuello firme e indolora que se desarrolla durante las
primeras cuatro semanas de vida. La fibromatosis colli se asocia con tortícolis en
aproximadamente el 20% de los casos y es la causa más común de tortícolis
muscular congénita. (4)
En cuanto a la etiología, hay asociación estrecha con el trauma al momento del
nacimiento. La literatura parece apoyar esta teoría, proponiendo que el desgarro
del músculo esternocleidomastoideo presenta acortamiento congénito durante el
parto, resultando formas de hematomas y subsecuente fibrosis. Este proceso
finalmente conduce a la deposición de colágeno y migración fibroblástica
alrededor de las fibras musculares individuales, que luego sufren atrofia. (3)
La hinchazón del cuello durante la infancia y particularmente durante las
primeras semanas de vida es un signo clínico generalmente indicativo de
fibromatosis colli. Desde el punto de vista clínico, los abscesos, los ganglios
linfáticos, el desprendimiento del lóbulo tiroideo y los quistes broncogénicos se
diferencian fácilmente de la fibromatosis. En general, la condición es
autolimitada. La mayoría de los casos se manejan con manejo conservador. Se
espera que se resuelva en un período de 4 a 8 meses. Se trata de forma no
quirúrgica cuando se diagnostica precozmente, lo que requiere estiramientos
pasivos y fisioterapia. La intervención quirúrgica puede ser necesaria solo en
casos refractarios u ocasionalmente en un niño mayor de un año. Dichos
pacientes afectados necesitan tratamiento para evitar complicaciones similares
a la tortícolis. La posición torcida del cuello puede resultar en plagiocefalia
posicional y asimetría facia. (5)
CONCLUSIONES
De acuerdo con este estudio se puede concluir que:
➢ Se pudo determinar que la Fibromatosis de Colli es una patología
frecuente en pacientes neonatos que aunque su causa no este bien
definida se la relaciona a causas en el momento del parto y la
presentación de nalgas durante el mismo parece ser un importante factor
pero también los trabajos de parto prolongados y las primíparas, se
consideran factores de riesgo para padecer esta patología.

➢ Es importante diagnosticar de forma temprana esta afección ya que existe


bastante evidencia de que la intervención de tratamiento temprana es más
efectiva que la intervención iniciada más tarde, si se comienza antes del
primer mes de edad, el 98% de los bebés con diagnóstico de Fibromatosis
Colli logra un rango de movimiento cervical normal en no más de un mes
y medio. Por otra parte los neonatos que sean diagnosticados y tratados
después del primer año de vida no tiene un buen pronóstico.

➢ A pesar de que existen muchos avances tecnológicos en las técnicas por


imagen, la Tomografía Computada ha tenido un importante avance siendo
uno de los estudios de primera elección así como también de gran ayuda
para identificar las diferentes patologías ya sea de tejido blando o tejido
óseo pero dada las circunstancias en este tipo de enfermedad el estudio
de elección para tener un diagnóstico acertado es la ecografía teniendo
una alta sensibilidad y especificidad con relación a esta y así se evita la
utilización de métodos por imagen más costosos o incluso complejos que
requieran algún tipo de medio de contraste o radiación innecesaria para
el recién nacido. En la ultrasonografía se observa la fibrosis o afectación
del músculo esternocleidomastoideo en todos los casos que presentan
esta patología.
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