ARTROGRIPOSIS MLTIPLE CONGNITA

Sinnimos: Amioplasia congnita; Artromiodisplasia congnita; Miodisplasia.

La artrogriposis mltiple congnita es una condicin en la que hay mltiples contracturas articulares que afectan dos o
ms reas del cuerpo antes del nacimiento. Una contractura se produce cuando una articulacin se fija de forma
permanente en una posicin en la que esta doblada o recta, lo que puede afectar la funcin y el rango de movimiento de
la articulacin y llevar al desgaste de los msculos (atrofia muscular) por la falta de movimiento. La artrogriposis mltiple
congnita no es una enfermedad especfica sino que es un sntoma que puede ser parte de muchas enfermedades. Se
sospecha que pueda estar relacionada con la disminucin de los movimientos fetales durante el desarrollo, lo que puede
ser debido a varias causas diferentes como factores ambientales (enfermedad materna, espacio limitado en el tero), o
por problemas en el feto (mutaciones en ciertos genes, anomalas cromosmicas y diversos sndromes). El tratamiento
vara en funcin de los signos y sntomas que se encuentran en cada persona y puede incluir fisioterapia, frulas
removibles, ejercicio y / o ciruga.

Sntomas

Las seales y sntomas de la artrogriposis mltiple congnita son variadas y pueden ser leves o severas dependiendo de
la enfermedad que las cause. Las seales y sntomas ms comunes son:

Contracturas articulares que afectan a dos o ms reas del cuerpo antes del nacimiento

Articulaciones que estn fijadas de forma permanente en una posicin doblada o recta, lo que puede afectar la funcin y
el rango de movimiento (La distancia normal de como una articulacin se mueve en ciertas direcciones) de la
articulacin. En algunos casos, slo unas pocas articulaciones se ven afectadas y en casos ms graves todas las
articulaciones en el cuerpo son afectadas, como la mandbula y la espalda

Atrofia o sub-desarrollo de los msculos de las piernas o brazos debido al poco movimiento
Puede haber piel entre las articulaciones
Rigidez de las articulaciones
Deformidades son simtricas
Dislocamiento de las articulaciones.
Causa

La causa exacta de la artrogriposis mltiple congnita no se entiende bien. Se piensa que est relacionada con la
disminucin del movimiento fetal durante el desarrollo, lo que puede ocurrir por problemas del feto (problemas de los
niervos, msculos, del tejido conectivo o trabas del movimiento) o de la madre (infeccin, drogas, trauma, otras
enfermedades maternas). La falta del movimiento tambin puede llevar a mucho lquido amnitico (polihidramnios),
tamao pequeo del pulmn (hipoplasia pulmonar), mandbula pequea (micrognata), ojos muy separados uno del otro
(hipertelorismo ocular) y cordn umbilical corto.

Durante la formacin del embrin el movimiento es necesario para que las articulaciones y las estructuras vecinas se
desarrollen de forma normal. Cuando una articulacin no se mueve durante un perodo de tiempo, la piel (tejido
conectivo) extra puede crecer alrededor de ella y la deja inmvil en ese lugar. La falta de movimiento de la articulacin
tambin resulta en que los tendones conectados a la articulacin no se estiran por completo, lo que hace que el
movimiento normal de la articulacin sea difcil.

En general, hay cuatro causas para la disminucin de los movimientos fetales antes del nacimiento:

El desarrollo anormal de los msculos. En la mayora de los casos, la causa especfica de esto no se puede encontrar
pero puede ser por enfermedades musculares, fiebre materna durante el embarazo, y virus que pueden daar las clulas
que transmiten los impulsos nerviosos a los msculos.

Poco espacio en el tero para que haya un movimiento normal. Por ejemplo, puede haber mltiples fetos o la madre
puede no tener una cantidad normal de lquido amnitico o puede haber anomalas en el tero.

Las malformaciones del sistema nervioso central (el cerebro y / o la mdula espinal). En estos casos, artrogriposis suele
ir acompaado de una amplia gama de otros sntomas.

Los tendones, huesos, articulaciones o revestimientos de las articulaciones pueden desarrollarse de forma anormal. Por
ejemplo, los tendones pueden no estar conectados al lugar cierto en una articulacin.

Herencia

La artrogriposis mltiple congnita no se hereda en la mayora de los casos. Sin embargo, una causa gentica puede ser
identificada en ms o menos 30% de las personas afectadas, como puede ser parte de enfermedades genticas, como
anomalas cromosmicas y mutaciones en algunos genes. Las enfermedades pueden ser trastornos del tejido conectivo;
trastornos musculares como la distrofia muscular o miopatas congnitas; y algunas enfermedades mitocondriales. Segn
la causa gentica la herencia puede ser autosmica recesiva, autosmica dominante o ligado al cromosoma X. Algunos
casos se cree que tienen herencia multifactorial, lo que significa que tanto los factores genticos y ambientales pueden
tener un papel en la causa de la enfermedad.

Diagnstico
Hacer un diagnstico de una enfermedad gentica o rara a veces puede ser un verdadero desafo. Para hacer un
diagnstico, los mdicos hacen un examen fsico y analizan la historia clnica de la persona, los sntomas, y los
resultados de las pruebas de laboratorio. Los siguientes recursos proporcionan informacin relacionada con el
diagnstico de esta condicin. Si tiene alguna pregunta acerca de cmo obtener un diagnstico, por favor contacte su
mdico.

Exmenes

El Genetic Testing Registry tiene una lista de laboratorios que ofrecen el examen de gentica para esta enfermedad. La
mayora de las veces los laboratorios no aceptan contacto directo con los pacientes y sus familias solamente con un
profesional de la salud. Un profesional de gentica le puede orientar para saber si se necesita hacer el examen gentico.

Tratamiento

El tratamiento de la artrogriposis mltiple congnita vara de acuerdo con las seales y los sntomas presentes en cada
persona y con la gravedad de la condicin. En los nios pequeos la terapia fsica para estirar las contracturas puede
mejorar el rango de movimiento de las articulaciones afectadas y prevenir la atrofia muscular. Se puede usar yeso en
combinacin con ejercicios de estiramiento.

Algunos pacientes, sin embargo, tienen dificultades funcionales que duran mucho a pesar de hacerse mucha terapia
fsica. En estos casos, la ciruga puede ser recomendada para mejorar la deformidad de la articulacin y aumentar el
rango de movimiento en ciertas articulaciones. En raros casos se hacen transferencias tendinosas para mejorar la
funcin muscular.

Pronstico

El pronstico para las personas con artrogriposis mltiple congnita depende de la gravedad de la condicin, la causa
subyacente, y la respuesta al tratamiento. El grado en que los msculos y las articulaciones se ven afectados vara
mucho de una persona a otra ya que puede hacer parte de muchas enfermedades que tienen sntomas nicos.

En general, muchos pacientes tienen un buen pronstico. Con la terapia fsica y otros tratamientos, la mejora de la
funcin de las articulaciones y la movilidad es posible. La mayora de las personas tienen inteligencia normal y son
capaces de llevar una vida productiva e independiente como adultos.

Artrogriposis

La artrogriposis mltiple congnita no es una enfermedad en s misma, sino un sndrome clnico que se da con poca
frecuencia, pues afecta a uno de cada 3000 nacimientos. Se caracteriza por la existencia de contracturas congnitas que
afectan a varias articulaciones del organismo, sobre todo de los miembros y se asocia en ocasiones a anomalas de otros
rganos como corazn, pulmn y rin.

Etiologa

Algunos especialistas han atribuido esta enfermedad a una compresin intrauterina prolongada, pero por otro lado,
debido a que en estos casos existen deformaciones vertebrales, ausencia de sacro y fisura palatina, es mucho ms
viable que el sndrome se origine en un periodo temprano de la vida embrionaria antes de que la presin intrauterina
pudiera ser un factor determinante. Las causas que hacen que se limite el movimiento de las articulaciones o coyunturas
son las siguientes:

Los msculos no se desarrollan apropiadamente.

Trastornos musculares
Por sufrir fiebre durante el embarazo y virus que podran daar las clulas que transmiten los impulsos nerviosos
Una disminucin en la cantidad del lquido amnitico
No se formaron correctamente el sistema central nervioso y la mdula espinal
Hay un desarrollo anormal de los tendones, los huesos, las articulaciones o coyunturas o el revestimiento de las
articulaciones o coyunturas,
Causa gentica en un 30% de los casos: algunos modelos genticos han sido identificados, pero cabe recalcar que la
mayora son raros y el nmero de recurrencias vara con el tipo de trastorno gentico.
Las causas de artrogriposis se han clasificado en dos grupos, neurolgicas y no

Neurolgicas

Causadas por alteraciones tanto en sistema nervioso central como perifrico. Algunas son:

Trastornos de origen neurognico: (anormalidades del sistema nervioso central y perifrico que causan
disminucin de la movilidad fetal). Corresponden a alteraciones en la formacin o en la funcin de cerebro,
mdula espinal, motoneuronas o nervios perifricos.
Anomalas de origen muscular: incluye alteraciones en la formacin o funcin de los msculos, tales como:
miopatas congnitas, distrofias musculares congnitas, y trastornos mitocondriales.

No neurolgicas

Causadas por alteraciones en los tejidos asociados a la articulacin o por una limitacin fsica al movimiento fetal, tales
como:
Limitacin de espacio (embarazos mltiples o en anormalidades uterinas)
 Compromiso vascular intrauterino que compromete el desarrollo neural y/o muscular fetal, lo que ocurrira en
maniobras abortivas o en hemorragias.
Enfermedades maternas: incluye las alteraciones uterinas mencionadas (tumores, tero bicorne, etc.) y otras
como: esclerosis mltiple, diabetes, miastenia gravis materna, trauma abdominal, entre otras.
Anomalas del tejido conectivo (tendones, huesos, tejidos articulares).
Fisiopatologa

En esta enfermedad existen ciertas alteraciones que consisten en el engrosamiento y falta de elasticidad de las cpsulas
articulares y fibras musculares artrficas con cierto grado de fibrosis e infiltracin adiposa. Adems de esto, tambin
existe la degeneracin de las clulas de las astas anteriores de la mdula espinal.

Cuadro clnico

Este trastorno se puede identificar debido a que existe rigidez congnita de una o ms articulaciones causada por la
hipoplasia de los msculos ubicados en la regin, as como tambin por anquilosis fibrosa incompleta, es decir que el
endurecimiento de la articulacin queda incompleto. As mismo, trae consecuencias tales como la luxacin de caderas y
dems articulaciones. La Artrogriposis ocasiona que los brazos roten hacia dentro, mientras que las piernas lo hacen
hacia afuera; los codos y rodillas quedan sin flexibilidad de extensin; las muecas y dedos estn flexionados. Adems
de esto, en muchos casos hay ausencia de ciertos grupos musculares, la piel aparece engrosada y existen pequeos
hoyos cutneos cerca de las articulaciones. Por otro lado, hay varios casos en los que la artrogriposis est asociada con
enanismo diastrfico o con distrofia muscular congnita.

Clasificacin

Se ha dividido en tres categoras principales, el primer grupo con slo afectacin de las extremidades sin otro particular,
el segundo grupo afeccin de las extremidades con contracturas articulares acompaados de anomalas viscerales, en
crneo y cara, y el tercer grupo igual que el segundo grupo pero adems con alteraciones importantes del sistema
nervioso central.

Tratamiento

El tratamiento est orientado a corregir posiciones anormales y aumentar gradualmente la movilidad articular, mejorar la
fuerza muscular y la funcin motora en general. Est diseado para cada persona por un equipo multidisciplinario de
mdicos, entre ellos: pediatras, cirujano ortopdico, neurlogo y genetista. Adems de los mdicos tambin en el equipo
hay enfermeras, terapeutas fsicos y/o terapistas ocupacionales.

El tratamiento puede ser de tres formas: terapia fsica, ocupacional y/o ciruga.

Fisioterapia

Se hace aumentando el alcance de movimiento y la fuerza mediante actividades funcionales y ejercicios. Para poder
obtener resultados se pueden apoyar utilizando entablillos, soportes, muletas y sillas de ruedas. En este tipo de
tratamiento los padres pueden participar en el programa de terapia y adems podrn ayudar desde la casa diariamente.

Terapia ocupacional

Los objetivos de la Terapia Ocupacional en la artrogriposis, dependen de la edad del nio(a), las extremidades afectadas
y el grado de compromiso que tiene. Bsicamente consiste en estimular el desarrollo psicomotor del nio(a), favorecer
una posicin postural axial que permita mantener posiciones funcionales para estimular la funcionalidad de las EESS
(extremidades superiores)y as fortalecer el aprendizaje de actividades de la vida diaria bsicas como por ejemplo:
alimentarse, baarse, vestirse e ir al bao, con ayuda de algunos aparatos (utensilios con mango largo, cepillo de
dientes, cepillo para el pelo, cepillo para baarse, entre otros) buscando la mayor independencia y ejecucin de las
mismas, para lo cual se Educa a la familia (entendindolo como un factor potencial de desarrollo y apoyo al nio(a)).

Ciruga

Corregir el alineamiento de las extremidades superiores y/o inferiores para que las actividades diarias sean posibles. Se
puede hacer transferencia de tendones para mejorar la funcin muscular. Cuando la enfermedad es ms grave, las
extremidades son colocadas en una posicin fija de sentado o parado. sobre la sugerencia de colocar en posicin fija las
extremidades, en mi caso me operaron de muy temprana edad, seccionando hueso para dejar las piernas derechas y lo
lograron. Pero el costo fue que el crecimiento de las piernas fuera limitado. Sugeriria hacer dicha alineacin en una edad
ms avanzada.

QU CAUSA LA ARTROGRIPOSIS?

En un tercio de los casos es posible identificar una causa gentica (4). Sin embargo, no todos los enfermos de causa
gentica los son por razones hereditarias. En el caso del Sndrome de Freeman-Sheldon y en la distrofia muscular
congnita la herencia est bien identificada, pero en la trisoma 18 y en el mosaico de la trisoma (8) esto no es as. Estos
sndromes no son heredados, aunque s genticos.

La amioplasia o artrogriposis clsica es de aparicin espordica.

En las formas no heredadas pueden darse causas que sean inherentes. En tales casos hay que tener en cuenta la
importancia del movimiento del feto dentro del tero; as, por ejemplo, una mujer con un tero anormalmente formado
podra tener ms de un nio con contracturas congnitas mltiples. Por todo esto, aunque la causa primaria es
desconocida, se han implicado unos factores que podran desencadenar, o favorecer, esta disminucin de los
movimientos fetales y, por ende, la aparicin de contracturas articulares.

LOS FACTORES A QUE NOS REFERIMOS SERAN:

Factores mecnicos

Malformaciones uterinas, bridas amniticas, miomas uterinos etc. El feto quedara confinado a posturas poco idneas
que le impediran moverse dentro del tero, dificultndole la circulacin fetal.

La presin hidrulica incrementada (6) interferira tambin el retorno venoso. El lquido amnitico estara aumentado
(polihidramnios) en el Sndrome de Pena Shokeir o, por el contrario, disminuido (oligoamnios) en el Sndrome de Potter.
Ambos sndromes con contracturas articulares mltiples son incompatibles con la vida.

Enfermedades maternas: miastenia gravis, viriasis, drogas, txicos etc.

Medicamentos. El misoprostol se usa en el tratamiento de la lcera gstrica, pero a dosis altas se ha utilizado en el
primer trimestre de gestacin como mtodo abortivo por mujeres de Brasil (7) e inmigrantes de Amrica Latina. Las
contracciones uterinas produciran trastornos vasculares en el feto.

CUL SERIA EL TRASTORNO INICIAL EN LA ARTROGRIPOSIS MULTIPLE CONGENITA?

Los msculos se forman normalmente en la embriognesis bajo el impulso de las fibras nerviosas y neuronas motoras.
La aparicin del sistema neuromuscular determinara la diferenciacin de las cavidades articulares (Drachman y Sokoloff,
1966). Probablemente, durante el segundo mes de gestacin se producira la prdida de la movilidad fetal que cursa con
regresin muscular y retracciones fibrosas periarticulares.

En la artrogriposis neurgena o neuroptica, la afectacin inicial se encontrara en las neuronas del asta anterior de la
medula, las races nerviosas o el nervio perifrico (8). Microscpicamente se ha observado un menor nmero de estas
clulas del asta anterior. El dimetro de la mdula estara reducido de tamao a nivel cervical y lumbar. El msculo sera
sustituido por tejido fibroadiposo. Esta forma de artrogriposis sera la ms frecuente- 90%(1) / 93% (8). Se acompaa
frecuentemente de anomalas asociadas (cuello corto, micrognatia, implantacin baja de pabellones auriculares etc.), y
en ella estara incluida la amioplasia o artrogriposis clsica.

Cuando es el msculo o la sinapsis neuromuscular los afectados inicialmente la artrogriposis sera migena o mioptica.
Su frecuencia es menor, en torno al 7% (8). Esto ocurrira en algunas enfermedades, de causa gentica y heredada a
menudo, en las que las contracturas congnitas estaran asociadas, como un sntoma ms, a una enfermedad definida.
Tal ocurrira en la distrofia muscular congnita y las miopatas congnitas (miopata nemalnica y central core). Esta
forma mioptica no se suele acompaar de otros dficits o anomalas.

Algunos autores consideran que existen casos de afectacin inicial del tejido conectivo, que se produce en la displasia
distrfica, heredada de forma autosmica recesiva (9).

MANIFESTACIONES CLNICAS DE LA ARTROGRIPOSIS

Cuando las contracturas articulares son otro sntoma ms de un trastorno generalizado, sugerente de un sndrome
especfico, hay que aadir una serie de anomalas asociadas y caracteres morfolgicos que definen a cada sndrome en
particular. Existiran habitualmente otras patologas, incompatibles a veces con la vida, retraso mental, enanismo etc. El
manejo y tratamiento sera muy especfico y particular para cada caso, en el que probablemente primaran otras
actuaciones al margen de las provocadas por las contracturas y rigideces articulares. El pronstico estara condicionado
invariablemente por el origen del proceso, grado de afectacin y cuidados prestados.

Sntomas y muestras de la artrogriposis clsica o amioplasia

Durante el embarazo es frecuente encontrar disminucin de los movimientos fetales 50%-(10).

Las deformidades estn presentes al nacer. La cara es en muchos de estos nios especial: redonda, con hemangioma
facial frontal y micrognatia (2).

Habitualmente, estn comprometidas las cuatro extremidades y si son dos las afectadas, es ms frecuente que stas
sean las inferiores. La actitud que frecuentemente adoptan es la siguiente: los hombros se muestran en aproximacin y
rotados internamente, los codos extendidos y las muecas en flexin palmar, desviacin cubital y pulgares alojados; las
caderas y rodillas en diferente posicin. La deformidad ms frecuente se presenta en los pies, que se muestran
equinovaros o zambos (1, 2). Dependiendo de la actitud que adopten vamos a suponer cules son los msculos ms
afectados; as, por ejemplo, si las rodillas estn en flexin la actividad muscular extensora de la rodilla va a ser menor, y
si los codos estn en extensin la flexin del codo va a estar comprometida.

La severidad de las rigideces periarticulares aumenta desde los segmentos proximales a los distales. En las caderas y
hombros existe un cierto grado de movilidad activa y pasiva mayor que en manos y pies. La afectacin es habitualmente
simtrica.

La masa muscular est disminuida y ha sido sustituida por tejido fibroadiposo, el msculo se retrae alrededor de la
articulacin y aumenta la rigidez articular. Las articulaciones parecen ms grandes y fusiformes. Los dedos son muy
delgados, tienen aspecto creo y estn muy cerca unos de otros. Estn ausentes los pliegues cutneos normales, y la
piel es tersa y lustrosa.

Frecuentemente se observan pliegues cutneos adicionales en relacin con las contracturas en flexin de rodillas y
codos. Pueden observarse hoyuelos en codos, caderas, rodillas y muecas afectadas.

Otras alteraciones menores que se encuentran frecuentemente en este sndrome son la asimetra facial, hernias,
criptorquidia, bridas amniticas etc.

El tronco suele estar respetado, pero tambin existe al nacimiento escoliosis (5). Esto va en relacin con la severidad de
los signos craneofaciales (asimetra, tortcolis) y de miembros superiores.

La sensibilidad est conservada, aunque los reflejos osteotendinosos estn disminuidos o ausentes.

Son frecuentes las fracturas perinatales (45%)(8) sobre todo en fmures. Esto se explicara por la distocia en el parto,
dada la patologa del pequeo.

La inteligencia es habitualmente normal, igual que en la poblacin general.

Cuando el nio es mayor ms que una valoracin de la fuerza muscular y rango de movimiento articular debe realizarse
una valoracin funcional de la discapacidad: Puede caminar de forma independiente? Manipula objetos? Es
autnomo para su cuidado personal? Est integrado en su familia, escuela y entorno social?-. La adaptabilidad de estos
nios y su destreza suele ser muy buena y mayor de lo que cabra esperar en un principio.

DIAGNSTICO

Debe realizarse cuanto antes, a ser posible en el periodo neonatal. El diagnstico prenatal es posible pero no fiable en el
100% de los casos. Los padres deben tener la mayor informacin sobre el padecimiento de su hijo. Es importante
detectar e identificar la presencia de algn otro sndrome acompaante de las contracturas articulares mltiples.
Habitualmente se requiere, adems del pediatra, la orientacin diagnostica del genetista, neurlogo, cirujano ortopdico y
mdico rehabilitador. Las pruebas complementarias ayudarn a esclarecer el diagnostico as como el enfoque para el
manejo del nio y su tratamiento.

Radiolgicamente se ha de valorar la presencia de luxaciones de cadera, de rtula, fracturas, escoliosis etc. Inicialmente
las superficies articulares son normales, pero la limitacin de la movilidad produce prdida y deformidad de estas
articulaciones.

La biopsia muscular bajo anestesia general en el cuadriceps o deltoides, orientar sobre el diagnstico y si se trata de
una forma neurgena o migena.

El estudio electrofisiolgico permitir valorar la actividad muscular as como la afectacin a nivel muscular, nervio
perifrico o en la mdula.

El estudio gentico, sobre todo la gentica molecular, es posible que identifique algunos sndromes asociados. En un
futuro y gracias al proyecto del genoma humano, se podr determinar el gen responsable de las contracturas articulares.

Estara indicado realizar un Electroencefalograma o una Resonancia Nuclear Magntica si existiera sospecha de
afectacin cerebral.

TRATAMIENTO Y MANEJO DE LA ARTROGRIPOSIS

En la atencin al nio afecto de Artrogriposis clsica o Amioplasia, el equipo mdico interdisciplinar - pediatra,
neuropediatra, cirujano ortopdico infantil, mdico rehabilitador infantil - debe de procurarse un coordinador que ane,
programe y organice las actividades de los distintos especialistas. Ha de ganarse la confianza de los padres, establecer
una buena comunicacin con ellos, apoyarles psicolgicamente e incidir en la naturaleza no progresiva de la
enfermedad; su ayuda en el tratamiento de estos pequeos es inestimable, pues la dedicacin continuada de la familia
alivia su discapacidad. El coordinador debe ser aquel especialista que mayor rol juegue en el tratamiento del nio. En la
primera etapa del desarrollo neonatal, el Pediatra estara llamado a cumplir esta funcin pero ms adelante seria el
rehabilitador infantil, mdico especialista, el que ms actuara en la recuperacin funcional de estos nios.

El plan de tratamiento ha de estar continuamente adaptado y modificado de acuerdo a las necesidades que vayan
surgiendo. El nio es un ser en desarrollo en todas las reas - cognitiva, motora, del lenguaje, social- y se ha de
favorecer su desarrollo integral para ocupar su puesto en la sociedad. La inteligencia normal va a favorecer este
desarrollo.

OBJETIVOS:

El objetivo es conseguir un grado mximo de funcin. Esta funcin se objetivara en conseguir una independencia para la
marcha autnoma, las actividades d la vida diaria, el aprendizaje en la escuela y el control del entorno. Pensar solo en
mejorar la esttica no es el camino para conseguir estos objetivos.

Cada etapa de la vida del nio va a tener unas prioridades en tratamiento:

Durante el perodo neonatal, si no existe contraindicacin u otras prioridades, se ha de comenzar cuanto antes un
programa de habilitacin activo e individual procurado por el mdico rehabilitador mediante tcnicas impartidas por el
fisioterapeuta. Las movilizaciones pasivas para conseguir mayor rango articular as como la potenciacin analtica de la
musculatura antagonista a la deformidad, ha demostrado ser muy beneficiosa (11). El uso de frulas progresivas para
mantener la correccin ha de ser continuo. Hasta terminado el crecimiento es aconsejable el uso de estas rtesis para
evitar la recurrencia de las deformidades por la noche.

En la etapa postnatal y hasta los tres aos se ha de continuar con el programa anterior pero sin olvidar facilitarle patrones
de desarrollo motor voletos, postura de sentado, gateo-, juego y manipulacin de objetos. La actuacin del terapeuta
ocupacional en esta etapa va a facilitar la prensin manual mediante las posturas adecuadas. Durante este tiempo se ha
de verticalizar al nio, es decir, ponerlo de pie en cuanto sea posible a partir del ao de edad, mediante el uso, a veces
necesario, de aparatos cortos o largos de marcha, bipedestadores, andadores u otras ayudas tcnicas. Es preciso Que el
pequeo perciba su entorno desde una postura normalizada y adecuada a su edad. Esto es posible, las ms de las
veces pero no siempre. La bipedestacin y la marcha requieren unas extremidades aceptablemente alineadas y unos
pies plantgrados. La fisioterapia y las ortesis no son suficientes, a veces, para conseguir esto y se ha de recurrir al
tratamiento quirrgico. Inicialmente se comenzara con alargamientos msculo-tendinosos, pero a veces esto no es
suficiente, siendo necesaria la astragalectoma para facilitar un apoyo plantgrado al pie equino varo, la deformidad ms
frecuente en la artrogriposis (1). La luxacin de caderas no es impedimento para realizar una marcha satisfactoria.
Algunos autores, si la cadera es mvil, estn de acuerdo en corregir luxaciones de cadera cuando son unilaterales para
prevenir la oblicuidad plvica y la escoliosis (1). En mi opinin la rigidez de cadera aumenta tras la intervencin y ello se
ha de tenerlo en cuenta.

Durante la etapa preescolar hemos de insistir en procurar y mantener la marcha independiente, pero en Terapia
ocupacional se ha de intensificar la funcin bimanual para comer, ayudar en el vestido, manipular juguetes etc. A veces
se requieren cubiertos y juguetes adaptados.

Cuando el nio entra en la escuela ha de tener una motricidad activa de hombro y codo as como fina de manos
suficiente como para poder escribir, coger un libro o cuaderno, pasar pginas etc. Esto a veces no es posible y ser
necesario la adaptacin de alguna ayuda tcnica en lpiz, ordenador, mesa as como una silla confortable que facilite su
acceso a la mesa, evite deformidades de columna etc. La movilidad de las manos va a estar facilitada por la de la unidad
hombro-codo. Es frecuente que ambos brazos acten como una unidad funcional, lo cual redunda en una mayor
destreza; as por ejemplo un brazo impulsa al otro para llevarlo ala boca y ambas muecas en flexin palmar actan
como un gancho o tenaza para coger objetos. Son los nios por s mismos los que, a veces aprenden estas habilidades
que le permiten alcanzar sus objetivos. La ciruga en los miembros superiores ha de valorarse muy cuidadosamente a
partir de los cinco aos, conocidas muy bien las destrezas conseguidas con el fin de mejorarlas.

Terminado el crecimiento es aconsejable continuar con el tratamiento rehabilitador de mantenimiento y, sobre todo,
practicar algn deporte adaptado o no. Puede ser el momento de intervenciones quirrgicas definitivas: osteotomas,
artrodesis etc. La relacin con la familia y los amigos favorecer el desarrollo integral de estas personas y les ayudar a
aceptar su discapacidad.