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Artrogriposis Múltiple Congénita: fisioterapia en un caso

clínico
EVA GÓMEZ DE PROPIOS
Fisioterapeuta colegiada CPFCYL 05-0987
Fisioterapeuta por la Universidad de Salamanca

ÍNDICE

Resumen
Introducción
Marco teórico
Caso clínico
Conclusión
Bibliografía
Tabla 1
Foto 1

RESUMEN

La artrogriposis múltiple congénita (AMC) es un síndrome neuromuscular no progresivo


que está presente al nacer. Se caracteriza por múltiples contracturas articulares graves,
debilidad muscular, fibrosis y desequilibrio muscular. Aunque la situación del niño no se
deteriora a partir del diagnóstico inicial, las secuelas que provoca a la larga son
discapacitantes 1.

El objetivo de este trabajo es realizar una revisión sobre distintos aspectos de la AMC
(etiología, diagnóstico, manifestaciones clínicas, tratamiento) así como presentar  la
evolución clínica de un niño de 8 años, diagnosticado de AMC distal en el nacimiento, con
afectación a nivel de las manos y de los pies. El tiempo de observación es a lo largo del
curso escolar 2010-2011, en el cual recibe tratamiento de fisioterapia dentro de su entorno
escolar. El tratamiento de fisioterapia (2 sesiones semanales) ha consistido básicamente en
estiramientos, movilizaciones y estimulación del desarrollo motor. Los resultados al
finalizar el curso, en junio de 2011, son positivos habiendo una mayor evolución en la
adquisición de habilidades motrices, con cambios también positivos pero poco
significativos en la alineación músculo esquelética.

INTRODUCCIÓN

En la práctica clínica de los fisioterapeutas que trabajamos con niños nos podemos
encontrar con patologías cuya incidencia no es muy elevada en la población. Por ello es
importante detenernos y revisar los distintos aspectos de cada patología con el fin de
realizar un tratamiento adecuado en cada caso.
En este trabajo describo un caso concreto de un niño con artrogriposis múltiple congénita
distal que recibe la atención de fisioterapia dentro del ámbito escolar. Se hace una
descripción de los cambios ocurridos en la clínica del niño teniendo en cuenta la evolución
a lo largo de un año escolar, así como, la descripción del tratamiento de fisioterapia
realizado basado en estiramientos, movilizaciones y estimulación del desarrollo motor.

MARCO TEÓRICO

1 DEFINICIÓN

La artrogriposis múltiple congénita (AMC) es un síndrome neuromuscular no progresivo


que está presente al nacer. Se caracteriza por múltiples contracturas articulares graves,
debilidad muscular, fibrosis y desequilibrio muscular. Aunque la situación del niño no se
deteriora a partir del diagnóstico inicial, las secuelas que provoca a la larga son
discapacitantes 1. En el momento del nacimiento las repercusiones funcionales que vaya a
tener el niño en su vida no son predecibles, dependerá de las contracturas y anquilosis que
se instauren, de ahí la incertidumbre generada para la familia y el estrés y angustia que
sufren. Por ello es importante la atención por parte de un equipo interdisciplinar para dar
respuesta a las necesidades de la familia.

La artrogriposis múltiple congénita tiene una incidencia de un caso por cada 3.000
nacimientos. El número de articulaciones afectas y la severidad de los defectos posturales
varían de un niño a otro. Es más frecuente encontrar afectados los segmentos distales de los
miembros, las articulaciones proximales suelen estar menos afectadas y el tronco no suele
tener afectación 2, 3.

La fisiopatología consiste en engrosamientos y retracciones capsulares, atrofia de fibras


musculares e infiltración de tejido adiposo en el músculo. Todo ello lleva a limitaciones
articulares importantes que pueden desencadenar en anquilosis articulares con la
consiguiente implicación funcional. También se ha observado en algunos casos
disminución de neuronas motoras en el asta anterior de la médula4.

2 ETIOLOGÍA:

En general, se puede considerar que la etiología de la enfermedad es desconocida y que


existen numerosos factores que pueden estar implicados. No obstante, en el 30% de los
casos se ha identificado un causa genética 5.

El desarrollo embrionario de las articulaciones se inicia en la semana 5 y 6 de gestación.


Para el correcto desarrollo de éstas y de las estructuras aledañas, como el tejido conectivo y
los tendones, es necesaria una adecuada movilidad de las articulaciones 6. En los casos
donde la movilidad sea mínima o nula, por factores intrínsecos o extrínsecos, se puede
producir una alteración que puede llevar a la artrogriposis 7.

Los factores intrínsecos que están asociados a la AMC incluyen enfermedades del sistema
nervioso central, atrofia muscular, afectación neuromuscular, anormalidades del tejido
conectivo…. Las causas de estos eventos disruptivos durante la vida embrionaria y fetal no
están claras, pero se han postulado hipótesis como infecciones por virus del herpes simplex,
insuficiencia placentaria, reacciones de estrés y alteraciones en la regulación térmica del
feto 8. Las enfermedades maternas como la miastenia gravis, drogas o tóxicos también
pueden ser factores desencadenantes de la enfermedad9.

Entre los factores extrínsecos se encuentran los relacionados con alteraciones de la


morfología de la cavidad uterina. Así la existencia de una malformación puede generar
poco espacio en la cavidad uterina, lo cual lleva a una mínima movilidad de las
articulaciones del feto6, 10. Pueden estar presentes también miomas uterinos, así como,
excesiva o insuficiente cantidad de líquido amniótico.

3 DIAGNÓSTICO

El diagnóstico prenatal de la AMC permite la orientación prenatal exacta sobre la


morbimortalidad del feto, e incluye opciones con respecto al tratamiento, manejo médico y
la terminación del embarazo, dependiendo de la severidad de la condición11.

La evaluación prenatal de artrogriposis se ha centrado principalmente en la disminución de


los movimientos fetales y la presencia de contracturas articulares o deformidades
esqueléticas. Estos hallazgos pueden no ser evidentes hasta después de las 16-18 semanas
de gestación, por lo que el diagnóstico prenatal temprano es difícil. En nuestros días,
modernas técnicas de ultrasonido y marcadores de ecografía ayudan a los médicos a la
detección prenatal de artrogriposis en cada trimestre de gestación 5.

Una vez se produce el nacimiento del niño es necesario un examen exhaustivo de las
distintas articulaciones, valorando las amplitudes articulares. Las pruebas complementarias
pueden aportar mucha información: la radiografía constata la existencia de fijación
anatómica, si existe luxación o fractura; la biopsia muscular observa si existe fibrosis e
infiltración grasa en el músculo; el estudio electrofisiológico valora la actividad muscular y
el estudio genético identifica una posible causa genética.

4 MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Existe gran variedad de artrogriposis, pero todas tienen características comunes. Entre ellas:
articulaciones rígidas; las extremidades tienen a menudo forma de cilindro o fusiformes,
con ausencia de pliegues cutáneos; atrofia y a veces ausencia de grupos musculares; la
sensibilidad está conservada, aunque los reflejos tendinosos profundos pueden estar
disminuidos o ausentes1.

Se pueden considerar dos variedades de AMC. Ambos tipos tienen en común los pies
equinovaros, la flexión y desviación cubital de la muñeca y la rotación interna de los
hombros. Diferenciándose en que un tipo tiene flexión y luxación de caderas con rodillas
extendidas y codos flexionados y, el otro tipo, presenta las caderas en abducción con
rotación externa, rodillas flexionadas y codos extendidos.
Las contracturas del niño suelen ser simétricas.

Otras características asociadas pueden ser: escoliosis, hemangiomas, anomalías faciales


(falta de expresión mímica), problemas respiratorios y hernias abdominales. Por lo general,
la inteligencia y el lenguaje suelen ser normales.

Las manos y los dedos pueden presentar sindactilia, polidactilia o sinostosis cubitorradial.
Los huesos del carpo pueden estar fusionados y en los pies puede existir un equinovaro o
talovalgo. En la cadera es frecuente la luxación (se diferencia de la típica luxación
congénita en que se resiste al intentar manipularla).

Las deformidades también pueden desarrollarse secundariamente a la inmadurez del


sistema musculoesquelético en el crecimiento y desarrollo del niño.1

5 TRATAMIENTO

El tratamiento de la artrogriposis se tiene que llevar a cabo por un equipo multidisciplinar


(traumatólogo, pediatra, neurólogo, fisioterapeuta, psicólogo, terapeuta ocupacional…) de
manera que se realice un trabajo coordinado, marcándose unos objetivos comunes que cada
uno desarrollará desde su ámbito de trabajo, con el fin último de buscar el máximo
desarrollo funcional del niño.

Hay que destacar el rol tan importante que desempeña la familia dentro del tratamiento y de
ellos dependerá en gran medida el desarrollo funcional del niño. Por ello, hay que prestarles
tanta atención como al propio niño, explicando, asesorando, apoyándoles, enseñándoles el
manejo del niño, e incluso pueden requerir atención psicológica.
Las deformidades que presentan estos niños son difíciles de corregir ya que tienden a la
rigidez y existe desequilibrio muscular. Como las deformidades normalmente son
múltiples, en el plan de tratamiento hay que considerar la posible relación entre las
deformidades de varias articulaciones 4.

Los objetivos básicos del tratamiento son:

 En miembros superiores es fundamental respetar las cadenas cinéticas existentes,


promoviendo la máxima movilidad posible4.
 En miembros inferiores el objetivo fundamental es lograr la estabilidad y
alineamiento necesario para conseguir una marcha independiente, para lo cual se
necesitan unos pies plantígrados y estables, rodillas y caderas en extensión con
buena alineación del miembro inferior4.

Para reducir las limitaciones físicas las principales estrategias terapéuticas que se utilizan
son fisioterapia, procedimientos quirúrgicos y ortésicos 12. La intervención también debe
dirigirse a las limitaciones funcionales, facilitando el desarrollo de actividades y la
búsqueda de estrategias terapéuticas para compensar el posible déficit del aprendizaje,
especialmente sistemas alternativos de movilidad y ayudas técnicas para las actividades de
la vida diaria 1.
El tratamiento precoz es muy importante. La manipulación de las deformidades poco
después del nacimiento mejora el rango de movimiento, y si la cirugía se debe hacer, hace
que la operación sea menos extensa. A veces la cirugía puede incluso no ser necesaria. Se
recomienda realizar la cirugía correctiva entre los 3 y 12 meses de edad. Esto produce una
mejor función y acerca la apariencia a la estética normal. Los resultados son más
decepcionantes en cirugías tardías 10.

Entre los procedimientos quirúrgicos más practicados destacan:

 En miembros superiores:

Las operaciones que se realizan con mayor frecuencia son en los dedos, seguidas de las
practicadas en las muñecas, codo y hombro13.

Cuando existe una afectación bilateral del codo, se destinará una mano que pueda hacer
flexión para la alimentación (dominante) y una mano que pueda hacer extensión para la
higiene perineal (no dominante). Para lograr la flexión funcional pueden ser necesarias
intervenciones quirúrgicas como capsulotomía y/o transferencia del tríceps o del
pectoral.13, 14, 15
En la mano y los dedos la cirugía suele consistir en corrección del flexo del pulgar y de la
desviación cubital mediante un alargamiento de los flexores del pulgar y transposición del
cubital anterior sobre los radiales 1.

 En miembros inferiores:

Los procedimientos quirúrgicos de los pies, en función de cada deformidad, pueden incluir:
liberación de la cápsula, alargamiento del tendón de Aquiles, realineación del calcáneo y el
talón o astragalectomía 16.

El método de Ponseti que se ha utilizado clásicamente para el tratamiento del pie zambo
idiopático, también resulta útil como tratamiento inicial de la deformidad de pie zambo
artrogripótico, sin embargo es necesario un seguimiento más prolongado para evaluar el
riesgo de recurrencia y la posible necesidad de cirugía de pie zambo correctivo 17.
También se ha descrito que la incisión en zig-zag doble es una alternativa fácil a las
técnicas estándar para tratar la presentación tardía de los pies zambos graves no tratados 18.

Las contracturas graves o moderadas de la rodilla normalmente se tratan de forma


conservadora antes de proponer la cirugía 19. Los procedimientos quirúrgicos suelen incluir
estiramientos de los músculos isquiotibiales medial y lateral con capsulotomía posterior de
la articulación 20. Para las contracturas en extensión y cuando existe menos de 25º de
amplitud articular se suele realizar alargamiento del cuádriceps junto con artrólisis 1.

Las ortesis también tienen un papel importante en la vida de las personas con artrogriposis.
Su uso va a estar condicionado por diversos factores principalmente el tipo de deformidad,
la edad y los objetivos que se pretenden conseguir. Las férulas favorecen una correcta
alineación de los segmentos de manera que mejora la respuesta a los estiramientos y a los
procedimientos quirúrgicos, facilita la bipedestación y las actividades de la vida diaria. Su
uso debe ser progresivo, preferentemente en horario nocturno.21, 22,23

El tratamiento fisioterápico tendrá en cuenta los defectos congénitos presentes y los


hallazgos clínicos encontrados. Siempre teniendo en cuenta la premisa de la individualidad
y como objetivo final conseguir el máximo desarrollo de sus capacidades.

Para los miembros inferiores se busca una deambulación independiente o con ayudas, y
para los miembros superiores, la posibilidad de llevar a cabo las actividades de la vida
diaria con independencia 9.

Como objetivos generales se pueden considerar los siguientes:

 Reducir las limitaciones físicas y funcionales.


 Estimular el movimiento activo acorde con la edad.
 Mantener el máximo de movilidad de las articulaciones implicadas.
 Independizar en actividades de la vida diaria
 Apoyo y asesoramiento familiar
 Lograr la integración social del niño 23

La fisioterapia debe ser intensiva desde la etapa de recién nacido. Se adecuará a cada etapa
según la edad y las características del niño.

El tratamiento de fisioterapia grosso modo incluye 23, 24:

 Realizar movilizaciones pasivas suaves con objeto de aumentar el rango articular,


opcionalmente pueden realizarse con hidroterapia. Las movilizaciones bruscas
pueden conducir a fracturas o a deformaciones articulares a largo plazo por
hiperpresión por lo que deben evitarse.
 Estiramientos que deben ser suaves, eficaces y prudentes, evitando los estiramientos
agresivos de la cápsula articular y tejidos blandos.
 Se colocarán ortesis funcionales y/o férulas nocturnas que mantengan el miembro
en posición adecuada.
 Se debe potenciar la musculatura antagonista a la deformidad.
 También se debe facilitar la aparición de los patrones de desarrollo motor normal
del niño.
 Hay que motivar a la familia para estimular su implicación en el tratamiento del
paciente, logrando así mejores resultados.
 Como actividad continuada y complementaria al tratamiento se recomienda la
natación o un deporte adaptado.

CASO CLÍNICO

El caso clínico que se desarrolla a continuación se trata de un niño diagnosticado de


Artrogriposis Múltiple Congénita al nacer.
Se describe la situación clínica del niño y los cambios producidos a lo largo de un año
escolar (desde septiembre 2010 hasta junio 2011), así como el tratamiento que recibe de
fisioterapia dentro del ámbito escolar durante ese periodo de tiempo.

ANTECEDENTES PERSONALES

El niño nació el 24 de julio de 2002 tras un embarazo normal, con signos ecográficos
normales. Los últimos meses de gestación, la madre refiere que notaba poco movimiento
del feto y en la última revisión se detectó oligohidramnios, ambos signos se consideraron
normales en su momento. El parto fue a término, por cesárea programada por presentación
podálica. Al nacimiento, el bebé precisó reanimación (Test de Apgar 3/4, en el primer
minuto y a los cinco minutos) y se le mantuvo en el servicio de neonatos durante 15 días.

En la exploración inicial se le diagnosticó de síndrome malformativo de predominio en


manos y pies con sufrimiento fetal agudo (pies zambos rígidos, desviación cubital de manos
con dedos flexionados y superpuestos, paladar ojival). Se les empezó a hablar de
artrogriposis pasados unos tres días desde el nacimiento.

A las dos semanas del nacimiento, fueron remitidos al Hospital Niño Jesús de Madrid para
hacer un estudio más específico y allí recibieron el diagnóstico de artrogriposis múltiple
congénita distal.

Durante los primeros meses de vida le realizaron distintas pruebas diagnósticas (Eco
cerebral, TAC, radiografías…) más frecuentemente, como seguimiento del niño que
presenta riesgo neurológico debido al sufrimiento fetal.

A los 3 meses de edad fueron remitidos al Centro Base, allí tras la valoración pertinente
inició tratamiento de fisioterapia (dos sesiones semanales) y estimulación (una sesión
semanal). Dentro del tratamiento de fisioterapia se realizó la Terapia Vojta, con la
colaboración de la familia repitieron 5 veces al día las tres posiciones (prono, lateral y
supino) hasta los 6 meses y después lo repitieron 3 veces al día. Estos tratamientos se
mantuvieron hasta agosto de 2005. Después se escolarizó de forma ordinaria en septiembre
de ese año en el colegio de su localidad. Allí ha recibido apoyo específico de fisioterapia,
individual, con dos sesiones semanales.

Las intervenciones quirúrgicas que se han practicado son las siguientes:

 23 de septiembre de 2002 (con 2 meses de edad): tenotomías aquileas bilaterales.


 20 de agosto de 2003 (con 13 meses): tenotomía aquilea pie izquierdo.
 9 de octubre de 2003 (con 15 meses): tensar el tendón abductor largo del pulgar de
la mano derecha.
 4 de junio de 2004 (con 23 meses): transposición del tendón extensor del meñique
hacia el pulgar de la mano izquierda.
 5 de octubre de 2005 (con 3 años): se fija articulación del pulgar de la mano
derecha.
El tratamiento ortésico que ha tenido ha consistido en:

 Después del nacimiento le pusieron escayolas en manos y pies, cambiándolas


semanalmente, hasta la primera intervención. Después de cada intervención llevó
escayola durante 40 días.
 Férula Denis Browne que la llevaba todo el día durante los primeros meses de vida
y después nocturna hasta que cumple los 3 años.
 DAFOs (Dynamic Ankle Food Orthosis): después de la anterior durante un año.
 Actualmente lleva una media plantilla que favorece la extensión de los tres últimos
dedos y mejora el apoyo plantar. Lo lleva desde enero de 2012 durante el día para la
carga.

Siguiendo el esquema del desarrollo motor descrito por Vojta, los ítems motores se fueron
consiguiendo de la siguiente forma: el control cefálico lo consiguió en el tiempo adecuado;
la sedestación estable la consiguió a los 6 meses de edad; no realizó el patrón de gateo hasta
después de caminar; la bipedestación y el apoyo plantar, no se iniciaron hasta los 15 meses
por recomendación médica; consiguió la marcha libre a los 20 meses. Durante el primer
año de vida, la prensión de objetos, aunque estaba muy dificultada, sí se producía. La
manipulación predominante era con el borde cubital de la mano, la prensión era entre el
pulgar, meñique y anular.

Durante los años que el niño lleva escolarizado ha recibido tratamiento de fisioterapia con
distintos fisioterapeutas siempre con el mismo número de sesiones. El niño ha ido
creciendo y progresando favorablemente.

CURSO ESCOLAR 2010-2011


A continuación se describe la evolución del niño a lo largo del curso escolar 2010-2011 así
como el tratamiento que se ha llevado a cabo en ese periodo de tiempo.

EXPLORACIÓN
Se realiza una misma exploración en dos momentos distintos del niño. En un primer
momento en septiembre de 2010 y en un segundo momento en junio de 2011.

En la exploración se incluyen las siguientes valoraciones:

 Valoración de la alineación músculo esquelética, incluyendo la inspección de la


postura y de las deformidades existentes.
 Medición de las amplitudes articulares con el uso de goniómetro e inclinómetro.
 Valoración muscular: determinando la musculatura débil y la existencia de
retracciones miotendinosas.
 Valoración de la marcha mediante inspección del patrón de marcha.
 Valoración de las habilidades motrices y funcionales.

EVALUACIÓN INICIAL
Los resultados de la exploración realizada en septiembre de 2010, cuando el niño tiene 8
años y 2 meses y está iniciando el curso escolar de 3º de primaria, son los siguientes:

1 Valoración de la alineación músculo esquelética:

La afectación del niño es a nivel distal, en manos y pies. La inspección de la postura global
es correcta sin haber ningún aspecto que destacar.

En los pies presenta de forma bilateral: varo de calcáneo, retropié en ligera flexión plantar,
antepié aducido y supinado, con flexión de los tres últimos dedos. La actitud global de los
pies es en inversión de manera que el apoyo plantar es principalmente con el borde externo
del pie, además los tres últimos dedos al estar flexionados hacen un apoyo con el dorso
(con las uñas).

A nivel de las manos presenta una tendencia al cierre de la mano, al puño, con el pulgar en
aducción.

2 Medición de las amplitudes articulares: (tabla I)

En los pies: presenta una limitación importante en la amplitud articular tanto activa como
pasiva hacia la flexión dorsal en ambos tobillos, siendo mayor la restricción activa que
pasiva de manera que pasivamente sí se consiguen unos pocos grados positivos, mientras
que activamente no es capaz de alcanzar los 0º.

Pasivamente existe gran limitación hacia la flexión dorsal tanto con flexión como con
extensión de rodilla. Con extensión de rodillas la amplitud que se consigue es de pocos
grados (4º para el tobillo derecho y 0º para el tobillo izquierdo). Con flexión de rodillas la
amplitud es un poco mayor (5º para el tobillo derecho y 8º para el izquierdo), pero sigue
existiendo una limitación considerable.

Activamente la flexión dorsal de tobillos está muy limitada (-5º en el derecho y -8º en el
izquierdo) quedándose en valores negativos. Además la forma de realizar este movimiento
es supinar el antepié y tirar fundamentalmente del primero dedo.

En las manos: la extensión de los dedos a nivel de las articulaciones metacarpofalángicas,


en ambas manos, es desigual no consiguiendo una amplitud normal en ninguno de ellos, de
manera que los que más grados de extensión consiguen a este nivel son los dedos III y IV.
Los pulgares no tienen amplitud hacia la abducción, la amplitud de flexión es la mitad del
recorrido articular considerado como completo y sí existe, oposición con todos los dedos.

Presenta una limitación importante de la amplitud articular activa de la flexión dorsal de las
muñecas con los dedos extendidos, mientras que si se permite la flexión de las
articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas de los dedos sí obtiene una mayor
amplitud en la flexión dorsal de las muñecas, cercana a la considerada como normal.
Faltan unos pocos grados de supinación del antebrazo derecho. Y la pronación está limitada
ligeramente en ambos lados.

3 Valoración muscular:

En los pies:

 Ligero acortamiento de isquiotibiales.


 Gran retracción y adherencias en la región aquilea (sobre todo a nivel del tendón)
 Escasa movilidad activa de los dedos de los pies.
 Debilidad en la musculatura que realiza la flexión dorsal de los tobillos.

En las manos:

 Gran retracción de la cadena anterior del miembro superior, sobre todo a nivel de la
palma de la mano y de cara anterior del antebrazo.
 Debilidad en la musculatura extensora de los dedos y muñecas, así como en la
abducción de pulgares (no se consigue amplitud articular pero se observa
contracción de la musculatura).

4 Valoración de la marcha:

No marca la fase de apoyo del talón en ninguna de las extremidades. En la fase de apoyo
intermedio, el apoyo plantar es sobre el borde externo del pie, de manera que lleva los
antepiés en aducción.

La anchura del paso está ligeramente disminuida. La longitud del paso es correcta, así como
la cadencia que es normal.

 Valoración de las habilidades motrices y funcionales:


 Salta a la comba con habilidad, en apoyo bipodal y con los pies juntos.
 Salta con apoyo monopodal recorriendo una distancia (5-6 metros) cuando apoya el
pie derecho, con el izquierdo da 3 ó 4 saltos seguidos y no recorre mucha distancia.
 Se mantiene de puntillas con buen control.
 No se mantiene en apoyo monopodal de forma estática más de 6 segundos.
 Sube escaleras alternando miembros inferiores y baja sin alternar. Es capaz de bajar
alternando, apoyando cada pie en un escalón consecutivo, pero no lo hace de forma
generalizada.
 No se mantiene en la posición de la carretilla (con las manos apoyadas en el suelo y
los pies elevados sobre una superficie o sujetos por alguien).
 Buen agarre del lápiz y buen trazo. Se inicia en la clase de música el tocar la flauta
dulce.
 En el vestido y desvestido, le cuesta abrocharse los botones, cremalleras… de
manera que sí lo consigue pero necesita más tiempo para hacerlo. Tiene especial
dificultad en ponerse y quitarse los calcetines y en hacer la lazada de la zapatilla
(necesita cordones largos y varios intentos hasta conseguirlo).
 El juego con pelota lo domina, botar, lanzar, recibir…

EVALUACIÓN FINAL

Se realiza la misma exploración descrita anteriormente en junio de 2011, con el objetivo de


poder comparar y establecer los avances obtenidos a lo largo del curso escolar. En este caso
el niño tiene 8 años y 11 meses y finaliza con éxito académico 3º de primaria.

Cabe destacar que los cambios ocurridos no son muy llamativos ya que el transcurso de
nueve meses se puede considerar poco tiempo, no obstante la evolución es positiva y
existen progresos:

1 Valoración de la alineación músculo esquelética:

A simple vista, la observación global de la postura y del cuerpo es muy similar a la habida
en la valoración inicial.

Lo que sí se puede observar es que los tres últimos dedos de los pies están menos
flexionados, de manera que la piel de los dedos por la parte plantar está menos enrojecida y
con menos escozor.

2 Medición de las amplitudes articulares: (Tabla I)

En los pies:

Ha aumentado la amplitud de la flexión dorsal activa de ambos tobillos llegando a cero


grados de amplitud. Apenas se modifica la amplitud pasiva de este movimiento.

En las manos:

Ha mejorado el equilibrio articular de la muñeca en el plano sagital, de manera que se ha


reducido ligeramente la inclinación cubital y ha mejorado la inclinación radial.

Ha aumentado unos grados (8º) la flexión dorsal activa de las muñecas, permitiendo la
combinación con flexión de articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas de los
dedos.

Ha mejorado considerablemente la supinación del antebrazo derecho, logrando una


amplitud completa. Y ligeramente la pronación de ambos antebrazos.

3 Valoración muscular:

En los pies:

Ha mejorado la activación de los músculos flexores dorsales de tobillos ya que ha


aumentado la movilidad activa.
Existe más movimiento en los tres últimos dedos de los pies cuando se le pide que mueva
los dedos de forma aleatoria.

Se han reducido las adherencias a nivel del tendón de Aquiles.

En las manos:

No hay grandes cambios. Persiste gran retracción miofascial en la palma de la mano.

4 Valoración de la marcha:

De forma voluntaria y controlada es capaz de marcar más el apoyo del talón en la primera
fase de la marcha, pero no lo tiene automatizado.

5 Valoración de las habilidades motrices y funcionales.

En este aspecto es donde al niño se le notan más cambios:

 Salta en apoyo monopodal con ambos pies una distancia de 10 metros. Tiene más
habilidad con el apoyo del pie derecho.
 Se mantiene en apoyo monopodal de forma estática durante 10 segundos, con buen
equilibrio.
 Sube y baja escaleras alternando miembros inferiores y además, cargando su
mochila. Debido a la mejora de esta capacidad, el niño no ha tenido dificultades
para acceder a su clase situada en el primer piso.
 Es capaz de mantenerse en la posición de la carretilla, con apoyo de parte de su peso
corporal sobre sus manos, durante 10 segundos.
 Sigue el ritmo de escritura normal de la clase. Tiene dificultades con la flauta, ya
que no llega a tapar bien todos los agujeros pero va sonando mejor.
 Ha mejorado la habilidad en el vestido y desvestido. Tarda menos tiempo en
ponerse los calcetines y la lazada la hace correctamente aunque con poca tensión.

TRATAMIENTO DE FISIOTERAPIA

El niño recibe el tratamiento de fisioterapia dentro del ámbito y horario escolar. Tiene dos
sesiones semanales, con una duración de una hora y la atención es individual. Se trabaja de
forma coordinada con la tutora de la clase, el profesor de educación física y, por supuesto,
con la familia.

En este caso ha existido una gran implicación por parte de la familia, de manera que se les
ha informado de cuáles son los objetivos y las medidas o actividades que ellos tienen que
realizar para favorecer la consecución de los mismos. La participación en el tratamiento por
parte de la familia es muy importante ya que la duración de las sesiones es limitada, y ellos
disponen de más tiempo en contacto con el niño para educar su motricidad.
Tras la realización de la valoración inicial se plantean los siguientes objetivos de trabajo
que se van a desarrollar en los nueve meses del curso escolar 2010-2011, adaptándose en
todo momento a las necesidades y la evolución del niño:

Generales:

o Aumentar las amplitudes articulares que están limitadas y evitar la tendencia


al desequilibrio muscular y a la anquilosis.
o Favorecer el desarrollo psicomotor del niño.
o Aumentar la independencia y autonomía adecuada a un niño de su edad.

Específicos:

 Aumentar las amplitudes articulares en manos y pies: flexión dorsal muñecas,


extensión dedos de las manos, abducción del pulgar. Flexión dorsal pies y extensión
de los últimos tres dedos de los pies.
 Aumentar la elasticidad muscular y fascial: isquiotibiales, tríceps sural y fascia
plantar en miembros inferiores (MMII) y cadena anterior (bíceps braquial, flexores
palmares de muñecas, flexores dedos, fascia palmar) de miembros superiores
(MMSS).
 Aumentar la potencia muscular, haciendo hincapié en MMSS. Y en los grupos
musculares más debilitados.
 Liberar adherencias producidas por las cicatrices tanto en manos como en pies.
 Actividades de apoyo sobre manos y de coordinación manual: carretilla, juegos con
pelotas, raquetas…
 Mejorar la coordinación dinámica general: saltos en mayor altura, sobrepasando
obstáculos, saltos en apoyo monopodal…
 Favorecer el equilibrio estático y dinámico, así como la mejora en la propiocepción
y esquema corporal: mantenerse a la pata coja, de puntillas, sobre superficies
inestables, con ojos cerrados…
 Mejorar la actividad manual funcional: atar cordones, abrochar botones, corchetes,
cremalleras, vestido y desvestido…

A continuación se describe de forma general el desarrollo de dos sesiones tipo. Los dos días
semanales se organizan de manera que un día se trabaja más dedicado hacia las
extremidades superiores (EESS) y otro día hacia las extremidades inferiores (EEII).

EESS: el orden de trabajo es la siguiente:

1. Elongación de la musculatura que mantiene la deformidad: cadena anterior del


miembro superior (palma de la mano, parte anterior de brazo y antebrazo). Las
técnicas que se realizan son: masaje, estiramientos miotendinosos pasivos,
liberación miofascial con técnicas superficiales y profundas, estiramientos activos…
También se hace tratamiento de las cicatrices.
2. Movilizaciones pasivas de las articulaciones radiocarpiana, mediocarpiana,
metacarpofalángicas e interfalángicas. Así como de todas las articulaciones de la
columna del pulgar. Insistiendo en dar buena movilidad de deslizamiento a los
huesos del carpo.
3. Activación de la musculatura correctora: extensores de muñeca combinado con
extensión de metacarpofalángicas e interfalángicas y también abductor del pulgar.
Se realiza el movimiento activo mientras se estimula con estimulación táctil o con
vendaje neuromuscular (FOTO 1).
4. Integración de la flexibilidad y tonificación trabajadas durante la sesión, realizando
actividades de la vida diaria y distintos ejercicios encaminados a favorecer el
desarrollo motor del niño: mantenerse a la carretilla, ejercicios de potenciación de
miembros superiores en cadena cinética cerrada, juegos de atados y desatado,
competición de ponerse y quitarse calcetines y zapatillas…

EEII: en una sesión tipo se trabaja de la siguiente manera:

1. Elongación de la musculatura retraída: isquiotibiales, tríceps sural, adherencias en el


tendón de Aquiles, fascia plantar. Con distintas técnicas como: masaje,
estiramientos miotendinosos pasivos, liberación miofascial con técnicas
superficiales y profundas, estiramientos activos, pinzado rodado…
2. Movilizaciones pasivas de las articulaciones tibioperoneoastragalina, subastragalina,
flexibilización de la sindesmosis tibio peronea, articulaciones de los huesos del tarso
y de las interfalángicas de los tres últimos dedos. Además se insiste en la
movilización de estas articulaciones del pie en cadena cinética cerrada ya que la
función principal del miembro inferior es fundamentalmente en carga.
3. Activación de la musculatura correctora: movilidad global activa de los dedos de los
pies, flexores dorsales de los pies. Se realiza el movimiento activo a la vez que se
estimula táctilmente o con vendaje neuromuscular.
4. Integración de la flexibilidad y tonificación trabajadas durante la sesión, con
ejercicios de equilibrio, de coordinación dinámica general, ejercicios de
potenciación en cadena cinética cerrada, reeducación de la marcha, subida y bajada
de escaleras…

CONCLUSIÓN

El progreso del niño a lo largo de los nueve meses registrados y tenidos en cuenta ha sido
satisfactorio. Se han cumplido con éxito los objetivos relacionados con el favorecimiento
del desarrollo psicomotor del niño, así como, el aumento de la independencia y autonomía
acorde a su edad. Sin embargo, los objetivos consistentes en aumentar las amplitudes
articulares y evitar la anquilosis y el desequilibrio muscular entre agonistas y antagonistas,
han mejorado ligeramente sin presentar grandes modificaciones. Esto es así ya que para
constatar estos cambios se necesita un tratamiento más largo, nueves meses se puede
considerar poco tiempo puesto que los cambios en este aspecto son más lentos y se
producen a largo plazo.

La fisioterapia ha supuesto una herramienta fundamental en el desarrollo motor de este niño


con artrogriposis durante el curso escolar 2010-2011, ayudándole a conseguir habilidades
motrices acordes a su edad, además de favorecer una mayor autonomía e independencia
física.
La fisioterapia, a su vez, también ha acercado a la normalidad amplitudes articulares
limitadas y le ha proporcionado mayor elasticidad de la musculatura acortada, favoreciendo
un mejor equilibrio entre agonistas y antagonistas.

Por tanto, la fisioterapia juega un papel importante en el tratamiento de la artrogriposis ya


que ayuda en el desarrollo motor de estos niños, mejora la funcionalidad de las
deformidades existentes, así como limita el progreso hacia la rigidez y la anquilosis.

El fisioterapeuta es un elemento clave para acompañar a los niños con artrogriposis en el


proceso de crecimiento y maximizar las capacidades del niño durante el tiempo escolar.

El entorno escolar resulta un marco propicio para desarrollar las sesiones de fisioterapia al
introducir la rehabilitación del niño dentro de su círculo social y permitiendo la
coordinación con otros profesionales que intervienen en su desarrollo.

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