ROTE 3# Fisiopatología ROTE 3# Fisiopatología

Docente: DR. HINOJOSA Fecha: Docente: DR. HINOJOSA Fecha:

Teórica N° Transcriptor: ABIGAIL CALDERON MARCA Teórica N° Transcriptor: ABIGAIL CALDERON MARCA
Jefe Del Día: YERY A. APARICIO Jefe Del Día: YERY A. APARICIO

SINDROME NEFRITICO 3. QUINTETO DEL SINDROME NEFRÓTICO

- PROTEINURIA: Que va a desencadenar una hipoproteinemia
- HIPOPROTEINEMIA y ésta a su vez va a provocar
- EDEMA en miembros inferiores, parpados matutino.
- TROMBOSIS porque se va a perder la antitrombina 3 a través de la proteinuria, se va a alterar el equilibrio
entre procoagulantes y anticoagulantes
-DISLIPOPREOTEINEMIAS que pueden ser por el incremento de colesterol y de triglicéridos
Habrá una proteinuria una excesiva pérdida de proteínas por la orina ,esto va a incidir sobre el equilibrio de las
presiones que realizan las fuerzas oncóticas que son las proteínas y eso pérdida de proteínas va
desencadenar en una hipoproteinemia y una disminución de la presión oncótica lo cual va a facilitar, que haya
trasudados, liberación hacia el espacio intersticial a partir de los vasos intravascular a partir de ese
compartimiento y está este líquido extravasado se va manifestar como un edema en los tejidos frágiles en las
zonas frágiles y luego va a ver la pérdida de antitrombina que va a desencadenar la trombosis y finalmente las
un alteraciones de las dislipoproteinemia del tipo IIA o IIB.

1. DEFINICIONES 4. CARACTERÍSTICAS DE LA NEFRITIS:

1.1 SINDROME NEFRITICO
La Glomerulonefritis es un proceso inflamatorio, que desencadena una respuesta de tipo autoinmune a partir
de un elemento que puede ser o no bacteriano y que lleva a alteraciones intrínsecas del endotelio vascular del
Glicocálix e injuria podocitaria. Tiene mucho que ver con una respuesta antígeno-anticuerpo y por lo general
tienen como agente infeccioso al Estreptococo Beta Hemolítico (GAS, por su sigla en inglés) del grupo
Lancefield
2.2 SINDROME NEFROTICO
Es un proceso sindromático, en el cual a diferencia de la nefritis existe una lesión renal que conlleva
proteinuria importante, con daño podocitario electrovalente, edemas, albuminuria mayor a 3.5 g/dl y una
hipoalbuminemia menor a 3 g/dl esto también dependerá mucho de la superficie corporal del individuo.
2. TRIADA DEL SÍNDROME NEFRÍTICO
-EDEMA: Se trata de explicar bajo dos teorías en la teoría del bajo llenado (LOW FILLING) y del sobre llenado
(OVER FILLING) y entonces en cuanto al edema que tiene que ver con las presiones oncóticas y la integridad
e indemnidad del glucocálix y endotelio vascular.
-HEMATURIA: Que viene hacer consecuencia de un incremento de la presión intraglomerular que lleva a la
ruptura de algunos glomérulos que se manifiestan como sangre en la orina.
-HIPERTENSIÓN ARTERIAL: Que tiene como consecuencia un hipo flujo que desencadena una liberación del
eje renina-angiotensina-aldosterona y que va a producir una hipertensión arterial en la nefritis por una
sobrecarga volumétrica y una liberación (secundaria una isquemia de vasoconstrictores) entre ellos
endotelina.
La inflamación glomerular lleva a la disfunción glomerulotubular; esa disfunción significa que
algo funciona y al mismo tiempo algo no funciona, es decir que un glomérulo que no filtra
pero un túbulo que si reabsorbe; entonces habrá poco ultrafiltrado, este a nivel tubular se
reabsorbe y al ser poco va llevar al incremento del V.A.S.E. (Volumen arterial circulante efectivo) y
del volumen intravascular, para finalmente aumentar el volumen intravascular de tal manera que
haya un trasudado hacia el espacio intersticial y la presencia de edema.
Histológicamente habrá proliferación, zonas de esclerosis, áreas necróticas, algunos cambios
focales, difusos, crescenticos, segmentarios o globales.
Clínicamente estará presente la triada, con glóbulos rojos dismórficos, edema inicial en miembros
inferiores luego en parpados oculares matutinos, la proteinuria no es significativa, también habrá
cilindruria hemática e HTA sistémica.
La progresión será aguda por lo general durando días y puede ir con formas como la
glomerulonefritis rápidamente progresiva (RPGN) que va tomar hasta 6 semanas y luego
estarán las formas crónicas.
Glomerulonefritis crecientica, esta puede ser rápidamente progresiva.
5. VASCULITIS
De todas las nefritis el 45% según estudios revisados ( UP TO DATE) indican que la vasculitis Pauci-inmune
toma ese porcentaje del total de nefritis. Entre los patógenos tenemos desde infecciones, drogas como la
hidralazina, cocaína, fármacos como el allopurinol. Tendremos enfermedades como la granulomatosis
asociada a poliangitis, poliangitis microscópica y la poliangitis mas eosinofilia, también tenemos marcadores
importantes en las vasculitis como los ANCAc y ANCA P; siendo los más importantes.

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ENFERMEDAD GRAN COMPROMISO ASMA COMPROMISO ANCA ANCA % Injuria podocitaria con alteración de las glicosialoproteinas que va llevar a una destrucción
RENAL PULMONAR TIPO: parcial de los podocitos con una proteinuria masiva, se va perder antitrombina III,
GRANULOMATOSIS + 80% - 90% ANCAc 90% inmunoglobulinas, zinc, produciendo un desequilibrio en el sistema inmunológico.
+ POLIANGITIS Anti PR3 Clínica hay proteinuria masiva > 3.5 g/dL en 24 horas, albumina sérica < 3 g/dL y colesterol
POLIANGITIS - 90% - 50% Anti MPO 70% bastante elevado. Fenómenos tromboembólicos, dislipoproteinemias, perdida de zinc y otros.
MICROSCOPICA ANCA P Enfermedades glomerulares primarias asociadas a nefrosis: Glomeruloesclerosis focal
EOSINOFILICA + + 45% + 70% Anti MPO 50% segmentaria, nefropatía membranosa y membranoproliferativa, enfermedad de cambios
POLIANGITIS ANCA P mínimos, GN mesangial proliferativa, glomerulopatía inmunotactoide fibrilar.
Enfermedades sistémicas con compromiso glomerular: Diabetes mellitus, amiloidosis,
lupus eritematosos sistémico y las crioglobulinemias.
6. NEFRITIS CON ANTICUERPOS CON ANTIMEMBRANA BASAL GLOMERULAR (AC
ANTI GMB) 9. FISIOPATOLOGÍA GENOCITOMOLECULAR
Corresponde al 15% del total. El principal es el Síndrome de Goodpasture; este presenta anticuerpos Primeramente, hay que hablar del podocito; sus paredes tienen interconexiones con el podocito de al lado,
antimembrana basal glomerular y anti membranas alveolares por lo tanto cursa con hemoptoico, es decir conexiones llamadas diafragmas de aperturas y cierre. Por otra parte, está el esqueleto del podocito
habrá hemoptoico y hematuria, ambos típicos de este síndrome. Otra enfermedad parecida pero que no formado por fibras de actina que a su vez están unidas por unos puentes llamados sinaptopodinas y
cursa con hemorragia pulmonar es la enfermedad antimembrana basal glomerular como tal. conformadas por sinaptopodinas del tipo alfa A que a su vez están compuestas por grupos de actinina 4.
También están las podocinas; que son filamentos de unión de actina, en la parte basal del podocito
ENFERMEDAD GLOMERULONEFRITIS HEMORRAGIA ANTI GMB tenemos las TPV; que son proteínas (Talina, Paxilina y Vinculina), los puentes de unión
PULMONAR interceluloendotelial de los podocitos se llaman nefrinas; que a su vez están constituidas por las Neph-1
SIND. GOODPASTURE + + + que son proteínas y aquí están involucradas en este segmento de unión estarán las P-caderinas que a su
ENF. ANTI GMB + - + vez contienen a las FAT1, que son un tipo de células encargadas de mantener la unión
intercelulopodocitaria

7. ENFERMEDADES POR COMPLEJOS INMUNES

Corresponden a un 40 a 45% del total. Entre estas tendremos las enfermedades limitadas al riñón, que
puede presentarse como una glomerulonefritis relacionada a infección por estafilococo, estreptococo (el
estreptococo del grupo a de lancefield ama al corazón, riñón) y las enfermedades sistémicas

ENFERMEDADES LIMITADAS AL RIÑON LUPUS ENFERMEDADES SISTEMICAS

GLOMERULONEFRITIS RELACIONADAS A
INFECCION C3 DISMINUIDO -+ ASLO
GN MEMBRANOPROLIFERATIVA C3 BAJO
GN INMUNOTACTOIDE FIBRILAR C3 Y C4
NORMAL
NEFROPATIA IgA C3 NORMAL -+ AUMENTO IgA
LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO (SLE) +ANA,
+ANTI DNA, +ANTI Sm, C3 Y C4 DISMINUIDOS
CRIOGLOBULINEMIA +CRIOCRIT, +RF, +HCV,
SPEP, C3 Y C4 DISMINUIDOS
ENDOCARDITIS FIEBRE, +BCx, ENF VALVULAR,
C3 BAJO
PURPURA HENOCH SCHONLEIN
nefropatía+vasculitis SISTEMICA, DEPOSITOS
w/IgA, nlC3 +- IgA ELEVADA

CJASN 2018; 13:128 leer este artículo, para profundizar el tema

8. CARACTERÍSTICAS DE LA NEFROSIS: En cualquiera de esos puntos; actina, alfa actina, talinas paxilinas o vinculinas, todas pueden desencadenar la
Existe un daño podocitario genocitomolecular. (diferencia importante con la nefritis) presencia de anticuerpos, estos irán a atacar no solamente al podocito sino a algún fragmento constituyente
de los podocitos. Es así que la reacción antígeno anticuerpo se va dar por todos estos elementos constitutivos
de los podocitos, pero para eso se necesita la presencia de un germen bacteriano como puede ser el

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Estafilococo o el Estreptococo que va desencadenar la respuesta autoinmune. Las glicosialoproteinas son

proteínas negativas que están rodeando al podocito; haciendo que el podocito este rodeado por cargas
negativas, y son parte de la reacción antígeno-anticuerpo, los anticuerpos van a formarse contra las
glicosialoproteinas, pero también con las partes constitutivas somáticas de los anillos del esqueleto actínico
del mismo podocito.

10. SÍNDROME NEFRÓTICO VARIEDADES:

 Congénito tipo Finnish; que es autosómico recesivo (AR) Cr q 13.1 que codifica a las podocinas de
la membrana diafragmática y nefrinas.
 Síndrome nefrótico esteroideo resistente; es AR 1q 25-31 NPH S52
 Síndrome de Drash and Frasier; es autosómico dominante con mutación 11p13, se alteran los
factores de transcripción podocitario, inclusive puede no existir podocitos
 Síndrome de Pierson; AR con mutación en una proteína; LAM B2 (3p21) que codifica las cadenas
B2 de la laminina, siendo esta una de las proteínas principales de la membrana basal glomerular (*la
membrana basal glomerular tiene colágeno tipo 4).

PREGUNTAS
1. ¿El síndrome congénito tipo Finnish es tipo?
Autosómico recesivo.
2. ¿Cuánto de compromiso pulmonar tiene la granulomatosis + poliangitis?
90%
3. ¿Cuáles son marcadores importantes en las vasculitis?
ANCAc y ANCA P
4. ¿Cuál es la triada del síndrome nefrótico?
Edema, Hematuria y Hipertensión arterial.
5. ¿Cuál es el quinteto del síndrome nefrótico?
Proteinuria, Hipoproteinemia, Edema, Trombosis y Dislipoproteinemias.

El siguiente flujograma no está en la teórica, pero nos ayudara a comprender los diferentes tipos de nefritis

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