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La primera clasificación en tres tipos básicos de comportamiento clínico de las miocardiopatías corresponde a J. F.
Goodwin y colaboradores, en 1961. Goodwin utilizó un criterio fisiopatológico en base al cual dividió las
miocardiopatías en congestiva, constrictiva (u obliterativa) y obstructiva,
Goodwin J, Gordon H, Hollman A, Bishop M. Clinical aspects of cardiomyopathy. Br Med J. 1961; 1(5219):69-79.
CLASIFICACIÓN
Modelo de clasificación de las miocardiopatías según su fenotipo estructural y funcional, a cargo de un Comité de la
World Health Organization y de la International Society and Federation of Cardiology
World Health Organization. International Society and Federation Cardiology. Report of the WHO/ISFC task force on
the definition and classification of cardiomyopathies. Br Heart J. 1980; 44/6): 672-3
CLASIFICACIÓN
Clasificación de las miocardiopatías según la
American Heart Association, 2006. MCH:
miocardiopatía hipertrófica; DAVD: displasia
(miocardiopatía) arritmogénica del ventrículo
derecho; MNC: miocardiopatía no compactada;
PRKAG2: subunidad gamma-2 regulatoria de la
proteinquinasa activada por el AMP; MCD:
miocardiopatía dilatada; SQTL: síndrome de QT largo;
SQTC: síndrome de QT corto; TVPC: taquicardia
ventricular polimórfica catecolaminérgica; SUNDS:
síndrome de muerte súbita inesperada nocturna.
Maron B, Towbin J, Thiene G, Antzelevitch C, Corrado D, Arnett D, et al. Contemporary definitions and classification of the
cardiomyopathies. An American Heart Association Scientific Statement from the Council on Clinical Cardiology, Heart
Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and
Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; and Council on Epidemiology and Prevention. Circulation 2006;
113(14):1807-16
CLASIFICACIÓN
Clasificación de las miocardiopatías
según la European Society of
Cardiology, 2008.
MCH: miocardiopatía hipertrófica;
MCD: miocardiopatía dilatada;
MAVD: miocardiopatía
arritmogénica del ventrículo
derecho;
MCR: miocardiopatía restrictiva
Elliott P, Andersson B, Arbustini E, Bilinska Z, Cecchi F, Charron P, et al. Classification of the cardiomyopathies: a position
statement from the European Society of Cardiology Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J.
2008; 29(2):270-6
CLASIFICACIÓN
MCH, miocardiopatía hipertrófica; MCD, miocardiopatía dilatada; MCNDVI, miocardiopatía no dilatada del ventrículo
izquierdo; MAVD, miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho; MCR, miocardiopatía restrictiva
2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023 Aug 25;ehad194
MIOCARDIOPATIA
DILATADA
DEFINICION
La MCD se define como la dilatación ventricular izquierda con
disfunción sistólica asociada en ausencia de patología que justifique su
evolución (enfermedad coronaria, enfermedad arterial o sobrecarga
anormal proporcional al grado de deterioro del ventrículo izquierdo).
La condición se considera como una entidad no específica y es la
respuesta final del miocardio a una serie de factores genéticos y daños
asociados.
EPIDEMIOLOGIA
ELECTROCARDIOGRAMA
Ecocardiograma:
https://ecocardio.com/documentos/miocardiopatia-dilatada-cardiorresonancia.html
TRATAMIENTO
E. Arbelo, A. Protonotarios, J.R. Gimeno, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies.
Eur Heart J., 44 (2023), pp. 3503-3626
SEGUIMIEMNTO
Factores pronósticos:
Función del ventrículo derecho: Su función puede recuperarse a los 6 meses. Es
un factor pronóstico independiente.
Insuficiencia mitral: es funcional. Si es persistente a pesar del tratamiento, es de
mal pronóstico.
Bloqueo de rama izquierda: Asociado negativamente con el remodelado reverso.
Si es de nueva aparición, es un factor independiente de mal pronóstico.
Fibrilación auricular: Si aparece en el seguimiento, indica progresión de la
enfermedad con impacto negativo en el pronóstico de estos pacientes.
E. Arbelo, A. Protonotarios, J.R. Gimeno, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies.
Eur Heart J., 44 (2023), pp. 3503-3626
MCD en Pediatría
Merlo, M., Cannatà, A., Gobbo, M., Stolfo, D., Elliott, P. M., & Sinagra, G. (2018). Evolving concepts in dilated
cardiomyopathy. European journal of heart failure, 20(2), 228–239
Test Genético
Seguimiento:
Tratamiento