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MIOCARDIOPATÍA DILATADA

Oscar Andrés Pinilla TPC


DEFINICION

Las miocardiopatías son un conjunto diverso de


enfermedades que afectan al músculo cardíaco y
pueden provocar diversos tipos de disfunción, con
cambios en el tamaño de las cámaras cardíacas,
espesores de las paredes anormales y alteraciones
en la función contráctil, sin la presencia de
enfermedades arteriales coronarias, hipertensión u
otras afecciones cardíacas congénitas.
CLASIFICACIÓN

La primera clasificación en tres tipos básicos de comportamiento clínico de las miocardiopatías corresponde a J. F.
Goodwin y colaboradores, en 1961. Goodwin utilizó un criterio fisiopatológico en base al cual dividió las
miocardiopatías en congestiva, constrictiva (u obliterativa) y obstructiva,

Goodwin J, Gordon H, Hollman A, Bishop M. Clinical aspects of cardiomyopathy. Br Med J. 1961; 1(5219):69-79.
CLASIFICACIÓN

Modelo de clasificación de las miocardiopatías según su fenotipo estructural y funcional, a cargo de un Comité de la
World Health Organization y de la International Society and Federation of Cardiology
World Health Organization. International Society and Federation Cardiology. Report of the WHO/ISFC task force on
the definition and classification of cardiomyopathies. Br Heart J. 1980; 44/6): 672-3
CLASIFICACIÓN
Clasificación de las miocardiopatías según la
American Heart Association, 2006. MCH:
miocardiopatía hipertrófica; DAVD: displasia
(miocardiopatía) arritmogénica del ventrículo
derecho; MNC: miocardiopatía no compactada;
PRKAG2: subunidad gamma-2 regulatoria de la
proteinquinasa activada por el AMP; MCD:
miocardiopatía dilatada; SQTL: síndrome de QT largo;
SQTC: síndrome de QT corto; TVPC: taquicardia
ventricular polimórfica catecolaminérgica; SUNDS:
síndrome de muerte súbita inesperada nocturna.

Maron B, Towbin J, Thiene G, Antzelevitch C, Corrado D, Arnett D, et al. Contemporary definitions and classification of the
cardiomyopathies. An American Heart Association Scientific Statement from the Council on Clinical Cardiology, Heart
Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and
Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; and Council on Epidemiology and Prevention. Circulation 2006;
113(14):1807-16
CLASIFICACIÓN
Clasificación de las miocardiopatías
según la European Society of
Cardiology, 2008.
MCH: miocardiopatía hipertrófica;
MCD: miocardiopatía dilatada;
MAVD: miocardiopatía
arritmogénica del ventrículo
derecho;
MCR: miocardiopatía restrictiva

Elliott P, Andersson B, Arbustini E, Bilinska Z, Cecchi F, Charron P, et al. Classification of the cardiomyopathies: a position
statement from the European Society of Cardiology Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J.
2008; 29(2):270-6
CLASIFICACIÓN

MCH, miocardiopatía hipertrófica; MCD, miocardiopatía dilatada; MCNDVI, miocardiopatía no dilatada del ventrículo
izquierdo; MAVD, miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho; MCR, miocardiopatía restrictiva

2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J. 2023 Aug 25;ehad194
MIOCARDIOPATIA
DILATADA

DEFINICION
La MCD se define como la dilatación ventricular izquierda con
disfunción sistólica asociada en ausencia de patología que justifique su
evolución (enfermedad coronaria, enfermedad arterial o sobrecarga
anormal proporcional al grado de deterioro del ventrículo izquierdo).
La condición se considera como una entidad no específica y es la
respuesta final del miocardio a una serie de factores genéticos y daños
asociados.
EPIDEMIOLOGIA

✔ Es la forma más común de miocardiopatía.


✓ Su prevalencia en adultos es de 1 por 2500 individuos y la incidencia es
de 7 por 100.000 en un año.
✓ afecta mayormente a hombres que a mujeres.
✓ En muchos casos se trata de una enfermedad hereditaria (20-48% de los
casos).
✓ Afecta mayormente en el tercer o cuarto decenio de la vida, aunque
puede ocurrir a cualquier edad, siendo común el diagnóstico en neonatos
(miocardiopatía congénita).
✓ Afecta predominantemente a la raza negra.
DIAGNOSTICO
ETIOLOGIA
Enfermedades infecciosas: Enf de chagas con una evolución de años sin tto, el paciente
desarrolla compromiso miocardico (dilatación de cavidades, fibrosis intersticial ,
alteraciones de la motilidad, aneurismas, trombos murales) y alteraciones del tejido de
conducción (BAV, BRD).
Enfermedades de tejido conectivo (LES AR)
Tóxicos (Alcohol, quimioterápicos, retrovirales,cocaina, arsenico)
Trastornos metabolicos (endocrinopatias: acromegalia, hipotiroidosmo, tirotoxicosis,
Sme de cushing, DBT)
Miocadiopatia periparto.
Taquicardiopatía.
MCD tóxicas: Alcohol: 10% de las IC. El etanol genera acetaldehido que es cardiotóxico.
Medicamentos antineoplásicos (daño miocárdico produciendo IC y alt eléctricas).
Drogas de abuso como la cocaína: genera miocarditis, enfermedad coronaria por
vasoespasmo o trombosis.
DIAGNOSTICO
Rx: Cardiomegalia
DIAGNOSTICO

ELECTROCARDIOGRAMA

Las alteraciones electrocardiográficas reflejan cambios estructurales del corazón


(trastornos de conducción: BAV 1°,BRI, HBAI
Alteraciones en repolarización,
EV, FA, TV
Patrones de hipertrofia, agrandamiento y/o sobrecarga
DIAGNOSTICO

Ecocardiograma:

VI dilatado, reducción de la FE, hipokinesia, puede


haber trombos y agrandamiento auricular
DIAGNOSTICO
RMC: miocardiopatía dilatada

Es la herramienta fundamental para el diagnóstico al ser el


gold estándar para la valoración de la función y las
dimensiones de los ventrículos.

https://ecocardio.com/documentos/miocardiopatia-dilatada-cardiorresonancia.html
TRATAMIENTO

OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO

Controlar los síntomas de insuficiencia cardíaca


Evitar la progresión de la disfunción ventricular
Evitar o retrasar la aparición de insuficiencia cardíaca clínica en
pacientes con MD asintomática
Aumentar la supervivencia.
SEGUIMIEMNTO

Aproximadamente el 40% de los pacientes presentan remodelado reverso, el


mismo que puede tomar hasta dos años después del diagnóstico e impacta en el
pronóstico en este grupo de pacientes; es así que el tratamiento farmacológico
convencional de la IC debe ser implementado de manera inmediata. La terapia y
el seguimiento debe ser individualizado considerando que aún después de
mejorar la función del VI, podemos enfrentarnos a deterioros posteriores que
nos indican progresión de la enfermedad.

E. Arbelo, A. Protonotarios, J.R. Gimeno, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies.
Eur Heart J., 44 (2023), pp. 3503-3626
SEGUIMIEMNTO
Factores pronósticos:
Función del ventrículo derecho: Su función puede recuperarse a los 6 meses. Es
un factor pronóstico independiente.
Insuficiencia mitral: es funcional. Si es persistente a pesar del tratamiento, es de
mal pronóstico.
Bloqueo de rama izquierda: Asociado negativamente con el remodelado reverso.
Si es de nueva aparición, es un factor independiente de mal pronóstico.
Fibrilación auricular: Si aparece en el seguimiento, indica progresión de la
enfermedad con impacto negativo en el pronóstico de estos pacientes.
E. Arbelo, A. Protonotarios, J.R. Gimeno, et al. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies.
Eur Heart J., 44 (2023), pp. 3503-3626
MCD en Pediatría

La prevalencia en niños es de aproximadamente 0,026% en Europa. Su


temprana aparición es señal de peores resultados. Las estrategias terapéuticas
deben ser agresivas, incluyendo el implante precoz de CDI. Por lo general
terapias avanzadas como el trasplante cardíaco son frecuentes en la juventud.

Merlo, M., Cannatà, A., Gobbo, M., Stolfo, D., Elliott, P. M., & Sinagra, G. (2018). Evolving concepts in dilated
cardiomyopathy. European journal of heart failure, 20(2), 228–239
Test Genético

En las familias con un caso identificado se recomienda realizarlo para


identificar a los pacientes de alto riesgo de arritmias y por el consejo
genético; al menos se debe estudiar tres generaciones. La gran
heterogeneidad genética y la penetrancia variable, ha demostrado
que la información del genotipo no impacta significativamente en el
manejo clínico de la MCD. El diagnóstico de MCD familiar se
confirma con ≥ 2 miembros de la familia afectados con MCD.
Merlo, M., Cannatà, A., Gobbo, M., Stolfo, D., Elliott, P. M., & Sinagra, G. (2018). Evolving concepts in dilated
cardiomyopathy. European journal of heart failure, 20(2), 228–239
Rol del TPC
Rol del TPC
Diagnóstico:
• Realización de los electrocardiogramas
• Realización de ecocardiogramas: Los técnicos en prácticas pueden realizar
ecocardiogramas bajo la supervisión de un cardiólogo.
• Preparación del paciente: Los técnicos en prácticas pueden preparar al paciente para
el ecocardiograma, explicándole el procedimiento y colocándole los electrodos.
• Registro de datos: Los técnicos en prácticas pueden registrar los datos del
ecocardiograma, como la velocidad del flujo sanguíneo y la contractilidad del
corazón.
Rol del TPC

Seguimiento:

• Realización de electro y ecocardiogramas


• Monitorización de la presión arterial: Los técnicos en prácticas pueden
monitorizar la presión arterial del paciente, lo que es importante para controlar la
enfermedad.
• Realización de pruebas de esfuerzo: Los técnicos en prácticas pueden realizar
pruebas de esfuerzo para evaluar la capacidad del paciente para realizar ejercicio.
Rol del TPC

Tratamiento

• Educación del paciente: Los técnicos en prácticas pueden educar al


paciente sobre la miocardiopatía dilatada, su tratamiento y los
cambios en el estilo de vida que debe realizar.
• Apoyo al cardiólogo: Los técnicos en prácticas pueden ayudar al
cardiólogo durante la administración de medicamentos o la
realización de otros procedimientos.
Rol del TPC

Además de los roles mencionados anteriormente, los técnicos en prácticas


cardiológicas también pueden:

• Ayudar en la investigación clínica sobre la miocardiopatía dilatada.


• Participar en programas de educación para pacientes y cuidadores.
• Brindar apoyo emocional a los pacientes y sus familias.

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