República Bolivariana De Venezuela

Ministerio Del Poder Popular Para La

Educación Superior
Programa Nacional De Formación De
Medicina Integral Comunitaria
Cuarto Año
Pediatría II

SÍNDROME NEFRÍTICO Y
NEFRÓTICO

Docente: Estudiantes:
Dr. Gonzalo Parra Yusmeli Chavez
Yorleinis Ramos
Rossy Rondon
Luis Rojas
Francescollis Rojas
Ocumare Del Tuy, 23 de Abril Del 2019
 SÍNDROME NEFRÍTICO
1 Forma de aparición de las enfermedades glomerulares

Hematuria glomerular.
Presencia de hematíes dismórficos
Características: Cilindros hemáticos.
Oliguria
Fallo renal agudo.

Asociado con:

TASA DE FILTRADO GLOMERULAR (TFG)

RETENCIÓN DE LÍQUIDOS… (H 2 O Y Na)

EDEMA

HTA.
 CAUSAS MAS COMUNES DEL SÍNDROME
NEFRÍTICO
COMPLEMENTO SÉRICO
ENFERMEDADES SISTÉMICAS
LES
Endocarditis
Abscesos Viscerales
Nefritis por cortocircuito
Citoglobulinemia
ENFERMEDADES RENALES
GN Agudas
Postinfecciosas
GN
Membranoproliferativas
Tipo I (50 – 80 %)
Tipo II (80 –90%)
ENFERMEDADES SISTÉMICAS
Poliarteritis nudosa
Vasculitis por
hipersensibilidad
Granulomatosis de
Wegener
Púrpura de Schônlein-
Henoch
Síndrome de
Goodpasture.
ENFERMEDADES RENALES
Nefropatía por IgA.
 SINDROMES QUE ACOMPAÑAN LA
GLOMERULONEFRITIS

Generalmente los pacientes presentan:

Hematuria asintomática.
G.N Aguda
G.N rápidamente progresiva,
Síndrome Nefrótico
G.N Crónica.
 CLASIFICACION DE LAS ENFERMEDADES
GLOMERULARES
I. Enfermedades renales
primarias
1. Con cambios proliferativos
• Nefropatia IgA
• Nefropatia IgM
• Glomerulonefritis
membranoproliferativa
• Glomerulonefritis rápidamente
progresiva
2. Sin cambios proliferativos
• Glomeruloesclerosis segmentaria y
focal
• Glomerulopatia membranosa
• Glomerulopatia con cambios
minimos
II. Enfermedades renales
secundarias
1. Con cambios proliferativos
• Nefritis lupica
• Glomerulonefritis postinfecciosa
• Glomerulonefritis secundaria a
hepatitis B y C
• Vasculitis sistemicas
– Granulomatosis de Wegener
2. Sin cambios proliferativos
• Nefropatia diabetica
• Nefropatia por VIH
• Glomerulopatias inducidas por
farmacos
 GLOMERULONEFRÍTIS
(Inflamación de los capilares glomerulares)
INFLAMACIÓN
Depende:
Factores mediados

Inmunidad humoral Inmunidad celular

1.- Reaccionan contra un componente estructural del

glomérulo.

Antígeno de goodpasture: Epítopos situados en la cadena

3 del colágeno IV
Anticuerpos (GN anti membrana basal glomerular o a
Implicados complejos)
ADN- Histonas: que fijan anticuerpos en el LES
2 Reaccionan contra un material no intrínseco del
glomérulo
(se deposita en el mismo en forma de complejos
inmunes)
 Mediadores Glomerulares

Acumulados por acción quimiotáctica

LEUCOCÍTOS de la activación del sistema de complemento
POLIMORFONUCLEAR y que parece ejercer su acción nociva a
ES través de la liberación de enzímas
lisosomiales.

MONOCÍTOS. Capaces de inducir la formación de

semilunas epiteliales en los glomérulos.

CITOCÍNAS Participan en la inducción de la

proliferación mesangial y de la esclerosis
glomerular.

NEUTRÓFILOS Acumulados ocasionan daños renal es en

la producción de grupos hidroxilos.
 SISTEMA DE COMPLEMENTOS
(MAC COMPLEJO ATACANTE DE MEMBRANAS)
Utiliza 3 vías

Vía Clásica Vía Alterna

Vía de la Lectina

Se activa: Se activa:
Complementos Inmunes Polisacáridos y
Se activa: endotoxinas
Antígenos- Anticuerpos
Unión de lectina ligadora de feticolina (Utiliza IgA)
(Utiliza la C3 convertasa)
a receptores hidrocarbonados
presentes en la superficie de una gran
variedad de microorganismos
Induciendo la activación de serinas
proteasas.
(Utiliza la C3 convertasa)
 SISTEMA DE COAGULACIÓN

Puede ser activado…

Directamente Indirectamente
Activando la cascada de Siguiendo la activación de
coagulación complemento

A través de:
La activación por contacto Puede activar:
del factor XII
El sistema de quinina que también
FACTOR DE HAGEMAN
produce factores quimiotácticos y
factores semejantes a las
anafilactotoxinas.
 GLOMERULONEFRÍTIS DIFUSA AGUDA
(GLOMERULONEFRÍTIS POST-ESTREPTOCÓCCICA)

Ejemplo clásico del síndrome nefrítico en la infancia

Asociación frecuente con infección previa por:

Streptococcus Pyogenes B- Hemolítico del grupo A.

Llamada también: GMN Proliferativa endocapilar.

Hematuria,
INSTAURACIÓN Edema.,
REPENTINA DE: HTA,
IRA
 EPIDEMIOLOGÍA

 Forma mas común de GN.

Más de 470000 pacientes en el mundo / año
Países Sub- desarrollados 9,5 a 28,5 casos/ 100000 ind/año
85% de los casos 2-3 Sem después de una infección
faríngea.
70 – 80 % casos niños 2 – 14 años.
5 % < 2 años
10 % > 14 años.
 Masculinos
 Agentes etiológicos de las glomerulonefritis
Streptococcus pyogenes β-hemolítico grupo A
Endocarditis bacteriana (Streptococcus viridans)
Staphylococcus aureus
BACTERIAS Streptococcus pneumoniae
Mycoplasma pneumoniae
Neisseria meningitidis

Coxsackie B
Enterovirus
Influenza
parotiditis,
VIRUS hepatitis
Citomegalovirus
varicela
VIH
Plasmodium malariae
Toxoplasma gondii
Hongos: Coccidiodes immitis
 CLINICA

SÍNTOMAS
Triste
Sin deseo de jugar

Anoréxico

Decaído y pálido
SIGNOS ESPECÍFICAMENTE RENALES:

Edema palpebral y
Emisión de orinas oscuras
o hematurica
 CLINICA

La mayoría de los pacientes con GN Aguda

tienen a su inicio reducción de la filtración
glomerular razón por la cual presentan

Elevación de los niveles séricos Segundariamente desarrollan

Oliguria
Urea
Hipervolemia
Creatinina
Hipertensión Arterial
 LABORATORIO

Examen de orina

Examen de sangre

Persistencia de azoemia

Complemento hemolítico o la fracción C3

Cultivo de exudado faríngeo

 TRATAMIENTO

 Reposo.

 Debe restringirse aporte de líquidos y

de sal.
Medidas Generales
 En el momento de la hospitalización el
balance acuoso es positivo.

1) administración de penicilina V potásica

Deben ser tratados con penicilina a
dosis de erradicación, para lo cual se
Antibióticos proponen dos esquemas:
o eritromicina (en casos de alergia a la
penicilina), 10 días, por vía oral.
2) aplicación intramuscular de una
dosis de 1.200.000 U. de penicilina
benzatínica
 Debe utilizarse la furosemida IV a la dosis de 1-2
mg/kg, repetida si es necesario cada 2-3 horas,
DIURETICOS procurando no sobrepasar la dosis total de 10
mg/kg/24 horas

El furosemida oral (12 mg/kg/día).

HIPOTENSORES Cuando la diastólica superiores a 100 mmHg)la

furosemida debe administrase por vía IV asociada
a nifedipina sublingual (0,25-0,5 mg/kg)
 EVOLUCIÓN Y PRONOSTICO

En la gran mayoría el caso de los pronósticos es

benigno con curación clínica e histológica

 Una creatinuria elevada de

manera persistente
 Proteinuria mas de seis
meses.
 Hematuria mas de un año.
SÍNDROME NEFRÓTICO

Es la consecuencia clínica del

aumento de la permeabilidad
de la pared capilar glomerular
caracterizada por la existencia
de proteínas masiva
(Albumina) , hipoproteinemia e
hipoalbuminemia

Se acompaña de grandes
variables como: EDEMA,
HIPERLIPIDEMIA, LIPIDURIA
 CRITERIOS

Presencia de Proteinuria > 40mg/m2/h

Hipoproteinemia < 6g/dl

Hipoalbuminemia < 2,5g/dl

Presencia de Edema
EDEMA
 Síndrome nefrótico
clasificación
PRIMARIO (85%-90%)
Cambios mínimos

Glomerulonfritis crónica
Glomérulo esclerosis Focal y Segmentaria
Glomerulonefritis membranosa
Glomerulonefritis membranosa proliferativa
Proliferación mesangial difusa

Síndrome nefrótico congénito

Glomérulo esclerosis Focal y Segmentaria Glomerulonefritis membranosa

Glomerulonefritis membranosa proliferativa Proliferación mesangial difusa

 CLAVES DIAGNOSTICA

Síndrome nefrótico de cambios mínimos

Sexo (M)
Edad: 50% en niños de 1-4 años y 75% en menores de
12 años solo un 5% debutan antes el año de vida
Edema predomina en las partes mas laxas (parpado,
cara, genitales y dorsos de las manos). Al comienzo es
insidioso y mas tarde puede llegar a una anasarca.
 PROTEINURIA
•Normal <4MG/M2/H
•Nefrótico >40MG/M2/H
•EJEMPLO:

Superficie corporal 1 metro

Volumen 1000 ML
24 horas de recolección
Proteínas de 40 MG/DL
40 MG por cada 100 ML
400 MG de proteínas en esta recolección
400/24/1

166 MG/M2/H
 SÍNDROME NEFRÓTICO
CLASIFICACIÓN

SECUNDARIO (10%-15%)

•Purpura de henoch-Schonlein
•Lupus eritematoso sistémico
•Infecciones sistémicas
•Diabetes mellitus
•Medicamentos y drogas
•Neoplasias
 LABORATORIO
Anemia moderada normocitica-normocromica
Hematocrito normal o elevados
VSG elevado
Proteínas totales disminuidas (<6g%)
Albumina menor que (2,5%)
Hipercolesterolemia mayor que 400mg/dl
Ionograma plasmatico normal
Hipocalcemia

Proteína igual mayor que 40mg/m2/h

Hiperlipidemia
SINTOMATOLOGÍA
 TRATAMIENTO ESPECIFICO
EN EL MOMENTO ACTUAL EXISTE EVIDENCIA CIENTIFICA DE QUE LOS
ESTEROIDES CONSTITUYEN EL TRATAMIENTO DE PRIMERA ELECCION
DEN EL SINDROME NEFROTICO IDIOPATICO.EL OBJETIVO PRINCIPAL DE LA
CORTICOTERAPIA ES HACER REMITIR EL CUADRO
CLINICOBIOLOGICOI(PROTEINURIA,HIPOPROTEINEMIA,EDEMAS,
HIPERLIPIDEMIA EVITANDO LA APARICION DE EFECTOS SECUNDARIOS
SE DESCONOCE SI ESTA ACCION ES DEBIDA A SUS PROPIEDADES
ANTINFLAMATORIA O INMUNOSUPRESORA.

LA CORTICOTERAPIA SE INICIARA EN
FORMA PRECOZ, UNA VEZ QUE HAYA
CONSTATADO CLINICAMENTE QUE SE
TRATA DE UN SINDROME NEFROTICO Y SIN
ESPERAR A QUE LA BIOPSIA RENAL HAYA
CONFIRMADO EL DIAGNOSTICO DE (SNCM)
SE UTILIZA PREFERENTEMENTE
PREDNISONA ORAL EN DOSIS ALTAS:
60MG/KG/DIA.DURANTE 6 SEMANAS EN
DOSIS UNICA Y MATUTINA O EN DOS DOSIS,
PROCURANDO ADMINISTRAR LA MAYOR
DOSIS EN TOMA DE LA MAÑANA
 DE FORMA UNSINDROME
TANTO ARBRITARIA
NEFROTICO
,DENTRO
EN EL PRIMER
DEL AÑO DE VIDA
SINDROME NEFROTICO DEL PRIMER AÑO DE VIDA,SE
DIFERENCIA EL QUE SE PRESENTA PRECOZMENTE,DE
FORMA INMEDIATA AL NACIMIENTO Y ANTES DEL
TERCER MES DE VIDA(SN CONGENITO) DEL QUE
DEBUTA ENTRE LOS 3 Y 12 MESES(SN INFANTIL)

EN LA MAYORIA DE LOS CASOS EL PRONOSTICO ES

GRAVE YA QUE,INVARIABLEMENTE,LOS NIÑOS
ACABAN EVOLUCIONANDO HACIA LA (IRT.)EL
DIAGNOSTICO PRECISO SE BASA EN CLINICO Y
ANATOMOPATOLOGICOS
DENTRO DE LOS SINDROME NEFROTICO CONGENITOS,LA SITUACION
MAS FRACUENTE,QUE SE INICIA INVARIABLEMENTEANTES DEL
PRIMER MES DE VIDA, ES EL LLAMADOSINDROME NEFROTICO TIPO
FINLANDES,YA QUE FUE EN ESTE PAIS DONDE PRIMERO SE
DESCRIBIO Y DONDE ALCANZA UNA ALTA INCIDENCIA 1 DE CADA 8200
NACIMIENTO
 EVOLUCION

INTIMAMENTE RELACIONADA CON LA RESPUESTA A LOS

CORTICOIDES Y LAS FRECUENTES RECAIDAS QUE
PUEDAN PRESENTAR
 CON LO QUE CONSIGUE EL 90% DE LOS CASOS.LAS
RESPUESTAS SUELEN SER RAPIDAS, HABITUALMENTE EN
LAS DOS PRIMERAS SEMANA.EL 10% RESTANTE
PRESENTARAN UNA CORTICORESISTENCIA PRECOZ Y
DEFINITIVA ESTE TRATAMIENTO
 DIFERENCIAL

Síndrome Nefrítico Síndrome Nefrótico

Edad escolar de 2 a 12 Edad escolar de 2 a 6

años años
Edema: duro no deja Edema: blando deja
fóvea, abrupto y caliente fóvea, insidiosa y frio
Proteinuria en ocasiones Proteinuria masiva
Hematuria Hipoalbuminemia
Oliguria Hipercolesterolemia
HTA Hematuria ausente
Tratamiento:
esteroide.
GRACIAS POR SU ATENCION