MIASTENIA GRAVIS

Snefrid Cobos
Viviana Lucero
Santiago Panamá
Rebecca Samaniego
Nairovy Ulloa
 INTRODUCCIÓN
● Es una de las enfermedades autoinmunes que se caracteriza por la
segregación de auto-anticuerpos guiados a distintos receptores de la
unión neuromuscular.
● Se desarrolla por anticuerpos IgG, da origen a una debilidad
muscular y cansancio, se la considera multifactorial (predisposición
genética, cambios hormonales, factores ambientales e irregularidad
inmunitaria).
● Puede afectar directamente en la capacidad de desenvolvimiento de
las personas al realizar los requerimientos diarios y a la calidad de
vida, a tal punto que muchas que la presentan, desarrollan trastornos
psicológicos como: estrés, ansiedad y depresión.
 Objetivos
Objetivo general
● Describir las características de la enfermedad de Miastenia Gravis mediante una revisión
bibliográfica.

Objetivos específicos

● Determinar cuál es el desarrollo de la enfermedad de Miastenia Gravis, así como la

epidemiología de la enfermedad a nivel mundial y local.
● Analizar la etiología y los tipos de clasificación que se presentan en esta enfermedad.
● Definir el manejo para llegar al diagnóstico de la Miastenia Gravis.
● Justificar el tratamiento actual de la enfermedad.
 Definición

● Es una enfermedad autoinmune

● mecanismo patogénico: bloqueo y destrucción de los receptores de
acetilcolina de la membrana postsináptica de la unión neuromuscular.
● Se le llama la “gran imitadora”, ya que puede presentarse con una
sintomatología similar a la de otros procesos neurológicos como
polimiositis, parálisis nerviosas, esclerosis múltiple.
 Epidemiología

● 15 individuos por cada 100.000

● Presentación: no tiene predominio de edad
● Predominante en adultos jóvenes y en edad media
● MG de inicio temprano → población femenina
● MG tardía → población masculina
● En EEUU y países europeos tiene una prevalencia elevada
 Etiología
● Producción de anticuerpos (Ac) contra
receptores.
● Múltiples hipótesis que tratan de explicar el
mecanismo por el que se desarrolla
● dentro de las más estudiadas:
● relacionadas con la respuesta inmune
● los cambios genéticos que ocurren en las
células que participan en ella
Clasificación
Clasificación
 Cuadro clínico

● Debilidad muscular fluctuante: el síntoma más común de miastenia gravis es la

debilidad muscular, que puede afectar múltiples grupos musculares a diferentes
momentos.
● Debilidad de los músculos oculares : Es posible que se manifieste como visión
doble (diplopía) y/o ptosis palpebral
● Dificultad para hablar y tragar: La disartria, y la disfagia
● Debilidad respiratoria
CUADRO CLÍNICO: EN
● Debilidad asimétrica de varios músculos en ambos ojos que se presenta más severa en recto
interno.
● Ptosis usualmente asimétrica que varía con la actividad sostenida.
● Pacientes con debilidad de los músculos oculares usualmente tienen dificultad para cerrar los ojos.
● Expulsión de líquidos por la nariz cuando traga por debilidad del velo del paladar
● Tos postprandial
● Afectación de los músculos flexores del cuello, deltoides, tríceps.
 Diagnóstico
● HC y examen físico
● Pruebas serológicas: Dependiendo del tipo de MG – pruebas de sangre: ensayo de anticuerpos anti-receptor
de acetilcolina (anti-AChR) y ensayo de anticuerpos anti-tirosina quinasa (anti-MuSK).
● Prueba de tensilón (Edrofonio): administrar edrofonio (Tensilón) IV y observar si los síntomas mejoran
temporalmente: indica MG.
- dosis: 2 mg IV y evaluar respuesta dentro de 60 segundos.
- Pueden usarse 3 y 5 mg EV. Si con alguna de las dosis se produce mejoría en 60 seg, no se debe usar dosis
superiores
● 10 mg de tensilón y empeora la debilidad muscular, indica un defecto en la transmisión neuromuscular.
● Prueba esencial para evaluar la miastenia gravis (MG) es la
electromiografía (EMG)
● El propósito de esta prueba es evaluar la función neuromuscular y
posibles anormalidades que sugieran miastenia gravis.
● Una transmisión neuromuscular alterada se demuestra cuando la amplitud
de la 4 o 5 respuesta a un tren de baja frecuencia de estimulación del
nervio cae al menos un 10% del valor inicial.
 Tratamiento

● debe ser individualizado

● Basándose en las características clínicas del paciente:
- distribución, duración y gravedad de la debilidad
- riesgos y complicaciones relacionados con la edad, sexo, comorbilidades
- presencia de un timoma
 Tratamiento
1- Tratamiento sintomático
- inhibidores de colinesterasa como primera opción
- La mayoría experimenta una mejoría parcial
- Aunque solo algunos logran una mejoría completa

● Efectos secundarios: cólicos, diarrea, sialorrea, lagrimeo, diaforesis y, en casos graves, bradicardia
● Complicación: debilidad músculo-esquelética (debilidad colinérgica) debido al bloqueo de la despolarización
neuromuscular
 Tratamiento

2. Terapia a corto plazo (plasmaféresis, inmunoglobulina intravenosa):

Plasmaféresis:

- separar mecánicamente los anticuerpos patógenos del plasma sanguíneo

- Se realiza en un ciclo de 4 o 5 intercambios, con 3 a 4 litros por intercambio, en períodos de 2 semanas.
- logra reducir temporalmente la concentración de anticuerpos anticolinesterasa y resulta en una mejora clínica
en muchos pacientes
- Es útil como medida temporal en pacientes graves
- preparación prequirúrgica, por ejemplo, antes de someterse a una timectomía
 Tratamiento

2. Terapia a corto plazo (plasmaféresis, inmunoglobulina intravenosa):

Inmunoglobulina intravenosa (Ig intravenosa):

- Se emplean anticuerpos purificados obtenidos a partir de sangre humana.

- aislar inmunoglobulina del plasma humano agrupado por crioprecipitación con etanol, y luego se administra
al paciente.
- se han observado eventos adversos como fiebre, náuseas y dolor de cabeza debido a la Ig intravenosa.
- estos eventos son autolimitados y generalmente menos graves que los asociados con la plasmaféresis.
- Es esencial descartar deficiencia selectiva de IgA antes del tratamiento para prevenir posibles casos de
anafilaxia
 Tratamiento

3. Terapia a largo plazo para la miastenia gravis incluye: prednisona, azatioprina, micofenolato, ciclosporina,
tacrolimus, ciclofosfamida y rituximab. Estos inmunosupresores pueden ser utilizados solos o combinados con
glucocorticoides

Azatioprina:

- ampliamente usada debido a sus escasos efectos adversos.

- Se combina con corticoterapia para reducir dosis.
- dosis inicial _ 50 mg diarios, aumentando gradualmente hasta una reducción del gradiente leucocítico de 3000
a 4000/μl, excepto en pacientes con corticoterapia
 Tratamiento

3. Terapia a largo plazo para la miastenia gravis

Ciclosporina:

- combinándolos usualmente con corticoterapia.

- dosis habitual: de 4 a 5 mg/kg/día, divididos en dos tomas.
- Los efectos secundarios más frecuentes son hipertensión y nefrotoxicidad

Micofenolato mofetilo (MMF):

- dosis de 1000 a 1500 mg dos veces al día

- Su ventaja es la escasa presencia de efectos adversos, salvo diarrea o leucopenia ocasionales, aunque el costo
es elevado
 Tratamiento

3. Terapia a largo plazo para la miastenia gravis

Ciclofosfamida:

- se reserva para pacientes ocasionales resistentes a otros fármacos

Tacrolimus (FK503):

- emparentado con ciclosporina

- se está empezando a utilizar en pacientes graves y seleccionados que no responden bien a otros fármacos.
 Tratamiento

4) Corticoterapia:

- para pacientes con síntomas discapacitantes moderados a severos

- pacientes son hospitalizados comúnmente para iniciar la terapia debido al riesgo de exacerbación temprana
- Para casos severos: dosis altas de prednisona (60 a 80 mg/día por vía oral o 0.75-1.0 mg/g de peso/día) y reducir
gradualmente la dosis hasta alcanzar la mínima dosis efectiva tras la remisión, pudiendo suspenderse o continuar con
dosis bajas durante muchos años.
- Las dosis altas a largo plazo complicaciones: fascies cushinoide, hipertensión, osteoporosis, cataratas, necrosis
aséptica y otros efectos
 Tratamiento

4 TIMECTOMIA

- actúa como un inmunosupresor, reduciendo progresivamente la producción de anticuerpos anti-receptor de

acetilcolina
- El objetivo principal es lograr la remisión completa, es decir, eliminar la debilidad muscular sin necesidad de
medicación.

Recomendaciones para el procedimiento:

● A pacientes con tumor tímico o timoma, sin importar la edad
● A aquellos con miastenia generalizada, especialmente si presentan debilidad en los músculos respiratorios
(forma respiratoria) o en los músculos orofaríngeos (forma bulbar)
● Edad inferior a 55-60 años
 Tratamiento

TIMECTOMIA

NO se recomienda en:
● Miastenia ocular pura
● Presencia de anticuerpos anti-musk (+)
● Niños menores de 12-15 años (antes de la pubertad)

Eficacia:

- varía según factores como sexo, edad, histología tímica (timoma, hiperplasia o involución), tipo de
anticuerpos y tiempo de inicio de la miastenia.
- más efectiva en mujeres jóvenes, si se realiza al inicio de la enfermedad (1-2 años), en presencia de
anticuerpos anti-receptor de acetilcolina y hiperplasia del timo.
 Pronóstico
xxxxx

El curso natural a largo plazo de la miastenia gravis es muy variable. La debilidad máxima
ocurre dentro de los tres años iniciales en 70 % de los pacientes. Hace 50 años la mortalidad
durante una crisis de miastenia gravis alcanza de 50 a 80 %, en la actualidad alcanza 4, 47 %.

La remisión espontánea a largo plazo ocurre en aproximadamente 10 a 15 %, casi siempre en

el primer o segundo año de la enfermedad.

La mayoría de los pacientes con miastenia gravis desarrollan progresión de los síntomas clínicos
durante los 2 o 3 años iniciales. Sin embargo, la progresión no es uniforme, como se ejemplifica con
15 a 20 % de los pacientes con síntomas solo oculares y en los que tienen remisión espontánea
 Conclusiones
● Como se documentó la MG es una enfermedad autoinmune, frecuente y controlable. Muchos de
sus síntomas y signos pueden confundirse con varias afecciones neurológicas, por lo que su
diagnóstico precoz es de suma importancia para la elección oportuna del tratamiento.
● En ausencia de un marcador biológico más específico para el diagnóstico, se recomienda la
utilización de los criterios clínicos.
● Se debe tratar de que los pacientes interrumpan en la menor medida posible su medicación contra
la enfermedad, por tal motivo se debe contar con diferentes medidas.
 Recomendaciones
● Analizar la eficacia y los efectos adversos de los diversos tratamientos, del mismo modo
seleccionar el tratamiento en base a la gravedad y subtipo de la enfermedad, así como tratamiento
intravenoso, inmunosupresor y cirugía.
● Los profesionales de la salud que abordan esta patología, deben procurar tener conocimiento sobre
fuentes de información actualizadas y confiables, como guías clínicas.
● Reconocer oportunamente los signos y síntomas de la MG, para establecer el diagnóstico a tiempo
realizando una historia clínica completa, así como el examen físico y tener en cuenta las pruebas
electrofisiológicas
 Recomendaciones

● Identificar las comorbilidades relacionadas con la MG y como abordarlas oportunamente.

● Entender cómo manejar la enfermedad en situaciones agudas, como la crisis miasténica y
comprender su manejo de forma integral, valorando el impacto que tiene sobre la calidad de vida
de nuestros pacientes.
 Gracias
CRÉDITOS: Esta plantilla para presentaciones es una
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