Linfomas no Hodgkin T/NK

https://youtu.be/9Xe7GwnTi1w

Bueno, nuevamente seguimos con las neoplasias linfoides. En esta oportunidad

vamos a ver entonces esta tercera parte (ya no sé en qué parte estamos). Pero,
bueno, por lo menos, si lo dividimos en grandes partes, teníamos una introducción,
que hicimos general, después hablamos de los LNH-B, y ahora, en esta otra parte,
yo lo quería hablar de los LNH-T/NK, que estos se hablan juntos, en general. NK es
por “natural killers”, pero bueno, estos forman un conjunto, estos linfomas T/NK. Y
nos quedaría, después, en la última charla hablar del LH, y con esto daríamos por
culminado lo que son las neoplasias linfoides.
Bueno. Con respecto a este grupo de linfomas, los LNH-T/NK, como ven, quedan en
un porcentaje muy inferior al que vimos en charlas anteriores, que fueron los LNH-B,
que representan el 85 a 90% de los LNH, Fíjense en que, entonces, estos, ¿qué
son? Del 10 al 15% de la totalidad de los LNH, son los LNH-T. En este grupo,
entonces, mucho menos frecuentes que los LNH-B, pero que bueno, que están
presentes y que hay que conocerlos, también se dividen de la misma manera que
los LNH-B, entre los que son de precursores, y los que son de linfocitos T maduros.
Con respecto al LNH-T de precursores, que sería el “linfoma linfoblástico T”, no
vamos a decir nada, porque es exactamente igual que lo que hablamos para el
“linfoma linfoblástico B”. Es igual, vale todo igual, con algunas salvedades, como
habíamos dicho, que los linfomas linfoblásticos T se dan más frecuentemente a nivel
del mediastino… En fin, eso que ya habíamos hablado en las charlas anteriores.
Vale lo mismo en este caso. En lo que tiene que ver con la morfología, también, es
exactamente igual. Morfológicamente, el linfoma linfoblástico B y T son idénticos. La
diferencia es que uno tiene marcadores de línea B y el otro va a tener marcadores
de línea T, pero en lo demás es el mismo razonamiento que hay que hacer.

¿Ven? Si lo vemos en esta tabla, tendríamos al “linfoma precursor de célula T”, que
sería el “linfoma linfoblástico T”, y después, todo el resto, la larga lista es de los
“linfomas de células T maduras”, o “linfomas periféricos de células T”. Es lo mismo,
¿verdad? La diferencia entre el precursor y el periférico, lo mismo que pasaba con la
línea B, es la expresión de marcadores de inmadurez, como es el TdT. Ven que los
únicos que expresan TdT, son los precursores los de células T. Los de células T
maduras, no lo expresan. Después, del juego de la marcación de uno u otro
marcador T, de la misma manera que pasaba con los B, si expresan CD1a, si
expresan CD2, si expresan CD3, expresan CD4, CD5, CD56, CD57, etc, ahí uno va
armando como una especie de “puzzle”, y, sumado a la morfología, a la clínica. y a
las características genético-moleculares, iremos arribando a las distintas entidades
específicas. Entonces, con respecto al linfoma linfoblástico T, ya sabemos, valen las
mismas consideraciones que lo dijimos en lo B. De manera que nos vamos a referir
a los linfomas periféricos de células T, como lo vemos acá.
Los linfomas T/NK maduros o de células periféricas, como dijimos, corresponden,
aproximadamente, al 10% del total de los LNH. Y como ven en esta torta, donde se
divide, porcentualmente, los distintos linfomas T, que esté sacado del libro de la
OMS de la clasificación de las neoplasias hematopoyéticas, van a ver que se
llevan los mayores porcentajes éstos que ven acá, que corresponden, como dice
acá, al “linfoma de células T periférico de tipo NOS” (25,9%), y el “linfoma T
angioinmunoblástico” (18,5%),¿verdad? Entre estos dos tenemos casi que la mitad,
junto con los “linfomas de células T/NK de tipo extranodal” (10,4%), que serían
prácticamente, más de la mitad de los LNH-T/K de células maduras o células
periféricas. Después tenemos otras entidades menos frecuentes, como es el
“linfoma/leucemia de células T del adulto”, que correspondería a casi un 10%
(9,6%); el “linfoma de grandes células anaplásico”, que se dividen los anaplásicos, si
son ALK positivo o ALK negativo, más o menos son un 6.6% un 5.5%,
respectivamente (o sea, entre los dos un poco más de 10%). Después tenemos el
“linfoma T asociado enteropatía”, con un 4.7 %, y ya los otros el porcentaje es muy
bajo. De manera que, entonces, el mayor grupo de linfomas T periféricos o maduros
es esta gran bolsa, que se llama “linfomas T periféricos NOS”, justamente, “NOS” se
refiere a “sin otra especificación”, es decir son todos aquellos linfomas que no los
podemos categorizar en ninguno de estos que acabamos de nombrar recién.
Entonces, esto sería una gran bolsa, de aquellos linfomas que nosotros no podemos
ponerles otro nombre. Que ahora vamos a ver, qué características, en particular,
además tienen.

Decíamos, entonces que, justamente, esta gran bolsa de los “linfomas T periféricos
NOS” que son los más frecuentes de los linfomas de células T maduras, se
presenta, en general, como ganglios generalizados. Es decir, ganglios aumentados
de tamaño, en distintas partes del organismo, ¿verdad? Como linfadenopatía
generalizada. En general asociada a síntomas generales, como puede ser prurito,
fiebre, pérdida de peso, y a veces eosinofilia. Y lo importante es saber que estos
linfomas de células T periféricos NOS, en general tienen un curso más agresivo,
si los comparamos con los de curso más agresivo de células B, como son los
LDGCB. ¿Entienden? Es decir, este tipo de linfomas tendrían un curso, como les
decía, más agresivo que los LNH-B que ya tienen un curso en malo, como es el
LDGCB.
Entonces, volviendo este esquema, que si ustedes recuerdan esto ya lo habíamos
visto, cuando hablamos de las neoplasias de células B, de LNH-B. ¿Donde estarían
originados, entonces estos linfomas de células T periféricos NOS? Se acuerdan que
yo les explicaba, que esto es un ganglio. Estas áreas que se ven acá, como más
nodulares, que están delimitadas corresponden a las zonas B del ganglio, ¿verdad?
Con su centro germinal, que es la parte naranja, y la zona del manto, que es la parte
verde más oscura. Y después la zona marginal. Y lo que queda entre estas áreas,
estas zonas internodulares, son las áreas de T del ganglio, y allí es donde se
originaría este tipo de “linfoma de células T periférico”. Vieron que los precursores
estarían acá en el timo, ¿recuerdan? Acá (en el timo) estaría el origen de los
“linfomas linfoblásticos T”, en la célula T que todavía no maduró. Si ustedes
recuerdan, la célula T pasaba por todo un periodo de maduración en el timo, y
después salían maduros, a la circulación, llegando al ganglio, y acá ya tenemos la
célula T madura, que daría, entonces, lugar a este tipo de linfoma maduro, uno de
los más frecuentes, el que llamamos “linfoma periférico T NOS”.

¿Cómo se van a presentar, desde el punto de vista morfológico? Como dijimos,

generalmente se presentan como linfadenopatía generalizada. Es decir, va a haber
un ganglio afectado. Ese ganglio, ¿qué va a tener? Va a tener un borramiento difuso
de su arquitectura normal. No vamos a ver los centros germinales, como veíamos
en ese esquema, sino que hay un “borramiento difuso de la arquitectura”. Otra
característica de estos linfomas T periféricos es que, justamente, uno ya cuando lo
mira, ve mucho polimorfismo celular, no se ve esa monotonía, como cuando
veíamos los linfomas B, ¿se acuerdan cuando comentábamos la leucemia linfoide
crónica (LLC/LLP), que era toda esa cosa monótona de linfocitos B chiquitos
maduros? ¿O se acuerdan del linfoma B del manto, que era esa cosa monótona de
linfocitos B de la zona de manto? ¿O del linfoma B marginal, que era esa cosa
monótona de células monocitoides de zona marginal? Pues acá no, acá vamos a
ver como una mezcla de células de diferentes tamaños: chicas, grandes y
medianas, todas mezcladas. E incluso acompañadas de eosinófilos, macrófagos. Ya
cuando ven ese borramiento difuso, y toda esa mezcolanza de tamaño de células,
junto con eosinófilos y macrófagos, y todavía además con una rica red de vasos
(tienen mucha vascularización y el endotelio de esos vasos es un endotelio “gordo”,
que recuerda a las vénulas de tipo post-capilar). Ya todo eso, ustedes cuando lo
ven, morfológicamente, ya empiezan a sospechar, que esto tiene pinta de ser un
LNH-T maduro.

Desde el punto de vista inmunohistoquímico, en este caso, a diferencia de lo que

vimos en charlas anteriores, que todos los linfomas B expresaban el CD19 y el C20,
¿lo recuerdan? Acá vamos a tener marcadores genéricos de célula T madura, como
son el CD2, el CD3 y el CD5. Acá, generalmente, todos los linfomas de células T
maduras, tienen expresión de estos marcadores genéricos, CD2, CD3 o CD5. Una
peculiaridad de la célula T linfomatosa, es decir, la célula T neoplásica maligna, es
que puede perder alguno de los marcadores T. Es decir, el linfocito T normal va a
tener todos los marcadores T normales, CD2, CD3, CD5, CD7, que después se
dividen en dos poblaciones: los linfocitos T cooperadores, que son los que expresan
CD4 y los linfocitos T supresores o citotóxicos, que expresan CD8. Quiere decir que
tenemos todos los marcadores genéricos, con una población de linfocitos CD4 y otra
de linfocitos CD8. En el caso de la célula linfomatosa, cuando es una célula típica
neoplásica, pierde alguno de estos marcadores. Puede tener solamente expresión
de uno de ellos, ser todo CD4, todo CD8, o ser doble negativas. Es decir, no tener ni
CD4 ni CD8. Perdió los dos. O también coexpresar los dos en la misma célula, tener
el CD4 y el CD8. Eso es patológico, lo normal es que los linfocitos T maduros se
dividan en dos, entre T cooperadores, como yo decía, que son los CD4, y T
supresores, que son los CD8. Si el mismo linfocito expresa los dos, hay algo que no
está bien. Por eso es una célula atípica, es una célula neoplásica. O sea que todos
esos “tips” a ustedes les da, para pensar que están frente a una célula T, que no es
normal. Cuando hay pérdida de un marcador T o cuando hay coexpresión de dos
marcadores que tendrían que expresarse en células diferentes, que los exprese la
misma célula, o que no exprese ninguno de los dos, eso también es patológico. Uno
u otro lo tiene que expresar. No sé si se entiende.
Lo mismo en lo que tiene que ver con los receptores de célula T. Los receptores de
células T (TCR), que pueden ser alfa-beta o gamma-delta. En general, los que son
alfa-beta no expresan gamma-delta y viceversa. Vale una explicación similar a lo
que hablamos con el CD4 y con el CD8. Cuando la expresión de estos receptores
ocurre en forma aberrante, también son indicios de que estamos frente a una
población T neoplásica. Eso es desde el punto de vista inmunohistoquímica. Y
desde el punto de vista molecular, (que como siempre, recuerdan los cuatro pilares
diagnósticos: clínica, morfología, inmunohistoquímica, y biología molecular o
citogenética). Ya hablamos de la clínica, dijimos cómo se presenta,
morfológicamente, y hablamos de la pérdida de los marcadores
inmunohistoquímicos. Y, desde el punto de vista molecular, tenemos una
herramienta, que puede ser muy útil, porque los linfomas de células T, a veces, es
mucho más difícil categorizarlos y diagnosticarlos que los linfomas de células B,
porque, como les decía, hay que valerse de esto, de pérdida expresión de
antígenos, de coexpresión de antígenos, y a veces son variantes muy sutiles, que
nos es muy difícil diferenciar si realmente es una célula tenía T neoplásica, o es una
célula T reactiva. Entonces, en esos casos recurrimos a la biología molecular, con la
búsqueda de reordenamiento clonal del gen de receptor de célula T, lo que se llama
TCR. Ese último pilar, esa última pata diagnóstica, en el caso de los linfomas T es
muy importante, porque muchas veces no es fácil diferenciar una población de
células T reactivas de una población de células T neoplásicas, y muchas veces va a
ser la biología molecular, a través de la detección de reordenamientos clonales del
gen del TCR, que nos va a dar la pista si realmente, esa población T es clonal, o no.
Entonces, esto es un poco, entonces, para que vean cómo se vería, entonces, este
tipo de linfomas T. ¿Ven? Se encuentran linfocitos, ¿ven acá? Hay un linfocito más
grande, hay un linfocito más chiquito, acá hay un linfocito grande, un linfocito
mediano… Este que tiene un halo claro, éste que es un poco más grande, acá hay
un plasmocito, a veces puede haber esta célula que es más arriñonada… Es decir
ya empieza a verse este polimorfismo, que es característico de este tipo de
linfomas.

Obviamente, acá tenemos, como dijimos, uno de los marcadores T genéricos, que
es el CD3. Fíjense, en este caso, como la mayoría de las células expresan el CD3.
El CD20, que es un marcador de célula B, se hace también, para ver qué bueno,
queda algún grupito de linfocitos B maduros, pero la gran mayoría, ven que queda
por la negativa, porque están expresando el CD3, son células T. Acá tenemos el
CD5, otro marcador T, que lo expresa, no hay pérdida de ese marcador. Pero si hay
pérdida de este otro marcador T, como es el CD7. Esto es una pista para decir que
estamos frente a una población T que perdió un marcador T genérico, y que, por lo
tanto, esto nos inclina a pensar de que se trata de una proceso linfoproliferativo T.
Bueno, y también, lo que termina de culminar, como decíamos, hacemos CD4 y
CD8, y ven que la mayoría de todas estas células que expresaban CD3, algunos
tendrían que ser CD4 y otros CD8. Sin embargo, hay muy poquitos CD4, y
prácticamente nada de CD8. Quiere decir que hay una pérdida, también, casi total
de CD8, y una pérdida bastante marcada de CD4. Ese es otro elemento que nos
habla, entonces, de que estamos frente a una población T neoplásica, atípica,
patológica.

Entonces, como decíamos, este grupo de linfomas T periféricos sin otra

especificación (linfomas T periféricos NOS), que es una gran bolsa, porque es difícil,
como yo les decía hoy, categorizar este tipo de linfoma. Por eso, en la clasificación
de la OMS, no hay herramientas como para diferenciarlos como podíamos
diferenciar los LNH-B, y los ponen, entonces, en esta “bolsa”. Pero lo que sí se
excluye de esa gran bolsa, son aquellos que podemos caracterizar de alguna forma.
Entonces, en este sentido, se excluye del grupo de los linfomas T periférico NOS, a
aquellos linfomas que tienen un fenotipo celular de célula T helper folicular (TFH).
Esta sigla, TFH, significa “T helper folicular”. Es una célula T helper folicular, que se
encuentra en el centro germinal, que es la que prolifera en este tipo de linfomas, con
un fenotipo que le es particular, con una clínica particular y con una morfología que
le es particular, y que permite sacarlo de esta gran bolsa de “linfoma T periférico
NOS”. Entre ellos está el “linfoma angioinmunoblástico”. Lo vamos a ver acá.
¿Ven? Acá tenemos la clasificación de la OMS del 2008, para que vean que, con el
correr de los años en 2008, y la última la que se hizo, la revisión en 2016 que se
publicó en el 2017, vemos que la misma “bolsa” de “linfoma T periférico NOS”, sigue
existiendo, no hubo grandes cambios. Lo que se trata, sí, es de caracterizar
algunos, para sacarlos de esa gran bolsa, y es el “linfoma T angioinmunoblástico”.
Lo que se agregó en esta nueva clasificación, con respecto a la anterior del 2008, es
que, dentro de este grupo de linfomas (son todos los mismos, de “células T helper
foliculares”, como yo les decía), además del angioinmunoblástico, están el “linfoma
de célula T folicular” y el “linfoma de célula T periférico nodal, con fenotipo de célula
THF (T helper folicular)”... Entiendo que les va a sonar como un trabalenguas, pero
no importa.

Como concepto grande, este grupo de linfomas de células T, que se originan en este
tipo de células, integrarían estos tres grupos de linfomas, donde dentro de ellos, la
“vedette” es el “linfoma T angioinmunoblástico”. O, por lo menos, el que se viene
perpetuando, ya desde la clasificación anterior del 2008. Cualquiera de ellos, se
caracteriza por la expresión de dos o tres marcadores de célula T helper folicular
(TFH). ¿Cuáles son esos marcadores de célula T helper folicular? El PD1, el CD10,
el bcl6, el CXCL13, el ICOS, el SAP y el CCR5. No importa. Basta con que expresen
dos o tres de estos. Generalmente, los más usados, los que nosotros usamos más,
en la práctica clínica, son el PD1, el CD10, el bcl6 y el CXCL13, ¿ta? Es decir, con
dos o tres de estos, nos habilita a poner los linfomas dentro de esta categoría, y
sacarlos de esa gran “bolsa” de “linfoma T periférico NOS”.
¿Por qué se diferencia este linfoma angioinmunoblástico, que dijimos que es la
“vedette” de estos linfomas de célula TFH (como lo dice ahí, es una neoplasia célula
T madura de tipo THF)? Bueno, esta es una enfermedad sistémica, que se ve en
adultos mayores, y tiene un curso agresivo. Este tipo de linfoma compromete, sobre
todo, los ganglios linfáticos, y da un infiltrado celular polimorfo, como lo dan,
habitualmente, los linfomas T, pero que además asocia una prominente proliferación
de vasos de endotelio alto, y una gran proliferación de células dendríticas
foliculares. Es decir, tiene esa particularidad, además de asociarse a la presencia de
células B grandes aisladas, que aparecen “salpicadas” dentro de ese gran
componente T, unas células B grandes aisladas, que están asociadas al virus de
Epstein-Barr (EBV).
Y bueno, acá tenemos unas fotos de lo que es el “linfoma T angioinmunoblástico”,
¿ven? Tiene esta proliferación, de estos linfocitos T con este halo claro (foto
derecha), que es muy característico de linfocitos T en general, pero fíjense, acá
(flechas foto izquierda) como se ven esta gran cantidad de vasos, de endotelio
prominente, ¿verdad? Que acá se ve, también (foto derecha), estas son células
endoteliales, asociadas con esta proliferación T, que ya ven que también es
polimorfa: células grandes, células chicas, células medianas, hay algún eosinófilo en
la vuelta, ¿verdad? Todo ese ambiente como inmunorreactivo, y con esos vasos
tan prominentes.

Siguiendo entonces, vimos los ”linfomas T periféricos NOS”, vimos los “linfomas de
células TFH”, y entre ellos, el “linfoma T angioinmunoblástico”, que salía de allí. Si
recordamos, ahora pasamos al “linfoma de grandes células anaplásico”
Yo los voy a pasar acá, a esta torta inicial, para que no se me pierdan. A ver, perdón
que voy para atrás, pero quería ubicarlos acá. Quiere ubicarlos Primero vimos esta
gran bolsa de los linfomas T periféricos NOS, luego tenemos el linfoma T
angioinmunoblástico, y ahora vamos a pasar a éstos (en rosa y violeta oscuro): a los
“linfomas de grandes células anaplásicas”, que pueden ser ALK positivos, o ALK
negativos. Vamos a pasar este grupo de linfomas T periféricos maduros.

Ya vimos el linfoma T periférico NOS, ya vimos el linfoma T angioinmunoblástico, y,

entonces, ahor pasamos, les decía, al “linfoma de grandes células anaplásicas, que
puede ser ALK+ (positivo) o ALK- (negativo). Esta división, ya existía en la
clasificación del 2008. ¿Qué es lo nuevo? ¿Qué se agregó en esta nueva revisión,
que es la última, que es la del 2016, que se publicó en el 2017? Que además, este
“linfoma de grandes células anaplásicas”, se ha visto asociado a los implantes
mamarios. Se llama así “linfoma de grandes células anaplásico asociado al implante
mamario”. Las pacientes que son sometidas a cirugías por cáncer de mama, se
colocan un implante mamario, o bueno, a veces se implantan por causas estéticas.
Pero, por lo que sea, se ha visto, entonces, que hay un “linfoma de grandes células
anaplásico”, asociado a estos implantes. Esto es lo nuevo que aparece en la última
clasificación de la OMS.
Este tipo de “linfoma de grandes células anaplásico”, como lo dice su nombre,
está compuesto por grandes células anaplásicas, en donde la célula característica,
la célula “vedette” de este linfoma, tiene un característico “núcleo en herradura”,
asociado a un citoplasma muy amplio. Estas células grandes anaplásicas, con ese
núcleo en herradura, en general, afectan en el ganglio en un “patrón sinusoidal”. Se
meten en los sinusoides, y eso, a veces, los hacen confundir hasta con metástasis,
¿verdad? Que haya en el ganglio una metástasis. Y como vieron, este tipo de
linfoma se divide en ALK- o ALK+. La detección de la proteína ALK, que se detecta
por inmunohistoquímica, es simplemente un indicador del reordenamiento del gen
ALK. ¿Y por qué se divide esto en ALK+ o ALK-? Los linfomas de grandes células
anaplásicas ALK+ o ALK- son idénticos, la única diferencia es que uno expresa la
proteína ALK y el otro no. Pero después son idénticos. Esa es la única diferencia.
Los casos que expresan la proteína ALK son más frecuentes en niños y adultos
jóvenes, y en general, tienen un buen pronóstico. Fíjense, con una curación de
hasta del 80% con quimioterapia. Eso es diferente a los linfomas T de grandes
células anaplásicos ALK-, que, en general, ocurren en otro grupo etario: son adultos
mayores, y tienen un pronóstico peor. Es decir que los dos linfomas,
morfológicamente, son iguales: uno no expresa la proteína ALK y el otro no. La
detección de la proteína ALK habla de un reordenamiento del gen ALK, y esos, se
presentarían en un grupo etario más joven, y tienen un mejor pronóstico. El que no
tiene la proteína ALK, que son ALK-, afecta a pacientes de mayor edad y que
evolucionan peor.
Y esto es lo que yo les decía, la clásica célula de “linfoma de grandes células
anaplásicas” (foto superior). Fíjense en lo que es el tamaño celular, miren lo que es
el tamaño de este núcleo si lo comparamos con un glóbulo rojo o con un linfocito
chiquito. Fíjense en lo que es el tamaño de estas células. Realmente, esta tiene una
forma arriñonada, pero esta es la clásica célula en herradura. Y acá se ve (foto
inferior) como esa célula en herradura, por ejemplo, tiene expresión citoplasmática
de la proteína ALK. O sea la morfología del linfoma ALK+ o ALK- es idéntica, pero
uno expresa la proteína ALK y el otro no, con las consideraciones que ya acabamos
de decir.
Y bueno, lo mismo, linfomas de grandes células anaplásico, ALK+ positivo, mejor
pronóstico; ALK-, no todos son iguales. Porque a su vez, hay subdivisiones. Hay
subdivisiones, y también hay que plantearse el diagnóstico diferencial, con los
linfomas de células T periféricos NOS, que habíamos hablado, que expresen en el
CD30. Porque los linfomas de grandes células anaplásicas, sean ALK+ o ALK-, se
caracterizan por la expresión del CD30, en más del 75% de sus células, ¿verdad?
Entonces, muchas veces hay que hacer diagnóstico diferencial con el linfoma de
células T periférico NOS (PCTL NOS) CD30 positivos. Pero eso ya son diagnósticos
más sutiles, y que bueno, eso ya se va adquiriendo con experiencia, poder hacer
ese diagnóstico, porque, como lo dice acá, muchas veces diagnosticar un PCTL
NOS versus un linfoma anaplásico ALK- (ALCL ALK-), no es fácil, ¿verdad?
Eso ya es más para el especialista, y para la gente que está dedicada a eso. Como
les decía, y lo que recomienda la OMS es diagnosticar un ALCL ALK- (linfoma de
grandes células anaplásico ALK negativo) cuando por morfología e inmunofenotipo,
es igual al ALCL ALK+ (linfoma de grandes células anaplásico ALK positivo), y la
única diferencia es la presencia o ausencia del ALK, como dijimos. Esos son los
criterios, cuando tenemos que demostrar un ALCL ALK- y diferenciarlo de un PCTL
NOS (linfoma de células T periférico NOS) con una expresión de CD30. No sé si se
entendió, pero igual no se preocupen, porque esto ya es muy fino. Simplemente,
saber cuáles son los grandes grupos de los LNH-T/NK periféricos, por lo menos,
que los tengan en mente.

Y bueno, acá simplemente para nombrar otro gran grupo de linfomas T periféricos,
que son los “linfomas T asociados a enteropatía”, que hubo algunos cambios, con
respecto a la clasificación anterior, y la actual. Tenemos los “linfomas T asociados
a enteropatía tipo I” y los “linfomas de células T epiteliotrópico monomórfico (tipo II)”,
y que se agregó una nueva entidad, que son los “procesos linfoproliferativos de
células T/NK indolentes del tracto gastrointestinal”. Pero, vuelvo a repetir,
simplemente saber que existe un gran grupo de linfomas T, que se localizan a
nivel del tubo digestivo, y que hay uno de ellos que se asocia a una enteropatía de
base, en general, una enfermedad celíaca. Y otros, que surgen en un intestino sin
enteropatía previa.

Y por último, les quería comentar, el gran grupo de neoplasias o linfomas de células
T/NK, que ocurren a nivel cutáneo. Eso sí es un gran grupo, como ven, de
desórdenes linfoproliferativos y de linfomas, que a veces son de muy difícil
diagnóstico. Acá es muy importante integrar la clínica. La correlación clínica es
fundamental, y como son de localización cutánea, la relación con el dermatólogo es
fundamental. Hablar con el dermatólogo y que les diga cómo se ve la lesión de piel
en el paciente. Recuerden que la “macroscopía” de estas lesiones es la visión, y nos
la va a dar el dermatólogo. Y qué bueno, acá tendríamos grandes grupos. Las
neoplasias de células T maduras cutáneas más frecuentes son el grupo de la
“micosis fungoide” y el “síndrome de Sézary”. El que le sigue en frecuencia, es
también, otro gran grupo de lesiones, que se agrupan dentro del nombre de
“desordenes linfoproliferativos T CD30+ primarios cutáneos”, y ahí incluiríamos dos
grandes grupos: la “papulosis linfomatoide” y el “linfoma de grandes células
anaplásico primario cutáneo”. Fíjense que nosotros acabamos de ver el “linfoma de
grande células anaplásico sistémico”, que era aquel que daba la linfadenopatía
generalizada, cuadros, a veces, generales de pérdida de peso y apetito… En fin,
esto es un linfoma igual al que vimos sistémico, pero que compromete sólo la piel.
Acá no hay compromiso de ganglios ni de ningún otro órgano. Sólo la piel. Es un
“linfoma anaplásico cutáneo primario”. Y que tiene mucha vinculación con la
“papulosis linfomatoide”, es más, hay trabajos que hablan de que hay un continuo
lesional, de que sería todo como una misma patología, que iría desde lo más
benigno hacia adelante. Por eso no se habla de “linfoma”, sino de “desórdenes
linfoproliferativos” que podrían ser incluso no linfomatosos, y que irían hasta su
expresión máxima, que es el “linfoma de grandes células anaplásico primario
cutáneo”.
Luego tenemos una serie de linfomas de células T periféricos cutáneos primarios,
que son subtipos raros, pero que se han visto cada vez más. En la última
clasificación, ha permitido, cada vez más, separarlos en entidades propias, que
bueno, no vamos a entrar en ellos, pero, que como ven, ahí están nombrados y los
puse simplemente para que puedan saber. Creo que será la última diapositiva. Sí,
era la última diapositiva.

Lo que les quería decir, entonces es que este gran grupo de neoplasias linfoides T,
como yo les decía, son menos frecuentes y son más
difíciles de categorizar que los linfomas B. Hablamos, entonces de linfoma T
periférico NOS, hablamos del linfoma angioinmunoblástico, hablamos del linfoma
anaplásico, y hablamos de los linfomas cutáneos, entre ellos, la micosis fungoide,
que era la más frecuente. Y hablamos del linfoma T asociado a enteropatía. Habría
otro gran grupo, que son los “linfomas T/NK de tipo nasal”, o el “linfoma T
hepatoesplénico gamma-delta”. Están también los de representación leucémica,
como es el “linfoma de células grandes granulares”, y está el “linfoma/leucemia Tdel
adulto”, que está asociado al virus HTLV11. Bueno, les dejo alguno de esos para que
los puedan repasar. Están mencionados en el Robbins. Yo no quería hacerlo tan
denso. Recuerden que dentro de la presentación leucémica, como les decía, el
“linfoma de grandes células granulares” y el “linfoma/leucemia de células T del
adulto”, como le decía, asociado al virus HTLV1… De estos los mencionamos…
Otro que no mencionamos fue el “linfoma de tipo T/NK de tipo nasal”. Se llama “de
tipo nasal” porque se describió, originalmente, justamente, a nivel del tabique nasal,
en la línea media, pero después se vio que este tipo de linfoma puede aparecer,
también, en otras localizaciones. Son linfomas de curso muy agresivo, por eso hay
que tenerlos también presentes. Y bueno, ya algo mencionamos de “linfoma T
asociado a enteropatía”, y están los “linfomas T hepato-esplénicos gamma-delta”,
que son muy raros, excepcionales. Y bueno, cuando aparece uno, realmente es un
dolor de cabeza para el patólogo. Bueno, nuevamente, me pongo a las órdenes.
Entiendo que son temas un poco complejos, pero bueno, pueden repasarlos, como
les dije, de apoyo en el Robbins. Y cualquier cosa, a las órdenes, en la Cátedra de
Anatomía Patológica. Bueno, les mando un saludo a todos.

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El virus linfotrópico de células T humanas tipo 1 o virus linfotrópico T humano ( HTLV-I ), también
llamado virus del linfoma de células T adultas tipo 1 , es un retrovirus de la familia del virus
linfotrópico T humano (HTLV) que ha sido implicado en varios tipos de enfermedades, incluido el
linfoma de células T del adulto (ATL) muy agresivo, la mielopatía asociada al HTLV-I , la uveítis , la
hiperinfección por Strongyloides stercoralis y algunas otras enfermedades. Se cree que alrededor del
1 al 5% de las personas infectadas desarrollan cáncer como resultado de la infección con HTLV-I a lo
largo de su vida.