LINFOMAS CUTÁNEOS

Dr. José Luis Rodríguez Peralto

Jefe de Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Universitario 12 de Octubre

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LINFOMAS CUTÁNEOS
Hasta comienzos de los años 70, los únicos linfomas cutáneos bien caracterizados eran la
micosis fungoide (MF), sus variantes clínicas (formas “d’emblée” y eritrodérmica), procesos
relacionados (Síndrome de Sezary (SS) y reticulosis pagetoide), y la papulosis linfomatoide. El
resto de los linfomas cutáneos, infrecuentes, se consideraban manifestaciones de linfomas
sistémicos y se agrupaban bajo los términos de reticulosis maligna o sarcomas de células
reticulares, con un pronóstico peor.

En el año 1975, Edelson agrupa a la micosis fungoide con sus variantes y al síndrome de Sezary
bajo el epónimo de Linfoma cutáneo de células T. El término tiene mucha aceptación, ya que
no diferencia MF, SS de otros linfomas cutáneos T de clínica y evolución diferentes.

A final de los años 70 se introduce la inmunohistoquímica que permite distinguir dos grandes
categorías, linfomas cutáneos B y T. En Europa, se utiliza la clasificación de Kiel para
subclasificar los linfomas B cutáneos de la misma forma que se hacía en los ganglios linfáticos.
En América, se adoptó la Working Formulation, que no establecía diferencias entre linfomas B
y T. Pronto se advierte que estas clasificaciones eran poco útiles aplicadas a la piel.

En el año 1994, se realiza una clasificación Internacional de consenso de linfomas, fruto de la

cual surge la clasificación REAL que trata de distinguir diferentes categorías, relacionando por
primera vez sus aspectos morfológicos, inmunohistoquímicos y genéticos con los evolutivos
clínicos.

En el año 1997, Willenze y un grupo danés, separan claramente los linfomas cutáneos
primarios de los secundarios y establecen la clasificación EORTC de linfomas cutáneos
primarios. Consideran linfoma cutáneo primario, aquél que, en el plazo de 6 meses de la
aparición de su lesión en piel, no presenta afectación extracutánea mediante los métodos de
imagen (TAC corporal) y tras la realización de médula ósea. Los linfomas que afectan
secundariamente o concurrentemente la piel, se clasificarán según el diagnóstico del linfoma
inicial.

En el año 2005, en un intento de unificar la clasificación de la EORTC y la REAL, se efectuó una

clasificación de consenso (Blood 2005), la de la OMS, que es la que se sigue en la actualidad. En
ella, se considera linfoma primario cutáneo aquel que en su diagnóstico no presenta lesión
extracutánea demostrada tras estudio de imagen (TAC) y médula ósea. Nosotros, actualmente
tratamos de clasificar los linfomas cutáneos primarios según la clasificación de la OMS 2008,
pero considerando las siguientes premisas:

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 a) Distinguir inicialmente entre linfoma cutáneo primario y secundario, basado en la
ausencia de tumor extracutáneo desde el diagnóstico del linfoma en piel.

b) Realizar el diagnóstico correlacionando siempre clínica, histología e inmunohistoquímica. Si

no aunamos estos tres datos, el diagnóstico final no será nunca correcto.

Basándonos en estos criterios, distinguimos las siguientes categorías de linfomas cutáneos

primarios:

LINFOMAS T:

FORMAS DE COMPORTAMIENTO CLÍNICO INDOLENTE

• Micosis fungoide
• Variantes y subtipos de MF
o MF Foliculotropa
o Reticulosis pagetoide
o Síndrome de la piel redundante
• Papulosis Linfomatoide y Linfomas CD 30 +
• Linfoma T de células grandes anaplásico
• Linfoma T subcutáneo paniculítico
• Linfoma T pleomórfico de células pequeñas-medianas CD4 +

FORMAS DE COMPORTAMIENTO CLÍNICO AGRESIVO

• Síndrome de Sezary
• Linfoma NK/T de tipo nasal
• Linfoma agresivo CD8 +
• Linfoma T ganma/delta
• Linfoma T periférico inespecífico

LINFOMAS B:

FORMAS DE COMPORTAMIENTO CLÍNICO INDOLENTE

• Linfoma B de la zona marginal
• Linfoma de centro folicular

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FORMAS DE COMPORTAMIENTO CLÍNICO INTERMEDIO
• Linfoma B difuso de células grandes tipo de las piernas
• Otros linfomas B difusos de células grandes
• Linfoma B ó T intravascular

NEOPLASIAS DE PRECURSORES HEMATOLÓGICOS

Linfoma NK blástico (Linfoma hematodérmico CD4+/ CD56+

LINFOMAS T CUTÁNEOS PRIMARIOS

El problema de diagnóstico de los linfomas T cutáneos es quizá más simple que el de los
linfomas B, puesto que la mayoría de los cuadros están perfectamente delimitados. La gran
mayoría de los casos corresponden a Micosis Fungoide (MF) o alguna de sus variantes
(foliculotropa, síndrome de la piel laxa, Reticulosis Pagetoide), seguida en frecuencia de la
Papulosis Linfomatoide. El resto de los tumores se incluyen en el espectro de las
proliferaciones CD30 +, o son linfomas de células grandes anaplásicos, linfoma T subcutáneo
paniculítico o entidades muy infrecuentes, muchas de ellas provisionales en su clasificación

MICOSIS FUNGOIDE
La Micosis Fungoide (MF) es el linfoma primario por excelencia de la piel. Se caracteriza por
una proliferación de linfocitos T neoplásicos epidermotropos, de tamaño pequeño o mediano
con núcleos cerebriformes. Suelen tener un curso en general indolente con progresión lenta de
años o décadas. Así, evolucionan desde la fase en mancha, a placa infiltrada y tumor. En
estadios avanzados, los tumores suelen ser muy agresivos, con dos formas histológicas,
aquellos constituidos por células pequeñas cerebriformes y los de aspecto anaplásico con
células grandes que incluso pueden expresar el antígeno CD 30.

Microscópicamente, la MF en estadios iniciales puede presentar cualquiera de los patrones

dermatopatológicos conocidos, siendo el de dermatitis psoriasiforme y liquenoide los más
frecuentes y el de dermatitis espongiforme uno de los más raros, de tal forma que, ante la
presencia de clara espongiosis se debe descartar previamente un eczema antes de pensar en
micosis fungoide. Un patrón dermatopatológico muy sugestivo de MF es la Mucinosis folicular.
Así, ante la presencia de mucinosis en los folículos, lo primero que debemos plantearnos es
una MF o un linfoma T cutáneo, y una vez descartado histológicamente, realizar
reordenamiento de receptores T, puesto que muchos de estos cuadros reordenan
monoclonalmente y otros evolucionan con el tiempo a un linfoma cutáneo T.

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Los criterios microscópicos típicos diagnósticos de la micosis fungoide, especialmente en los
estadios iniciales, son los clásicos recogidos por Smoller: Linfocitos hipercromáticos con halo,
exocitosis linfocitaria desproporcionada, linfocitos alineados en la basal (en fila india),
microabscesos de Pautrier, hiperlobulación de los linfocitos epidérmicos y linfocitos
epidérmicos mayores que los dérmicos. Ackerman, además de todos estos datos, ha destacado
la presencia en la dermis de un infiltrado liquenoide asociado a haces de colágeno muy finos
(“colágeno en alambre”). De todos estos datos, el más constante es la presencia de halo claro
perinuclear en linfocitos hipercromáticos hiperlobulados intraepidérmicos y el más infrecuente
la presencia de nidos de Darier, también conocidos como microabscesos de Pautrier.

Se han descrito múltiples variantes clínicas e histopatológicas de micosis fungoide. Las más
significativas son: MF ampollosa, MF tipo acantosis nigricans, MF dishidrótica, MF
eritrodérmica, mucinosis folicular, MF mucinosa, MF folicular, MF granulomatosa, “slack skin
syndrome” (forma granulomatosa con destrucción de fibras elásticas), MF palmoplantar,
reticulosis pagetoide, MF poiquilodérmica, MF pustulosa, MF hiperqueratótica/pustulosa, MF
ictiosiforme, MF hipopigmentada, MF con quistes eruptivos, MF hiperpigmentada, MF similar a
la dermatitis peioral, MF tipo púrpura pigmentada, MF zosteriforme, MF angiocéntrica.

El diagnóstico diferencial es muy amplio, pero uno de los problemas más importantes es
diferenciar MF de eccema, con el que clínicamente presenta grandes similitudes pero que
histológicamente se puede separar si atendemos a la ausencia de espongiosis epidérmica en la
MF, hecho constante en el eczema. La espongiosis con incluso formación de vesículas es un
hecho que por sí mismo va en contra del diagnóstico de MF, aunque no podemos olvidar que
existe una variedad de MF espongiótica, muy rara, cuyo diagnóstico está basado en la
presencia de linfocitos intraepidérmicos atípicos con halo perinuclear.

PAPULOSIS LINFOMATOIDE.-
La Papulosis linfomatoide es un linfoma T cutáneo que se caracteriza clínicamente por la
presencia de múltiples pápulas o pequeños nódulos generalmente en piel de tronco y región
proximal de extremidades que regresan y recidivan espontáneamente durante años. Suelen
afectar a adultos jóvenes, aunque también se han descrito en niños. A veces se asocian a otros
tipos de linfomas cutáneos siendo la MF el más frecuente. Las pápulas suelen ser rosadas o
marrones con frecuente ulceración central.

Microscópicamente, se reconocen tres variedades sin implicación pronóstica (tipos A, B y C).

Éstas pueden aparecer de forma sincrónica o en distintos momentos de la evolución de un
mismo paciente. El dermatopatólogo debe saber identificarlas para conocer las distintas caras
de esta enfermedad.

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Tipo A (Tipo histiocítico): Es la más frecuente, se caracteriza por una proliferación polimorfa
de linfocitos, histiocitos, neutrófilos y eosinófilos mezclados con células atípicas aisladas o en
pequeños grupos que ocupan la dermis papilar y reticular, adquiriendo una forma triangular
con base hacia la epidermis, que con frecuencia se encuentra necrosada y ulcerada.

Tipo B (Tipo linfocítico o similar a la Micosis Fungoide): Es una forma rara, que se caracteriza
por una proliferación en banda de linfocitos atípicos, pequeños, hipercromáticos y
cerebriformes, con epidermotropismo. Esta forma, sólo desde el punto de vista histológico, es
indistinguible de una micosis fungoide.

Tipo C (Tipo linfoma de células grandes): Se trata de una proliferación linfoide en sábana de
células grandes acompañadas de escasos linfocitos, neutrófilos y eosinófilos. La única forma de
distinguirlo de un linfoma T de células grandes CD30 + cutáneo es por la clínica, presencia sólo
de pápulas y ausencia de nódulos o tumores cutáneos.

Las tres variedades suelen expresar marcadores T “helper” es decir, son CD3+, CD43+, CD4+ y
CD8-. En algunas ocasiones se pueden perder algunos antígenos pan T. En cuanto a las células
grandes son CD30+ en los tipos A y C. En el tipo B, no suele expresar CD30. La positividad del
CD30 debe ser citoplasmática y paranuclear (en el aparato de Golgi) en células que forman
pequeños grupos, dato que facilita el diagnóstico diferencial con procesos inflamatorios.

LINFOMA T DE CÉLULAS GRANDES ANAPLÁSICAS CD30+.

Este linfoma es similar histopatológicamente a la papulosis linfomatoide tipo C con la salvedad
de que clínicamente no se manifiesta como pápulas sino como nódulos grandes, ulcerados, de
color rojo-marrón, que a veces regresan espontáneamente.

Histológicamente, se presenta como una proliferación difusa o nodular de linfocitos grandes,

atípicos, de citoplasma evidente y nucleolo prominente que puede ser indistinguible de la
papulosis linfomatoide tipo C, especialmente en los casos ulcerados, con hiperplasia
epidérmica e infiltrado inflamatorio. Su fenotipo inmunohistoquímico es T: CD3 +, CD43 + y
CD4 +, con expresión membranosa y paranuclear de CD30. No expresan ALK ni muestran la
traslocación t (2;5). Aunque microscópicamente es un linfoma de alto grado su evolución es
generalmente favorable. Es infrecuente que maten al paciente. Las lesiones cutáneas aisladas
se tratan con radioterapia local mientras que las generalizadas o con afectación ganglionar con
quimioterapia. Actualmente, se considera que tanto la papulosis linfomatoide como el linfoma
T de células grandes CD 30+ constituyen un espectro de lesiones y se recogen todas bajo el
epónimo de enfermedades linfoproliferativas CD 30+ primarias de la piel.

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LINFOMA T PANICULÍTICO SUBCUTÁNEO
Se trata de un proceso linfoproliferativo T que afecta exclusivamente la hipodermis y que
clínica e histológicamente simula una paniculitis. Se presentan en pacientes adultos como
tumores o placas infiltradas solitarias o múltiples, generalmente no ulceradas, en las
extremidades y menos frecuentemente en tronco y cabeza. Las lesiones pueden simular
clínicamente eritema nodoso, aunque se acompañan de fiebre, malestar general, cansancio, y
pérdida de peso. Algunos casos se asocian a cuadros hemofagocíticos. La supervivencia
estimada a los 5 años es del 80%.

Microscópicamente, se caracteriza por presentar una ocupación difusa o nodular del lobulillo
adiposo por linfocitos T atípicos alfa/beta, con necrosis grasa que simula una paniclulitis
lobulillar. Es infrecuente la infiltración de la dermis reticular profunda. Las células linfoides son
pleomórficas, grandes, medianas y a veces pequeñas con tendencia a disponerse alrededor de
los adipositos adquiriendo una imagen en anillo (“rimming”). En ocasiones se observa
hemofagocitosis caracterizada por grandes macrófagos que fagocitan linfocitos neoplásicos y
eritrocitos adquiriendo una morfología como “en saco de habichuelas. Las células son CD3,
CD43, CD8, Ki67 muy intenso, expresan enzimas citotóxicos (perforina, TIA, garnzima) y Beta F-
1. Este tumor tiene un pronóstico excelente, salvo los asociados a hemofagocitosis, que van
peor, algunos matando al paciente. Otra característica reseñable es su asociación y a veces
evolución a partir de una paniculitis lúpica. El tratamiento es quimioterapia sistémica (CHOP).

LINFOMA T PERIFÉRICO
Este tumor ha recibido diversas denominaciones tales como: linfoma T inmunoblástico,
linfoma T pleomórfico o la actualmente aceptada de linfoma T periférico. Son linfomas raros,
agresivos y de evolución generalmente fatal. Clínicamente se presentan como tumores o
placas grandes a menudo ulceradas. Para su diagnóstico es imprescindible descartar
clínicamente una micosis fungoide previa con transformación tumoral.
Microscópicamente, aparecen como una infiltración difusa o nodular de toda la dermis y tejido
celular subcutáneo caracterizadas por células grandes o de mediano tamaño, de citoplasmas
amplios y núcleos grandes, irregulares, a veces con nucleolo evidente. No suelen presentar
epidermotropismo, siendo el índice mitósico muy elevado. Inmunohistoquímicamente, su
fenotipo es T: CD3+, CD43+ y CD4+, con negatividad para el CD30 -. El tratamiento de elección
es quimioterapia sistémica.

LINFOMAS B CUTÁNEOS PRIMARIOS

Los linfomas B cutáneos primarios son más infrecuentes que los linfomas T, aunque aparecen
con mayor frecuencia de lo que se piensa. Gracias al uso de las técnicas moleculares e
inmunohistoquímicas, se ha demostrado que muchos de los pseudolinfomas

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 diagnosticados antaño son en realidad linfomas B. Hasta los estudios de la EORTC impulsados
por Willenze, no estaban bien definidos los criterios diagnósticos del linfoma B primario.
Actualmente, la aparición de la clasificación REAL y de la OMS y su aplicación a la piel, ha
servido para clarificar y simplificar su clasificación.

LINFOMA B DE LA ZONA MARGINAL.

Es el linfoma B primario de piel más frecuente. Muchos de estos tumores han estado incluidos
en nuestros archivos como pseudolinfomas o linfocitomas cutis y en otras series como
linfomas foliculares o inmunocitomas. Este último término preferimos eliminarlo e incluirlo
dentro de este epígrafe.

Clínicamente, se presentan como nódulos, placas o pápulas múltiples, recidivantes,

preferentemente en extremidades superiores o tronco. El pronóstico es excelente, siendo
excepcional que causen la muerte del paciente.
Microscópicamente, se caracteriza por presentar una ocupación parcheada, multinodular o
difusa de la dermis reticular, sin extensión a la epidermis. Con el pequeño aumento, se
advierten frecuentes folículos linfoides reactivos constituidos por centros germinales bien
estructurados con una zona de manto periférica, rodeados por una proliferación de células
polimorfas, entre las que destacan células pequeñas hendidas tipo centrocito, grandes
blásticas con nucleolo evidente y células pequeñas de citoplasma claro y hábito monocitoide.

Además, es muy frecuente la presencia de grupos de células plasmáticas o linfoplasmocitoides.

Inmunohistoquímicamente, las células pequeñas, tipo centrocito o monocitoides y las grandes
blásticas muestran fenotipo B: CD20+, CD79a+ y Bcl2 +, que se suelen acompañar de
abundantes células pequeñas T reactivas, por lo que, en algunas ocasiones es muy útil para
diferenciarlo de picaduras de artropodo ver si en los grupos de células plasmáticas existe
restricción de cadenas ligeras Kappa o Lambda. El tratamiento es excisión quirúrgica en las
lesiones solitarias y radioterapia local. El uso de corticoides sistémicos también ha demostrado
su eficacia. La quimioterapia sólo se utiliza para aquellos casos excepcionales con afectación
extensa o difusa.

LINFOMA B DE CÉLULAS GRANDES.

Son linfomas cutáneos primarios, que clínicamente aparecen en adultos de alrededor de 50
años (22-88 a.) como lesiones frecuentemente tumorales, únicas o múltiples, que raramente
desaparecen espontáneamente.

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En un 40% de los pacientes pueden aparecer también placas y pápulas. La evolución suele ser
buena, aunque recidivan tras el tratamiento en un 34% de los casos, a veces con extensión
ganglionar, pero es excepcional que causen la muerte del paciente (3%).

Microscópicamente, se caracterizan por una proliferación difusa o nodular confluente que

ocupa masivamente la dermis reticular, infiltrando el tejido adiposo subyacente. El tumor está
predominantemente constituido por células linfoides de gran tamaño, que a veces se
acompañan de células pequeñas, entremezcladas o formando un ribete periférico. En estos
casos, se pueden identificar folículos linfoides. Inmunohistoquímicamente, el tumor expresa
fenotipo B: CD20+, CD79a+, siendo Bcl2 + en sólo un 28%, bcl6 + en un 41% y CD10 + en un
37%. Las células pequeñas acompañantes son T reactivas.

El tratamiento de elección es la radioterapia local y poliquimioterapia en los casos con

extensión sistémica.

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 LINFOMA B DE CÉLULAS GRANDES “TIPO PIERNA”
Se trata de un linfoma primario cutáneo B, constituido por una
proliferación difusa de células grandes de tipo inmunoblasto o
centroblasto, que habitualmente se presentan en las piernas en forma
de nódulos rojizos, de crecimiento rápido, a veces bilaterales. Aunque
habitualmente se presenta en las piernas de mujeres mayores, se han descrito en otras
localizaciones de la piel. Su pronóstico no es tan bueno como la mayoría de los linfomas
cutáneos, con una supervivencia de 55% a los 5 años. Las lesiones que se presentan de forma
múltiple tienen incluso peor pronóstico. Microscópicamente, muestran un fenotipo
monomorfo constituido por células grandes, lobuladas que expresan CD20, CD79a, y a
diferencia del linfoma folicular, expresan difusamente Bcl2. También expresan Bcl6 y MUM-1.

LINFOMA FOLICULAR.
Aunque en algunas series constituye el mayor grupo de linfomas B primario cutáneo, nosotros
consideramos que se trata de un tumor no tan frecuente en la piel especialmente si se es
estricto a la hora de realizar su diagnóstico. Clínicamente, aparecen en adultos de edades
comprendidas entre 22 y 72 años como placas o tumores y a menudo nódulos únicos.
Recidivan en un 44% de los casos, a veces con extensión ganglionar, pero ninguno de los 18
casos revisados por nosotros ha llevado a la muerte del paciente.

El diagnóstico histopatológico requiere ser muy estricto. Se caracteriza por una ocupación
homogenea de la dermis en forma de nódulos, a menudo confluentes, que ocasionalmente se
extienden al tejido adiposo. Además de esta arquitectura nodular, es imprescindible la
presencia de folículos linfoides tumorales en el centro de la lesión. La epidermis suele estar
respetada “Grenz zone”. Los folículos tumorales están compuestos por clásicos centrocitos y
centroblastos en diferentes proporciones, con un manto mal definido y ausencia de
macrófagos en patrón de cielo estrellado. De forma ocasional, se reconocen folículos linfoides
reactivos en la periferia. Inmunohistoquímicamente, presentan un fenotipo CD20+, CD79a+,
bcl6+, con expresión de CD10+ en el 87%, y bcl2+ en el 61%. La mayoría de los casos presentan
también expresión de bcl6 ó CD10 en las áreas interfoliculares. En el 43% de los casos se
observa restricción de cadenas ligeras (Kappa habitualmente). En el centro de los folículos se
identifican células dendríticas CD23 ó CD21 positivas. Es frecuente la presencia de células
reactivas T, CD3 +. No se identifica la traslocación t(14;18) en estos tumores. El tratamiento
consiste en radioterapia local.

LINFOMAS CUTÁNEOS INFRECUENTES.

Bajo este epígrafe hemos incluido todos aquellos linfomas primarios cutáneos
extremadamente raros, algunos de los cuales no son encuadrables dentro de las categorías de
linfomas B ó T, bien porque puedan expresar ambos fenotipos o porque no expresen ninguno
de ellos.

LINFOMA INTRAVASCULAR B ó T

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 Se trata de proliferaciones linfoides monomorfas de células grandes
intravasculares. Habitualmente expresan marcadores B, sin embargo, se
han descrito algunos casos T. Estos tumores se han considerado durante
muchos años neoplasias vasculares, denominándose
angioendoteliomatosis maligna.
Clínicamente suelen afectar la piel y el sistema nerviosos central, aunque existen algunos casos
con infiltración exclusiva cutánea. Los pacientes presentan placas induradas eritematosas o
violáceas en tronco y muslos, sugestivas inicialmente de paniculitis. La evolución es
generalmente mala.
Microscópicamente se observa una proliferación de linfocitos grandes que rellenan
masivamente los vasos sanguíneos de la dermis y el tejido celular subcutáneo, con extensión
focal extravascular. Las células son grandes, de citoplasma escaso y núcleos grandes con
nucleolo evidente. Inmunohistoquímicamente, las células expresan fenotipo B: CD20+ y
CD79a+ en la mayoría de los casos, aunque se han descrito algunos casos raros con fenotipo T:
CD3+ y CD5+.
El tratamiento consiste en poliquimioterapia sistémica.

LINFOMA NK BLÁSTICO.

Se caracteriza clínicamente por aparecer en adultos como lesiones únicas o múltiples,

nodulares o en forma de placas tumorales induradas. Además, en el momento del diagnóstico,
en un porcentaje elevado de casos, suelen tener afectación de médula ósea con expresión en
sangre periférica en forma de leucemia, por lo que muchos autores prefieren actualmente
denominarlos linfomas hematocutáneos. Existen muy pocos casos publicados en la literatura y
todos ellos con un pronóstico fatal, respondiendo inicialmente al tratamiento con remisión
completa, pero volviendo a recaer de nuevo, con extensión visceral y muerte del paciente en
poco tiempo.

Miscroscópicamente, se caracteriza por una ocupación difusa o multinodular confluente de la

dermis reticular y tejido celular subcutáneo por linfocitos pleomórficos de tamaño grande o
mediano con elevado índice mitósico. Inmunohistoquímicamente, se observa negatividad para
marcadores B y algunos T: CD20 -, CD79a –, CD3 – y positividad para CD43 +, CD4 +, CD56 + y
CD123 +. El CD5 es +/- y CD57 -. Por ello, ante un linfoma cutáneo que expresa CD43, pero no
CD3, siempre debemos ampliar la batería diagnóstica inmunohistoquímica y comprobar si
expresa CD56 y CD4, para evitar diagnosticarlos equivocadamente como linfomas T primarios
cutáneos, con las consiguientes repercusiones (graves) para el paciente.

El tratamiento que se ha propuesto hasta ahora es la quimioterapia sistémica, con malos

resultados.

LINFOMA DE CÉLULAS T/NK DE TIPO NASAL.

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 Aparece en pacientes de edad media y clínicamente se caracterizan por
presentar múltiples placas, nódulos o manchas de pocas semanas de
evolución, similares a las de la micosis fungoide. El pronóstico es muy
malo, con una esperanza de vida a los 5 años de 0%.
Microscópicamente se caracteriza por la presencia de una proliferación
linfoide pleomórfica, que ocupa difusa o multinodularmente la dermis, a veces con disposición
perivascular marcada y se extiende al tejido celular subcutáneo. Inmunohistoquímicamente,
suele expresar CD3, TIA1 y un 50% es monoclonal en el reordenamiento de receptores T
ganma.

BIBLIOGRAFÍA.-

Willenze R, Kerl H, Sterry E, y cols. EORTC classification for primary cutaneous lymphomas: A
proposal from the cutaneous lymphoma study group of the european organization for
rewsearch and treatment of cancer. Blood 1997;90:354-357,.
Baldassano MF, Bailey EM, Ferry JA, Harris NL, Duncan LM. Cutaneous lymphoid hyperplasia
and cutaneous marginal zone lymphoma: Comparison of morphologic and immunophenotypic
fetaures. Am J Surg Pathol 1999;23: 88-96,
Fernández-Vazquez A, Rodríguez-Peralto JL, Martínez MA, Platón EM, Algara P, Camacho FI,
López-Rios F, Zarco C, Sánchez-Yus E, Fresno MF, Barthe L, Aliaga A, Fraga M, Forteza J, Oliva H,
Piris MA. Primary cutaneous large B-cell lymphoma: The relationship between morphology,
clinical presentation, immunohistochemical markers and survival. Am J Surg Pathol ,
2001;25:307-315.
Gronbaek K, Moller PH, Nedergaard T, Thomsen K, Baadsgaard O, Hou-Jensen K, Zeuthen J,
Guldberg P, Ralfkiaer E. Primary cutaneous B-cell lymphoma: a clinical, histological, phenotypic
and genotypic study of 21 cases. Br J Dermatol 2000;142: 913-923.
Pandolfino TL, Siegel R, Kuzel TM, Rosen ST, Guitart J. Primary cutaneous B-cell lymphoma:
Review and current concept. J Clin Oncol 2000;18:2152-2168,
Schaerer L, Schmid MH, Mueller B, Dummer RG, Burg G, Kempf W. Angiogenesis in cutaneous
lymphoproliferative disorders: Microvessel density discriminates between cutaneous B-cell
lymphomas and B-cell pseudolymphomas. Am J Dermatopathol 2000;22:140-143.
Tomaszewski MM, Abbondanzo SL, Lupton GP. Extranodal marginal zone B-cell lymphoma of
the skin: A morphologic and immunophenotypic study of 11 cases. Am J Dermatopathol
2000;22: 205-211.
Yang B, Tubbs RR, Finn W, Carlson A, Pettay J, Hsi ED. Clinicopathologic reassessment of
primary cutaneous B-cell lymphomas with immunophenotypic and molecular genetic
characterization. Am J Pathol 2000.;24:694-702.
Cerroni L, Goteri G. Differential diagnosis between cutaneous lymphoma and
pseudolymphoma. Analyt Quant Cytol Histol 2003;25:191-198.
Massone C, Chott A, Metze D, Kerl K, Citarella L, Vale E, Kerl H, Cerroni L. Subcutaneous, blastic
natural killer (NK) , NK/T-cell, and other cytotoxic lymphomas of the skin. A morphologic,
immunophenotypic, and molecular study of 50 patients. Am J Surg Pathol 2004;28:719-735

20
 Burg G, Kempf W, Cozzio A, Feit J, Willemze R, Jaffe E, Dummer R, Berti
F, Cerroni L, Chimenti S, Díaz-Pérez JL, Grange F, Harris NL, Kazakof DV, y
cols. WHO/EORTC classification of cutaneous lymphomas 2005:
histological amd molecular aspects. J Cutan Pathol 2005; 32:647-674.
Willemze R, Jaffe ES, Burg G, Cerroni L, Berti E, Swerdlow SH, Ralfkiaer E,
Chimenti S, Diaz-Perez JL, Duncan LM, Grange F, Harris NL, Kempf W, Kerl H, Kurrer M, Knobler
R, Pimpinelli N, Sander C, Santucci M, Sterry W, Vermeer MH, Wechsler J, Whittaker S, Meijer
CJ. WHO-EORTC classification for cutaneous lymphomas. Blood. 2005; 15; 105: 3768-3785.
Willemze R, Jansen PM, Cerroni L, Berti E, Santucci M, Assaf C, Canninga-van Dijk MR, Carlotti
A, Geerts ML, Hahtola S, Hummel M, Jeskanen L, Kempf W, Massone C, Ortiz-Romero PL, Paulli
M, Petrella T, Ranki A, Peralto JL, Robson A, Senff NJ, Vermeer MH, Wechsler J, Whittaker S,
Meijer CJ. Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma: definition, classification, and
prognostic factors: an EORTC Cutaneous Lymphoma Group Study of 83 cases. Blood. 2008 15;
111:838-845

21