Neoplasias Linfoides

(Parte 1 Robbins)

Las neoplasias linfoides se caracterizan por una presentación clínica y un comportamiento variable,
algunas se manifiestan típicamente como leucemias con afectación de la médula ósea y de la
sangre periférica mientras que otras tienden a manifestarse como linfomas (Tumores que producen
masas en los ganglios linfáticos o en otros tejidos).

Estas neoplasias pueden diseminarse hacia los ganglios linfáticos y a varios tejidos de todo el
cuerpo, en especial: hígado, bazo, médula ósea y sangre periférica.

Los tumores de linfocitos B y T a menudo están formados por células cuyo crecimiento se ha
detenido o que derivan de una etapa concreta de su proceso de diferenciación normal. El dx y la
clasificación de esos tumores se basa principalmente en pruebas (De inmunohistoquimica o
citometría de flujo) que detectan antígenos y marcadores de madurez específicos de cada
estirpe.

Siendo los linfomas más frecuentes aquellos que derivan de linfocitos B del centro germinal o de
una zona posterior del mismo. Los linfocitos B normales del centro germinal también sufren un
cambio de clase de inmunoglobulinas, un proceso que les permite expresar inmunoglobulinas
distintas de la IgM. El cambio de clase y la hipermutación somática hacen que exista una >
tendencia a que aparezcan formas erróneas del genoma con regulación inestable es decir, los
linfocitos B del centro germinal tienen un riesgo alto de sufrir mutaciones potencialmente
transofrmadoras.

En la clasificación de las Neoplasias linfoides de la OMS se toman en cuenta:

1. La morfología
2. La célula de origen (determinada por el inmunofenotipo)
3. Las características clínicas y el genotipo

Categorizándose en función a su origen 3 tipos de neoplasias linfoides:

1. Tumores de los linfocitos.

2. Tumores de los linfocitos T y células NK
3. Linfoma de Hodgkin

Leucemia linfoblástica aguda/ Linfoma Linfoblástico: (Linfocito Pre-B)

La LLA y el linfoma linfoblástico son tumores agresivos compuestos por linfocitos inmaduros
(Linfoblastos) que afectan predominantemente niños y adultos jóvenes. Siendo a veces los linfomas
linfoblásticos morfológicamente indistinguibles causando signos y síntomas similares.

Los tumores de linfocitos pre-B se manifiestan por lo general en la médula ósea y en sangre
periférica como las leucemias, de igual manera los tumores de linfocitos Pre-T se manifiestan como
masas que afectan el timo.

Las LLA suponen el 80% de las leucemias infantiles, alcanzando su máximo hacia los 4 años
originándose en la > de los casos de linfocitos pre-B, mientras que los tumores de linfocitos pre-T se
manifiestan en hombre entre los 15-20 años más frecuentemente.
Patogenia:

El defecto patógeno principal de la leucemia aguda y del linfoma linfoblástico es el bloqueo de la

diferenciación, siendo los genes mutados con > frecuencia con respecto a los factores de
transcripción, TEL1, AML1, E2A, PAX5 Y EBF en las LLA originadas por lifocitos B (LLA-B) y TAL-1 y
NOTCH1 en las LLA de linfocitos T (LLA-T).

Las LLA también se asocian a mutaciones complementarias adquiridas que permiten la

proliferación de las células tumorales de forma independiente de la presencia de factores de
crecimiento, en la LLA-B una de las mutaciones más importantes de este tipo es un gen de fusión
BCR-ABL creado por una translocación (9;22) (cromosoma Filadelfia), El gen de fusión BCR-ABL
codifica una tirosina cinasa BCR-ABL que activan constitutivamente las mismas vías que
normalmente son estimuladas por los factores de crecimiento.