AVANCES EN CIRUGÍA FETAL

Dra.Montserrat Castañón Garcia-Alix

Hospital Sant Joan de Déu
Passeig Sant Joan de Déu 2
Email: mcastanon hsjdbcn.org

La mayoría de las malformaciones congénitas se tratan de forma precoz durante el periodo postnatal,
sin embargo desde hace 25 años la cirugía fetal ha interrumpido para intentar mejorar el pronóstico
de alguna malformación, manteniendo a la madre de forma satisfactoria durante todo el
procedimiento. El diagnóstico preciso de estas malformaciones es fundamental. La amniocentesis es
esencial para detectar los defectos cromosómicos que contraindicarían la terapia fetal, al igual que la
ecocardiografía fetal sobre todo en las HDC por su asociación frecuente con anomalías cardiacas.
También es importante valorar el riesgo potencial de complicaciones en la madre y el feto. Entre los
riesgos maternos están : RPM, alumbramiento pretermino, infección, sangrado uterino y daños a los
órganos adyacentes. Los riegos fetales la mayoría derivan del parto prematuro como inmadurez de
órganos, hemorragia cerebral y muerte
Los procedimientos quirúrgicos pueden ser: Abiertos, por Intervención Percutánea, por Fetoscopia o
por Cirugía en EXIT. Algunas patologías pueden asociar diversos procedimientos

CIRUGÍA FETAL ABIERTA

Entre los años 70-80 Harrison cirujano pediátrico fue el pionero en la cirugía fetal abierta
posteriormente el mismo en un estudio randomizado, comparando los resultados, no encuentra
beneficio mayor al utilizar la terapia fetal y recomienda no efectuarla salvo en casos esporádicos. Una
de sus indicaciones en el momento actual es el mielomeningocele o espina bífida por sus graves
secuelas neurológicas. El mielomeningocele es una grave malformación del sistema nervioso central
que afecta aproximadamente a 1 de cada 3.500 recién nacidos vivos. El sistema nervioso, a nivel de
la médula espinal se encuentra abierto, en contacto con la piel y el líquido amniótico, provocando
secuelas neurológicas (parálisis, hidrocefalia, retraso cognitivo, alteraciones de la columna),
urológicas y traumatológicas (deformidades, etc.) en el recién nacido.
Los beneficios de la cirugía fetal son prometedores, y comprenden menor exposición de los tejidos
nerviosos al líquido amniótico, que se considera tóxico. La cirugía fetal parece que mejora el Chiari II
con hidrocefalia, en algunos casos disminuye o alarga la indicación de la colocación de una válvula
de derivación y mejora la motilidad.
El momento recomendado para la operación es antes de la semana 24 ó 25 de la gestación.
A pesar de todo no queda claro su beneficio a largo plazo , por lo que se esta efectuando un ensayo
MOMS en estados Unidos en tres centros para determinarlo (morbilidad neonatal y postnatal
necesidad de intervenciones quirúrgicas).

ABORDAJE PERCUTÁNEO
En 1980 Frigoletto por primera vez, coloca shunt ventriculoamniotico para el tratamiento de
hidrocefalia. El procedimiento se abandono por no demostrar mejoría neurológica en el seguimiento.
Posteriormente la punción o colocación de un shunt ha demostrado su eficacia en el drenaje de
fluidos a nivel pleural y vesical. Se efectúa siempre controlado por ecografía, requiere una mínima
sedación materna y en algunos casos fetal por inyección intramuscular. No es una terapia a largo
plazo ya que en la mayoría de los casos es necesario volver a drenar a las 48-72h. En ocasiones es
importante efectuarla antes del nacimiento para facilitar la resucitación fetal.
Para drenar a largo plazo se necesita un catéter que precisa para su colocación la utilización de un
trocar(2-3mm). El más utilizado es de silastic de 1-2mm tipo pigtail de 90º(KCH cateter vesical fetal
ostent vesical fetal de Harrison). Precisa tocoliticos en el postoperatorio y como complicación
sabemos que alrededor del 10-15% se obstruyen y el 20-30% migran.
Indicaciones hoy en día son fundamentalmente:
-Masa pulmonar o hidrotórax con hidrops. Se coloca un Shunt toracoamniotico
-Teratoma sacrocoxígeo o cervical con hidrops
-Obstrucción urinaria- Drenaje vesico amniótico. Se coloca pequeño tubo en forma de ocho que
comunica directamente la vejiga con la cavidad uterina y permite la salida de orina por el abdomen.
Puede ofrecer buenos resultados hasta en el 80% de los casos tratados, especialmente si se han
seleccionado bien los fetos. Constituyen intervenciones poco agresivas para la madre, pero de gran
dificultad técnica.
-Transfusión Feto-fetal(amniodrenaje seriado del feto con polihidramnios

CIRUGÍA ENDOSCÓPICA O FETOSCOPIA

Necesita experiencia. En todas las fetoscopias la eco intraoperatoria es importante dando información
en tiempo real.
Las ventajas sobre la cirugía abierta son que : No se incinde la pared abdominal materna; se reduce
la irritabilidad uterina, la necesidad de tocoliticos, y del parto prematuro; preserva la hemostasia y no
reduce la posibilidad de un nuevo embarazo
Inconveniente: Espacio pequeño
Sus principales indicaciones son :
- Síndrome de transfusión feto-fetal: El síndrome de transfusión feto fetal (TFF) es una complicación
grave que ocurre en el 10% a 15% de las gestaciones gemelares monocoriales. La mortalidad es de
80% a 100% y un 40% de los supervivientes presenta severas complicaciones post parto y secuelas a
largo plazo. El feto donante tiene muy poco líquido amniótico (oligohidramnios) y no se ve la vejiga,
en contraste, el receptor, presenta gran cantidad de líquido amniótico (polihidramnios) con vejiga muy
distendida. El tratamiento de primera opción es la cirugía fetoscópica con láser. Mediante visión
directa a través de un endoscopio se destruyen con láser las comunicaciones vasculares La
supervivencia de al menos uno de los dos gemelos es 76%de los casos. Recientes resultados de un
estudio comparativo europeo demuestran que el láser presenta mejores resultados que el
amniodrenaje.

- Hernia diafragmática congénita: Oclusión traqueal Fetoscópica (FETO):

Como cualquier otra terapia fetal, el tratamiento entraña algunos riesgos como el de parto prematuro,
por lo que solo se ofrece a pacientes con posibilidades de supervivencia sin tratamiento inferiores al
60% o. El tratamiento aumenta supervivencia en un 30-40% respecto al diagnóstico inicial. Es una
terapia mínimamente invasiva. Se basa en la oclusión de la traquea por procedimiento fetoscópico
entre las 28-30 semanas de gestación . Mediante visualización directa se introduce un balón en la
traquea. El balón se deja inflado durante cuatro semanas retirándose antes de que nazca el niño por
punción ecoguiada, nueva fetoscopia o cirugía en EXIT.

Obstrucción de la vía aérea: Como nueva indicación y tratamiento de atresia traqueal o bronquial en
las que por ecografía o RM fetal se observa permeabilidad de la vía aérea por debajo de la
obstrucción. Esto ocurrió en uno de nuestros pacientes, diagnosticada a las 20 semanas de
gestación de sospecha de MAQ derecha con gran desplazamiento mediastínico y que posteriomente
con eco y RM se constató la presencia de una obstrucción bronquial derecha total con una imagen
tubular por debajo de la zona atrésica que nos hacia pensar en la permeabilidad del árbol bronquial
por debajo de la lesión. Se procedió a efectuar fetoscopia fetal y fulguración con láser guiado por
ecografía fetal a tiempo real de la zona atrésica para establecer la continuidad de la vía aérea y
drenar las secreciones que provocan el aumento del tamaño del pulmón y la compresión
mediastínica. Seguimiento posterior se constató la disminución progresiva de la masa centrándose el
mediastino y continuando la gestación

- Obstrucción urinaria baja. El sistema urinario puede presentar diferentes malformaciones

detectables en la vida uterina. En la mayoría de los casos no es necesario ni aporta ningún beneficio
la terapia fetal. La obstrucción urinaria baja, malformación propia de los fetos de sexo masculino,
debida a la obstrucción de la uretra a la salida de la vejiga, es la que podría beneficiarse de un
tratamiento in útero. Se produce por diferentes causas:
1- Valvas de uretra posterior es la causa más frecuente . La consecuencia será: la dilatación de la
vejiga urinaria con daño renal por afectación de su función. Conlleva una disminución o ausencia de
líquido amniótico (oligohidramnios) que produce alteración en el desarrollo pulmonar (hipoplasia
pulmonar).En los casos más graves, el feto puede morir en útero o después del nacimiento por
insuficiencia renal o respiratoria. Si se consigue liberar la obstrucción en vida fetal, se puede
solucionar el grave problema del oligohidramnios y aliviar el daño sobre los riñones y el pulmón.
 El tratamiento consiste en la ablación (rotura) de las valvas por cirugía fetal (Cistoscopia Fetal). El
tratamiento se realiza mediante endoscopia fetal Se trata de una técnica mucho más difícil y
sofisticada que la colocación de un drenaje, pero si se consigue permite una solución permanente en
una sola intervención y que el feto orine por el conducto natural.
2.- Ureteroceles prolapsado. En algunas ocasiones la obstrucción urinaria es debida a un ureterocele
que prolapsa hacia el cuello vesical y que puede llegar en ocasiones a salir por la uretra siendo visible
por ecografia fetal. En estos casos el drenaje urinario esta comprometido y sus consecuencias son
similares a las valvas de uretra. En estos casos como nueva indicación de terapia fetal, el tratamiento
consiste en la apertura del ureterocele prolapsado mediante fetoscopia fetal con láser .

- Defectos Cardiacos
La mayoría de los defectos cardiovasculares se tratan mejor después del nacimiento, Sin embargo,
para un grupo de defectos cardíacos, la terapia in útero puede ser una opción. Los avances recientes
en métodos de diagnóstico prenatal como la ecografía guiada, técnicas quirúrgicas y cateterización
han hecho posible la terapia fetal.
El hospital de Boston está a la vanguardia de la cirugía guiada por ultrasonido o intervenciones y se
ha realizado estos procedimientos en el útero con éxito creciente
- Arritmias que ponen en peligro la vida del feto
- Defectos estructurales como:
Estenosis aórtica: La forma severa de la estenosis aórtica puede conducir a daños importantes en el
ventrículo izquierdo y al síndrome de corazón izquierdo hipoplásico. Mediante fetoscopia fetal por
punción ecogiada del ventriculo izquierdo mediante un catéter balón se dilata la válvula aórtica. Este
procedimiento ha sido realizado por primera vez por nuestro grupo con apertura de la válvula y
mejoría evidente de la fracción de eyección del ventrículo izquierdo.
Atresia pulmonar: Malformación de la válvula pulmonar que obstruye el flujo de sangre desde el
ventrículo derecho a los pulmones.
Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico con una comunicación interauricular restrictiva: Se trata
de un subdesarrollo del ventrículo izquierdo que produce un flujo sistémico inadecuado.

– CIRUGIA FETAL TÉCNICA EXIT (Ex Utero Intrapartum Treatment)

En 1992 se describe el primer caso exitoso con esta técnica para obstrucción de la vía aérea, luego
en 1997 se estandariza para el manejo de las hernias diafragmáticas
El objetivo fundamental del procedimiento EXIT es mantener la circulación materno-fetal hasta
establecer una vía aérea segura en pacientes con alto riesgo de obstrucción al nacer. Para lograr
mantener una adecuada circulación útero-placentaria se necesita la hipotonia uterina. El
procedimiento se efectúa con anestesia general tanto materna como fetal y se administran drogas al
feto por vía Intramuscular en el momento de extraer la cabeza y hombro fetal para evitar la
respiración del feto antes de asegurar la vía aérea.
 En todos nuestros casos en un principio se ha intentado la intubación orotraqueal como
procedimiento menos invasivo para pasar al más Invasivo como es la traqueostomía con eventual
resección de toda o parte de la masa obstructiva según necesidad o la cirugía de la masa en EXIT.
Con el mayor desarrollo de esta técnica han aumentado sus Indicaciones siendo actualmente las más
aceptadas: la Hernia Diafragmática Congénita(con el objetivo de retirar el balón para drenar el líquido
generado por los pulmones, antes de que el niño nazca como ha ocurrido en varios de nuestros
pacientes), masas en cuello, CHAOS (Airway Obstruction Syndrome) que engloba a todas las
malformaciones que comprometen la permeabilidad de la vía aérea a nivel laríngeo o traqueal.
Sus complicaciones pueden ser: Maternas: como la atonía uterina, hemorragia e Infección, pero no se
han descrito casos de muertes maternas por el procedimiento y aparentemente no habría diferencias
entre cesáreas tradicionales y cesáreas con procedimiento EXIT. Fetales: bradicardia, acidosis,
síndrome de distress respiratorio y muerte fetal, especialmente cuando falla el procedimiento.

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