Urgencias quirúrgicas en recién nacidos: diagnóstico y tratamiento prenatal

Sección XIII
Cirugía
64 Urgencias quirúrgicas
en el recién nacido
Steven A. Ringer y Anne R. Hansen
PUNTOS CLAVE
■■ La emesis biliar deriva de la malrotación, hasta que no se demuestre lo contrario.
■■ Las lesiones abiertas (p. ej., mielomeningocele y defectos de la pared abdo-
minal) requieren atención inmediata para el control de las infecciones y las
pérdidas hídricas, así como la programación para el cierre quirúrgico cuando
sea oportuno.
■■ Los pacientes con diagnóstico de hernia diafragmática deben intubarse de
inmediato tras el nacimiento, con inserción de sonda para la descompresión
gástrica.
■■ El diagnóstico prenatal permite a las familias obtener información, prepararse
para el nacimiento y asegurarse de que tiene lugar en un centro apropiado.
I PROCESOS FETALES QUE REQUIEREN CIRUGÍA.

A El polihidramnios (volumen del líquido amniótico superior a 2 l) aparece
en 1 / 1.000 nacimientos.
1 La obstrucción gastrointestinal (incluida la atresia de esófago) es la causa
quirúrgica más frecuente de polihidramnios.
2 Otras causas de polihidramnios son: defectos de la pared abdominal (onfa-
locele y gastrosquisis), anencefalia, hernia diafragmática, diabetes materna
con las consiguientes hiperglucemia y glucosuria fetales, y otros procesos
que alteran la capacidad del feto para concentrar la orina, vueltas de cordón
tirantes en torno al cuello y otras causas que dificultan la deglución fetal, y
muerte del feto.
3 Debe practicarse una ecografía a todas las mujeres con sospecha de polihi-
dramnios. En manos expertas, esta exploración es la idónea para diagnosticar
los casos de obstrucción intestinal, defectos de la pared abdominal, hernia
diafragmática y anomalías que dificulten la deglución fetal.
4 Si se realiza un diagnóstico prenatal de obstrucción intestinal y no hay riesgo
de distocia, es aceptable el parto vaginal. Antes del parto debe consultarse
con el cirujano pediátrico.
B El oligoamnios se asocia con fugas del líquido amniótico, restricción del
crecimiento intrauterino, posmadurez, sufrimiento fetal, disgenesia y age-
nesia renales (síndrome de Potter; v. cap. 28). Si se prolonga la duración del
oligoamnios, es importante prever la aparición de dificultad respiratoria en el
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recién nacido, puesto que para que los pulmones se desarrollen normalmente
suele ser necesario un volumen suficiente de líquido amniótico, sobre todo
durante el segundo trimestre del embarazo. La intensidad de la hipoplasia
pulmonar guarda relación con el grado y la duración del oligoamnios.
C La peritonitis meconial puede diagnosticarse prenatalmente por ecografía,
que muestra típicamente zonas de calcificación diseminadas por todo el
abdomen. Después del nacimiento se confirma la presencia de calcificaciones
en radiografías simples de abdomen. Habitualmente se deben a perforación
prenatal del tracto intestinal, y este diagnóstico obliga a la búsqueda de una
lesión congénita como causa de la obstrucción intestinal, ya sea anatómica
o funcional (v. sección V.A).
D La ascitis fetal (v. sección VII) suele asociarse con anomalías del tracto
urinario (p. ej., obstrucción de vías bajas por válvulas de la uretra posterior).
Otras posibles causas son: enfermedad hemolítica del recién nacido, anemia
grave (p. ej., α ‑talasemia), peritonitis, obstrucción del conducto torácico,
cardiopatías, obstrucción de la vena hepática o de la vena porta, hepatitis,
infecciones congénitas (p. ej., TORCH; v. caps. 48‑53) y otras causas de
hidropesía fetal (v. cap. 26). Después del nacimiento puede aparecer ascitis
en el síndrome nefrótico congénito. Es importante obtener una ecografía
prenatal precisa, teniendo en cuenta las posibilidades de cirugía fetal para
minimizar la lesión del parénquima renal mediante la descompresión de la
vejiga o de un riñón hidronefrótico (v. caps. 1 y 28).
E La distocia puede ocurrir por hidrocefalia, obstrucción intestinal, defectos
de la pared abdominal, anomalías genitourinarias o ascitis fetales (v. sec-
ción I.D).
F Cirugía fetal. Van en aumento las posibilidades de realizar intervenciones
quirúrgicas durante la vida fetal. Ello depende en gran medida de la dispo-
nibilidad de técnicas precisas de diagnóstico prenatal, como la ecografía y
la resonancia magnética (RM) rápida, así como de la necesaria experiencia
para interpretar las imágenes y diagnosticar estos procesos.
Los avances obstétricos y anestésicos han contribuido también a posibilitar
los procedimientos intraútero. Hay que controlar y mantener adecuadamente
a la madre durante lo que suele ser una anestesia prolongada e impredecible.
Se han desarrollado medicamentos que reducen la irritabilidad uterina y
ofrecen las máximas garantías para mantener el útero sin contracciones
durante y después del procedimiento. Entre los criterios que deben tenerse
en cuenta para realizar uno de estos procedimientos están siguientes:
1 Las consideraciones éticas son importantes, como sopesar el riesgo y los
beneficios para el feto frente a los posibles dolores o lesiones infligidos a la
madre y el impacto sobre el conjunto de la familia.
2 Viabilidad técnica.
3 Gravedad del proceso fetal. Al principio, las intervenciones se practicaban
en los procesos que amenazaban la vida del feto, bien porque causaban la
muerte intrauterina o por la imposibilidad de sobrevivir tras el parto. En la
actualidad, la intervención se considera en algunos procesos que no ponen
en peligro la vida del feto, pero que son de carácter grave y progresivo (como
el crecimiento de un tumor voluminoso que obstruye parcialmente las vías
respiratorias fetales) o cuyas consecuencias se agravan con el tiempo (como
la hidropesía debido a un gran teratoma).
4 Disponibilidad de los recursos necesarios. En estrecha proximidad con el
centro en el que se realiza la intervención hay que disponer de los recursos
necesarios para el cuidado de la madre, el feto y el potencial recién nacido,
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Capítulo 64 ■ Urgencias quirúrgicas en el recién nacido 909
tanto durante de la intervención como en el período postoperatorio inmediato

y después del nacimiento.
La cirugía fetal se ha llevado a cabo para extirpar masas torácicas expan-
sivas, como la malformación adenomatoide quística pulmonar o el secuestro
broncopulmonar. Los procesos de tipo masa, como los teratomas sacrococ-
cígeos, al ser diagnosticados intraútero se han tratado mediante escisión o
ablación con láser de los vasos nutricios con control fetoscópico para que
involucione la masa, pero este tipo de intervención únicamente se considera
cuando la lesión genera complicaciones que amenazan la vida, como hidrope-
sía fetal. La obstrucción progresiva de la uretra fetal se ha aliviado mediante
derivaciones o electrocoagulación de las válvulas de la uretra posterior. De
modo similar, la ablación fetoscópica con láser de los vasos comunicantes
se ha utilizado en el tratamiento del síndrome de transfusión entre gemelos
o el síndrome de perfusión arterial gemelar reversa.
La corrección quirúrgica del mielomeningocele fetal es un abordaje en
rápida expansión. Un estudio clínico controlado aleatorizado multicéntrico
en el que se comparó la corrección quirúrgica intrauterina con el manejo
estándar demostró que la cirugía prenatal permitió una mejor evolución
que la posnatal. Después de 12 meses, los 91 lactantes sometidos a cirugía
prenatal mostraron una reducción del 30% del riesgo de morir o necesitar
algún procedimiento quirúrgico adicional en comparación con los 92 que
recibieron tratamiento posnatal. A los 2,5 años de seguimiento, los del
grupo de manejo prenatal mostraron un desarrollo físico y una función
motora más apropiados y podían, por ejemplo, caminar sin asistencia, en
comparación con los tratados después del nacimiento. Sin embargo, la
cirugía prenatal se relacionó con un mayor riesgo de complicaciones durante
el embarazo, como parto prematuro y desgarro de la pared uterina por la
cicatriz quirúrgica. Los efectos a largo plazo de esta estrategia siguen siendo
inciertos. Cuando se establece el diagnóstico de mielomeningocele antes del
nacimiento, la reparación intraútero es una alternativa que los progenitores
pueden considerar.
Entre los procedimientos fetales que se llevan a cabo actualmente se
encuentran el tratamiento intraparto ex utero (EXIT) en las obstruccio-
nes complejas de las vías respiratorias, la hernia diafragmática congénita
compleja, la dilatación de la válvula aórtica en la estenosis aórtica crítica,
la septostomía auricular o para la colocación de un stent en el síndrome de
hipoplasia del corazón izquierdo con tabique interauricular íntegro, fotocoa-
gulación vascular en el síndrome de síndrome de transfusión entre gemelos o
el síndrome de perfusión arterial gemelar reversa, y derivación vesical percu-
tánea en la obstrucción del tracto de salida de la vejiga. Las indicaciones para
la intervención fetal siguen evolucionado y experimentando modificaciones.
II TRASTORNOS POSNATALES QUE REQUIEREN CIRUGÍA: DIAGNÓSTICO

SINTOMÁTICO.
A Dificultad respiratoria (v. secciones III.B y III.C; caps. 29‑39). Aunque la
mayoría de las causas de dificultad respiratoria tienen tratamiento médico,
algunas requieren cirugía.
1 Atresia de coanas (v. sección III.C.1).
2 Hendiduras laringotraqueales (v. sección III.C.3).
3 Agenesia de tráquea.
4 Atresia de esófago con o sin fístula traqueoesofágica (v. sección III.A).
5 Enfisema congénito.
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6 Malformación adenomatoide quística pulmonar, secuestro pulmonar.

7 Hernia diafragmática (v. sección III.B).
8 Comunicación traqueobronquial biliar (extremadamente inusual).
B A bdomen escafoideo.
1 Hernia diafragmática (v. sección III.B).
2 Atresia de esófago sin fístula traqueoesofágica (v. sección III.A).
C E xcesiva mucosidad y sialorrea. Atresia de esófago con o sin fístula tra-
queoesofágica (v. sección III.A).
D Distensión abdominal. Puede ocurrir por ascitis, neumoperitoneo u obs-
trucción intestinal (mecánica o funcional).
1 Neumoperitoneo. Puede estar causado por una perforación del intestino
(v. cap. 27).
a Cualquier porción del tracto gastrointestinal puede perforarse por diver-
sos motivos, como integridad deficiente de la pared intestinal (p. ej.,
enterocolitis necrosante o isquemia gástrica localizada asociada a algu-
nos medicamentos, como la indometacina) o presión excesiva (p. ej.,
obstrucción, fístula traqueoesofágica o instrumentación, p. ej., con una
sonda nasogástrica). La perforación gástrica se asocia con grandes can-
tidades de aire libre intraabdominal. Una fuga aérea activa requiere el
cierre quirúrgico urgente. Puede ser necesario aspirar el aire de la cavidad
abdominal para aliviar la dificultad respiratoria antes de la corrección
quirúrgica definitiva.
b El aire procedente de una fuga pulmonar puede tener acción disecante e
introducirse en la cavidad peritoneal en los lactantes sometidos a venti-
lación mecánica. El tratamiento del neumoperitoneo transmitido desde
una fuga aérea pulmonar debe dirigirse a solucionar esa fuga.
2 Obstrucción intestinal.
a L a atresia de esófago con fístula traqueoesofágica (v. sección III.A) puede
presentarse como distensión abdominal. La obstrucción del intestino pro-
ximal (p. ej., atresia duodenal completa) suele provocar una rápida disten-
sión del hipocondrio izquierdo. La obstrucción del intestino distal origina
una distensión más generalizada, que varía según el lugar de la obstrucción.
b Se puede sospechar la obstrucción cuando la progresión de la columna
de aire a través del intestino se ralentiza o se detiene. Normalmente,
cuando se observa mediante radiografías simples, 1 hora después del
nacimiento se aprecia el que aire ha pasado al estómago y llega a la parte
alta del yeyuno; 3 horas después del nacimiento se halla en el ciego, y a
las 8‑12 horas, en el rectosigma. Esta progresión es más lenta en el recién
nacido prematuro.
E Vómitos. Las causas se pueden diferenciar por la presencia o ausencia de
bilis.
1 Vómitos biliosos. La presencia de bilis en el vómito del recién nacido debe
tratarse como una urgencia con riesgo para la vida; al menos el 20% de
estos niños requiere una intervención quirúrgica inmediata. La consulta
con cirugía se efectuará sin demora. A menos que el niño esté clínicamente
inestable, debe practicarse lo antes posible una prueba con contraste del
tracto gastrointestinal superior.
La obstrucción intestinal puede deberse a malrotación, con o sin vólvulo;
atresia duodenal, yeyunal, ileal o cólica; páncreas anular; enfermedad de
Hirschsprung; arteria mesentérica superior aberrante; vena porta preduo-
denal; bandas peritoneales; persistencia del conducto onfalomesentérico, o
duplicación duodenal.
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En ocasiones se observan vómitos teñidos de bilis en lactantes cuyo intes-

tino no está obstruido, pero su motilidad es escasa (v. sección II.E.2.c). En
estos casos, el vómito teñido de bilis aparece únicamente una o dos veces,
y no hay distensión abdominal. Sin embargo, un proceso no quirúrgico es
un diagnóstico por exclusión; el vómito bilioso debe considerarse debido a
malrotación mientras no se demuestre lo contrario.
2 Vómitos no biliosos.
a Volumen excesivo de alimento.
b Intolerancia a la leche (materna o fórmula).
c Disminución de la motilidad.
i Prematuridad.
ii E xposición prenatal a sulfato de magnesio (MgSO4) o exposición
prenatal o posnatal a narcóticos.
iii Sepsis con íleo.
iv L esiones del sistema nervioso central.
d L esiones por encima de la ampolla de Vater.
i E stenosis pilórica.
ii E stenosis duodenal alta.
iii Páncreas anular (infrecuente).
F Falta de emisión de meconio. Puede ocurrir en niños enfermos y / o pre-
maturos con disminución de la motilidad intestinal. También puede ser
consecuencia de:
1 Ano imperforado.
2 Microcolon.
3 Tapón mucoso.
4 Otras causas de obstrucción intestinal.
G Falta de emisión de heces de transición, tras el paso de meconio.
1 Vólvulo, obstrucción intestinal.
2 Malrotación.
H Hematemesis o hematoquecia.
1 Procesos no quirúrgicos. Muchos pacientes con hematemesis y la mayoría
de los que presentan hematoquecia (sangre en las heces) tienen afecciones que
no requieren intervención quirúrgica. El diagnóstico diferencial se establece
mediante los siguientes procesos:
a Intolerancia / a lergia a la leche (por lo general a las proteínas de la leche
de vaca).
b Instrumentación (p. ej., sonda nasogástrica, tubo endotraqueal).
c Deglución de sangre materna.
i El recién nacido deglute a veces sangre materna durante el parto.
Se puede diagnosticar con la prueba de Apt, realizada en la sangre
aspirada del estómago del niño (v. sección XI.G).
ii En los neonatos que reciben lactancia materna, la sangre microscópica
o macroscópica observada varios días después del nacimiento, tanto
en el vómito como en las heces, puede ser sangre deglutida durante la
lactancia si la madre tiene los pezones agrietados. La inspección de las
mamas o de la leche obtenida por expresión puede revelar el origen de
la sangre. Si no es así, hay que aspirar el contenido gástrico del niño
después de una toma y remitir la leche recientemente deglutida para
realizar la prueba de Apt.
d Trastornos de la coagulación, incluida la coagulación intravascular dise-
minada y el déficit de vitamina K por falta de administración de esta
vitamina en inyección después del parto (v. cap. 43).
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2
Procesos quirúrgicos que dan lugar a hematemesis y sangre en las heces:
a Enterocolitis necrosante (la causa más frecuente de hematemesis y sangre
en las heces en los niños prematuros; v. cap. 27).
b Ú lceras gástricas o duodenales (por estrés o tratamiento con corticoste-
roides).
c Obstrucción gastrointestinal: signo tardío, debido al sufrimiento o a
necrosis intestinales.
d Vólvulo.
e Invaginación.
f Pólipos, hemangiomas.
g Divertículo de Meckel.
h Duplicaciones del intestino delgado.
i A neurisma cirsoide.
I Masas abdominales (v. sección VIII).
1 Anomalías genitourinarias, incluida la distensión vesical (v. sección VII y
cap. 28).
2 Hepatosplenomegalia: se puede confundir con otras masas; requiere valo-
ración médica.
3 Tumores (v. sección VII).
J Parto traumático (v. cap. 6).
1 Fractura de clavícula / húmero (v. cap. 58).
2 Hemorragia intracraneal (v. cap. 54).
3 Desgarro de órganos sólidos (hígado, bazo).
4 Sección medular con tetraplejía.
III LESIONES QUE CAUSAN DIFICULTAD RESPIRATORIA.

A tresia de esófago y fístula traqueoesofágica. Al menos el 85% de los
A
lactantes con atresia de esófago presenta también fístula traqueoesofágica. La
atresia de esófago pura o con fístula traqueoesofágica proximal se sospechan
en la ecografía prenatal por la ausencia de la cámara de aire gástrica.
1 La presentación posnatal depende de la presencia o ausencia de una fístula
traqueoesofágica y de su localización.
a El recién nacido a menudo presenta sialorrea y vómitos poco después de
la toma de alimento. Puede aparecer dificultad respiratoria debida a:
i Obstrucción de las vías respiratorias por las secreciones excesivas.
ii A spiración de saliva y leche.
ii Deterioro de la capacidad pulmonar por la elevación del diafragma
secundaria a la distensión abdominal.
iii Reflujo del contenido gástrico al esófago distal y a los pulmones a
través de la fístula.
iv Reflujo del contenido gástrico hasta el esófago distal hasta los pul-
mones a través de la fístula.
b Si no hay fístula, o si esta conecta la tráquea con el esófago proximal a
la atresia, no hay gas gastrointestinal en la exploración radiológica y el
abdomen será escafoideo.
c L a fístula traqueoesofágica sin atresia de esófago (fístula de tipo H) es
extremadamente infrecuente y suele presentarse después del período neo-
natal. El diagnóstico lo sugiere una historia de neumonías frecuentes o
dificultad respiratoria en relación cronológica con la alimentación.
2 Diagnóstico.
a L a atresia de esófago propiamente dicha se diagnostica por la impo-
sibilidad de pasar una sonda al estómago. La sonda se introduce en el
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esófago hasta que se encuentra resistencia. A continuación se inyecta aire

por la sonda mientras se ausculta (la falta de aire) sobre el estómago. El
diagnóstico se confirma radiológicamente al observar el catéter enrollado
en la bolsa esofágica superior. Las radiografías simples pueden demostrar
una bolsa esofágica superior ciega llena de aire que no puede llegar al
estómago. (En las radiografías simples cabe observar también anomalías
vertebrales o cardíacas asociadas en la columna cervical o dorsal alta.)
b Fístula de tipo H. Se observa a menudo con la administración de un
medio de contraste hidrosoluble no iónico durante la cinefluoroscopia.
La exploración definitiva consiste en una combinación de broncoscopia
y esofagoscopia mediante un aparato de fibra óptica con el paso de un
catéter fino con balón desde la tráquea al esófago. Las fístulas de tipo H
suelen estar en una posición alta en la tráquea (área cervical).
3
Circunstancias y anomalías asociadas. Los lactantes con fístula traqueo-
esofágica y atresia de esófago presentan a menudo bajo peso al nacimiento.
Aproximadamente el 20% son prematuros (incidencia 5 veces superior a
la normal) y otro 20% son pequeños para la edad gestacional (incidencia
8 veces superior a la normal). Puede haber otras anomalías, como los tras-
tornos cromosómicos y la asociación VACTERL (defectos vertebrales, ano
imperforado, cardiopatías, fístula traqueoesofágica con atresia de esófago,
displasia o defectos renales y anomalías de las extremidades).
4
Tratamiento. El tratamiento preoperatorio va dirigido a minimizar el riesgo
de aspiración y evitar la distensión aérea del tracto gastrointestinal por el
paso de presión positiva desde la tráquea al esófago.
a Inmediatamente después del diagnóstico hay que colocar en la bolsa
proximal un catéter de aspiración con múltiples orificios, conectado a
aspiración intermitente.
b L a cabecera de la cuna se elevará 30° para reducir el reflujo del contenido
gástrico a la fístula y la aspiración de las mucosidades orales, que pueden
acumularse en la bolsa esofágica proximal.
c Si es posible, hay que evitar la ventilación mecánica con presión positiva
hasta que se controle la fístula, ya que puede causar distensión abdominal
importante y afectar a la ventilación. Si es necesaria la intubación, deberá
considerarse el caso como una urgencia. Las normas para la intubación
son las mismas que para las otras causas de dificultad respiratoria. El tubo
endotraqueal debe llegar hasta inmediatamente por encima de la carina,
debido a que puede obstruir el flujo de aire a través de la fístula. Lo más
frecuente es que la fístula conecte con la tráquea en las proximidades
de la carina. Hay que evitar la intubación accidental de la fístula. Si se
requiere ventilación mecánica, los parámetros idóneos son una frecuen-
cia relativamente alta y una presión baja para minimizar la distensión
gastrointestinal. Se evitará la sedación profunda, ya que la respiración
espontánea del paciente genera una presión intratorácica negativa, lo que
minimiza el paso de aire a través de la fístula hacia el esófago.
d El tratamiento quirúrgico suele comprender la colocación de un tubo de
gastrostomía. Si el paciente tiene un tamaño suficiente y está estable, se
secciona la fístula y, si es posible, se efectúa la anastomosis de los extremos
distal y proximal del esófago.
e L os lactantes prematuros o que presentan defectos asociados pueden
aconsejar posponer la reparación primaria. La ventilación mecánica y
el aporte nutricional pueden ser difíciles debido a la fístula traqueoeso-
fágica. Estos pacientes requieren una cuidadosa atención de enfermería
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para evitar la aspiración, así como ser alimentados a través de un tubo de

gastrostomía para permitir el crecimiento hasta que sea posible la repa-
ración. En algunos casos se secciona la fístula y se pospone la reparación
definitiva.
f Si el paciente tiene una cardiopatía que requiere intervención quirúrgica,
en general es preferible reparar la fístula en primer lugar. De lo contrario,
la ventilación postoperatoria puede ser muy difícil.
g El tratamiento de los pacientes con una atresia de esófago de tipo long‑gap
puede ser muy complicado. Los autores han promovido la creación de
un centro de derivación para los pacientes, que se tratan con técnicas
innovadoras de inducción de crecimiento esofágico que pueden permitir
la reparación primaria, evitando así la necesidad de una interposición
gástrica, de colon o de yeyuno.
B Hernia diafragmática.
1 A natomía. La localización más frecuente es en el hemitórax izquierdo, en el
70% de los casos en la parte posterior del diafragma (agujero de Bochdalek).
Puede ocurrir también a la derecha, en la parte anterior o posterior. La hernia
diafragmática bilateral es extremadamente rara.
2 Incidencia. Ocurre aproximadamente en 1 / 4.000 nacidos vivos. El 50% de
estas hernias se asocia con otras malformaciones, en especial cardíacas, del
tubo neural, intestinales, óseas y renales. La hernia diafragmática se ha aso-
ciado con las trisomías 13 y 18, y con la alteración sexual 45,XO, y se ha des-
crito como parte de los síndromes de Goldenhar, de Beckwith‑Wiedemann,
de Pierre Robin, de Wolf‑Hirschhorn (deleción de 4p), de Pallister‑Killian
(tetrasomía 12p), de Fryns, de Goltz‑Gorlin y el síndrome de rubéola con-
génita. En algunos casos de hernia diafragmática se observa una incidencia
familiar.
3 Síntomas. Los neonatos con una hernia diafragmática de gran tamaño suelen
presentar cianosis, dificultad respiratoria, abdomen escafoideo, disminución
o ausencia de los ruidos respiratorios en el lado de la hernia y desplazamiento
de los tonos cardíacos hacia el lado opuesto. Las hernias pequeñas, las del
lado derecho, las que tienen saco herniario y las subesternales de Morgagni
pueden presentarse de forma menos llamativa y manifestarse como dificul-
tades para la alimentación y respiratorias leves. Las malformaciones estruc-
turales asociadas incluyen cardiopatías congénitas, defectos del tubo neural,
malformaciones óseas, atresia intestinal y malformaciones renales.
4 Diagnóstico.
a Diagnóstico prenatal. Las hernias diafragmáticas se producen a menudo
después de la exploración ecográfica sistemática de las 16 semanas de
gestación, por lo que muchas pasan desapercibidas y no se diagnostican
antes del nacimiento. El desarrollo de polihidramnios puede determinar
que se practique una ecografía fetal más tardía, que detectará la hernia
diafragmática. El diagnóstico más temprano en la gestación se relaciona
con un peor pronóstico a causa de la gravedad del proceso. La ventaja
del diagnóstico prenatal es que mejora el pronóstico porque ayuda a
que el parto se produzca en un centro bien equipado para optimizar
las probabilidades de supervivencia. Si es probable un parto prematuro,
debe investigarse la madurez pulmonar fetal para valorar la necesidad de
administrar betametasona a la madre (v. cap. 33). La presencia del hígado
en el tórax aumenta la gravedad y empeora el pronóstico. El porcentaje
previsto de volumen pulmonar (PPLV) mide los volúmenes pulmonares
mediante RM. Estos parámetros biométricos pueden tener valor predic-
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tivo del riesgo de morbilidad y mortalidad. Cuanto menor sea el PPVP,

mayor será el riesgo. El cociente pulmón / cráneo (CPC) también puede
medirse prenatalmente, y en manos expertas permite predecir la gravedad
de la afección. En el centro de trabajo de los autores no ha habido super-
vivientes cuando el CPC es inferior a 1. Un CPC mayor de 1,4 tiene una
tasa de supervivencias del 100%, y con un CPC de 1‑1,4 la supervivencia
es del 38%, que en muchas ocasiones hace necesaria la oxigenación por
membrana extracorpórea (ECMO). Los autores siguen buscando métodos
adicionales para predecir con precisión la evolución posnatal de los fetos
en los que se identifican hernias diafragmáticas congénitas.
b Diagnóstico posnatal. El diagnóstico se realiza o se confirma radiológi-
camente. Dada la posibilidad de un notable desplazamiento cardiotímico,
se coloca un marcador radioopaco en un lado del tórax para ayudar en
la interpretación de la radiografía.
c Diagnóstico diferencial. Incluye la eventración diafragmática, la mal-
formación adenomatoide quística congénita, el secuestro pulmonar y el
quiste broncogénico.
5
Tratamiento.
a L os casos graves que se diagnostican antes del nacimiento se pueden tratar
mediante EXIT, con instauración inmediata de ECMO (v. cap. 39). Ello
requiere un equipo multidisciplinario de obstetras, anestesistas especiali-
zados, cirujanos, neonatólogos, enfermeras, fisioterapeutas y técnicos de
ECMO, reunidos en un centro especializado. A continuación se extrae
parcialmente el feto de la madre.
Se toma la decisión de completar el parto y se continúa la asistencia
según se detalla en las secciones III.B.5.b y III.B.5.c. Si el estado del feto
no mejora al ser intubado, o si se sabe que la hernia diafragmática es
grave, cabe emplear el EXIT como puente hasta el comienzo inmediato
de la ECMO antes de que se interrumpa el flujo sanguíneo umbilical.
A continuación se emplea un aparato portátil de ECMO en la sala de
partos para el transporte a la unidad de cuidados intensivos neonatales
(UCIN) o durante la cirugía subsiguiente en el recién nacido.
b I ntubación. Hay que intubar inmediatamente al recién nacido con
hernia diafragmática confirmada después del parto o en el momento
del diagnóstico posnatal. Está contraindicada la ventilación con bolsa y
mascarilla. Inmediatamente después de la intubación se coloca una sonda
nasogástrica gruesa y se conecta a un aparato de aspiración continua. En
la ventilación asistida se deben mantener presiones inspiratorias bajas para
evitar la lesión o rotura del pulmón contralateral. Es preferible que las vías
venosa y arterial sean periféricas, ya que puede ser necesario retirar las
vías umbilicales durante la cirugía, pero si son el único acceso práctico,
se utilizarán inicialmente. Debe evitarse la sedación profunda, ya que
el esfuerzo de la respiración espontánea permite utilizar la ventilación
asistida, para provocar el menor barotrauma posible.
c L a asistencia preoperatoria va dirigida a evitar el barotrauma y mini-
mizar la hipertensión pulmonar. Se prefiere el método respiratorio que
permite la hipercapnia, aunque se sigue debatiendo el modo óptimo de
ventilación, incluido el papel de la ventilación a alta frecuencia. Evitar
la hipoxia y la acidosis ayudará a minimizar la hipertensión pulmonar.
No se ha observado que el óxido nítrico inhalado reduzca la necesidad
de ECMO, pero puede ser beneficioso para disminuir la sobrecarga del
corazón derecho. El papel del surfactante continúa siendo controvertido.
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6
Reparación quirúrgica. Se realiza a través del abdomen o del tórax, con
reducción del intestino a la cavidad abdominal.
7 Mortalidad y pronóstico.
a L a mortalidad por hernia diafragmática está relacionada en gran parte
con defectos asociados, en especial hipoplasia pulmonar y cardiopatías
congénitas. La supervivencia local de los autores es ahora superior al 90%
en los lactantes sin cardiopatías congénitas acompañantes. La repara-
ción del defecto es relativamente sencilla; la hipoplasia y la hipertensión
pulmonares subyacentes son los principales factores responsables de la
mortalidad global (v. cap. 36).
b Pronóstico. Los factores asociados con mejor pronóstico son la hernia-
ción intestinal en el tórax después del segundo trimestre de embarazo,
la ausencia de herniación hepática, y la ausencia de malformaciones con-
currentes, en particular cardíacas. Los valores iniciales de la presión de
oxígeno y de dióxido de carbono sirven son predictivas. Además, cuanto
más tardíamente comiencen los síntomas posnatales, mayor será la tasa
de supervivencia.
C Otras causas mecánicas de insuficiencia respiratoria.
1 Atresia de coanas. La atresia bilateral se presenta en la sala de partos con
insuficiencia respiratoria que se alivia con el llanto, durante el cual la respi-
ración es oral, en lugar de la respiración nasal obligatoria para los lactantes
hasta cerca de los 4 meses de edad. La colocación de una vía aérea oral es un
tratamiento inicial eficaz. El tratamiento definitivo consiste en la apertura
de un orificio a través del paladar óseo, lo que se puede lograr con láser en
algunos ámbitos.
2 La anomalía de Robin (síndrome de Pierre Robin) consiste en hipoplasia de
la mandíbula y fisura palatina media secundaria en forma de «U». Colocar
al recién nacido en posición prona o el empuje forzado de la lengua hacia
delante alivia la obstrucción. Estos neonatos requieren ventilación mecánica
con presión positiva continua en la vía aérea (CPAP) si la obstrucción es leve,
o intubación, si es más intensa. Si es posible mantener así al niño durante
unos días, a veces se adapta y se evitan los procedimientos agresivos. En
algunos casos una intervención para unir la lengua al labio evita la necesi-
dad de una traqueotomía o permite la descanulación más pronta. Con un
dispositivo especial se facilita la alimentación oral, pero en ocasiones hay que
recurrir a la gastrostomía. Los niños muy afectados requieren traqueostomía
y gastrostomía.
3 Hendiduras laringotraqueales. La longitud de la hendidura determina los
síntomas. Para establecer el diagnóstico se emplea la broncoscopia directa
bajo anestesia. En los casos muy graves hay que practicar una broncoscopia
de inmediato, sin medios de contraste.
4 Membrana laríngea oclusiva. La perforación de la membrana con un tubo
endotraqueal rígido o un broncoscopio puede salvar la vida del paciente.
5 A genesia traqueal. Esta infrecuente lesión se sospecha cuando no se puede
pasar un tubo por la tráquea. El niño ventila a través de bronquios que salen
del esófago. El diagnóstico se establece por broncoscopia directa si se dispone
del tiempo suficiente. El pronóstico es malo por la dificultad de reconstruir
la tráquea.
6 Enfisema lobular congénito. Puede deberse a una malformación, un quiste
en el bronquio o un tapón bronquial de moco o meconio. Estas lesiones
causan atrapamiento de aire, compresión de las estructuras circundantes y
dificultad respiratoria. Es posible que exista una malformación primaria del
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lóbulo (lóbulo polialveolar). La sobredistensión por ventilación mecánica

puede causar un enfisema lobular. La presión extrínseca sobre un bronquio
también puede producir obstrucción. Los lóbulos inferiores suelen quedar
relativamente indemnes. El diagnóstico se establece mediante radiografía
de tórax.
a En ocasiones la ventilación a elevada frecuencia permite que remita el
enfisema lobular (v. cap. 29).
b Intubación selectiva. Tras la consulta con cirugía, cabe intentar una
intubación selectiva en el bronquio opuesto para lograr la descompresión
del lóbulo enfisematoso si se cree que la causa es una sobreinsuflación.
Se debe considerar, en general, una medida transitoria y no utilizarse
durante más de unas horas. Muchos lactantes no toleran este proce-
dimiento a causa de la sobredistensión del pulmón ventilado, con un
profundo desequilibrio ventilación‑perfusión; por ello hay que considerar
este tratamiento y monitorizarlo cuidadosamente. En raras ocasiones, la
intubación selectiva es eficaz y el enfisema lobular no reaparece, pero es
mucho más frecuente que, aunque sea eficaz al principio, el recién nacido
desarrolle posteriormente una atelectasia progresiva con aumento de la
dificultad respiratoria. En ocasiones, la aspiración selectiva del bronquio
ipsilateral elimina el moco o el meconio obstructivos.
c Broncoscopia y resección. Si el recién nacido está sintomático y fracasan
las medidas conservadoras, se realizará una broncoscopia para eliminar
cualquier material obstructivo o romper un quiste broncogénico. Si este
procedimiento fracasa, se considerará la resección quirúrgica del lóbulo
afectado.
7 La malformación adenomatoide quística y el secuestro pulmonar se
pueden confundir con una hernia diafragmática. La dificultad respiratoria
está relacionada con el efecto masa sobre el pulmón sano. Esta malformación
puede desviar las estructuras mediastínicas.
8 A nillos vasculares. Los síntomas de un anillo vascular guardan relación con
sus características anatómicas. Puede haber síntomas respiratorios (estridor)
y gastrointestinales (vómitos, dificultad para la deglución). El esofagograma
baritado es diagnóstico. La tomografía computarizada (TC) o la RM pueden
ser útiles para delimitar con mayor claridad la anatomía, en especial en el
caso de un doble arco aórtico. Puede ser necesario un ecocardiograma para
descartar anomalías intracardíacas. Si se sospecha estenosis traqueal, puede
ser útil la broncoscopia.
IV LESIONES QUE CAUSAN OBSTRUCCIÓN INTESTINAL. La lesión más grave

que hay que descartar es la malrotación con vólvulo del intestino delgado. En
todos los pacientes con sospecha de obstrucción intestinal hay que colocar sin
demora una aspiración continua a través de una sonda nasogástrica. Cualquier
lactante con obstrucción gastrointestinal presenta un mayor riesgo de hiperbili-
rrubinemia debido al aumento de la circulación enterohepática.
A Obstrucción mecánica congénita.
1 Los tipos intrínsecos son áreas de atresia o estenosis, íleo meconial (por lo
general asociado con fibrosis quística), síndrome del colon izquierdo pequeño,
quistes intraluminales y ano imperforado.
2 Los tipos extrínsecos son bandas peritoneales congénitas con o sin malrota-
ción, páncreas anular, duplicación intestinal, vasos aberrantes (habitualmente
la arteria mesentérica o la vena porta preduodenal), hidrometrocolpos y
bandas obstructivas (persistencia del conducto onfalomesentérico).
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B Obstrucción mecánica adquirida.

1 Malrotación con vólvulo.
2 Estenosis secundarias a enterocolitis necrosante.
3 Adherencias peritoneales.
a Después de peritonitis meconial.
b Después de cirugía abdominal.
c Idiopáticas.
4 Hernia incarcerada (bastante común en prematuros).
5 Estenosis pilórica hipertrófica.
6 Trombosis mesentérica.
7 Invaginación; infrecuente en el período neonatal.
C O
bstrucción intestinal funcional. Es la causa principal de obstrucción
intestinal en la unidad de neonatología.
1 Inmadurez de la motilidad intestinal.
2 Inervación defectuosa (enfermedad de Hirschsprung) u otros defectos intrín-
secos de la pared intestinal.
3 Íleo paralítico.
a Inducido por medicamentos.
i Opiáceos (exposición prenatal o posnatal).
ii Hipermagnesemia, habitualmente por exposición prenatal al sulfato
de magnesio.
b Íleo séptico.
4 Íleo meconial, en el 90% de los casos asociado a fibrosis quística.
5 Tapón de meconio y moco.
6 Formación de concreciones intestinales anormales sin relación con la fibrosis
quística.
7 Trastornos endocrinológicos (p. ej., hipotiroidismo).
D Las etiologías más frecuentes de la obstrucción gastrointestinal merecen
una exposición más detallada.
1 Atresia duodenal. El 70% de los casos presenta otras malformaciones aso-
ciadas, como síndrome de Down, anomalías cardiovasculares y gastrointes-
tinales, como páncreas anular, atresia de esófago, malrotación del intestino
delgado, otras atresias del intestino delgado y ano imperforado.
a Puede haber historia de polihidramnios.
b Suele diagnosticarse antes del parto por ecografía.
c L os vómitos biliosos suelen comenzar pocas horas después del naci-
miento.
d L a distensión abdominal está limitada a su parte superior.
e Puede haber paso de meconio neonatal en las primeras 24 horas de vida,
y luego cesan los movimientos intestinales.
f El diagnóstico se sospecha si en la aspiración gástrica se obtienen más de
30 ml de contenido antes de la siguiente toma de alimento.
g En la radiografía simple de abdomen se observa aire en la cámara gástrica
y en la parte superior del abdomen (imagen en «doble burbuja»), sin aire
en el intestino delgado ni en el grueso. No es obligado realizar un estudio
radiológico con contraste de la parte superior del intestino.
h A ntes de la intervención se efectuará una descompresión con aspiración
nasogástrica.
i Debe iniciarse la administración de antibióticos hasta que concluya la
valoración perinatal de la sepsis, y luego considerar ajustar la terapia
profiláctica hasta que sea posible la reparación definitiva, dado el riesgo
de fistulización intestinal a las vías urinarias.
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2
Atresias yeyunal e ileal. No se suele tener en cuenta que el 15‑30% se
asocian con fibrosis quística; hay que efectuar pruebas de detección a estos
pacientes (v. sección IV.D.3.b).
3
Íleo meconial. Es una causa frecuente de peritonitis meconial. A diferen-
cia de la mayoría de las restantes etiologías de obstrucción, en las que las
radiografías en decúbito y en posición vertical ponen de manifiesto niveles
hidroaéreos, en el íleo meconial no perforado el intestino distendido puede
adoptar un aspecto granuloso o con diminutas burbujas mezcladas con
meconio.
a No hay paso de meconio a través del recto, incluso tras la estimulación
digital.
b El 90% de los recién nacidos con íleo meconial tiene fibrosis quística. La
extracción de una muestra de sangre o el cepillado de la mucosa bucal
para el análisis del ADN puede ayudar a la detección de la fibrosis quística
si no se han realizado pruebas de detección sistemática prenatal. Si los
resultados son negativos o dudosos, o si el niño pesa más de 2 kg y tiene,
idealmente, más de 2 semanas de vida (obligatoriamente más de 3 días)
debe practicarse una prueba del sudor. La realización de esta prueba en
niños de menos edad o peso presenta el riesgo de ofrecer resultados falsos
positivos por el alto contenido en cloruro sódico del sudor en los neonatos,
y de falsos negativos o resultados no interpretables si el volumen de sudor
obtenido es insuficiente.
c La descompresión mediante aspiración nasogástrica continua minimiza la
progresión de la distensión. Los enemas de contraste con medios hidroso-
lubles pueden ser diagnósticos y terapéuticos. El diatrizoato de meglumina
(en dilución 1:3 o 1:4) aún se usa en radiología, pero el diatrizoato sódico
se emplea más a menudo. Puesto que ambos medios de contraste son
hipertónicos, el niño debe estar inicialmente bien hidratado y hay que
prestar una atención cuidadosa al equilibrio hídrico después del proce-
dimiento. Si el diagnóstico es seguro y el recién nacido se halla estable,
cabe repetir los enemas terapéuticos para tratar de aliviar la impactación.
d Si el enema de contraste no alivia la obstrucción, hay que recurrir a la
cirugía.
e El microcolon distal a la atresia se dilata por lo general de manera espon-
tánea con el uso.
4
A no imperforado. El 50% de los casos presentan anomalías, incluidas las de
la asociación VACTERL. Los niños con ano imperforado pueden expulsar
meconio si hay una fístula rectovaginal o rectourinaria, que se observa en
el 80‑90% de los varones y en el 95% de las niñas. Es posible que la fístula
no sea evidente hasta las 24 horas de vida. La presencia o la ausencia de una
fístula visible en el periné es el dato clave para el diagnóstico y el tratamiento
del ano imperforado. Debe señalarse que, con el objetivo de prevenir las
infecciones urinarias, hay que considerar el uso de antibióticos profilácticos
hasta que la fístula pueda someterse a reparación definitiva.
a Presencia de fístula perineal. Puede haber meconio en el periné, en los
pliegues escrotales o en la vagina. En ocasiones se procede a la dilatación
de la fístula para aliviar temporalmente la obstrucción y permitir el paso
de meconio. Después del período neonatal, generalmente puede proce-
derse a la reparación primaria del ano imperforado.
b Ausencia de fístula perineal. A veces existe una fístula que penetra en el
tracto urinario o en la vagina. La presencia de partículas de meconio en
la orina es diagnóstica de fístula rectovesical. La exploración vaginal con
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un espéculo nasal o un cistoscopio puede revelar la fístula. La cistografía

puede mostrar la fístula y documentar el nivel que alcanza la parte distal
del recto; para esto último a menudo es útil una ecografía. En los recién
nacidos con ano imperforado sin fístula perineal puede ser necesaria
una colostomía transitoria. En algunos centros se practica actualmente
la reparación primaria en estos niños sin recurrir a la colostomía.
5
Vólvulo con o sin malrotación intestinal.
a L a malrotación puede asociarse con otras anomalías gastrointestinales,
como hernia diafragmática, páncreas anular y atresias intestinales; es
constante en el onfalocele.
b Si este proceso se desarrolla durante la vida fetal, radiológicamente puede
apreciarse una gran sombra calcificada en la parte media del abdomen
debido a la calcificación del meconio en el segmento de intestino necró-
tico.
c Después del nacimiento se observa un comienzo súbito de vómitos biliosos
en un niño que ha excretado algunas heces meconiales. La malrotación
que provoca obstrucción intestinal es una urgencia que requiere interven-
ción quirúrgica por afección de la viabilidad del intestino. Los vómitos
biliosos corresponden a una malrotación, hasta que no se demuestre
lo contrario.
d Si el nivel de la obstrucción es alto, es posible que no haya una gran
distensión abdominal.
e A menudo hay signos de shock y sepsis.
f L as radiografías del abdomen muestran con frecuencia dilatación del
intestino delgado, aunque una radiografía normal no descarta la malro-
tación, que puede ser intermitente.
g Si hay malrotación, en el enema de bario se aprecia que el contraste no
progresa más allá del colon transverso, o bien una posición anómala del
ciego.
h Debe obtenerse una serie radiológica del tracto gastrointestinal alto para
buscar específicamente la ausencia o la posición anormal del ligamento
de Treitz, que confirmen el diagnóstico de malrotación.
6
Síndrome del tapón de meconio y moco. Se observa en los lactantes pre-
maturos o enfermos (v. sección II.F) y en los que presentan una inmadurez
funcional del intestino con hipoplasia del colon izquierdo, como en los hijos
de madre diabética o con enfermedad de Hirschsprung (v. sección IV.D.7).
También hay que descartar la fibrosis quística. El tratamiento inicial consiste
en aplicar un supositorio de glicerina, enemas tibios de suero fisiológico
1 / 2N (5‑10 ml / k g) y estimulación rectal con un catéter de goma blanda. Si
fracasan estas maniobras, un enema de sustancia de contraste hiperosmolar
puede ser diagnóstico y terapéutico. La evacuación de un tapón debe seguirse
de un patrón normal de emisión de heces.
7
Enfermedad de Hirschsprung. Se sospechará en un recién nacido que
no haya expulsado meconio espontáneamente en las 24‑48 horas de vida y
presente además distensión abdominal que se alivia con estimulación rectal,
en particular si el niño no es prematuro ni hijo de madre diabética. Este
diagnóstico debe considerarse hasta que haya una función intestinal normal
continuada.
a Cuando se sospeche el diagnóstico, debe confirmarse o descartarse. Si
parece muy improbable y se da de alta al niño, los padres deben saber
concretamente la importancia de informar sin demora sobre cualquier
estreñimiento, diarrea, dificultad para la alimentación, distensión,
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somnolencia o fiebre. El desarrollo de un megacolon tóxico puede ser

mortal.
b En el recién nacido es frecuente que el enema de bario no muestre la zona
de transición característica, pero una radiografía de seguimiento 24 horas
después de la prueba inicial puede mostrar material de contraste retenido.
c Hay que practicar una biopsia rectal para confirmar el diagnóstico. Si
la sospecha es relativamente baja, es útil una biopsia por aspiración,
ya que la presencia de células ganglionares en la submucosa descarta
el proceso. Si el índice de sospecha es elevado o la biopsia por succión
es positiva, el método definitivo para el diagnóstico es la biopsia rectal
profunda. La ausencia de células ganglionares y la presencia de axones
no mielinizados e hipertróficos tienen valor diagnóstico. En las pruebas
histoquímicas sobre muestras de biopsia se observa un aumento de los
valores de acetilcolina.
d El estreñimiento se alivia mediante irrigaciones rectales cuidadosas con
suero fisiológico tibio. Si se practica un enema de bario, los lavados pos-
teriores del recto con suero fisiológico son útiles para eliminar el aire y
el bario atrapados. Una vez descomprimido el abdomen, puede iniciarse
la alimentación.
e L os neonatos requieren intervención quirúrgica cuando se establece el
diagnóstico. Por lo general es posible realizar una intervención de sutura
primaria, evitando la necesidad de colostomía. En muchos centros, la
colostomía es el estándar, y siempre está indicada si existe enterocolitis o
no se puede obtener una descompresión adecuada. La reparación defini-
tiva se pospone hasta que el lactante tiene un tamaño y una estabilidad
adecuados.
f Incluso después de resecar el segmento agangliónico, el intestino no es
completamente normal. Estos pacientes tienen mayor probabilidad de
presentar estreñimiento, encopresis e incluso enterocolitis, con riesgo
para la vida.
8 Estenosis pilórica. Se presenta por lo general con vómitos no biliosos después
de las 2‑3 semanas de vida, aunque se ha observado en la primera semana. El
estudio radiológico muestra un estómago grande, con escasa o nula presencia
de gas por debajo del duodeno. En el recién nacido no es frecuente palpar
la masa u «oliva» pilórica. Puede haber también ictericia y hematemesis. El
diagnóstico puede confirmarse por ecografía, lo que limita la necesidad de
realizar radiografías seriadas del tracto gastrointestinal alto y la consiguiente
exposición a las radiaciones.
9 Páncreas anular. Puede ser no obstructivo, pero puede asociarse con atresia
o estenosis duodenales. Se presenta como obstrucción intestinal alta.
10
Hidrometrocolpos. En este infrecuente proceso, una membrana a través
de la vagina impide el drenaje de líquidos, con la consiguiente acumulación
y distensión del útero y la vagina.
a El himen está abultado.
b L as secreciones acumuladas en el útero pueden causar obstrucción intes-
tinal por compresión.
c E sta obstrucción intestinal, a su vez, puede causar peritonitis meconial
o hidronefrosis.
d Puede haber edemas y cianosis en las piernas.
e Si el hidrometrocolpos no se diagnostica al nacimiento, disminuyen las
secreciones, desaparece el abultamiento y el diagnóstico puede retrasarse
hasta la pubertad.
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V OTRAS ALTERACIONES QUIRÚRGICAS GASTROINTESTINALES.

A Onfalocele. El saco puede estar intacto o roto. El diagnóstico se establece
a menudo por ecografía prenatal. La cesárea puede evitar la rotura del saco,
pero no está indicada específicamente a menos que el defecto sea grande
(más de 5 cm) o contenga el hígado.
1 Saco intacto. El tratamiento de urgencia comprende las siguientes medidas.
a Colocar una bomba de aspiración nasogástrica continua.
b E s preferible recoger el contenido intestinal en una bolsa especial para
la protección del intestino, ya que es menos abrasiva. También se puede
cubrir el saco con una gasa empapada en suero fisiológico tibio y a con-
tinuación envolverlo sobre el abdomen con una venda de gasa y cubrirlo
con una película de plástico para mantener las vísceras intestinales sobre la
pared abdominal, con gran cuidado de no retorcer los vasos mesentéricos.
c No intentar la reducción del saco, ya que esta maniobra puede romperlo,
interferir en el retorno venoso del saco o producir dificultad respiratoria.
d L a viabilidad del intestino puede quedar afectada si el defecto de la pared
abdominal es pequeño y se obstruye un segmento del intestino eviscerado.
En estas circunstancias, tras la consulta con el cirujano, antes de trasladar
al paciente puede ser necesario agrandar el defecto mediante una incisión
abdominal en sentido craneal o caudal para aliviar la víscera estrangulada.
e Mantener la temperatura del niño envolviéndolo en sábanas calientes
para impedir la pérdida de calor.
f Colocar una vía intravenosa segura en un brazo.
g Monitorizar la temperatura, el pH y los electrólitos.
h Iniciar la administración de antibióticos de amplio espectro (ampicilina
y gentamicina).
i Consultar con un cirujano. El tratamiento quirúrgico definitivo se retra-
sará hasta que el niño esté estabilizado. Si existen otras anomalías más
graves (respiratorias o cardíacas), se pospondrá el tratamiento definitivo
mientras el saco se mantenga íntegro.
2 Saco roto. La conducta que hay que seguir es la misma que para el saco
intacto, pero la cirugía es más urgente.
3 Hasta en el 80% presentan anomalías asociadas, por lo que la exploración
física debe incluir la búsqueda cuidadosa de rasgos fenotípicos de defectos
cromosómicos, así como de cardiopatías congénitas, malformaciones geni-
tourinarias como la extrofia de la cloaca, y defectos craneofaciales, osteomus-
culares, vertebrales o de las extremidades. El síndrome de Beckwith‑Wie-
demann se caracteriza por onfalocele (en general, pequeño), macroglosia,
hemihipertrofia e hipoglucemia.
B G astrosquisis. Por definición, no hay saco y el intestino está eviscerado.
1 Para la gastrosquisis sin complicaciones, las distintas vías de parto no tienen
ventajas especiales, pero se recomienda la cesárea en los casos de grandes
lesiones o si el hígado queda expuesto. El tratamiento preoperatorio es igual
que el del onfalocele con saco roto (v. sección V.A.2).
2 Solicitar la consulta inmediata con un cirujano.
3 Alrededor del 12% de estos lactantes tienen otras alteraciones gastrointes-
tinales, como vólvulo, atresias y estenosis o perforación intestinales.
4 A diferencia del onfalocele, la gastrosquisis no suele asociarse con anomalías
no relacionadas con el tracto gastrointestinal.
C A pendicitis. Es extremadamente infrecuente en el recién nacido. Puede
presentarse en forma de neumoperitoneo. El apéndice a menudo se perfora
antes de establecer el diagnóstico, por lo que el niño puede presentar obs-
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trucción intestinal, sepsis o incluso coagulación intravascular diseminada

asociada con la infección intraabdominal. Hay que descartar la enfermedad
de Hirschsprung.
VI TRASTORNOS RENALES (v. cap. 28).

A A nomalías genitourinarias. En todos los casos hay que registrar el momento
de la primera micción, que en el 90% se produce en las primeras 24 horas y
en el 99%, en las primeras 48 horas después del parto. Hay que sospechar
anomalías genitourinarias en los niños con distensión abdominal, ascitis,
masas en los flancos, distensión vesical persistente, bacteriuria, piuria o
crecimiento deficiente. Debe observarse el patrón miccional de los recién
nacidos varones que presentan los síntomas anteriores.
1 Las válvulas de la uretra posterior pueden causar obstrucción.
2 Se debe considerar una posible trombosis de la vena renal en caso de hema-
turia con masa lateral. Es más común entre los hijos de madres diabéticas.
a En la ecografía renal se observa nefromegalia en el lado de la trombosis.
El riñón vuelve a su tamaño normal en el transcurso de las semanas o
meses siguientes.
b L a ecografía Doppler muestra disminución o ausencia del flujo sanguíneo
en el riñón afectado.
c En la mayoría de los centros, el tratamiento se inicia en la actualidad con
soporte médico, con la esperanza de evitar la cirugía. Generalmente no
está indicada la heparina, aunque algunos autores recomiendan su uso
(v. caps. 28 y 44).
3 E xtrofia vesical. Comprende desde el epispadias hasta la exteriorización
completa de la vejiga sobre la pared abdominal. En la mayoría de los centros
se intenta introducir la vejiga en las primeras 48 horas de vida.
a Conducta preoperatoria.
i L a vejiga expuesta debe cubrirse con gasas húmedas de malla fina o
impregnadas en vaselina.
ii Hay que trasladar al recién nacido lo antes posible a un centro en el
que se pueda efectuar la reparación definitiva.
iii Se inicia la administración profiláctica de antibióticos, eligiendo el
fármaco y la dosis apropiada según la función renal calculada.
iv Habrá que aportar una hidratación adecuada de existir incremento
de las pérdidas insensibles, y vigilar los electrólitos y la función renal.
v Se practicará una ecografía renal.
b C onducta intraoperatoria. El tratamiento quirúrgico de la extrofia
vesical consiste en la introducción de la vejiga para preservar su función.
Hay que aproximar las dos ramas de la sínfisis del pubis y alargar el pene.
No es necesario proceder a osteotomías ilíacas si la reparación se efectúa
en las primeras 48 horas de vida. En este procedimiento inicial no hay
que intentar que la vejiga sea continente.
4 La extrofia de la cloaca es una compleja anomalía gastrointestinal y geni-
tourinaria con fisura vesicointestinal, onfalocele, extrofia vesical, colon
hipoplásico, ano imperforado, ausencia de vagina en las niñas y micropene
en los niños.
a Conducta preoperatoria.
i A signación de sexo. Es quirúrgicamente más fácil crear un feno-
tipo femenino, con independencia del genotipo. El conocimiento
de los efectos psicológicos a largo plazo que implica esta conducta
hace que la decisión sea extremadamente discutible, y no existe un
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abordaje adecuado para todos los pacientes. Tiene gran importancia

la consulta con endocrinología para decidir la asignación del sexo
fenotípico (v. cap. 63). La decisión debe tomarse únicamente después
de una discusión que incluya a los padres, un urólogo, un cirujano,
un endocrinólogo, un neonatólogo y los asesores adecuados.
ii Mediante la aspiración nasogástrica se alivia la obstrucción intestinal
parcial. El lactante elimina heces a través de una fístula vesicointesti-
nal, que a menudo está parcialmente obstruida.
iii E s necesario proceder a una serie de operaciones complejas en etapas
para lograr los resultados más satisfactorios.
b Tratamiento quirúrgico.
i El procedimiento inicial consiste en separar los tractos gastrointestinal
y genitoruinario. Las hemovegigas se observan unidas y cerradas. Se
crea una colostomía y se cierra el onfalocele.
ii En un estadio posterior de la reconstricción vesical, a menudo se
necesita aumentar el tamaño con el uso de intestino o estómago.
iii L os procedimientos posteriores se diseñan para reducir el número de
estomas y crear los genitales, aunque este punto es controvertido.
VII TUMORES.
A Teratomas. Son los tumores más frecuentes en el período neonatal. Aunque
suelen localizarse en el área sacrococcígea, se pueden desarrollar en cualquier
otro lugar, incluida el área ovárica retroperitoneal. Aproximadamente el
10% contienen células malignas. A menudo se establece el diagnóstico
prenatal mediante ecografía. Antes del parto hay que considerar la posi-
bilidad de distocia y de deterioro de las vías respiratorias. Las masas que
afectan a las vías respiratorias se han tratado con eficacia mediante EXIT
(v. sección III.B.5.a), con el establecimiento de una vía aérea antes de la
expulsión completa del feto.
Después del parto, el estudio puede consistir en examen rectal, ecografía,
TC, RM y medición de la α ‑fetoproteína y la β ‑gonadotropina coriónica
humana. A menudo se observan calcificaciones en las radiografías. La pérdida
excesiva de calor y el atrapamiento plaquetario son complicaciones posibles.
B Neuroblastoma. Es el tumor maligno neonatal más frecuente, responsable
aproximadamente del 50% de los casos, aunque la incidencia general es poco
habitual. Es irregular, de dureza pétrea, y su tamaño varía desde diminuto
hasta enorme. Tiene muchos lugares de origen, aunque el más frecuente es
la zona suprarrenal‑retroperitoneal. En raras ocasiones produce hiperten-
sión o diarrea debido a la liberación de productos derivados, en especial
catecolaminas o péptidos vasointestinales. Hay que determinar los valores
séricos de las catecolaminas y de sus metabolitos. En la radiografía simple es
frecuente observar calcificaciones. La ecografía es la prueba diagnóstica más
útil. El diagnóstico ecográfico prenatal mejora el pronóstico. Hay que señalar
el hecho de que muchos neuroblastomas diagnosticados prenatalmente se
resuelven de modo espontáneo antes del nacimiento.
C Tumor de Wilms. Es el segundo tumor maligno más frecuente en el recién
nacido. Se presenta como una masa plana y lisa y puede ser bilateral. La
palpación debe realizarse con precaución para evitar su rotura. La ecografía
es el método diagnóstico más útil.
D Los hemangiomas son el tumor más frecuente durante la infancia, si bien
rara vez se manifiestan en el neonato. En el recién nacido es posible identificar
precursores, como abultamientos o telangiectasias. Pueden desarrollarse en
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cualquier sitio del organismo, lo que incluye al parénquima de los órganos

sólidos o el tubo digestivo. Su incidencia se desconoce, pero se calcula que
llega al 4‑5% en neonatos caucásicos, en su mayoría benignos. En los neo-
natos pueden encontrase otros tumores, como linfangiomas, hepatoblasto-
mas, hepatomas, hamartomas, y nefromas y sarcomas botrioides, pero son
extremadamente raros.
VIII MASAS ABDOMINALES.

A Las masas renales (v. sección VI y cap. 28) son la etiología más frecuente:
riñones poliquísticos, riñón displásico poliquístico, hidronefrosis y trombosis
de la vena renal.
B O
tras causas de masas abdominales incluyen tumores (v. sección VII),
hemorragia suprarrenal, tumor o quiste de ovario, quiste pancreático, quiste
de colédoco, hidrometrocolpos, quiste mesentérico o epiploico, duplicaciones
intestinales y hepatosplenomegalia.
IX HERNIA INGUINAL. Se halla en el 5% de los prematuros con peso inferior a

1.500 g y hasta en el 30% de los de peso inferior a 1.000 g. Es más frecuente
en los niños pequeños para la edad gestacional y en los varones. En las niñas el
ovario está incluido a menudo en el saco herniario.
A Reparación quirúrgica. La reparación de la hernia inguinal es la interven-
ción que se realiza con más frecuencia en prematuros. En general, en estos
pacientes se pueden reparar las hernias poco antes de recibir el alta si es
posible reducirlas fácilmente y no causan otros problemas.
1 Corrección antes del alta. A menudo se opta por intervenir la hernia antes
del alta hospitalaria para evitar el riesgo de que se produzca la incarceración
en el domicilio. En un recién nacido a término, la corrección se programa
cuando se establece el diagnóstico; en los niños prematuros estables, suele
posponerse hasta justo antes del alta, de modo que los pacientes no tengan
riesgo de incarceración después de dejar el hospital. La hernia incarcerada
suele ser reducida con sedación, con una presión firme y constante y elevación
de los pies, y se debe reparar tan pronto como esté resuelto el edema. La opera-
ción puede ser difícil y debe realizarla un cirujano pediátrico experimentado.
El uso de anestesia raquídea ha simplificado la asistencia postoperatoria de los
lactantes con problemas respiratorios. Puesto que estos neonatos presentan a
menudo apneas postoperatorias, deben ser monitorizados al menos durante
24 horas.
2 Corrección después del alta. A menudo es preferible someter a los lactantes
con enfermedad pulmonar importante, como la displasia broncopulmonar,
a la reparación más tarde, cuando haya mejorado su situación respiratoria.
En ocasiones, después de instruir adecuadamente a los padres, se da de alta
al niño y más adelante vuelve a ingresar para ser intervenido. Las ventajas y
los inconvenientes de esta opción deben ser sopesados cuidadosamente, ya
que existe el riesgo real de incarceración de la hernia en el domicilio.
X TUMEFACCIÓN ESCROTAL.
A El diagnóstico diferencial se realiza en las siguientes situaciones.
1 Torsión testicular. Aproximadamente el 70% de los casos que se diagnos-
tican en el período neonatal ocurren prenatalmente. En el recién nacido
suele ser extravaginal (fuera de la túnica vaginal) y se produce por una
fijación incompleta del gubernáculo al testículo, lo que permite su torsión
e infarto.
Hansen8e9788416781645.indd 925 08/06/2017 08:43

a El diagnóstico se efectúa por exploración física. En general, el testículo

es indoloro a la presión, firme, indurado y tumefacto, con un tono lige-
ramente azulado u oscuro en el lado afecto del escroto. Si la torsión es
aguda en lugar de crónica, hay un intenso dolor a la palpación testicular.
El testículo puede estar situado transversalmente o en posición elevada. La
piel suprayacente, limitada al escroto propiamente dicho, puede hallarse
eritematosa o edematosa. La transiluminación es negativa y falta el reflejo
cremastérico. La ecografía Doppler para estudiar el flujo sanguíneo es
útil, pero no debe retrasar la remisión del paciente a cirugía si existe la
posibilidad de que la torsión sea reciente.
b Tratamiento. En la gran mayoría de los casos el testículo torsionado ya
está necrosado al nacimiento; por tanto, la intervención quirúrgica no lo
salvará. Sin embargo, si existe cualquier posibilidad de que la torsión sea
reciente y el niño se halla por lo demás sano, debe practicarse la explora-
ción y la destorsión quirúrgica urgente en el plazo de 4‑6 horas, lo que
puede salvar el testículo torsionado. Dado que se han observado casos de
torsión bilateral, la exploración quirúrgica debe incluir la orquidopexia
contralateral. Incluso cuando no esté indicada la exploración urgente por
la evidencia de que la torsión es crónica, debe practicarse la exploración
programada no urgente para descartar un tumor con datos clínicos y de
imágenes idénticos a los de la torsión.
c Pronóstico. Se dispone de prótesis testiculares. Se ha descrito oligosper-
mia después de una torsión testicular unilateral.
2 El hidrocele es la causa más frecuente de aumento de volumen escrotal en
el neonato, y afecta hasta al 2% de los recién nacidos. Se forma cuando se
retiene líquido en el proceso vaginal al tiempo que el testículo desciende al
escroto durante el desarrollo normal. El líquido puede estar loculado (care-
cer de comunicación), en cuyo caso el aumento de volumen permanece sin
cambios, o tener una comunicación que permita que el volumen de líquido
acumulado (y el tamaño del hidrocele) varíe durante la evolución.
3 Hernia incarcerada.
4 Traumatismo / hematoma escrotal. Suele ser consecuencia de un parto de
nalgas, bilateral, y puede presentarse con hematocele, tumefacción escrotal
y equimosis. No acostumbra a haber transiluminación. La resolución suele
ser espontánea, pero en los casos graves puede ser necesario proceder a la
exploración quirúrgica, la evacuación del hematocele y la reparación testi-
cular.
5 Torsión del apéndice testicular. La tumefacción por lo general es menos
intensa y se aprecia por palpación o al observar una mancha azul en el escroto.
El reflejo cremastérico está conservado, y la ecografía Doppler con flujo es
útil para descartar la torsión testicular. No es necesario tratamiento alguno.
6 Hemorragia escrotal idiopática espontánea. Es más frecuente en los niños
grandes para la edad gestacional. Se distingue de la torsión por una neta
equimosis superficial de pequeño tamaño sobre el anillo inguinal.
7 Tumores. Generalmente son sólidos, de consistencia firme e indoloros a la
presión. La transiluminación es negativa.
XI PRUEBAS HABITUALES. Se emplean en el diagnóstico de los procesos quirúr-

gicos.
A R
adiografías de abdomen. Una radiografía simple de abdomen en proyec-
ción anteroposterior en decúbito es suficiente para valorar el patrón gaseoso
intraluminal y el grosor de la mucosa. Para descartar la presencia de aire
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libre en el abdomen se practican radiografías con rayo horizontal en decúbito

lateral izquierdo y supino.
1 El enema de contraste puede ser diagnóstico en los casos en que se sospecha
enfermedad de Hirschsprung. Puede revelar un microcolon en un lactante
con obstrucción completa del intestino delgado, y es posible observar un
segmento sigmoideo estrecho en un lactante con síndrome de tapón meconial
por inmadurez funcional.
2 Las series radiográficas del tracto gastrointestinal alto con diatrizoato de
meglumina pueden poner de manifiesto una obstrucción de los tramos gas-
trointestinales superiores.
3 En los pacientes con sospecha de malrotación puede ser necesaria una
combinación de pruebas con contraste, que se iniciará con un estudio del
tracto gastrointestinal alto. En combinación con un enema gaseoso o de
contraste, una serie radiográfica del tracto gastrointestinal alto determinará
la localización normal o la ausencia del ligamento de Treitz. El enema de
contraste puede mostrar una malposición del ciego, pero no siempre descarta
la malrotación. Los recién nacidos con obstrucción intestinal presuntamente
secundaria a malrotación requieren cirugía urgente para aliviar un posible
vólvulo del intestino delgado.
B La ecografía es el método preferido para valorar las masas abdominales en el
recién nacido. Es útil para definir su presencia, tamaño, forma y consistencia.
C La RM es útil para definir mejor la anatomía y la localización de las masas.
D La frecuencia en el uso de la TC es cada vez menor debido a la gran expo-
sición a la radiación. Es una modalidad excelente para valorar las masas
abdominales y su relación con otros órganos. El refuerzo con contraste
puede delimitar el intestino, los vasos sanguíneos, los riñones, el uréter y
la vejiga.
E El uso de la pielografía intravenosa debe limitarse a valorar la anatomía
genitourinaria si no se dispone de otras modalidades (ecografía y TC con
contraste). El recién nacido concentra mal el contraste que se emplea en esta
técnica.
F La gammagrafía renal ayuda al estudio funcional. Es especialmente útil
para valorar las anomalías genitourinarias complejas y evaluar la contribución
de cada riñón a la función renal.
G La prueba de Apt sirve para diferenciar entre la sangre materna y la fetal.
Una pequeña cantidad de material sanguinolento se mezcla con 5 ml de agua
y se centrifuga. Se añade una parte de hidróxido sódico 0,25 N a 5 partes
del sobrenadante rosado. El líquido permanece de color rosado en presencia
de sangre fetal, pero se vuelve rápidamente marrón si hay sangre materna.
La prueba solo es útil si la muestra no está contaminada con material pig-
mentado (p. ej., meconio o heces).
H La prueba de detección de la fibrosis quística suele realizarse mediante la
determinación de la tripsina inmunorreactiva en tiras de Guthrie. Una prueba
más definitiva se efectúa tomando una muestra de sangre o de cepillado de
la mucosa bucal para el análisis de ADN. Cuando la prueba es negativa pero
persiste la sospecha, debe realizarse una prueba del sudor. Lo ideal es que el
niño tenga más de 2 semanas (y, por supuesto, más de 3 días) y pese más de
2 kg para evitar falsos positivos debido al contenido relativamente alto de
cloro en el sudor, así como falsos negativos o resultados no interpretables si se
obtienen menos de 100 mg de sudor. Si la cantidad obtenida es insuficiente,
puede ser necesario repetir la prueba cuando el niño tenga 3‑4 semanas de
vida.
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XII CONDUCTA PREOPERATORIA SEGÚN EL SÍNTOMA QUE SE PRESENTA.

A Vómitos sin distensión.
1 Hay que observar la mecánica de alimentación del niño. La ingesta rápida
o de un volumen excesivo y la falta de eructo son causas de vómitos sin
distensión.
2 Se deben descartar las causas funcionales y mecánicas. A menudo son sufi-
cientes la historia clínica, la exploración física y la observación de las tomas.
Puede ser útil una radiografía de abdomen.
3 Si el estado general del niño es bueno, se intentará la toma de suero glucosado,
y si lo tolera, hay que intentar administrar leche. Si reaparece el vómito y
hay antecedentes familiares de alergia a la leche, sangre en las heces o un
porcentaje elevado de eosinófilos en el hemograma, se considerará un ensayo
con una leche distinta a la de vaca (p. ej., de fórmula elemental). Con el
objetivo de mantener la lactancia materna, deben eliminarse las proteínas
de la leche de vaca de la dieta materna durante alrededor de 1 semana antes
de reiniciar la alimentación con leche materna.
B Vómitos no biliosos con distensión. La valoración global del buen o mal
aspecto del niño, así como del grado de distensión abdominal, tienen una
importancia decisiva para determinar el diagnóstico y el tratamiento de los
vómitos no biliosos con distensión. En general, hay que iniciar la investi-
gación de una obstrucción mecánica o funcional con ayuda de la historia
clínica, la exploración física, radiografías de abdomen y / o estudios con
contraste, según la presentación clínica. Si no se identifica una causa de
obstrucción, muchos niños con vómitos biliosos y leve distensión responden
favorablemente a la administración de supositorios de glicerina, enemas de
suero fisiológico 1 / 2 N (5 ml / k g de peso) y estimulación rectal con una
sonda de goma blanda, o bien una combinación de estas medidas, con las
que se resuelven la mayoría de estos problemas.
C Vómitos biliosos con distensión abdominal.
1 Iniciar inmediatamente las pruebas diagnósticas adecuadas (por lo general,
serie radiográfica del tracto gastrointestinal alto) para descartar malrotación
con vólvulo del intestino medio.
2 Hay que suspender la alimentación enteral. Si se sospecha una obstrucción
intestinal se procederá a la descompresión gástrica con una sonda y bomba de
aspiración continua. Todo niño con sospecha de obstrucción intestinal debe
ser transportado con una sonda nasogástrica colocada, unida a una jeringa
para aspiración continua del contenido gástrico. La falta de descompresión
del estómago podría conducir a la rotura gástrica, aspiración o síntomas
respiratorios secundarios a la excesiva elevación diafragmática. Esto tiene
especial importancia cuando se transporta a los niños por aire, ya que la
pérdida de presión en la cabina de la aeronave supone un alto riesgo de rotura
de una víscera insuficientemente drenada.
3 Hay que evitar el shock, la deshidratación y el desequilibrio electrolítico, o
tratarlos si se presentan (v. caps. 23 y 40).
4 Se iniciará la administración de antibióticos de amplio espectro (ampicilina
y gentamicina) si hay sospecha de vólvulo o de la integridad intestinal. Se
debe añadir clindamicina o sustituir la ampicilina y la gentamicina por
piperacilina y tazobactam si existe riesgo elevado de perforación o ya se ha
producido.
5 Hay que practicar las siguientes pruebas:
a Monitorizar las cifras de saturación de oxígeno, presión arterial y diu-
resis.
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b Pruebas en sangre:
i Recuento y fórmula leucocitaria, hemocultivo.
ii Electrólitos.
iii Gasometría y pH.
iv Pruebas de coagulación (tiempo de protrombina, tiempo de trombo-
plastina parcial).
c Pruebas con contraste (comenzar con una serie radiológica del tracto
gastrointestinal alto) para descartar la malrotación.
D Masas abdominales. Hay que emprender los siguientes pasos para deter-
minar la etiología de las masas abdominales.
1 Recuento y fórmula leucocitaria.
2 Determinación de los valores de catecolaminas y de sus metabolitos.
3 Análisis de orina.
4 Radiografías de tórax y abdomen con el niño en decúbito supino y en posición
vertical.
5 Ecografía abdominal.
6 TC con contraste.
7 RM.
8 Angiografías venosa y arterial.
9 Consulta con un cirujano.
XIII MEDIDAS GENERALES INTRAOPERATORIAS.

A Dispositivos de monitorización.
1 Sonda de temperatura.
2 Electrocardiograma y / o monitorización cardiovascular y respiratoria.
3 El pulsioxímetro responde rápidamente a los cambios del estado del paciente,
pero puede presentar artefactos.
4 La presión de oxígeno transcutánea (v. cap. 30) es útil si no se dispone de
pulsioxímetro, pero puede ser inexacta por la acción de los anestésicos que
dilatan los vasos cutáneos.
5 Catéter arterial para monitorizar la gasometría y la presión arterial.
B Vía intravenosa con buen funcionamiento. En los niños con onfalocele o
gastrosquisis la vía intravenosa se establecerá en el brazo, el cuello o el cuero
cabelludo.
C Mantenimiento de la temperatura corporal.
1 Quirófano caliente.
2 Anestésicos humidificados y calentados.
3 Calentar la sangre y otros líquidos que se utilicen en la intervención.
4 Cubrir las partes expuestas del niño, en especial la cabeza (con un gorro).
D Reposición de líquidos.
1 Reemplazar las pérdidas superiores al 15% de la volemia con concentrados
de hematíes calentados.
2 Reemplazar las pérdidas de líquido ascítico el mismo volumen exacto de
suero fisiológico para mantener la presión arterial en valores normales.
3 El recién nacido pierde, aproximadamente, 5 ml / k g por cada hora en que
está expuesto el intestino. Este líquido se debe reemplazar en general con
lactato de Ringer.
E La anestesia del recién nacido se trata en el capítulo 70.
F El tratamiento del dolor postoperatorio se expone en el capítulo 70.
G Después de la intervención hay que monitorizar cuidadosamente los reque-
rimientos hídricos del recién nacido, incluido el reemplazo de las pérdidas
estimadas por el edema intestinal y los drenajes.
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Lecturas recomendadas
Achildi O, Grewal H. Congenital anomalies of the esophagus. Otolaryngol Clin North
Am 2007;40:219‑244.
Adzick NS, Thom EA, Spong CY y cols.; for the MOMS Investigators. A randomized trial
of prenatal versus postnatal repair of myelomeningocele. N Engl J Med 2011;364(11):
993‑1004.
American Academy of Pediatrics, Committee on Bioethics. Fetal therapy: ethical consid-
erations. Pediatrics 1999;103:1061‑1063.
Chandler JC, Gauderer MW. The neonate with an abdominal mass. Pediatr Clin North
Am 2004;51:979‑997.
Cohen AR, Couto J, Cummings JJ y cols.; for the MMC Maternal‑Fetal Management
Task Force. Position statement on fetal myelomeningocele repair. Am J Obstet Gynecol
2014;210(2):107‑111.
Desai AA, Ostlie DJ, Juang D. Optimal timing of congenital diaphragmatic hernia repair in
infants on extracorporeal membrane oxygenation. Semin Pediatr Surg 2015;24(1):17‑19.
Glick RD, Hicks MJ, Nuchtern JG y cols. Renal tumors in infants less than 6 months of
age. J Pediatr Surg 2004;39:522‑525.
Grivell RM, Andersen C, Dodd JM. Prenatal versus postnatal repair procedures for spina
bifida for improving infant and maternal outcomes. Cochrane Database Syst Rev 2014;
(10):CD008825.
Hansen A, Puder M. Manual of Surgical Neonatal Intensive Care. 3rd ed. Shelton, CT:
People’s Medical Publishing House—USA; 2016.
Irish MS, Pearl RH, Caty MG y cols. The approach to common abdominal diagnosis in
infants and children. Pediatr Clin North Am 1998;45(4):729‑772.
Keckler SJ, St. Peter SD, Valusek PA y cols. VACTERL anomalies in patients with esopha-
geal atresia: an updated delineation of the spectrum and review of the literature. Pediatr
Surg Int 2007;4:309‑313.
Kunisaki SM, Barnewolt CE, Estroff JA y cols. Ex utero intrapartum treatment with
extracorporeal membrane oxygenation for severe congenital diaphragmatic hernia.
J Pediatr Surg 2007;42:98‑104.
Nuchtern JG. Perinatal neuroblastoma. Semin Pediatr Surg 2006;15:10‑16.
Sheldon CA. The pediatric genitourinary examination: inguinal, urethral, and genital
diseases. Pediatr Clin North Am 2001;48:1339‑1380.
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Sección XIV
Dermatología
65 Cuidados de la piel
Caryn E. Douma, Denise Casey y Arin K. Greene
PUNTOS CLAVE
■■ El tratamiento principal de las lesiones por extravasación corresponde a la
elevación del área afectada.
■■ No deben aplicarse paquetes calientes o fríos sobre el sitio en que se produce
la extravasación.
■■ No existe evidencia que pruebe la eficacia de los antídotos en caso de lesión
por extravasación.
■■ La extravasación rara vez genera morbilidad importante si se presenta pérdida
cutánea; cierra por segunda intención, con cuidados de la herida.
I INTRODUCCIÓN. La piel desempeña un papel vital en el período neonatal.

Ofrece una barrera protectora que ayuda a prevenir las infecciones, facilita la
termorregulación y contribuye a controlar las pérdidas hídricas inadvertidas y el
equilibrio electrolítico. Otras funciones son la sensibilidad táctil y la protección
frente a las toxinas. El ambiente de la unidad de cuidados intensivos neonatales
(UCIN) comporta numerosos problemas para mantener la integridad de la piel.
Prácticas habituales como el baño, la aplicación de dispositivos de monitorización,
la colocación y extracción de vías intravenosas y esparadrapos y la exposición a
sustancias tóxicas alteran la función normal de barrera y predisponen a las lesiones
cutáneas tanto en los recién nacidos prematuros como en los nacidos a término.
En este capítulo se describen los aspectos básicos que afectan a la integridad
cutánea del recién nacido, así como las prácticas para el cuidado de la piel en el
período neonatal inmediato y las afecciones cutáneas más habituales.
II ANATOMÍA. Las dos capas principales de la piel son la epidermis y la dermis y

el tejido subcutáneo. La epidermis es la capa más externa y la primera línea de
defensa frente a las lesiones. Cumple una función crítica de barrera, conserva el
calor y los líquidos, y protege frente a la infección y las toxinas ambientales. Su
desarrollo estructural ya se ha producido a las 24 semanas de gestación, pero la
función de barrera no se completa hasta después del nacimiento. Su maduración
tarda unas 2‑4 semanas en producirse tras la exposición al ambiente extrauterino.
La epidermis está compuesta principalmente por queratinocitos, que maduran
para formar el estrato córneo. La dermis se compone de colágeno y fibras elásticas,
que aportan elasticidad y conectan la dermis con la epidermis. Los vasos sanguí-
931
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932 Sección XIV ■ Dermatología
neos, los nervios, las glándulas sudoríparas y los folículos pilosos son también
partes integrantes de la dermis. La capa subcutánea, compuesta por tejido con-
juntivo adiposo, proporciona aislamiento, protección y almacenamiento de calor.
El recién nacido prematuro tiene un número significativamente menor de
capas del estrato córneo que el nacido a término o el adulto, lo que se pone de
manifiesto por el aspecto traslúcido y rojizo de la piel. Los lactantes nacidos con
menos de 30 semanas de gestación pueden tener menos de 2‑3 capas de estrato
córneo, en comparación con las 10‑20 capas del adulto y el recién nacido a
término. La maduración del estrato córneo se acelera después del parto prema-
turo, y a los 10‑14 días por lo general ya han mejorado la función de barrera y
la integridad de la piel. Otras diferencias que muestra la integridad de la piel del
prematuro son: menor cohesión entre la epidermis y la dermis, menor cantidad de
colágeno y un notable aumento de las pérdidas hídricas a través de la epidermis.
III PRÁCTICAS PARA EL CUIDADO DE LA PIEL. Se pueden evitar o minimizar

las lesiones de la piel neonatal si se valoran, identifican y evitan sistemáticamente
las exposiciones perjudiciales, junto con la instauración de un tratamiento precoz.
La identificación de los factores de riesgo de lesión y el desarrollo de pautas y
normas para el cuidado de la piel son parte esencial de los cuidados asistenciales
del recién nacido prematuro o a término.
Se han elaborado normas basadas en la evidencia para el cuidado de la
piel neonatal, en colaboración entre la National Association of Neonatal Nur-
ses (NANN) y la Association of Women’s Health, Obstetric and Neonatal Nurses
(AWHONN)1 (2007), con el fin de proporcionar unas recomendaciones clínicas
prácticas para los médicos que asisten a niños desde el nacimiento hasta los 28 días
de edad. Estas normas son una referencia general para el desarrollo de pautas
sobre el cuidado de la piel en una unidad de neonatología.
A Valoración.
1 La inspección y la valoración diaria de toda la superficie de la piel es parte
esencial del cuidado cutáneo neonatal. Las pruebas validadas de valoración
de la piel proporcionan un método estandarizado para realizar la evaluación
y desarrollar un plan de tratamiento adecuado. Está muy extendido el uso de
la Neonatal Skin Condition Score (NSCS), desarrollada y validada como parte
de las recomendaciones de cuidado de la piel de la AWHONN (tabla 65‑1).
2 Identificación los factores de riesgo.
a Prematuridad.
b Uso de equipo de monitorización.
c E sparadrapos para asegurar las vías de acceso centrales y periféricas, y
los tubos endotraqueales.
d E dema.
e Inmovilidad secundaria a la oxigenación por membrana extracorpórea
(ECMO), administración de relajantes musculares o de ventilación de
alta frecuencia, que puede causar necrosis por presión.
f Uso de medicamentos de alto riesgo (vasopresores, calcio, bicarbonato
sódico, etc.).
g Aparición de lesiones térmicas. La temperatura de cualquier producto o
dispositivo que entre en contacto con la piel no debe superar los 41 °C.
3 Evitar cualquier práctica que pueda causar lesiones al neonato.
B Baño.
1 El primer baño debe realizarse 2‑4 horas después del ingreso, cuando se ha
estabilizado la temperatura del neonato, para prevenir el riesgo de hipotermia.
Se debe controlar el ambiente con el empleo de lámparas térmicas y tallas
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Capítulo 65 ■ Cuidados de la piel 933
Tabla 65‑1 Escala para la valoración del estado de la piel del neonato (AWHONN)
Sequedad
■■ 1 = Normal, sin signos de sequedad cutánea
■■ 2 = Piel seca, descamación visible
■■ 3 = Piel muy seca, fisuras y agrietamiento
Eritema
■■ 1 = Sin signos de eritema
■■ 2 = Eritema visible en < 50% de la superficie corporal
■■ 3 = Eritema visible en ≥ 50% de la superficie corporal
Lesiones
■■ 1 = Sin signos
■■ 2 = Pequeñas, en áreas localizadas
■■ 3 = Extensas
Puntuación máxima = 3; puntuación mínima = 9.

De Association of Women’s Health, Obstetric and Neonatal Nurses. Evidence‑Based Clinical Practice Guideline:
Neonatal Skin Care, 2ª ed. Washington, DC: Association of Women’s Health, Obstetric and Neonatal Nurses; 2007.
AWHONN: Association of Women’s Health, Obstetric and Neonatal Nurses Neonatal Skin Condition Score.
calientes. Con frecuencia se pospone el baño hasta las 24 horas en los recién
nacidos de menos de 36 semanas.
2 Utilizar un jabón suave no alcalino. Evitar el uso de colorantes o aromas
aplicados sobre la piel.
3 No está indicado el baño diario. En general, es adecuado bañar al neonato
dos o tres veces por semana. El empleo de agua estéril tibia es suficiente para
los prematuros durante las primeras semanas de vida.
C E sparadrapos.
1 Minimizar el uso de esparadrapos o materiales adhesivos.
2 Para fijar los catéteres intravenosos se coloca sobre la piel un producto no
adhesivo, encima un apósito transparente y sobre este un esparadrapo adhe-
sivo por ambos lados.
3 Evitar el uso de adhesivos que puedan ser absorbidos fácilmente a través de
la piel.
4 Hay que aplicar barreras de pectina en la piel antes de los esparadrapos para
fijar vías umbilicales, tubos endotraqueales, sondas de alimentación, cánulas
nasales y bolsas para recogida de orina. Deben desprenderse con cuidado
mediante una gasa suave o torundas de algodón humedecidas en agua tibia.
5 Utilizar agua estéril tibia para desprender los esparadrapos, con el fin de
evitar la denudación de la piel.
6 Los productos para desprender esparadrapos contienen derivados de los
hidrocarburos o destilados del petróleo, que pueden ser tóxicos para el recién
nacido prematuro.
D Cuidado del cordón.
1 Durante el primer baño, limpiar el área del cordón umbilical con agua y
un jabón suave. Mantenerlo limpio y seco. Limpiar suavemente con agua la
zona si se ensucia con heces u orina.
2 Ya no se recomienda la aplicación sistemática de alcohol, que puede retrasar
la caída del cordón.
3 No se recomienda la aplicación sistemática de pomadas o cremas antibióticas.
4 Valorar los signos de tumefacción o enrojecimiento en la base del cordón.
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E Humedad.
1 Considerar el uso de una incubadora con humidificación en los recién nacidos
menores de 32 semanas de gestación y / o de menos de 1.200 g para dismi-
nuir las pérdidas hídricas a través de la epidermis, mantener la integridad
de la piel, reducir los requerimientos hídricos y minimizar el desequilibrio
electrolítico. La humidificación suele usarse durante los primeros 10‑14 días
de vida hasta que la piel madura.
2 La humedad relativa recomendada es del 60‑80% según la situación clínica,
3 Se requiere retirar de forma gradual la humidificación, en el transcurso de
días. La humedad relativa debe disminuirse un 5‑10% cada 12 horas, hasta
que alcanza el 30% y suspender la humidificación. Vigilar la temperatura de
forma estrecha durante este período y ajustar la temperatura de la incubadora
según se requiera para mantener la eutermia.
4 Deben aplicarse protocolos estrictos de limpieza durante la humidificación
(p. ej., cambio de incubadora, cámara humidificadora, cambios de las tallas,
etc.).
F Cuidado de la circuncisión.
1 Mantener el apósito con una gasa con vaselina durante las primeras 24 horas.
2 Tras retirar el apósito, mantener limpia la zona con agua y secar suavemente
durante los primeros días.
G A ntisépticos. Por lo general, se usa alcohol o clorhexidina como desinfectantes
básicos antes de los procedimientos. En neonatos prematuros se usa agua esté-
ril para retirar el desinfectante residual tras el procedimiento, con el objetivo
de evitar el riesgo de quemaduras químicas. La recomendación actual para el
uso de clorhexidina indica cautela en los menores de 2 meses de edad. No exis-
ten datos que apoyen su uso en el neonato prematuro, pero se utiliza amplia-
mente en las UCIN de Estados Unidos. La povidona yodada ya no se utiliza
por su efecto colateral de modificación de la función tiroidea en los prematu-
ros, por la permeabilidad de su piel y el mayor riesgo de absorción sistémica.
H Emolientes.
1 Se utilizan para prevenir y tratar las excoriaciones y la sequedad de la piel.
2 No deben emplearse de modo habitual en recién nacidos extremadamente
prematuros, ya que aumenta el riesgo de infección sistémica.
3 Para minimizar el riesgo de contaminación se recurrirá a presentaciones de
un solo uso o un envase para cada paciente.
4 Los productos no deben contener perfumes, colorantes ni conservantes.
IV CUIDADO DE LAS HERIDAS. Las heridas adquiridas en el período neonatal

inmediato suelen deberse a procedimientos quirúrgicos, traumatismos, dermatitis
por contacto o excoriaciones. Mediante los protocolos para el cuidado de la piel y
con una atención cuidadosa a la posición del niño pueden evitarse muchas de las
heridas más comunes que requieren tratamiento. Es frecuente la denudación de
la epidermis, y para evitarla se debe minimizar el uso de esparadrapos y aplicar
barreras protectoras. La valoración regular y el tratamiento precoz potencian al
máximo la curación.
A Causas habituales de heridas en el recién nacido.
1 Procedimientos quirúrgicos.
2 Traumatismos.
3 Necrosis por presión.
4 Extravasación de vías intravenosas.
5 Contacto prolongado con humedad o sustancias químicas.
6 Excoraciones cutáneas.
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B L as tres fases de curación de las heridas.

1 Fase inflamatoria. Se inicia con la hemostasia y conduce a la inflamación.
En esta fase se retiran el tejido necrótico, los detritos y las bacterias de la
herida.
2 Fase proliferativa. Se caracteriza por la síntesis de colágeno, el incremento
de la fuerza de tensión de la herida, la formación de capilares nuevos y la
epitelización.
3 Fase de remodelación. Incluye el remodelamiento del colágeno, el incre-
mento de la fuerza de tensión y la contracción de la herida.
C Tratamiento. Una valoración exacta, seguida de un tratamiento eficaz e
inmediato, promueven la curación de la herida y evitan daños posteriores.
Se debe desarrollar y poner en práctica una planificación asistencial mul-
tidisciplinaria e individualizada, que tenga en cuenta la etiología, el tipo
de herida y la edad gestacional del paciente. El tratamiento óptimo de las
heridas se logra mediante su apropiada valoración, limpieza y elección del
apósito. Actualmente se dispone de numerosos productos para el cuidado
de las heridas destinados a optimizar la curación y evitar nuevas lesiones.
1 Valoración de la herida. Se debe valorar la situación, la coloración, la
profundidad, el tamaño, el olor y los exudados de la herida mediante la
caracterización y descripción de los tipos de tejidos de la piel que la cubren
y rodean, con el objeto de obtener una documentación objetiva y uniforme.
2 Limpieza de la herida.
a Evitar el uso de antisépticos en las heridas abiertas. Es preferible la lim-
pieza mediante fricción suave o irrigación con suero fisiológico (SF) estéril
para eliminar los residuos y el tejido necrosado. La humidificación de la
herida cada 4‑6 horas hasta que la superficie esté limpia facilita el proceso
de curación.
b Una herida que atraviese todo el espesor de la piel no es estéril, por lo
que no se requiere suero fisiológico estéril para la limpieza (a menudo se
prefiere agua del grifo con champú para bebé).
c Si hay signos clínicos de infección (eritema, induración y / o supuración),
puede ser necesario realizar cultivos y un tratamiento con antibióticos
locales o sistémicos.
3 Apósitos y productos de uso habitual en las heridas.
a E s muy improbable que una herida que atraviese todo el grueso de la piel
se infecte mientras está «abierta» y se deja drenar sin vendajes oclusivos.
b Los apósitos oclusivos no adherentes proporcionan un medio húmedo para
promover la curación y proteger la zona frente a nuevas lesiones. Deben
considerarse únicamente en las heridas que solo afectan la epidermis,
la dermis o ambas. Las curaciones oclusivas no deben utilizarse en las
heridas de espesor total que atraviesan la dermis.
c Gasas.
d Apósitos de espuma.
e Hidrocoloides.
f Hidrogeles.
g Cremas de barrera.
V EXTRAVASACIÓN. Las lesiones por extravasaciones intravenosas e infiltración

pueden minimizarse con una valoración frecuente de la zona y actuación temprana.
A Prevención.
1 Valoración del aspecto de la zona y documentación de la integridad del
lugar de la vía intravenosa periférica cada hora.
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2 Las perfusiones intravenosas periféricas no deben superar una concentración

de glucosa del 12,5%.
3 Utilizar cuando sea posible un acceso central para administrar vasopresores
y otros fármacos de alto riesgo.
B Tratamiento.
1 Si se observa infiltración o extravasación, hay que detener inmediatamente
la perfusión e intentar aspirar el líquido en lo posible. Elevar la extremi-
dad por encima del nivel del corazón para facilitar el retorno venoso y no
aplicar calor o frío, ya que pueden causar nuevas lesiones en los tejidos. La
actuación farmacológica se emprenderá lo antes posible, antes de que hayan
transcurrido 12‑24 horas del momento de la lesión.
2 No existe evidencia convincente de que los antídotos mejoren la evolución
en las lesiones por extravasación. Si bien el personal sanitario y los pacientes
se sienten mejor «al hacer algo» cuando se produce una lesión yatrogénica,
a menudo lo mejor es la «no intervención activa». El volumen adicional
que genera la aplicación del antídoto en la zona de la lesión en teoría puede
empeorarla, como consecuencia de una necrosis por presión. Además, los
efectos de la extravasación suelen ceder en el período que transcurre entre
la identificación de la extravasación, la indicación del antídoto, la obtención
del fármaco y su inyección. Por ejemplo, la vasoconstricción que genera la
adrenalina dura 60 minutos, y es probable que sus efectos hayan desaparecido
para cuando se administra un antídoto. Si bien el servicio de cirugía plástica
del centro de los autores no recomienda el uso de antídotos, a continuación se
incluye una descripción breve de los dos que se utilizan con más frecuencia.
a Se emplea la hialuronidasa en para facilitar la difusión subcutánea de una
extravasación (p. ej., nutrición parenteral). Se administra como solución
diluida en 1 ml de SF. Se deben consultar las recomendaciones de con-
centración y dilución al hospital de referencia. Se inyectan 0,2 ml por vía
subcutánea en cinco puntos diferentes en torno al borde del infiltrado
con una aguja de calibre 25 o 27 G. Se cambiará la aguja después de cada
punción.
b L a fentolamina se emplea para tratar las lesiones producidas por extra-
vasación de fármacos vasoconstrictores como dopamina, adrenalina o
dobutamina. Se utiliza una solución de 0,5‑1 mg / ml de fentolamina en
SF. Debe consultarse la posología en el formulario del hospital. Hay que
inyectar 0,2 ml por vía subcutánea en cinco puntos diferentes alrededor
del borde del infiltrado con una aguja de calibre 25 o 27 G. Se cambiará
la aguja después de cada punción.
3 Debe considerarse la consulta con un cirujano plástico en caso de lesiones
graves.
VI LESIONES HABITUALES DE LA PIEL. En el período neonatal son frecuentes

las lesiones cutáneas transitorias. Las más habituales son las siguientes.
A Eritema tóxico.
1 Máculas, pápulas e incluso algunas vesículas, o pequeñas pústulas blancas o
amarillentas, dispersas de forma predominante en el tronco, aunque también
aparecen con frecuencia en las extremidades y en la cara. Se observan hasta en
el 70% de los recién nacidos a término; son infrecuentes en los prematuros.
2 Etiología desconocida.
3 En un frotis del contenido de las vesículas teñido con colorante de Wright
se observa predominio de eosinófilos.
4 No es necesario tratamiento.
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B Dermatitis asociada a incontinencia.

1 Es una de las lesiones más frecuentes en recién nacidos y niños. Afecta sobre
todo a las ingles, las nalgas, el periné y la zona anal. Es multifactorial; suele
producirse por fricción o exposición a la orina y las heces, y sensibilidad a
las sustancias químicas contenidas en los detergentes, la ropa o los pañales.
El medio húmedo eleva el pH cutáneo, lo que provoca el deterioro de la
función de barrera de la piel y la pérdida de la integridad cutánea.
2 La prevención es el mejor tratamiento, lo que incluye mantener el pH
normal de la piel (ácido), el cambio frecuente de pañales, limpiar con agua
templada la zona en contacto con el pañal, y aplicar productos de barrera
si es necesario. Puede utilizarse vaselina como profilaxis en la piel íntegra.
Si existen signos de dermatitis relacionada con incontinencia (eritema,
excoriación, hemorragia), se inicia tratamiento con productos de barrera.
Se limpia la piel con agua o con un jabón con pH neutro y telas suaves.
Se reevalúa el ungüento utilizado cada 48 horas; si no se observa mejoría,
se considerarán productos alternativos. Se inicia con la aplicación de una
crema líquida para generar una barrera cutánea, y si la piel no responde, se
opta por pomadas espesas. Si se aprecia exantema candidiásico, se recurre
primero a un ungüento o polvo antimicótico, y luego se aplica una crema
de barrera. Deben considerarse los baños astringentes o con jabón de avena
para secar la piel y aliviar la irritación. Se eliminan con toques suaves
los restos de heces y se vuelve a aplicar crema de barrera después de cada
cambio de pañal. Se retirarán todos los productos de barrera por lo menos
una vez al día para revisar la piel.
3 No se recomienda el empleo de polvos, debido al riesgo de inhalación.
C Milio.
1 Múltiples pápulas o quistes de color blanco anacarado o amarillo pálido,
localizados preferentemente en la nariz, el mentón y la frente en los recién
nacidos a término.
2 Se trata de quistes epidérmicos de hasta 1 mm de diámetro, que se desarrollan
en conexión con el folículo pilosebáceo. Desaparecen durante las primeras
semanas y no requieren tratamiento.
D Hiperplasia de las glándulas sebáceas.
1 Similar al milio, con lesiones más pequeñas y numerosas, situadas princi-
palmente en la nariz, el labio superior y el mentón.
2 Raras veces aparece en los recién nacidos prematuros.
3 Guarda relación con la estimulación androgénica materna.
4 Desaparece en las primeras semanas de vida.
E Infecciones. Las infecciones producidas por bacterias (en particular estafi-
lococos, Pseudomonas y Listeria), virus (como el del herpes simple) u hongos
(p. ej., Candida) pueden causar también vesículas, ampollas u otras mani-
festaciones cutáneas.
VII ANOMALÍAS VASCULARES. Se observan hasta en el 40% de los recién nacidos.

A Hemangiomas infantiles. Afectan al 5% de los casos en las primeras sema-
nas de vida. Los recién nacidos pretérmino, en especial los de peso inferior a
1.000 g, presentan una mayor incidencia. La intervención solo se requiere en
los raros casos en que los hemangiomas interfieren en las funciones vitales.
Otras alternativas de manejo de las lesiones difíciles en el lactante incluyen
la aplicación tópica de timolol, triamcinolona intralesional, prednisolona
oral o propranolol oral. Las lesiones crecen durante los primeros 5 meses
de vida y comienzan a involucionar a los 12 meses de edad. Mejoran hasta
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los 3,5 años de edad y algunas pueden dejar alguna deformidad que haga
necesaria una intervención durante la niñez.
B Manchas capilares evanescentes. Es la lesión vascular más frecuente del
recién nacido: se observa en el 30‑40% de los neonatos. También se denomina
«marca de la cigüeña» o «beso del ángel». Se trata de una lesión macular plana
y rosada en la frente, el párpado superior, la zona nasolabial, el entrecejo o
la nuca. La mayoría se resuelve antes de los 2 años de edad.
C M alformación capilar (mancha de vino de Oporto). Se observa una lesión
rosada que puede afectar a cualquier área tegumentaria. Es una malforma-
ción capilar de vasos dilatados que no involucionan. La asociación de una
malformación capilar en el área de la primera rama del nervio trigémino con
lesiones corticales cerebrales y anomalías oculares se conoce como síndrome
de Sturge‑Weber.
D Trastornos de los vasos linfáticos.
1 Malformación linfática microquística («linfangioma»).
2 Malformación linfática macroquística («higroma quístico»).
3 Linfedema.
VIII ANOMALÍAS DE LA PIGMENTACIÓN. Las lesiones pigmentarias pueden estar

presentes al nacimiento y suelen ser benignas. A continuación se describen bre-
vemente algunas de las más frecuentes. Un patrón difuso de hiperpigmentación
en el período neonatal constituye un fenómeno infrecuente que puede deberse a
trastornos hereditarios, nutricionales o metabólicos. La hipopigmentación difusa
puede corresponder a afecciones endocrinas, metabólicas o genéticas.
A Mancha mongólica. Es una lesión pigmentaria benigna que se encuentra
en el 70‑90% de los recién nacidos negros, hispanos o asiáticos. Las lesiones
son de tamaño variable y color grisáceo o negro azulado. Hay un exceso de
melanocitos y su localización más frecuente es la zona lumbosacra.
B Manchas de color café con leche. Son lesiones planas, de color marrón,
redondas u ovaladas, de bordes lisos, que se observan en el 10% de los
lactantes sanos. Su importancia clínica suele ser escasa o nula, pero pueden
ser un signo de neurofibromatosis si son mayores de 4‑6 cm o son más de
6 lesiones.
C A lbinismo. Suele ser una alteración de carácter autosómico recesivo y se
debe a una deficiencia en la síntesis de melanina. El único tratamiento eficaz
es la protección frente a la luz.
D Piebaldismo (albinismo parcial). Es una alteración de carácter autosómico
dominante, presente al nacimiento, que se presenta con máculas blanque-
cinas (lesiones despigmentadas con bordes hiperpigmentados) en el cuero
cabelludo, la frente y las extremidades. También puede estar afectado el
cabello. Un «mechón» blanco, como en el síndrome de Waardenberg, es
característico de este trastorno.
E Nevos de la unión. Lesiones de color marrón o negro, planas o ligeramente
elevadas, están presentes al nacimiento y que se localizan en la unión der-
moepidérmica. Son benignos que no requieren tratamiento.
F Nevos compuestos. Son mayores que los nevos de la unión y afectan a la
dermis y la epidermis. Se recomienda su escisión para reducir las posibilidades
de que evolucionen a melanoma.
G Nevos pilosos gigantes. Presentes al nacimiento, pueden abarcar el 20‑30%
de la superficie corporal y con frecuencia se acompañan por otras anomalías
pigmentarias. El color es marrón o negro y su aspecto, áspero. Se conocen
también como nevos «en traje de baño», presentan una gran cantidad de pelos
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y pueden afectar al sistema nervioso central. Está indicada la extirpación qui-

rúrgica por motivos estéticos y por la posibilidad de progresión a melanoma.
IX ANOMALÍAS DEL DESARROLLO DE LA PIEL.

A Los hoyuelos y senos cutáneos pueden encontrarse en cualquier parte del
cuerpo, pero son más frecuentes sobre prominencias óseas como la escápula
y las articulaciones de la rodilla y la cadera. Pueden ser depresiones simples
de la piel, exentas de significado patológico, o verdaderos tractos fistulosos
que comunican con estructuras más profundas.
1 En la zona sacra puede existir un hoyuelo o seno pilonidal. Si el seno es
profundo pero no comunica con las estructuras subyacentes, suele carecer
de importancia.
2 Algunos senos profundos conectan con el sistema nervioso central. En oca-
siones un hoyuelo, acompañado a veces de un nevo o hemangioma, puede
indicar la presencia de un trastorno raquídeo subyacente. En estos casos
hay que recurrir habitualmente a pruebas de neuroimagen para efectuar el
diagnóstico.
3 Los senos o quistes dérmicos de la mejilla o la mandíbula que se propagan al
cuello pueden corresponder a restos de las hendiduras branquiales embrio-
narias precoces.
4 Los senos preauriculares unilaterales o bilaterales son los más frecuentes. Se
presentan en la parte anterosuperior del trago auricular. Raras veces origi-
nan problemas en el período neonatal, pero puede ser necesario extirparlos
posteriormente si hay infección.
B Las pequeñas excrecencias cutáneas que aparecen en la pared torácica, cerca
de la aréola mamaria, carecen de significado.
C La aplasia cutánea (ausencia congénita de piel) se observa sobre todo en
la línea media posterior del cuero cabelludo. El tratamiento consiste en
la protección frente a los traumatismos y la infección. Se asocia con otras
malformaciones, como la trisomía 13.
X OTROS TRASTORNOS CUTÁNEOS. La identificación y descripción completa

de todos los trastornos dermatológicos superan los objetivos de este capítulo. El
lector puede consultar las fuentes que se citan en la bibliografía para ampliar
información. A continuación se mencionan algunos de los trastornos hereditarios
y del desarrollo más frecuentes.
A Trastornos descamativos.
1 Las causas más frecuentes de descamación en el período neonatal son las
que afectan a los niños posmaduros y dismaduros. El trastorno cursa como
un proceso temporal limitado y transitorio, sin consecuencias a largo plazo.
2 Otros trastornos descamativos menos habituales que ocurren en el primer
mes de vida son la ictiosis en arlequín, el aspecto de bebé colodión, la ictiosis
ligada al cromosoma X, la ictiosis ampollosa, y otros trastornos.
B Erupciones vesicoampollosas.
1 La epidermiólisis ampollosa es un conjunto de enfermedades genéticas
caracterizadas por lesiones que aparecen al nacimiento o en las primeras
semanas. La intensidad de los síntomas oscila entre unas simples ampollas
que no dejan cicatriz y formas más graves con numerosas lesiones de gran
tamaño que dan lugar a cicatrices, retracciones y pérdida de grandes áreas
de epidermis. Para el diagnóstico específico se requiere una biopsia de piel.
El objetivo del tratamiento consiste en prevenir la infección y proteger las
superficies cutáneas frágiles.
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Urgencias quirúrgicas en recién nacidos: diagnóstico y tratamiento prenatal

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Sección XIII

I PROCESOS FETALES QUE REQUIEREN CIRUGÍA.

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tanto durante de la intervención como en el período postoperatorio inmediato

II TRASTORNOS POSNATALES QUE REQUIEREN CIRUGÍA: DIAGNÓSTICO

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6 Malformación adenomatoide quística pulmonar, secuestro pulmonar.

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 En ocasiones se observan vómitos teñidos de bilis en lactantes cuyo intes-

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III LESIONES QUE CAUSAN DIFICULTAD RESPIRATORIA.

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esófago hasta que se encuentra resistencia. A continuación se inyecta aire

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para evitar la aspiración, así como ser alimentados a través de un tubo de

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tivo del riesgo de morbilidad y mortalidad. Cuanto menor sea el PPVP,

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lóbulo (lóbulo polialveolar). La sobredistensión por ventilación mecánica

IV LESIONES QUE CAUSAN OBSTRUCCIÓN INTESTINAL. La lesión más grave

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B Obstrucción mecánica adquirida.

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un espéculo nasal o un cistoscopio puede revelar la fístula. La cistografía

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somnolencia o fiebre. El desarrollo de un megacolon tóxico puede ser

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V OTRAS ALTERACIONES QUIRÚRGICAS GASTROINTESTINALES.

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trucción intestinal, sepsis o incluso coagulación intravascular diseminada

VI TRASTORNOS RENALES (v. cap. 28).

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abordaje adecuado para todos los pacientes. Tiene gran importancia

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cualquier sitio del organismo, lo que incluye al parénquima de los órganos

VIII MASAS ABDOMINALES.

IX HERNIA INGUINAL. Se halla en el 5% de los prematuros con peso inferior a

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a El diagnóstico se efectúa por exploración física. En general, el testículo

XI PRUEBAS HABITUALES. Se emplean en el diagnóstico de los procesos quirúr-

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libre en el abdomen se practican radiografías con rayo horizontal en decúbito

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XII CONDUCTA PREOPERATORIA SEGÚN EL SÍNTOMA QUE SE PRESENTA.

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XIII MEDIDAS GENERALES INTRAOPERATORIAS.

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I INTRODUCCIÓN. La piel desempeña un papel vital en el período neonatal.

II ANATOMÍA. Las dos capas principales de la piel son la epidermis y la dermis y

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III PRÁCTICAS PARA EL CUIDADO DE LA PIEL. Se pueden evitar o minimizar

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Puntuación máxima = 3; puntuación mínima = 9.

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IV CUIDADO DE LAS HERIDAS. Las heridas adquiridas en el período neonatal

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B L as tres fases de curación de las heridas.

V EXTRAVASACIÓN. Las lesiones por extravasaciones intravenosas e infiltración

6 Malformación adenomatoide quística pulmonar, secuestro pulmonar.

En ocasiones se observan vómitos teñidos de bilis en lactantes cuyo intes-

B Obstrucción mecánica adquirida.

a El diagnóstico se efectúa por exploración física. En general, el testículo

B L as tres fases de curación de las heridas.

2 Las perfusiones intravenosas periféricas no deben superar una concentración

B Dermatitis asociada a incontinencia.