ESCLEROSIS LATERAL

AMIOTRÓFICA

ELA
ENFERMEDAD DE LOU GEHRIG
DEFINICIÓN

Es una enfermedad neurológica

progresiva, invariablemente fatal,
que ataca a las células nerviosas
(neuronas) encargadas de controlar
los músculos voluntarios.

Esta enfermedad pertenece a un

grupo de dolencias llamado
enfermedades de las neuronas
motoras, que son caracterizadas por
la degeneración gradual y muerte
de las neuronas motoras.
➢ Las neuronas motoras son las células
nerviosas localizadas en el cerebro, el
tallo del cerebro, y la médula espinal,  En la ELA, tanto las neuronas
que sirven como unidades de control motoras superiores como las
y enlaces de comunicación vital entre
inferiores se degeneran o mueren
el sistema nervioso y los músculos
voluntarios del cuerpo. y dejan de enviar mensajes a los
músculos. Imposibilitados de
funcionar, los músculos
gradualmente se debilitan y se
➢ Los mensajes de las neuronas motoras
gastan (atrofia) y se contraen
cerebrales (llamadas neuronas (fasciculaciones).
motoras superiores) son transmitidos a  Eventualmente, se pierde la
las neuronas motoras en la médula
capacidad cerebral para
espinal (llamadas neuronas motoras
inferiores) y de allí a cada músculo en
entablar y controlar el movimiento
particular. voluntario.
 CAUSAS
 La causa exacta de la (ELA) se
desconoce, aunque se ha pensado
en múltiples factores como el
envejecimiento, alguna infección
vírica, y la intoxicación por metales
pesados (como el mercurio,
cadmio, plomo y talio). Tan solo
Actualmente existen dos hipótesis, que aún no se han
entre el 5% y el 10% de los casos de
demostrado, pero que cabe destacar como posibles
ELA parece deberse a causas
causas de ELA:
hereditarias.
•Deficiencia de algún tipo de factor de crecimiento
nervioso.
•Exceso de un neurotransmisor, denominado glutamato, en
el exterior de las células del sistema nervioso.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Suele comenzar a manifestarse a partir de los 50-55 años en las formas esporádicas, o bien a
los 11 en las formas familiares. Se produce:

COMIENZO

➢ Sensación de cansancio general.

➢ Debilidad muscular de un brazo o una pierna.
➢ Calambres.
➢ Pequeños temblores bajo la piel (fasciculaciones)
➢ Dificultades en la coordinación de movimientos (ataxia): Tropiezos,
tambaleos, etc.
➢ Problemas de destreza: dificultades para realizar tareas que requieren
cierta habilidad manual, como abrocharse un botón.
➢ Exageración de los reflejos (hiperreflexia).
➢ Voz nasal, debido a la afectación de los músculos del habla (músculos
fonatorios).
EVOLUCIÓN

La debilidad muscular afecta, de manera más acusada, a las manos y los pies.
Esto se manifiesta en los siguientes síntomas:

• Dificultades al caminar.
• Limitaciones en las actividades de la vida diaria (lavarse, vestirse, etc.).
• Extensión de la parálisis a los músculos del cuello y del tronco.
• Problemas de articulación que dificultan el habla (disfasia).
• Dificultades al tragar (disfagia) y para masticar, con riesgo a atragantarse.
• Problemas al respirar.

En etapas avanzadas, pérdida de la capacidad de respirar con autonomía, por lo

que se precisa un respirador artificial.

• Incremento del riesgo de neumonías.

• Risas y llantos inadecuados, debido a la rigidez muscular (espasticidad) y no
porque exista una alteración psicológica.
 En las formas bulbares las manifestaciones
se centran en la mala pronunciación
o disartria, que puede evolucionar a la
incapacidad total para hablar.

 También es característica en la ELA

la dificultad para tragar o disfagia, que
conlleva un buen número de
complicaciones como las
broncoaspiraciones y la desnutrición.

 La afectación respiratoria también se

produce en estas formas por la parálisis
del diafragma condicionando una
progresiva insuficiencia respiratoria que
desemboca en la asistencia ventilatoria
en muchos casos.
 CLASIFICACIÓN

Si se tiene en cuenta la ubicación de las motoneuronas afectadas al

inicio de la enfermedad, se obtiene otra clasificación de la ELA:

1. ELA DE INICIO ESPINAL. Afecta, en un primer momento, a las

motoneurenas de la médula espinal que se manifiesta en problemas
de motricidad de los miembros superiores e inferiores.

2. ELA DE INICIO BULBAR. Afecta, en un primer momento, a las

motoneurenas del tronco cerebral, provocando problemas del habla
y al tragar. Es más frecuente entre las mujeres y comienza a una
edad más tardía.
Según la forma en que comienza y evoluciona, se distinguen tres formas
clínicas:

1. COMÚN. Se inicia en una extremidad superior.

2. PSEUDOPOLINEURÍTICA. Se inicia en una extremidad inferior. La

agravación de los síntomas se produce lentamente, es decir, puede
durar años, aunque haya períodos de estabilidad.

3. BULBAR. Los problemas del habla, para tragar, la salivación excesiva y

el aumento de las mucosidades aparecen desde el inicio. La
enfermedad evoluciona con rapidez
La ELA NO AFECTA a las siguientes facultades:

• Intelectuales y mentales.
• Sensoriales (vista, oído, olfato o gusto).
• control de esfínteres de la vejiga o el recto.
• La función sexual.
• Funciones musculares automáticas (corazón, intestinos, etc.).
• Los músculos del ojo.
• La ELA, por sí misma, no produce dolor, aunque la presencia de calambres y la pérdida
de movilidad provocan cierto malestar que puede mejorar con rehabilitación o
medicación.
POSIBLES COMPLICACIONES

Las posibles complicaciones de ELA incluyen:

 Inhalación de alimentos sólidos o líquidos (aspiración)
 Pérdida de la capacidad para cuidar de sí mismo
 Insuficiencia pulmonar
 Neumonía
 Úlceras de decúbito
 Pérdida de peso
TRATAMIENTO
Y CALIDAD DE VIDA

 Apoyo para superar la discapacidad.

La intervención sobre esta dolencia
se debe abordar desde tres grandes
frentes:  Tratamiento de las disfunciones motrices.

 Tratamiento de los síntomas.

TERAPIA OCUPACIONAL
 Educación sanitaria.
 Prevención de deformidades.
 Uso sensato de la energía.
 Normalización del tono muscular.
 Mantenimiento de los mecanismos posturales normales.
OBJETIVOS  Mejora de la coordinación, equilibrio y estímulo de la marcha.
 Mantenimiento de la amplitud articular.
 Estímulo de toda experiencia sensitiva.
 Ergonomía postural en cada fase de la enfermedad (la
ergonomía es el estudio de datos biológicos y tecnológicos
aplicados a problemas de mutua adaptación entre el hombre
y la máquina).
 Integración de los ejercicios en Asistencia Ventilatoria
Domiciliaria.
TÉCNICAS DE REHABILITACIÓN

Se basan en los conocimientos

aportados por la neurofisiología,
especialmente, los que hacen
referencia a la plasticidad o
capacidad de modificación del SNC.
Los tratamientos de fisioterapia buscan
TÉCNICAS la normalización del tono muscular,
que, en el caso de la ELA, está alterado
DEL CONCEPTO BOBATH a causa de la degeneración de las
motoneuronas. Para lograrlo, se
entrenan las posturas capaces de
disminuir el tono muscular y aquellas
que facilitan los movimientos deseados:
mayor equilibrio de pie, movimientos
activos e individuales de brazos y
piernas, etc.
 Se basan en el principio de que todo
acto motor es una elaboración del
SNC, en respuesta a una múltiple
información sensitivo - motora
simultánea y secuencial, de manera
TÉCNICAS DE FACILITACIÓN
que puede influirse o modificarse
NEUROMUSCULAR mediante diversos estímulos táctiles,
PROPIOCEPTIVA DEL MÉTODO auditivos, visuales, etc. Primeramente
KABAT (FNP). se fatiga al músculo para relajarlo. Al
estirarlo, se contraen los músculos
contrarios (antagonistas) causando
algo conocido como inhibición
recíproca, que hace que se relajen
estos músculos.
 Consiste en masajear el músculo
para eliminar las sustancias
MASOTERAPIA sobrantes y facilitar la irrigación,
(MASAJES) así como la reposición en caso
de contractura muscular.
 Consisten en una serie de ejercicios
que buscan estimular las
EJERCICIOS capacidades musculares
conservadas con el objetivo de evitar
DE COORDINACIÓN DE su empeoramiento progresivo y, en
su caso, conseguir una mejoría. Los
FRENKEL. ejercicios deben empezar con
movimientos muy simples y progresar
gradualmente hasta los más
complicados.
 La hidroterapia es el tratamiento de
todo o partes del cuerpo con agua a
HIDROTERAPIA distintas temperaturas. La presión del
agua y los baños, solos o con
Y determinados productos, favorecen el
NATACIÓN. metabolismo, actuando sobre el
sistema nervioso y la circulación
sanguínea.