NOMBRE DEL DEFECTO Y
BREVE DESCRIPCIÓN
ARTERIA SUBCLAVIA
DERECHA ABERRANTE
La anomalía congénita del
arco de la aorta más
frecuente,
predominantemente en
mujeres, genera un anillo de
compresión vascular.
TRONCO ARTERIOSO
PERSISTENTE: En el
desarrollo fetal, el tronco
primitivo no se divide en
arteria pulmonar y aorta, lo
que da origen a un solo
tronco arterial de gran
tamaño que cabalga sobre
una gran comunicación
inteventricular.
ESTRUCTURA DESCRIPCIÓN DEL CAUSAS PRINCIPALES (MAXIMO 3) Y IMAGEN ESQUEMÁTICA
EMBRIOLÓGICA PROCESO EMBRIOLÓGICO TRATAMIENTO
NORMAL
Subclavia derecha se Involución anormal de la arteria Factor Genético: 30% de fetos con Síndrome de
forma del 4to arco del 4to arco derecho y la parte Down. Ambientales y multifactoriales de
aórtico derecho, 7ma proximal de la aorta dorsal cardiopatías en general.
arteria derecha, persistencia de la
intersegmentaria y parte distal de aorta dorsal TTO: Sintomático: Rehabilitación de la deglución,
porción proximal de o quirúrgico.
aorta dorsal.
Arteria Aorta en Fallan las crestas Causas:
Ventriculo izquierdo y troncoconales que evitan que
Arteria Pulmonar en se dé la forma en espiral y la Genética; medicamentos; alimentación.
Ventriculo derecho y división del cono-tronco. Por
Tratamiento:
un tabique ende las células de la cresta
inteventricular bien neutral. La reconstrucción del RVOT(tracto de salida de
definido. ventrículo derecho) es una nueva cirugía, implica
la colocación/reemplazo de un conducto desde el
ventrículo derecho hasta la arteria Pulmonar. Edad
promedio: 10 días, se debe operar antes de los 3
meses.
Medicamentos: Pará fortalecer músculo y bajar la
presión arterial.
COMUNICACIÓN
INTERVENTRICULAR:
Anomalía en el que se
presenta un orificio en el
tabique interventricular, dado
comunicación entre ambos
ventrículos.
CORAZÓN TRILOCULAR
BIVENTRICULAR: ausencia
del tabique interauricular, no
obstante el tabique
interventricular si existe.
Ventrículos primitivos Se da una falla en el cierre No existe una causa concreta pero puede deberse
se expanden y sus entre los ventrículos por causa a factores ambientales o genéticos.
paredes mediales se de defectos en las almohadillas
fusionan y dan la endocárdicas o en las crestas El tratamiento depende de la magnitud del orificio.
porción muscular. En troncoconales. SI es pequeño se puede cerrar solo pero si es
la parte superior grande se debe realizar cirugía a corazón abierto o
queda un foramen IV cateterismo cardiaco.
que se oblitera por el
crecimiento de las
crestas troncoconales
y almohadillas
endocárdicas dando la
porción membranosa
Las aurículas se La comunicación interauricular CAUSAS:
encuentran divididas se puede dar por dos razones:
por el tabique ● Genético: Afecta el cromosoma 21, en
interauricular formado 1.Fallo en el proceso de personas con síndrome de Down.
embriológicamente por migración del septum primum ● Estilo de vida: consumo de alcohol,
el septum primum y el hacia las almohadillas tabaco, drogas.
septum secundum . endocárdicas;no se va a cerrar ● Medicamentos: anticonvulsivos, fármacos
La única comunicación el ostium primum. en contra de trastornos del estado
que existe entre las emocional.
aurículas que NO se 2. Fallo en el septum ● Enfermedades: lupus, diabetes y
considera anormal es secundum, este no cierra el sarampión en los primeros meses de vida.
el agujero oval. ostium secundum.
TRATAMIENTO:
● Marcapasos para controlar los latidos y
evitar muerte súbita.
● Cirugía: Sellado del orificio por medio de
un catéter.
● Medicamentos: fármacos profilácticos
después de haber realizado el sellado,
durante 6 meses en cirugías de vías
respiratorias o visitas al dentista.
CIERRE PREMATURO DEL
AGUJERO OVAL:
Cierre del agujero oval antes
del año de nacido, ocasiona
una hipertrofia de ventrículo
derecho y una hipoplasia
grave en la cámara izquierda
del corazón, las personas
que no tienen tratamiento
mueren porque el corazón
izquierdo no es capaz de
cumplir su papel en la
circulación del corazón
ANOMALÍA DE EBSTEIN:
la válvula tricúspide se
desplaza hacia el ápice del
ventrículo derecho y como
consecuencia, existe una
aurícula derecha grande y
un ventrículo derecho
pequeño.
Es afectado el tabique El septum primum va a ir CAUSA: DESCONOCIDA
auricular, o encima del septum secundum TRATAMIENTO: administración de fármacos.
comunicación ocasionando el cierre del
interauricular. foramen oval. - Fármacos Inotrópicos:
-Actúan cambiando la contractilidad muscular del
corazón. Los de tipo negativos disminuyen la
fuerza de contracción del corazón.
- Farmacos Diuréticos:
Ayudan a eliminar el sodio y el agua del cuerpo.
La mayoría de estos medicamentos ayudan a que
los riñones liberen más sodio en la orina. El sodio
ayuda a eliminar el agua de la sangre, lo que
disminuye la cantidad de líquido que fluye a través
de las venas y arterias. Esto reduce la presión
arterial.
Las valvas de la El proceso afectado es el de Causas:
válvula tricúspide se delaminación de las valvas
originan del miocardio; septal y posterior, las cuales Medicamentos: toma de litio (fármaco para
por el proceso de quedan adosadas a la pared personas con bipolaridad) y benzodiacepinas
delaminación de las del ventrículo derecho; (psicotrópicos) durante el embarazo
capas internas del existiendo así una
tracto de entrada del delaminación incompleta. Tratamiento:
ventrículo derecho. En consecuencia la valva
anterior compensa dicha Medicamentos: si los signos vitales no afectan a la
http://cardioacademic. malformación elongandose. vida:
org.mx/cardioimagen/t
ema-mes/item/56-ano ● Óxído nítrico al bebé para evitar la
malia-de-ebstein coagulación y controlar la circulación
sanguínea en los pulmones.
● Diuréticos para evitar la retención de
líquidos y ayudar a la frecuencia cardiáca.
Cirugía:
 ● reemplazo o reparación de la válvula
tricúspide: para que las hojas funcionen
correctamente se pone una banda
alrededor de la válvula para que se ubique
en el lugar correcto.

SECUENCIA DE Se presentan La secuencia digeorge, está Causa: La similitud del material genético en esta
DIGEORGE afecciones a nivel de ampliamente relacionada con región del cromosoma, provoca que existan
la cresta neural, entre el síndrome de deleción múltiples reestructuraciones (deleción o
la cuarta y sexta 22q11.2 (deleción del brazo duplicación). Es por eso que el cromosoma sufre
semana. largo del cromosoma 22); esto esas afecciones.
Específicamente, se provoca una pérdida del
ve afectada la material genético; Tratamiento: Por la gran variedad que existe de
migración de células específicamente del gen TBX1 malformaciones, se ha determinado destinar áreas
desde la cresta neural que tiene gran importancia en de la medicina para cada caso, aplicándose
(gracias al gen TBX1); la formación de múltiples principalmente: Cirugía cardiovascular, cirugía del
para la formación de estructuras. paladar, inmunología, reumatología, genética
las siguientes médica, entre otras.
estructuras: corazón,
tiroides, glándula
paratiroides y timo.
Anomalías en la formación
del ASA CARDIACA
Desarrollo de forma anómala
del tracto de salida y lo que
luego permitirá un adecuado
plegamiento del tubo
cardíaco dando paso a
patologías como:
Crecimiento:
· persistencia del
tronco arterial
· Comunicación
interventricular
· estenosis
pulmonar
Plegamiento: dextrocardia
Correcto plegamiento El asa cardiaca se Cuasas: Agentes teratogenicos,
del tubo cardiaco y forma a partir de un afectando genes como Pitx2 que afecta
formación adecuada de crecimiento y las vías de señalización de lateralidad y
las crestas del tronco plegamiento continuo, también podría afectarse las
arterial el cual se da gracias a concentraciones de 5HT
las C.C.S, su Tratamiento:
inhibición podría
afectar el desarrollo transposición de los grandes vasos
del tracto de salida y
lo que luego permitirá Cerrar la comunicación interventricular
un inadecuado con un parche
plegamiento
valvuloplastia con balón
CARDIOMIOPATIA
HIPERTROFICA
Alteración de la organización
de los cardiomiocitos,
afectando el gasto cardiaco
(volumen de sangre
expulsado por un ventrículo
es menor) y la conducción
(fibras nerviosas)
Codificación adecuada mutaciones de varios Mala codificación de proteínas del
de las proteínas del genes que regulan la sarcómero
sarcómero síntesis de las
proteínas del Tratamiento:
sarcómero. La mayor Ablación del tabique: destruye parte del
parte de mutaciones músculo cardíaco engrosado inyectando
se da en el gen de la alcohol a través de un (catéter) que se
miosina beta introduce en la arteria que irriga la zona
Ablación por radiofrecuencia:
Los electrodos en las puntas del catéter
transmiten energía para dañar una
pequeña parte del tejido anormal
Desfibrilador cardioversior
implantable: vigila y controla los ritmos
anormales
envía descargas eléctricas en los
momentos necesarios para controlar los
ritmos cardíacos anormales
COARTACIÓN DE LA
AORTA
Estrechez de la luz aórtica,
que puede encontrarse en el
cayado de la aorta, en la
unión del cayado aórtico con
la parte proximal de la aorta
descendente (el sitio más
común) debajo del
nacimiento de la arteria
subclavia izquierda, a nivel o
justo debajo de la inserción
del ligamento arterioso.
Causa del estrechamiento
aórtico es ante todo una
anomalía de la túnica media
de la aorta, seguida por la
proliferación de la íntima.
Tenemos 2 tipos preductal y
posductal (obliteración del
conducto arterioso)
El cuarto arco aórtico Se originará por un Puede ser causado por factores
persiste en ambos defecto en la unión del genéticos.
lados, pero su destino 4º arco aórtico Es importante recordar que es
último difiere en cada izquierdo con la aorta característico de esta anomalía:
uno de ellos. descendente (aorta - Presión arterial alta en los brazos y
En el lado izquierdo dorsal izquierda) presión arterial baja en las piernas y
constituye parte del en los tobillos.
cayado aórtico, entre la - Hipertrofia en la pared ventricular
arteria carótida común izquierda.
izquierda y la arteria TRATAMIENTO
subclavia izquierda. Primero corregir todo trastorno
metabólico y electrolítico (Diureticos y
prostaglandinas)
Cirugía reparadora es el único
tratamiento definitivo de la coartación de
la aorta y generalmente los resultados
son buenos.
Persistencia del conducto
arterioso
Es el defecto mas comun
presente en los grandes
vasos en el cual después del
nacimiento se mantiene
permeable y permiti que la
sangre poco oxigenada fluya
en la dirección errónea
6to arco aortico, el No se produce de Factores: Neonatos prematuros,
segmento distal de su manera correcta la exposición materna a teratógeno o como
lado izquierdo forma el contracción de su compensacion
conducto arterioso pared muscular que Tratamiento:
produce un cierre 1. Antiinflamatorio no esteroideo,
funcional ni la bloquean sustancias químicas que
proliferación de la mantienen abierto el conducto (solo
íntima que permite un prematuros)
cierre anatomico 2. Cateterismo: introduce un
después de entre 1 y tapon-espiral para cerrarlo
3 meses, no se 3.Toracoscopía (un tubo con cámara en
convierte en ligamento el extremo) o toracotomía
arterial posterolateral izquierda (puntos o
grapas quirúrgicas)

SÍNDROME DE CORAZÓN
IZQUIERDO HIPOPLÁSICO
Defecto cardiaco congénito y
cianótico, que genera el
subdesarrollo del lado
izquierdo del corazón, este
lado no puede bombear la
sangre oxigenada al resto del
cuerpo.
- Ventrículo -Válvula mitral cerrada. CAUSAS
izquierdo, válvulas - Ventrículo izquierdo - Multifactorail. Por cambios en sus
y aorta bien subdesarrollado. -Válvula genes, lo que come o bebe, o
desarrolladas. aórtica tampoco se forma o medicamentos que toma la madre.
- Normalmente, el es muy pequeña. - Lateralidad en céls progenitoras
foramen oval se -Aorta puede presentar cardiacas del CCP no se desarrollan
cierra y el conducto atresia o estenosis. correctamente, en una fase
arterioso se - CIA (agujero oval temprana de la morfogénesis
convierte en persistente). cardiaca.
ligamento arterioso. -Conducto arterioso - Ó errores en la expresión de
persistente. factores de transcripción
hélice-asa-hélice hand tipo 1 (VI) y
hand tipo 2 (VI), regulan el
crecimiento ventricular.
TRATAMIENTO
-Medicamentos. Fortalecen músc
cardiaco, bajan la Presión Arterial y
ayudar al cuerpo a eliminar el líquido
extra.
-Alimentación. Bebés se cansan
mientras se alimentan y no comen lo
suficiente, por eso se les podría
recetar una fórmula especial alta en
calorías o el uso de una sonda de
alimentación.
-Cirugía. No curan el SHVI, pero
ayudan a restaurar el
funcionamiento del corazón. Se
hace en tres etapas por separado:
oProcedimiento de Norwood.
primeras 2 semanas de la vida
del bebé. Se crea una aorta
“nueva” y la conectan al
 Ventrículo Derecho. Colocan un
tubo que va desde aorta o
Ventrículo Derecho hasta
arterias pulmonares. La piel del
bebé podría todavía tener una
coloración azulada.
oAnastomosis bidireccional de
Glenn. Entre 4 y 6 meses de
vida. Crea conexión directa
entre arteria pulmonar y VCS,
reduce el esfuerzo que debe
hacer el Ventrículo Derecho.
oProcedimiento de Fontan.
Entre 18 meses y 3 años de
vida del niño. Se conecta
arteria pulmonar y VCI, permite
que el resto de sangre que
regresa del cuerpo vaya a
pulmones. Piel ya no se verá
cianótica.
Si SHIV es muy complejo, o el
corazón se debilita después de
cirugías, se puede necesitar un
trasplante de corazón.
Doble Vena Cava Inferior

Se debe a la persistencia de La formación de la VCI se No existe un tratamiento definido

ambas venas lleva a cabo entre las debido a que suelen permanecer
semanas 6 y 8 de asintomáticas de por vida, sin
supracardinales. La VCI
gestación. Se desarrolla generar una repercusión clínica
izquierda termina en la vena como resultado de múltiples significativa o alguna limitación
renal izquierda, que cruza en anastomosis a partir de tres en la calidad de vida del
estructuras primitivas: paciente.
posición normal por delante
de la aorta y se une a la VCI • Hepático: vena vitelina
derecha. Dando como derecha.
resultado
• Prerrenal: vena
dos VCI, una a cada lado de subcardinal derecha.
la aorta
•Renal: anastomosis
supra-subcardinal derecha.

• Postrrenal: vena
supracardinal derecha.

INVERSION VENTRICULAR
Multifactorial.
1. El problema se puede presentar
Formación de un asa en la determinación de lateralidad.
cardiaca izquierda en 2. Mala expresión de los genes
dirección lateral, caudal e PITX2, HAND1 y HAND2.
izquierda, de tal manera
 que el ventrículo primitivo
Modificación en la Formación del asa morfológicamente izquierdo
comunicación cardiaca. El tubo se sitúa a la derecha del
auriculoventricular. Además el cardiaco empieza a bulbo arterial.
ventrículo izquierdo curvarse el día 23, la
morfológico se relaciona con porción cefálica realiza
la arteria pulmonar y el esta acción en
ventrículo derecho dirección ventral CAUSAS PRINCIPALES Y
morfológico se relaciona con caudal y a la derecha, TRATAMIENTO
la arteria Aorta. su formación se PROCESO Agentes Químicos: En casos donde
completa el día 28. EMBRIOLÓGICO una mujer joven desconoce que está
DAÑADO embarazada y toma acido
retinoico puede afectar a las células
ESTENOSIS PULMONAR Puede derivar del daño al cardiacas de la cresta neural
INFUNDIBULAR campo cardiogénico Agentes infecciosos: Sarampión
Pertenece a uno de los secundario o a las células alemán (rubéola).
componentes de la cardiacas de la cresta TRATAMIENTO: se amplía la zona
teratología de Fallot. neural que compromete la estenótica mediante resección del
Se denomina así ya que se formación del tabique tejido que obstruye y/o ampliación
encuentra en la región debajo troncoconal o cuando se con parche.
de la válvula pulmonar se inhibe el desarrollo del tubo
conoce como infundíbulo cardiaco.
pulmonar. Se caracteriza por
que el músculo debajo del
área de la válvula es más
grueso de lo normal, esto
estrecha el tracto de salida
del ventrículo derecho.
CORAZÓN HIPOPLÁSICO
DERECHO
Cardiopatía congénita
cianótica en la cual existe una
sola cámara ventricular dado
por estenosis o atresia
tricúspide (más común) o
atresia pulmonar.
En CHD las porciones de
entrada, trabecular y de
salida son pequeñas y mal
desarrolladas.
y Que se formen sus Cuando hay atresia
válvulas sigmoideas tricuspídea esta válvula no
(Aórtica y pulmonar) y se ha formado y la sangre
forme las válvula AV no puede fluir desde la
derecha e izquierda aurícula derecha, a través
Cierre de las del ventrículo derecho,
comunicaciones hacia los pulmones para
interatriales e recibir oxígeno. Por esta
interventriculares razón, el ventrículo derecho
puede estar poco
desarrollado. La arteria
pulmonar principal también
podría ser pequeña y tener
muy poca sangre que pase
a través de ella hacia los
pulmones.
CAUSAS:
1. Cualquier disminución del flujo
sanguíneo puede conducir al
desarrollo insuficiente de una
cavidad dentro del útero. En la
atresia tricúspide podría ser
causada por la obliteración
temprana del orificio ventricular
derecho.
2. La lateralidad está asociada con
este defecto con un efecto negativo
en las células progenitoras
cardiacas (Forman músculo
cardiaco en el crecimiento fetal)
3. Fumar antes o durante el
embarazo o el consumo de alcohol
durante el embarazo

TRATAMIENTO:

Septostomía Auricular: Utiliza un

globo para agrandar las cámaras
superiores y permitir una mayor
cantidad de sangre que fluya de AD
a AI

Baipás: Derivación desde VS

principal a los VS que van a los
pulmones (Mejora los niveles de
oxígeno)
 ESTENOSIS VALVULAR
La estenosis se puede dar en
diferentes válvulas se trata de
un estrechamiento de la
válvula, este es un defecto
donde la válvula tiene solo dos
cúspides o en casos extremos
puede ser unicúspide ya que la
sangre tiene calcio esto lo que
va a generar es que se formen
depósitos de calcio alrededor
de la válvula, ya no se va a
generar una apertura correcta
de la válvula lo cual va a
estrechar el paso de sangre,
todo esto desencadena en que
se engrosan las paredes
musculares dependiendo de la
estenosis.
DESARROLLO
EMBRIOLÓGICO NORMAL:
Cuando la división del tronco
arterial está por completarse
aparecen los primordios de las
válvulas semilunares, que
pueden observarse como
pequeños tubérculos ubicados
sobre las principales
protuberancias troncales. Uno
de cada par queda asignado
al conducto pulmonar y otro al
aórtico, respectivamente. Un
tercer tubérculo aparece en
ambos conductos en un sitio
opuesto a las protuberancias
troncales fusionadas. De
manera gradual, la cara
superior de los tubérculos se
ahueca y se forman las
válvulas semilunares-.
Evidencia reciente muestra
que las células de la cresta
neural
contribuyen a la integración de
estas válvulas.
DESARROLLO
EMBRIOLOGICO
AFECTADO:
Es la formación de las valvas
semilunares, ya que una
estenosis de la válvula mitral o
tricuspídea se puede dar a
causa de otros factores que
no son exclusivamente de la
etapa embriológica. El defecto
se da cuando estos tubérculos
se fusionan y forman válvulas
bicúspides o también puede
haber ocasiones en donde no
haya la formación de la tercera
protuberancia y las dos se
fusionen formando una válvula
unicúspide pero también
existen ocasiones donde sí se
formen las tres cúspides pero
en este caso las cúspides
pueden ser asimétricas y no
tener una buena apertura.
FACTORES CAUSALES:
Los factores causales dependen si
es del periodo embriológico ya
que se puede dar una mutación
del gen Jagged1 el cual ayuda en
la diferenciación celular además
de la angiogénesis también se
puede dar por la alteración del
desarrollo del cono arterioso,
tronco arterioso a causa del virus
de la rubéola. También se puede
dar después de nacer por
ejemplo la acumulación de
calcio que genera ese
estrechamiento en la válvula o
también la fiebre reumática que
puede generar tejido cicatricial
que puede hacer más pequeña la
abertura de la válvula o también
hacer una superficie áspera donde
también se acumule depósitos de
calcio. (Estenosis valvular
adquirida)
Tratamiento y Pronóstico
Existen dos tipos de tratamiento el
quirúrgico y por medicamentos, en
el quirúrgico podemos encontrar la
valvuloplastia con globo o balón y
el reemplazo valvular, (cirugía a
corazón abierto, transcateter). Los
diuréticos, los betabloqueadores y
los nitratos.
En el caso de pronóstico se ve
que luego de la aparición de
síntomas como sonido cardiaco
anómalo, fatiga, dolor de pecho
da una media de supervivencia de
2 a 3 años por esa razón el pronto

ATRESIA VALVULAR
Más común: ATRESIA de la
válvula Tricúspide y ATRESIA
pulmonar.3% de cardiopatias
congenitas.De cada 100000
nacimientos 5 nacen con esta
malformación
AT:Obliteración del orificio
auriculoventricular
derecho,se caracteriza por la
ausencia o
fusión de las valvas
tricúspides. La atresia
tricúspide siempre se
relaciona con
(1) foramen oval permeable,
(2) CIV, (3] hipoplasia del
ventrículo derecho y
(4) hipertrofia del ventrículo
izquierdo
AP :La atresia pulmonar
ocurre cuando esta válvula
no se ha formado y la sangre
no puede pasar desde el
ventrículo derecho del
corazón hacia los
pulmones.En muchos casos,
el ventrículo derecho y la
válvula tricúspide no se
desarollan bien. Se relaciona
con:
a) Conducto arterial
DESARROLLO
EMBRIOLÓGICO NORMAL
Válvulas mitral y Tricúspide:Al
final de la cuarta semana, se
formarán dos rebordes
mesenquimáticos llamados
almohadillas endocárdicas
auriculoventriculares anterior y
posterior, que crecen para
fusionarse a la quinta semana,
formando los orificios
auriculoventriculares.
Posteriormente, aparecen las
almohadillas
auriculoventriculares laterales
que formarán las futuras
válvulas mitral y tricúspide, y
los músculos papilares.
Válvulas semilunar: En la fase
final del tabicamiento del
tronco, aparecen dos
tubérculos que formarán las
válvulas semilunares pulmonar
y aórtica respectivamente.
DESARROLLO
EMBRIOLÓGICO AFECTADO
Atresia Tricúspide y
mitral:Fusión completa de las
almohadillas,impidiendo que el
flujo sanguíneo adelgace el
paso auriculoventricular y a su
vez que las células
mesenquimatosas proliferen y
se formen las válvulas.
ATRESIA pulmonar y
aórtica:Fusión de los
tubérculos que formarán las
válvulas semilunares.
reemplazo valvular ayudará a
aliviar síntomas y a mejorar la
supervivencia aunque la cirugía es
riesgosa los resultados de
reemplazo valvular aorta son
excelentes.
FACTORES CAUSALES
Las causas de los defectos
cardíacos, como la atresia
valvular, se desconocen en la
mayoría de los bebés. Algunos
bebés tienen defectos cardíacos
debido a cambios en sus genes o
cromosomas(síndrome de Down).
Agentes Químicos: consumo de
fármacos durante el embarazo
que contiene ácido
retinoico puede afectar a las
células cardiacas de la cresta
neural
Virus:Sarampión alemán
(rubéola).
Consumo
alcohol,obesidad,diabetes
Diagnóstico y Tratamiento:
La atresia valvular se puede
diagnosticar durante el embarazo
o poco después del nacimiento del
bebé
Tratamiento: necesitan un
medicamento(prostaglandinas)
para mantener el conducto
arterioso abierto después del
nacimiento. Mantener este vaso
sanguíneo abierto ayuda con el
flujo de sangre hacia los pulmones
hasta que se pueda reparar la
válvula pulmonar.Hasta poder
persistente
b)Comunicación
interauricular
c)hipoplasia del ventrículo
derecho
ANOMALÍA CARDIACA
TRANSPOSICIÓN DE LOS
GRANDES VASOS.
La transposición completa de
grandes vasos es una de las
cardiopatías cianóticas más
frecuentes en el RN.(1/5000
R.N.V)
La consecuencia se presenta
cuando la aorta se origina a
partir del VD y la arteria
pulmonar del VI.
DESARROLLO
EMBRIOLOGICO NORMAL:
Durante la 5ta SDE, en el
tronco arterial aparecen pares
de rebordes uno
frente a otro en paredes
opuestas denominados cresta
superior derecha del tronco
arteria y cresta inferior
izquierda del tronco arterial.
La cresta superior derecha del
tronco crece en sentido distal
y hacia la izquierda, en tanto
la inferior
operar al bebé.
No existe manera de remplazar
las válvulas.El tratamiento
consiste en una cirugía para
garantizar suficiente flujo
sanguíneo del corazón a los
pulmones. A menudo, esto
requiere más de una cirugía
Atresia pulmonar:
tratamiento
Prostaglandina
Septostomía auricular con balón.
Colocación de stent.
Atresia tricúspide:
Fístula sistémico-pulmonar(2
meses)
 Conexión vena cava
superior-arteria pulmonar derecha.
Glenn (4-6 meses)
Conexión vena cava
inferior-arteria pulmonar.
Fontan(1-3 años)
FACTORES CAUSALES: TRATAMIENTO: ESQUEMA GRÁFICO:
GENÉTICOS: FARMACOLÓGICO:
- Alteraciones y Administración inmediata de
defectos de las
medicamento: prostaglandina por
células de la cresta
vía intravenosa (IV).
neural cardiaca y
CCS. - Este medicamento ayuda
- Antecedentes de a mantener un vaso
cardiopatías sanguíneo, llamado
congénitas
conducto arterial
abierto, permitiendo algo
AMBIENTALES:
de mezcla de las dos
- Afecciones maternas
La izquierda crece en
dirección distal y hacia la
derecha. De este modo, al
tiempo que se elongan en
dirección al saco aórtico, las
crestas giran en espiral, lo que
da lugar a la posición de las
arterias aorta y pulmonar. Tras
su fusión
completa, las crestas dan
origen al tabique
aortopulmonar, lo que da
lugar a la posición de la
aorta y la pulmonar.
DESARROLLO
EMBRIOLÓGICO
AFECTADO:
Tras la fusión de las crestas
del tronco arterial dan origen
a un tabique aortopulmonar
el cual no sigue su curso
espiralado normal.
(diabetes materna) circulaciones de sangre.
- Enfermedades Antes de la cirugía para la TGA,
infecciosas(rubéola y es posible que se administre un
el herpes) medicamento llamado:
- Fármacos
- Alprostadilo (Caverject,
Edex, otros) para
aumentar el flujo
sanguíneo y mejorar la
mezcla de la sangre con
poco oxígeno y la sangre
rica en oxígeno.
QUIRÚRGICO:
- Operación de recambio
arterial (Arterial Switch)
- Operación de recambio
auricular
- Procedimiento de Rastelli.
- Procedimiento de
recambio doble.
- Septostomía interauricular
con balón. En algunos
casos se puede crear un
orificio en el TIA mediante
un procedimiento en el
que se utiliza un catéter
de balón, ocasionando la
mezcla de las dos
circulaciones de sangre.
● Cirugía correctora (93%
Supervivencia Infantil) o
● Cirugía correctora y
 reparadora (91%
Supervivencia infantil)

AGENESIA DE LA VENA Vena Vitelina derecha (da FACTORES CAUSALES: TRATAMIENTO:

CAVA INFERIOR origen a la porción hepática de Multifactorial especialmente Es compatible con la vida por lo
Es una malformación vascular la VCI y la vena Subcardinal por agentes teratógenos. que solo se debe de tomar
congénita poco frecuente que Derecha que da origen a la pastillas anticoagulantes porque
da lugar a un drenaje venoso porción renal. esta anomalía produce coágulos
anómalo de las extremidades de sangre en el miembro inferior.
inferiores, por lo que aumenta
el riesgo de trombosis venosa
profunda , surge cuando la
vena subcardinal derecha no
presenta su conexión
con el hígado, y un cortocircuito
hace que su sangre vaya
directamente a la vena
supracardinal derecha. De
aquí que, el torrente sanguíneo
desde la porción caudal del
cuerpo alcance el corazón a
través de la ácigos y la
vena cava superior. La vena
hepática entra en la aurícula
derecha en el sitio de la vena
cava inferior. Con
Con frecuencia, esta
anormalidad está asociada con
otras malformaciones del
corazón.
ARCO AÓRTICO DOBLE :D
El defecto del arco aórtico es
una malformación
cardiovascular congénita que
se caracteriza por la
persistencia de una arteria
dorsal derecha de origen
embriológico anómalo. Además,
usualmente presentará un anillo
vascular que comprimirá las
vísceras aéreas (esófago y
tráquea)
PROCESO EMBRIOLÓGICO
NORMAL
Regresión de la aorta dorsal
derecha entre la aorta dorsal
izquierda y las arterias del
cuarto aórtico (cuarta arteria
Intersegmentaria y arteria
subclavia derecha)
PROCESO EMBRIOLÓGICO FACTORES CAUSALES
ANORMAL
Factor genético: deleción en el
Persistencia de la aorta dorsal cromosoma 22q11
derecha entre la cuarta arteria Factor ambientales: Talidomida,
Intersegmentaria y la aorta Ácido valproico, Litio,
dorsal izquierda Ondansetrón, Solventes
industriales, entre otros.
TRATAMIENTO DETERMINADO
Tratamiento quirúrgico:
toracotomía izquierda (en lado
posterolateral del tórax) o
esternotomía media (desde el
esternón hacia cavidad torácica)
Postoperatorio: Solo en
complicaciones (azitromicina)

VENA CAVA SUPERIOR

IZQUIERDA PERSISTENTE
Presencia de una vena cava
superior izquierda y obliteración
de la VCS derecha.
La VCS izquierda presenta un
recorrido lateral al arco aórtico,
anterior al hilio pulmonar
izquierdo, discurre por el
ligamento de Marshall para
ingresar en el seno coronario y
drenar en la aurícula derecha
PROCESO EMBRIOLÓGICO FACTORES CAUSALES TRATAMIENTO
AFECTADO
Esta enfermedad es La mayoría de los pacientes son
Durante la octava semana del multifactorial pero entre los asintomáticos (90% de los casos)
desarrollo embriológico se factores de mayor riesgo pero una minoría (10 % de los
deben obliterar la vena están: casos) presenta graves síntomas
cardinal común y la parte y requieren cirugía cuando la VCS
proximal de la vena cardinal Agentes teratógenos. izquierda drena en la AURÍCULA
anterior izquierda y persistir IZQUIERDA ya que esta
las homólogas de las mismas Factores hereditarios. desembocadura ocasiona un
pero del lado derecho. SHUNT SANGUÍNEO de
Madres que presenten lupus o
derecha-izquierda.
 Si estas estructuras del lado sean insulinodependientes.
izquierdo no se obliteran y por
el contrario se obliteran las del
lado derecho se produce esta
anomalía congénita.

VENA CAVA SUPERIOR DESARROLLO DESARROLLO FACTORES CAUSALES

DOBLE
Persistencia de la vena
cardinal anterior izquierda y
la agenesia de la vena
braquiocefálica izquierda.
EMBRIOLÓGICO NORMAL
Vena cava superior:
confluencia de la vena
cardinal común derecha y la
parte proximal de la vena
cardinal anterior derecha.
Semana 5
● El seno venoso recibe
sangre de las astas
derecha e izquierda y
estás a su vez reciben
sangre de las tres
venas principales:
vena vitelina, vena
umbilical y venas
cardinal común.
EMBRIOLÓGICO ANORMAL
● Multifactorial.
No ocurre la obliteración de la ● No existe una causa
vena cardinal anterior específica.
izquierda durante la décima
semana del desarrollo. TRATAMIENTO
● Malformación
La persistencia de este vaso asintomática.
está relacionada a dos
hechos: ● Cirugía cuando se
1. Agenesia de la vena relaciona con otras
braquiocefálica malformaciones (
izquierda. comunicación
2. El crecimiento de la interventricular o
aurícula izquierda y el interauricular, tetralogía de
pulmón izquierdo no Fallot y transposición de
genera compresión en grandes vasos).
este vaso.

Semana 8
● Se forma la
anastomosis entre las
venas cardinales
anteriores: izquierda y
derecha ( vena
braquiocefálica
izquierda)
● Canalización de

Ectopia Cordis
Consiste en la mala posición
del corazón por fuera de la
cavidad torácica, secundaria a
un defecto en la fusión de las
paredes torácica y abdominal.
Puede ser parcial o completo.
Se clasifica en cervical,
torácica, toracoabdominal y
abdominal.
sangre de izquierda a
derecha.
Semana 10
● Obliteración de la
vena cardinal anterior
izquierda.
Desarrollo embriológico
normal
A la tercera semana de
desarrollo embrionario se da la
gastrulación y una de sus
capas, el mesodermo es el
que da origen al tejido
conectivo.
Desarrollo embriológico
anormal
Ocurre cuando los pliegues de
la pared lateral del cuerpo no
cierran la línea media en la
región torácica, lo que
determina que el corazón
quede fuera de la cavidad
corporal.
Es producida por defectos
segmentarios del desarrollo
mesodérmico durante la
Causas:
Las causas de esta malformación
son desconocidas pero se cree
que la forma cervical podría
deberse a un fallo en el
desplazamiento del corazón desde
su ubicación primitiva en el cuello
a la cavidad torácica.
tercera semana de la vida Tratamiento:
intrauterina Diagnóstico prenatal acompañado
de una ecocardiografía fetal para
confirmar la cardiopatía,
posteriormente se realiza una
cesárea a la madre y se tiene
manejo aséptico del neonato para
llevarlo a cirugía y colocarle un
colgajo de piel y corregir el defecto
sin tratar la parrilla costal, la cual
va a ser corregida en otra cirugía.