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CASO Clinico 2 Bioenergética- Grupo 2

Bioquimica y Nutricion Humana (Universidad Privada Antenor Orrego)

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UNIVERSIDAD PRIVADA ANTENOR ORREGO

FACULTAD CIENCIAS DE LA SALUD
ESCUELA PROFESIONAL DE ENFERMERÍA

CASO CLINICO 02:

“BIOENERGETICA”
CURSO:
Bioquímica.

DOCENTE:
Moya Fernández, Walter.

INTEGRANTES:

Rodriguez Rodriguez, Danixa.

Romero Rodriguez, Key.
Rosales Saldaña, Mireli.
Torres Amaranto, Danitza.
Vargas Suarez, Anna.
Yépez Mendoza, Fiorella.
TURNO:

Viernes 4:10 pm – 5:55 pm

NRC:
5539
2021-10

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BIOENERGETICA CASO CLÍNICO

Gestante primípara de 24 años de edad afectada de citopatía mitocondrial, que consume de

forma regular fenobarbital para el tratamiento de un cuadro de epilepsia. Desde hace 2 meses
presentaba signos de hipotonía muscular, cansancio fácil a medianos esfuerzos, por lo que es
sometida a unos exámenes que revelaron acidemia pirúvica, láctica y aumento de alanina
sérica. Las biopsias de mitocondrias musculares revelaron: deficiencia parcial del complejo I y
deficiencia de PDH, siendo normales en las mitocondrias hepáticas. Desde hace algunos días
presenta depresión de curso progresivo asociada con problemas familiares por lo que aumenta
la dosis de fenobarbital para poder dormir. La gestación se complicó por una infección
bacteriana e insuficiencia renal, por lo que es llevada al hospital donde la obstetra de turno
solicita un examen de secreción vaginal, cultivo y antibiograma, prescribiéndole gentamicina
con lo cual mejora notablemente. Producto del proceso infeccioso, se decide una extracción
prematura por cesárea a la semana 35 de embarazo. La evolución inmediata del recién nacido,
de sexo femenino, con peso de 1.070 g, no planteó ningún problema especial, así como ningún
signo de afección mitocondrial. Por el contrario, la evolución materna fue mala, con crisis
convulsivas e insuficiencia renal terminal, actualmente en tratamiento con diálisis con la
perspectiva de un próximo trasplante renal.

1.- Esquematice el ciclo de Krebs, identifique las enzimas reguladoras, así como la probable enzima deficitaria.
Fundamente su respuesta.

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ENZIMAS REGULADORAS

● Citratosintasa: el acetil (grupo de 2 carbonos), procedente de la degradación de moléculas complejas

se une a la Coenzima A para entrar al ciclo. El acetil-CoA transfiere el acetil al oxalacetato (molécula
de 4 carbonos) para formar una molécula de ácido cítrico (6 carbonos, 6C). Este paso está catalizado por
el citrato sintasa y se consume una molécula de agua en el proceso. El citrato que se forma es capaz de
impedir la actividad del citrato sintasa, por lo que hasta que no se acaba el citrato no continúa
generándose.
A continuación, el citrato se convierte en cis-Aconitato (que el mismo enzima catalizara el cambio a
isocitrato) mediante la aconitasa. El isocitrato (6 carbonos) es una forma isomérica del citrato, pero
sirve como sustrato para el siguiente enzima.

● La isocitrato deshidrogenasa oxidará el isocitrato a oxoglutarato (6C). En este proceso se genera

poder reductor, que será almacenado en un NAD+ que se reducirá a NADH. Esta enzima transforma el
isocitrato en oxalsuccinato este cambio modifica la electronegatividad de la molécula, produciéndose
una descarboxilación, la rotura de un grupo carboxilo (se elimina en forma de CO 2) al perder este
carbono se denomina alfa-cetoglutarato o oxoglutarato (con 5 carbonos).

● La a-cetoglutarato deshidrogenasa transformará el a-cetoglutarato en succinil-CoA (el succinil

tiene 4 carbonos) mediante una descarboxilación oxidativa, se pierde otro grupo carboxilo. Este
proceso se lleva a cabo en tres pasos, realizados por 3 subunidades del enzima. En este proceso se
genera mucha energía, parte de ella servirá para unir una molécula de CoA y el resto se almacena en
forma de poder reductor en NAD+, que se convierte en NADH.

PROBABLE ENZIMA DEFICITARIA

La probable enzima deficitaria es la enzima piruvato deshidrogenasa (PDH). La deficiencia de esta

enzima causa daño a los nervios, el paciente tiene hipotonía muscular. La deficiencia de PDH produce
aumento de lactato lo que nos produce acidosis, el aumento de piruvato y alanina.

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2.- Porque es importante el ciclo de Krebs, qué relación encuentra usted con la cadena respiratoria y fosforilación
oxidativa.
● Es importante porque tiene varias funciones que
contribuyen al metabolismo celular, es decir,
produce energía para la célula. (ejemplo: realiza
la oxidación de hidratos de carbono, ácidos
grasos y aminoácidos, hasta producir co2 y agua,
liberando energía de forma utilizable (poder
reductor y ATP).

● Como resultado de oxidaciones catalizadas por

las deshidrogenasas del ciclo de Krebs, se
producen tres moléculas de NADH y una de
FADH2, por cada molécula de Acetil CoA
catabolizada en una vuelta del ciclo. Estos
equivalentes reductores se transfieren a la
cadena respiratoria, donde lareoxigenación de
cada NADH origina la formación de 2.5 ATP's,
y de FADH2, 1,5 ATP's,
aproximadamente. Además, 1 ATP (o GTP) se
forma mediante la fosforilación en el ámbitode
sustrato catalizada por la enzima succinato
tionasa

3.- Usando el esquema de la cadena transportadora de electrones, explique la diferencia en los efectos de los
inhibidores y desacopladores sobre la formación de ATP, a nivel mitocondrial.

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● La diferencia es que los inhibidores está la detención de consumo de oxígeno, detención de la formación de
agua y la detención de la oxidación de los sustratos. Actúan sobre los complejos enzimáticos (I, II, III, IV)
inhibiendo e pase de los electrones hacia el espacio intermenbranal.
● Los desacopladores es todo lo contrario, impiden el ingreso de los protones por la F1 y los protones pueden
regresar solo por la F0, no hay fosforilación oxidativa (no hay ATP) pero si hay agua metabólica y el
organismo gana energía en forma de calor.

4.- Esquematice y explique los signos, síntomas y datos de laboratorio, así como el mecanismo de acción de los
medicamentos utilizados en el tratamiento de nuestra paciente.

SIGNOS Y SÍNTOMAS

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● Cistopatía mitocondrial: Trastorno que se produce cuando hay un mal funcionamiento de las
estructuras que producen energía para la célula. Un factor común de las enfermedades
mitocondriales es que las mitocondrias no pueden utilizar por completo los nutrientes y el
oxígeno para generar energía, lo que es vital para el funcionamiento normal de las células
Los síntomas incluyen crecimiento deficiente, retrasos en el desarrollo y debilidad muscular.
● Insuficiencia renal: Ocurre cuando los riñones pierden la capacidad de filtrar los desechos de
la sangre. Cuando los riñones pierden la capacidad de filtración, pueden acumularse niveles
nocivos de desecho y esto puede desequilibrar la composición química de la sangre.
● hipotonía muscular: Los músculos sanos nunca son totalmente relajados y son siempre
tensos hasta cierto punto. Esto se refiere como tono muscular. Cuando los músculos tienen
tono muscular, hay siempre una cierta resistencia al movimiento. En hipotonía, se reduce este
tono muscular y los músculos llegan a ser flojos y difíciles de utilizar.
● Epilepsia: La epilepsia ocurre cuando los cambios en el tejido cerebral hacen que el cerebro
esté demasiado excitables o irritables. Como resultado de esto, el cerebro envía señales
anormales. Esto ocasiona convulsiones repetitivas e impredecibles
● Acidemia pirúvico: Desempeñando un papel fundamental en el ciclo de Krebs, el ácido
pirúvico hace que el cuerpo efectúe la quema de azúcar y almidón. Así, el ácido pirúvico
cumple un papel vital en esa conversión de alimentos en energía.
● Acidemia láctica: El ácido ℓ-láctico se produce a partir del piruvato a través de la enzima
lactato deshidrogenasa (LDH) en procesos de fermentación. El lactato se produce
constantemente durante el metabolismo y sobre todo durante el ejercicio, pero no aumenta su
concentración hasta que el índice de producción no supere al índice de eliminación de lactato.
● Alanina sérica alta: Los niveles elevados de ALT en la sangre pueden detectar un problema
en el hígado antes de tener signos de una enfermedad hepática como ictericia, que hace que la
piel y los ojos se tornen amarillentos. La prueba de sangre de ALT permite la detección
temprana de enfermedades del hígado.
● PDH: Es una de las enfermedades más comunes del metabolismo energético causada por un
defecto de la enzima piruvato deshidrogenasa (PDH), que interfiere en un punto clave de la
producción de energía, la entrada en el ciclo de Krebs

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MECANISMO DE ACCIÓN DE LOS MEDICAMENTOS

1. FENOBARBITAL

El mecanismo de acción por el cual el fenobarbital inhíbelas convulsiones incluye la inhibición sináptica
por una acción en el receptor GABA.
Los mecanismos de acción de los anticonvulsivos se clasifican en 3 categorías:
❖ Prolongación de la inactivación de canales de sodio
❖ Reducción de la corriente de calcio de tipo t
❖ Potenciación de la inhibición mediada por GABA (ácido y aminobutírico)

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2. GENTAMICINA:

El mecanismo de acción de la gentamicina genera su efecto bactericida al unirse de forma irreversible al

unirse a la subunidad 30S del ribosoma bacteriano interfiriendo con la formación del complejo de iniciación
en NRA mensajero y dicha subunidad, por lo tanto, no hay síntesis de proteína lo que provoca la muere de la
bacteria.
Es un antibiótico aminoglucósido de amplio espectro. Actúa sobre bacterias gramnegativos aerobias,
incluyendo enterobacteriáceas, Pseudomonas y Haemophilus

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BIBLIOGRAFÍA
1.- Ponsot G. Maladies mitochondriales. Pédiatrie 1991; 46: 515- 520
2.-Carew JS., Huang P. Mitochondrial defects in cancer. Mol Cancer 2002; 1:9
3.- Grivennokova, V.G. & Vinogradov, A.D. Generation of superoxide by the mitochondrial
complex I. Biochem. Biophys. Acta 1757, 553-561 (2006)
4.- S.S.A. Catálogo de Medicamentos Genéricos Intercambiables para farmacias y público en
general al 3 de agosto de 2007.

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