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SECCIÓN
Enfermedades difusas
IV del tejido conjuntivo
Contenido
Capítulo 31. Lupus eritematoso discoide
Capítulo 32. Lupus eritematoso sistémico
Capítulo 33. Lupus eritematoso profundo
Capítulo 34. Dermatomiositis
Lupus eritematoso discoide
Sinonimia
Lupus crónico fijo, lupus eritematoso puramente cutáneo,
lupus tegumentario.
Definición
El lupus eritematoso sistémico es un padecimiento autoinmu-
ne, multifactorial, con predisposición genética y a factores
ambientales como la exposición solar, que afecta piel y muco-
sas; es de evolución crónica; con lesiones en áreas expuestas a
luz solar, consistentes en eritema, escamas y atrofia, que pue-
den ser circunscritas o diseminadas; no se observan lesiones
viscerales.
Datos epidemiológicos
Ocurre en todas las razas, con cierto predominio en muje-
res (2:1), y más frecuente entre los 20 y 40 años de edad. Se
registra alrededor de 1 caso por cada 1 000 enfermos de la
piel. En niños se presenta en menos de 2% de los casos de
* El lupus eritematoso (LE) se clasifica en: cutáneo (cutáneo y profundo) y
sistémico (LES). Las manifestaciones cutáneas específicas son: LE discoi-
de o crónico, LE subagudo y LE agudo. Las manifestaciones inespecíficas
no diagnostican LE, pero indican enfermedad sistémica: lesiones vascula-
res, alopecia, alteraciones de mucosas y pigmentarias, urticaria, esclero-
dactilia, calcinosis, ampollas y mucinosis papulonodular.
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Capítulo 35. Morfea
Capítulo 36. Esclerosis sistémica progresiva
Capítulo 37. Enfermedad mixta del tejido conjuntivo
CAPÍTULO
31
lupus y afecta a ambos sexos por igual. De los pacientes con
el lupus cutáneo, 50 a 85% cursa con lupus discoide.
Etiopatogenia
Se desconoce la causa; existen factores predisponentes de
tipo genético, como la presencia de HLA-B8, HLA-DR3,
HLA-DRw52 y HLA-DQ1, y factores desencadenantes,
como radiaciones solares, medicamentos, virus y estrés. El
estudio de inmunofluorescencia directa en áreas no ex-
puestas al sol puede revelar anticuerpos contra el colágeno
de tipo IV de la membrana basal. Se encuentra bien esta-
blecido que la luz solar es un factor participante en la in-
ducción y exacerbación del lupus eritematoso. Se ha suge-
rido que después de la exposición a la luz solar o al estrés,
se induce la producción de proteínas de choque térmico
que actúan como blanco de las células T γ-δ, lo cual media
la citotoxicidad de las células epidérmicas. En el caso del
lupus cutáneo subagudo, la principal fuente de los autoan-
tígenos Ro y La proviene de la sobreexpresión cutánea de
estas proteínas después de la exposición al sol. Es probable
que la inmunidad innata por medio de los receptores Toll
también participe en la patogenia de la enfermedad.
Clasificación
Cutáneo fijo, eritematoso superficial, túmido, profundo y
cutáneo subagudo.
161
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162 Sección IV Enfermedades difusas del tejido conjuntivo

Cuadro clínico
Afecta las partes expuestas a la luz solar (85%). La mayoría
de los enfermos presenta lesiones limitadas a las mejillas y
el dorso de la nariz (alas de mariposa) (fig. 31-1); los labios,
sobre todo el inferior; pabellones auriculares y piel cabellu-
da (12 a 60%) (fi gs. 31-2 y 31-3). Si es diseminado, afecta la
parte superior del pecho en la zona del escote y el cuello, las
caras externas de los brazos y antebrazos (fig. 31-4), el dor-
so de las manos, los dedos, y rara vez las extremidades infe-
riores y las caras anterior y posterior del tronco. La derma-
tosis es simétrica o asimétrica; se caracteriza por eritema,
escamas y atrofia (fig. 31-5); en personas morenas se agrega
hiperpigmentación (figs. 31-6 y 31-7). Forma placas bien
limitadas, con borde activo y centro atrófi co (fig. 31-1), que
miden desde algunos milímetros hasta abarcar una mejilla
o la cara; pueden ser lineales o punteadas (fig. 31-8).  Figura 31-2. Lupus eritematoso discoide en la piel
Muchas veces las placas son rojas o purpúricas, con cabelluda.
escamas finas y adherentes que al desprenderse recuerdan
tachuelas de alfombra o tapiz (signo del tapicero). Las ma-

A
 Figura 31-3. Lupus eritematoso discoide pigmentado en el
pabellón auricular.

 Figura 31-1.  A. Lupus eritematoso discoide. B. Lupus  Figura 31-4. Lupus eritematoso cutáneo diseminado en los
discoide, lesiones eritematosas. brazos.

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 Figura 31-5. Lupus eritematoso, lesiones atróficas.
 Figura 31-6. Lupus eritematoso, lesiones pigmentadas.
 Figura 31-7. Lupus eritematoso, lesiones activas pigmentadas.
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Capítulo 31 Lupus eritematoso discoide 163
 Figura 31-8. Lupus eritematoso discoide infantil.
nifestaciones en las mucosas oral y conjuntival son poco
evidentes, pero se han informado en 15%. En las uñas se
puede notar por dedos en palillo de tambor, paroniquia,
eritema digital, telangiectasias periungueales, puntilleo,
onicólisis, leuconiquia estriada, lúnula roja, hiperqueratosis
del lecho y deformidad en pinza. En piel cabelluda se mani-
fiesta como una alopecia cicatrizal.
La evolución es crónica y asintomática; en ocasiones
hay parestesias. Con el tiempo quedan atrofia y telangiecta-
sias. Pueden identificarse las variedades clínicas que si-
guen: el lupus eritematoso cutáneo fijo es la variedad habi-
tual, y puede tener una forma eritematosa pura, pigmentada,
seborreica, punteada, hipertrófica, verrugosa, en escarape-
la o en sabañón, y el herpes cretáceo de Devergie (que origi-
na escamas gruesas, adherentes, duras y de aspecto yesoso,
difíciles de desprender). En el lupus eritematoso superficial
(eritematoso migrans de Darier, o eritema centrífugo y si-
métrico de Biett y Pautrier) predomina el eritema y semeja
lupus sistémico. El lupus túmido (tumidus) genera placas
rojas e infiltradas (fig. 31-9) que se resuelven sin dejar atro-
fia. El lupus eritematoso profundo se detalla en el capítulo
33, y la forma diseminada o subaguda, en el 32. Una varian-
te muy rara es el lupus telangiectoide.
La variedad vegetante de Hallopeau presenta lesiones
pustulares y vegetantes, preferentemente en los pliegues.
El riesgo de avance a la forma sistémica es muy bajo
(5%); aumenta en caso de lesiones muy diseminadas o en
niños. El lupus sistémico empieza como lesiones discoides
en 10 a 15% de los pacientes.
Dermatoscopia
En la dermatoscopia se observan la ausencia de aberturas
foliculares, tapones de queratina, vainas peripilares, telan-
giectasias arborizantes, pérdida del patrón en “panal de
abejas” y puntos rojos (estos últimos indican que la enfer-
medad es todavía reversible).
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164 Sección IV Enfermedades difusas del tejido conjuntivo
 Figura 31-9. Lupus túmido.
Datos histopatológicos
Epidermis con hiperqueratosis, con tapones córneos, atro-
fia del estrato espinoso, degeneración vacuolar de las célu-
las de la capa basal y caída del pigmento; en la dermis se
encuentran infi ltrados linfocíticos perivasculares y peri-
anexiales en parches, edema, vasodilatación y extravasa-
ción de eritrocitos; hay degeneración basófi la del colágeno,
y puede haber depósitos de mucina, sobre todo en la forma
edematosa túmida que además se acompaña de intenso in-
filtrado inflamatorio dérmico y ausencia de cambios epidér-
micos; en la variante verrugosa o hipertrófica no se observa
atrofia epidérmica. La tinción de PAS revela engrosamiento
de la membrana basal (fi g. 31-10).
Datos de laboratorio
En 90% de los pacientes el estudio de inmunofluorescencia
directa muestra en la piel afectada la banda lúpica con de-
 Figura 31-10. Biopsia en lupus, tapón córneo y licuefacción
de la basal (HE, 20×).
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pósitos de IgG, o de IgM, o de ambos, y fracciones del com-
plemento C1q, C3 y C4 (fig. 31-11); esta alteración no se
encuentra en piel sin lesiones cutáneas.
En 30% de los afectados hay anticuerpos antinucleares
positivos en títulos bajos, VDRL positivo y factor reumatoi-
de, así como disminución del complemento, aumento de
gammaglobulinas y leucopenia.
Diagnóstico diferencial
Prurigo actínico (fig. 18-1), dermatitis seborreica (figs. 8-7
y 10-4), tiña de la cara, lepra tuberculoide fija (fig. 82-8),
infiltración linfocítica de Jessner y Kanof, y sarcoidosis (fig.
83-18).
Tratamiento
Protección contra la luz solar con ropa y accesorios ade-
cuados, o con sustancias que impiden el paso de la luz,
como talco, calamina, bentonita, óxido de cinc o dióxido de
titanio, o bien, filtros solares como antipirina, benzofeno-
nas, Mexoryl, tinosorb o avobenzona en crema o gel (cap.
1). En enfermedad activa pueden utilizarse glucocorticoi-
des tópicos o intralesionales durante periodos breves (véa-
se cap. 169).
Deben usarse cloroquinas, 100 a 300 mg/día por las
mañanas durante varios meses; en niños se administra esta
dosis inicial por 4 a 8 semanas, y después la de sostén, que es
de 25 a 50 mg/día. Están contraindicadas en el embarazo y
en trastornos hepáticos o renales importantes. La adminis-
tración prolongada puede causar daño retiniano; por ello se
recomienda vigilancia oftalmológica cada 4 a 6 meses.
Se obtienen magnífi cos resultados con talidomida, 100
a 200 mg/día en adultos, y 50 a 100 mg en niños, por varios
meses hasta la remisión de los síntomas; el tratamiento de
sostén consta de 50% de la dosis, con protección adecuada
 Figura 31-11. Estudio de inmunofluorescencia con
resultados positivos, IgG, IgM y C3 (IFD).
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contra la luz solar (véase cap. 169). Este medicamento debe
ser prescrito por el dermatólogo, con estricto control de la
anticoncepción (cap. 82).
También se han obtenido buenos resultados con dap-
sona o diaminodifenilsulfona (DDS), 100 a 200 mg/día, o
50% de la dosis en niños (véase cap. 169); debe administrar-
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Capítulo 31 Lupus eritematoso discoide 165
se durante varios meses. Están bajo investigación la clofazi-
mina y la isotretinoína por vía oral, así como los inhibido-
res de calcineurina, como tacrolimus y pimecrolimus. En
ocasiones conviene recurrir a correctores cosméticos del
tipo Covermark o Dermablend. Los ésteres de ácido fumá-
rico (dimetil fumarato) ofrecen resultados prometedores.
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