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CAPÍTULO

49 Liquen plano

Sinonimia
Liquen rojo plano, lichen ruber.
Definición
Dermatosis de origen desconocido, tal vez relacionada con
factores genéticos e inmunitarios, caracterizada por pápu-
las poligonales de color púrpura y pruriginosas (PPPP), bri-
llantes y algo umbilicadas, que casi siempre curan solas, y a
veces dejan zonas de atrofia. El estudio histopatológico re-
vela una reacción linfocitaria de interfase, y daño de quera-
tinocitos basales; puede afectar mucosas, pelo y uñas.
Datos epidemiológicos
Tiene distribución mundial, con una frecuencia de 0.1 a 1%
en la consulta dermatológica. Afecta a personas de cualquier
raza y sexo, y de todas las edades, pero predomina entre los
30 y 60 años de edad: en varones alrededor de los 30 y en
mujeres hacia los 50; 2 a 3% de los casos ocurre en niños. Los
casos familiares son excepcionales; la forma cutánea se ha
relacionado con HLA-Bw35, y la oral con HLA-B8.
Clasificación
En general se basa en datos morfológicos, topográficos o
evolutivos: liquen plano rojo, oral, ungueal, genital, agudo
o eruptivo, eritematoescamoso, eritrodérmico, ampollar, pe-
ripilar, zoniforme, pigmentado, atrófico, hipertrófico, erosi-
vo y formas más raras.
Cuadro clínico
Liquen plano rojo. Suele afectar la cara interna de las mu-
ñecas y los antebrazos (fig. 49-1), región lumbar, piernas,
dorso de los pies, y genitales (fig. 49-2). Es bilateral, simétri-
co y pruriginoso; en 20% es asintomático. Está constituido
por pápulas de 1 a 2 mm, de contornos poligonales, color
violáceo, algo umbilicadas, con descamación fina y adhe-
rente, que presentan en la superfi cie redecillas de color
blanco-grisáceo llamadas estrías de Wickham (fig. 49-3),
más evidentes con el dermatoscopio. Las lesiones son aisla-
das o forman placas, por lo general anulares (fig. 49-4). Al
desaparecer queda una pigmentación pardusca; rara vez
dejan atrofia. En 65% existen lesiones concurrentes en las
mucosas, y en 15 a 35% estas últimas son aisladas; habitual-

Etiopatogenia
Se desconoce la causa; se ha sugerido una patogenia au-
toinmunitaria. Puede haber susceptibilidad genética. Al
parecer el daño primario empieza con el reconocimiento
de un antígeno, seguido por activación linfocitaria y apop-
tosis de queratinocitos; esto se manifiesta por licuefacción
de las células basales e infiltrado de linfocitos T CD4+ y
CD8; las demás alteraciones epidérmicas y dérmicas son
secundarias, pero también se pueden liberar citocinas y ex-
presar moléculas de adherencia intercelular-1 (intercellular
adhesion molecule-1 [ICAM-1]). El fenómeno de apoptosis
(muerte celular programada) actúa como mecanismo de
autorregulación. El origen inmunitario se demuestra por la
presencia de inmunoglobulinas en la banda lineal de la capa
basal y la presencia de los cuerpos coloides. Se han obser-
vado casos relacionados con -penicilamina, naproxeno y
otros fármacos, y con enfermedad hepática, en particular
por virus de la hepatitis C. No está bien documentada la
intervención del tabaco, los factores emocionales y la pre-
sencia de Candida. Se ha documentado transformación
maligna en el liquen plano oral y el penfigoide.  Figura 49-1. Liquen plano típico.
252
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Capítulo 49 Liquen plano 253

 Figura 49-2. Liquen plano en el pene.  Figura 49-4. Liquen plano: lesiones anulares.

 Figura 49-3. Liquen plano en el dorso de las manos.  Figura 49-5. Liquen plano erosivo.

A B

 Figura 49-6. A. Pterigyum dorsal. B. Liquen plano ungueal.

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254 Sección VI Enfermedades eritemato-pápulo-escamosas

 Figura 49-7. Liquen plano anular.

 Figura 49-9. Liquen plano eruptivo, eritrodérmico.

mente constan de placas reticuladas en las mucosas yugal y

gingival, pero se observan en las variedades papular, ampo-
llar, erosiva y atrófi ca (fig. 49-5). Las uñas quedan afectadas
en 1 a 16%; puede haber estrías, surcos, pterygium, onico-
madesis, traquioniquia, atrofia e hiperqueratosis subun-
gueal o incluso distrofia de las 20 uñas (fig. 49-6). Puede
observarse el fenómeno de Koebner: reproducción de las
lesiones después de un traumatismo (fig. 49-1).
Liquen plano ampollar y penfi goide. En el primero apa-
recen vesículas o ampollas en lesiones de liquen plano; pue-
de precipitarse por medicamentos; el estudio histológico
revela alteraciones propias de liquen plano, y una ampolla
subepidérmica. El segundo representa coexistencia de li-
quen plano y penfigoide ampollar; se ha desencadenado
por captopril y cinarizina.

Liquen plano en genitales. Se aprecian pápulas en la piel
del pene en 25% de los pacientes varones (fig. 49-7); en el
pene se conoce como liquen plano anular cuando las lesio-
nes adoptan esta disposición, aunque pueden observarse
en otros sitios. En mujeres hay leucoplasia o eritroplasia
con atrofia; puede haber prurito, ardor y dispareunia.
Liquen plano eruptivo. Forma de aparición súbita con
lesiones muy diseminadas, eritematoescamosas o franca-
mente eritrodérmicas; el aspecto y la evolución pueden
orientar hacia dermatitis medicamentosa (figs. 49-8 a 49-11).
Liquen plano peripilar o folicular. Predomina en la piel
cabelluda, y se manifiesta por lesiones queratósicas y alopé-
cicas bastante parecidas al lupus discoide (fi g. 49-12). La
coexistencia de lesiones foliculares en la piel, alopecia cica-
trizal en la piel cabelluda y alopecia no cicatrizal en las axi-
las y el pubis se conoce como síndrome de Graham-Little-

 Figura 49-8. Liquen plano eruptivo.  Figura 49-10. Liquen plano eruptivo.

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 Figura 49-11. Liquen eruptivo: estrías de Wickham.
Feldman (también de Graham-Little-Piccardi-Lassueur).
La alopecia frontal fibrosante posmenopáusica se conside-
ra una variante de liquen plano; se caracteriza por alopecia
frontotemporal y parietal bilateral y simétrica que evolu-
ciona hacia alopecia cicatrizal.
Liquen plano zoniforme o lineal. Está constituido por
pápulas pigmentadas que siguen una trayectoria lineal; casi
 Figura 49-12. Liquen plano pilar.
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Capítulo 49 Liquen plano 255
 Figura 49-13. Liquen plano lineal.
siempre afecta las extremidades inferiores, desde el pliegue
glúteo hasta el talón (fig. 49-13).
Liquen plano pigmentado (LPP) o liquen invisible de
Gougerot. Se ha descrito en latinoamericanos y asiáticos.
Desde su inicio esta variante se manifiesta por manchas de
color café (marrón) pardusco o grisáceo; se observa a menu-
do en cara, cuello, tronco y pliegues; la forma descrita en cau-
cásicos y en grandes pliegues se ha denominado LPP inverso.
También se observan formas anulares pigmentadas con cen-
tro atrófico y formas segmentarias (figs. 49-14 y 49-15).
Liquen plano hipertrófico o verrugoso. Se caracteriza
por lesiones hiperqueratósicas y muy pruriginosas, princi-
palmente en las extremidades inferiores; se presentan cam-
bios de la coloración, y se relaciona con insuficiencia vascu-
lar (fig. 49-16).
 Figura 49-14. Liquen plano pigmentado: lesiones faciales.
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256 Sección VI Enfermedades eritemato-pápulo-escamosas

 Figura 49-15. Liquen plano pigmentado: lesiones en  Figura 49-17. Liquen plano palmoplantar.

pliegues.

Síndrome de superposición de liquen plano y lupus

Liquen plano palmoplantar. Es una variante acral de le- eritematoso. Es una variedad muy rara que comparte ca-
siones hiperqueratósicas (fig. 49-17). racterísticas de ambos.

Liquen plano erosivo. Se acompaña de lesiones impor- Datos histopatológicos

tantes en mucosas, ardor intenso, alopecia cicatrizal y oni-
comadesis; en mujeres de mediana edad puede haber ma-
nifestaciones en el esófago que se acompañan de disfagia y
odinofagia, con posibilidad de transformación maligna; es
de difícil tratamiento. Las lesiones ulcerosas en los pies
pueden complicarse con un carcinoma epidermoide (figs.
49-5 y 49-18).
La biopsia confirma el diagnóstico en 90% de los enfermos. Se
presenta hiperqueratosis ortoqueratósica, hipergranulosis,
acantosis en dientes de sierra y vacuolización de la capa basal,
que puede generar hendiduras que se denominan espacios de
Max Joseph; se observan queratinocitos disqueratósicos o

 Figura 49-16. Liquen plano hipertrófico.  Figura 49-18. Liquen plano erosivo: onicomadesis.

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Capítulo 49 Liquen plano 257

49a  Liquen trópico solar

Sinonimia
Liquen plano actínico, melanodermatitis liquenoide, liquen
plano atrófico anular, erupción actínica liquenoide.

Definición
Predomina en climas tropicales, en niños y mujeres jóvenes,
y afecta partes expuestas a la luz solar. Hay pápulas con-
fluentes que forman placas anulares de pigmentación violá-
cea (fig. 49-19). Se señala como desencadenante la luz solar,
y se distinguen tres formas clínicas: anular, pigmentada y
discrómica. El estudio histológico revela atrofia epidérmica,
vacuolización de la basal, infiltrados leves y caída del pig-
mento. Se trata con cloroquinas y protectores solares.  Figura 49-19. Liquen trópico solar.

49b  Liquen escleroso
Antes llamado liquen escleroso y atrófico, es una dermato-
sis mediada por linfocitos, probablemente autoinmunita-
ria. No se ha encontrado relación con Borrelia spp. en Esta-
dos Unidos, pero el tema es controversial en Europa. Puede
haber autoanticuerpos IgG (67%) contra proteína 1 de la
matriz extracelular, y relación con HLA-DQ7. Es más fre-
cuente en mujeres, con un máximo bimodal: durante la ni-
ñez (15%) y después de la menopausia. También existe con-
troversia respecto a su vínculo con liquen y esclerodermia;
algunos lo consideran una forma de esta última, con la que
puede coexistir. Tiene predilección por el tronco, regiones
mamarias, abdomen y muslos; se caracteriza por placas de
esclerosis y pápulas blancas y brillantes; las placas hipocrómi-
cas a veces están rodeadas por un halo pigmentado, y en eta-
pas avanzadas adoptan aspecto atrófico (fig. 49-20). Cuando
afecta los genitales ocasiona craurosis vulvar (atrofia, re-
tracción vulvar y sinequias de los labios menores) o balanitis
xerótica obliterante (afecta glande y prepucio, con dificul-
tad para la retracción y dolor con la erección). En mujeres
se localiza en la región anoperineal con una distribución
típica en 8, alrededor de labios menores y el ano, sin afectar
la vagina ni el himen; se manifiesta por prurito, disuria y
dispareunia; y sobre todo en niñas el dolor al defecar causa
estreñimiento. Se ha relacionado con carcinoma espinoce-
lular (4 a 8%), introito estrecho, seudoquistes en el clítoris,
fimosis y estenosis de meato, trastornos sensoriales, dis-
función sexual y problemas psicosexuales.
Salvo en las mucosas, hay hiperqueratosis con tapones
foliculares y atrofia de la epidermis, con vacuolización de la
capa basal; en lesiones recientes se observa un infiltrado
linfocitario en banda, que en las tardías se desplaza hacia la
dermis media por edema y homogeneización del colágeno.
El estudio inmunohistoquímico resulta positivo para colá-
geno tipos I y III, y para elastina.
Se recomiendan glucocorticoides potentes por vía tó-
pica, como clobetasol, durante cuatro semanas, y se conti-
núa con otros de menor potencia, o con inhibidores de la
calcineurina como el tacrolimus, calcipotriol o sólo lubri-
cantes y emolientes. También se han usado estrógenos por
vía tópica, propionato de testosterona al 2%, tracolimus
0.1%, ciclosporina, retinoides, paraaminobenzoato de po-

A B C

 Figura 49-20. A. Liquen escleroso y atrófico. B. Liquen escleroso y atrófico: craurosis vulvar. C. Liquen escleroso y atrófico
genital.

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258 Sección VI Enfermedades eritemato-pápulo-escamosas

A B C

 Figura 49-21. A, B y C. Liquen estriado con afección ungueal.

tasio, así como criocirugía, láser de CO2, PUVA, UVB,

UVA1 y terapia fotodinámica. Se requiere vigilancia por el
riesgo de transformación maligna. Puede ser necesaria la
intervención quirúrgica; en varones se ha usado circunci-
sión. No debe usarse radioterapia.

49c  Liquen estriado

Sinonimia
BLAISE (Blaschko lineal acquired inflammatory skin erup-
tion).

Definición
Se ha sugerido una causa infecciosa, quizá viral. Se presen-
ta en forma de erupción lineal en el tronco o las extremida-
des, que habitualmente sigue las líneas de Blaschko (cap.
60); predomina en niños y jóvenes, y es más frecuente en
mujeres. Al principio aparecen pápulas rosadas, las que se
agrupan en placas lineales de varios centímetros o afectan
toda la extremidad (figs. 49-21 y 49-22); rara vez es bilate-
ral. No hay prurito; el padecimiento cura solo, y al evolu-  Figura 49-22. Liquen estriado: hipocromía residual.
cionar, en un promedio de seis meses, deja manchas hipo-
crómicas lenticulares. El estudio histológico muestra una
dermatitis crónica con espongiosis y dermatitis de interfase 49d  Liquen nitidus
liquenoide con un infiltrado inflamatorio profundo peri-
anexial, colecciones de histiocitos en dermis papilar y es- Erupción rara de aspecto miliar, sin predilección por sexo,
pongiosis epidérmica con exocitosis. Se denominó “blasch- edad o raza. Se caracteriza por pápulas brillantes de 1 a 2
kitis” a una variedad de adultos, localizada en el tronco, mm, del color de la piel, de evolución crónica en el dorso de
multilineal, pápulo-vesicular, recurrente, con prurito inten- las manos, en el pene, así como en las caras externas de los
so, de resolución más rápida y caracterizada por espongio- brazos, y en el abdomen, o bien, generalizadas (fig. 49-23).
sis más que patrón liquenoide con datos histopatológicos Desde el punto de vista histológico puede haber queratóli-
similares, y con un infiltrado dérmico perivascular y peri- sis y engrosamiento de la basal, infiltrado linfohistiocitario
anexial. Debido a su semejanza clínica e histológica, se in- nodular pegado a la epidermis, la cual emite una prolonga-
tenta unifi carlas en el término: erupción cutánea lineal in- ción que abraza el infi ltrado; es posible que haya células
flamatoria adquirida de Blaschko (BLAISE). Desaparecen gigantes de tipo Langhans (fig. 49-24).
de manera espontánea; se recomienda fototerapia con luz Puede ser de utilidad el tratamiento con glucocorticoi-
ultravioleta B (UVB) de banda angosta, tacrolimus o la des tópicos o sistémicos, PUVA (psoraleno-luz ultravioleta
combinación de un retinoide como tazaroteno y un este- A), UVB de banda angosta, tacrolimus en crema, o incluso
roide local. administración de acitretina e itraconazol por vía oral.

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Capítulo 49 Liquen plano 259

49e  Reacción liquenoide

Este término se emplea en clínica para designar una erup-
ción papular que semeja liquen plano (fig. 49-25). En el es-
tudio histopatológico se hace referencia a una dermatitis de
interfase, con un infiltrado inflamatorio en banda más pro-
fundo; se observa paraqueratosis y no hay hipergranulosis.
Las lesiones son más extensas, psoriasiformes o pitiriasi-
formes; respeta las mucosas, predomina en ancianos y se
relaciona con la enfermedad de injerto contra huésped cró-
nica, y con diferentes fármacos: como inhibidores de la en-
zima convertidora de angiotensina, tiazidas, cloroquinas,
β-bloqueadores, sales de oro y penicilamina. En la boca las
amalgamas pueden generar reacciones liquenoides (cap. 4).

 Figura 49-23. Liquen nitidus.

 Figura 49-24. Liquen nitidus: infiltrado inflamatorio

nodular en la dermis papilar (HE, 20×).  Figura 49-25.  Reacción liquenoide.

cuerpos coloides o de Civatte (37 a 100%). Hay infiltrado linfo-

citario en banda, que se adhiere a la epidermis (fig. 49-26). En
el liquen plano pigmentado existe atrofia epidérmica, vacuoli-
zación de la basal, escaso infiltrado liquenoide e incontinencia
del pigmento. En el liquen plano pilar, se observan vacuoliza-
ción de la capa basal e infiltrado perifolicular (fig. 49-27).
El estudio de inmunofluorescencia revela en la mitad
de los casos una banda lineal (IgM, fibrinógeno, C3, C4 y
C5) y los cuerpos coloides (IgM, C3 y C4) (fig. 49-28). La
dermatoscopia permite observar las estrías de Wickham,
vasos lineales regulares, con áreas difusas y estructuras de
color marrón, con puntos o glóbulos azul grisáceo. Ahora
también se considera útil la microscopia confocal.

Diagnóstico diferencial
Sifílides papulares (figs. 51-7 y 51-11), verrugas planas (figs.  Figura 49-26. Liquen plano con acantosis, licuefacción de
113-7 y 113-8), tuberculosis micronodular (fig. 83-12), pso- la basal e infiltrado en banda subepidérmica (HE, 10×).

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260 Sección VI Enfermedades eritemato-pápulo-escamosas
 Figura 49-27. Liquen plano pilar: licuefacción de la basal
e infiltrado perifolicular (HE, 10×).
riasis en gotas (fig. 48-13), erupción liquenoide por fárma-
cos (fig. 49-25) y reacción liquenoide de enfermedad de
injerto contra huésped. En el estudio histológico debe dife-
renciarse del lupus eritematoso. En genitales es importante
diferenciar estas lesiones de la escabiasis y del secundaris-
mo sifilítico.
Tratamiento
No existe uno específico, se resuelve de manera espontánea
en 1 o 2 años. En las formas cutánea, genital y erosiva se
recomiendan corticosteroides tópicos de alta potencia; en
las formas graves se administran por vía oral, y se usa tam-
bién acitretina por la misma vía; las localizaciones vulvova-
ginal y oral se tratan con clobetasol, mometasona o inmu-
nomoduladores, como tacrolimus y pimecrolimus.
En las formas mucocutánea eritrodérmica, eruptiva y
de las uñas se recomiendan glucocorticoides por vía oral, 0.5
a 1 mg/kg/día de manera continua o intermitente (véase cap.
169); retinoides como isotretinoína, acitretina o alitretinoína
(véase cap. 169); ciclosporina A, 5 mg/kg (véase cap. 169);
metotrexato; azatioprina (véase cap. 169); ciclofosfamida
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 Figura 49-28. Liquen plano; inmunofl uorescencia directa
(observe la banda lineal).
(véase cap. 169), PUVA, PUVASOL, UVB de banda angosta,
UVA1, micofenolato de mofetilo, o fotoquimioterapia extra-
corpórea. Por sus propiedades inmunomoduladoras se ha
propuesto tratamiento con itraconazol, 200 mg dos veces al
día, durante una semana al mes, por tres meses. En algunos
casos localizados e hipertróficos, y en las uñas, se usan glu-
cocorticoides oclusivos o por vía intralesional (triamcinolo-
na) (véase cap. 169), así como la intervención quirúrgica y
criocirugía. También se utilizan análogos de vitamina D.
Se recomienda psicoterapia, antihistamínicos o fárma-
cos como griseofulvina, 500 mg/día, que parece abreviar la
evolución natural. También se han usado imipramina, 75
mg/día; diaminodifenilsulfona, 100 mg/día; fenitoína, 100 a
200 mg/día, metronidazol, 500 mg dos veces al día; hidroxi-
cloroquina, 200 a 400 mg/día; talidomida, 100 a 200 mg/día
[con anticoncepción estricta (véase cap. 169); cap. 82] o leva-
mizol, o sulfasalazina; se desconoce el mecanismo de acción.
En liquen plano pilar recalcitrante se ha usado adalimumab.
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