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MANIFESTACIONES CUTNEAS DE

COLAGENOPATIAS

JACQUELINE CABANILLAS BECERRA


DERMATLOGA
HOSPITAL REGIONAL DE LAMBAYEQUE
COLAGENOPATIAS Y PIEL

LUPUS ERITEMATOSO
DERMATOMIOSITIS
ESCLERODERMIA
LUPUS ERITEMATOSO

Enfermedad autoinmune cuyo espectro clnico es amplio y heterogneo


En un extremo se encuentran aquellos pacientes que desarrollan
manifestaciones potencialmente letales cumpliendo criterios de lupus
eritematoso sistmico (LES) y en el otro, los pacientes con lupus
eritematoso cutneo (LEC), que presentan nicamente manifestaciones
cutneas sin complicaciones en otros rganos.
La existencia de lesiones de LEC no excluye la posibilidad de que el
paciente pueda desarrollar enfermedad sistmica en algn momento de
su evolucin.
ETIOPATOGENIA DEL LUPUS ERITEMATOSO CUTNEO

Es compleja y se ve influenciada por factores genticos,


ambientales y hormonales.
La fotosensibilidad tiene un papel central.
La luz solar, adems de provocar las lesiones cutneas
es posible que tambin pueda jugar un papel como
desencadenante de las manifestaciones sistmicas del
LES.
LUPUS ERITEMATOSO CUTNEO ETIOPATOGENIA
LUPUS ERITEMATOSO CUTNEO ETIOPATOGENIA
LUPUS ERITEMATOSO CUTNEO CLASIFICACIN
LUPUS ERITEMATOSO CUTNEO CRNICO-LECC

Lesiones crnicas que dejan algn tipo de cicatriz cuando


curan.
La variante ms comn de LECC es el llamado lupus
eritematoso discoide (LED). Estos pacientes se dividen en
aqullos que presentan lesiones limitadas a la cabeza y el cuello
(LED localizado), y los que desarrollan, adems, lesiones en otras
localizaciones (LED generalizado).
Otras formas de LECC menos frecuentes son la variante
hipertrfica o verrucosa y el LE profundo o paniculitis lpica
LECC-DISCOIDE
La enfermedad es ms frecuente en mujeres,
sobre todo alrededor de los 30 aos de edad.
Suele existir sensibilidad solar, lo que provoca
la presencia de lesiones en las regiones
expuestas de la piel
Se caracteriza por ppulas (5-10mm) bien
delimitadas, muchas veces redondeadas,
eritematosas, cubiertas por una descamacin
adherida, de intensidad variable; en ocasiones,
es posible observar los tapones crneos
formados por pequeos cmulos de queratina
en el interior del ostium folicular
Son ms frecuentes en las prominencias
malares, el puente de la nariz, el cuero
cabelludo y los conductos auditivos externos .
LECC-DISCOIDE

Las lesiones individuales del LED no


tratado se extienden hacia la periferia
de manera gradual, mientras que en
el centro se produce atrofia. Las
cicatrices residuales no son
contrctiles
LECC-DISCOIDE

Las lesiones pueden


persistir o recidivar a lo
largo de los aos
Estas lesiones siguen una
evolucin trpida dejando
en su zona central reas de
despigmentacin,
telangiectasias y atrofia o
cicatriz.
LECC-DISCOIDE

Las lesiones de LED pueden


asentar en el cuero cabelludo u
otras zonas pilosas, dejando
como consecuencia de la
inflamacin una alopecia
cicatrizal.
Tambin pueden localizarse en
las mucosas o semimucosas, con
ms frecuencia en la
semimucosa labial, dando lugar a
unas lesiones muy similares en la
clnica y la microscopia al LED
cutneo
LECC-DISCOIDE

Histopotologa
Degeneracin vacuolar o
hidrpica de la capa basal,
cierto grado de atrofia de la
epidermis y un infiltrado
compuesto por linfocitos,
dispuesto de manera
parcheada alrededor de los
vasos y los anejos
LECC-DISCOIDE

PRONSTICO
Suele estar limitado a la piel, hasta el 10% de los pacientes
desarrollan grados variables de afectacin sistmica.
Sin embargo, sta no suele ser grave y puede manifestarse slo por
la presencia de anticuerpos antinucleares.
Los anticuerpos anti-ADN de cadena doble estn ausentes siempre
en el LED.
LECC-DISCOIDE
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Roscea las lesiones se caracterizan por pstulas y la ausencia de
atrofia.
Dermatitis seborreica las lesiones nunca son atrficas y afectan
con frecuencia a la regin nasolabial, que pocas veces se altera en el
LED.
Las lesiones causadas por Fotosensibilidad no son atrficas y
suelen desaparecer cuando se evita la exposicin directa a la luz
solar.
El linfoma o las placas de sarcoidosis pueden simular el LED,
aunque la biopsia permite confirmar el diagnstico.
Cuando se afectan los labios y la mucosa oral se deben descartar la
leucoplaquia y el liquen plano.
Hiperqueratosis masiva que
LECC-VERRUCOSO

confieren a la lesin un aspecto


parecido al de una verruga o,
incluso, un carcinoma
epidermoide.
Afortunadamente, suelen
acompaar a otras lesiones
tpicas de LED, lo que facilita el
diagnstico.
Si bien son lesiones que tienen
una evolucin muy trpida y
responden con dificultad al
tratamiento, raramente se
acompaan de enfermedad
LECC-PANICULITIS LUPICA
Se caracteriza por la
inflamacin del panculo adiposo
dando lugar a una paniculitis
lobulillar.
Afecta con ms frecuencia a las
mujeres en la edad media de la
vida y es clsico que se inicie o
agrave tras un traumatismo.
En la clnica, aparecen unos
ndulos o placas de aspecto
inflamatorio, a veces, dolorosos,
indistinguibles de una paniculitis
de cualquier otro tipo.
LECC-PANICULITIS LUPICA

La piel suprayacente puede ser normal,


mostrar un leve eritema o presentar lesiones
tpicas de LED, necrosis o ulceracin.
Dos datos permiten sospechar el origen lpico
de una paniculitis; por un lado, la localizacin
de las lesiones ya que tienen predileccin por
la regin proximal de las extremidades, los
hombros, las nalgas, la cara; por otro, el
desarrollo de profundas depresiones en la piel
afecta como consecuencia de la desaparicin
del panculo adiposo tras la curacin del
proceso inflamatorio.
LUPUS ERITEMATOSO
Este tipo de LEC es msSUBAGUDO
frecuente en mujeres, predominantemente
entre los 18 y los 40 aos.
Adems del sol, entre los factores desencadenantes se encuentra
un amplio listado de frmacos, la mayora de ellos con accin
fotosensibilizante (tiacidas, bloqueadores de los canales del calcio,
captopril, antiinflamatorios no esteroideos, hipolipemiantes,
griseofulvina, terbinafina, entre otros.
Grupo de lesiones caracterizadas por la aparicin de brotes de
lesiones mculopapulosas, eritematosas, que afectan a la parte
superior del trax, el escote y la espalda, el cuello, la zona de
extensin de brazos, antebrazos, el dorso de las manos respetando
los nudillos, y raramente a la cara.
Estas lesiones son recurrentes, habitualmente desencadenadas por
la exposicin al sol y curan sin dejar cicatriz atrfica
LUPUS ERITEMATOSO SUBAGUDO
Las lesiones, una vez iniciadas, pueden
evolucionar hacia el desarrollo de dos
aspectos morfolgicos distintos:
1) las que muestran una extensin
perifrica con curacin central por lo
que adoptan una morfologa anular
(LECS-anular)
2) las que conforman ppulas o placas
uniformemente papuloescamosas o
psoriasiformes (LECS-papuloescamoso
o psoriasiforme). Los pacientes
exhiben, en general, un tipo u otro de
lesiones, pero en algunos casos pueden
coexistir en un mismo paciente.
LUPUS ERITEMATOSO SUBAGUDO

En ambos casos, las lesiones cutneas desaparecen con poca


atrofia (sin cicatrizacin), e hipopigmentacin.
Los pacientes presentan alta fotosensibilidad, sntomas
osteomusculares, anomalas serolgicas, y muy pocas veces
desarrollan enfermedad sistmica severa
Sin embargo, en aproximadamente un 10% de los pacientes puede
presentarse compromiso renal y del sistema nervioso central, as
como vasculitis sistmica
LUPUS ERITEMATOSO SUBAGUDO

Los cambios microscpicos en el


LECS son similares a los del LECC;
sin embargo, en esta forma de
LEC predominan los cambios en la
epidermis como son la
vacuolizacin intensa de las
clulas de la capa basal y la
presencia de numerosos
queratinocitos necrticos
LUPUS ERITEMATOSO SUBAGUDO

El 70% aproximadamente de los pacientes con LECS son portadores


de anticuerpos anti-Ro/SSA y en cerca del 35% son positivos los
anti-La.
Los anticuerpos anti-DNA de doble cadena, anti-Sm y anti-RNP son
poco frecuentes es este grupo de LEC
Las mujeres que padecen de lesiones como resultado del lupus
subagudo enfrentan un pequeo riesgo de tener bebs con lupus
neonatal.
LEC- AGUDO
Corresponde al clsico rash malar o eritema en alas de mariposa que consiste en
mculas y ppulas eritematosas, confluentes, a veces acompaadas de edema,
distribuidas de forma bilateral y simtrica en las mejillas y el dorso de la nariz .
En ocasiones, esta erupcin puede ser ms extensa, afectando otras reas de la
cara como el mentn y la frente, o inclusive el tronco y las extremidades.
En cualquier caso, son lesiones de aparicin aguda, en numerosas ocasiones
fotoinducidas, y evolucin fugaz ya que suelen resolverse en pocas semanas sin
dejar la ms mnima cicatriz, en especial, si se instaura el tratamiento adecuado
de la enfermedad sistmica, la cual est presente casi siempre cuando aparece
este tipo de lesiones cutneas.
Se desarrollan con frecuencia en el transcurso de un LES ya diagnosticado,
aunque en ocasiones pueden constituir la primera manifestacin de la
enfermedad.
RELACIN DEL LUPUS ERITEMATOSO CUTNEO
Y LA ENFERMEDAD SISTMICA
El LEC puede constituir la nica manifestacin clnica de la
enfermedad.
Sin embargo tener siempre en cuenta que en cualquier momento
pueden aparecer sntomas de enfermedad visceral.
El riesgo de que ello ocurra es muy variable y depende del tipo de
lesin cutnea que el paciente desarrolle.
En el LECCrnico las complicaciones viscerales son raras; slo entre
un 5 y 10% de los pacientes pueden en algn momento cumplir 4 o
ms de los criterios de la AAR para el diagnstico de LES y, en
general, stos son los pacientes que desarrollan lesiones extensas
de LECC (LECC generalizado).
En el LECSubagudo, alrededor del 50% de los enfermos cumplen estos 4
criterios, lo que indica una mayor probabilidad de hallar afeccin visceral o
trastornos inmunolgicos acompaantes. Sin embargo, esta actividad
visceral no suele ser grave y, en general, se manifiesta en forma de
complicaciones msculoarticulares; slo en el 10% de los casos cabe
esperar complicaciones renales o neurolgicas graves.
En el LECAgudo, las lesiones cutneas constituyen, en general, una
manifestacin clnica ms y con poca repercusin dentro de la constelacin
de sntomas que presentan los pacientes con afeccin sistmica y en la
mayor parte de los casos se trata de pacientes con LES grave.
RELACIN DEL LUPUS ERITEMATOSO CUTNEO
Y LA ENFERMEDAD SISTMICA
LUPUS ERITEMATOSO CUTNEO - TRATAMIENTO
Los tres pilares del tratamiento del LEC son la fotoproteccin, los
corticoides tpicos y los antipaldicos de sntesis.
La fotosensibilidad es un fenmeno frecuente en los pacientes con
LEC y los estudios de fotoprovocacin han demostrado que el
espectro de radiacin ultravioleta (UV) capaz de desencadenar
lesiones de LE incluye a los UVA, UVB y, a veces, la luz visible.
El uso de fotoprotectores resulta fundamental en el tratamiento de
estos pacientes y el fotoprotector ideal debera ser de amplio
espectro y resistente al agua. Adems, es importante recomendar
otras medidas de fotoproteccin como evitar la exposicin solar
entre las 10 de la maana y las 4 de la tarde, y utilizar prendas de
vestir no excesivamente escotadas.