Tema

153

VITLIGO
Dres. J.L. Rodrguez Peralto, J. Salamanca y B. Rosales Trujillo

DEFINICIN El vitligo es un trastorno adquirido e idioptico de la pigmentacin que se caracteriza por la presencia de mculas acrnicas circunscritas, que aparecen como resultado de la destruccin de los melanocitos epidrmicos.

ETIOLOGA La causa del vitligo no est clara, aunque parece que sigue un patrn de herencia no mendeliana con un modelo de transmisin polignico, asociado a haplotipos de HLA especficos. As, del 20% al 30% de los pacientes refieren tambin vitligo en parientes de primer y segundo grado. Se ha demostrado que el gen AIS1, localizado en el cromosoma 1p31, aumenta la susceptibilidad de padecerlo y que otros genes como el de la catalasa, el VIT1 y el de la guanosn trifosfato ciclohidrolasa 1 estn involucrados. En cuanto a la patogenia del vitligo, se han postulado tres teoras no excluyentes entre s, para tratar de explicar la destruccin de los melanocitos: 1. Teora nerviosa: Un mediador neuroqumico liberado en las terminaciones nerviosas ejercera un efecto txico sobre los melanocitos destruyndolos. Esta teora justificara la existencia de vitligos segmentarios siguiendo un dermatomo, as como el aumento de neuropptido Y en el vitligo. 2. Teora de la autodestruccin (autotoxicidad): se basa en la incapacidad intrnseca para eliminar los metabolitos txicos precursores de la melanina, (p.e. los radicales libres), que se acumularan durante el proceso de oxidacin que tiene lugar durante la melanognesis, ocasionando la destruccin de los melanocitos. 3. Teora autoinmune: Es la ms aceptada, sobre
636

todo en las formas generalizadas. Se sustenta en la frecuente asociacin del vitligo con procesos autoinmunes (diabetes, gastritis atrfica, linfopenia T CD4 idioptica, espondiloartritis anquilopoytica, tiroiditis, lepra, etc.), en la presencia de linfocitos drmicos citotxicos en lesiones iniciales, en la demostracin de autoanticuerpos circulantes y en la respuesta al tratamiento con inmunomoduladores (corticoesteroides y fototerapia). Se postula que autoanticuerpos sricos, contra antgenos de los melanocitos, induciran su destruccin. Tambin se han demostrado anticuerpos contra tirosinasa, su protena relacionada (TRP-1 y 2), gp100/Pmel17 y la hormona concentradora de melanina (MCHR-1). En la inmunidad celular parece que los linfocitos T CD8+ citotxicos, y los natural killer, frecuentes en la piel adyacente a las lesiones, juegan un papel bsico.

CLNICA El vitligo puede afectar a cualquier raza o grupo de edad, aunque se suele manifiestar antes de los 20 aos. La mayora relacionan el comienzo de la enfermedad con situaciones vitales especficas (quemadura, enfermedad sitmica, trauma fsico o emocional). Sin embargo, a excepcin del fenmeno isomrfico de Koebner, no se ha demostrado dicha asociacin. La lesin tpica es una mcula blanca, asintomtica o ligeramente pruriginosa, redondeada, ovalada o lineal, de bordes convexos y tamao variable (desde mm hasta cm), que se encuentra rodeada de piel normal (Fig. 1). Aunque el vitligo puede aparecer en cualquier parte del cuerpo, es ms frecuente en reas habitualmente hiperpigmentadas, como cara (alrededor de ojos y labios), dorso de manos, axilas, ingles, ombligo, regiones sacra y anogenital; o en zonas sometidas a traumatismos repetidos como las prominencias

Vitlago

Figura 1. Vitligo: Placas acrmicas de bordes netos, simtricas en pliegues cubitales.

Figura 2. Vitligo: Placas acrmicas mal delimitadas en la pared anterior de trax y abdomen.

seas (codos, rodillas, nudillos, tobillos). Existen variantes clnicas como el vitligo tricrmico en el que aparece en la lesin un tercer color pardusco, y el vitligo cuadricrmico con un cuarto color marrn oscuro.

Dependiendo de la extensin y distribucin de las lesiones se puede clasificar en: a) Localizado, que puede ser focal, con una o varias mculas, o segmentario, cuando las mculas son unilaterales y de distribucin metamrica; b) Generalizado (90%
637

Dermatologa: Correlacin clnico-patolgica

Figura 3. Vitligo: Ausencia completa de melanocitos y pigmento en la piel de la zona lesional. No se observan cambios inflamatorios.

Figura 4. Vitligo: Piel afecta teida con Masson-Fontana. Ntese la ausencia total de melanina.

de los casos) que incluye el vulgar, con mltiples mculas acrnicas ampliamente distribudas por el cuerpo (Fig. 2), y el acrofacial, con afectacin facial periorificial y distal de miembros; y c) Universal con completa o casi completa despigmentacin cutnea. Adems de las mculas amelnicas, los pacientes con vitligo pueden presentar pelo gris, alope638

cia areata, nevus en halo y afectacin ungueal y ocular (uveitis). Aunque el curso evolutivo es impredecible, el vitligo comn suele comenzar de forma brusca, y seguir un periodo variable de progresin con estabilizacin final, siendo rara la regresin total espontnea. El vitligo focal puede ser el precursor del generalizado, a diferencia del vitligo segmentario, que suele ser muy estable.

Vitligo

HISTOPATOLOGA Las lesiones del vitligo se caracterizan por una prdida completa de melanocitos y de pigmento melnico en epidermis (Fig. 3), lo que se confirma mediante tinciones de DOPA, plata (Fig. 4) e inmunohistoqumicas. En el borde de las lesiones, los melanocitos suelen ser prominentes, con dendritas largas cargadas de grnulos de melanina. En esta zona pueden encontrarse ocasionales linfocitos, en ntima relacin con melanocitos. Tambin se observa un infiltrado mononuclear perivascular superficial, discreto edema y ausencia de clulas de Merkel. En la piel sana adyacente se puede observar vacuolizacin de los queratinocitos basales epidrmicos y cambios degenerativos en nervios y glndulas sudorparas. La incidencia de dao actnico y de neoplasias cutneas es sorprendentemente baja, probablemente por la proteccin solar a la que se someten. La microscopa electrnica confirma la ausencia de melanocitos en las lesiones muy evolucionadas y demuestra alteraciones degenerativas (edema intracelular y vacuolizacin) en los melanocitos y queratinocitos adyacentes a las mculas, as como masas fibrilares similares a cuerpos coloides y numerosas terminaciones nerviosas en estrecho contacto con la lmina basal.

confundir con el vitligo son el lupus eritematoso, la hipo o despigmentacin postinflamatoria, la esclerosis tuberosa, la pitiriasis alba, la tia versicolor, la lepra, la hipomelanosis guttata idioptica y el nevus acrmico. La presencia microscpica de melanocitos basales, y melanina permite distinguirlas del vitligo. Por otro lado, la existencia de algunos melanocitos y de melanina en la epidermis no excluye totalmente el diagnstico de vitligo, ya que se pueden observar en la piel adyacente a las placas y en el vitligo repigmentado. Por ello, es aconsejable que la biopsia de una lesin hipopigmentada incluya piel adyacente normal.

TRATAMIENTO Aunque existen diversas opciones teraputicas, ninguna es totalmente eficaz. El paciente con vitligo debe conocer la naturaleza de su enfermedad y las limitaciones del tratamiento, y hacer uso de medidas generales como la proteccin solar para evitar quemaduras y el uso de cosmticos para camuflar las lesiones. El objetivo del tratamiento es estabilizar el proceso de despigmentacin, as como repigmentar las zonas afectas, mediante: a) Tratamientos tpicos como los corticoides, que a veces logran la repigmentacin de lesiones pequeas y localizadas; b) Tratamientos sistmicos como los UVB de banda estrecha, tiles en vitligos extensos, en nios y embarazadas y los PUVA con respuesta variable, pero cuyos resultados son cosmticamente aceptables; y c) Tratamiento quirrgico mediante transplante autlogo de piel sana en jvenes con vitligo estable, sin fenmeno de Koebner, ni respuesta a la terapia mdica. En casos de vitligo con slo pequeas zonas pigmentadas, se puede plantear como opcin teraputica la despigmentacin completa tpica. El agente ms utilizado es el monobenzil ter de hidroquinona al 20%, aunque teniendo en cuenta su capacidad de blanquear a distancia, su poder irritativo y su capacidad de sensibilizacin alrgica.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL El vitligo se debe diferenciar clnicamente de aquellas enfermedades que cursan con descoloracin de la piel, como la leucodermia por qumicos, trauma o quemaduras, el nevus en halo, la leucodermia asociada al melanoma, el piebaldismo y el sndrome de Waandenburg. Microscpicamente, todas ellas presentan ausencia de melanocitos epidrmicos y de melanina, por lo que la edad de inicio, la topografa, la morfologa de las lesiones y las manifestaciones asociadas son bsicas para distinguirlas. Otras entidades clnicas que se pueden

639