UNIVERSIDAD DE LOS ANDES

SERVICIO AUTÓNOMO HOSPITAL UNIVERSITARIO DE LOS ANDES

UNIDAD DE ENDOCRINOLOGÍA
BIOQUÍMICA

Dr. Danny Semeco

Residente de 1er año de Endocrinología

Mérida Abril 2022

 Generalidades
 Glucógeno
 Metabolismo del Glucógeno
 Glucogénesis
 Glucogenolisis
 Patologías Asociadas
Compuestos orgánicos formados por carbono (C), hidrógeno (H) y oxígeno (O)

*Según el número de moléculas:

-Glucosa
-triosas (3 C) -tetrosas (4 C)
-Fructosa
-Monosacáridos -pentosas (5 C) -hexosas (6 C)
-Galactosa
-Disacáridos
-Oligosacáridos
-Polisacáridos C6H12O6.

Harper Bioquímica ilustrada edición 29 Copyright © 2012 by The McGraw-Hill Companies, Inc.
Bioquímica de laguna y piña 8a edicion D.R. © 2018 por Universidad Nacional Autónoma de México
Fundamentos de nutrición y dietetica Leopoldo Vega México, 2010
 Productos de condensación de más de 10 unidades de monosacáridos

Pueden ser polímeros lineales o ramificados

Son moléculas constituidas por polímeros de glucosa con enlaces glucosídicos formando
Digeribles cadenas hasta de 3 000 unidades.

-Almidón
-Glucógeno
Indigeribles Fibra

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Polímero de cadenas ramificadas de glucosa

Estructura >120.000 moléculas de glucosa

Unidas por dos tipos de enlace:
 α(14) glicosídicos (mayoritariamente)
 α(16) glicosídicos (en las ramificaciones)

¿Importancia de su estructura? 12 a 18 horas

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 Insulina Glucagón

Glucógeno Glucógeno
Sintasa Fosforilasa

Post-absortivo Ayuno
 Son procesos químicos relativamente
simples.

No operan exactamente las mismas

reacciones en ambos sentidos.

Regulación

*Alostérica  necesidades de la célula

*Hormonal  necesidades del organismo

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 5.Formacion de ramificaciones
La síntesis de glucógeno a partir de glucosa  enzima GLUCÓGENO SINTASA.

+Glucosa  glucógeno consume dos enlaces de alta energía ATP -UTP

4.Adicion de glucosa a la estructura polimérica
Etapas:
Precisa de tres actividades enzimáticas

1) Fosforilación de la glucosa
1.Iniciación : para activar la molecula de glucosa: 3.Activacion de la glucosa
UDP-glucosa pirofosforilasa
2)Formación de Glucosa -1-P
2. Elongación: para añadir la molécula de glucosa
3) Activación
activada de la glucosa
al extremo de la molécula de glucógeno: 2.Formacion de glucosa 1-P
glucógenosintasa 1.Fosforilación de la glucosa
4) Adición de glucosa a la estructura polimerica
3. Ramificación: para generar las ramificaciones
5)del glucógeno:
Formación de enzima ramificante
ramificaciones

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 La ramificación es importante porque

•incrementa la solubilidad del

glucógeno
•genera un gran número de residuos
terminales no reductores (lugares de
acción de glucógeno fosforilasa y
sintasa):
incrementa la velocidad de síntesis
y degradación del glucógeno

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 Fosfoglucomutasa

ADP
Glucosa Glucosa-6-fosfato Glucosa-1-fosfato

Glucoquinasa
ATP
Costo energético

UTP
Consume 2 ATP
-Glcosa-6-P  1 ATP

PPI
-Activación de la glucosa  1 ATP Uridina difosfato Glucosa

Enlaces α 1,6 Enlaces α 1,4

Enzima ramificadora

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Degradación del glucógeno

Remoción de un monómero de glucosa, de una molécula de glucógeno

La glucogenolisis no es el inverso de la glucogénesis, sino que es una vía separada

 Se lleva a cabo en el citosol

 Es activada por Glucagón Epinefrina
↓ ↓
Hígado Musculo
 Inhibido por la insulina

Glucógeno  glucosa 1-fosfato  glucosa 6-fosfato  diferentes caminos metabólicos

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 1. Fosforilisis del glucógeno
2. Hidrolisis de uniones glucosidicas α 1-6
Requiere cuatro enzimas
Pasos

1.Glucógenofosforilasa: para ruptura terminal

1)del
Fosforilisis
glucógenodel glucógeno
2. Transferasa y α-1,6-glucosidasa (enzima ramificante):
2) Hidrolisis de uniones glcosidicas alfa 1-6
Para remodelar y hacer apto el glucógeno para su
posterior degradación
3) Formación de glucosa-6-fosfato
3.Fosfoglucomutasa: para transformar el producto de 3. Formación de glucosa-6-fosfato
ruptura del glucógeno en forma apropiada para su
4)metabolismo
Formación de glucosa libre
posterior
4. Formación de glucosa libre

RE hígado, riñón, intestino

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“Enfermedad por depósito de glucógeno” es un término genérico empleado para describir un grupo de
trastornos hereditarios.

caracterizado Por depósito de un tipo o cantidad anormal de glucógeno en los tejidos, o fracaso de la
movilización de glucógeno.

Tipo Nombre Enzima deficiente Datos clínicos

0 -- Glucógeno Sintasa Hipoglucemia; hipercetonemia; muerte temprana
Iª Enfermedad de Glucosa 6-fosfatasa acumulación de glucógeno en el hígado y en células de los
Von Gierke túbulos renales; hipoglucemia; acidemia láctica; cetosis;
hiperlipidemia
Ib -- transportador de glucosa 6- como en el tipo Ia; neutropenia y función de neutrófilos alterada
fosfato del retículo que llevan a infecciones recurrentes
endoplásmico
II Enfermedad de α1 → 4 y α1 → 6 glucosidasa acumulación de glucógeno en lisosomas: variante de inicio
pompe (maltosa ácida) lisosomal juvenil, hipotonía muscular, muerte por insuficiencia cardiaca
hacia los dos años de edad; variante de inicio en el adulto,
distrofia muscular

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Tipo Nombre Enzima deficiente Datos clínicos
IIIa Dextrinosis límite, Enzima desramificadora Hipoglucemia en ayuno; hepatomegalia durante la
enfermedad de hepática y muscular lactancia; acumulación de polisacárido ramificado
Forbe o de cori característico (dextrina límite); debilidad muscular
IIIb Dextrinosis límite Enzima desramificadora como en el tipo IIIa, pero sin debilidad muscular
hepática
IV amilopectinosis, Enzima ramificadora Hepatoesplenomegalia; acumulación de polisacárido
enfermedad con pocos puntos de ramificación; muerte por IC o
de andersen hepática antes de los 5 años
V síndrome de Fosforilasa muscular poca tolerancia al ejercicio; glucógeno muscular
Mcardle anormalmente alto (2.5 a 4%); lactato en sangre muy
bajo después de ejercicio
VI Enfermedad de Fosforilasa hepática Hepatomegalia; acumulación de glucógeno en el
Hers hígado; hipoglucemia leve; por lo general buen
pronóstico

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Tipo Nombre Enzima deficiente Datos clínicos
VII Enfermedad de Fosfofructocinasa 1 poca tolerancia al ejercicio; glucógeno muscular
tarui muscular y de eritrocitos anormalmente alto (2.5 a 4%); lactato en sangre
muy bajo después de ejercicio; anemia hemolítica
VIII Fosforilasa cinasa hepática Hepatomegalia; acumulación de glucógeno en el
hígado; hipoglucemia leve; por lo general buen
pronóstico
IX Fosforilasa cinasa hepática Hepatomegalia; acumulación de glucógeno en el
y muscular hígado
y el músculo; hipoglucemia leve; por lo general buen
Pronóstico
X proteína cinasa Hepatomegalia; acumulación de glucógeno en el
dependiente de caMp hígado

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