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Descripción General

Definición
Los orgánulos son estructuras especializadas dentro de la célula
eucariota que desempeñan funciones específicas (los “órganos
internos” de la célula).

Clasificación
Orgánulos unidos a la membrana:
• Membrana plasmática
• Núcleo
• Aparato de Golgi
• Retículo endoplásmico
• Mitocondrias
• Lisosomas
• Peroxisomas
• Vacuolas
Orgánulos no unidos a la membrana:
• Ribosomas
• Centríolos
• Núcleos
• Proteasomas
• Flagelos/cilios
La célula y sus orgánulos
(ER, por sus siglas en inglés): retículo endoplásmico
Imagen por Lecturio.

Orgánulos Unidos a la Membrana


Membrana Plasmática
• Una bicapa lipídica/proteica que rodea a la célula
• Separación de la célula del medio ambiente
• Controla la entrada y salida de solutos
• Punto de anclaje para las proteínas de membrana
Ilustración de la estructura de la membrana plasmática
Imagen por Lecturio.

Núcleo
Estructura:
• Rodeado por una envoltura nuclear: un conjunto de dos bicapas
lipídicas con canales proteicos (poros nucleares) con un
espacio perinuclear entre ellas
• El interior del núcleo está lleno de nucleoplasma (de
composición similar al citoplasma).
• Los cromosomas se encuentran dentro del nucleoplasma.
Funciones:
• Transcripción (ADN → ARN) y regulación transcripcional
• Modificación post-transcripcional del ARN
• Transporte del ARN al citoplasma a través de los poros
nucleares
• Replicación del ADN
• Protección del ADN contra las enzimas y los productos
metabólicos de la célula

Retículo endoplásmico
Estructura:
• Una red de sacos con membrana conocidos
como cisternas y túbulos
• Se mantienen unidos por el citoesqueleto
• Continúa con la membrana externa de la envoltura nuclear
• El espacio de las cisternas es continuo con el espacio
perinuclear.
• No se encuentra en los eritrocitos ni en los espermatozoides
• Retículo endoplásmico rugoso: aspecto rugoso porque está
tachonado de ribosomas
• Retículo endoplásmico liso: carece de ribosomas
Funciones:
• Retículo endoplásmico rugoso:
o Síntesis y plegado de proteínas
o Empaquetar las secreciones celulares
o Producción de proteínas secretoras para la excreción
celular, y adición de oligosacáridos ligados a N a las
proteínas lisosomales y de otro tipo
o Síntesis de proteínas integrales de membrana que pasan
a formar parte de la membrana plasmática
o Ejemplos:
▪ El retículo endoplásmico rugoso en las neuronas
son cuerpos de Nissl: sintetizan neurotransmisores
peptídicos para su secreción
▪ El retículo endoplásmico rugoso en el intestino
delgado: células caliciformes que secretan moco,
células plasmáticas que secretan anticuerpos
• Retículo endoplásmico liso:
o Síntesis de lípidos y esteroides para la excreción
o Desintoxicación de drogas y venenos
o Ejemplos:
▪ El retículo sarcoplásmico es un retículo
endoplásmico liso que se encuentra en los
miocitos: almacenan calcio, que se libera para
provocar la contracción muscular
▪ Las células productoras de esteroides, como los
hepatocitos del hígado, la corteza suprarrenal y las
gónadas, tienen numerosos retículos
endoplásmicos lisos.
Retículo endoplásmico (ER, por sus siglas en inglés):
Una red sinuosa de finos sacos membranosos que se encuentran en estrecha asociación con
el núcleo celular
Imagen: “Endoplasmic Reticulum” por OpenStax. Licencia: CC BY 3.0

Complejo de Golgi
Estructura:
• Un conjunto de discos aplanados con membrana (cisternas)
• Se originan en grupos vesiculares que brotan del retículo
endoplásmico
• Suele encontrarse cerca del núcleo
Funciones:
• Recogida y envío de las proteínas recibidas del retículo
endoplásmico
• Formación de proteoglicanos
• Clasificación, envasado y procesamiento de las secreciones
celulares en vesículas:
o Red Cis-Golgi:
▪ Recepción de proteínas del retículo endoplásmico
en las vesículas de la membrana
▪ Etapas tempranas de la modificación
postraduccional de las proteínas
o Red Trans-Golgi: modificación tardía y
empaquetamiento de proteínas en vesículas para uso
interno o exocitosis
• Ejemplo: Las células plasmáticas tienen un aparato de Golgi
bien desarrollado para producir anticuerpos.

El aparato de Golgi como parte de la vía de secreción creando una proteína unida a la
membrana plasmática:
(a) Diagrama esquemático
(b) Imagen del microscopio electrónico
Imagen: “Golgi Apparatus” por OpenStax. Licencia: CC BY 4.0

Mitocondria
Estructura:
• Unida por una doble membrana (bicapa lipídica interna y
externa con proteínas)
• Espacio intermembrana entre las dos capas
• La membrana interna forma crestas (pliegues).
• La matriz es el espacio entre las crestas.
Funciones:
• Importante para la fosforilación oxidativa y la producción de
energía en forma de ATP
• Sitio de numerosos procesos bioquímicos, entre ellos:
o Ciclo de Krebs (ciclo del ácido cítrico): proceso clave en
la generación de ATP
o Oxidación de ácidos grasos (β-oxidación)
o Producción de acetil-CoA
o Cetogénesis
• Producción de calor:
o A través de la fuga de protones (también conocida como
desacoplamiento mitocondrial)
o La difusión facilitada de protones a través de la
membrana mitocondrial por el gradiente electroquímico
libera calor (tejido adiposo marrón)
• Almacenamiento de calcio:
o A corto plazo
o Las mitocondrias actúan como amortiguadores citosólicos
de los iones de calcio
• Regulación de la proliferación celular mediante la producción de
ATP


Vacuolas
Estructura:
• Grandes sacos con membrana
• Formadas por la coalescencia de pequeñas vesículas unidas a
la membrana
Funciones:
• Almacenar residuos, agua, solutos y enzimas
• Aislar las toxinas del resto de la célula
• Mantener el pH
• Ayudar a la exocitosis y endocitosis

Lisosomas
• Vesículas esféricas unidas a la membrana que contienen
enzimas hidrolíticas
• Pueden descomponer proteínas, ácidos nucleicos,
carbohidratos y lípidos
• Sistema de eliminación de residuos
• Digieren materiales que están dentro (autofagia) y fuera
(endocitosis) de la célula

Peroxisomas
• Orgánulos oxidativos unidos a la membrana
• Función en la reducción de especies reactivas de oxígeno:
o El peróxido de hidrógeno se forma a partir del oxígeno
molecular y el hidrógeno de los compuestos orgánicos.
o El peróxido de hidrógeno es utilizado por la catalasa para
reducir otros compuestos, y se produce agua.
• Descomposición de ácidos grasos:
o β-oxidación de ácidos grasos de cadena muy larga
o α-oxidación de los ácidos grasos de cadena ramificada
• Desintoxicación de etanol, fenol, formaldehído y otras
sustancias
• Síntesis del plasmalógeno: precursor de la mielina
• Síntesis de los ácidos biliares

Orgánulos No Unidos a Membranas


Ribosomas
Estructura:
• Consta de subunidades ribosómicas pequeñas (30S) y grandes
(50S)
• Cada subunidad está formada por ARN ribosómico y proteínas.
• Presente en el citosol, como parte del retículo endoplásmico
rugoso, y en las mitocondrias
Función:
• Traducción del ARN y síntesis de proteínas
• Plegado de proteínas

Cadena polipeptídica traductora del ribosoma del ARN matriz


Imagen por Lecturio.

Nucléolo
• Estructura más grande dentro del núcleo
• Compuesto por ADN, ARN y proteínas
• Funciones:
o Biogénesis del ribosoma
o Formación de partículas de reconocimiento de señales

Microfotografía del núcleo y del nucléolo


Imagen: “Nucleus&Nucleolus”. Licencia: Dominio Público

Proteasomas
• Complejos proteicos
• Contienen enzimas proteasas
• Degradan las proteínas innecesarias o dañadas

Flagelos y cilios
• Estructuras citoesqueléticas basadas en microtúbulos
• Responsables del movimiento y de las funciones sensoriales
• Los espermatozoides utilizan los flagelos para su propulsión
• Las células epiteliales utilizan los cilios para la quimio, la termo
y la mecanosensación.

Centríolos
Estructura:
• Organelo cilíndrico compuesto por la proteína tubulina
• Tripletes de microtúbulos cortos dispuestos en un cilindro
• Un par de centríolos unidos forma un centrosoma.
Funciones:
• División celular (formación del huso en la mitosis)
• Organización celular:
o Anclaje del citoesqueleto
o Organización de los microtúbulos en el citosol y
determinación de la disposición espacial
• Producción, disposición y función de los cilios y los flagelos
Diagrama esquemático de los centríolos: orgánulos cilíndricos formados por tripletes de
microtúbulos
Imagen: “Figure 04 03 08” por CNX OpenStax. Licencia: CC BY 4.0
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Relevancia Clínica
• Metabolismo del etanol: la acetaldehído deshidrogenasa, la
enzima que participa en el último paso de la vía de conversión
del etanol en acetato, se encuentra en la mitocondria. El
disulfiram, un medicamento que se utiliza para empeorar los
efectos de la resaca del alcohol para desalentar su consumo,
inhibe la acetaldehído deshidrogenasa. El metronidazol, un
antibiótico, provoca una reacción similar al disulfiram.
• Enfermedades de almacenamiento lisosómico: grupo de
trastornos metabólicos hereditarios que resultan de defectos en
la función lisosómica. Los trastornos por almacenamiento
lisosómico suelen estar causados por la deficiencia de una sola
enzima implicada en el metabolismo de los lípidos, las
glucoproteínas (proteínas que contienen azúcar) o los
mucopolisacáridos.
• Miopatías mitocondriales: conjunto de enfermedades que se
producen como consecuencia de un fallo bioquímico en la
función mitocondrial, que puede provocar debilidad muscular.
Los síntomas y su gravedad varían en función del subtipo
específico. Se requiere una biopsia muscular para el
diagnóstico.
• Síndrome de Zellweger: enfermedad relacionada con el
peroxisoma que provoca hipotonía, hepatomegalia,
convulsiones y muerte prematura. El síndrome de Zellweger es
un trastorno autosómico recesivo de la biogénesis de los
peroxisomas. Las células son incapaces de descomponer los
ácidos grasos de cadena muy larga y los ácidos grasos de
cadena ramificada.
• Hipertermia maligna: un trastorno autosómico dominante de la
regulación del transporte de calcio en los músculos
esqueléticos que da lugar a una crisis hipermetabólica. El
dantroleno es un medicamento para el tratamiento de la
hipertermia maligna. El dantroleno impide la liberación de iones
de calcio del retículo sarcoplásmico e inhibe la contractilidad
muscular.

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