ESCUELA PROFESIONAL DE INGENIERIA AGROINDUSTRIAL

BIOQUIMICA I

DOCENTE:

ING. PABLO E. ESCOBAR

RODRIGUEZ

INTEGRANTES:
BLAS LOPEZ, GRETCHEN
DIAZ AVILA, SUSAN
MESCCO PACORI, CHRISTIAN
PINTO SANCHEZ, ESTHER

SECCIÓN:
A
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BIOQUIMICA I METABOLISMO DEL GLUCOGENO

ÍNDICE

1. INTRODUCCIÓN.

2. METABOLISMO DE GLUCÓGENO.

a. BIOSÍNTESIS DE GLUCÓGENO.
b. BIOSÍNTESIS DE UDP-GLUCOSA.
c. GLUCÓGENO SINTASA.
d. REGULACIÓN DE GLUCÓGENO SINTASA.
e. GLUCOGENINA.
f. ENZIMA RAMIFICANTE.

2.1. GLUCOGENÓLISIS.

2.2. GLUCOGÉNESIS.

2.3. MECANISMOS DE REGULACIÓN.

3. RESUMEN.

4. REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS.

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INTRODUCCIÓN

El glucógeno es el principal carbohidrato de almacenamiento en animales; corresponde al

almidón en los vegetales; es un polímero ramificado de á-d-glucosa.
Se encuentra sobre todo en hígado y músculos, con cantidades modestas en el cerebro.
Aunque el contenido de glucógeno en hígado es mayor que en músculos, dado que la
masa muscular del cuerpo es bastante mayor que la del hígado, alrededor de tres cuartas
partes del glucógeno corporal total están en el músculo.
El glucógeno muscular proporciona una fuente fácilmente disponible de glucosa 1-fosfato
para glucólisis dentro del músculo en sí. El glucógeno hepático funciona para almacenar
glucosa y exportarla para mantener la concentración de glucosa en sangre durante el
estado de ayuno.
La concentración de glucógeno en el hígado es de alrededor de 450 mM después de una
comida; disminuye a alrededor de 200 mM tras ayuno de toda la noche; luego de 12 a 18
horas de ayuno, el glucógeno hepático está agotado casi en su totalidad.
Si bien el glucógeno hepático no produce de manera directa glucosa libre (porque el
músculo carece de glucosa 6-fosfatasa), el piruvato formado mediante glucólisis en el
músculo puede pasar por transaminación hacia alanina, que se exporta desde el músculo y
se usa para gluconeogénesis en el hígado.
Las enfermedades por depósito de glucógeno son un grupo de trastornos hereditarios que
se caracterizan por movilización deficiente de glucógeno o depósito de formas anormales
del mismo, lo que lleva a daño hepático y debilidad muscular; algunas de estas
enfermedades dan por resultado muerte temprana.
La estructura muy ramificada del glucógeno (ver figura 3) proporciona un gran número de
sitios para glucogenólisis, lo cual permite la liberación rápida de glucosa 1-fosfato para
actividad muscular. Los atletas de resistencia requieren liberación más lenta y más
sostenida de glucosa 1-fosfato.
La formación de puntos de ramificación en el glucógeno es más lenta que la adición de
unidades de glucosa a una cadena lineal, y algunos atletas de resistencia practican carga
de carbohidratos: hacer ejercicio hasta quedar exhausto (cuando el glucógeno muscular
está agotado en su mayor parte), seguido por una comida con alto contenido de
carbohidratos, lo que da por resultado síntesis rápida de glucógeno, con menos puntos de
ramificación que lo normal.

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METABOLISMO DE GLUCÓGENO

El glucógeno (o glicógeno) es un polisacárido de reserva energética formado por cadenas

ramificadas de glucosa; es insoluble en agua, en la que forma dispersiones coloidales.
Abunda en el hígado y en menor cantidad en los músculos, así como también en varios
tejidos.

El Glucógeno consiste en un polímero muy grande y ramificado de moléculas de glucosa,

unidas por dos tipos de enlace: α(1,4) y α(1,6).

Los enlaces α (1,6), que se producen aproximadamente cada diez residuos son los
responsables de las ramificaciones.

El Glucógeno no es una fuente de energía menos rica energéticamente que los ácidos
grasos (donde el carbono está más reducido).

¿Por qué almacenar el exceso de energía en forme de glucógeno?

Porque la glucosa es fácilmente movilizable:

 Para mantener los niveles de glucosa en sangre (necesaria para ciertos tejidos).
 Para obtener glucosa rápidamente, que puede ser usada como fuente de energía en
condiciones anaerobias (ejercicio físico vigoroso) a diferencia de los ácidos grasos.

Los dos lugares principales de almacenamiento del glucógeno son el hígado (10% en
peso) y el músculo esquelético (2% en peso), aunque se acumula mucho más glucógeno

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en músculo dado que tiene una masa mucho mayor en total del hígado. El glucógeno está
presente en forma de gránulos con un diámetro variable de entre 10-40 nm.

En el hígado los procesos síntesis y degradación de glucógeno tienen la función de

mantener los niveles de glucosa sanguíneos tal y como se requieren para satisfacer las
necesidades globales del organismo.

En cambio en el músculo el glucógeno juega un papel de almacén de glucosa para sus

propias necesidades.

Síntesis y degradación de glucógeno son procesos químicos relativamente simples. Al

igual que glicolisis y gluconeogénesis no operan exactamente las mismas reacciones en
ambos sentidos.

La regulación de ambos procesos es completa:

 REGULACIÓN ALOSTÉRICA: control de las actividades enzimáticas para ajustar el

metabolismo del glucógeno a las necesidades de la célula.
 REGULACIÓN HORMONAL: ajustar el metabolismo del glucógeno a las necesidades
del organismo entero.

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a. BIOSÍNTESIS DE GLUCÓGENO

La síntesis de glucógeno precisa de tres actividades enzimáticas:

Para activar la molécula de glucosa: UDP-glucosa pirofosforilasa

Para añadir la molécula de glucosa activada al extremo de la molécula de
glucógeno: glucógeno sintasa.
Para generar las ramificaciones del glucógeno: enzima ramificante.

La síntesis de glucógeno se realiza mediante la adición de unidades de glucosa

(unidades glicosilo), siendo la molécula dadora UDP-glucosa.

El átomo de carborno C-1 de la UDP-glucosa se activa porque su grupo hidroxilo está

esterificado con el difosfato del UDP.

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b. BIOSÍNTESIS DE UDP-GLUCOSA

UDP-glucosa es sintetizada a partir de glucosa 1-fosfato y UTP mediante reacción

catalizada por la UDP-glucosa pirofosforilasa.

Reacción fácilmente reversible. Es dirigida hacia la formación de UDP-glucosa por la

degradación rápida e irreversible del pirofosfato mediante una pirofosfatasa
inorgánica.

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c. GLUCÓGENO SINTASA

Las unidades glicosilo activadas de la UDP-glucosa son transferidas a los extremos

no reductores del glucógeno.

Se forma un enlace α-1,4-glicosídico.

Esta reacción está catalizada por la glucógeno sintasa. Enzima regulador clave en la
síntesis del glucógeno.

UDP es regenerado a UTP de nuevo por la nucleósido difosfoquinasa a partir de ATP

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d. REGULACIÓN DE GLUCÓGENO SINTASA

La actividad de la glucógeno sintasa se encuentra regulada por fosforilación:

 Puede ser fosforilada en varios puntos por la acción de la Protein Quinasa A

(PKA) y otras kinasas.
 La fosforilación produce una alteración de cargas en la proteína y produce su
inactivación: convierte la forma activa a de la sintasa en una forma b totalmente
inactiva.
 La forma b fosforilada requiere un elevado nivel del activador alostérico glucosa
6-fosfato para activarse, mientras que la forma a es activa esté o no esté
presente glucosa 6-fosfato.
 Glucógeno sintasa solamente puede añadir residuos glucosilo si la cadena de
polísacárido contiene más de cuatro residuos. Necesita la acción previa de un
iniciador o cebador, función desempeñada por la glucogenina.

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e. GLUCOGENINA

Proteína dimérica: Dos subunidades idénticas de 37 Kda. Cada subunidad posee un

oligosacárido de unidades de glucosa con enlaces α-1,4.

El carbono 1 de la primera unidad de cada cadena, está unido covalentemente al

grupo hidroxilo fenólico de una tirosina específica.
Cada una de las subunidades cataliza la unión de ocho unidades de glucosa a su
pareja en el dímero, siendo de nuevo UDP-glucosa la molécula donadora de unidades
de glucosa.

Una vez añadidas dichas unidades de glucosa a cada subunidad de glucogenina, la

glucógeno sintasa entra en acción para alargar la molécula de glucógeno.

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f. ENZIMA RAMIFICANTE

El glucógeno sintasa solamente cataliza la formación de enlaces α-1,4-glucosídicos.

Es necesario otro enzima para formar enlaces α-1,6 para hacer del glucógeno un
polímero ramificado.

La ramificación tiene lugar después de que un cierto número de unidades glicosilo se

hayan unido mediante enlaces α-1,4 por la glucógeno sintasa. Las ramas se forman
por ruptura de un enlace α-1,4 y formación de un enlace α(1,6).

La enzima que realiza esta transformación es la enzima ramificante:

Transfiere bloques de 7 residuos de glucosa hacia un lugar más interior.

Altamente específico: el bloque de 7 glucosas que transfiere debe incluir el extremo

no reductor y proceder de una cadena de al menos 11 residuos.

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El nuevo punto de ramificación que se genera debe distar de otro preexistente al
menos en 4 residuos. La ramificación es importante porque:

 Incrementa la solubilidad del glucógeno.

 Genera un gran número de residuos terminales no reductores (lugares de
acción de glucógeno fosforilasa y sintasa): incrementa la velocidad de síntesis
y degradación del glucógeno.

RELEVANCIA CLÍNICA

Los defectos en enzima ramificadora del glucógeno causan la enfermedad de

almacenamiento del glucógeno tipo 4 (GSD4), también conocida como enfermedad de
Andersen. Es un desorden metabólico caracterizado por la acumulación de un
polisacárido parecido a la amilopectina.

La manifestación clínica típica es enfermedad en el hígado durante la niñez,

progresando hasta cirrosis hepática letal. Muchos niños con esta condición mueren
antes de los dos años de edad.
La enfermedad del hígado no es siempre progresiva. No se ha encontrado otro
tratamiento que el trasplante de hígado para frenar la progresión de la enfermedad.

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También existe una forma neuromuscular de la GSD4 que varía en edad de aparición y
en severidad. Está asociada con la hidropesía fetal no-inmune, un edema generalizado
del feto con acumulación de fluido en las cavidades del cuerpo debido a causas no-
inmunes.
La hidropesía fetal no-inmune no es un diagnóstico si no un síntoma, una característica
de muchos desordenes genéticos y la etapa final de una amplia variedad de
enfermedades.

Los defectos en enzima ramificadora del glucógeno también son la causa de la

enfermedad de acumulación de cuerpos poliglucosanos (APBD). Es un desorden
progresivo lento que afecta a los sistemas nerviosos central y periférico, y que se
presenta durante la edad adulta. Los pacientes típicamente presentan después de los
40 años discapacidad cognitiva, tetraparesis piramidal, neuropatia periférica y
disfunción de la vejiga urinaria.

Otras manifestaciones incluyen la disfunción del cerebelo y signos extrapiramidales. La

distinción patológica de la APBD es la acumulación general de cuerpos poliglucosanos
intracelulares a través del sistema nervioso que están confinados a procesos
neuronales y astrocíticos.

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GLUCÓGEN
TEJIDO U
O EN EL
ENFERMEDA ÓRGANO C ARACTERÍSTIC
DEFECTO ENZIMÁTICO ÓRGANO
D AFECTAD AS CLÍNICAS
NO
O
AFECTADO
Alargamiento
I Cantidad masivo del hígado.
Falla para
Enfermeda Hígado y aumentada
Glucosa-6-fosfatasa desarrollarse.
d devon riñon ; estructura Hipoglucemia
Gierke normal intensa, cetosis,
hiperlipemia.

Insuficienci cardio
II Aumento
α-1,4- Todos respiratoria que
masivo en
Enfermeda causa la muerte
glucosidasa(lisosomic los cantidad;
normalmente
d de estructura
a) organos antes de los dos
Pompe normal
años edad.
Cantidad
III Amilo-1,6- Músculo aumentada; Parecidas al del
Enfermeda glucosidasa(enzima se ramas tipo I pero más
d de Cori desramificante) higados externas leves.
cortas
IV Cantidad
Cirrosis hepática
normal;
Enfermeda Enzima ramificante Hígado y progresiva.
ramas
d de (α-1,4; α-1,6) brazo externasmuy
Insuficiencia
Andeson hepatica
largas
Capacidad limitada
Cantidad
V para realizar
moderament
ejercicios intensos
Enfermeda e
fosforilasa Musculo aumnetada;
debido a
d de Mc calambres
Ardle estructura
musculares
normal
dolorosos
VI Parecidas al del
Cantidad
Enfermeda fosforilasa Hígado aumentada
tipo I pero más
d de Hers leves
VII Cantidad
aumentada; Parecidas al de
Enfermeda fosfofructoquinasa Musculo estructura tipo V
d de Tauri normal
Cantidad
Agrandamiento
aumentada;
VIII Fosforilasa quinasa higado estructura
ligero el hígado.
Hipoglucemia leve
normal
Cuadro 1

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2.1. GLUCOGENÓLISIS

• Degradación de glucógeno a glucosa

• En el citoplasma
• Contraria a la glucógenogénesis
• Diferentes enzimas
• Regulada por hormonas
• Cuando glucosa sanguínea baja

La Glucogenólisis o Degradación del glucógeno, es la ruptura del glucógeno que da

lugar a glucosa 1-fosfato, que puede ser convertida a glucosa 6-fosfato que puede
seguir diferentes caminos metabólicos.

Requiere cuatro enzimas:

 Uno para ruptura terminal del glucógeno: glucógeno fosforilasa.
 Dos para remodelar y hacer apto el glucógeno para su posterior degradación:
transferasa y α(1,6)-glucosidasa (enzima ramificante).
 Uno para transformar el producto de ruptura del glucógeno en forma apropiada
para su metabolismo posterior: fosfoglucomutasa.

 Glucógeno fosforilasa.

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Es una enzima clave en la ruptura del glucógeno. Cataliza reacción de fosforolisis:
escisión (división) de una molécula de glucosa del extremo del glucógeno mediante
la adición de ortofosfato, para producir glucosa 1-fosfato.

Este enzima cataliza la eliminación secuencial de residuos glicosídicos desde los

extremos no reductores de la molécula de glucógeno.

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El enlace glicosídico entre el C1 del residuo terminal y el C4 del residuo adyacente
se rompe por el ortofosfofato, manteniéndose la configuración en α del C1.

La reacción que cataliza la fosforilasa es fácilmente reversible in vitro:

 El enlace glicosídico se sustituye por un enlace fosforilester que tiene potencial

de transferencia casi idénticos.
 Sin embargo la reacción transcurre in vivo en el sentido de la degradación de la
glucosa porque la proporción [Pi]/[Glucosa 1-fosfato] es generalmente superior
a 100, favoreciéndose el sentido de la fosforolisis.

La fosforolisis del glucógeno tiene una serie de ventajas:

 Proceso energéticamente ventajoso: se libera un azucar que ya esta

fosforilado. Una hidrólisis liberaria glucosa, que tendria que ser fosforilada a
expensas de un ATP para poder entrar en la via glicolitica.
 La glucosa 1-fosfato que se libera no puede difundir fuera de la célula ya que
se encuentra cargada negativamente en condiciones fisiológicas.

Dímero de subunidades idénticas (97kD cada una). Cada subunidad posee:

 Sitio catalítico, con fosfato de piridoxal (grupo prostético).

 Sitio de unión a glucógeno.
 Sitios de unión de efectores alostéricos.
 Sitio de fosforilación (diana de fosforilasa quinasa).
 Fosforilasa en forma a (fosforilada): forma generalmente activa.
 Fosforilasa en forma b (defosforilada): forma generalmente inactiva.
 Se comienza a degradar el glucógeno por los extremos.
 Es un proceso de fosforolísis y se obtiene glucosa –1–P.
 Se reduce en 1 el número de moléculas de glucosa.
 Se van degradando sólo enlaces 1–4.

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 Glucosidasa.

 El anterior enzima va degradando hasta llegar a 4 residuos del enlace 1–6.

 Tiene básicamente 2 actividades:
 Transferasa: transfiere 3 residuos de la cadena lateral al inicio de la cadena más
cercana.
 Glucosidasa: Rompe el enlace 1–6.

La Acción concertada de las enzimas glucógeno fosforilasa y desramificante. La

glucógeno fosforilasa cataliza la escisión fosforolítica de los enlaces a 1-4 de la
cadena lineal hasta 4 residuos antes de un punto de ramificación; la enzima
desramificante cataliza la transferencia de 3 residuos de glucosa a otra cadena -
acción transglicosilásica- y la ruptura hidrolítica del enlace a 1-6 -acción
glucosidásica- . La acción concertada de ambas enzimas permite la degradación de
la molécula de glucógeno.

 Fosfoglucomutasa.

 Glucosa 1-fosfato formada por acción de la glucógeno fosforilasa debe ser

convertida a glucosa 6-fosfato para poder ser metabolizada.
 Este desplazamiento del grupo fosforilo esta catalizado por la fosfoglucomutasa

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 En su mecanismo catalítico interviene un residuo fosforilado de serina de su
centro activo, que actúa como dador y aceptor de grupo fosforilo.

La glucosa-1-fosfato se convierte en glucosa-6-fosfato por acción de la enzima

fosfoglucomutasa. El destino de la glucosa-6-fosfato difiere en hígado y músculo
como se había señalado anteriormente. En el hígado está presente la enzima
glucosa-6-fosfatasa; esta enzima hidroliza el enlace éster fosfato de posición 6 de la
glucosa, de modo que se tienen los productos glucosa libre y fosfato inorgánico. La
glucosa libre puede salir del hígado y pasar a la sangre. El músculo, sin embargo,
carece de glucosa-6-fosfatasa, de modo que en este tejido no se forma glucosa
libre, por ello la glucosa-6-fosfato que se produce por degradación del glucógeno
muscular no abandona ese tejido ya que no es reconocida por su transportador y es
únicamente utilizada por el propio tejido muscular con fines energéticos.

2.2. GLUCOGÉNESIS.

La síntesis de glucógeno ocurre después de una comida, cuando la concentración

sanguínea de glucosa se eleva. Se sabe desde hace mucho tiempo que justo
después de ingerir una comida con carbohidratos ocurre la glucogénesis hepática.
La síntesis de glucógeno a partir de glucosa-6-fosfato implica la siguiente serie de
reacciones.

Al igual que en la glucólisis, la glucosa se fosforila hacia glucosa 6-fosfato, lo cual es

catalizado por la hexocinasa en el músculo y la glucocinasa en el hígado (figura 19-

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1). La glucosa 6-fosfato se isomeriza hacia glucosa 1-fosfato mediante la
fosfoglucomutasa.

La enzima en sí está fosforilada y el grupo fosfato participa en una reacción

reversible en la cual la glucosa 1,6-bisfosfato es un intermediario.
A continuación, la glucosa 1-fosfato reacciona con uridina trifosfato (UTP) para
formar el nucleótido activo uridina difosfato glucosa (UDPGlc) y pirofosfato (ver
figura 1), catalizado por la UDPGlc pirofosforilasa.

La reacción procede en la dirección de la formación de UDPGlc porque la

pirofosfatasa cataliza la hidrólisis de pirofosfato hacia 2 × fosfato, de modo que se
elimina uno de los productos de la reacción. La UDPGlc pirofosforilasa tiene una Km
baja para la glucosa 1-fosfato, y está presente en cantidades relativamente grandes,
de modo que no es un paso regulador en la síntesis de glucógeno.

Los pasos iniciales de la síntesis de glucógeno involucran a la glucogenina, una

proteína de 37 kDa que es glucosilada en un residuo tirosina específico por UDPGlc.
La glucogenina cataliza la transferencia de otros siete residuos de glucosa desde
UDPGlc, en enlace 1 → 4, para formar un cebador de glucógeno que es el sustrato
para la glucógeno sintasa. En el músculo la glucogenina permanece en el centro del
gránulo de glucógeno (ver figura 3), pero en el hígado muchos gránulos de

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glucógeno carecen de una molécula de glucogenina central. La glucógeno sintasa
cataliza la formación de un enlace glucosilo entre el C-1 de la glucosa de la UDPGlc
y el C-4 de un residuo de glucosa terminal de glucógeno, lo que libera difosfato de
uridina (UDP).

La adición de un residuo de glucosa a una cadena de glucógeno preexistente, o “cebador”,

ocurre en el extremo externo, no reductor, de la molécula, de modo que las ramas de la
molécula de glucógeno quedan alargadas conforme se forman enlaces 1 → 4 sucesivos
(ver figura 2).

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2.3. MECANISMOS DE REGULACIÓN.

Gluconeogénesis y glicolisis están coordinadas: una de las vías está relativamente
inactiva y la otra funciona a velocidad elevada.
Razón: ambas r utas son altamente exergónicas y podrían estar funcionando al
mismo tiempo, con un resultado final de consumo de 2 ATP y 2 GTP por cada ciclo de
reacción. ƒ
Sistema de control: las CANTIDADES Y ACTIVIDADES de los enzimas
característicos de cada ruta están controlados de tal manera que no pueden ser
ambas rutas activas simultáneamente:

 VELOCIDAD DE LA GLICOLISIS: controlada por concentración de glucosa

 VELOCIDAD DE LA GLUCONEOGÉNESIS: controlada por concentración de
lactato y otros precursores
 LAS CANTIDADES DE LOS ENZIMAS CLAVE DE GLICOLISIS Y
GLUCONEOGÉNESIS TAMBIÉN ESTÁN REGULADAS: control de su expresión
génica
 INSULINA: aumenta después de la ingesta de alimentos Estimula expresión de:
 FOSFOFRUCTOQUINASA
 PIRUVATO QUINASA
 ENZIMA BIFUNCIONAL PFK-2/ FBPASA-2
 GLUCAGON: aumenta en ayuno Inhibe expresión de :
 FOSFOFRUCTOQUINASA
 PIRUVATO QUINASA
 ENZIMA BIFUNCIONAL PFK-2/ FBPasa-2
Estimula expresión de
 FOSFO ENOLPIRUVATO CARBO XIQUINASA
 FRUCTOSA-1,6-BIFOSFATASA

Este control sobre la expresión génica es mucho más lento (horas/días) que el
control alostérico (segundos/minutos).

Se trata de un mecanismo de regulación en cascada.

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RESUMEN

El glucógeno representa el principal carbohidrato de almacenamiento en el cuerpo,

sobre todo en el hígado y el músculo.

En el hígado, su importante función es proporcionar glucosa para tejidos

extrahepáticos. En el músculo, sirve sobre todo como una fuente fácil de
combustible metabólico para uso en el músculo. El músculo carece de glucosa 6-
fosfatasa y no puede liberar la glucosa libre a partir del glucógeno.

En las células hepáticas, el glucógeno aparece en forma de grandes gránulos,

constituidos por agrupaciones de simples moléculas, muy ramificadas, por lo que
tiene un peso molecular muy elevado.

El glucógeno se sintetiza a partir de la glucosa mediante la vía de la glucogénesis.

Se desintegra mediante una vía separada, la glucogenólisis.

El cAMP integra la regulación de la glucogenólisis y la glucogénesis mediante

promover la activación de la fosforilasa y la inhibición de la glucógeno sintasa en
forma simultánea. La insulina actúa de manera recíproca al inhibir la glucogenólisis y
estimular la glucogénesis.

A semejanza de la amilopectina, el glucógeno es un polisacárido de la D- glucosa

con enlaces alfa 1-4, sin embargo, está más ramificado, y su molécula es más
reducida que la amilopectina; las ramificaciones aparecen cada 8 a 12 residuos de
glucosa.

El glucógeno puede aislarse de los tejidos animales dirigiéndolos con disoluciones

caliente de KOH en las que los enlaces no reductores α 1-4 y α 1-6 son estables.

Las deficiencias hereditarias de las enzimas del metabolismo del glucógeno tanto en
el hígado como en el músculo causan enfermedades por depósito de glucógeno.

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REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

Alanso MD, Lomako J, Lomako WM, et al: A new look at the biogenesis of glycogen.
FASEB J. 1995;9:1126.

Bollen M, Keppens S, Stalmans W: Specific features of glycogen metabolism in the

liver. Biochem J 1998;336:19.

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2003;546:127–132.

Metabolismo del glucogeno, Harper Bioquimica Ilustrada,pag 157

Metabolismo de los carbohidratos, capítulo 8, Bioquímica las bases moleculares de

la vida Truddy Mckee 5 ed.

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