LEPRA

DEFINICIÓN
La lepra es una enfermedad crónica infectocontagiosa granulomatosa causada
generalmente por el bacilo ácido-alcohol resistente Mycobacterium leprae o
Mycobacterium lepromatosis estrechamente relacionado. Estos microorganismos
tienen un tropismo único por los nervios periféricos, la piel y las mucosas del tracto
respiratorio superior. Produce numerosos síntomas, como lesiones cutáneas
polimorfas anestésicas y neuropatía periférica.
AGENTE INFECCIOSO
Es una Infección progresiva lenta causada por M. Leprae. Bacteria que pertenece
a la familia de las micobacterias, ácido-resistentes. Esta bacteria es captada por
macrófagos alveolares y se disemina por torrente circulatorio.
Presenta gran afinidad por células de la piel, nervios periféricos y las mucosas del
tracto respiratorio superior. Tienen una reproducción lenta: de 12 a 14 días. Y un
período de incubación: de 2 a 5 años.

HISTORIA
Fue una de las primeras enfermedades descritas en el mundo antiguo; y caracterizada por cambios
muy severos en el aspecto físico de los enfermos: las manchas, los tubérculos y los lepromas
daban a la cara un aspecto de león por lo que la enfermedad se llamó leonina. Como también
producía hipertrofia de las capas dérmicas y subdérmicas, semejaba la piel de un elefante, y
también se llamó elefantiasis.

La enfermedad se caracterizaba por su evolución crónica y progresiva y habitualmente por su

incurabilidad. Por la gravedad de sus manifestaciones, en los primeros tiempos de la historia se
explicó como un terrible castigo enviado por Dios.

Las medidas preventivas adoptadas por el pueblo judío, con los enfermos, su aislamiento y retiro
de la sociedad permiten suponer que la consideraban contagiosa y posiblemente el aislamiento de
los leprosos fue una de las primeras medidas de Salud Pública, que persistieron hasta mediados
del siglo XX. Los primeros médicos griegos y romanos se preguntaron si la enfermedad era
comunicable o hereditaria y durante muchos siglos se especuló sobre las dos teorías.

El año de 1874, Armauer Hansen, natural de Bergen (Noruega), país donde la lepra era epidémica
descubrió el bacilo productor de la enfermedad y demostró como lo había sospechado que la
enfermedad era de carácter infeccioso. Sin embargo la manera como se trasmitía estaba aún muy
oscura.

¿Por qué razón, se preguntaban los investigadores, la lepra se trasmite a unas pocas personas y la
mayoría permanecen indemnes a ella? Solo hasta el año de 1923 el investigador japonés Mitsuda
encontró la explicación que dio la respuesta a un problema que no había podido ser resuelto.
Mitsuda empezó a trabajar con pacientes que presentaban las formas más graves de la
enfermedad, (Iepromatosas) y los que cursaban con las más benignas (tuberculoides ) y tomó
como controles los sujetos normales y los enfermeros que habían permanecido en los
leprocomios, sin que se hubieran contagiado con la enfermedad. Para el efecto preparó una
suspensión de bacilos de Hansen obtenida de lepromas y esterilizada por el calor a la que se
añadía ácido fénico. Luego inyectaba 0,05 mi de la preparación por vía intradérmica. A los 21 días
observó que en los pacientes de forma lepromatosa la reacción era negativa y solo se producía un
pequeño edema, pero sin eritema o papula.

En los sujetos normales y los enfermeros que no se contagiaban y en los que padecían de la forma
tuberculoide, la reacción fue de mayor intensidad. El descubrimiento aclaró en gran parte la
manera como algunos pacientes adquirían la enfermedad y otros no. Había sujetos con muy pocas
defensas inmunológicas contra el bacilo de Hansen, que se contagiaban con gran facilidad y
desarrollaban las formas graves y los que tenían mejores defensas desarrollaban las formas más
benignas. El resto de la población tenía excelentes defensas y no se contagiaba.

En el pasado, el tratamiento de la lepra era distinto al actual. El primer avance importante tuvo
lugar en el decenio de 1940 con el desarrollo del fármaco dapsona. En el decenio de 1960, M.
leprae comenzó a desarrollar resistencia a la dapsona. A principios de ese decenio se descubrieron
la rifampicina y la clofazimina. En 1981, la OMS recomendó la PQT (poliquimioterapia).

GENERALIDADES
Afecta principalmente:
● Piel
● Nervios periféricos
● Mucosa de la vía respiratoria superior
● Ojos
Si no se trata puede causar lesiones progresivas y permanentes.

EPIDEMIOLOGIA
 De acuerdo con los 138 países de todas las regiones de la OMS, la
prevalencia mundial de la lepra a finales de 2015 era de 176.176 casos (0,2
casos por 10.000).
 El número de nuevos casos notificados en el mundo en 2015 fue de 211.973
(2,9 casos por 100.000) frente a los 213.899 de 2014 y los 215.656 de 2013.
 En Colombia se alcanzó la meta de eliminación de la enfermedad en 1997.
 2007 y 2008, sólo Norte de Santander presentó prevalencia por encima de
un caso por 10000 habitantes.
  Existen casos típicos con diagnóstico médico no sospechado durante más de
10 años.
 El 30% de los casos nuevos tiene algún tipo de discapacidad. En montería
en el año 2021 se notificó 1 caso nuevo de lepra. Actualmente en el año
2022 se han notificado en córdoba 3 casos nuevos de lepra.

TRANSMISION
La lepra puede contagiarse de persona a persona a través de las gotitas
expulsadas por la nariz y la boca de la persona infectada, que son inhaladas o
tocadas por otra persona no infectada. Pero incluso después del contacto con la
bacteria, la mayoría de las personas no llegan a contraer la lepra. Alrededor de la
mitad de las personas con lepra probablemente la adquirieron mediante un
contacto estrecho y prolongado con una persona infectada; los contactos casuales
y cortos no parecen transmitir la enfermedad.
Los armadillos son la única fuente de transmisión confirmada además de las
personas, aunque puede haber otras fuentes animales y medioambientales que
actúen como transmisores.
De hecho, la lepra no se contrae por un simple contacto con alguien que padezca
la enfermedad, en contra de lo que comúnmente se cree. Los profesionales de la
salud trabajan durante muchos años con personas que tienen lepra y no contraen
la enfermedad.
FISIOPATOLOGIA
El Mycobacterium leprae al entrar al organismo es fagocitado y destruido por los
polimorfonucleares. En la enfermedad de Hansen el bacilo logra evadir esta
barrera defensiva, por lo que es fagocitado por macrófago, el complejo bacilo-
macrófago se aloja en la piel, en las mucosas y alrededor de vasos sanguíneos y
los nervios. En 2020 han surgido nuevos hallazgos en cuanto a la fisiopatología de
la enfermedad de Hansen, Cristina et al. Indica que existe interferencia entre el
metabolismo celular y las respuestas inflamatorias / inmunes y explica cómo estas
pueden influir entre sí. Después de la invasión, el Mycobacterium Leprae interfiere
en las vías oxidativas de la célula, e induce la acumulación de lípidos (fosfolípidos
oxidados y ésteres de colesterol) los cuales son utilizados por M. leprae como
fuente de nutrientes; Es por medio de estos mecanismos y cambios en la fisiología
de la célula que el bacilo propicia su replicación y supervivencia.
PERIODO DE INCUBACION
Depende del sistema inmune de cada paciente. Varía desde 9 hasta 40 años.
Comúnmente es de 5 a 7 años. Tuberculoide: 4 años en promedio. Lepromatosa:
promedio de 8 años
FACTORES DE RIESGO
Desnutrición, hacinamiento, pobreza, susceptibilidad inmunológica, presencia de
paciente sin tratamiento.
CUADRO CLINICO PRIMARIO
Neurológicos: Neuritis generalmente asimétricas que dan lugar a parestesias,
disestesias y déficit sensitivo y motor.
Dermatologicos: Manchas o maculas, pápulas, placas y lepromas.
Sistematicos: Rinitis, laringitis, adenitis, hepatitis, nefritis.

CUADRO CLINICO SECUNDARIO

Caracterizado por presentar complicación de los síntomas primarios
Ejemplo: Anestesia corneal
Puede llevar a una ULCERACIÓN por lesiones del nervio trigémino: lagoftalmos,
facies inexpresiva por alteración del nervio facial, perforación del tabique con
hundimiento del dorso nasal.

CLASIFICACION
Casos indeterminados
Son la fase inicial de la lepra y, de acuerdo con la capacidad inmunitaria del
individuo afectado. Las manifestaciones constan de una o más manchas
hipocrómicas mal delimitadas, acompañadas de anestesia, anhidrosis y alopecia.
Las localizaciones en las que generalmente pueden observarse son: nalgas,
tronco, mejillas, cara anterior del cuello o cualquier otra área de la superficie
cutánea y pueden pasar inadvertidas.
En otras ocasiones sólo se encuentra un área disestésica o anhidrótica en la que
el polvo no se adhiere debido a falta de humedad, que origina un efecto visual en
donde la piel enferma se observa, aparentemente, más limpia que la sana y cuyo
contraste desaparece al lavar la región (signo de la mugre de Castañeda). En
estos casos, las mucosas, los anexos ni los órganos internos se ven afectados; ni
tampoco son infectantes.
Lepra tuberculoide
La afección clínica sólo se manifiesta en la piel y el sistema nervioso periférico.
Las lesiones no son muy numerosas. La afectación es casi siempre en: la cara,
tronco, extremidades y nalgas. La dermatosis está constituida por placas
infiltradas, bien delimitadas, de formas variables, con escama en su superficie y
con un borde más activo. También es posible observar nódulos de consistencia
firme, con superficie brillante y tamaños variables. Todas las lesiones son
anestésicas con tendencia a la curación espontánea, que dejan zonas de atrofia
que permanecen disestésicas. Las manifestaciones neurales son de mayor
gravedad que los casos lepromatosos.
Lepra lepromatosa nodular
En la piel se observa una dermatosis cuya topografía principal es: en la cara, en la
región supraciliar e interciliar, las mejillas y la nariz; los pabellones auriculares, el
tronco, las nalgas y las extremidades en todas sus caras. Excepcionalmente
pueden aparecer en la piel cabelluda, las palmas, las plantas y el glande. La
dermatosis está constituida por nódulos firmes de diversos tamaños, que pueden
estar aislados o confluir. Pueden ser del color de la piel, tener telangiectasias en
su superficie o ser eritematosos. Cuando estas lesiones se encuentran en la cara,
y son deformantes, constituyen la llamada “facies leonina”. También pueden
observarse nódulos que semejan fibromas, conocidos como “nódulos histioides”.
Estas lesiones aparecen, sobre todo, en pacientes con microorganismos
resistentes al tratamiento con sulfonas. En las áreas descubiertas también pueden
observarse manchas hipocrómicas, placas infiltradas, con dimensiones de hasta
varios centímetros, eritemato-violáceas y con superficie lisa o cubierta por
escamas finas.Al involucionar, estas lesiones dejarán, invariablemente, zonas
atróficas o cicatrices si sufren ulceración.
Lepra borderline
Son casos inestables. Su clasificación es difícil y, para fines prácticos, se tratan
como si fueran casos lepromatosos. Desde el punto de vista clínico se observa
una dermatosis que tiende a la simetría, que se caracteriza por abundantes
lesiones de distinta morfología, que pueden emular a las lepromatosas o a las
tuberculoides. Se encuentran placas infiltradas de formas circulares o anulares,
estas últimas con bordes externos difusos e internos bien definidos,
eritematoescamosas o nodoedematosas. Estas lesiones dejan zonas de piel
normal y evolucionan dejando áreas atróficas
La lepra puede clasificarse a partir del tipo y número de áreas dérmicas afectadas,
de la forma siguiente:
 Paucibacilar: ≤ 5 lesiones cutáneas sin bacterias en las muestras de estas
áreas
 Multibacilar: ≥ 6 lesiones cutáneas, detección de bacterias en las muestras
de las lesiones o ambas.
DIAGNOSTICO
Es clínico y se hace al tener uno o más de los signos establecidos por la OMS:
 • Máculas hipopigmentadas o eritematosas con disminución de la
sensibilidad.
• Engrosamiento de los nervios periféricos
• Demostración de bacilos ácido alcohol resistentes en una baciloscopia o en
la biopsia.

COMPLICACIONES

Lagoftalmía: Es la imposibilidad de lograr el cierre completo de los párpados.

Ectropión: afección en la que el párpado se pliega hacia afuera.
Triquiasis: consiste en la mala alineación de las pestañas, que rozan el globo ocular, en
una persona que no sufre entropión.
Anquilosado: perdida de movilidad. 

CLASIFICACION DE LA DISCAPACIDAD
FICHA DE NOTIFICACION

MANEJO
Se debe realizar un manejo integral, además de la medicación se debe incluir:
● Valorar grado de discapacidad del paciente
● Educación al enfermo y familiares para la prevención de las discapacidades
MANEJO FARMACOLOGICO
Los fármacos de PRIMERA LÍNEA son: Dapsona, Clofazimina y Rifampicina.
● Solo la Rifampicina es bactericida.
● Las sulfonas, primeros antimicrobianos, mostraron eficacia frente a la lepra.
● Individualizar el tratamiento de la lepra basándose en la forma
anatomoclínica de la enfermedad.
● Los tratamientos de la lepra pueden ser de uso prolongado o incluso de por
vida.

TRATAMIENTO
DAPSONA
- MECANISMO DE ACCION
Produce la depleción del PABA en las bacterias y plasmodios, evitando su
reproducción. Forma análogos no funcionales del ácido fólico, evitando el
desarrollo posterior de la célula bacteriana
- FARMACOCINETICA
Cuando se administra por vía oral, es rápida y casi completamente absorbida.
Alrededor del 85% de las dosis se excreta en la orina, principalmente en forma de
metabolitos solubles en agua.
La excreción del fármaco es lenta y con las dosis usuales se mantienen unos
niveles plasmáticos prácticamente constantes.
- DOSIS EN LEPRA
Se utiliza como parte de la terapia multifármacos y para la profilaxis de ésta y de
las personas en contacto con enfermos.
Con el fin de reducir la Resistencia, se recomienda comenzar el tratamiento en
combinación con uno o más medicamentos contra la lepra.
En un programa multirresistente la dapsona se debe mantener a la dosis total de
100 mg al día sin interrupción.

- CONTRAINDICACIONES
Contraindicada en caso de hipersensibilidad a dapsona (o sulfonamidas), durante
el embarazo y la lactancia. Usar con precaución en pacientes con deficiencia de
glucosa-6-fosfato deshidrogenasa, anemia preexistente, discrasias sanguíneas.
En algunos casos, las lesiones preexistentes se pueden exacerbar, especialmente
en pacientes con inmunidad comprometida, y será necesaria la terapia
antiinflamatoria para disminuir la neuritis y otras reacciones leprosas. La
coadministración de ciertos fármacos (probenecid, amprenavir, trimetoprim)
aumenta el riesgo de anemia hemolítica.

- EFECTOS ADVERSOS
Frecuentes: náusea, vómito, cefalea, insomnio.

Poco frecuentes: hemólisis dependiente de dosis, fotosensibilidad, irritabilidad.

Raras: anemia hemolítica, agranulocitosis, anemia aplásica, ictericia colestásica,

dermatitis exfoliativa, pancreatitis, hepatitis, neuropatía periférica.

CLOFAZIMIDA
Sustancia con actividad a la vez antileprosa y antiinflamatoria.
Útil para tratar lepra resistente a la dapsona.
Es débilmente bactericida contra M. leprae y su actividad antimicrobiana sólo
puede demostrarse en las personas tras una exposición continua dé unos 50 días.
- MECANISMO DE ACCION
Es bacteriostático y débilmente bactericida sobre el Mycobacterium leprae (M.leprae, bacilo de
Hansen). No se conoce totalmente su mecanismo de acción sobre la bacteria. Clofazimina
aparece unirse principalmente al ADN micobacterial e inhibe su crecimiento y la replicación de
la micobacteria.

- FARMACOCINETICA
Por vía oral se absorbe bien y la dosificación intermitente es eficaz porque el
fármaco se acumula en el tejido adiposo y en las células del sistema
reticuloendotelial. Se elimina con lentitud por las heces, con una semivida de unos
70 días.
- INDICACIONES CLINICAS
Lepra multibacilar en combinación con dapsona y Rifampicina. Reacciones del tipo
II, como alternativa o además de los corticosteroides o la talidomida.
- CONTRAINDICACIONES
 Hipersensibilidad.
 Embarazo.
 Lactancia.
  Dolor abdominal.
 Diarrea.
 Lesion renal.
 Lesion hepatica.

- EFECTOS ADVERSOS
 Enteropatias.
 Nodulos linfaticos mesentericos.
 Obstrucción intestinal.
 Coloración rojiza o marrón de piel.
 Secreciones y conjuntiva.

RIFAMPICINA
- MECANISMO DE ACCION
Es un agente bactericida de amplio espectro que impide la síntesis de ácidos
nucleicos en las bacterias al unirse con la polimerasa de RNA dependiente del
DNA.
- FARMACOCINETICA
 Se administra por vía oral e intravenosa.
 Después de la administración oral, se absorbe rápidamente, alcanzando los
máximos niveles en sangre a las 2-4 horas.
 Se distribuye muy bien en la mayoría de los órganos y tejidos incluyendo
los pulmones, hígado, hueso, saliva, fluidos peritoneal y pleural.

- USO CLINICO
Infecciones por Mycobacterium, incluyendo la tuberculosis y lepra.
Se usa en la profilaxis de Neisseria meningitidis (meningitis).
Tratamiento de infección por Listeria, Neisseria gonorrhoeae, haemophilus
influenzae y Legionella pneumophyla

- DOSIS EN LEPRA
Para el tratamiento de la lepra en combinación con dapsona: Administración oral o
intravenosa: Adultos: 600 mg una vez al mes concomitantemente con dapsona.
 - CONTRAINDICACIONES
Contraindicada en casos de hipersensibilidad a rifampicina, insuficiencia hepática
o renal, alcoholismo, durante el embarazo y la lactancia. Disminuye la eficacia de
anticonceptivos orales, corticosteroides, digitoxina, tolbutamida, quinidina,
warfarina y metadona, por lo que debe ajustarse la dosis en casos de
administración simultánea. Puede interferir con procedimientos de inmunización o
de terapéutica inmunosupresora, por lo que se recomienda revisar y modificar el
esquema de tratamiento. El consumo de alcohol hace que aumente el riesgo de
hepatotoxicidad.

- EFECTOS ADVERSOS
Frecuentes: diarrea, dolor estomacal, coloración naranja o rojiza de algunos
productos orgánicos (orina, heces, saliva, esputo, sudor y lágrimas).
Poco frecuentes: fiebre, dificultad para respirar, ulceración de boca y lengua,
mialgias, enrojecimiento de la piel, prurito, erupción cutánea, micosis bucal.
Raras: nefritis intersticial, hepatotoxicidad, discrasias sanguíneas, hepatitis.

ESQUEMA DE TRATAMIENTO
- LEPRA PAUCIBACILAR ADULTOS
- LEPRA PAUCIBACILAR NIÑOS
- LEPRA MULTIBACILAR