LEPRA

ENFERMEDAD / AGENTE ETIOLÓGICO / HISTORIA

Enfermedad infecciosa crónica causada por el ​bacilo gram positivo

Mycobacterium Leprae (1-8 μm de longitud) que afecta fundamentalmente a la piel
y los nervios del sistema nervioso periférico (SNP). También llamada ​enfermedad de
Hansen en honor al médico noruego Gerhard Hansen, quien demostró en 1873 la
presencia del bacilo M. Leprae (característico por su forma de cigarrillo y pared
celular rica en lípidos y multiplicación lenta) en los tejidos de los enfermos.

EPIDEMIOLOGÍA (DATOS)

1. Casi exclusiva de zonas rurales subdesarrollados; África, Asia y América

(excluyendo Canadá y EE. UU.) son los más afectados.
2. 80% de los casos suceden en India, China, Indonesia, Brasil, Nepal y
Nigeria)
3. Se estiman 8 millones de afectados (incluyendo a quienes ya están libres de
la enfermedad con o sin lesiones) en todo el mundo, y medio millón de casos
nuevos cada año.
4. Dos veces más frecuente en varones; rara en niños.
5. Desde 1966 ​Rep. Dom. registra más de 13 mil casos​; 2018 cierra con 187
casos nuevos.

MECANISMO DE TRANSMISIÓN

Los experimentos han demostrados que existen, por lo menos, tres

vías posibles transmisión:

1. Gotas de Flügge (Anticuerpos IgA anti-M. Leprae en fosas nasales de

individuos de zonas endémicas).
2. Contacto con el suelo ​(datos epidemiológicos lo sustentan,
verbigracia enfermedad rural).
3. Insectos vectores ​(mosquitos próximos a leproserías albergan el
bacilo).

“ESPECTRO CLÍNICO, BACTERIOLÓGICO, PATOLÓGICO E

INMUNITARIO DE LA LEPRA”

(​NOTA: ​Harrison 19va edición agrupó la fisiopatología, manifestaciones clínicas,

inmunidad y otras características de la lepra en un cuadro “didáctico” bajo ese título).
 La lepra se adquiere a partir del contagio (íntimo y prolongado en su amplia
mayoría) del enfermo multibacilar (lepromatoso) no tratado.​ El bacilo penetra en los
histiocitos y se aloja en su interior, presentándose en agrupamientos denominados
¨globis¨, alcanzando un periodo de incubación de dos a 40 años (lo normal es que
oscile entre 5 y 7 años).​
Finalmente se manifiesta en un tropismo intenso por los nervios periféricos
(desde los grandes troncos nerviosos hasta las fibras cutáneas microscópicas),
invadiendo sus células de Schwann (unidad funcional de los mismos junto a los
axones) y perjudicando su lámina basal ​mediante la interacción de proteínas
específicas (laminina-2) entre ésta y la bacteria, ya que la misma no genera toxinas,
y su virulencia está dada por dicha relación. Empezarán a ser afectados S. N. P. y
piel (ya que sus 32-34°C son ideales para el bacilo).​
La sensibilidad térmica será la primera en alterarse, seguida de la dolorosa y
la táctil. ​
Atendiendo al volumen de crecimiento bacteriano e inmunidad celular frente a
M. Leprae, se presentarán sus ​variedades en el individuo: ​Tuberculoide (​ polar y
limítrofe) y ​Lepromatosa​ (polar y limítrofe).
 LEPRA TUBERCULOIDE (CARACTERÍSTICAS)

Placas hipopigmentadas perfectamente demarcadas e ​hipoestésicas

(disminución o ausencia de sensibilidad)​, de bordes eritematosos o elevados;
carentes de glándulas sudoríparas y folículos pilosos, haciendo la zona seca,
escamosa y anhidrótica.​
Habrá engrosamiento asimétrico de uno o más nervios periféricos, siendo el
cubital, retroauricular, safeno interno y tibial posterior los más afectados.

LEPRA LEPROMATOSA (CARACTERÍSTICAS)

Habrá una distribución simétrica de ​nódulos cutáneos y placas elevadas (de

producirse en el rostro de le denomina ​facies leonina​), así como pérdida de las cejas
y pestañas.
También serán frecuentes los nódulos en los lóbulos de los péndulos de la
oreja y la piel seca y escamosa (particularmente en los pies).​ Puede afectarse la
cámara anterior del ojo.
 ESTADOS REACTIVOS

Son tres cuadros inflamatorios mediados por mecanismos inmunitarios que

suelen anteceder al diagnóstico y a la instauración del tratamiento antibiótico eficaz.
Cuando suceden después de iniciado el tratamiento el paciente tiende a
percibir empeoramiento; el Médico debe advertir de esta posibilidad para no perder
credibilidad.

1. REACCIONES LEPROSAS TIPO I: Signos clásicos de inflamación en

máculas, pápulas y placas preexistentes.; nuevas lesiones cutáneas y
neuritis (nervio más afectado cubital).​ Px con nervios afectados tratar
con glucocorticoides (de lo contrario lesión nerviosa irreversible en
24h).​ ​Pie caído​ (lesión del nervio safeno interno)​ también es común.

2. REACCIONES LEPROSAS TIPO II: Exclusivas de la lepra

lepromatosa (afecta a casi el 50%).​ Es característico el ​Eritema
Nodular Leproso (se manifiesta antes del diagnóstico SÓLO en un
10% de los casos; en el 90% ​se produce después del Tx)​ : brotes de
pápulas eritematosas dolorosas.​ Desaparecen espontáneamente en
pocas semanas o días.​ Malestar general, fiebre intensa; uveitis y
glomerulonefritis (por acumulo de inmunocomplejos).​​

3. FENÓMENO DE LUCIO: Exclusivo en Px de México y el Caribe.​

Brotes repetidos de grandes lesiones ulcerosas (mayormente en
miembros inferiores).​ Bordes muy bien delimitados.​ Necrosis
isquémica de la epidermis y la dermis superficial.​ Frecuente muerte
por infecciones secundarias y bacteremia séptica subsiguiente.​

COMPLICACIONES

Extremidades ​(superiores e inferiores)

Mano en garra ​(lesión del N. Cubital)​

Atrofia de los músculos interóseos​
Poca movilidad del pulgar y dificultad para el agarre (lesión del N. Mediano)​
Caída de muñeca (lesión del N. Radial; es poco frecuente)​
Úlceras plantares​​ (comunes; ​evitar que el px afinque el pie​ antes de que sanen)
Pie caído​ (lesión del N. Safeno interno)​
Pérdida de la punta de los dedos (por insensibilidad, traumatismo e inf. secundarias)
 Nariz

Congestión nasal crónica.​

Epistaxis.​
Destrucción del cartílago nasal ​(nariz en silla de montar).​
Anosmia.

Ojo

Lagoftalmia ​(Px es incapaz de cerrar el ojo por parálisis facial; lesión del N. Facial)
Insensibilidad corneal.​
Infecciones y traumatismos secundarios.​
Uveitis.​
Cataratas.​
Glaucoma.

TESTÍCULOS
Orquitis.​
Elevación de las hormonas luteinizante y foliculoestimulante.​ ​(Px puede
desarrollar ginecomastia)
Disminución de la testosterona.​
Impotencia.​
Esterilidad.

DIAGNÓSTICO

1. Clínico (sospechar siempre de Px de zona endémica con lesiones cutáneas

y neuropatía periférica; pero en todos los casos ​confirmar
histológicamente​).​
2. Biopsia: En zona de avance de la placa/mácula o lesión (si sus
características son de tipo lepra tuberculoide); En nódulos y placas (si
sospecha de lepra lepromatosa).
3. Serología del PGL-1 (en lepra lepromatosa; de poca utilidad en la
tuberculoide).

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

SARCOIDOSIS

LUPUS VULGAR
SÍFILIS

VITILIGO

TIÑA
 TRATAMIENTO

PREVENCIÓN

El énfasis no debe hacerse en la erradicación sino en la prevención de la

transmisión de M. leprae.​
Se recomienda examen a los familiares de primer y segundo grado después
de contacto extendido con el diagnosticado.​
La exploración debe consistir en un examen cutáneo completo acompañado
de una anamnesis de cualquier síntoma neurológico (es decir, entumecimiento,
hormigueo, parestesias) y una exploración del sistema nervioso periférico con
palpación de los nervios.

BIBLIOGRAFÍA

1. Harrison., Longo D. Principios de medicina interna. 19th ed. México:

McGraw-Hill; 2016.​
2. Murray P, Rosenthal K, Pfaller M, Di_Francesco P, Angiolella L.
Microbiologia medica. 8th ed. Milano: Edra; 2017.​
3. Farreras Valenti P, Domarus A, Rozman C, Cardellach F. Medicina
interna. 17th ed. Barcelona: Elsevier; 2016.​
4. Mandell G, Douglas R, Bennett J, Dolin R, Blaser M. Mandell,
Douglas, and Bennett's principles and practice of infectious diseases.
8th ed. Philadelphia, Pa: Elsevier, Saunders; 2015.​
5. Batista L. Lepra, un mal tan viejo como la pobreza [Internet].
www.diariolibre.com. 2019 [cited 7 December 2019]. Available from:
https://www.diariolibre.com/actualidad/salud/lepra-un-mal-tan-viejo-co
mo-la-pobreza-GK11930978