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ENFERMEDAD DE HANSEN

SINONIMIA
 Hanseniasis
 Lepra
HISTORIA
 Tiene un gran impacto en la cultura principalmente en la cultura.
 Se le atribuye como una enfermedad contagiosa y deformantes. Lo difícil es
diagnosticarla se necesita experiencia y saber las afectaciones que ocurren en la
lepra.
 Se aislaba al paciente y su familia
EPIDEMIOLOGIA
Afecta a toda las edades, razas y sexos. Se observa con mayor frecuencia en climas
tropicales. Es considerada una de las enfermedades que esta como objetivo para ser
erradicado.

Si tuvo tratamiento profilactico


para lepra
Criterios Epidemiologicos

Diagnostico de lepra en
familiares en los ultimos 5 años

Viajes a zonas en las cuales la


lepra es una enf. endemica

Haber estado en contacto con


personas con lepra.
Epidemiológico

Tratar a las personas de


Rechazo
Ejes primer contacto y a las
social
extradomiciliarias

Informacion del
caso de forma
reservada por el
MSP

 En 2017 hubo solo 19 casos (diagnostico inadecuado e incumplimiento del


tratamiento). En 2018 aprox 24 nuevos casos de lepra (Guayaquil, Esmeraldas y
Loja).
PATOGENIA
Contacto mantenido, prolongado con un enfermo bacilifero y estar
inmunodeprimido.
SITIOS DE INFECCION
Piel, sistema nervioso periférico, vías respiratorias superiores, ojos y testículos.
Infecta la piel y los nervios cutáneos (lámina basal de la célula de Schwann). Se
desarrolla mejor en tejidos más fríos (piel, nervios periféricos, cámara anterior del ojo,
vías respiratorias superiores y testículos), y deja indemnes zonas más tibias de la piel
(axila, ingle, piel cabelluda y línea media de la espalda)
CARACTERÍSTICAS DE LAS LESIONES
 Lesiones asintomáticas
 Puede ser una o varia maculas o pápulas pueden ser infiltradas a nivel de
extremidades.
CLASIFICACIÓN
 Internacional (Paucibacilar y multibacilar)
 Forma clínica.
 Hay otra que es histológica. También sirve para ver la evolución.
 Tipos polares (lepromatoso y tuberculoide)
Clínico
Diagnostico

Epidemiológico

Histológico

CLASIFICACIÓN

GAMA GRANULOMATOSA DE LA LEPRA


• Respuesta tuberculoide de gran resistencia (TT).
• Polo lepromatoso de resistencia baja o nula (LL).
• Dimorfa-intermedia (BB, borderline-borderline).
• Dos regiones intermedias.
• Lepromatosa limítrofe (BL).
• Tuberculoide limítrofe (BT).
En orden de resistencia decreciente, la gama es TT, BT, BB, BL y LL
ESTADOS REACTIVOS
Estados inflamatorios mediados por factores inmunitarios que se presentan en forma
espontánea o después de iniciar el tratamiento.

1. Reacciones leprosas de tipo 1: las lesiones cutáneas presentan inflamación


aguda, se acompañan de edema y dolor; se pueden ulcerar. El edema es más
intenso en la cara, las manos y los pies. Hipersensibilidad dolorosa aguda o
insidiosa y dolor en los nervios afectados, que se acompaña de pérdida de la
función.
2. Reacciones leprosas de tipo 2 (ENL): se presentan como nódulos cutáneos rojos
dolorosos que se originan en tejidos superficiales y profundos, en contraste con
el eritema nodular verdadero. Las lesiones forman abscesos o se ulceran; ocurren
más a menudo en la cara o las extremidades extensoras. Se observa en la mitad
de los pacientes con LL, por lo general ocurre después del inicio del tratamiento
antilepromatoso, casi siempre en los primeros dos años de tratamiento.
Inflamación masiva con lesiones parecidas a las del eritema nodular.
3. Reacción de Lucio: Aparece como placas eritematosas de forma irregular; las
lesiones se pueden resolver espontáneamente o presentan necrosis con
ulceración.
TIPOS PRINCIPALES DE ESTADOS REACTIVOS DE LA LEPRA:

CLÍNICA

La lesión cutánea principal es eritematosa o hipopigmentada y, confrecuencia,


anestésica

El periodo de incubación es de dos a 40 años (más frecuentemente cinco a siete


años). El inicio es insidioso e indoloro; afecta primero al sistema nervioso
periférico y produce parestesias dolorosas persistentes o recidivantes y
entumecimiento sin ningún signo clínico visible. En esta etapa, puede haber
erupciones maculosas transitorias; se forman vejigas pero el paciente no se percata
del traumatismo. La afectación neural desencadena debilidad muscular, atrofia
muscular, dolor neurítico intenso y contracturas de las manos y los pies.

 Buscamos bacilos en varias partes del cuerpo (fosas orofaríngeas, pabellón


auricular y codos)
 Afectan piel, mucosas, nervios y cadena ganglionar
 Nervios presentan dolor
 Manifestaciones distintas de acuerdo a la clase o grupo a la que pertenece
 La mas grave es la lepra Lepromatosa (La que más complicaciones da como
facie Leonina, reabsorciones óseas y neuropatías periféricas)
 Cuando el paciente deja de tomar el tto deja de ser contagioso, con la
primera dosis ya no es contagioso.
Hay cuadros que se complican y se conocen como reacciones leprosas.
La reacción de reversión.
 Lepra de lucio (necrótica)
 Por abandono en el tto incumplimiento en la dosis y aumento en la carga
bacteriana.
MANIFETACIONES GENERALES
Extremidades: neuropatía sensorial, úlceras plantares, infección secundaria; parálisis
del cubital y del peroneo (fig. 25-65), articulaciones de Charcot. El
carcinoma espinocelular puede originarse en úlceras crónicas del pie
Nariz congestión nasal crónica, epistaxis; destrucción del cartílago con
deformidad en silla de montar
Ojos parálisis de pares craneales, lagoftalmos, insensibilidad corneal. En la
LL, la cámara anterior puede verse afectada por uveítis, glaucoma y
formación de cataratas. El daño corneal puede ser secundario a
triquiasis y neuropatía sensorial, infección secundaria y
parálisis muscular
Testículos Pueden resultar afectados en la LL con el hipogonadismo resultante

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
TRATAMIENTO

RESUMEN DE LA EXPOSICIÓN
Sinonimia
 Lepra
 Hanseniasis
Definición
Enf. Infectocontagiosa, granulomatosa, crónica, poco transmisible, causa por
Mycobacterium leprae. Se manifiesta esencialmente en la piel y nervios periféricos,
pero puede ser sistémica. Hay perdida de la sensibilidad y puede acompañarse de
fenómenos agudos y secuelas minusvalidantes.
EPIDEMIOLOGIA

Se considera que: la lepra es una enf. Multifactorial


 Estado inmunitario
 Dosis infectante
 Virulencia del microorganismo
 Frecuencia
 Y duración de la exposición
GRUPOS DE RIESGO: contactos estrechos con pacientes con enfermedad de
predominio multibacilar, activa, no tratada y personas que viven en países con alta
endemicidad de la enfermedad. La mayoría de los individuos tiene inmunidad natural y
no presenta el padecimiento.
Principal vía de transmisión: RESPIRATORIO Y PIEL
AGENTE CAUSAL
Mycobacterium leprae.
VÍA DE TRANSMISIÓN
 Respiratorio
 Incubación de 6 meses a 5 años.
FISIOPATOLOGÍA
 Microorganismo intracelular con preferencia por los macrófagos y las células de
Shawn.
 Afectación: Nervios periféricos, piel, mucosa, hueso, testículos e higado
 Requiere una temperatura de 35°C como en la nariz, lóbulos de la oreja y
regiones de los nervios periféricos se encuentren más cerca de la piel.
CLÍNICA
 Lesiones afectan a piel y SN
 Anestesia o hiperestesia de las lesiones cutáneas individuales
 Nervios periféricos pueden ser palpables debido a que aumentan de tamaño
 Reducción de la percepción del dolo, temperatura, tacto.
 Atrofia muscular, contracturas de flexión del cuarto y quinto dedo de la mano.
 Alteraciones vasomotoras.
 Trastornos secretores.
 Clínica en manos: mano del predicador/ en garra, debido a la reabsorción ósea
 Neuropatía periférica (calcáneo, plantas, rodillas, codo y cervicales)

CLASIFICACIÓN

Es inestable y puede
evolucionar a la
forma Lepromatosa o
tuberculoides
dependiendo de la
inmunidad del
paciente
PATOGENIA
 Contacto mantenido, prolongado con un enfermo multibacilar y estar
inmunodeprimido.
CLASIFICACIÓN
LEPRA LEPTOMATOSA
Tipo de lesiones  Maculas
 Pápulas
 Nódulos
 Infiltración difusa
Numero de lesiones  Varias
Distribución  Simétrica
Definición  Difícil distinguir la piel normal de la afectada
Sensibilidad  No afectada
Bacilos en lesiones  Muchos
cutáneas

Predomina en las regiones


supraciliar e interciliar, mejillas,
nariz, pabellones auriculares,
Nodular tronco, nalgas y extremidades
Nódulos que provocan la
deformacion
Lepra leptomatosa

infiltracion difusa generalizada


aspecto de mixedema
Difusa perdida lenta y progresiva de las
cejas, las pestañas y el vello
corporal

LEPRA LIMITROFE
Tipo de lesiones  Maculas
 Pápulas
 Placas
 Infiltración
Numero de lesiones  Muchas
Distribución  Tendencia a la Simétrica
Definición  Bordes menos definidos
Sensibilidad  Disminuido
Bacilos en lesiones  Muchos
cutáneas
LEPRA LIMITROFE- Tuberculoide
Tipo de lesiones  Placas Infiltración
Numero de lesiones  aisladas
Distribución  Asimétrica
Definición  Bordes netos bien definidos
Sensibilidad  ausente
Bacilos en lesiones  Pocos
cutáneas

LEPRA Tuberculoide
Tipo de lesiones  Placas Infiltración a menudo
hipopigmentadas
Numero de lesiones  Una o pocas
Distribución  Localizada Asimétrica
Definición  Bordes netos bien definidos
Sensibilidad  Ausente
Bacilos en lesiones  No detectados
cutáneas
Nervio afectado es: cubital
 Neural pura: compromiso neural, manifestaciones cutáneas.
 Nodular infantil: Lesiones nodulares o placas, bordes definidos pero el color es
vino. Borde inflamatorio
 Principal afectación que tiene los pacientes leprosos: se afecta primero la
sensación de ….(¿?)
LEPRA INDETERMINADA
Tipo de lesiones  Maculas a menudo hipopigmentadas
Numero de lesiones  Una o pocas
Distribución  Variables
Definición  No siempre definidos
Sensibilidad  Alterada
Bacilos en lesiones  No detectados, habitualmente
cutáneas

Evolución
 Inicio de la lepra indeterminada: forma INICIAL e INESTABLE
 No todos los que estuvieron en contacto con el paciente leproso, van a
presentar la enfermedad, ya que depende del estado inmunitario.
 10% de las personas que estuvieron en contacto lo puede presentar, nos
dirigimos a un polo, polo tubercúlide (la lesión se autolimita y afección
neural)
 Respuesta inmunitaria competente tuberculoide, no competente puede pasar
a una fase difusa y volverse en difuso y contagioso.
Parámetros
 Clínica acorde a la epidemiologia
 Baciloscopia. La baciloscopia puede salir negativa porque la cantidad de bacilos
es muy mínima en la tuberculoide. En la lepromatosa hay abundantes bacilos.
 Prueba de Lepromina
 Biopsia de piel
Clasificación.
 Lepromatosa inmunidad celular
 La sensibilidad no se ve afectada. Afecta la cara y las extremidades inferiores.
REACCIONES AGUDAS ANTE LA LEPRA
Se clasifican en tipo I y II
Reacción de reversa (tipo I)
Se asocia con el consumo de fármacos para lepra, cambios fisiológicos puerperio
Presencia de lesiones nodulares, infiltradas, necrosis, ulceración
Edema distal y neuritis
Reacción de mitsuda
Variante del Eritema Nudoso Eritema multiforme Eritema necrosante - Lucio
Mujer con lesión en cara anterior  Maculas eritematosas  Máculas
de la pierna: eritematosas,  pápulas congestivas
dolorosas y se relaciones con  Ampollas en tronco y  Casos difusos
fármacos o procesos inflamatorios extremidades  Color rojo
faringes  Involución de 1 - 2  Se transforman en
DD: semanas ampollas o escaras
Paniculitis  No dejan cicatriz
Reacción leprosa de tipo dos

DIAGNSOTICO
 Lesiones dermatológicas hiperpigmentadas o eritematosas en al piel con pérdida
de la sensibilidad.
 Engrosamiento de los nervios periférico
 Baciloscopia positiva
Complicaciones
 Se afecta el tacto (dolor, sensación)
Baciloscopia: raspado cutaneo, secreciones nasales

Biopsia

Prueba de l histamina

pruebas serologicas PCR

intradermoreaccion con lepromina integral

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Secuelas/ complicaciones
Reacciones agudas ante la lepra
 Reacción de reversa Tipo I. presencia de nuevas lesiones nodulares,
nodoedematosas o infiltradas o ulceraciones o necrosis. Cuando involucionan
dejan cicatriz o atrofia. Mitsuda.
 Reacción tipo II. Tres variantes:
Eritema nudoso (nudosidades profundas y dolorosas, dejan descamación. Si
hay lesión en la cara anterior de las piernas y que estén relacionada con
infecciones laríngeas se debe descartar paniculitis o eritema de lepra tipo 2)
 Multiforme. Evoluciona en una o dos semanas. Al desaparecer no deja cicatriz.
 Necrosante. O lepra de lucio, brote de manchas rojas y dolorosas. Se caracteriza
por maculas congestivas de color rojo vino.

TRATAMIENTO
Medidas generales
 Lavado de manos a todas las personas, entre en contacto pacientes lepromatosos
 Desinfección de las secciones nasales, pañuelos y otros fomite ya que se haya
establecido el tratamiento
 Examinar y profilaxis de allegados y personas en contacto
 Tratar de no interrumpir contagio
 Evitar deformidades
 Curación del px
Va encaminado en:
 Romper la cadena epidemiológica
 Reducir el riesgo de lesión nerviosa
 Impedir la resistencia bacteriana
 Reducir la duración del tto en px con recaídas
 Reinserción a la sociedad.
PAUCIBAILAR
 6 meses.
 En 28 días Rifampicina 600 mg y dapsona 100 mg, dosis única.
 Día 2-28 recibe dapsona 100 mg x 6 meses.
PAUCIBAILAR CON LESION UNICA
 Rifampicina 600mg
 ROM = rifampicina, ofloxacino y minociclina.
MULTIBACILAR
 por 12 meses
 Primer día Rifampicina 600 mg, clofazimina 300, dapsona 100
 Del día 2 al 28 Clofazimina 50 y dapsona 100 mg
PROFILAXIS
 Rifampicina 600 mg. Si es resistente A clofazimina se usa Ofloxacino 400mg,
 Minociclina 100 mg ROM Lepromas. Se reabsorben cuando está en el tto.
Niños: Dapsona 50 mg y Rifampicina 450 mg una vez al mes durante 6 meses
Adultos: Taidomida 200 mg/ día con disminución progresiva. Los glucocorticoides
contraindicados formalmente.

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