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gm
ai
l.c
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 o
l.c
ai
Día 1, Lunes 13 de abril: Artritis reumatoide y Espondiloartritis.

gm
Día 2, Martes 14 de abril: Artropatía por cristales, Osteoartritis y Fibromialgia.
Día 3, Miércoles 15 de abril: Lupus eritematoso generalizado, Miopatías.
Día 4, Jueves 16 de abril: Vasculitis sistémicas.

@
Día 5, Viernes 17 de abril: Esclerosis sistémica.

ax
RECUERDA QUE ESTE MATERIAL NO REEMPLAZA LA LECTURA
DE LAS GPC. Al final de cada tema se incluye un link o

m
bibliografía donde podrás corroborar la información,
Urgencias complementar y enriquecer tu conocimiento.

ar
Para mayor
correlación con el Medicina Familiar

z
ENARM, los temas se
Salud pública

do
semaforizarán con el
siguiente orden:
ar
er
-g

Abordaje de la Enfermedad Reumática

21
20
R
oZ
a rd
er
G

ADM = Amplitud de movimiento.

Isaac D. Smith, Mazen Nasrallah, Robert P. Friday: Abordaje de la Enfermedad Reumática, p. 359, en Medicina de Bolsillo, 6ª ed.
 o
l.c
ai
gm
@
Enfermedad inflamatoria, crónica, autoinmune y sistémica de etiología desconocida. Su principal

ax
órgano blanco es la membrana sinovial.
Inflamación poliarticular y simétrica con compromiso sistémico en cualquier momento de la

m
evolución.
Afecta del 0.2 al 2% de la población mundial. La edad de inicio es a los 40 años ±10 años, con

ar
mayor frecuencia en mujeres 3:1.
SOSPECHA DIAGNÓSTICA: Signos y síntomas > 6 semanas de duración que incluya > 3

z
articulaciones inflamadas, artritis en manos (IFP, MCF, carpos), rigidez articular matutina de >30

do
minutos, dolor a la compresión de articulaciones MCF y MTF.
CRITERIOS de CLASIFICACIÓN: La calificación >6 cumple con las condiciones para declarar al
ar
cuadro como Artritis Reumatoide definida.
er
-g
21
20
R
oZ
ard
er

MAYOR MORBIMORTALIDAD: La artritis reumatoide es un factor de riesgo independiente de

G

riesgo cardiovascular.
LABORATORIOS: BH con PCR y VSG como marcadores inflamatorios, factor reumatoide (FR
negativo no excluye el diagnóstico), y anti-CCP (corroboran el diagnóstico pero su ausencia no lo
excluye).
 o
l.c
TRATAMIENTO: Se recomienda iniciar con metotrexato.

ai
gm
@
ax
m
http://www.cenetec-difusion.com/CMGPC/IMSS-195-10/ER.pdf
Shah A St. Clair EW: Artritis reumatoide, cap. 380, p. 2136, en Harrison, Principios de medicina interna, 19ª ed.

z ar
do
ar Predominio AXIAL
er
-g

Enfermedad inflamatoria crónica y progresiva de los huesos de la cabeza y tronco cuyo rasgo
distintivo es la sacroilitis.
21

Jóvenes en su segundo o tercer decenio de vida.

Interrelación con el antígeno HLA-B27.
20

MANIFESTACIONES: Dorsalgia y rigidez que se presenta a menudo en las noches y mejora con la
actividad, gradual y dura más de tres meses.
R

Artritis extraaxial por lo general asimétrica. Entesitis que suele afectar al trocánter mayor, crestas
oZ

ilíacas, tuberosidades del isquion y los tubérculos tibiales y tobillos.

DATOS EXTRAARTICULARES: uveitis anterior aguda, aortitis, insuficiencia aórtica, inflamación
rd

gastrointestinal, defectos de conducción cardíaca, fibrosis pulmonar de lóbulos superiores.

a
er
G
 o
l.c
EXPLORACIÓN FÍSICA: Prueba de Schober

ai
LABORATORIOS: VSG, PCR, factor reumatoide, ANA negativos. HLA-B27 es de utilidad en pacientes
con síntomas pero con radiografía negativa.

gm
RADIOGRAFÍA: Erosiones óseas con pseudoensanchamiento. Sindesmofitos y columna de bambú.
TRATAMIENTO: Fisioterapia para mantener la postura + ….

@
ax
m
z ar
do
http://www.cenetec.salud.gob.mx/descargas/gpc/CatalogoMaestro/356_GPC_EspondilitisAnquilosante/IMSS -356-09-GER_Espondilitis_anquilosante.pdf
Taurog JD, Carter JD: Las Espondiloartritis, cap. 384, p. 2169, en Harrison, Principios de medicina interna, 19ª ed.
ar
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-g
21
20
R
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G
 o
l.c
ai
Más frecuente en hombres que en mujeres (9:1). Incidencia máxima en la 5ta década de la vida. Es

gm
la causa más frecuente de artritis inflamatoria en hombres mayores de 30 años.
ETIOLOGÍA:
• DISMINUCIÓN DE LA EXCRECIÓN de ácido úrico (85-90%): medicamentos (por ejemplo

@
tiazídicos y ácido acetilsalicílico), idiopática, pacientes con menor función renal, pacientes con
síndrome metabólico.

ax
• PRODUCCIÓN EXCESIVA de ácido úrico (10-15%): carne, mariscos, alcohol, psoriasis, anemia
hemolítica crónica, deficiencias enzimáticas hereditarias.

m
LABORATORIOS: Ácido úrico (su falta de elevación no descarta el diagnóstico, se debe medir
nuevamente 2 semanas después).

z ar
do
ar
TRATAMIENTO ATAQUE DE GOTA AGUDO:
er
TRATAMIENTO DE MANTENIMIENTO:
-g
21

GOTA POR FÁRMACOS:

20
R
oZ
ard

http://www.cenetec.salud.gob.mx/descargas/gpc/CatalogoMaestro/216_SSA_09_Hiperuricemia_Gota/SSA-216-09_GOTAEVR.pdf
er

Isaac D. Smith, Mazen Nasrallah, Robert P. Friday: Crystal Deposition Arthritides, p. 367, en Pocket Medicine, 7ª ed.
G

Depósito de cristales de pirofosfato de calcio dihidratado en tendones, ligamentos, cápsulas

articulares, membrana sinovial, cartílago. Suele ser asintomática.
ETIOLOGÍA: Suelen ser idiopáticos.
 o
l.c
CAUSAS CONOCIDAS:

ai
• METABÓLICA “3H”: Hemocromatosis, hiperparatiroidismo, hipomagnesemia (Sx

gm
de Gitelman y Bartter)
• TRAUMA: Incluye cirugía previa.
• GENÉTICAS: Condrocalcinosis familiar (autosómico dominante), de inicio

@
temprano, enfermedad poliarticular.

ax
MANIFESTACIONES:
• CONDROCALCINOSIS: Calcificación del cartílago como consecuencia. Aumenta su incidencia con

m
la edad.
• PSEUDOGOTA: Artritis oligoarticular o monoarticular asimétrica aguda indistinguible de la gota

ar
salvo por estudio de cristales.
TRATAMIENTO: Igual que para gota, la colchicina no es eficaz. Colchicina a dosis bajas o los

z
AINE pueden ser efectivos para profilaxis en la artropatía crónica.

do
ar
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-g
21
20

Isaac D. Smith, Mazen Nasrallah, Robert P. Friday: Crystal Deposition Arthritides, p. 367, en Pocket Medicine, 7ª ed.
R
oZ
ard
er
G

Enfermedad caracterizada por la degeneración y pérdida del cartílago articular con un componente
inflamatorio + proliferación osteocartilaginosa subcondral y de los márgenes articulares.
Forma más común de artritis.
FACTORES DE RIESGO: Sobrecarga articular, obesidad, trauma mayor, defectos propioceptivos,
atrofia de cuádriceps, enfermedad inflamatoria articular.
MANIFESTACIONES: Dolor de características mecánicas que mejora con el reposo, rigidez
articular matutina menor a 30 minutos. Crepitación articular, inestabilidad y contracción muscular.
 o
l.c
ai
RADIOGRAFÍA: Disminución asimétrica de espacio articular, esclerosis subcondral, aparición de
osteofitos, quistes subcondrales, contorno alterado de límites óseos, cuerpos libres intraarticulares.

gm
@
ARTICULACIONES AFECTADAS:

ax
Columna cervical y lumbar
Interfalángicas proximales y distales

m
de manos
Articulación coxofemoral

ar
Rodillas
Primer metatarsofalángica

z
Interfalángicas de los pies

do
ar
TRATAMIENTO: Reducción del peso o mantenimiento de peso sano.
er
-g
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20
R

http://www.cenetec.salud.gob.mx/descargas/gpc/CatalogoMaestro/issste_199_13_osteoartritis/gpc_er_osteoartritis.pdf
oZ
a rd
er
G

Síndrome caracterizado por dolor crónico difuso generalizado de origen no articular que
se evidencia con la palpación de puntos dolorosos en áreas anatómicas específicas.
Segunda enfermedad reumática más común.
Más común en mujeres que en hombres.
 o
l.c
ai
OTROS SÍNTOMAS: Rigidez matutina menor a 10 minutos, alteraciones cognitivas y

gm
conductuales, parestesias en manos y pies, disfunción temporomandibular, fatiga.
COMORBILIDADES : Depresión, síndrome de intestino irritable, migraña, cefalea tensional,
trastornos del sueño.

@
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS: El Colegio Americano de Reumatología clasifica como
Fibromialgia a la presencia de dolor generalizado en los 4 cuadrantes del cuerpo por al menos 3

ax
meses y dolor a la palpación digital en al menos 11 de los 18 puntos dolorosos característicos.

m
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20
R
oZ

TRATAMIENTO:
rd

✓ Se recomienda la terapia cognitivo conductual.

a

✓ La gabapentina y la pregabalina pueden ser utilizados, aunque solo a una

er

minoría funciona.
G

http://www.imss.gob.mx/sites/all/statics/guiasclinicas/075GER.pdf
 o
l.c
ai
gm
@
ax
Enfermedad de causa desconocida con lesión en tejidos y células por autoanticuerpos fijadores de
tejido y complejos inmunitarios.

m
90% son del género femenino, en edad fértil. Más frecuente en raza negra que en caucásicos.
MANIFESTACIONES:

z ar
do
Artritis inflamatoria, simétrica y
ar no erosiva (artropatía de
Jaccoud)
er
PROVOCADO POR
-g

FÁRMACOS:
✓ Procainamida
✓ Hidralazina
21

✓ Isoniazida
✓ Clorpromazina
20

✓ Metildopa
✓ Minociclina
✓ Anti-TNF
R
oZ

LABORATORIOS: Identificación de ANA es fundamental pero no es específico. Concentraciones de

complemento (C3, C4 y CH50), Siempre solicitar análisis de orina.
rd

DIAGNÓSTICO: Según los criterios EULAR/ACR 2019, se clasifica como lupus eritematoso sistémico con al
menos un criterio clínico y una puntuación ≥10.
a
er
G
 o
l.c
BIOPSIA RENAL: En caso de un resultado anormal en el seguimiento de pruebas de función renal y

ai
EGO. La nefritis lúpica suele ser asintomática.

gm
@
ax
m
z ar
do
ar
TRATAMIENTO
er
FÁRMACO INDICACIÓN
-g

Todos los pacientes, disminuye brotes; en

monoterapia para artritis, serositis y enfermedad
Hidroxicloroquina (HCQ)
21

cutánea (lesión retiniana = valoración previa y

durante tratamiento por oftalmología)
20

AINE Artralgias/artritis, mialgias, serositis leve

R

INMUNODEPRESORES
oZ

Dosis bajas para artritis y serositis, altas para casos

Corticoesteroides
graves
rd

Ciclofosfamida Nefritis, enfermedad del SNC

a

Micofenolato Nefritis y pacientes resistentes a HCQ

er

Azatioprina Nefritis leve y resistencia a HCQ

G

Belimumab Artritis, serositis, cutáneas

Rituximab Resistencia a tratamiento

Hahn BH: Lupus eritematoso sistémico, cap. 378, p. 2124, en Harrison, Principios de medicina interna, 19a ed.
Isaac D. Smith, Mazen Nasrallah, Robert P. Friday: Systemic Lupus Erythematosus, p. 385, en Pocket Medicine, 7ª ed.
 o
l.c
ai
gm
a) Anti-Ro, Anti-La, Anti-Sm
Femenino de 24 años. Acude a consulta por presentar

@
b) ANA, anti-ADNbc, Anti-Sm
desde hace 6 meses fatiga y artralgias en muñecas y
c) ANA, anti-Sm, anti-Ro

ax
dedos, así como fotosensibilidad. El día de antier refiere
la presencia de dos úlceras en mucosa oral, comentando d) ANCA, anti-Scl-70
Los autoanticuerpos en lupus eritematoso sistémico

m
que ya le había ocurrido en dos ocasiones anteriores. A
la exploración física destaca eritema malar, en mentón y son: ANA (95-99% de los casos), ADNbc (70%), anti-

ar
en región V del cuello y tórax. Tras abordaje inicial de la Sm (30%, muy específico para lupus), anti-Ro/anti-
paciente se solicitaron títulos de anticuerpos. La (15-35%), U1-RNP (40%), histonas (90% en lupus

z
inducido por fármacos y 60-80% en lupus). Isaac D.
¿Cuáles son los anticuerpos más sensibles para el

do
Smith, Mazen Nasrallah, Robert P. Friday: Systemic
diagnóstico de Lupus Eritematoso Sistémico? Lupus Erythematosus, p. 385, en Pocket Medicine,
ar 7ª ed.
er
-g
21
20

Suele empezar entre los 40-50 años, con mayor prevalencia en mujeres.
FENÓMENO INMUNOLÓGICO: Mediado por células T.
R

MANIFESTACIONES : Debilidad gradual, progresiva e indolora. La debilidad es simétrica y

proximal (para peinarse el cabello, para levantarse de una silla). Poliartralgias no erosivas de
oZ

articulaciones de predominio pequeño. Puede haber fenómeno de Raynaud en 30%.

LABORATORIOS: CPK aumentada. VSG y PCR aumentados. ANA positivos en 75%. Anti-Jo-1:
rd

más asociado con síndrome antisintetásico (25%).

ELECTROMIOGRAFÍA: Aumento de actividad espontánea y disminución de amplitud,
a

potenciales polifásicos con contracción.

er

BIOPSIA MUSCULAR: Diagnóstico definitivo. Infiltrados mononucleares intersticiales, necrosis

G

de fibras musculares, degeneración y regeneración (lesión por linfocitos T).

SÍNDROME ANTISINTETÁSICO: más común en

polimiositis que en dematomiositis.
El pulmón es el órgano afectado con mayor
prevalencia. Neumonitis por aspiración,
hipoventilación y enfermedad pulmonar intersticial.

Isaac D. Smith, Mazen Nasrallah, Robert P. Friday: Connective Tissue Diseases, p. 380, en Pocket Medicine, 7ª ed.
 o
l.c
ai
Las manifestaciones dermatológicas preceden a la miositis. Puede iniciar desde la infancia (signo

gm
de Gower positivo y pápulas de Gottron).
FENÓMENO INMONOLÓGICO: Mediado por complemento.
MANIFESTACIONES:

@
• MUSCULOESQUELÉTICAS: Debilidad gradual, progresiva e indolora simétrica y proximal.
Poliartralgias no erosivas de articulaciones de pequeño tamaño.

ax
• CUTÁNEAS: Exantema eritematoso en áreas expuestas (signo del chal), exantema heliotropo
en párpados superiores con o sin edema periorbitario, pápulas de Gottron (patognomónico, en

m
más de 80%), zonas descamativas simétricas en dorso de las articulaciones, eritema

ar
subungueal (manos de mecánico) y prurito.
LABORATORIOS : CPK aumentada. VSG y PCR aumentados. ANA positivos en 75%. Anti-Mi-2

z
(presente con mayor frecuencia en dermatomiositis que en polimiositis y asociado con una buena

do
respuesta a esteroides).
BIOPSIA MUSCULAR: Diagnóstico definitivo. Depósito de complejos inmunológicos en vasos
sanguíneos, linfocitos B y T CD4+.
ar
er

SÍNDROME ANTISINTETÁSICO: Más

-g

frecuente en polimiositis que en dermatomiositis.

21
20

SI NO HAY MIOSITIS: Dermatomiositis sin miositis o amiopátíca.

R

Isaac D. Smith, Mazen Nasrallah, Robert P. Friday: Connective Tissue Diseases, p. 380, en Pocket Medicine, 7ª ed.
oZ
a rd
er
G

http://www.cenetec.salud.gob.mx/descargas/gpc/CatalogoMaestro/477_GPC_Dermatomiositis/GER_Dermatomiositis_y_Polimiositis.pdf
 o
l.c
ai
gm
Inicio después de los 50 años, con mayor predominio de hombres que de mujeres.
FENÓMENO INMUNOLÓGICO: Mediada por células T

@
MANIFESTACIONES: Debilidad gradual, progresiva e indolora que puede ser asimétrica y distal.
Se acompaña de atrofia muscular severa. Predominio en muñeca y músculos flexores de los dedos

ax
y extensores de las rodillas.
LABORATORIOS: CPK aumentado. VSG y PCR aumentados. ANA positivo en 60-70%.

m
BIOPSIA MUSCULAR: Diagnóstico definitivo. Linfocitos T con inclusiones eosinofílicas y
vacuolas ribeteadas.

ar
TRATAMIENTO: No existe aún un tratamiento eficaz.

z
Isaac D. Smith, Mazen Nasrallah, Robert P. Friday: Connective Tissue Diseases, p. 380, en Pocket Medicine, 7ª ed.

do
ar
er

Inflamación y lesión de los vasos sanguíneos, afectación de la luz vascular

-g

con producción de isquemia.

GRANDES VASOS: Aorta y ramas mayores.
MEDIANOS VASOS: Ramas de la aorta de menor calibre pero con sus
21

cuatro capas histológicas.

PEQUEÑOS VASOS: Arteriolas, capilares y vénulas poscapilares.
20
R
oZ
ard
er
G
 o
l.c
Grandes Vasos

ai
Se suele presentar entre la segunda y tercera década de la vida. Predominio en género femenino

gm
8.5:1.
FISIOPATOLOGÍA:
• FASE TEMPRANA O PREESTENÓTICA: inflamación de superficie media y adventicia con

@
engrosamiento de la íntima e inflamación perivacular.

ax
• FASE CRÓNICA O POSTESTENÓTICA: estenosis arterial y aneurismas.
MANIFESTACIONES : Síntomas isquémicos de arterias comprometidas: disminución o ausencia

m
de pulsos, thrill o soplos sobre vasos supraaórticos. Hipertensión arterial de origen renovascular
de difícil manejo.

ar
CRITERIOS: Clasificación del Colegio Americano de Reumatología muestran que la presencia de
tres de los seis criterios tienen una sensibilidad del 90.5% y especificidad del 97.8%.

z
do
ar
er
-g
21
20

DIAGNÓSTICO: Se confirma por angiografía. No hay un

ARTERIAS AFECTADAS: estudio de imagen que sea estándar de oro. Se puede
R

Arteria subclavia (más izquierda que realizar USG Doppler, tomografía y resonancia magnética,
derecha), arteria carótida común (más
oZ

ecocardiograma.
izquierda que derecha) y aorta. TRATAMIENTO: Esteroides +- metotrexato o azatioprina.
POBLACIÓN MESTIZO MEXICANA: Aorta Los anti-TNF son de segunda línea. Se debe iniciar profilaxis
rd

torácica (descendente 67%), subclavia y con ácido acetilsalicílico y valorar revascularización

renales. quirúrgica/endovascular.
a
er

http://www.cenetec.salud.gob.mx/descargas/gpc/CatalogoMaestro/423_GPC_ArteritisTakayasu/IMSS-423-11-GER_Arteritis_de_Takayasu.pdf
.
Isaac D. Smith, Mazen Nasrallah, Robert P. Friday: Vasculitis, p. 388, en Pocket Medicine, 7ª ed
G

Pacientes mayores de 60 años con cefalea de inicio reciente, fiebre, polimialgia, claudicación
mandibular, pérdida de peso y amaurosis.
EXPLORACIÓN FÍSICA: Arteria temporal puede estar engrosada y dolorosa a la palpación.
LABORATORIOS: VSG y PCR elevados.
DIAGNÓSTICO DEFINITIVO: Biopsia de la arteria.
 o
l.c
TRATAMIENTO: Esteroides sin esperar resultados de la biopsia como prednisona 40-60 mg/día con

ai
reducción progresiva lenta. Ácido acetilsalicílico a diario. Considerar metotrexato si hay riesgo elevado

gm
por el uso de esteroides.
PRONÓSTICO: Existe riesgo de pérdida permanente de la visión si no se identifica a tiempo.
Isaac D. Smith, Mazen Nasrallah, Robert P. Friday: Vasculitis, p. 388, en Pocket Medicine, 7ª ed .

@
ax
Medianos Vasos

m
Vasculitis necrosante no granulomatosa sin glomerulonefritis ni afección de capilares. No asociada

ar
a ANCA.
Más frecuente en hombres 2:1, con inicio entre quinta y séptima década de la vida. Puede ser

z
primaria o asociada a VHB (hasta el 10%).

do
CRITERIOS: Según los criterios del Colegio Americano de Reumatología, se puede clasificar el
cuadro como poliarteritis nodosa con la presencia de mínimo 3 de los 10 criterios.
ar
LABORATORIOS: Aumento de VSG, PCR. ANCA negativo. HBsAg positivo. Disminución de C3 y C4
si se asocia a VHB.
er
GABINETE: La prueba más sensible es la angiografía pero se puede realizar angioTAC y USG
Doppler. Microaneurismas y estrechamiento focal
-g

BIOPSIA: De nervio sural, piel u órgano afectado: vasculitis de pequeños y medianos vasos +
arterias con necrosis fibrinoide sin granulomas.
21

TRATAMIENTO INICIAL:
20

MANIFESTACIONES CLÍNICAS: Síntomas

constitucionales +…
• NEUROLÓGICAS: Mononeuritis múltiple con
R

afección predominante del nervio peroneo.

oZ

• MUSCULOESQUELÉTICAS: Dolor en
extremidades con mialgias, artralgias y
TRATAMIENTO DE REMISIÓN:
rd

artritis.
• RENALES: Hipertensión arterial, hematuria,
a

proteinuria.
er

• CUTÁNEAS: Livedo reticular, púrpura,

nódulos, úlceras y fenómeno re Raynaud.
G

• OFTALMOLÓGICAS: Vasculitis retiniana,

exudados retineales, conjuntivitis, uveítis.

TRATAMIENTO CON HEPATITIS B:

http://www.cenetec.salud.gob.mx/descargas/gpc/CatalogoMaestro/370_GPC_Poliarteritisnodosa/GRR_PoliarteritisNodosa.pdf
 o
l.c
Pequeños Vasos

ai
gm
Granulomatosis necrosante con vasculitis sistémica. Suele afectar nariz, senos
ANCA-c
y/o vías respiratorias altas y bajas, además de riñón y pulmones.

@
Mayor incidencia en jóvenes y adultos de mediana edad sin predominio de ningún sexo.
LABORATORIO: ANCA-c. BUN y creatinina aumentados, proteinuria, hematuria.

ax
RADIOGRAGÍA/TC TÓRAX: Nódulos, infiltrados, cavidades. TC de senos: sinusitis ± erosiones
óseas

m
BIOPSIA: Inflamación granulomatosa necrosante de arteriolas, capilares y venas.

ar
TRATAMIENTO: MANIFESTACIONES:

z
• RESPIRATORIAS (90%): ulceración de la

do
mucosa nasal/oral, deformidad de la
ar nariz en silla de montar, otitis,
hipoacusia.
• RENALES (80%): glomerulonefritis
er
pauciinmunitaria.
• OCULARES (50%): epiescleritis, uveítis,
-g

granulomas orbitarios
• NEUROLÓGICAS: neuropatías craneales
y periféricas, mononeuritis múltiple.
21

• CUTÁNEAS (50%): púrpura palpable,

livedo reticular.
20

• HEMÁTICAS: mayor incidencia de TVP y

TEP durante fase activa.
R
oZ

http://www.cenetec.salud.gob.mx/descargas/gpc/CatalogoMaestro/IMSS-711-14-GranulomatosisWegener/711GER.pdf
Isaac D. Smith, Mazen Nasrallah, Robert P. Friday: Vasculitis, p. 388, en Pocket Medicine, 7ª ed .
rd

Pequeños Vasos
a

ANCA-p
er

Vasculitis de pequeños vasos, asociada a p-ANCA, no granulomatosa.

De mayor predominio en hombres, con edad media al inicio de 50-60 años.
G

MANIFESTACIONES:
• RENAL (80-100%): Glomerulonefritis
• PULMONAR (25-50%): Alveolitis capilar pulmonar, fibrosis pulmonar
LABORATORIOS: ANCA 70% positivos, casi todos anti-MPO.
BIOPSIA: Inflamación no granulomatosa necrosante de arteriolas, pauciinmunitaria.
TRATAMIENTO: Igual que la granulomatosis con poliangeitis pero tiene un menor índice de
recurrencias.
Isaac D. Smith, Mazen Nasrallah, Robert P. Friday: Vasculitis, p. 388, en Pocket Medicine, 7ª ed .
 o
l.c
Pequeños Vasos

ai
ANCA-p

gm
Afección cardíaca más frecuente. Asociada a asma y eosinofilia.
Habitualmente se presenta entre los 30 y 40 años. Asociada a HLA-DRB4

@
MANIFESTACIONES:
• SÍNTOMAS INICIALES: Asma (alta sospecha diagnóstica cuando es de nueva aparición en un

ax
adulto), sinusitis, rinitis alérgica.

m
SÍNTOMAS TARDÍOS:

ar
• ENFERMEDAD INFILTRATIVA EOSINÓFILA: LABORATORIOS: ANCA positivos en 50%,

z
Infiltrados pulmonares cambiantes o más MPO que PR3. Eosinofilia.

do
transitorios, gastroenteritis o esofagitis.
BIOPSIA: Microgranulomas, necrosis fibrinoide
• VASCULITIS SISTÉMICA: Mononeuritis
y trombosis de pequeñas arterias y venas con
múltiple, glomérulonefritis, púrpura palpable ar infiltrados eosinófilos.
y petequias.
• AFECCIÓN CARDÍACA: Arteritis coronaria, TRATAMIENTO. Corticoesteroides en dosis
er
miocarditis, insuficiencia cardíaca congestiva, altas + ciclofosfamida si el cuadro es grave.
-g

insuficiencia vascular.

Isaac D. Smith, Mazen Nasrallah, Robert P. Friday: Vasculitis, p. 388, en Pocket Medicine, 7ª ed .
21
20

Pequeños Vasos
R

Vasculitis mediada por IgA con predilección por piel, tubo Inmunocomplejos
oZ

digestivo y riñones.
Más frecuente en niños y hombres. Con mayor incidencia en invierno (correlación con
rd

infecciones de vía aérea superior, especialmente con Streptococcus).

Puede empezar después de una infección de vías aéreas superiores o por exposición a fármacos.
a

MANIFESTACIONES:
er

• PÚRPURA PALPABLE en superficies extensoras (primero en extremidades inferiores) y nalgas.

• POLIARTRALGIAS no deformantes que afectan cadera, rodillas y tobillos.
G

• DOLOR ABDOMINAL tipo cólico o invaginación intestinal.

• NEFRITIS
BIOPSIA DE PIEL: Con inmunofluorescencia muestra vasculitis leucocitoclástica con depósito de
IgA y C3 en la pared del vaso.
BIOPSIA RENAL: Depósito de IgA en mesangio.
TRATAMIENTO: Resolución espontánea en 4 semanas. Esteroides -+ FARME para enfermedad
renal o grave.

Isaac D. Smith, Mazen Nasrallah, Robert P. Friday: Vasculitis, p. 388, en Pocket Medicine, 7ª ed .
 o
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ai
gm
Femenino de 7 años que posterior a infección de La púrpura de Henoch-Schönlein es una vasculitis

@
vías aéreas superiores presenta dolor abdominal mediada por IgA con predilección por piel, tubo digestivo
tipo cólico y aparición lesiones purpúricas en y riñones más frecuente en niños que en adultos. Puede

ax
miembros inferiores. empezar después de una infección de vías aéreas
superiores o por exposición a fármacos. Se manifiesta con
¿Cuál es el diagnóstico más probable?

m
púrpura palpable en superficies extensoras (primero en
a) Lupus eritematoso sistémico extremidades inferiores) y nalgas. También puede haber

ar
b) Enfermedad de Kawasaki dolor abdominal tipo cólico o invaginación intestinal.
c) Púrpura de Henoch-Schönlein Isaac D. Smith, Mazen Nasrallah, Robert P. Friday:

z
d) Exantema infeccioso Vasculitis, p. 388, en Pocket Medicine, 7ª ed.

do
ar
Pequeños Vasos
er

Tipo más común de vasculitis. Es debida a un a depósito de Inmunocomplejos

-g

inmunocomplejos en capilares, vénulas y arteriolas. Incluye la

vasculitis por hipersensibilidad.
21

ETIOLOGÍA: Fármacos, infecciones, neoplasias malignas (síndrome paraneoplásico).

MANIFESTACIONES: Inicio brusco de púrpura palpable y artralgias transitorias después de
20

exposición.
LABORATORIO: Aumento de VSG y disminución del complemento. Eosinofilia.
R

BIOPSIA DE PIEL: Vasculitis leucocitoclastica sin depósitos de IgA en la piel.

oZ

TRATAMIENTO: Retirada del agente agresor +- reducción rápida de prednisona.

rd

FARMACOS:
a

Penicilinas, AAS, anfetaminas, tiazidas,

er

vacunas.
G

INFECCIONES:
Streptococcus, Staphylococcus, endocarditis,
tuberculosis, hepatitis.

Isaac D. Smith, Mazen Nasrallah, Robert P. Friday: Vasculitis, p. 388, en Pocket Medicine, 7ª ed .
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l.c
ai
C alcinosis
R aynaud

gm
E sofágica (afectación)
S clerodactilia

@
T elangiectasias

ax
ESCLEROSIS SISTÉMICA: Esclerodermia + Afección orgánica

m
Inicio entre los 30-50 años con predominio de mujeres 7:1
• ESCLEROSIS SISTÉMICA CON ENFERMEDAD CUTÀNEA LIMITADA: Síndrome de CREST

ar
• ESCLEROSIS SISTÉMICA: Trastorno de progresión rápida de fibrosis cutánea con afección

z
proximal de extremidades, tronco y cara, que se relaciona con fibrosis pulmonar.

do
ESCLEROSIS SISTÉMICA
LIMITADA
ar DIFUSA
er
SÍNTOMAS GENERALES Fatiga, pérdida de peso
Engrosamiento en extremidades Engrosamiento de extremidades distales
-g

PIEL
distales a codos, rodilla y cara y proximales, cara y tronco
Hipertensión arterial pulmonar > Fibrosis pulmonar > Hipertensión arterial
PULMONARES
21

Fibrosis pulmonar pulmonar

GASTROINTESTINALES ERGE
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RENALES Crisis renal en fases avanzadas Crisis renal más temprana y frecuente
R

CARDÍACAS Miocardiopatía restrictiva

oZ

OTROS Síndrome de CREST Raynaud

ANTICUERPOS Centrómero Scl-70, ARN-Pol III
rd

PRONÓSTICO Supervivencia >70% a 10 años Supervivencia del 40-60% a 10 años

a

LABORATORIOS: ANA positivos (>90%). Se deben solicitar pruebas de función renal y

er

respiratoria. TACAR en caso de enfermedad difusa. Ecocardiograma transtorácico para detectar

G

hipertensión pulmonar (cateterismo cardiaco derecho es el estándar de oro).

TRATAMIENTO: Minimizar exposición a esteroides para reducir el riesgo de crisis renal.
• FIBROSIS PULMONAR: Ciclofosfamida.
• HIPERTENSIÓN PULMONAR: Nifedipino (clase I/II), Sidenafil (clase III).
• ERGE: IBPs y metoclopramida en caso de hipomotilidad.
• CRISIS RENAL: IECAs.
• FENÓMENO DE RAYNAUD: Nifedipino.
http://www.cenetec.salud.gob.mx/descargas/gpc/CatalogoMaestro/444_GPC_Esclerosis_sistxmica/GER_Esclerosis_sistxmica.pdf
Isaac D. Smith, Mazen Nasrallah, Robert P. Friday: Connective Tissue Diseases, p. 378, en Pocket Medicine, 7ª ed.
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l.c
ai
gm
@
ax
Erosive – Erosión

m
Remission – Remisión
Rheumatoid arthritides – Artritis reumatoide DMARDs – FARMEs

ar
Polychondritis – Policondritis Gout – Gota
Crystal deposition arthritides -- Artropatías por depósito Pseudogout – Pseudogota

z
de cristales Birefringent – Birrefringente

do
Spondyloarthritis – Espondiloartritis Peri-articular tissue --- Tejido periarticular
Connective tissue diseases – Enfermedades del tejido Arthrocentesis – Artrocentesis
conectivo
ar Xanthine oxidasa inhibitor – Inhibidor de la
Systemin lupus erythematousus – Lupus eritematoso Xantinoxidasa
er
sistémico Chondrocalcinosis – Condrocalcinosis
Cryoglobulinemia – Crioglobulinemia Ankylosing spondylitis – Espondilitis anquilosante
-g

Inflammatory – Inflamatorio Psoriatic arthritis – Artritis psoriásica

Pain – Dolor Reactive arthritis – Artritis reactiva
Synovial – Sinovial IBD-assicuated arthritis – Artritis enteropática
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Debilitating -- Debilitante Enthesitis – Entesitis

Joints – Articulaciones Dactylitis --- Dactilitis
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Haplotype – Haplotipo Sausage digit – Dedos de salchicha

Swelling – Inflamación Bamboo spine – Vara de bambú
R

Stiffness – Rigidez Scleroderma – Esclerodermia

Monoarticular – Monoarticular Pulmonary fibrosis – Fibrosis pulmonar
oZ

Deformities – Deformidad Polymositis – Polimiositis

Instability – Inestabilidad Dermatomyositis – Dermatomiositis
rd

Swan neck – Cuello de cisne Inclusion body myositis – Miositis por cuerpos de
Boutonniere – Deformidad en botón inclusión
a

Seropositive – Seropositivo Polyarthralgia -- Poliartralgia

er

Exrra-articular – Extraarticular Fiibromyalgia – Fibromialgia

Rheumatoid nodules – Nódulos reumatoides Musculoskeletal – Musculoesquelético
G

Glomerulonephritis – Glomerulonefritis Giant cell arteritis – Arteritis de células gigantes

Radiographs – Radiografías Polyarteritis nodosa – Poliarteritis nodosa
Subluxation – Subluxación Granulomatosis with polyangiitis – Granulomatosis con
Synovitis – Sinovitis poliangeitis
Microscopic polyangiitis – Poliangeítis microscópica
Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis –
Granulomatosis eosinófila con poliangeítis
Henoch-Schönlein purpura – Púrpura de Henoch-
Schönlein
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¡ATENCIÓN!
ESTOS SON LOS TEMAS QUE HAN SIDO RECABADOS A TRAVÉS DE LA RETROALIMENTACIÓN

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DE NUESTROS ALUMNOS QUE HAN PRESENTADO EL ENARM EN LOS ÚLTIMOS 3 AÑOS.

gm
2018 2019 2020

Artritis reumatoide Artritis reumatoide Artritis reumatoide

@
Artropatía por cristales Artropatía por cristales

ax
Dermatomiositis Dermatomiositis

Púrpura de Henoch-Schönlein Púrpura de Henoch-Schönlein

m
Síndrome antisintetasa

ar
Lupus eritematoso sistémico Lupus eritematoso sistémico Lupus eritematoso generalizado

z
Espondilitis anquilosante Espondilitis anquilosante

do
Osteoartritis Osteoartritis Osteoartritis
ar
Vasculitis de células gigantes
er
Artritis psoriásica

Amiloidosis
-g

Fibromialgia

Lupus inducido por fármacos

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Efectos adversos de los corticoesteroides

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Vasculitis sistémicas
R
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ard
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G

Temas vistos en los 3años

Temas vistos en 2años
Temas visto en este año