Está en la página 1de 15

Hemoglobina

Introduccin

Lahemoglobinaes
unaheteroprotenade
lasangre,
decolorrojocaracterstico, que transporta eloxgenodesde los
rganos respiratorios hasta los tejidos, eldixido de
carbonodesde los tejidos hasta los pulmones que lo eliminan y
tambin participa en la regulacin de pH de la sangre,
envertebradosy algunosinvertebrados.

La hemoglobina es una protena de estructura cuaternaria, que


consta decuatrosubunidades. Esta protena hace parte de la
familia de las hemoprotenas, ya que posee un grupo hemo.

Funcin
Sufuncin msimportante es el transporte de Oxgeno desde los pulmones
hasta los tejidos de todo el cuerpo. Tambin transporta el dixido de carbono,
lamayor partedel cual se encuentra disuelto en elplasma sanguneo.
Cuando se encuentra con el oxigeno forma un
compuesto qumico llamado oxihemoglobinaque
llevaal oxigeno hasta los tejidos. Ah en los tejidos
se vuelca a la sangre otro gas el dixido de carbono,
que en parte se combina con la hemoglobina y
forma carbohemoglobina, cuando este compuesto
llega a los pulmones, se desdobla, el dixido de
carbono se expulsa y vuelve a formarse
oxihemoglobina.

Estructura

Tiene una estructura cuaternaria, la cual le confiere las


propiedades para realizar su funcin biolgica que es transportar
el oxigeno. Esta protena tetramerica (es decir que tiene 4
cadenas polipeptdicas) tiene 4 subunidades que son 2 cadenas
alfa y dos cadenas beta que tienen 141 y 146 residuos de
aminocidos respectivamente.
Cada cadena polipeptdica est unida a un grupo prosttico, en el
caso de la hemoglobina es el grupo hemo, el cual esta formado
por un tomo de hierro en elcentro del anillotetrapirrolico que
forman la protoporfirina III, esta molcula es la que se una al ion
hierro 2 y forma el grupo hemo, cuando se encuentra el ion
hierro 2, la hemoglobina si es capaz de atrapar el oxigeno, pero
cuando el hierro se reduce a ion hierro 3 se convierte en
metahemoglobina incapaz de captar el oxigeno.

Tipos de hemoglobina

Hemoglobina
AoHbA:
llamada
tambinhemoglobina
del
adultoohemoglobina normal, representa aproximadamente el 97% de la
hemoglobina en el adulto. Est formada por dos globinas alfa y dos globinas
beta.

Hemoglobina A2: Representa menos del 2,5% de la hemoglobina despus


del nacimiento. Est formada por dosglobinasalfa y dos globinas delta. Sufre
un aumento marcado en labeta-talasemia, al no poderse sintetizar globinas
beta.

Hemoglobina S: Hemoglobina alterada genticamente presente en


laanemia de clulas falciformes. Afecta predominantemente a la
poblacinafroamericanayamerindia.

Hemoglobina F: Hemoglobina fetal: formada por dos globinas alfa y dos


globinas gamma. Tras el nacimiento desciende la sntesis de globinas gamma
y aumenta la produccin de globinas beta.

Oxihemoglobina: Representa la hemoglobina que posee unido oxgeno


(Hb+O2)

Metahemoglobina: Hemoglobina cuyo grupo hemo tiene el hierro en


estado frrico, Fe (III). Este tipo de hemoglobina no puede unir oxgeno. Se
produce por una enfermedad congnita en la cual hay deficiencia de
metahemoglobina reductasa, enzima encargada de mantener el hierro como
Fe(II). La metahemoglobina tambin se puede producir por intoxicacin de
nitritos.

Carbaminohemoglobina: se refiere a la hemoglobina que ha unido


CO2despus del intercambio gaseoso entre los glbulos rojos y los tejidos
(Hb+CO2).

Carboxihemoglobina: Hemoglobina resultante de la unin con el CO. Es


letal en grandes concentraciones (40%). El CO presenta una afinidad 210
veces mayor que el oxgeno por la Hb, por lo que desplaza a este fcilmente
y produce hipoxia tisular, pero con una coloracin cutnea normal (produce
coloracin sangunea fuertemente roja) (Hb+CO).

Anemia drepanoctica

Es una enfermedad que se transmite de padres a hijos y en


la cual los glbulos rojos presentan una forma semilunar
anormal. Los glbulos rojos llevan oxgeno al cuerpo y
normalmente tienen una forma de disco.

La anemia drepanoctica es causada por un tipo anormal


de hemoglobina llamada hemoglobina S.

La anemia falciforme es una enfermedad


secundaria a una mutacin en el cromosoma 11,
en el gen responsable de la sntesis de la cadena
beta de la hemoglobina.

Herencia

La anemia falciforme es causada por un error en el gen que


le dice al organismo cmo fabricar hemoglobina. El
gendefectuosole dice al organismo que fabrique la
hemoglobina anormal que da como resultado glbulos rojos
deformes.Los niosque heredan copias del gen defectuoso
de los dos padres tendrn anemia falciforme. Los nios que
heredan el gen defectuoso de la hemoglobina de slo un
padre no tendrn la enfermedad, pero llevarn consigo la
herencia del gen falciforme. Los individuos que heredan el
gen falciforme de slo un padre generalmente no tienen
sntomas, pero pueden transmitir el gen de lahemoglobina
falciformea sus hijos.

La hemoglobina S cambia la forma de los glbulos


rojos.Los glbulos rojos se tornan en forma similar a
media luna o a una hoz.

Las clulas frgiles en forma de hoz llevan menos oxgeno


a los tejidos corporales.

Igualmente se pueden atorar ms fcilmente en pequeos


vasos sanguneos y romperse en pedazos que interrumpen
el flujo sanguneo saludable. Estos problemas disminuyen
an ms la cantidad de oxgeno que fluye a los tejidos
corporales.

La anemia drepanoctica se hereda de ambos padres. Si


usted hereda el gen de los drepanocitosde slouno de los
padres,tendr el rasgo drepranoctico. Las personas con
este rasgo no tienen los sntomas de la anemia
drepanoctica.

Sintomatologa
Los sntomas por lo general no ocurren hasta despus la edad de 4 meses.
Casi todos los pacientes con anemia drepanoctica tienen episodios
dolorosos (llamados crisis) que pueden durar de horas a das. Estas crisis
pueden causar dolor enlos huesos de la espalda, los huesos largos y el
trax.
Algunos pacientes tienen un episodio con intervalos de unos cuantos aos,
mientras que otros tienen muchos episodios por ao. Estas crisis pueden
ser tan graves que requieren hospitalizacin.
Cuando la anemia se torna ms grave, los sntomaspueden abarcar:

Fatiga

Palidez

Frecuencia cardaca rpida

Color amarillento de los ojos y la piel

Examen de laboratorio
Los exmenes que frecuentemente se llevan a cabo para diagnosticar y
controlar a los pacientes con anemia drepanoctica abarcan:

Bilirrubina

Oxgeno en la sangre

Conteo sanguneo completo (CSC)

Electroforesis de hemoglobina

Creatinina srica

Potasio srico

Examen de depranocitos

Caso clnico
Paciente varn de 21 aos de edad, mestizo, natural de Sullana (ubicada en la
costa norte del Per), fumador crnico, con antecedentes de estreimiento
crnico. Horas despus de su arribo a la ciudad de Casapalca (localidad minera
ubicada a 4200 msnm en la sierra del Per) presenta un cuadro agudo de dolor
abdominal tipo clico de progresiva intensidad, localizado en el cuadrante
superior izquierdo, asociado a vmitos de contenido bilioso, por lo cual acude a
un centro de salud zonal donde le administran antibiticos y es referido a
nuestro hospital para estudio. Al ingreso el paciente se encontraba
hemodinmicamente estable, orientado, al examen fsico destacaba la
palpacin del bazo con espacio de Traubbe ocupado. Se realiza una ecografa
abdominal la cual informa Esplenomegalia con cambios en su ecoestructura
por lo cual se solicita TAC abdominal observndose reas hipodensas, no
captadoras de contraste en el interior del Bazo el cual media 104 x 45mm en
su dimetro transverso y anteroposterior, Luego se le solicita Eco Doppler
donde se confirman 4 reas con ausencia de flujo compatibles con zonas de
Infarto Esplnico.

Conclusin
La anemia drepanoctica es una enfermedad gentica muy importante en la
poblacin. Esta enfermedad es la causante de morbilidad y mortalidad en las
poblaciones que tienen Hb S, en su forma homocigota, conocindose en la
actualidad todas las caractersticas genticas y moleculares de la
enfermedad. Sin embargo hasta el momento no existe un tratamiento que
pueda normalizar totalmente el funcionamiento de los glbulos rojos que
poseen la hemoglobina S para que el portador pueda realizar su vida
normal .Si bien no hay ningn tratamiento eficaz para esta enfermedad,
existe la posibilidad de un trasplante de mdula sea, utilizando fragmentos
donados por algn hermano, pero con un riesgo elevado. Por otra parte,
como se trata de una enfermedad gentica, ser muy interesante que la
solucin a este problema sea del tipo gentico, pensando en una terapia
gnica, de gran importancia en la actualidad, debido a la gran avance de la
ciencia en este campo como el mapeo del genoma humano, que permitir
encontrar soluciones a ungran nmerode enfermedades genticas.