G I O O J G D S

L C C N U A O
APUNTE DE CLASE

Se conocen principalmente algunas peculiaridades funcionales, muy importantes, de los ácidos

siálicos denominados N-acetilneuramínico (NeuAc) y N-glicolilneuramínico (NeuGc), por ser
agentes que participan en actividades fisiológicas o en procesos patológicos cada vez más
investigados en seres humanos. Dichos ácidos forman parte de los glicoconjugados. Los
glicoconjugados son moléculas resultantes de la unión fuerte, covalente, entre glúcidos y
proteínas o entre glúcidos y lípidos. La desregulación de la actividad de enzimas que catalizan
procesos metabólicos vinculados a los glicoconjugados produce anomalías en la estructura
química de estos compuestos que impiden el desarrollo normal de la correspondiente función
biológica. Tales anomalías pueden afectar a las rutas biosintéticas (desórdenes congénitos de
glicosilación) o a las rutas catabólicas (anomalías por almacenamiento causadas por enzimas
lisosómicas).

Proteoglucanos:
Un proteoglicano es una molécula compuesta por la unión covalente entre una cadena de aminoácidos y uno o varios
glicosaminoglicanos sulfatados. Los glicosaminoglicanos se unen a los péptidos a través de residuos del aminoácido serina. Es
una familia de moléculas ubicua en los tejidos animales y son elementos esenciales del espacio pericelular. Virtualmente todas
las células son capaces de sintetizar proteoglicanos y secretarlos, dejarlos en sus membranas o almacenarlos en gránulos. Una
célula es capaz de sintetizar varios tipos de proteoglicanos. Los proteoglicanos son sintetizados en el interior celular. La parte
proteica se sintetiza en el retículo endoplasmático, donde también se inicia la adición de glúcidos.

Glicoproteínas:
Cadenas de azúcares ligadas a ellas, que aumentan su estabilidad, determinan su forma en el espacio, facilitan su interacción
con otras proteínas y también la diferenciación y desarrollo de las células. Estas cadenas de azúcares se llaman glicanos.
Cuando los glicanos se unen a los lípidos forman los glicolípidos. Los glicanos se pueden unir a las proteínas por enlaces N- (al
grupo amida del aminoácido asparragina) o por enlaces O- (al grupo hidroxilo de serina o treonina).

Glucoesfingolípidos:
Carecen de fósforo; el grupo hidroxilo 1 de la ceramida se une, mediante un enlace glucosídico a un monosacárido o a
unoligosacárido, que normalmente se proyectan hacia afuera en la cara externa de la membrana plasmática. Los monosacáridos
más frecuentes son la D-glucosa, D-galactosa yN-acetilgalactosamina.
Se conocen dos tipos:

- Gangliósidos.
Son los esfingolípidos más complejos en virtud de contener cabezas polares muy grandes formadas por
unidades de oligosacáridos cargadas negativamente. Están concentrados en gran cantidad en las células
ganglionares del sistema nervioso central, especialmente en las terminaciones nerviosas. Constituyen el
6% de los lípidos de membrana de la materia gris del cerebro humano y se hallan en menor cantidad en
las membranas de la mayoría de los tejidos animales no nerviosos. Se presentan en la zona externa de
la membrana y sirven para reconocer las células, por lo tanto se les considera receptores de membrana.

- Cerebrósidos.
Son componentes del músculo y de la membrana celular nerviosa: moléculas del sistema nervioso central
y periférico.