UNIVERSIDAD NACIONAL

JORGE BASADRE GROHOMANN

ESCUELA ACADEMICO PROFESIONAL DE
FARMACIA Y BIOQUIMICA

TRANSTORNOS
HEMATOPOYETICOS
Trastornos de la Coagulación

 CURSO : FARMACIA CLINICA II

 DOCENTE : Q . F. GUILLERMO HIROYASU C.
 PONENTES : JORGE FLORES GUTIERREZ (06-29800)
GARILUZ CCOA COPACONDORI (06-29801)
1 PAUL ALFONZO PEREZ VASQUEZ (06-29807)
 HEMOFILIA A
La Hemofilia A es un
trastorno hemorrágico
hereditario causado por
una falta del factor de
coagulación sanguínea
VIII. Sin suficiente
cantidad de este factor, la
sangre no se puede
coagular apropiadamente
para detener el sangrado.

2
 CAUSAS, INCIDENCIA Y
FACTORES DE RIESGO
La hemofilia A es causada por un rasgo hereditario recesivo ligado al
cromosoma X, con el gen defectuoso localizado en dicho cromosoma.

Los hombres, tienen únicamente

un cromosoma X, de tal forma que
si el gen del factor VIII en ese
cromosoma es defectuoso,
tendrán hemofilia A. Por esto, la
mayoría de las personas con
hemofilia A son hombres.
Los factores de riesgo para
la hemofilia A abarcan:
 Antecedentes familiares de
sangrado
Ser hombre
3
 SÍNTOMAS
Los síntomas pueden abarcar:
Sangrado al interior de las
articulaciones y el
correspondiente dolor y
edema
Sangre en la orina o en las
heces
Hematomas
Hemorragias de vías
urinarias y digestivas
Sangrado nasal
Sangrado prolongado
producido por heridas,
extracciones dentales y
cirugía
Sangrado espontáneo

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 SIGNOS Y EXÁMENES
Los exámenes para diagnosticar la
hemofilia A incluyen:
 

 
Actividad baja del factor
VIII sérico
Tiempo de protrombina
normal
Tiempo de sangría normal
Nivel normal de fibrinógeno
Tiempo parcial de
tromboplastina (TPT)
prolongado

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 TRATAMIENTO
El tratamiento estándar implica la reposición del
factor de coagulación faltante. La cantidad de
concentrados del factor VIII que se necesita
depende de la gravedad y sitio del sangrado, al
igual que de la talla del paciente.
 

 La hemofilia leve se puede tratar con

desmopresina (DDAVP), la cual ayuda a que el
cuerpo libere factor VIII que se encuentra
almacenado en el revestimiento interior de los
vasos sanguíneos.

Dependiendo de la gravedad de la enfermedad,

se puede administrar concentrado de factor
VIII o desmopresina (DDAVP) antes de
extracciones dentales y una cirugía con el fin de
prevenir el sangrado.
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 COMPLICACIO
NES Deformidades articulares crónicas, provocadas
por el sangrado recurrente dentro de las
articulaciones, las cuales deben ser manejadas
por un ortopedista. 

Las transfusiones de sangre repetitivas pueden

incrementar el riesgo de contraer VIH y hepatitis.
Otra posible complicación es una hemorragia
intracerebral.

Nombres alternativos: 
 Deficiencia del factor VIII

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 HEMOFILIA b
La Hemofilia B es un
trastorno hemorrágico
hereditario causado por
una falta del factor IX de
coagulación de la sangre.
Sin suficiente cantidad de
este factor, la sangre no
se puede coagular
apropiadamente para
controlar el sangrado.

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 CAUSAS, INCIDENCIA Y
FACTORES DE RIESGO
La hemofilia B es causada por un rasgo hereditario recesivo ligado al
cromosoma X, con el gen defectuoso localizado en dicho cromosoma.

Los hombres, sin embargo, tienen

únicamente un cromosoma X, de
tal forma que si el gen del factor
IX en ese cromosoma es
defectuoso, tendrán hemofilia B.
Por esto, la mayoría de las
personas con hemofilia B son
hombres.

Los factores de riesgo para

la hemofilia B abarcan: 
Antecedentes familiares de
sangrado
9
Ser hombre
 SÍNTOMAS
Los síntomas pueden abarcar:
Sangrado dentro de las
articulaciones y el
correspondiente dolor y
edema
Sangre en la orina o en las
heces
Hematomas
Sangrado excesivo después
de la circuncisión
Hemorragia de vías
digestivas y urinarias
Sangrado nasal
Sangrado prolongado por
heridas, extracciones
dentales y cirugía
Sangrado espontáneo
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 SIGNOS Y EXÁMENES
Los resultados del examen pueden
abarcar:
 

 
Tiempo parcial de
tromboplastina (TPT)
prolongado
Tiempo de protrombina
normal
Tiempo de sangría normal
Nivel de fibrinógeno normal
Factor IX bajo

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 TRATAMIENTO

El tratamiento estándar es la infusión de concentrados del factor IX para

reponer el factor defectuoso de coagulación. La cantidad de la infusión
depende de la gravedad y lugar del sangrado, al igual que de la talla del
paciente.
 

Se recomienda la vacunación contra la hepatitis B

para individuos con hemofilia B, dado que hay un
aumento en el riesgo de desarrollar hepatitis
debido a la exposición a hemoderivados.

12
 COMPLICACIO
NES Deformidades articulares crónicas a raíz del
sangrado recurrente dentro de las articulaciones.
Estas deformidades se pueden manejar por parte
de un ortopedista especializado. Sin embargo, se
puede(n) necesitar artroplastia(s).

También se puede presentar hemorragia

intracerebral (como una hemorragia intracerebral
profunda o una hemorragia intracerebral lobular).
Se puede presentar trombosis después del uso de
concentrado del factor IX.

Nombres alternativos: 
 Enfermedad de Christmas; Hemofilia por el factor IX.

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 ENFERMEDAD
DE VON
WILLEBRAND
La enfermedad de von
Willebrand es el trastorno
de la coagulación más
común, que afecta a cerca
del 1% de la población
mundial. Debido a que a
menudo los síntomas son
leves, una considerable
mayoría de pacientes
permanece sin
diagnosticar.
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 CAUSAS, INCIDENCIA Y
FACTORES DE RIESGO
La enfermedad de von Willebrand es causada por una deficiencia del factor
de von Willebrand, que ayuda a las plaquetas de la sangre a amontonarse
(aglutinarse) y adherirse a las paredes de los vasos sanguíneos, lo cual es
necesario para la coagulación normal de la sangre.

La enfermedad de von Willebrand

afecta tanto a hombres como a
mujeres y la mayoría de los casos
son leves.

El factor principal de riesgo es un

antecedente familiar de un
trastorno hemorrágico.
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 TIPOS
Como ocurre con otras afecciones, la enfermedad de von Willebrand puede
presentarse de varias formas diferentes:

Las personas con enfermedad de von Willebrand tipo 1 tienen menos

cantidad del factor von Willebrand en sangre de lo normal.

En la enfermedad de von Willebrand tipo 2, el cuerpo fabrica un factor von

Willebrand anómalo, lo que genera problemas de coagulación.

Las personas con enfermedad de von Willebrand tipo 3 tienen problemas de

coagulación graves. No tienen concentraciones medibles de este factor en
sangre y niveles muy bajos de factor VIII.

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 CAUSAS
 Como la hemofilia, la enfermedad de
von Willebrand es un trastorno
genético que se transmite de padres a
hijos.

 El hijo de un hombre o una mujer con

enfermedad de von Willebrand tiene
un 50% de probabilidades de heredar
el gen de la enfermedad.

 En los tipos 1 y 2, el hijo ha heredado

el gen de la enfermedad de un solo
progenitor.

 En el tipo 3, el hijo ha heredado los

genes de la enfermedad de ambos
padres.
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 SÍNTOMAS
Los síntomas que con más frecuencia experimentan los pacientes con la
Enfemermedad de von Willebrand son:

Epistaxis recurrentes
Laceraciones con
hemorragias prolongadas
Propensión a los
moretones
Hemorragia gingival
Menorragia
Hemorragias
prolongadas posteriores
a intervenciones médicas
Hemorragia abundante
o prolongada después del
parto
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 SIGNOS Y EXÁMENES
 Entre los exámenes que se pueden llevar
a cabo para diagnosticar esta
enfermedad se cuentan:

Tiempo de sangría (es

prolongado)
Examen de agregación
plaquetaria
Conteo de plaquetas (puede ser
bajo o normal)
Prueba del cofactor de
ristocetina (la prueba principal
empleada para diagnosticar la
enfermedad de von Willebrand)
Nivel del factor de von
Willebrand (nivel reducido)
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 TRATAMIENTO

Se pueden administrar medicamentos como la desamino-8-arginina

vasopresina (DDAVP) para elevar los niveles del factor de von
Willebrand, el cual reducirá la tendencia al sangrado.  

El fármaco Alphanate (factor antihemofílico) está

aprobado para disminuir el sangrado en pacientes
con la enfermedad que tengan que someterse a una
cirugía u otro procedimiento invasivo. Además, el
plasma sanguíneo o ciertas preparaciones del
factor VIII se pueden utilizar para disminuir el
20 sangrado.
 COMPLICACIO
NES
Se puede presentar
sangrado (hemorragia)
después de las cirugías u
otros procedimientos
invasivos.

Si se tiene la enfermedad de von

Willebrand, no se recomienda la
toma de antinflamatorios no
esteroides (AINES), como ácido
acetilsalicílico o ibuprofeno, sin
consultar con el médico.

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 PURPURA
TROMBOCITOPENICA
IDIOPATICA
Es un trastorno
hemorrágico en el cual el
sistema inmunitario
destruye las plaquetas,
que son necesarias para la
coagulación normal de la
sangre. Las personas con
la enfermedad tienen muy
pocas plaquetas en la
sangre.

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 CAUSAS, INCIDENCIA Y
FACTORES DE RIESGO
La púrpura trombocitopénica idiopática ocurre cuando ciertas
células del sistema inmunitario producen anticuerpos
antiplaquetarios. Las plaquetas ayudan a que la sangre se coagule
aglutinándose para taponar pequeños agujeros en los vasos
sanguíneos dañados.

Los anticuerpos se fijan a las
plaquetas y el bazo destruye
las plaquetas que llevan los
anticuerpos.
23
La púrpura
trombocitopénica
idiopática afecta con más
frecuencia a mujeres que
a hombres y es más común
en niños que en adultos. En
los niños, la enfermedad
afecta por igual a ambos
sexos.
 SÍNTOMAS
Los síntomas pueden abarcar:

•Menstruación anormalmente
abundante
•Sangrado en la piel que causa
una erupción cutánea
característica que luce como
pequeñas manchas rojas
(erupción petequial)
•Propensión a la formación de
hematoma
•Sangrado nasal o bucal

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 SIGNOS Y EXÁMENES
Se llevarán a cabo exámenes de
laboratorio para ver qué tan bien coagula
la sangre y verificar el conteo de
plaquetas:
 

 
•Un hemograma o conteo sanguíneo
completo (CSC) muestra un bajo número
de plaquetas.
•Los exámenes de coagulación sanguínea
(TPT yTP) son normales.
•El tiempo de sangría es prolongado.
•Se pueden detectar anticuerpos
asociados a las plaquetas.

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 TRATAMIENTO

Los adultos generalmente comienzan con un esteroide antinflamatorio

llamado prednisona. En algunos casos, se recomienda la cirugía para extirpar
el bazo (esplenectomía). Esto incrementará el conteo de plaquetas en
aproximadamente la mitad de los pacientes. 

Si la enfermedad no mejora con prednisona, otros tratamientos pueden

abarcar:
Un medicamento llamado danazol (Danocrine) oral
Inyecciones con dosis altas de gammaglobulina (un factor inmunitario)
Fármacos que inhiben el sistema inmunitario
Filtración de anticuerpos fuera del torrente sanguíneo
Terapia
26 anti-RhD para personas con ciertos tipos de sangre
 COMPLICACION
ES
Se puede presentar hemorragia
súbita y severa del tubo digestivo.
Igualmente, puede ocurrir un
sangrado dentro del cerebro.

Nombres alternativos: 
 Púrpura trombocitopénica inmunitaria; PTI

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 DEFICIENCIA CONGENITA
DE PROTEINA C O S

Es una falta de las

proteínas C o S en la
porción líquida de la
sangre. Las proteínas son
sustancias naturales que
ayudan a prevenir los
coágulos sanguíneos.

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 CAUSAS, INCIDENCIA Y
FACTORES DE RIESGO
La deficiencia congénita de proteínas C o S es un trastorno
hereditario, lo cual significa que se transmite de padres a hijos.
Congénito significa que está presente al nacer.

El trastorno causa
Aproximadamente 1 de cada
coagulación sanguínea
300 personas tiene 1 gen
anormal.
normal y 1 gen defectuoso para
La deficiencia de la
la deficiencia de proteína C.
proteína S se presenta en
alrededor de 1 de cada
20,000 personas.

29
 SÍNTOMAS
Los síntomas pueden abarcar:

Si usted padece esta

afección, tiene más
probabilidad de desarrollar
coágulos de sangre. Los
síntomas son los mismos que
para la trombosis venosa
profunda y abarcan:

•Dolor o sensibilidad en el
área afectada

•Enrojecimiento o hinchazón
en el área afectada

30
 SIGNOS Y EXÁMENES
Se harán pruebas de laboratorio para las
proteínas C y S. Si usted padece este
trastorno, presentará carencia de estas
proteínas.
 

 
Otros exámenes que se pueden hacer
abarcan:
Tiempo de sangría
Tiempo parcial de tromboplastina
Tiempo de protrombina
Tiempo de trombina

31
 TRATAMIENTO

Los fármacos anticoagulantes

(heparina y warfarina) se utilizan para
tratar y prevenir coágulos de sangre

32
 COMPLICACION
ES
Accidente cerebrovascular en la
infancia
Más de una pérdida de embarazos
(abortos espontáneos recurrentes)
Coágulos venosos recurrentes
Embolia pulmonar.

Nombres alternativos:  Deficiencia de proteína S;

Deficiencia de proteína C

33
 CONCLUSIONES
 La Hemofilia A es un trastorno hemorrágico hereditario causado por una
falta del factor de coagulación sanguínea VIII.

 La Hemofilia B es un trastorno hemorrágico hereditario causado por una

falta del factor IX de coagulación de la sangre.

 La enfermedad de von Willebrand es el trastorno de la coagulación más

común, que afecta a cerca del 1% de la población mundial; es causada por
una deficiencia del factor de von Willebrand

 La Púrpura trombocitopenica idiopática es un trastorno hemorrágico en

el cual el sistema inmunitario destruye las plaquetas, que son necesarias
para la coagulación normal de la sangre.

 La deficiencia congénita de proteína C es una falta de las proteínas C o S

en la porción líquida de la sangre. Las proteínas son sustancias naturales
que ayudan a prevenir los coágulos sanguíneos.
34
 TRABAJO PUBLICADO EN INTERNET:
 http://www.scribd.com/doc/45627923/
Trastornos-Hematopoyeticos-
Trastornos-de-La-Coagulacion
35
 GRACIAS
POR SU
ATENCIÓN
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