“Daño pulmonar crónico en el niño:

¿cuánto salvamos y cuánto dañamos? ”

Francisco Prado
Pamela Salinas
Programas de Salud Respiratoria
Subsecretaria Redes Asistenciales
MINSAL - CHILE
 Sistema Respiratorio Eficiente

Integridad del parénquima pulmonar ( ADECUADA INTERCAMBIO
GASEOSO )

Bomba respiratoria Capaz de Generar Trabajo ( MANTENCION VENTILACION

ALVEOLAR: Vigilia y SUEÑO ) TRS

VRI CVF

VC

VRE
CRF
VR

transdiafragmática = PD + PR = PB – P PL
P transdiafragmá
 Insuficiencia Respiratoria
Crónica
• Daño pulmonar:

DBP – FQ – Bronquiolitis obliterante (Post

Viral)

• Compromiso Bomba Respiratoria:

Respiratoria

ENM (Cifoescoliosis)
Defecto comando central
 Trastorno Funcional

Hipoxemia y/o Hipercapnea

O2 Terapia Ventilación mecánica

Prolongada
DBP
Fibrosis Quistica
Bronquiolitis obliterante TCAR :
mosaico y Atrapamiento aéreo

inspiración

Espiración
DMD
Beneficios
 Oxigenoterapia ambulatoria
• Disminuye HP
• Permite crecimiento y desarrollo
• Neuroprotección (Hipoxia intermitente)
• Disminuye exacerbaciones
• Disminuye Hospitalizaciones
• Mejora CRVS
• No esta indicado en ENM con hipoxemia
(Requieren AVNI)
 Horizonte sobrevida

• Enfermedades con daño pulmonar crónica (FQ, BO post

viral): VEF < 30%, hipoxemia, hipercapnia y pronóstico de
sobrevida estimada < 50% a 2 años implica enfermedad
terminal ¿Programa trasplante pulmonar?

• Optimizar tratamientos convencionales, AVNI

 Horizonte sobrevida

• ENM: declinación CVF 10%/ anual, sobrevida esperada a 5

años con CVF < 1L es < 8% (FUNDAMENTAL ARTRODESIS
COLUMNA)

• Artrodesis cuando:
- 100% AE tipo 1 y 2
- 85% DMD edad escolar
- Ángulo de Cobb > 30º
- Los pacientes con ángulo > 50º muy posiblemente requieran
iniciar AVNI nocturna en domicilio, especialmente si la CVF
es < 40% del valor predicho previo a la artrodesis .
Ventilación mecánica
prolongada
 Bomba vs Carga

Bomba Carga
 ¿Cómo ventilar?
Desde una Postura Tradicional
AVNI
• Apoyo solo nocturno
• Poco o sin compromiso
deglutorio
• Enfermedades estables o
progresión lenta
• Difícil en el lactante
• Muchas veces con concepto
cuidados paliativos.
• Equipos de adultos e
interfases para niños escasas.
TQT
• Dependencia ventilatoria
mayor a nocturna.
• Generalmente falla del
comando ventilatorio.
• Trastorno deglución
• Tos poco eficiente
• Comorbilidad: Estenosis
subglóticas
• En muchos lactantes con AE
tipo 1, antes de hecho el
diagnostico.
TQT
 AVNI: Quienes

• Insuficiencia respiratoria crónica

hipercapnica y síndromes de hipoventilación
nocturna (55% pacientes con enfermedades
neuromusculares)

• SAOS (Síndrome apneas obstructivas del sueño) –

trastornos respiratorios del sueño sintomáticos.
Criterios de Selección para Ventilación Mecánica No Invasiva
CRITERIOS DE SELECCION
Condición clínica estable, sin
cambios importantes de los
parámetros de AVNI en las
últimas tres semanas.
Necesidad de soporte
ventilatorio nocturno por
tiempos de permanencia no
mayor a 10 horas.
Hipercapnia sin acidosis
respiratoria.
IPAP/EPAP no superior a
20/8 cms de H2O.
INCLUSIÓN EXCLUSIÓN
Pacientes con insuficiencia respiratoria crónica Enfermedad neuromuscular
y sd. hipoventilación nocturna secundarios a de progresión rápida.
patología que cumplan los siguientes criterios:
Saturometría nocturna continua: (SpO2< 90%
>10% del tpo de sueño).
CVF <50% valor predicho, Pimax <40cmH2O,
Peak flow tos bajo 150 l/m.
GSA: PaCO2 >50 mmHg, EB> 4mEq/l.
Pacientes con enfermedad neuromuscular de Trastorno de deglución con
progresión lenta o estacionaria. ausencia de protección glótica
Pacientes con compromiso primario o Necesidad de soporte
secundario del comando ventilatorio y ventilatorio por más de 10
síndrome de apneas obstructivas del sueño horas o ausencia de
(SAOS) autonomía respiratoria fuera
de soporte de presión positiva
Menor de 6 meses (relativo)
Fibrosis Quistica
 Fibrosis Quistica
• Baja tasa de utilización (< 10% del total
de pacientes, < en pediatría)

CUANDO:
CUANDO
- Exacerbaciones
- IRC hipercapnica (más aun cuando hay
TRS).
- Puente para el transplante

Fauroux B. Practice of noninvasive ventilation for cystic fibrosis: a nationwide

survey in France. Respir Care. 2008 Nov;53(11):1482-9.
 Fibrosis Quistica
• Disminuye Trabajo respiratorio (disminuye FR,
mejora Tv)
• Mejora gases sanguineos
• Disminuye hospitalizaciones
• Coadyuvante KTR
• Disminuye hipoventilación nocturna y trastorno
respiratorios del sueño.

Fauroux B. Noninvasive ventilation in cystic fibrosis. Expert Rev Respir Med.

2010 Feb;4(1):39-46.
 Fibrosis Quistica

• Puente para el trasplante, mejora la sobrevida

postrasplante (dismunuye trabajo respiratoria y
mejora IMC pretransplante).

• ¿Impacto en Sobrevida y Calidad de Vida?

Efrati O. Improved Survival Following Lung Transplantation with Long-Term Use

Of Bilevel Positive Pressure Ventilation in Cystic Fibrosis. Lung (2007) 185:73–79

Fauroux B. Noninvasive ventilation in cystic fibrosis. Expert Rev Respir Med.

2010 Feb;4(1):39-46.
Bronquiolitis obliterante

Rev. Neumología Pediátrica , 2009 Volumen 4 Suplemento Páginas 1-52

 Bronquiolitis Obliterante post ADV
• No existen reportes que mencionen la utilidad de la
VNI en pacientes con BO.

• Los criterios de selección utilizados son:

a. Hipoventilación nocturna pesquisada a través de SpO2

(SpO2< 90% >10% del tiempo de sueño).

b. Gases sanguíneos con PaCO2 >50 mmHg, EB> 4mEq/L.

c. CVF <50% o debilidad de la musculatura Inspiratoria

(PiMax <40cmH2O).
Rev. Neumología Pediátrica , 2009 Volumen 4 Suplemento Páginas 1-52.
ENM

SAOS

Hipoventilación nocturna.

Insuficiencia respiratoria
Hipercapnica (vigilia)
 Declinación CVF en Duchenne ( DMD)
Phillips MF, AJRCCM2001;164:2191-94
-Estudio prospectivo 58 pacientes
- Seguimiento mínimo 2 años ( edad al ingreso > 10
años )
-CVF inicio estudio 64% pred ( 29 – 97%: 0,4 – 2,6 Lt)
-Mortalidad 37/ 58 pacientes (64%)
CVF
Plateau máximo (10 –12 a)
Predictores Sobrevida:
-La CVF máxima alcanzada
-Pendiente declinación
( promedio –0,18 L/año ó – 8% predicho/año)
50%
Predicho

1L Sobrevida a 5 años < 8%

10 12 14 Edad
Silla 22 años
( 15 – 29 años )
Edad media muerte
Evaluación Durante el Sueño

Eventos Fisiopatológicos Durante el Sueño :

• Desorganización del Sueño,

despertar Frecuente
• Respiración paradojal
• Apnea – hipopnea
• Desaturación
• Aumento PaCO2 con insensibilidad del
centro respiratorio
(Disminución de la respuesta ventilatoria)
• Hipertensión pulmonar
Javier. 13 años . DMD
Vida en silla, IMC 24, cardiomiopatía dialatada
CVF 2.9 L (90% predicho), Pimax : -60, Pemax: + 50
Asimetría paravertebral(Test de Adams),del triangulo de la talla y desnivel de los
hombros
 Progresión Cifoescoliosis
CV % predicho
Disminución
Fuerza y luego CVF, Indicación Artrodesis
70%

Hipoventilación
Inicio AVNI
40% Previo Artrodesis

300 400 500 800

Angulación escoliosis ( grados ) .

 Fallo Respiratorio
• Responsable 75% de las muertes en los
pacientes neuromusculares
 Principios en el manejo ENM

• ANTICIPAR (*)
• PREVENIR LO PREVENIBLE
• CORREGIR LO CORREGIBLE
• RETARDAR LO INEVITABLE

(*)
- Detectar hipoventilación nocturna antes del empeoramiento de la función
pulmonar , hipercapnia en vigilia.
- Evaluación y cirugía precoz cifoescoliosis.
 Declinación función pulmonar en Duchenne
VNI :
- terapia efectiva en detener el deterioro bomba respiratoria.
-Su inicio precoz mejora el pronóstico.

CVF
Plateau máximo (10 –12 a)

50% Pendiente de declinación

Predicho

1 Lt

10 12 Edad
Silla 22 años
( 15 – 29 años )
Edad promedio insuficiencia respiratoria grave
 Método
• 48 p con ENM – Cifoescoliosis 7 – 51
años
• Seguimiento 24m con monitorización
nocturna.
• 26 de ellos normocapnea en vigilia pero
hipercapnea nocturna ( % tiempo PtCO2
> 50 mmHg )
12 VNI 10 sin VNI
Mediana 18a Mediana 18a
 Resultado
• Grupo VNI disminución PTCO2 nocturna

• Grupo VNI aumento SpO2

• 9/10 grupo control requiere ingreso VNI

dentro de los 8 meses de randomización
 Programa Chileno de AVNI
Diagnostico TOTAL
N %
Enf. Neuromuscular/ Cifoescoliosis 110 48
Daño Pulmonar Crónico 44 19
SAOS 31 13
MMC operado 21 9
SNC 10 4
Otros 9 4
Lesión Medular 5 2
Total 230 100
Pacientes beneficiarios según patología y
tipo de asistencia ventilatoria
AVNI v/s TQT: Experiencia en Chile
Programa AVNI – 106 Niños
Neuromusculares Activos
63% Sexo Masculino
Edad Promedio 10,3 ± 4,7 años

Lactante Preescolar Escolar Adolescente

 AVNI v/s TQT: Diagnostico
DIAGNOSTICO AVNI TQT Total
Atrofia Espinal Tipo I 2 2
Atrofia Espinal Tipo II 15 15
Distrofia Muscular Duchenne 29 29
Distrofia Muscular Becker 1 1
Distrofia Miotonica 12 4 16
Miopatia Congénita 27 6 33
Miopatia Secundaria 6 3 9
Síndrome Miastenico 1 1
TOTAL 91 15 106
Indicada en pacientes que requieren soporte de presión positiva la mayor parte del
día (dependencia ventilatoria), ausencia estabilidad vía aérea, disfunción bulbar
severa (deglución - tos). Decisión del enfermo.
Prestaciones complementarias

- Protocolos de tos asistida

 CVF

Pimax

Pemax

spO2

PtCO2

Día 0 Día 15
 Tos Asistida
• Manual espiratoria.

• Manual inspiratoria (Air stacking)

• Air – Stacking + espiratoria

• M- IE (cough assisted)
 (*)
(*)

RESPIRATORY CARE 2009; 54: 359-366.

TOS ASISTIDA MANUAL
DISPOSITIVO DE TOS ASISTIDA MECANICA
 Corolario, Fundamento
Fisiopatológico para intervenir.
• CV < 30 ml x Kilo, • CVF < 60%, Pimax < 40 cm
incapacidad para toser. H2O: Predictor
• CV < 20 ml x Kilo, hipoventilación nocturna.
incapacidad suspirar y
prevenir atelectasias. • CVF < 40% AVNI urgente,
• < 10 ml por Kilo, CVF < 1L riesgo muy alto
incapacidad ventilar. de mortalidad.
• PCF < 270 LPM (Pemax <
40 cm H2O), necesidad tos
asistida.
Cuanto Dañamos
Facial side effects during noninvasive
positive pressure ventilation in children.

• 68% aplanamiento
cara.

• 37%retroposición
maxilar superior.

• OR=6.3 , > h de
AVNI.

Fauroux B. Intensive Care Med. 2005 Jul;31(7):965-9.

 Piénselo Siempre

• Usar oxigenoterapia en vez de AVNI en pacientes con

insuficiencia ventilatoria.

• Confundir decisiones técnicas con decisiones éticas.

• Sustraer beneficio AVNI en DPC (pensar sólo en paliativo)

• Pensar que la VMP 24 h = TQT.

• En niños, adolescentes y adultos con ENM no usar

protocolos de tos asistida por que se esta usando AVNI.

• Abandonar a su paciente por “Terminal”.

www.avni.cl