INT. JOSUE L.

REGUERIN CHIRINOS

CASO CLINICO Paciente de 77 aos de edad, natural de la provincia Manco Kapac La Paz, residente en la ciudad de El Alto, viuda, ama de casa, en su primera internacin en el servicio, referida del servicio de Emergencias con el diagnostico de Insuficiencia Cardiaca Congestiva. Historia de la enfermedad actual. Cuadro clnico de seis meses de evolucin caracterizado por presentar edema en miembros, se inici en pies y fue progresando hasta llegar a muslos, abdomen trax y miembros superiores, en un principio remita con el reposo. Hace tres meses presento perdida de conocimiento aproximadamente durante 3-4 horas, con relajacin de esfnter vesical, permaneciendo afsica durante 1 da por lo que es trasladada a centro de salud privado donde es tratada con soluciones parenterales, no refieren nombres, dos semanas despus es traslada a asistencia publica, es medicada con tratamiento via oral 2 veces dia sigue dicho tratamiento por 3 dias remite cuadro clnico deja tratamiento. Hace un mes presenta disnea de medianos que progreso a pequeos esfuerzos llegando a la ortopnea de tres almohadas , edema en miembros inferiores de caracteristicas ascendente, por lo que hace tres semanas deciden consultar en asistencia publica donde le medican Terbocyl, por cuatro das recibiendo la medicacin por un da, sin mejora; por lo que asiste nuevamente a la asistencia publica posterior a valoracin administran Furosemida y Dioxadol intravenoso sin remisin de signo sintomatologa, asocindose a cuadro clnico tos productiva muco salival predominantemente nocturna, astenia por lo que consulta en Hospital La Paz de donde es transferida al servicio de Emergencias de este Hospital posterior a valoracin se decide su internacin, de donde es transferida a este servicio Antecedentes de importancia: Paciente refiere cuadros amigdalares frecuentes, para el cual no realizaba tratamiento medico. Vivienda en el altiplano hasta los 17 aos donde cocinaba con fogn a lea, actualmente reside en El Alto. No refiere intervenciones quirrgicas, transfusiones ni alergias. COMBE (-) Menarca, 13 aos catamenio no recuerda, FUM los 52 aos G: 5 P:5 C:0 AB:0

Examen fsico de ingreso. Paciente en regular estado general, consiente orientada, con piel y mucosas levemente deshidratadas, cianticas. PA 90/64 mmHg FC 144-120 lpm FR 24 com PESO 62 kg TALLA:145 cm IMC no valorable por presencia de edema. Cabeza: eucfala, ojos pupilas eucricas fotoreactivas, gerontoxon bilateral, pinguecula, con cianosis labial y lingual, conjuntivas hiperhemicas Cuello se evidencia ingurgitacin yugular (++) a 45 grados, no se palpan adenomegalias. Trax: movimientos respiratorios amplexion y amplexacion conservados; pulmones estertores crepitantes en regin infraescapular de ambos pulmones, sndrome de derrame pleural bilateral a predominio de pulmn izquierdo. Precordio con ruidos cardiacos arrtmicos por fibrilacin auricular, latido para esternal bajo, levantamiento sistlico para esternal izquierdo alto. soplo protosistolico en rea tricuspidea, con R2 reforzado en rea pulmonar.

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Abdomen: distendido a expensas de liquido asctico se evidencia edema de pared, hepatomegalia 4x3x2 centimetros de reborde costal doloroso a la palpacin, no se puede palpar uraco. Genitourinario puo percusin negativo, puntos ureterales positivos medio y superior. Extremidades tono y trofismo conservado se evidencia edema +++ con godet (+); reflejos osteotendinosos conservado, pulsos perifericos palpables, presenta cianosis distal en dedos de manos y pies con cianosis subungueal. Neurolgico: lucida consiente orientada en tiempo espacio y persona, sistema motor sin alteraciones, sistema sensitivo sin alteraciones.

Exmenes complementarios solicitados: Exmenes de laboratorio: 14-04-10 Hemograma GB 9400Xmm3, segmentados 75 %,linfocitos 24 %, monocitos 1%,Ht 60%,Hb 19,2 gr% Qumica. Glicemia 100 mg/dl, creatinina 1,1 mg/dl, NUS 19,9 mg/dl, Colesterol total 143 mg/dl, triglicridos 85 mg/dl, HDL 20 mg/dl, LDL 106 mg/dl, Acido rico 6,6 mg/dl; tiempo de coagulacin 6 minutos. Examenes de gabinete: 17-04-10 RX PA de trax; Se evidencia borramiento costodiafragamatico bilateral, velamiento lbulo inferior de pulmn izquierdo compatible con derrame, congestin hilar derecha pleural, cisuritis inferior en pulmn derecho. Corazn arco de la aorta prominente, ndice cardio torcico no valorable por derrame pleural. 17-04-10 Electrocardiograma en arritmia por fibrilacin auricular, FVM 120 latidos minutos, eje a +120 trastorno del medio conductor, bajo voltaje en plano frontal y transtorno del medio conductor, onda T plana en plano frontal ,negativa en plano horizontal que representa trastorno de re polarizacin en forma global. 22-04-10 RX PA trax: velamiento de senocostodiafragmatico izquierdo compatible con derrame pleural, ICT de 0,59; RX PA de control 27-04-10 sin cambios significatvos en relacin a primera placa radiogrfica, persiste velamiento lbulo inferior de pulmon izquierdo compatible con derrame pleural, ndice cardiotorcico de 0,57. 27-04-10 Electrocardiograma de control arritmico por fibrilacin auricular,FVM 82 lat/min, eje elctrico en +120, en comparacin con electrocardiograma de ingreso los complejos QRS tienen mayor voltaje lo cual significa, que el transtorno del medio conductor es mayor. Transtorno de repolarizacion plano frontal es menor pues onda T positiva en conclusin franca mejora. Evolucin y Tratamiento recibido Paciente con evolucin favorable durante su internacin disminuyo 14,5 kg, frecuencia ventricular media disminuyo considerablemente ingreso con 120 latidos/min. Actualmente FVM de 82 latidos/minuto. Paciente es externada en buenas condiciones generales. 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. Dieta blanda hiposodica moderada rica en potasio Digoxina 0,25 mg VO l tableta con el desayuno Amiodarona 1 tab VO con desayuno Furosemida 40 mg 1 tab VO a hrs 08:00 Espironolactona 25 mg 1 tab VO c/dia. ASA (cuore) 100mg 1 tableta despus del almuerzo. Ranitidina 150 mg 1 tableta VO hrs 07:00

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Diagnstico: Cor pulmonar crnico secundario a hipoxia crnica de altura. Taquiarritmia por fibrilacin auricular controlada. Insuficiencia cardiaca congestiva compensada.

DISCUSION: El Cor Pulmonale crnico es la cardiopata relacionada con la sobrecarga de las cavidades derechas ocasionada por una neumopata crnica, cambios en la circulacin pulmonar o alteraciones en la pared del trax que constituyen una barrera para el vaciado del ventrculo derecho. Representa una enfermedad con elevada demanda de internacin. Es frecuente la asociacin con otras enfermedades cardacas, en su evolucin tiene alta incidencia de IC y las complicaciones, incluyendo el fallecimiento motivan a ejecutar acciones preventivas y de fomento a la salud cardiovascular al demostrarse que su etiologa esta relacionada con enfermedades prevenibles o controlables: EPOC, TEP iterativo, fibrosis pulmonar (TB y neumoconiosis) y obesidad. El trmino "cor pulmonale" sigue siendo muy popular en la literatura mdica, pero vara su definicin y no existe actualmente ninguna definicin consensuada. Hace cuarenta aos, un comit de expertos de la Organizacin Mundial de la Salud cor pulmonale se define como "hipertrofia del ventrculo derecho como consecuencia de enfermedades que afectan a la funcin y / o estructura de los pulmones ...." Esta definicin patolgica es, de hecho un valor limitado en la prctica clnica. Se ha propuesto sustituir el trmino "hipertrofia" por "alteracin en la estructura y funcin del ventrculo derecho". Tambin se ha propuesto definir clnicamente cor pulmonale por la presencia de edema en pacientes con insuficiencia respiratoria. Por ltimo, como la hipertensin arterial pulmonar es "la condicin sine qua non" de cor pulmonale, creemos que la mejor definicin de cor pulmonale es: la hipertensin arterial pulmonar como consecuencia de enfermedades que afectan a la estructura y / o la funcin de los pulmones; pulmonar Resultados de la hipertensin arterial en t derecho enlargemen ventricular (hipertrofia y / o dilatacin) y puede llevar con el tiempo a una insuficiencia cardaca derecha.

ETIOLOGIA Las entidades que pueden desarrollar cor pulmonale suelen ser divididas en tres grandes grupos: a. Enfermedades del parenquina pulmonar y las vas areas b. Afecciones de los vasos pulmonares c. Patologa de la caja torcica En el primer grupo se incluyen la mayora de las entidades causantes de CP (EPOC, fibrosis qustica, enfermedades granulomatosas, resecciones pulmonares y enfermedad de las alturas). En las alteraciones que compromenten los vasos pulmonares, se ubican la hipertensin pulmonar primaria, la arteritis granulomatosa,
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el tromboembolismo pulmonar y las vasculitis. La caja torcica se compromete por la existencia de cifoescoliosis, toracoplastia y fibrosis pleurales. La hipoventilacin alveolar es la causa determinante del cor pulmonale agudo y crnico. Las consecuencias de la hipoventilacin en el intercambio gaseoso (hipoxia e hipercapnia alveolar, descenso de la PO 2 y pH en la sangre venosa mixta y elevacin de la PCO2 en la sangre venosa mixta), ejercen un poderoso efecto vasoconstrictor. La hipoxia alveolar libera sustancias vasoactivas que causan hipertensin pulmonar o estimulan directamente la musculatura lisa de las arterias pulmonares incrementando la vasoconstriccin. De esta manera, la hipertensin arterial pulmonar tiende a autoperpetuarse, cerrndose con ello un crculo vicioso. FISIOPATOLOGIA Son dos los factores que intervienen en la gnesis del cor pulmonale: a. La hipoventilacin en los alvolos pulmonares secundaria a la prdida de la capacidad retrctil del pulmn y por el aumento del volumen residual. A esto se agrega la obstruccin bronquial por broncoespasmo. b. El aumento de la resistencia perifrica ocasionada por la reduccin anotmica del lecho capilar, la disminucin funcional del calibre de los vasos y al aumento de la viscosidad sangunea. El cor pulmonale es el resultado de estos procesos que conducen a la aparicin de hipertensin pulmonar. La HTP tiende a perpetuarse sin importar el mecanismo inicial que la produjo (anatmico, vasomotor o ambos); se producen cambios anatmicos (hipertrofia muscular, hiperplasia de la ntima y trombosis), que condicionan una disminucin continua del dimetro de pequeas arterias y arteriolas, con la consiguiente restriccin del lecho vascular pulmonar que se encuentra alterado por la hipoxia, poliglobulia y acidosis que acompaan la patologa pulmonar, origen de la HTP. Tabla No.1 Etiologa de la hipertensin pulmonar Vasoconstriccin pulmonar hipxica Enfermedad obstructica crnica de la va area (bronquitis crnica y enfisema) Fibrosis qustica Hipoventilacin crnica Obesidad Apnea del sueo Enfermedad neuromuscular Alteraciones de la pared torcica Enfermedad de las alturas Oclusin del lecho vascular pulmonar Tromboembolismo pulmonar Hipertensin pulmonar primaria Angeitis pulmonar por enfermedad sistmica Enfermedades colgenovasculares Enfermedad pulmonar inducida por drogas Enfermedad parenquimatosa con destruccin del lecho vascular Bronquitis crnica y enfisema Bronquiectasias y fibrosis qustica Sndrome de dificultad respiratoria del adulto Enfermedad pulmonar intersticial (neumoconiosis, sarcoidosis, fibrosis pulmonar idioptica, tuberculosis, infeccin crnica por hongos, enfermedad colgeno vascular).

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DIAGNOSTICO Depende del cuadro etiolgico de la enfermedad de base y de los signos que indican crecimiento de las cavidades derechas del corazn. Es usual que los pacientes presenten disnea, fatiga y edemas. En el cuello se detecta ingurgitacin yugular, con incremento de las ondas "A" y "V" del pulso yugular. La cianosis es constante. En la zona precordial se palpa con frecuencia un impulso del ventrculo derecho y en la auscultacin se percibe un S3 que se acenta con la inspiracin. Ocasionalmente se halla soplo holosistlico de insuficiencia tricspidea. La auscultacin pulmonar revela los hallazgos de la patologa de base: estertore, roncus y sibilancias. Los edemas de miembros inferiores son motivo de consulta permanente. Las arritmias en los enfermos con EPOC son habituales durante la noche (por ello consultan de urgencia) que es cuando mayor hipoxemia presentan. En la insuficiencia pulmonar avanzada, con retencin considerable de CO2, el enfermo puede presentar signos neurolgicos como obnubilacin mental, edema de pupila y aumento de la presin del lquido cefalorraqudeo.

Se debe de considerar el diagnstico de CP si el paciente presenta: Edema de extremidades Inferiores, Ingurgitacin yugular y Reforzamiento del componente pulmonar del 2 ruido La sospecha diagnstica es esencialmente clnica y deben excluirse otras causas de edema como insuficiencia cardiaca izquierda, Tromboembolia pulmonar, desnutricin proteica, insuficiencia renal, heptica y venosa . En los pacientes con Esclerodermia y/o Lupus se debe sospechar HAP si presentan disnea y fenmeno de Reynaud. En los pacientes con CP que persistan con sntomas an bajo tratamiento requiere de manejo hospitalario. EXAMENES PARACLINICOS Electrocardiograma. Generalmente las manifestaciones electrocardiogrficas son tardas. El ritmo cardiaco es comnmente sinusal, salvo paraxismo de arritmia auricular que incluyen la fibrilacin auricular que ocurren durante la descompensacin cardio pulmonar aguda. Los ejes elctricos en el plano frontal de la onda P y de QRS son casi siempre verticales, aproximndose a 90; las ondas T estn invertidas o son isobifsicas en la regin precordial. La presencia del bloqueo de la rama derecha, completo o incompleto, habitualmente se detecta a partir de la fase temprana. Radiografa del trax. Demuestra crecimiento de las cavidades derechas y signos de hipertensin pulmonar (arteria pulmonar prominente y ramas pulmonares perifricas delgadas). Ecocardiografa. Este mtodo no invasivo ayuda a detectar la hipertensin pulmonar, la hipertrofia ventricular derecha y los cambios en la funcin del ventrculo derecho. Medicina nuclear. Este procedimiento no invasivo que se realiza con tecnecio 99, permite cuantificar los volmenes ventriculares en las diferentes fases del ciclo cardiaco, determina el grosor del ventrculo derecho y las oberraciones en la perfusin-distribucin que reflejan alteraciones en la presin de la arteria pulmonar. Cateterismo cardaco derecho. Este mtodo sigue siendo el procedimiento ms decisivo para hacer el diagnstico diferencial entre las entidades que producen cor pulmonale (Tabla No.2) y otras que pueden simularlo.

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Tabla No.2 Entidades que pueden desarrollar cor pulmonale 1. Enfermedades del parenquima pulmonar y las vas areas Bronquitis crnica Enfisema Fibrosis pulmonar debida a: a. b. c. d. Tuberculosis Neumoconiosis Bronquectasias Mucoviscidosis

Enfermedades granulomatosas e inmunolgicas a. Sarcordosis b. Fibrosis intersticial difusa c. Lupus eritematoso diseminado Reseccin pulmonar Hipoxia de las grandes alturas 2. Afecciones de los vasos pulmonares Afecciones primarias de la pared arterial a. Hipertensin pulmonar primaria b. Poliarteritis nudosa Trastornos trombticos Embolismo

3. Patologa de la caja torcica Cifoscoliosis y otras deformaciones torcicas Toracoplastia Fibrosis pleural Obesidad con hipoventilacin alveolar

TRATAMIENTO El tratamiento del cor pulmonale se encamina al tratamiento de la enfermedad de base que lo haya producido (sobreinfeccin de bronquitis crnica, embola pulmonar, etc.), lo mismo que a la correccin pronta de los factores que perpetan la hipertensin pulmonar. En los pacientes con CP debe de mantenerse el hematocrito entre 50y 60%.. Si >65% se debe realizar flebotoma con hemodilucin. En los pacientes con apnea obstructiva del sueo y CP, se recomienda utilizar CPAP (presin continua de la va area) nocturno con equipo casero. En pacientes con CP que requieren asistencia ventilatoria

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se debe evitar el uso de presin positiva al final de la espiracin, presin inspiratoria >de 30 mmhg, hipercapnia permisiva, acidosis, e hipoxia alveolar. Los objetivos del tratamiento incluyen disminucin de la presin de la arteria pulmonar, optimizar el trabajo del ventrculo derecho, mejorar los sntomas y la sobrevida. Todo paciente con CP debe ser evaluado para recibir oxgeno suplementario a largo plazo. El oxgeno a largo plazo reduce el incremento progresivo de la presin pulmonar en los pacientes hipoxicos. En los pacientes con CP por EPOC deben utilizarse con cautela medicamentos como Inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina, bloqueadores de los canales de calcio, alfa antagonistas y digoxina. El edema en el CP habitualmente se controla con diurtico. Cuando se emplea diurtico debe evitarse depletar el volumen intravascular y la alcalosis metablica. En pacientes con historia de embolismo o fibrilacin auricular esta indicado el uso de anticoagulantes orales. En pacientes con CP e inestabilidad hemodinmica, esta indicado usar vasopresores e inotrpicos intravenosos. El oxido ntrico y las prostaglandinas inhaladas deben ser consideradas. El trasplante pulmonar o cardio-pulmonar puede ser considerado para algunos pacientes con Insuficiencia cardiaca derecha refractaria secundaria.

Correccin de la hipoxemia Se administra oxgeno en volumen suficiente para garantizar una saturacin arterial de oxgeno superior a 90%, teniendo especial cuidado con los pacientes que puedan retener CO2, ya que en ellos el principal estmulo respiratorio es la hopoxemia y una correccin no controlada de la misma puede producir mayor hipoventilacin. Se recomienda iniciar el oxgeno a bajo flujo (cnula nasal a 1 - 1.5 litros por minuto) o mscara de Venturi con la fraccin inspirada de oxgeno controlada, inicialmente 24%, la cual se puede aumentar dependiendo de la respuesta clnica y gasimtrica. Durante la administracin del oxgeno es importante controlar la aparicin de signos de retencin de CO2 : somnolencia, asterexis y coma. La administracin de oxgeno en forma ambulatoria (cuando la PaO2 es menor de 45 mm de Hg) por lo menos durante 14 horas al da, disminuye de manera significativa la morbilidad y mortalidad. Anticoagulacin Ante la sospecha de tromboembolismo pulmonar se anticoagula al enfermo con heparina (70-100 U/kg de peso por va IV, seguidos de 15-25 U/kg/hora en infusin continua). Si se confirma el diagnstico, se contina la heparina por 8 a 10 das, iniciando el segundo da warfarina por va oral en dosis inicial de 5 a 15 mg, seguida de 5 mg/da, dosis que se debe ajustar a los 3 das para mantener el tiempo de protrombina (PT) 1.3 a 1.5 veces al valor normal o control. La heparina se suspende cuando el PT se encuentra en el rango mencionado. La warfarina se contina administrando por 8 a 12 semanas si la causa del tromboembolismo se confirma; si no se determina, se administra continuamente con controles peridicos de PT. Vasodilatadores Los vasodilatadores se utilizan durante un tiempo prolongado para tratar de dilatar la vasculatura pulmonar en el cor pulmonale. Se busca detener y, eventualmente, revertir los cambios vasculares producidos por la hipertensin pulmonar y disminuir la precarga del ventrculo derecho. Una respuesta ptima a los vasodilatadores es la disminucin de la presin arterial pulmonar, con incremento del gasto cardaco sin que se suceda hipotensin arterial sistmica ni alteracin en la oxigenacin. Se recomienda hacer la prueba inicial de respuesta a los vasodilatadores con cateterismo cardaco derecho, el cual se puede hacer en la Sala de Reanimacin del Servicio de Urgencias, con un catter de arteria pulmonar. La administracin inicial de
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prostaciclina indica si el lecho pulmonar todava responde a los vasodilatadores. Si hay respuesta se puede recurrir a agentes orales como los bloqueadores de los canales de calcio, especialmente la nifedipina, en dosis de 10 mg cada 6 a 8 horas dependiendo de la presin arterial y frecuencia cardaca. Hay que tener especial precaucin en no administrar vasodilatadores predominantemente venosos como los nitratos (nitroglicerina, dinitrato de isorbide, etc) ya que al producir venodilatacin, disminuye el retorno venoso, la precarga del ventrculo derecho y el gasto cardaco con un incremento en la resistencia vascular pulmonar. Tratamiento de la falla cardaca La falla cardiaca en el Cor pulmonale es usualmente transitoria si se controla la enfermedad de base. El tratamiento de la falla cardiaca es menos importante que lograr una mejora en la oxigenacin y disminuir la acidemia respiratoria. El manejo de la falla cardiaca (ver Gua sobre Falla Cardaca) incluye: Inotrpicos: la betametildigoxina aunque de uso controvertido en el Cor pulmonale, puede prescribirse en dosis de 0.05 a 0.1 mg/da. Diurticos: son de utilidad debido a la retencin de sodio y agua que presentan esto pacientes; no es conveniente producir una diuresis exgerada debido a que puede ocasionar disminucin de la precarga del ventrculo derecho con el inconveniente adicional de causar alcalosis metablica, la cual puede empeorar la insuficiencia respiratoria. Los diurticos aconsejables son: la hidroclorotiazida 25 a 50 mg VO/da. Espironolactona 50 a 100 mg VO/da reportida en 2 dosis, til cuando hay hiperaldosteronismo secundario.

REFERENCIAS 1. Manual Merck. Seccin 4: Trastornos del Aparato Respiratorio, Captulo 40 - Enfermedades infiltrativas de los pulmones. 2. Harrison Principios de Medicina Interna 16a edicin. Parte II. Sntomas principales y cuadro inicial de las enfermedades. Seccin 5. Alteraciones de las funciones circulatoria y respiratoria. 3. Macnee W. Pathophysiology of cor pulmonale in chronic obstructive pulmonary disease. Part One. State of the Art. Am J Resp Crit Care Med 1994; 150: 833-852. 4. Macnee W. Pathophysiology of cor pulmonale in chronic obstructive pulmonary disease. Part Two. State of the Art. Am J Resp Crit Care Med 1994 ;=20 150: 1158-1168. 5. Szidon SP. The effect of COPD on pulmonary circulation. En Chronic = Obstructive Pulmonary disease. Ed por NS Cherniak. WB Saunders Co 1991. Pags 101-110.