Eva Urbina Palomino

Marzo 2018

ENFERMEDADES RESTRICTIVAS Y VENTILACIÓN MECÁNICA NO INVASIVA

Trastornos respiratorios restrictivos Características fisiopatológicas en común

Cifoescoliosis Pruebas de función pulmonar anormales
Secuela de tuberculosis ↓ VC
Sindrome de hipoventilación-obesidad ↓ VEF1
Espondilitis anquilosante VEFV1/VC “normal”
Atrofia muscular espinal ↓ VR
Distrofia muscular de Duchenne ↓ CPT
Miopatía miotónica
Esclerosis lateral amiotrófica

Indicación de VMNI

 Presencia de manifestaciones clínicas: hipersomnolencia diurna, disnea, astenia,

cefalea, irritabilidad, ansiedad, animo depresivo, dificultades de concentración y
alteraciones cognitivas
 Más PaCO2 ≥45 mmHg
 o SaO2 nocturna ≤88%
o de forma continua durante más 5 minutos
o de forma discontinua más de un 10% del registro.

Aplicación de VMNI

Se inicia durante con 2 horas en la mañana y 2 horas en la tarde, posteriormente se hace

ventilación nocturna progresiva.

Se puede emplear respiradores volumétricos en modo asistido controlado con un VC de 10-15

ml/Kg del peso ideal, se comienza con una frecuencia respiratoria una-dos
respiraciones/minuto debajo de la frecuencia del paciente, relación I:E 1:1.

Son más usados los dispositivos BIPAP S/T, con IPAP entre 8-24 cmH2O y EPAP cmH2O. Se
aumenta la IPAP gradualmente hasta lograr ventilación efectiva, la EPAP se mantiene en el
nivel mínimo que evite el reingreso del CO2.

 En personas con enfermedades neuromusculares y escoliosis, se configura EPAP <5

cmH2O para mitigar colapso alveolar al final de la espiración y evitar atelectasia.
 En personas con Síndrome de hipoventilación-obesidad, el EPAP es de alrededor de 10
cmH2O. En casos de obesidad más severa, IPAPs son más variables, entre 15–25
cmH2O.

Efectos de VMNI

 Disminuye somnolencia
 Mejora calidad de vida y calidad del sueño
 Disminuye el número de hospitalizaciones
 Mejora la supervivencia
  Mejoría de hipoventilación nocturna, de hipoxemia e hipercapnia diurnas
 Reducción de la hipertensión pulmonar y mejoría de la función ventricular derecha
 En ocasiones aumento de las presiones respiratorias máximas.
 Mejora en la capacidad vital (con VPP 2–3 veces/día por 5 minutos con presioens de
25-30 cmH2O por 3 meses)

Pronóstico con VMNI

Mejora supervivencia en:

 15 años en cifoescoliosis.
 7 años en secuela de tuberculosis.
 Más de 20 años en secuela de poliomielitis.
 1 año en esclerosis lateral amiotrófica.

Indicaciones para VMNIPP según progresión de enfermedad y severidad

Enfermedad Síntomas + ↑CO2 Síntomas y Sin/pocos síntomas Duración usual

noche/día ↑CO2 noche + ↑CO2 noche/día diaria VMNIPP
Escoliosis Si Si Tal vez <12 horas
Tuberculosis Si Si tal vez <12 horas
Neuromuscular Si Tal vez tal vez 18-24 horas
estable o lenta
Neuromuscular Si Tal vez tal vez 18-24 horas
intermedia
Neuromuscular Si Si Si 24 horas
rápida
EPOC Tal vez No No 12 horas
Bronquiectasias/fi No No 18-24 horas
brosis quística
Hipoventilación- Tal vez Tal vez No <12 horas
obesidad

Referencias

Esquinas Rodríguez A. Guía Esencial de Metodología en Ventilación Mecánica No Invasiva.

Editorial Panamericana 2010 Edición, 1a edición.

Robert D, Argaud L. Clinical review: Long-term noninvasive ventilation. Critical Care.

2007;11(2):210.

Fiorentino G, Esquinas AM. Restrictive lung disease: Low EPAP – Good ventilation. Is it real?
(Letter). Chronic Respiratory Disease 2017, 14(3),p 321–322.
PRUEBAS DE FUNCION PULMONAR

 Espirometría: medición de flujos y volúmenes. Hay que detectar la existencia

de fugas, sobre todo en pacientes con alteraciones bulbares, y si es necesario
utilizar una mascarilla oronasal. Un valor importante es la CV, que informa de la
eficacia de la musculatura, tanto inspiratoria como espiratoria, para mantener
los volúmenes respiratorios. Ésta no es útil en el diagnóstico ya que no cae por
debajo de valores normales hasta que la fuerza muscular está gravemente
comprometida, pero es utilizada para seguimiento. Los parámetros
espirométricos más característicos en el patrón restrictivo de las ENM son
CVF70% del valor teórico.
 Curva flujo-volumen: si observamos alteraciones como oscilaciones en el flujo
o un contorno anormal nos indica una afectación de la musculatura de vía
aérea superior16
 Gasometría arterial: en fases iniciales podemos encontrar hipoxemia con
hipocapnia, pero lo habitual es hipoxemia con hipercapnia con gradiente
alveolo-capilar normal, retención de bicarbonato e hipocloremia.
 Pico flujo tos (PFT): se elige el mejor de cuatro intentos al realizar el paciente
un esfuerzo máximo de tos en los que se mide el flujo máximo conseguido. En
adultos se considera normal 350 l/min. Por debajo de 270 l/min implica
dificultad para eliminar secreciones.
 PIM y PEM: la PIM es un índice de la fuerza diafragmática y la PEM mide la
fuerza de los músculos abdominales e intercostales internos. La PIM se mide en
VR y la PEM en CPT. Una PIM menor de -80 cmH2O o una PEM mayor de 90
cmH2O excluyen una debilidad muscular significativa. Cuando encontramos
una PIM menor del 30% de su valor teórico, indica un deterioro gasométrico
significativo. Se considera normal en un adulto sano valores entre 80 y 120
cmH2O.
 Presión inspiratoria esnifando (snif test): se realiza maniobra de esnifado a
nivel de CRF y se mide en las coanas nasales. Es útil si existe debilidad facial o
mala oclusión bucal. Se considera que una presión superior a 60 cmH2O en la
mujer y a 70 en el hombre, excluye debilidad significativa de los músculos
respiratorios.
 Pulsioximetría y polisomnografía: se recomienda realizar un registro de la
saturación nocturna de O2 para encontrar pruebas de hipoventilación y, para
completar el estudio, realizar una poligrafía o polisomnografía para evidenciar
apneas e hipoapneas
Es imprescindible realizar una buena valoración clínica del paciente, buscando síntomas y
signos de fallo muscular: malestar, letargia, cefaleas matutinas, dificultad para concentrarse,
disnea y ortopnea que indiquen hipoventilación nocturna. Se examina la frecuencia
respiratoria, si existe descoordinación toracoabdominal y si se activa la musculatura
respiratoria accesoria.

Se puede completar con un estudio de la disfagia (pruebas de cribaje, videofluoroscopia) y un

estudio de posibles complicaciones cardiacas13.
(Fuente: Gloria García Bolado. Ventilación Mecánica No Invasiva en el tratamiento de las
Enfermedades Neuromusculares. Revisión bibliográfica. Trabajo de fin de grado. Soria, 2015.)