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PEDIATRIA 1

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TAREA DE LA SEMANA 6 PEDIATRIA I


1. De la ictericia fisiológica responda verdadero (v) o falso (f) según
corresponda y justifique los falsos.
a) _V_ Su tiempo de aparición en el neonato es después de las primeras 24h de
vida.
b) _V_ Esta ictericia solo se hace evidente cuando las cifras de bilirrubina no
conjugada sobrepasan los valores de 4mg/dL.
c) _F_ En los neonatos pretérminos o prematuros esta ictericia aparece después
de las 74h de vida y en los neonatos a término aparece a partir de las 50h.
d) _V_ Esta ictericia no requiere tratamiento médico y su pronóstico es muy
bueno.
e) _V_ Los valores de bilirrubina no conjugada de 14mg/dl para el neonato a
término y 17mg/dl para el pretérmino son considerados como los límites superiores de
esta ictericia.
f) _F_ Alcanza su máxima intensidad alrededor del tercer día para luego comenzar
a disminuir paulatinamente.
g) _V_ Se denomina ictericia fisiológica agravada cuando las cifras de bilirrubina
no conjugada o indirecta sobrepasa los valores de 12mg/dl en el neonato a término y
15mg/dl en el pretérmino.
2. Durante el desempeño de tu labor profesional en el consultorio popular acude a
la consulta previamente citada por usted para la captación del recién nacido una madre
con su bebé de 4 días de vida, producto de un parto eutócico(normal), pretérmino (36
semanas de gestación),con bajo peso al nacer(2450g).A la simple inspección mientras
se observa activo y succionando con avidez el pecho de su mamá usted se percata
que el neonato presenta una coloración amarilla de la piel de ligera a moderada
intensidad, acompañado de un ritmo respiratorio normal para su edad(FR:38xmint).
Durante el interrogatorio la madre le refiere que esta coloración apareció a los 2 días de
nacido. De lo antes expuesto responda:
a) Mencione el diagnóstico nosológico que usted plantearía.
Ictericia fisiológica.
b) Mencione que otros elementos usted buscaría mediante el interrogatorio y el
examen físico de este neonato para descartar otras patologías.
− Frecuencia cardiaca.
− Síndrome de dificultad respiratoria.
− Extravasaciones sanguíneas (cefalohematoma y otras).

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− Infecciones.
− Síndrome de Down.
− Hipotiroidismo congénito.
− Antecedente de madre diabética.
− Medicamentos que compiten con el transporte de la bilirrubina (sulfamidados).
− Medicamentos que compiten por su excreción hepática (cloramfenicol).
c) Enumere de los datos ofrecidos en el texto cuáles consideras que pudieran
agravar dicha morbilidad.
− Prematuridad.
− Malnutrición fetal.
d) Enuncie los exámenes de laboratorio que indicarías y lo que esperarías
encontrar que corroboraría tu diagnóstico.
− Hemoglobina: Una degradación de glóbulos rojos
Hematócrito: mayor al 61%
Lámina periférica. se observan eritroblatos y normoblastos por encima de 10 % El
nivel de bilirrubina sérica aumenta después del nacimiento a niveles muy altos en las
primeras 72 h de la vida.
− Bilirrubina total y directa (conjugada). Por encima de 4mg/dl en bilirubina
conjugada y
− Conteo de reticulocitos. Por encima de 5 a 6 %.
− Grupo sanguíneo y Rh (a la madre y al neonato).
− Prueba de Coombs (a la madre y al neonato). para detectar la presencia de
anticuerpos en los eritrocitos del recién nacido.
− Otras, si fueran necesarias: subgrupos del Rh y otros sistemas y niveles de
G6PD.
Además, se indica determinación de grupo sanguíneo, factor Rh y hemoglobina.
3. Durante la realización de su guardia médica en el CDI llega una gestante de
37,4 semanas de gestación con pródromos de parto por lo que le corresponde a usted
asistir el nacimiento. El bebé nace sin ninguna dificultad, con buen puntaje de Apgar y
después de realizarle los cuidados del recién nacido es trasladado a la sala de
puerperio inmediato. Transcurridas 4 h posteriores al nacimiento es avisado que este
neonato comienza a manifestar una coloración amarilla de la piel y las mucosas y al
examen físico que usted le realiza detecta que presenta hepatoesplenomegalia. Como

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dato interesante al revisar la historia clínica de la puérpera se refleja que presenta un


factor Rh (-) y que tiene como antecedentes obstétricos un aborto provocado. De lo
antes expuesto responda:
a) Plantee el diagnóstico nosológico en el que usted pensaría inmediatamente.
Enfermedad hemolítica por isoinmunización Rh
b) Identifique los elementos ofrecidos en el texto que apoyan tu diagnóstico.
El factor RH (-)
Sensibilización después de un aborto.
c) Mencione los exámenes de laboratorio que usted indicaría a la mamá y su bebé
y lo que esperas encontrar en ellos que corroboren tu diagnóstico.

d) Explique la conducta a seguir y los posibles tratamientos que se puedan aplicar


en este caso según los resultados de los complementarios.
Se administra la inmunoglobulina anti D, a toda mujer Rh negativo, variedad D
negativo y prueba de Coombs indirecta negativa que haya tenido:
 Un hijo Rh positivo y prueba de Coombs directa negativa,
 Un aborto espontáneo o provocado,
 Un embarazo tubárico ó
 Una exposición a sangre no homóloga.
Se administrarán un bulbo de 250 o 300 microgramos por vía intramuscular y
se le recomendará a la madre repetir la prueba de Coombs indirecta a los 6 meses de
administrada la inmunoglobulina anti D para comprobar su eficacia.
TRATAMIENTO
Puede realizarse tanto en la etapa fetal si existe un diagnóstico anteparto o en el
recién nacido.
En el feto el tratamiento está dirigido a mejorar la anemia para evitar la hidropesía
fetal, en el recién nacido, está dirigido a evitar la encefalopatía bilirrubínica (kerníctero),
que no solo incrementa la mortalidad, sino que puede dejar secuelas irreversibles.

Se indican además de las medidas de sostén:


 Fototerapia continua se emplea para disminuir la bilirrubina libre ya que se
transforma en un isómero que no es neurotóxico se usa en las siguientes situaciones:

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 Después de una exanguinotransfusión en la enfermedad hemolítica del RN


 En el conflicto Rh o ABO con discreta hemolisis.
 Cuando la bilirrubina se eleva menos de º,5 mg/dl/h menos de 10 mg/dl n
24 hrs en pacientes con enfermedad hemolítica.
 En RN a término con ictericia no hemolítica con niveles de bilirrubina entre
12 y 15 mg/dl como en sangre extravasada (cefalohematoma, equimosis) y sangre
deglutida.
 En prematuros con ictericia no hemolítica con cifras entre 8 y 10 mg/dl

Está contraindicada en:


 Enfermedades hepatobiliares con bilirrubina directa elevada
 Enfermedades gastrointestinales con disminución de la motilidad u
obstrucción ya que pueden faltar los mecanismos apropiados para la excreción de los
productos desconocidos derivados de la fotooxidación de la bilirrubina.
 Como profilaxis hasta que no se conozca la cause de la hiperbilirrubinemia.
 En el RN con secreciones oculares que no permita la protección de los ojos.
 Las cifras de bilirrubina se reducen 1-2 mg/dl cada 4-6 horas, si no fuera así
se considera fracaso de la fototerapia.

 Exanguinotransfusión
Se realiza por la vena umbilical y se recambian 160 a 180 ml/Kg de peso, con
sangre del grupo del niño y Rh negativo, se extrae 80 % de eritrocitos sensibilizados y
Ac y el 25 a 30 % de bilirrubina libre, y a la vez se suministra plasma fresco con
albúmina libre que es utilizada por la bilirrubina extravascular para fijarse en ella, solo
se emplea antibiótico si existen signos de sepsis, vigilar la glicemia cuando se emplea
sangre citrada (hipoglicemia), se indica en los siguientes casos:
 Hidropesía fetal
 Bilirrubina en sangre del cordón umbilical superior a 4, mg/dl
 Hb < 11 g/ dl
 Incremento de la bilirrubina superior a 1 mg/dl/h a pesar del tto con
fototerapia si Hb mayor que 13 g/dl
 Incremento de la bilirrubina superior a 0,5 mg/dl/h a pesar del tto con
fototerapia si Hb es de 11 a 13 g/dl

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 Bilirrubina de 20 mg/dl que se incrementa a un ritmo tal que alcanzará esa


cifra en breve tiempo.

En los niños Rh negativos que no necesite exanguinotransfusión en el período


neonatal se debe seguir seriada mente el hematocrito y el conteo de reticulocitos
durante 2 o 3 meses, xq puede dar una anemia intensa debido a hemolisis lenta y
continuada aquí se hace transfusión de glóbulos concentrados.
Después del tratamiento se realiza evolutivamente bilirrubina y hemoglobina.

FOTOTERAPIA
 Técnica
Las lámparas se ponen a una distancia de 50-75 cm. Degrada la bilirrubina
cutánea a isómeros no neurotóxicos en el espacio extravascular, estos isómeros,
unidos a albúmina o libres en plasma, se transportan al hígado y son excretados en la
bilis sin precisar conjugación. De estos isómeros el más importante es la lumirrubina.
La eficacia de la fototerapia es proporcional a la intensidad de la fuente
lumínica, a la duración de la exposición y al área expuesta. La fototerapia puede ser
convencional (luz blanca con una intensidad de irradiación de 4 a 7 μW/cm 2 desde
arriba) o intensiva (luz azul 9,5 μW/cm 2 arriba y 11 μW/cm 2 desde abajo).

 Fototerapia doble.
Consiste en la administración de fototerapia convencional, con dos fuentes de
luz una colocada sobre el RN y otra debajo, para lo cual se usa una cuna con colchón
líquido.
Es económica y eficaz, proporciona un descenso más rápido e intenso (duplica el
área expuesta e incrementa la irradiación). La cama fluida actúa como reservorio de la
temperatura y amortigua los cambios de la misma (el liquido absorbe y disipa el calor de
la lámpara permitiendo mayor proximidad de la fuente). Los niños toleran muy bien la
cuna de líquido porque es más blanda y probablemente más fisiológica que los
colchones habituales.

 Fototerapia combinada con fibra óptica:


Para incrementar el área superficial del RN expuesta a las luces se coloca a
éste sobre una manta de fibra óptica que transmite energía luminosa y está
directamente puesta en contacto con la piel del niño. Es un método eficaz
especialmente en los recién bajo peso o prematuros.

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EXANGUINOTRANSFUSION DE DOBLE VOLUMEN


Los primeros procedimientos se realizaron en la época de los cincuenta.
Se pretende realizar un recambio sanguíneo casi completo en el recién nacido,
esta técnica puede tener los siguientes efectos beneficiosos:
 La bilirrubina se elimina de la circulación y los tejidos.
 Los hematíes fetales que se eliminan están recubiertos de Ac maternos y
serían susceptibles de hemolizarse posteriormente.
 La sangre de reposición es Rh negativa y al no sufrir hemólisis estos
hematíes tienen una mayor vida media.
 Parte de los anticuerpos maternos se eliminan con el procedimiento.
 Es posible corregir la anemia si estuviera presente.

INDICACIONES DE EXANGUINOTRANSFUSIÓN EN NEONATOS


PREMATUROS.
 Temprana La que se realiza en las primeras doce horas de vida. Una
hemoglobina inferior a 12 g/dl y una bilirrubina mayor de 4 mg/dl en sangre de cordón,
así como un ascenso horario superior a 0,5 mg/dl de bilirrubina sérica parecen ser
criterios adecuados para realizar una exanguinotransfusión temprana.
 Tardía Con posterioridad a las 12 horas de vida. La cifra de bilirrubina a
partir de la cual se realiza es de 20 mg/dl. Aun así, no existen estudios que confirmen la
idoneidad de esta cifra cuando los pacientes se benefician de las terapias actuales.

INMUNOGLOBULINA INTRAVENOSA
Este fármaco actúa bloqueando los receptores Fc del sistema reticuloendotelial
neonatal y disminuyendo de esta manera la hemólisis. Se considera un tratamiento
coadyuvante a la fototerapia que puede ser de utilidad en el neonato con
isoinmunización grave. Su utilización parece conducir a la realización de un menor
número de exanguinotransfusiones, administración precoz, tan pronto como se confirme
la presencia de hemólisis, de este modo parece mejorar su efectividad.

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FENOBARBITAL
Esta sustancia acelera la depuración de la bilirrubina al aumentar su captación
hepática, su conjugación por la uridin fosfato glucuronil transferasa y la excreción de
bilirrubina conjugada aumentando el flujo de bilis, el inconveniente viene de la lentitud
en el inicio de su acción.

INHIBIDORES DE LA HEM OXIGENASA


Se trata de un grupo de fármacos que disminuyen la producción de bilirrubina,
a diferencia de las otras terapéuticas cuyo objetivo es acelerar la degradación de la
misma, las metaloprofirinas análogas del hem son capaces de inhibir esta enzima
disminuyendo la producción de bilirrubina. El hem termina excretándose sin metabolizar
en la bilis.
Su uso en la actualidad es aún controvertido, pues si bien en base a su
mecanismo de acción suponen un enfoque terapéutico prometedor, existen dudas en
torno a su potencial toxicidad a diversos niveles. Se han demostrado útiles en las
ictericias hemolíticas por isoinmunización ABO y también en la enfermedad de Crigler
Najjar, pero su papel en la isoinmunización Rh está aún por determinar.

TRATAMIENTO DE LA ANEMIA TARDÍA


Aparece con relativa frecuencia en estos pacientes. Habitualmente suele ser de
tipo hemolítico, por persistencia de anticuerpos maternos frente a los eritrocitos del
neonato. Por ello se ha podido comprobar que en los individuos en que no se realizó
exanguinotransfusión, la aparición de este tipo de anemia suele ser más precoz (entre
la cuarta y sexta semana de vida).
El tratamiento de la anemia hemolítica tardía pasa por la transfusión de
concentrado de hematíes en un punto no bien determinado (entre los 5 a 7 g/dl de
hemoglobina) que varía según las circunstancias clínicas del paciente (presencia de
letargia, dificultades para la alimentación o aplanamiento de la curva ponderal).
En anemia hiporregenerativa está ya bien establecido el papel que juega el
tratamiento con eritropoyetina humana recombinante

ICTERICIA. TOXICIDAD DE LA BILIRRUBINA


 La hemólisis precoz que sufren los hematíes del neonato con
isoinmunización Rh provoca un gran incremento de los productos de degradación del

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grupo HEM de la hemoglobina de estos eritrocitos. La bilirrubina es el último de estos


metabolitos, siendo los sistemas para metabolizar la misma en el recién nacido
insuficientes ante el acelerado incremento de producción del pigmento.
 La bilirrubina libre (no unida a albúmina en plasma) es la que difunde a los
tejidos y condiciona, al impregnar el encéfalo de estos pacientes, la complicación clínica
más temida por su alto grado de morbi/mortalidad: la encefalopatía bilirrubínica.
 Esta entidad abarca un amplio espectro de signos neurológicos que suelen
comenzar con leves cambios en el comportamiento como letargia e irritabilidad. Si no
se disminuyen rápidamente los niveles plasmáticos de bilirrubina el cuadro progresa a
una actitud de hipertonía generalizada con opistótonos, convulsiones y eventualmente
muerte.
 En los supervivientes se manifiesta con el paso de los meses una
sintomatología con afectación fundamentalmente motora en forma de paresia cerebral
espástica o coreoatetoide. También es frecuente la afectación del nervio auditivo con
sordera sensorial y en algunos casos el retraso mental intenso en etapas posteriores de
la vida.

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