ENZIMAS

CLASIFICACIÓN
Óxido reductasas: Proenzimas:
Transferasas: Isoenzimas:
Hidrolasas: Especificidad (afinidad):
Liasas: Efecto T y pH:
Isomerasas: Energía de activación:
Ligasas: Vmax y Km:

TIPOS DE INHIBICIÓN – TIPOS DE REGULACIÓN

ENERGÍA CELULAR
ENF. MITOCONDRIALES

Miopatía mitocondrial sin

afectación ocular.
Oftalmoplejía externa progresiva
(OEP)
Encefalomiopatías
mitocondriales.
Síndrome de Kearns-Sayre.
Epilepsia mioclónica con fibras
rojo rasgadas (MERRF).
Miopatía mitocondrial con
acidosis láctica y episodios
simulares a ictus (MELAS).
Neuropatía con ataxia y rinitis
pigmentosa (NARP).
Miopatía con miocardiopatía
mitocondrial (MCM).
Enfermedad de Leber.
Síndrome de Leigh.
CARBOHIDRATOS
LÍPIDOS
PROTEÍNAS
AMINOÁCIDOS
 METABOLISMO

CICLO DE CORI
 GLUCÓLISIS Y GLUCONEOGÉNESIS
ENZIMA FORMA ATP ATP/mol GLU
Gliceraldehído 3-fosfato Lanzadera – CTE – 2
6*
deshidrogenasa NADH+H
Fosfoglicerato quinasa Fosforilización a nivel 2
Piruvato kinasa sustrato 2
Uso de ATP por hexoquinasa y fosfofructoquinasa -2
Piruvato deshidrogenasa CTE – 2 NADH+H 6
Isocitrato deshidrogenasa CTE – 2 NADH+H 6
α-cetoglutarato
CTE – 2 NADH+H 6
deshidrogenasa
Fosforilización a nivel
Succinato tioquinasa 2
sustrato
Succinato deshidrogenasa CTE – 2 FADH2 4
Malato deshidrogenasa CTE – 2 NADH+H 6
Total por mol de glucosa en condiciones aeróbicas 38
Total por mol de glucosa en condiciones aneróbicas 2
 GLUCOGÉNESIS Y GLUCOGENÓLISIS
NOMBRE ENZIMA CLÍNICA
Hipoglicemia,
Glucógeno
0 hipocetonemia, muerte
sintetasa
precoz.
Acúmulo de glucógeno
en hígado y riñón.
Enf. de Glucosa 6
I Hipoglicemia, acidosis
Von Gierke fosfatasa
láctica, cetosis e
hiperlipidemia.
Acúmulo de glucógeno
Glicosidasa
en lisosomas, falla
lisosomal
Enf. de cardiacay muerte
II α1-4 y α1-6
Pompe precoz (juvenil),
(maltasa
distrofia muscular
ácida)
(adulto).
Enf. de Hipoglicemia de ayuno,
Cori, de Enzima hepatomegalia en
III Forbe o des- infancia, acúmulo de
dextrinosis ramificante polisacáridos
límite ramificados.
 D. CH Ay./DM Inductor Represor Activador Inhibidor REGULACIÓN GLICEMIA
Insulina,
Glucógeno sintetasa Glucagón
glucosa 6P
Hexoquinasa Glucosa 6P
Glucoquinasa
5-AMP,
Insulina fructosa 6P, Citrato, ATP,
Fosfofructoquinasa 1
fructosa 2-6 glucagón
Glucagón bifosfato, Pi
ATP,
Fructosa 1,6-
Insulina, alanina,
Piruvatoquinasa bifosfato,
fructosa glucagón,
insulina
NA
CoA, NAD+, AcetilCoA,
Piruvato DH insulina, ADP, NADH, ATP
piruvato (AGL, CC)
Pituvato carboxilasa Acetil CoA ADP
Glucocorti
Fosfoenelpiruvato coides,
Insulina Glucagón?
carboxiquinasa glucagón,
epinefrina
Glucosa 6-fosfato
 HÍGADO TEJIDO ADIPOSO MÚSCULO VÍA DE LAS PENTOSAS
Sx. de ácidos grasos Captación de glu. Captación de glu.
AUMENTA POR
Sx. de glucógeno Sx. de ácidos grasos Sx. de glucógeno
INSULINA
Sx. de proteínas Sx. de proteínas
BAJA POR Cetogénesis Lipólisis
INSULINA Gluconeogénesis
REGULACIÓN
Glucogenólisis Lipólisis
AUMENTA POR HORMONAL
Gluconeogénesis
GLUCAGÓN
Cetogénesis
Cerebro, riñón, colon, placenta,
GLUT 1 eritrocitos.
Captación de glucosa

Hígado, pancreas, intestine Captación y liberación RÁPIDA de

GLUT 2 Delgado, riñón. glucosa
GLUT 3 Cerebro, riñón, placenta. Captación de glucosa
Corazón, músculo esquelético, Captación de glucosa estimulada por
GLUT 4 tejido adipose. insulina
GLUT 5 Intestino delgado Absorción de glucosa
Captación active de glucose contra-
SGLT 1 Intestino delgado y riñón
gradiente.
BETA OXIDACIÓN
CETOGÉNESIS
LIPOGÉNESIS
 OTROS LÍPIDOS

ENFERMEDAD DEFICIENCIA LÍPIDO CLÍNICA

Enf. Tay Sachs Hexosaminidasa A Gangliósido GM2 RM, ceguera, debilidad muscular.
Enf. Fabry α-Galactosidasa Globotriaosylceramida Rash, falla renal. Lig. X
Enf. Krabbe B-Galactosidasa Galactosilceramida RM, no hay mielina
Enf. Gaucher B-Glucosidasa Glucosilceramida Hepatoesplenomegalia, erosión ósea, RM.
Enf. Nieman-Pick Esfingomielinasa Esfingomielina Hepatoesplenomegalia, RM, fatal.
Enf. Farber Ceramidasa Ceramida Ronquera, dermatitis, deformidad ósea, RM, fatal.
Leucodistrofia metacromática Arylsulfatasa A Sulfogalactosilceramida RM y psiquiátrico en adultos. Desmielinización
LIPOPROTEÍNA FUENTE PROT % LIP % LIPIDO APOLIPOPROTEÍNA LIPOPROTEÍNAS
QUILOMICRÓN Intestino 1-2 98-99 TAG A1,2,4, B-48, C1,2, C3,E
Q. REMANENTE Quilomicrón 6-8 92-94 TAG, FL, Q B-48, E
VLDL Hígado (ID) 7-10 90-93 TAG B-100, C1, C2, C3
IDL VLDL 11 89 TAG, Q B-100, E
LDL VLDL 21 79 Q B-100
Hígado, ID,
HDL PL, Q A1, A2, A4, C1, C2, C3, D, E
VLDL, Q
HDL-1 32 68
HDL-2 33 67
HDL-3 57 43
PREB-HDL A1
ALBÚMINA/AGL Tej. adiposo 99 1 AGL
COLESTEROL
 SALES
BILIARES

ESTEROIDOGÉNESIS
RESUMEN DEL METABOLISMO
ÓRGANO VÍAS SUSTRATOS PRODUCTOS LIBERA ENZIMAS
Glicólisis, gluconeogénesis, Glucosa, VLDL, CC, Glucoquinasa, glucosa 6-fosfatasa,
lipogénesis, B-oxidación, Krebs, úrea, ac.úrico, sales glicerolquinasa, fosfoenolpiruvato,
AGL, glucosa, lactato, glicerol,
Hígado cetogénesis, lipoproteínas, drogas, biliares, colesterol, carboxiquinasa, fructoquinasa,
fructosa, AA, alcohol.
sales biliares, úrea, ac. Úrico, proteínas arginasa, HMG CoA sintetasa, HMG
colesterol, proteínas plasmáticas. plasmáticas. CoA liasa, alcohol deshidrogenasa.
Glucosa, AA, CC (ayuno Lactato, NT
Cerebro Glicólisis, AA metab, sx. NT Necesarios para NT.
prolongado) metabolitos.
CC, AGL, lactato, quilomicrón,
Corazón B-oxidación y Krebs VLDL, triglicéridos, algo de LPL, CTE
glucosa.
Lipogénesis, esterificación de AGL, LPL, lipasa sensible a hormona,
Grasa Glucosa, quilomicrón y VLDL. AGL, glicerol.
lipólisis. enzimas de la vía de pentosas.
Músculo Lactato, alanina y CC
Glicólisis Glucosa, glucógeno
blanco en ayuno.
Músculo CC, quilomicrón, VLDL y
B-oxidación y KREBS LPL, CTE
rojo triglicéridos
Glicerol quinasa, fosfoenolpiruvato,
Riñón Gluconeogénesis AGL, lactato, glicerol, glucosa. Glucosa
carboxiquinasa.
Glicólisis aneróbica, vía de las Hemoglobina, enzimas de vía
Eritrocitos Glucosa Lactato
pentosas pentosas
 ÁCIDOS
NUCLÉICOS
CROMOSOMAS, CICLO CELULAR, REPLICACIÓN DE ADN
TIPOS DE
ARN