Programa Clinicas Endocrino

CENTRO DE ESTUDIOS UNIVERSITARIOS
XOCHICALCO
FACULTAD DE MEDICINA
PROGRAMA DE CLINICAS DEL
SISTEMA ENDOCRINO
DR. FRANCISCO XAVIER PONCE PRIETO
Nota importante. Este documento deber consultado solamente

como una orientación de los temas que conforman el programa de
clínicas del sistema endócrino, por lo que el alumno deberá estudiar
dichos temas en los textos que conforman la bibliografía marcada
en el programa operativo correspondiente a este módulo.
HIPOFISIS
I.- Enfermedades de la hipófisis anterior
1.- Hiperfunción adenohipofisiaria y adenomas hipofisiarios
a) Prolactinomas
- Manifestaciones clínicas.
b) Adenomas de células somatotropas
- Gigantismo
- Acromegalia
c) Adenoma de células corticotropas
d) Adenomas gonadotropos
2.- Insuficiencia adenohipofisiaria
- Manifestaciones clínicas
II.- Síndromes de la hipófisis posterior

1.- Diabetes insípida
2.- Secreción inadecuada de hormona antidiurética
EPIFISIS O GLANDULA PINEAL

I.- Neoplasias
1.- Pinealomas
2.- Pineoblastomas
II.- Melatonina.
1.- Producción
2.- Efectos
TIROIDES
I.- Hipertiroidismo
1.- Manifestaciones clínicas
Tirotoxicosis y su clasificación de acuerdo a sus causas
1.- Primaria
a) Enfermedad de Graves
- Definición
- Patogenia
b) Bocio difuso no tóxico y bocio multinodular
- Definición
- Clasificación
2.- Secundaria
3.- No asociada a hipertiroidismo
II.- Hipotiroidismo
1.- Clasificación
a) Primario
b) Secundario
a) Cretinismo
b) Hipotiroidismo juvenil
c) Mixedema
3.- Bocio
4.- Tiroiditis
- Tiroiditis linfocítica crónica o enfermedad de Hashimoto
Manifestaciones clínicas
- Tiroiditis granulomatosa subaguda o tiroiditis de De Quervain
Manifestaciones clínicas
- Tiroiditis de Riedel
III.- Neoplasias del tiroides

1.- Adenomas
2.- Carcinomas
a) Carcinoma papilar
b) Carcinoma folicular
c) Carcinoma medular
d) Carcinoma anaplásico
PARATIROIDES
I.- Efectos de la hormona paratiroidea
II.- Hiperparatiroidismo
1.- Primario
a) Manifestaciones clínicas
2.- Secundario
A) manifestaciones clínicas
III.- Hipoparatiroidismo
1.- Etiología
GLANDULAS SUPRARRENALES
I.- Corteza suprarrenal
A.- Hiperfunción corticosuprarrenal
1.- Hipercorticismo o síndrome de Cushing
- Enfermedad hipotálamo-hipofisiaria
- Hiperplasia primaria o neoplasia corticosuprarrenal
- Secreción ectópica de ACTH
2.- Hiperaldosteronismo
a) Clasificación:
- Primario
- Secundario
b) Manifestaciones clínicas
3.- Sistema renina-angiotensina
4.- Síndromes suprarrenogenitales
a) Etiopatogenia
b) Hiperplasia suprarrenal congénita
- Anomalías relacionadas con el metabolismo de los andrógenos
- Trastornos relacionados con la homeostasia del sodio
- Deficiencia de glucocorticoides
B.- Hipofunción corticosuprarrenal

1.- Insuficiencia corticosuprarrenal crónica o enfermedad de Addison
a) Etiología
b) Manifestaciones clínicas
2.- Insuficiencia suprarrenal secundaria
a) Etiología
II.- Médula suprarrenal

1.- Neuroblastoma
2.- Feocromocitoma
a) Manifestaciones clínicas
PANCREAS
I.- Diabetes mellitus
1.- Definición
2.- Clasificación
a) Diabetes mellitus tipo 1
- Patogenia
- Susceptibilidad genética
- Autoinmunidad
- Factores ambientales
b) Diabetes mellitus tipo 2
- Patogenia
- Alteración de la secreción de insulina por células beta
- Resistencia a la insulina y obesidad
3.- Diferencias entre diabetes mellitus 1 y 2
5.- Alteraciones morfológicas en las complicaciones tardías de la diabetes
mellitus
a) Aparato vascular
b) Microangiopatía diabética
c) Nefropatía diabética
d) Complicaciones oculares
e) Neuropatía diabética
II.- Tumores de las células de los islotes

1.- Hiperinsulinismo (insulinoma)
2.- Síndrome de Zollinger-Ellison (gastrinomas)
EXPLORACIÓN FÍSICA
CLINICAS DEL
SISTEMA ENDOCRINO
El sistema endocrino está formado por un conjunto de órganos muchas veces

relacionados entre sí, y cuyo principal objetivo es mantener un equilibrio
metabólico entre las diferentes estructuras corporales.
Para este efecto, las glándulas endocrinas que integran este sistema secretan
varios mensajeros químicos llamados hormonas que regulan la actividad de los
órganos efectores. Al aumentar la actividad de este órgano efector, se reduce
la liberación por parte de la glándula secretora de esta hormona estimulante,
mecanismo conocido como inhibición por retroalimentación.
Las hormonas que llegan a sus órganos efectores al través del torrente
circulatorio se conocen como hormonas endocrinas.
Las enfermedades endocrinas pueden clasificarse en términos generales en:
1.- Enfermedades por exceso en la producción de hormonas.
2.- Enfermedades por disminución en la producción, y
3.- Enfermedades asociadas al desarrollo de lesiones tumorales.
HIPOFISIS
La hipófisis es una estructura situada en la base del cerebro, alojada en la silla

turca del esfenoides. Está en íntima relación con el hipotálamo, quien modula la
actividad hipofisaria, al través de un tallo formado por axones que constituyen
el tracto nervioso supraóptico-hipofisario que se dirige a la hipófisis posterior o
neurohipófisis, y un plexo venoso que constituye una circulación portal que
irriga la hipófisis anterior o adenohipófisis.
Básicamente se compone de dos elementos:

1.- El lóbulo anterior o adenohipófisis
2.- El lóbulo posterior o neurohipófisis
Los núcleos supraóptico y paraventricular del hipotálamo secretan dos

hormonas: vasopresina y ocitocina que viajan de manera descendente por el
tracto supraóptico-hipofisario hacia el lóbulo posterior de la hipófisis, en donde
se almacenan. Estas hormonas son liberadas por estímulos producidos por
hiperosmolaridad (vasopresina) y por la lactancia (oxitocina).
El hipotálamo asimismo produce hormonas liberadoras para cada una de las

hormonas que se secretan en la adenohipófisis, y que a través del sistema
porta llegan a la glándula para ejercer su efecto. Estas hormonas estimulan la
liberación de:
- Tirotropina
- Hormona folículo estimulante
- Hormona luteinizante
- Corticotropina o ACTH
- Hormona del crecimiento
- Prolactina
Por otro lado, existen otras sustancias de carácter hormonal que tienen un
efecto inhibitorio sobre la secreción de hormonas hipofisarias.
Las enfermedades del hipotálamo, con inclusión de tumores, encefalitis y otras

lesiones inflamatorias, pueden disminuir la actividad hipotalámica, reducir la
secreción de hormonas liberadoras y, con ello, mermar la actividad de la
hipófisis, o aumentar la actividad hipofisaria al reducir la secreción de
hormonas inhibidoras.
ENFERMEDADES DE LA HIPOFISIS ANTERIOR
Las enfermedades de la hipófisis anterior pueden dividirse de la siguiente

manera:
1.- Hiperfunción adenohipofisiaria
2.- Insuficiencia adenohipofisiaria
A su vez, cuando estas alteraciones son secundarias a compresión por un
proceso tumoral, se presentarán efectos secundarios a la ocupación de
espacio.
Las lesiones expansivas de la glándula pituitaria pueden dar lugar a la
compresión del quiasma óptico, estructura anatómica íntimamente relacionada
con la hipófisis, originando alteración del campo visual, sobre todo en el lado
temporal, conocida como hemianopsia bitemporal, acompañada de síntomas
producidos por hipertensión intracraneal como cefalea, náusea y vómito y, en
ocasiones, convulsiones. Cuando hay afectación de los nervios craneales,
pueden presentarse parálisis de pares craneales.
HIPERFUNCION ADENOHIPOFISIARIA Y ADENOMAS HIPOFISIARIOS
En la mayoría de los casos de incremento en la producción de hormonas de la

hipófisis anterior, ésta es debida a la presencia de un adenoma del lóbulo
anterior.
Los adenomas hipofisiarios constituyen alrededor del 10% de las neoplasias
intracraneales y en general afectan a personas adultas. Pueden dividirse según
su tamaño en:
1.- Macroadenomas, cuando son mayores de 1 cm de diámetro.
2.- Microadenomas, cuando son menores de 1 cm.
Los adenomas hipofisiarios más frecuentes son:
1.- De células productoras de prolactina o prolactinomas.
2.- De células somatotropas o productoras de hormona de crecimiento.
3.- De células corticotropas.
4.- De células gonadotropas.
PROLACTINOMAS
Los prolactinomas son los adenomas hipofisiarios hiperfuncionales más

frecuentes, y su tamaño puede llegar a provocar hipertensión intracraneana y
alteraciones visuales. Su hiperfunción produce lo que conocemos como
galactorrea, que se define como una hiperproducción de leche que sale a
través de los pezones mamarios
MANIFESTACIONES CLINICAS.
La hiperprolactinemia provoca:
1.- Amenorrea
2.- Galactorrea
3.- Pérdida de la libido
4.- Esterilidad
ADENOMAS DE CELULAS SOMATOTROPAS
Las neoplasias secretoras de hormona de crecimiento, incluidas las que

secretan una combinación con otras hormonas, ocupan el segundo lugar en
frecuencia de adenomas hipofisiarios funcionales. Al igual que los anteriores,
pueden llegar a alcanzar grandes dimensiones antes de ser diagnosticados.
Los adenomas de células somatotrópicas pueden dar lugar a dos entidades
clínicas:
1.- GIGANTISMO. Ocurre cuando aparece la tumoración antes del cierre de
las epífisis, como sucede en los niños antes de la pubertad, ocasionando un
incremento generalizado del tamaño corporal con brazos y piernas
desproporcionadamente largos. Los huesos están aumentados tanto en
longitud como en anchura, y la estatura puede llegar a superar los 2.40 metros.
2.- ACROMEGALIA. Se presenta cuando existen niveles elevados de

somatotropina cuando ya las epífisis se han cerrado. El crecimiento es mayor
en las partes blandas y en los huesos de la cara, manos y pies a expensas del
incremento de grosor del periostio y de cortical dando lugar a:
a) Prognatismo, que es el crecimiento de la mandíbula, con
ensanchamiento de la parte inferior de la cara y separación de los dientes.
b) Crecimiento de manos y pies, con ensanchamiento de los dedos.
También se produce erosión de las superficies articulares, lo que provoca

dolores en los sitios afectados. La piel está engrosada, con aumento de la
sudoración y en las mujeres puede haber hipertricosis, al igual que galactorrea
e hipertensión arterial.
ADENOMAS DE CELULAS CORTICOTROPAS
Casi todos son de pequeñas dimensiones y provocan un estado de

hipercorticisimo conocido como síndrome de Cushing.
ADENOMAS GONADOTROPOS
Representan del 10% al 15% de los adenomas de la hipófisis, y suelen

presentarse en adultos de la edad media. En los varones pueden causar
disminución de la libido.
INSUFICIENCIA ADENOHIPOFISIARIA
Puede ser congénita (extremadamente rara) o adquirida. La mayor parte de los

casos de hipofunción de la hipófisis anterior se deben a:
1.- Adenomas hipofisiarios no secretores.
- Por compresión pueden provocar insuficiencia de la glándula.
2.- Necrosis isquémica de la hipófisis.
- Cuando se destruye 75% o más del parénquima hipofisiario
apareciendo datos de hipofunción. Tal ocurre en el síndrome de Sheehan o
necrosis puerperal de la hipófisis anterior, causada por una disminución en el
riego sanguíneo a una glándula crecida durante el embarazo, o en entidades
que cursen con choque hipovolémico.
3.- Ablación de la hipófisis por cirugía o radiación.
La función de todas las glándulas diana disminuirá cuando todas las hormonas
sean deficientes (panhipopituitarismo).
MANIFESTACIONES CLINICAS. Dependen de las hormonas específicas que

falten:
1.- Deficiencia de Hormona de Crecimiento. En niños puede causar retraso
en el crecimiento conocido como enanismo hipofisario. Esta deficiencia, en
conjunción con la falta de cortisol, puede dar lugar a hipoglicemia.
2.- Deficiencia de Gonadotropinas:
a) En la mujer, amenorrea y esterilidad y disminución de los caracteres
sexuales secundarios.
b) En el hombre, atrofia testicular con disminución de la
espermatogénesis con la consiguiente infertilidad, disminución de la libido,
impotencia y pérdida de vello púbico y axilar.
3.- Las deficiencias de TSH y ACTH causarán síntomas de hipotiroidismo e
insuficiencia corticosuprarrenal respectivamente.
4.- La deficiencia de prolactina se manifestará como una insuficiencia en la
lactancia tras el parto.
Las manifestaciones clínicas del hipopituitarismo deben ser interpretadas a la
luz del proceso subyacente. Por ejemplo, los adenomas cromófobos o
acidófilos o los craneofaringiomas pueden producir intensos dolores de cabeza.
Los tumores pueden extenderse más allá de la silla turca afectando el quiasma
óptico, produciendo una hemianopsia bitemporal. Los tumores (en particular los
craneofaringiomas) pueden afectar el hipotálamo, causando diabetes insípida y
pueden afectar el centro del apetito con la consiguiente obesidad corporal.
SINDROMES DE LA HIPOFISIS POSTERIOR
Las neuronas hipotalámicas sintetizan dos péptidos:
1.- Hormona antidiurética, que actúa sobre los túbulos colectores del riñón
estimulando la reabsorción de agua libre. La deficiencia de esta hormona
origina la diabetes insípida, una enfermedad caracterizada por:
a) Poliuria o diuresis excesiva. Esta condición provoca incremento de la
osmolaridad y el Na sérico, lo que se traduce como:
b) Polidipsia, y en casos extremos de no reposición de líquidos:
c) Deshidratación, hipovolemia, estado de choque y muerte.
Este trastorno debe diferenciarse de la diabetes insípida nefrógena en la
que el riñón es resistente a la acción de la vasopresina.
Existe un síndrome llamado de secreción inadecuada de hormona
antidiurética, en donde ocurre un incremento en la cantidad liberada de
hormona antidiurética, lo que ocasiona una reabsorción intensa de agua libre,
con la consiguiente hemodilución e hiponatremia.
2.- Oxitocina, que estimula la contracción del músculo liso del útero gestante
y del que rodea los conductos galactóforos de la glándula mamaria. La síntesis
y liberación anómala de esta hormona no se traduce en anomalías clínicas
significativas.
Estas sustancias se almacenan en las terminaciones axonales de la

neurohipófisis y se liberan a la circulación en respuesta a los estímulos
adecuados.
EPIFISIS O GLANDULA PINEAL
Es un pequeño órgano de forma de piñón, con peso alrededor de 180 mgs, que
se encuentra en la base del cerebro. Las lesiones clínicamente significativas
son tumorales, englobándose todas ellas bajo el nombre de pinealomas, que
pueden ser de dos tipos:
1.- Pineoblastomas
2.- Pineocitomas.
Las manifestaciones clínicas dependen de la magnitud de la presión
intracraneal producida y consisten en trastornos visuales, cefaleas, deterioro
mental y a veces una conducta de tipo demencial.
Los seres vivos adaptan su existencia a los ciclos estacionales y al de día-

noche, tomando en cuenta la cantidad de luz que existe en determinado
momento. A esto se le llama fotoperiodo y lo que se cuantifica es la ausencia o
presencia, y en qué cantidad, de luz. La glándula pineal segrega melatonina
durante las horas de oscuridad; es una sustancia clave en la sincronización de
los ritmos diarios y anuales. La melatonina circula por la sangre y permite que
los distintos órganos del cuerpo sepan que es de noche. Del mismo modo, si la
noche es larga, el pulso de melatonina también lo es, indicándole al organismo
que es invierno. Así pues, la presencia o ausencia prolongada de melatonina
sería el detonante de determinados procesos anuales como la reproducción, la
migración o la hibernación.
La melatonina o N-acetil-5-metoxitriptamina es una hormona sintetizada a partir

del neurotransmisor serotonina. Una de las características más sobresalientes
respecto a la biosíntesis pineal de la melatonina es su variabilidad a lo largo del
ciclo de 24 horas, y su respuesta precisa a cambios en la iluminación ambiental
(ritmo circadiano).
Muchos de sus efectos biológicos se deben a su acción sobre receptores de
melatonina, y otros a su potente acción antioxidante que juega un papel muy
especial en la protección del ADN nuclear y mitocondrial. La glándula pineal se
une a través del ganglio cervical superior y el núcleo supraquiasmático
hipotalámico a la retina, por lo que podría considerarse a la glándula pineal
como parte de las vías visuales, que convierte la información lumínica en
secreción hormonal.
Las sustancias que produce la glándula pineal son:
1.- Melatonina. Se produce cuando no hay luz y tiene las siguientes
características:
a) Se relaciona con el ritmo circadiano.
b) Es antioxidante
c) Participa en la apoptosis de células cancerosas en el timo.
d) Controla el inicio de la pubertad.
e) Es posible que la melatonina tenga un efecto regulatorio en la
producción de interleuquina 2 (sustancia proteica esencial para la
actividad inmunitaria).
2.- Dimetiltriptamina. Derivada de la serotonina podría ser responsable
de producir los efectos visuales del sueño.
TIROIDES
Es una estructura bilobulada que se encuentra situada por debajo y delante de
la laringe. Se compone de folículos esféricos revestidos de un epitelio cúbico o
cilíndrico bajo en cuyas células, mediante la estimulación al través de la
tirotropina (TSH), ocurre la síntesis de tiroxina (T 4) y triyodotironina (T3),
sustancias que incrementan el metabolismo basal.
Estas hormonas están incorporadas a la proteína tiroglobulina que es
almacenada en los folículos tiroideos y su síntesis depende de la utilización de
cantidades adecuadas de yodo. Las hormonas tiroideas influyen sobre el
crecimiento y el metabolismo, y los trastornos del tiroides, generalmente
caracterizados por producción excesiva o insuficiente de estas hormonas,
pueden clasificarse de la siguiente manera:
1.- Hipertiroidismo
2.- Hipotiroidismo
3.- Bocio no tóxico
4.- Tiroiditis
5.- Neoplasias tiroideas
En la glándula tiroides también se encuentra una población de células llamadas
“células C” que sintetizan y secretan la hormona calcitonina que favorece la
absorción de calcio por el esqueleto e inhibe la resorción ósea por los
osteoclastos.
Las enfermedades del tiroides se relacionan con:
1.- Incremento en la producción y liberación de hormona tiroidea o
hipertiroidismo.
2.- Deficiencia de hormona tiroidea o hipotiroidismo.
3.- Lesiones tumorales.
HIPERTIROIDISMO
La tirotoxicosis es un estado hipermetabólico causado por la elevación de las

concentraciones circulantes de T 3 y T4 libres. Dentro de sus causas podemos
encontrarla:
I.- Asociada a hipertiroidismo.

1.- Primaria
a) Enfermedad de Graves.
b) Bocio multinodular hiperfuncional o tóxico o enfermedad de Plummer.
c) Adenoma hiperfuncional (tóxico).
2.- Secundaria
a) Adenoma hipofisiario secretor de tirotropina (raro).
II.- No asociada a hipertiroidismo
a) Tiroiditis granulomatosa subaguda (dolorosa).
b) Tiroiditis linfocítica subaguda (indolora).
c) Estruma ovárico (teratoma ovárico con tiroides ectópico).
d) Tirotoxicosis ficticia (ingestión de tiroxina exógena).
Son alteraciones atribuibles al estado hipermetabólico, y pueden ser:
1.- Síntomas generales:

- Piel suave, caliente y húmeda.
- Intolerancia al calor.
- Sudoración excesiva.
- Adelgazamiento, a pesar de existir aumento en el apetito.
- Hiperactividad.
2.- Digestivos:
- Hipermotilidad intestinal, malabsorción y diarrea.
3.- Cardíacos:
- El corazón puede estar aumentado de tamaño.
- Palpitaciones y taquicardia.
- Hipertensión arterial sistólica.
4.- Neuromuscular:
- Nerviosismo, temblor e irritabilidad.
- Debilidad muscular proximal.
5.- Manifestaciones oculares:
- Mirada fija e incremento en la apertura palpebral.
- Proptosis en la enfermedad de Graves Basedow.
6.- En la enfermedad de Graves el tiroides suele estar aumentado de tamaño
de manera difusa hasta en dos o tres veces de su condición normal.
7.- En el bocio nodular tóxico, la glándula puede no estar crecida pero es
nodular a la palpación.
ENFERMEDAD DE GRAVES.
La enfermedad de Graves es la causa más frecuente de hipertiroidismo

endógeno y se caracteriza por una tríada de manifestaciones que consisten en:
1.- Tirotoxicosis por un crecimiento difuso e hiperfuncional de la tiroides.
2.- Oftalmopatía infiltrativa con exoftalmos secundario.
3.- Dermopatía infiltrativa y localizada (edema pretibial).
La enfermedad de Graves afecta principalmente a adultos jóvenes, entre 20 y
40 años de edad, y es hasta 7 veces más frecuente en las mujeres.
PATOGENIA.
La enfermedad de Graves es un trastorno autoinmunitario en el que pueden
encontrarse varios anticuerpos en el suero dirigidos al receptor de TSH, a la
tiroglobulina o a estructuras tiroideas.
Algunos anticuerpos dirigidos a los receptores de TSH tienen efecto
estimulante en la producción de hormona tiroidea, mientras que otro inhibe esta
producción. Estos anticuerpos son producidos por los linfocitos B que han sido
activados por los linfocitos T CD4+ cooperadores, de los que existen muchos
en el tiroides.
Es probable que estos anticuerpos participen en el desarrollo de la oftalmopatía
infiltrativa y del edema pretibial al favorecer la transformación de fibroblastos en
adipocitos por un lado, y por otro favoreciendo la secreción de unas sustancias
llamadas glucosaminoglucanos hidrófilos, los cuales infiltrarían el intersticio
provocando la proptosis y el edema.
Las manifestaciones clínicas son las mismas que en el hipertiroidismo simple,
además de presentar la tríada característica de hiperplasia difusa de la
glándula tiroides, oftalmopatía y dermopatía. Debido a la proptosis, la córnea
queda expuesta de manera constante y en algunos pacientes aparecen úlceras
corneales que pueden progresar y producir ceguera.
BOCIO DIFUSO NO TOXICO Y BOCIO MULTINODULAR
El bocio, o crecimiento simple del tiroides, es la tiroidopatía más frecuente y su

principal causa es la disminución o ausencia de yodo en la dieta, lo que
provoca caída en la síntesis de hormonas tiroideas.
- Bocio Difuso no Tóxico. La disminución en la producción hormonal tiroidea
provoca que la TSH se eleve, con la consiguiente estimulación continua de la
glándula tiroides, generando su crecimiento difuso y simétrico.
- Bocio coloide. Cuando posterior a la aparición del bocio se normaliza la
ingesta de yodo en la dieta, ocurre una regresión del epitelio folicular
estimulado, ocupando su lugar una sustancia coloide.
- Bocio nodular o multinodular. Con el tiempo, los episodios recidivantes de
estimulación e involución se combinan para producir un crecimiento irregular y
nodular de la glándula. Estos bocios son glándulas moltilobuladas, grandes y
asimétricas, que pueden alcanzar un tamaño enorme.
El bocio puede ser:
- Endémico que es cuando más del 10% de la población de una región en
particular lo presenta, por disminución en el aporte de yodo en la dieta, y
- Esporádico, que es por otras causas, como la ingesta de sustancias que
interfieren en la síntesis de hormona tiroidea, el exceso de calcio y algunos
vegetales (col, coliflor, coles de Bruselas y nabos) y defectos enzimáticos
hereditarios.
Son debidas al crecimiento de la glándula, con compresión extrínseca de
algunas estructuras anatómicas, produciendo dificultad respiratoria, disfagia,
compresión de grandes vasos en el cuello y la parte superior del tórax, etc.
HIPOTIROIDISMO
Cualquier trastorno funcional o estructural que interfiera en la producción de

concentraciones adecuadas de hormona tiroidea, origina hipotiroidismo, y
dentro de sus causas podemos citar:
1.- Primario
a) Posterior a la ablación del tiroides (quirúrgica o con yodo radioactivo).
b) Hipotiroidismo idiopático primario.
c) Tiroiditis de Hashimoto.
d) Deficiencia de yodo.
e) Defecto congénito de la biosíntesis.
2.- Secundario
- Insuficiencia hipofisiaria o hipotalámica (rara).
Las manifestaciones clínicas del hipotiroidismo incluyen el cretinismo, el
hipotiroidismo juvenil y el mixedema.
1.- Cretinismo. Se denomina cretinismo al hipotiroidismo que aparece en la

lactancia o durante la primera infancia. Pueden presentarse:
a) Características debidas a una alteración en el desarrollo del sistema
esquelético y del sistema nervioso central con retraso mental grave, talla baja y
rasgos faciales toscos con prominencia de la lengua y hernia umbilical. El
retraso mental es grave cuando existe una deficiencia tiroidea materna previa
al desarrollo de la glándula tiroides en el feto. La sintomatología del cretinismo
es la siguiente:
- La piel es gruesa, fría, moteada, seca, arrugada y amarillenta.
- La lengua está aumentada de tamaño y hace protrusión.
- Los labios están engrosados, la boca abierta y existe babeo.
- La cara es ancha, la nariz corta y vuelta hacia arriba, con puente
aplanado y la frente está arrugada.
- Los pies y las manos están hinchados, y las manos tienen forma de
pala.
- Generalmente se desarrolla hernia umbilical y el vientre suele estar
aumentado de volumen.
- El niño está embotado y apático, come mal y está estreñido.
- Existe bradicardia e hipotermia.
- Su talla es menor que la de niños normales y de adultos son enanos.
- El estado mental oscila entre un retraso mínimo y un retraso profundo.
2.- Hipotiroidismo juvenil. Es un trastorno similar al anterior, que se desarrolla
en los niños que aparentemente eran normales con anterioridad. En la mayoría
de los casos se debe a tiroiditis, aunque en este grupo de edad pueden
también aparecer defectos enzimáticos del metabolismo del yodo. Dentro de la
sintomatología, el niño puede aparecer clínicamente normal, pero sufrir fatiga e
incapacidad de concentración.
3.- Mixedema. Es el hipotiroidismo que se presenta en niños de mayor edad y
en adultos. Puede originarse por terapéutica de yodo radioactivo, tiroidectomía
o atrofia primaria del tiroides, o puede desarrollarse de modo secundario a
hipofunción de la hipófisis anterior o del hipotálamo. Sus manifestaciones
consisten en:
a) Apatía generalizada y lentitud mental. Hay una alteración gradual de
la personalidad del paciente.
b) Se presenta la denominada facies mixedematosa característica, que
consiste en:
- Lengua grande
- Lenguaje lento y voz de tono grave
- Piel gruesa, seca y edematosa
- Abotargamiento de la cara, especialmente de los párpados
- Alopecia del cuero cabelludo y de las cejas
c) Indiferencia al medio, intolerancia al frío y obesidad.
d) Estreñimiento por disminución en la motilidad intestinal.
e) Son frecuentes los derrames pericárdicos, con aumento del volumen
de la silueta cardíaca y tonos cardíacos velados.
f) En los casos intensos pueden presentarse psicosis depresivas o
demencias.
g) Puede haber retraso en la menarquia.
h) Los reflejos tendinosos profundos tienen una fase de relajación lenta.
Dentro de las causas de hipotiroidismo, tenemos a las tiroiditis.
BOCIO
También llamado bocio simple, endémico, difuso no tóxico o nodular no tóxico.

Es un aumento de tamaño de la glándula tiroides, secundario a una producción
insuficiente de hormona tiroidea. Si la deficiencia es causada por un ingreso
dietario inadecuado de yodo, se llama bocio endémico. Algunos medicamentos,
tales como PAS, sulfonilureas, litio e incluso el yodo a grandes dosis, pueden
bloquear la síntesis de hormona tiroidea. La baja titulación de la hormona
tiroidea en suero, retroalimenta al eje hipotálamo-hipófisis el cual libera mayor
cantidad de TSH (Hormona estimulante del tiroides), lo que genera bocio.
SINTOMATOLOGIA. El diagnóstico se basa principalmente en la presencia de

un bocio blando, simétrico y liso, con o sin manifestaciones de hipotiroidismo.
TIROIDITIS
La tiroiditis, o inflamación de la glándula tiroides, puede presentarse en

cualquiera de las siguientes formas:
1.- Tiroiditis Linfocítica Crónica o Enfermedad de Hashimoto, que es una

causa muy común de hipotiroidismo, y se debe a dos causas principales:
- Un trastorno inflamatorio autoinmune producido por un defecto de los
linfocitos T, los cuales inducen a la formación de anticuerpos contra las células
del parénquima tiroideo.
- Los linfocitos B activados secretan anticuerpos inhibidores de los receptores
de TSH, bloqueando la acción de esta hormona.
MANIFESTACIONES CLINICAS
La prevalencia es en mujeres entre los 45 y 65 años de edad, y se manifiesta
como un crecimiento indoloro del tiroides acompañado de cierto grado de
hipotiroidismo. La glándula es indolora, dura y con la presencia de nódulos
múltiples. El laboratorio reportará niveles bajos de T 3 y T4 con elevación de la
TSH.
2.- Tiroiditis Granulomatosa Subaguda o Tiroiditis de De Quervain, es menos

frecuente que la anterior, se observa con una mayor incidencia en mujeres y su
causa es desconocida, aunque como casi siempre es precedida de una
infección de vías respiratorias superiores, su etiología podría ser de tipo viral.
El comienzo es agudo con dolor en el cuello, sobre todo a la deglución,
irradiado a la nuca, fiebre, malestar general y crecimiento del tiroides. La
glándula puede estar dura y exquisitamente hipersensible. Al inicio pueden
presentarse datos de hipertiroidismo por liberación de hormonas tiroideas
secundaria a la ruptura de folículos, pero después aparecen síntomas de
hipotiroidismo.
Este cuadro es autolimitado y tiene una duración de 6 a 8 semanas,
recuperándose el paciente ad integrum.
3.- Tiroiditis de Riedel, de etiología autoinmunitaria y que se caracteriza por

una extensa fibrosis que afecta el tiroides e invasión fibroblástica extensa de
los tejidos adyacentes. Sus síntomas se relacionan con la presión que se
ejerce sobre estructuras vecinas.
NEOPLASIAS DEL TIROIDES
La glándula tiroides puede ser asiento tanto de tumoraciones benignas como

malignas con alto grado de agresividad. En términos generales se presentan
más frecuentemente en pacientes portadores de nódulos tiroideos, siendo
benignos la inmensa mayoría y sólo alrededor de un 1% será de estirpe
maligna. Diversos criterios clínicos proporcionan datos sobre la naturaleza de
un nódulo tiroideo, a saber:
Tendrán más probabilidades de ser malignos:
1.- Los nódulos solitarios.
2.- Los nódulos sólidos.
3.- Los nódulos de pacientes jóvenes.
4.- Los nódulos del sexo masculino.
5.- Nódulos “fríos”, es decir, que no captan yodo radioactivo en estudios
gammagráficos.
De cualquier manera, el diagnóstico final será proporcionado por la biopsia por
punción-aspiración o por el estudio de la pieza extirpada.
ADENOMAS
Los adenomas del tiroides son neoplasias benignas derivadas del epitelio
folicular, y típicamente es una lesión única y esférica que comprime el
parénquima tiroideo y está limitado por una cápsula bien formada que lo separa
del tejido vecino. Esta cápsula debe estar íntegra, porque cuando se encuentra
rota o infiltrada por vasos sanguíneos, puede indicar malignidad.
PATOGENIA. Las mutaciones que conducen a la activación de AMP cíclico

parece ser la causa de una parte de los adenomas tiroideos funcionantes
autónomos.
Son las derivadas de la compresión extrínseca sobre estructura vecinas, y sólo
cuando se trate de adenoma tóxico se presentarán datos de tirotoxicosis.
CARCINOMAS
Son relativamente raros y representan menos del 1% de muertes atribuidas a

causas relacionadas con el cáncer. La mayor parte de los casos se presentan
en la edad adulta, con predominio en el sexo femenino, probablemente
relacionado con la acción de los estrógenos sobre receptores específicos en el
epitelio tiroideo neoplásico.
Los principales tipos de carcinoma de tiroides y su frecuencia se enlistan a
continuación:
1.- Carcinoma papilar (75% a 85%)
2.- Carcinoma folicular (10% a 20%)
3.- Carcinoma medular (5%)
4.- Carcinoma anaplásico (menos del 5%)
PATOGENIA
En la patogenia del cáncer de tiroides intervienen:
- Factores genéticos. La mayoría de los casos hereditarios de cáncer de
tiroides son de estirpe medular. La mayoría deriva del epitelio folicular, a
excepción del medular que lo hace de las células C o parafoliculares.
- Factores ambientales. Exposición a radiaciones.
- Enfermedades tiroideas previas. Bocio multinodular de larga evolución.
1.- Carcinoma papilar.

Es el tipo más habitual de cáncer tiroideo. Pueden presentarse como
una lesión multifocal en el interior del tiroides, a veces bien circunscrita o
encapsulada, y en otras ocasiones infiltrando el parénquima adyacente con
bordes mal definidos. Este carcinoma tiene varias variantes:
1.- Encapsulada.
2.- Folicular.
3.- De células altas.
4.- Esclerosante difusa (en individuos jóvenes).
5.- Tumores trabeculares hialinizantes.
Son neoplasias no funcionales que suelen manifestarse como tumoraciones
cervicales indoloras, tanto del tiroides en sí, o como dependientes de
metástasis ganglionares cervicales. La presencia de ronquera, tos, disfagia o
disnea sugieren enfermedad avanzada; si ocurren metástasis, se dan a
pulmón. El pronóstico es excelente, con una supervivencia mayor a 10 años en
el 90% de los casos, y depende de varios factores:
- Edad menor de 40 años.
- Presencia de extensión extratiroidea.
- Presencia de metástasis a distancia.
2.- Carcinoma folicular.
Ocupa el segundo lugar en frecuencia de las neoplasias malignas de
tiroides, y se presenta en adultos en edad media, siendo mayor su incidencia
en regiones con deficiencia de yodo en la dieta.
Los carcinomas foliculares pueden ser francamente infiltrantes o estar
bien circunscritos. Las lesiones de mayor tamaño pueden penetrar más allá de
la cápsula tiroidea, en las partes blandas el cuello.
Fundamentalmente se manifiestan como nódulos tiroideos solitarios “fríos”,
indoloros y lentamente progresivos. A veces pueden ser hiperfuncionantes y
aparecen como “nódulos calientes” A diferencia del carcinoma papilar, son
raras las metástasis ganglionares regionales, siendo más frecuentes las que
por vía hemática se alojan en pulmones, hueso e hígado.
PRONOSTICO. La mitad de los pacientes fallecen antes de los 10 años.
3.- Carcinoma medular.

Esta es una neoplasia neuroendotelial derivada de las células C del
tiroides, por lo que al igual que ellas, secreta calcitonina y otras hormonas
como somatostatina y serotonina.
Los carcinomas medulares pueden manifestarse como nódulos solitarios
o como lesiones múltiples que afectan a ambos lóbulos del tiroides, siendo las
lesiones múltiples más frecuentes en los casos familiares. Los tumores con
mayor tamaño suelen tener áreas de necrosis y hemorragia y pueden
extenderse atravesando la cápsula tiroidea.
Suele manifestarse como un tumor cervical que a veces provoca efectos
compresivos tales como disfagia o disfonía. Algunos pacientes, en los que el
tumor produzca un polipéptido llamado péptido intestinal vasoactivo, se
presentarán cuadros diarreicos
4.- Carcinoma anaplásico.

Los carcinomas anaplásicos forman parte de las neoplasias humanas
más agresivas, afectando principalmente a pacientes ancianos.
Se presentan como masas voluminosas que crecen con rapidez y
traspasan la cápsula tiroidea para infiltrar las estructuras adyacentes del cuello.
Los carcinomas anaplásicos crecen de manera desenfrenada a pesar del
tratamiento, produciendo metástasis a distancia. La muerte ocurre en menos de
un año como resultado del crecimiento local agresivo y del compromiso de las
estructuras cervicales vitales.
PARATIROIDES
En condiciones normales, las glándulas paratiroides se sitúan en estrecha
proximidad de los polos superior e inferior de cada lóbulo tiroideo.
La glándula está formada por tres tipos de células:
- Principales, que secretan paratohormona.
- Claras, que son células principales con citoplasma lleno de glucógeno.
- Acidófilas, con citoplasma muy eosinófilo por incremento en el número de
mitocondrias. No contienen gránulos secretores ni secretan
paratohormona.
A diferencia de otras glándulas endócrinas, la actividad de las paratiroides está
controlada por la concentración de calcio libre (ionizado) en la sangre y no por
hormonas tróficas secretadas por el hipotálamo y la hipófisis.
En condiciones normales, la disminución de la cifra de calcio libre estimula la
síntesis y la secreción de hormona paratiroidea, que a su vez:
1.- Activa a los osteoclastos, a través de los osteoblastos, con lo que moviliza
el calcio del hueso.
2.- Incrementa la reabsorción de calcio en los túbulos renales.
3.- Aumenta la conversión de la vitamina D en su forma activa dihidroxi en los
riñones.
4.- Incrementa la excreción de fosfato en la orina.
5.- Aumenta la absorción de calcio en el tubo digestivo.
HIPERPARATIROIDISMO
El hiperparatiroidismo puede adoptar dos formas principales: primario, que

corresponde a una síntesis excesiva y espontánea de hormona paratiroidea, y
secundario y terciario que son fenómenos que ocurren como consecuencia de
insuficiencia renal crónica.
HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIO
Es una de las enfermedades endocrinas más frecuentes y una causa

importante de hipercalcemia. En general se debe a la presencia de un
adenoma paratiroideo o a una hiperplasia primaria de las glándulas. Es una
enfermedad típica de adultos, con predominio en el sexo femenino.
Las concentraciones elevadas de hormona paratiroidea producen varias
alteraciones como resorción excesiva de hueso, enfermedad renal e
hipercalcemia, así como hipofosfatemia. Son comunes la nefrolitiasis y la
reducción de la masa ósea.
La hormona paratiroidea estimula la producción de la forma activa de vitamina
D por los túbulos renales, lo que incrementa la absorción intestinal de calcio
1.- Sistema óseo: Las lesiones óseas clásicas del hiperparatiroidismo se
conocen como osteítis fibrosa quística, así como la presencia de osteoporosis
lo que provoca dolores óseos, secundarios a fracturas.
2.- Alteraciones urinarias: Urolitiasis y nicturia.
3.- Trastornos digestivos: estreñimiento, náusea y cálculos biliares. La
hipercalcemia incrementa la producción de gastrina, lo que incrementa la
producción de ácido en el estómago, favoreciendo la aparición de la
enfermedad ácidopéptica. Pancreatitis probablemente porque el exceso de
calcio activa el tripsinógeno para su conversión a tripsina dentro del páncreas.
4.- Alteraciones del sistema nervioso central: depresión, somnolencia y
convulsiones.
5.- Poliuria y polidipsia secundarias a hipercalciuria.
6.- Otros: Anorexia, dolor abdominal y debilidad generalizada.
HIPERPARATIROIDISMO SECUNDARIO
Puede deberse a cualquier enfermedad asociada a una disminución crónica de

la calcemia, ya que ésta estimula una hiperactividad compensadora de las
paratiroides, siendo la insuficiencia renal la causa más frecuente.
La insuficiencia renal crónica se asocia con una disminución en la excreción de
fosfato, lo que condiciona una hiperfosfatemia, la que a su vez produce una
baja en el calcio sérico, y esta condición estimula la actividad de las glándulas
paratiroides.
Principalmente son las relacionadas con la falla renal. La hiperfosfatemia puede
condicionar calcificación de vasos sanguíneos, con el consiguiente sufrimiento
isquémico tanto de piel como de otros órganos.
HIPOPARATIROIDISMO
Provoca una tendencia a la tetania crónica, originada por la deficiencia de la

hormona paratiroidea, caracterizada químicamente por niveles bajos de calcio y
altos de fósforo en el suero.
Sus causas más importantes son:
1.- Extirpación quirúrgica inadvertida de las paratiroides durante una
tiroidectomía.
2.- Ausencia congénita.
3.- Hipoparatiroidismo autoinmunitario.
4.- Disminución de la hormona paratiroidea.
5.- Insensibilidad de los órganos diana al estímulo de la paratohormona
(pseudohipoparatiroidismo), que se asocia a una resistencia multihormonal
(PTH, TSH, LH y FSH), y osteodistrofia hereditaria de Allbright (corta estatura,
obesidad, acortamiento de huesos metacarpianos y metatarsianos, así como
deficiencia mental).
Son consecuencia de la hipocalcemia y consisten en:
1.- Aumento de la irritabilidad neuromuscular: parestesias, espasmos
carpopedios y tetania. La tetania se manifiesta mediante los signos de
Trosseau y Chvostek. Pueden producirse contracciones tónicas de modo
espontáneo en cualquier músculo, especialmente en los de las manos y los
pies, la cara, ojos, lengua y laringe.
2.- Arritmias cardiacas.
3.- Hipertensión intracraneal y convulsiones.
GLANDULAS SUPRARRENALES
Las alteraciones de estas glándulas, pueden tener su origen en la corteza o en
la médula, y en este orden se estudiarán.
CORTEZA SUPRARRENAL
Las enfermedades de la corteza suprarrenal pueden, como la mayoría de los

padecimientos que ocurren en el sistema endócrino, agruparse en las que
resultan de hiperfunción y las de hipofunción glandular. Así mismo, existen
también tumoraciones que pueden o no cursar con alteraciones en el
funcionamiento de la corteza suprarrenal.
HIPERFUNCION CORTICOSUPRARRENAL
La corteza suprarrenal sintetiza y secreta hormonas esteroideas que

pertenecen a tres categorías principales:
1- Glucocorticoides como el cortisol, producidos en la zona fasciculada y en
menor cantidad en la zona reticular.
2- Mineralocorticoides como la aldosterona, en la zona glomerular.
3- Andrógenos suprarrenales, en la zona reticular.
Por lo tanto, el hiperfuncionamiento de la corteza suprarrenal produce tres tipos
de síndromes relacionados con la concentración excesiva de hormonas, que
pueden presentarse de manera aislada o superponerse unos a otros:
1.- Hipercorticismo o síndrome de Cushing.
2.- Hiperaldosteronismo.
3.- Síndromes suprarrenogenitales.
HIPERCORTICISMO O SINDROME DE CUSHING
Cualquier condición que eleve la concentración de glucocorticoides puede ser

la causa de esta enfermedad. El origen de esta entidad puede ser:
1.- Exógena, por la administración de glucocorticoides.
2.- Endógena, la cual puede ser debida a:

a) Enfermedad hipotálamo-hipofisiaria primaria con hipersecreción de
ACTH.
Representa más de la mitad de los casos de síndrome de Cushing
endógeno. Afecta principalmente a mujeres entre la tercera y cuarta década. La
mayoría de estos pacientes tienen un pequeño adenoma productor de ACTH
en la hipófisis y otra parte tiene una hiperplasia de células corticotropas en la
hipófisis anterior.
b) Hiperplasia primaria o neoplasia corticosuprarrenal.
Contribuye con un 25% a 30% de los casos de síndrome de Cushing
endógeno secundario a una neoplasia córticosuprarrenal unilateral, que puede
ser benigna o maligna. Se presenta con mayor frecuencia en adultos y cuando
lo hace en niños, habitualmente se trata de una neoplasia maligna. La
hiperplasia adrenocortical puede ser de dos tipos
- Enfermedad adrenocortical macronodular masiva, más frecuente en
adultos.
- Enfermedad adrenal nodular pigmentada primaria.
c) Secreción ectópica de ACTH por neoplasias no endócrinas.

El tumor causante, en la mayoría de las veces, es un carcinoma
microcítico de pulmón, aunque otros carcinomas pueden producirlo, como el
medular de tiroides y los tumores de las células de los islotes del páncreas.
1.- Hipertensión arterial y aumento de peso.

2.- Obesidad del tronco, cara de luna llena y acumulación de grasa en la
parte posterior del cuello y la espalda (giba de toro).
3.- Disminución de la masa muscular y debilidad en la zona proximal de las
extremidades por la atrofia selectiva de las miofibrillas de contracción muscular
rápida que provoca el hipercorticismo.
4.- Hiperglucemia, glucosuria y polidipsia (similar a la diabetes mellitus) por la
inhibición en la captación de glucosa por las células debido a la
gluconeogénesis inducida por el incremento de glucocorticoides.
5.- Los efectos catabólicos sobre las proteínas se traducen en una pérdida de
colágeno e incremento en la resorción ósea. Esto causa lo siguiente:
a) La piel se vuelve fina, frágil y propensa a los hematomas.
b) Formación de estrías cutáneas purpúricas, sobre todo en región
abdominal.
c) Dolor de espalda e incremento de la susceptibilidad a las fracturas
por osteoporosis.
6.- Existe mayor riesgo de contraer infecciones por la supresión de la
respuesta inmunitaria causada por la elevación de glucocorticoides.
7.- Otras anomalías incluyen:
a) Hirsutismo.
b) Alteraciones menstruales.
c) Trastornos mentales, caracterizados por labilidad del estado de
ánimo, depresión y psicosis.
Para conocer el origen del síndrome de Cushing, se utiliza la prueba de la

dexametasona, pudiendo existir tres instancias:
a) Cushing hipofisario. Existe un aumento en la titulación de ACTH
sérica, que no se modifica con dosis bajas de dexametasona, por lo
que los 17-hidroxiesteroides en orina no se reducen. Cuando
aumenta la dosis de dexametasona, hay una disminución total de la
liberación de ACTH por la hipófisis lo que provoca una disminución
de los 17-hidroxiesteroides en orina.
b) Secreción ectópica de ACTH. No se modifican los niveles altos de
ACTH con la dexametasona, sin importar la dosis que se aplique.
c) Síndrome de Cushing por tumor o hiperplasia suprarrenal. Tras la
administración de dexametasona ocurre una disminución de ACTH.
La dexametasona no inhibe la secreción de cortisol.
HIPERALDOSTERONISMO
Esta condición clínica se caracteriza por concentraciones excesivas de

aldosterona que estimulan la retención de sodio y la excreción de potasio, con
las consiguientes hipertensión arterial e hipopotasemia.
El hiperaldosteronismo puede ser:
1.- Primario, cuando es debido a la actividad de:

a) Una neoplasia corticosuprarrenal productora de aldosterona
(Síndrome de Conn).
b) Una hiperplasia corticosuprarrenal primaria.
El hiperaldosteronismo primario se caracteriza por una síntesis excesiva de
aldosterona, con supresión del sistema renina-angiotensina y disminución de la
actividad de la renina plasmática.
c) Hiperaldosteronismo sensible a los glucocorticoides.
2.- Secundario, que se observa en:

a) Disminución de la perfusión renal (nefroesclerosis arteriolar, estenosis
de la arteria renal).
b) Hipovolemia arterial y edema (insuficiencia cardiaca congestiva,
cirrosis, síndrome nefrótico).
c) Embarazo (debido al aumento del sustrato de renina plasmática
causado por los estrógenos).
En el hiperaldosteronismo secundario, la liberación de aldosterona ocurre en

respuesta a la activación del sistema renina-angiotensina, y se caracteriza por
el incremento de las concentraciones de renina plasmática.
Sistema renina-angiotensina-aldosterona
Una disminución en la cifras de la tensión arterial, o una disminución en la

concentración de sodio en el filtrado glomerular estimula al aparato
yuxtaglomerular para que libere renina. Esta renina actúa sobre el
angiotensinógeno producido en el hígado formando angiotensina I, la cual es
transformada en angiotensina II debido a la acción de la ECA (enzima de
conversión de angiotensina) producida en el pulmón. Los efectos de la
angiotensina son vasoconstricción, y a través de un estímulo sobre la corteza
suprarrenal, liberación de aldosterona para la retención de sodio. Por otro lado
también provoca la liberación de hormona antidiurética por parte de la
neurohipófisis.
Las principales manifestaciones son:

1.- Hipertensión arterial.
2.- Debilidad muscular (a veces con parálisis).
3.- Parestesias con tetania.
4.- Poliuria y polidipsia.
Estas tres últimas relacionadas con la pérdida renal de potasio.
Existen además hipernatremia, hipercloridia, hipervolemia y alcalosis
hipocaliémica.
SINDROMES SUPRARRENOGENITALES
El exceso de andrógenos puede estar causado por:

1.- Trastornos primarios de las gónadas y
2.- Enfermedades suprarrenales primarias, que pueden ser neoplásicas o las
integrantes del cuadro llamado hiperplasia suprarrenal congénita.
La corteza suprarrenal secreta dos sustancias, dehidroepiandrosterona y

androstendiona que para ejercer sus efectos androgénicos deben ser
convertidas en testosterona en los tejidos periféricos. Esta conversión puede
quedar bloqueada por deficiencias en algunas enzimas que favorecen este
proceso, dando lugar a un conjunto de alteraciones que se conocen como
hiperplasia suprarrenal congénita.
En estas enfermedades la menor producción de cortisol (por el bloqueo
enzimático arriba mencionado) provoca un incremento en la síntesis y
liberación de ACTH, lo que ocasiona hiperplasia suprarrenal con un incremento
en la formación de precursores de cortisol y de andrógenos.
Se han descrito tres síndromes característicos que dependen de la ausencia
total o disminución leve o moderada de la enzima 21 hidroxilasa:
A.- Adrenogenitalismo con pérdida de sal.

a) Por ausencia total de la enzima 21 hidroxilasa existe
incapacidad para convertir progesterona a desoxicorticosterona, lo que bloquea
la síntesis de mineralocorticoides (aldosterona).
b) Normalmente de la progesterona se sintetiza 17-
hidroxiprogesterona; estando bloqueado el paso de 17-hidroxiprogesterona a
11-desoxicortisol, se bloquea la síntesis de glucocorticoides (cortisol).
c) Al estar bloqueadas las vías anteriores existe un aumento en
la producción de androstendiona lo que provoca un incremento en la síntesis
de esteroides sexuales (testosterona)
B.- Adrenogenitalismo con virilidad simple, caracterizado por disminución

en la producción de 21-hidroxilasa, por lo que existe:
a) Suficiencia para mantener la reabsorción de sodio.
b) Disminución en la producción de glucocorticoides lo que
provoca exceso en la liberación de ACTH lo que a su vez condiciona
hiperplasia suprarrenal.
c) Incremento en la producción de testosterona.
C.- Adrenogenitalismo no clásico.
Otra entidad que puede originar elevación en la titulación de andrógenos es la

enfermedad de Cushing (provocada por un adenoma hipofisario).
Las manifestaciones clínicas de la hiperplasia suprarrenal congénita

dependerán de la deficiencia enzimática específica, pudiendo destacar:
1.- La síntesis de catecolaminas en la médula suprarrenal requiere la

presencia de concentraciones altas de glucocorticoides dentro de la
suprarrenal, por lo que al haber disminución en la cantidad de cortisol, habrá
disminución en la concentración de catecolaminas provocándose hipotensión
arterial y colapso circulatorio.
2.- Anomalías relacionadas con el metabolismo de los andrógenos:
a) Por actividad androgénica excesiva:

- Signos de masculinización en mujeres: hipertrofia de clítoris,
pseudohermafroditismo, oligomenorrea, hirsutismo y acné.
- En el sexo masculino: crecimiento de genitales externos y signos de
pubertad precoz.
b) Por deficiencia de andrógenos:

- Mujeres: ausencia de desarrollo de caracteres sexuales secundarios.
- Hombres: Pseudohermafroditismo.
3.- Trastornos relacionados con la homeostasia del sodio, por bloqueo en la

producción de aldosterona.
a) En caso de deficiencia de la enzima 11-hidroxilasa, los esteroides
intermedios poseen actividad mineralocorticoide, lo que ocasiona retención de
sodio e hipertensión arterial.
b) Si se trata de deficiencia en la enzima 21-hidroxilasa, se origina una
disminución de mineralocorticoides que se traduce en pérdida de sodio.
4.- Deficiencia de glucocorticoides.

Los pacientes que cursan con esta condición tienen un mayor riesgo de
presentar insuficiencia suprarrenal aguda.
HIPOFUNCION CORTICOSUPRARRENAL
También llamada insuficiencia suprarrenal. Este trastorno puede ser de dos

tipos:
1.- Insuficiencia corticosuprarrenal primaria, que a su vez se subdivide en:
a) Una forma crónica, también conocida como enfermedad de Addison y
b) Una forma aguda.
2.- Insuficiencia corticosuprarrenal secundaria, causada por una disminución
en la síntesis de ACTH como la que se presenta en hipofunción hipofisaria
(síndrome de Sheehan, adenomas hipofisarios no funcionales), y lesiones que
afectan el hipotálamo.
INSUFICIENCIA CORTICOSUPRARRENAL CRONICA O
ENFERMEDAD DE ADDISON.
Es una enfermedad poco común que se debe a la destrucción progresiva de la

corteza suprarrenal, y cuyas manifestaciones clínicas no ocurren hasta que se
produce una pérdida mayor al 90% de este elemento anatómico.
Dentro de las principales causas de esta enfermedad podemos mencionar:
1.- Suprarrenalitis autoinmune. Existe destrucción autoinmune de células
esteroidogénicas, y se han detectado autoanticuerpos contra las enzimas 21-
hidroxilasa y 17-hidroxilasa. Puede presentarse en cualquiera de las siguientes
manifestaciones:
a) Síndrome poliendócrino autoinmunitario tipo 1 (APS 1) que se
caracteriza por:
- Candidiasis mucocutánea crónica
- Alteraciones en la piel, esmalte dental y uñas, asociadas con
- Adrenalitis autoinmune, hipoparatiroidismo autoinmune,
Hipogonadismo idiopático y anemia perniciosa.
b) Síndrome poliendócrino autoinmunitario tipo 2 (APS 2), que puede
presentarse como una combinación de:
- Insuficiencia adrenal con tiroiditis autoinmune y DMA tipo 1.
- Enfermedad de Addison autoinmune aislada.
2.- Infecciones. Sobre todo la tuberculosis y las producidas por hongos del
tipo de la histoplasmosis y la coccidioidomicosis. Los pacientes con SIDA
presentan un mayor riesgo de presentar una insuficiencia suprarrenal debida a
complicaciones infecciosas.
3.- Metástasis suprarrenales. La mayor parte de estas lesiones procede del

pulmón o de la mama, aunque otras neoplasias digestivas y del sistema
hematopoyético, así como los melanomas malignos, pueden participar en la
etiología de la enfermedad.
1.- Las primeras manifestaciones son debilidad progresiva y cansancio fácil.
2.- Trastornos digestivos: anorexia, náusea, vómito, adelgazamiento y
diarrea.
3.- La pigmentación suele estar aumentada (por incremento de la cantidad de
hormona hipofisiaria estimulante de los melanocitos (melanocortina), sobre
todo en los sitios de presión (prominencias óseas), pliegues cutáneos y
cicatrices. Existe pigmentación negro-azulada en las areolas y en las
membranas mucosas de los labios, la boca, el recto y la vagina.
4.- La disminución de la actividad mineralocorticoide produce hiperpotasemia,
hiponatremia, hipovolemia e hipotensión arterial.
Crisis suprarrenal aguda. Es producida por situaciones de estrés, tales como

infección aguda con desarrollo de septicemia, trauma, intervenciones
quirúrgicas y pérdida de sal por sudoración excesiva en tiempos de calor, y se
caracteriza por:
a) Astenia profunda.
b) Dolores intensos en abdomen, parte inferior de la espalda o piernas.
c) Colapso vascular periférico.
d) Insuficiencia renal con azotemia.
e) La temperatura corporal puede ser subnormal, aunque en presencia
de infección se ve una hipertermia intensa.
La muerte puede sobrevenir rápidamente a menos que se administren
corticoides.
INSUFICIENCIA CORTICOSUPRARRENAL SECUNDARIA
Dentro de sus causas podemos incluir:

1.- Estrés en pacientes con insuficiencia suprarrenal crónica.
2.- Suspensión brusca de un tratamiento prolongado con corticoides.
3.- Síndrome de Waterhouse-Friderichsen, que consiste en una hemorragia
suprarrenal masiva secundaria a una septicemia fulminante
4.- Pacientes anticoagulados y en caso de coagulación intravascular
diseminada en el postoperatorio o el embarazo.
5.- Síndrome de Sheehan.
SINTOMATOLOGIA. Los pacientes con insuficiencia suprarrenal secundaria no

tienen hiperpigmentación como los que padecen Addison y tienen cifras séricas
de electrolitos sin grandes alteraciones. La sintomatología en sí, será la que se
observe en el padecimiento que haya motivado la insuficiencia suprarrenal.
MEDULA SUPRARRENAL
La médula suprarrenal está formada por células cromafines que secretan

catecolaminas por estímulo del sistema nervioso simpático.
Las enfermedades más importantes de la médula suprarrenal son neoplásicas,
que pueden ser tanto neuronales (neuroblastomas y tumores de células
ganglionares más maduras) como de células cromafines (feocromocitoma).
NEUROBLASTOMA
Es el tumor sólido extracraneal más frecuente en la infancia, originándose la

mayor parte de ellos en la médula suprarrenal y en los ganglios simpáticos
retroperitoneales.
FEOCROMOCITOMA
Es una neoplasia compuesta por células cromafines que sintetizan y liberan

catecolaminas, provocando una forma de hipertensión arterial corregible
quirúrgicamente.
La manifestación clínica más importante es la hipertensión arterial,

acompañada de
- Taquicardia.
- Palpitaciones.
- Cefalea intensa.
- Diaforesis.
- Taquipnea y disnea.
- Sensación de muerte inminente.
Síntomas que aparecen por el incremento de catecolaminas circulantes.
Pueden presentarse también dolor abdominal o torácico, náusea y vómito.

Debido a la hipertensión arterial sostenida y a sus elevaciones paroxísticas,
existe un mayor riesgo de isquemia miocárdica, insuficiencia cardíaca, lesión
renal y accidente vascular cerebral.
Los ataques paroxísticos pueden provocarse por palpación del tumor, cambios
posturales, compresión o masaje abdominales.
PANCREAS
El páncreas endócrino está formado por alrededor de un millón de grupos
celulares llamados islotes de Langerhans, cada uno de ellos conteniendo 1000
células, siendo las principales las siguientes;
1.- Células alfa, que representan del 5% al 20%, sintetizan glucagón que
interviene en la glucogenólisis hepática.
2.- Células beta, que constituyen el 70%, producen insulina para regular el
metabolismo de la glucosa.
3.- Células delta que contienen somatostatina, inhibidora de la liberación de
glucagon e insulina; le corresponden 5% al 10% de la población celular insular.
4.- Células PP (polipéptido pancreático), que forman el 1% al 2% y ejercen su
efecto en el tubo gastrointestinal, incrementando los niveles de enzimas
gástricas e intestinales, disminuyendo la motilidad intestinal.
Dos tipos de células menos frecuentes son:

- Células D1. Que producen el péptido intestinal vasoactivo (VIP), que
estimula la glucogenólisis e hiperglucemia y estimula la secreción de
líquido gastrointestinal, lo que provoca diarrea secretora.
- Células enterocromafines que sintetizan serotonina y son el origen de los
tumores pancreáticos que causan el síndrome carcinoide.
Los dos trastornos más importantes de las células de los islotes son:
1.- La diabetes mellitus.
2.- Tumores.
DIABETES MELLITUS
DEFINICION.
La diabetes mellitus es un trastorno crónico del metabolismo de los hidratos de
carbono, las grasas y las proteínas, que se caracteriza por la deficiencia parcial
o completa de la respuesta de secreción de insulina, que se traduce en una
alteración del uso de los hidratos de carbono (glucosa) produciendo
hiperglucemia.
CLASIFICACION.
1.- Diabetes tipo 1, también llamada insulinodependiente o juvenil constituye
el 5% a 10% de todos los casos. A su vez, la diabetes tipo 1 puede subdividirse
en:
a) tipo 1A, causado por la destrucción autoinmunitaria de las células
beta.
b) tipo 1B, en donde no existen datos de alteración autoinmunitaria y su
etiología es incierta.
En ambas existe una grave deficiencia de insulina.
2.- Diabetes tipo 2, conocida como no insulinodependiente o del adulto y con
el 80% de los casos.
3.- El 10% corresponde a otro tipo de causas.
PATOGENIA DE LA DIABETES MELLITUS TIPO 1A.
Esta forma de diabetes es consecuencia de la destrucción autoinmunitaria de

las células beta de los islotes pancreáticos, y puede deberse a tres
mecanismos interrelacionados:
1.- Susceptibilidad genética. Existe alteración cromosomal para la
codificación del aminoácido aspartato en la posición 57 de la cadena beta de la
molécula del antígeno leucocítico humano, lo que hace que ésta sea
susceptible a que se le unan péptidos antigénicos.
2.- Autoinmunidad, que se infiere por las siguientes observaciones:
a) Es habitual descubrir un intenso infiltrado inflamatorio rico en linfocitos
en los islotes (insulitis) en la etapa temprana de la enfermedad.
b) La destrucción afecta de manera selectiva a las células beta.
c) En el 80% de los pacientes diagnosticados por primera vez, se
encuentran autoanticuerpos hacia antígenos de las células de los islotes.
d) Alrededor del 10% al 20% de las personas con diabetes tipo 1A
padecen también algún otro trastorno autoinmunitario específico, sobre todo de
la glándula tiroides.
3.- Factores ambientales. La reacción autoinmunitaria podría ser
desencadenada por una agresión ambiental que lesione las células beta. Estos
desencadenantes podrían ser virus como el Coxsackie del grupo B, el de la
parotiditis, sarampión, rubéola y mononucleosis infecciosa.
Los mecanismos de la destrucción de las células beta del páncreas, son tres:
1.- Los linfocitos T reaccionan contra antígenos de las células beta que
pueden ser:
a) La descarboxilasa del ácido glutámico (GAD).
b) La propia insulina.
Los linfocitos T son:
a) TCD 4+, que causan lesión tisular por activación de los macrófagos.
b) TCD 8+, que destruyen directamente la célula y secretan citosinas
que activan a los macrófagos.
2.- Producción local de citosinas que dañan las células beta:

a) IFN gamma, producido por las células T.
b) TNF e IL-1, producidas por los macrófagos.
3.- Autoanticuerpos contra los islotes celulares e insulina.
PATOGENIA DE LA DIABETES MELLITUS TIPO 2.
En esta forma de diabetes no existen pruebas de que en ella intervenga ningún

mecanismo autoinmunitario, y en cambio los factores genéticos parecen ser
más importantes que en la diabetes de tipo 1A.
Los dos defectos metabólicos que caracterizan a la diabetes tipo 2 son:
1.- Una alteración de la secreción de insulina por las células beta. La causa
de esta deficiencia no se ha dilucidado, pero al parecer puede obedecer a
alguna de las dos siguientes causas o a ambas.
a) El reconocimiento de glucosa por las células beta es defectuoso.
b) Otro mecanismo guarda relación con el depósito amiloide en los
islotes. Este amiloide está formado por una sustancia llamada amilina que
normalmente es secretada por las células beta junto con la insulina, y por
efectos de la hiperinsulinemia provocada por la resistencia a la insulina en las
primeras fases de la enfermedad, su producción aumenta rodeando a las
células beta, haciéndolas refractarias a la señal de la glucosa y produciéndoles
un daño secundario al efecto tóxico que ejerce la amilina.
2.- Resistencia a la insulina y obesidad. Este es un factor fundamental en la
aparición de diabetes tipo 2. La insulina actúa sobre tres principales efectores,
que son el tejido adiposo y el muscular en donde la hormona favorece la
captación de glucosa, y el hígado donde inhibe la producción de glucosa.
La manera como actúa la insulina es uniéndose como primer paso a su
receptor, cuya activación desencadena una serie de acontecimientos
intracelulares que favorecen la captación de glucosa.
La resistencia a la insulina podría tener lugar al nivel del receptor de la
hormona o en cualquiera de las diferentes vías que se activan tras la unión de
la insulina al receptor (postreceptor). Actualmente se piensa que en la
resistencia a la insulina interviene principalmente la señalización postreceptor.
La relación que existe entre la resistencia a la insulina y la obesidad es la
siguiente: se ha determinado que los adipocitos liberan moléculas que actúan
como mensajeros entre las células grasas y el tejido muscular y el hígado, y
que dentro de sus acciones figura el provocar resistencia a la insulina actuando
sobre las vías de señalización postreceptor. Entre estas moléculas mensajeras
figuran el factor de necrosis tumoral y otras sustancias (ácidos grasos, leptina y
resistina), cuyas concentraciones se encuentran elevadas en las personas
obesas.
La obesidad puede deteriorar la sensibilidad a la insulina por distintas vías:

1.- Ácidos grasos no esterificados (AGNE):
Los AGNE circulantes aumentan la concentración intracelular de
triglicéridos en músculo e hígado. Este incremento de los AGNE intracelulares
provoca la saturación de vías de oxidación de ácidos grasos lo que favorece la
acumulación de intermediarios citoplasmáticos (diacilglicerol y ceramida). Estos
dos compuestos activan cinasas de serina/treonina, lo que provoca fosforilación
anómala de serina del receptor de insulina, lo que causa una disminución de la
señalización de insulina. Este resultado, favorece a la fosfoenolpiruvato
carbocinasa para potenciar la gluconeogenia hepática (paso que está inhibido
por la presencia de insulina en condiciones normales).
Por otro lado, la elevación de los AGNE favorece la inhibición retrógrada
de las enzimas glucolíticas, lo que eleva la cantidad de glucosa circulante.
2.- Adipocinas. Pueden ser de dos tipos:

a) Prohiperglucémicas (resistina y proteína transportadora de retinol) y
b) Antihiperglucémicas (leptina y adiponectina), que mejoran la
sensibilidad a la insulina, potenciando la actividad de la proteína cinasa
activada por AMP (AMPK), enzima que promueve la oxidación de los ácidos
grasos en el hígado y en el músculo estriado.
La obesidad disminuye la concentración de adiponectina, que se traduce
como un incremento a la resistencia a la acción de la insulina.
3.- Inflamación. El tejido graso secreta varias citocinas proinflamatorias:

- FNT
- IL-6
- Proteína quimioatrayente de macrófagos-1
Una concentración disminuida de estas citocinas aumenta la sensibilidad a la
insulina. Un aumento de citosinas provoca un incremento del stress celular lo
que activa las cascadas de señalización que antagonizan con la acción de la
insulina en los tejidos periféricos.
4.- Receptores gamma de peroxisoma activado por proliferador. Es un receptor
nuclear y un factor de transcripción del tejido adiposo. Su activación aumenta la
secreción de adipocinas antihiperglucémicas (adiponectina) y desplaza la
acumulación de los AGNE hacia el tejido adiposo en lugar del hígado y el
músculo estriado.
DIFERENCIAS ENTRE DIABETES MELLITUS TIPO 1 Y TIPO 2
Tipo 1 Tipo2
Clínicas Predominio en niños Predominio en adultos

Peso normal Obesidad
Insulinemia baja Insulinemia normal o alta
Anticuerpos anticélulas Ausencia de estos
de los islotes anticuerpos
Cetoacidosis frecuente Cetoacidosis rara
Patogenia Autoinmunidad Resistencia a la insulina

Deficiencia grave de Deficiencia relativa de
Insulina insulina
Células de los Insulitis precoz Ausencia de insulitis

Islotes Importante atrofia y Atrofia focal y depósitos
fibrosis de amiloide
Considerable desaparición Desaparición leve de
de células beta células beta
La diabetes tipo 1A se caracteriza por poliuria, polidipsia, polifagia,

adelgazamiento y cetoacidosis.
1.- Poliuria: En la deficiencia de insulina está disminuida, incluso abolida, la
asimilación de la glucosa por los tejidos muscular y adiposo; también se
interrumpe la formación de depósitos de glucógeno en el hígado y los
músculos, y se incrementa la glucogenólisis. Todo esto condiciona una
hiperglucemia intensa con glucosuria que, a su vez, provoca una diuresis
osmótica que se manifiesta como poliuria, provocando una gran pérdida de
agua y electrolitos.
2.- Polidipsia: La pérdida de agua por el riñón y la hiperosmolaridad
condicionada por la hiperglucemia provocan una pérdida de agua intracelular,
lo que estimula los osmorreceptores de los centro de la sed del encéfalo,
apareciendo una sed intensa o polidipsia.
3.- Polifagia y pérdida de peso: La deficiencia de insulina produce
catabolismo de las grasas y proteínas; se presenta proteólisis y el hígado
extrae los aminoácidos gluconeogénicos, utilizándolos para fabricar glucosa.
Este hipercatabolismo provoca un balance energético negativo y
adelgazamiento, que a su vez desencadenan un aumento de apetito (polifagia).
Asimismo, la diabetes puede manifestarse por la presencia de una infección
recidivante como infecciones genitales, entre las que podemos mencionar la
balanitis crónica en el hombre y la vulvitis en la mujer, con presencia de
prurito. También debe sospecharse la existencia de la enfermedad en
presencia de infecciones urinarias de repetición.
4.- Cetoacidosis: La deficiencia de insulina produce una degradación
excesiva de los depósitos de lípidos, con el consiguiente aumento de las
concentraciones de ácidos grasos libres, cuya oxidación en el hígado produce
cuerpos cetónicos; el glucagon acelera esta oxidación de los ácidos grasos.
Cuando la velocidad en la producción de cuerpos cetónicos rebasa la
capacidad muscular para su metabolismo, aparecen cetonemia y cetonuria, y si
estos fenómenos se presentan en un paciente cuya deshidratación dificulta su
excreción renal, aumentará la concentración de iones de hidrógeno en el
plasma produciéndose una cetoacidosis metabólica sistémica.
Los pacientes con diabetes tipo 2 pueden presentar también poliuria y
polidipsia, pero a menudo son asintomáticos. Puede existir debilidad y pérdida
de peso.
ALTERACIONES MORFOLOGICAS EN LAS COMPLICACIONES TARDIAS

DE LA DIABETES MELLITUS
- APARATO VASCULAR
La afectación se presenta en todos los vasos, desde la aorta hasta los

capilares más pequeños.
- La aorta y las arterias de tamaño grande y mediano experimentan una
ateroesclerosis grave acelerada, siendo la causa de muerte más frecuente
en la diabetes el infarto agudo al miocardio causado por la ateroesclerosis
de las arterias coronarias.
- Una vasculopatía avanzada en extremidades inferiores dará por resultado
la aparición de gangrena.
- Existe una predisposición a los infartos cerebrovasculares y a las
hemorragias cerebrales, quizá en relación con la hipertensión arterial y la
ateroesclerosis.
- MICROANGIOPATIA DIABETICA
Una de las características morfológicas más constantes de la diabetes es el

engrosamiento difuso de las membranas basales, siendo más evidente en los
capilares de la piel, músculo esquelético, retina, glomérulos renales y la médula
renal.
- NEFROPATIA DIABETICA
Los riñones constituyen el principal órgano blanco de las alteraciones

diabéticas, y la insuficiencia renal es la segunda causa de muerte en esta
enfermedad. Son tres las lesiones que pueden presentarse:
1.- Lesiones glomerulares.
2.- Lesiones vasculares renales, principalmente de arterioloesclerosis.
3.- Pielonefritis, incluida la papilitis necrosante.
- COMPLICACIONES OCULARES
La afectación ocular puede adoptar la forma de retinopatía, aparición de

cataratas o glaucoma.
La lesión de la retina puede manifestarse de dos formas:
1.- Retinopatía no proliferativa, que consiste en la presencia de hemorragias
intra y prerretinianas, exudados retinianos, microaneurismas, dilataciones
venosas, edema y engrosamiento de los capilares de la retina.
2.- Retinopatía proliferativa, que es un proceso de neovascularización y
fibrosis. Ocasiona ceguera cuando afecta la mácula, y la ruptura de los
capilares neoformados dará lugar a hemorragia vítrea, que al organizarse
puede provocar tracción sobre la retina y desprenderla.
- NEUROPATIA DIABETICA
La afectación más frecuente consiste en una neuropatía periférica simétrica de

las extremidades inferiores que afecta principalmente la función sensitiva. Otra
forma es la neuropatía autónoma, que origina alteraciones de la función
intestinal y vesical. Estas alteraciones pueden deberse a microangiopatía con
el consiguiente aumento en la permeabilidad de los capilares que irrigan los
nervios, o a lesión axonal.
TUMORES DE LAS CELULAS DE LOS ISLOTES
Son raros y pueden originarse en el interior del tejido pancreático o en los

tejidos vecinos. Existen dos síndromes principales relacionados con estos
tumores:
HIPERINSULINISMO (INSULINOMA).
Algunos tumores de las células de los islotes secretan insulina y, por tanto,
producen hipoglucemia. Las manifestaciones clínicas incluyen nerviosismo,
confusión y estupor; el ayuno y el ejercicio desencadenarán crisis
hipoglucémicas.
SINDROME DE ZOLLINGER-ELLISON (GASTRINOMAS)

La secreción excesiva de gastrina suele tener su origen en tumores
productores de dicha hormona (gastrinomas) que pueden surgir tanto en el
duodeno como en las zonas blandas peripancreáticas, e incluso, en el mismo
páncreas.
La hipergastrinemia estimula la secreción de ácido gástrico, causante de las
úlceras pépticas.
EXPLORACION FISICA
INSPECCION
FACIES
Hipertiroidea.
- La exoftalmia, comúnmente bilateral, confiere a la mirada una expresión
de asombro o susto.
- Al dirigir la mirada hacia abajo, el párpado superior no sigue este
movimiento, quedando visible una zona de conjuntiva blanquecina (signo
de Graefe).
- Al fijar la vista en un objeto próximo, no existe convergencia de la mirada,
porque uno de los globos oculares se desvía hacia afuera (signo de
Moebius).
- El enfermo duerme con los ojos entreabiertos (signo de Gatalá).
Hipotiroidea.
- En la disfunción tiroidea leve, se aprecia la piel gruesa, seca, amarillenta y
a nivel de las mejillas se transparentan trayectos venosos dilatados.
- En la fase avanzada la cara es ancha, redonda, con flacidez en la piel de
las mejillas y párpados abultados, hendidura palpebral estrecha y ojos
pequeños y hundidos. La nariz es ancha y los labios gruesos.
Acromegálica.
- Se acentúan los rasgos fisonómicos, con arcos superciliares acentuados y
mandíbula robusta. Las cejas pobladas e hirsutas se reúnen por encima
de la raíz nasal. Existe crecimiento de los labios y separación de los
dientes, así como macroglosia.
Viriloide.
- Existe incremento en la cantidad del vello facial.
Addisoniana.
- Generalmente es enjuta. La pigmentación oscura de la piel contrasta con
la blancura brillante de la esclerótica y los dientes. Los ojos están
hundidos y con expresión de tristeza. Los cabellos son finos, secos y de
color negro y el vello es muy escaso.
Síndrome de Cushing.
- La facies aparece ancha, abotargada y con una notable papada (cara de
luna llena), con color rojo-cianótico.
Síndrome de Sheehan.
- Se observa una facies inexpresiva, apática, desinteresada de todo lo que
ocurre alrededor del enfermo.
Enanismo hipofisiario.
- La cara es pequeña, con mandíbula inferior retraída, dientes mal
implantados y a veces se presentan dos hileras de dientes (coexisten las
dos denticiones).
Cretínica.
- La cara es pequeña, con hundimiento de la raíz nasal, y existe protrusión
de pómulos y de mandíbula. La frente es plana y la piel se nota arrugada.
Los ojos se encuentran muy separados, con edema palpebral y la nariz se
observa aplastada y de dorso ancho.
TALLA
Gigantismo.
- Primario. Existe una carga genética para el desarrollo en la talla. Existe
proporción entre todas las partes del cuerpo y los caracteres sexuales
secundarios son normales.
- Hipofisario. Se observa crecimiento de las extremidades pero no en el
tronco, y existe retardo en el desarrollo de los órganos genitales.
- Eunucoide. Se presenta en el Hipogonadismo. Las proporciones
corporales son anómalas, predominando el crecimiento de las
extremidades sobre el tronco. El cráneo está reducido de tamaño y la
facies está ensanchada y las caderas voluminosas.
Enanismo. Puede ser de dos tipos:

- Racial (Pigmeos). Son individuos proporcionalmente reducidos, sin
anomalías endócrinas.
- Endócrino:
a) Hipofisario. El cuerpo es proporcionado, con caracteres sexuales
infantiles, con escasa vellosidad.
b) Hipotiroideo (Mixedema, cretinismo). La cabeza y el tronco son
grandes, con extremidades pequeñas, con huesos cortos. Existe
macroglosia y la dentición retrasada, sequedad cutánea y el abdomen
distendido, presentando con frecuencia hernia umbilical. Existe
criptorquidia y retraso sexual.
- Hipogonadal. Cuello corto y caracteres sexuales infantiles con pilosidad
normal.
- Suprarrenal (Síndromes de Cushing y Adrenogenital). Desarrollo genital
vigoroso, cabeza grande, facciones robustas y piernas cortas, arqueadas
y muy velludas.
OBESIDAD
La obesidad puede ser de dos tipos:

- Obesidad exógena. Es la más frecuente y tiene un fuerte componente
genético, con incremento en el número de células adiposas así como en
la facilidad de almacenar en forma de grasa los alimentos ingeridos.
- Obesidad endógena, que es la que se atribuye a trastornos endócrinos y
puede ser de varios tipos:
a) Androide. Se relaciona con hiperfunción corticosuprarrenal. La grasa
se acumula en el cuello, nuca y espalda (giba de toro), rubicundez
facial, buena musculatura y ánimo jovial. Las mujeres tienen
hiperhirsutismo y son viriloides.
b) Ginandroide. Es frecuente en eunucos, mujeres castradas o en el
síndrome de ovarios poliquísticos o de Stein-Leventhal. Aquí la
sobrecarga adiposa se concentra en la cintura pélvica y siempre
respeta la cara, nuca, espalda y extremidades.
c) Hipotalámica. Es frecuente en los enfermos con afectación de los
núcleos hipotalámicos.
DELGADEZ
Desde el punto de vista endocrinológico, tiene menos importancia que la

obesidad. En ella podemos distinguir tres principales categorías:
a) Delgadez constitucional, de carácter hereditario.
b) Delgadez hipotalámica.
c) Delgadez por hipertiroidismo.
EXAMEN DE LA PIEL
La apreciación de las características de la piel tiene gran valor práctico a causa

de la íntima relación entre determinadas manifestaciones cutáneas y ciertas
afecciones endócrinas.
Hipófisis.
- En la acromegalia se aprecia la piel gruesa, especialmente a nivel de las
partes distales del cuerpo (labios, orejas, nariz, manos y pies), dando al
paciente un aspecto tosco. A pesar de su grosor puede ser atrapada entre
los dedos (pellizcada), a diferencia de la piel gruesa del mixedema. Con
frecuencia su pigmentación se encuentra alterada, ya sea en forma de
discromías circunscritas y aisladas, o de una manera generalizada,
adquiriendo un tinte moreno aceitoso muy similar al que presentan los
pacientes con Addison.
- En el panhipopituitarismo, la piel es fina y laxa, fácilmente plegable,
hipopigmentada, sobre todo en regiones periorbitarias y peribucales. El
cabello es fino y tiende a aclararse, los labios tienen color cianótico y las
uñas son secas y quebradizas.
Tiroides.
- En el hipertiroidismo los datos más valiosos los suministra el sentido del
tacto. La piel es fina, suave, aterciopelada, húmeda y caliente (la
presencia de manos secas y frías elimina este diagnóstico). Puede
presentar edemas extraorbitarios y edema pretibial de consistencia dura,
no depresible y cubierto de piel brillante y tensa, con aspecto de la piel de
naranja.
- En el mixedema, la piel es de color amarillo limón por hipercarotinemia
secundaria, de consistencia dura y fácilmente deslizable sobre planos
profundos. Es frecuente la hiperqueratosis, sobre todo en la cara anterior
del muslo y posterior del brazo.
Glándulas suprarrenales.
- En el síndrome de Cushing la piel es seca y delgada; la secreción
sebácea está aumentada en algunas zonas, siendo muy frecuentes los
brotes de acné. Es característica la aparición de las estrías purpúricas,
que son zonas cutáneas de color rojo vinoso y de piel adelgazada, siendo
sus localizaciones principales los flancos, el abdomen, las nalgas, las
caderas, la raíz de los muslos, el tórax, la región axilar, los hombros y las
mamas.
- La enfermedad de Addison puede diagnosticarse por simple inspección,
pues la piel adquiere un tono oscuro (pardo) más acentuado en las partes
descubiertas, sitios de roce, cicatrices, areola mamaria y pezones,
escroto, pene y sitios de flexión o extensión de las extremidades. Las
mucosas afectadas son las del recto, vagina y cavidad bucal. Al tacto la
piel es fría, viscosa y poco elástica.
EXPLORACION REGIONAL
CUELLO
Bocio. Es el aumento del tamaño del tiroides. Si éste es pequeño y difuso

otorga al cuello una forma redondeada por desaparición del relieve
esternocleidomastoideo y de los canales pretraqueales. Los muy grandes
motivan una deformación antiestética muy llamativa.
La palpación de la tumoración tiroidea precisa sus características como
consistencia (blanda, elástica, dura, uniforme o irregular), movilidad (si se
mueve y en qué sentido, si está adherida a estructuras vecinas y si sigue los
movimientos de la laringe con la deglución), sensibilidad, etc.
La palpación del tiroides debe hacerse de la siguiente manera. El médico se
sitúa detrás del paciente, quien deberá flexionar ligeramente su cabeza hacia
adelante y coloca los pulgares sobre la apófisis espinosa de C7, mientras que
los dedos índice y mediano de ambas manos exploran la región tiroidea.
Durante la palpación, se invitará al paciente a que degluta, pues si existe
movimiento de la masa que se palpa, se confirmará que corresponde al
tiroides.
- Bocio simple. Es elástico y blando al tacto.
- Bocio nodular. Se caracteriza por la presencia de uno o varios nódulos.
- Bocio intratorácico. Dificulta la circulación venosa de retorno, lo que
provoca ingurgitación yugular. Al pedir al enfermo que suba sus brazos y
eche hacia atrás la cabeza, este congestionamiento aumenta y la voz se
vuelve ronca y opaca.
- Tiroiditis aguda y supurada. Existe una tumefacción de la glándula que
provoca dolor irradiado hacia los oídos y la nuca, siendo dolorosa a la
palpación.
- Cáncer. Motiva un crecimiento progresivo y asimétrico de la glándula, de
consistencia dura y adherida a estructuras vecinas, con gran participación
de los ganglios de la cadena cervical.
TORAX
Al explorar el tórax en busca de signos orientadores hacia un problema

endócrino, habrá que enfocarse especialmente en su configuración externa, así
como el tamaño y aspecto de las mamas; se pondrá especial interés en el
corazón.
- En el cáncer del tiroides existen grandes adenomegalias.
- En la acromegalia hay aumento de volumen de la caja torácica, con
presencia de xifosis cervicodorsal, clavículas robustas y esternón
prominente.
- Presencia de ginecomastia, que puede deberse a desarrollo en la
pubertad, acromegalia o hipogonadismo masculino.
- La galactorrea se observa en presencia de un prolactinoma y en la
acromegalia; la agalactia en el síndrome de Sheehan.
- En la cardiopatía hipertiroidea, el síntoma principal es la taquicardia por
arriba de 100 latidos por minuto. Pueden existir extrasístoles y en la
tensión arterial se detecta aumento de la sistólica con descenso de la
diastólica.
- En la cardiopatía de la enfermedad de Addison, el corazón es pequeño y
taquicárdico, con hipotensión arterial y tendencia al ortostatismo.
- En el síndrome de Conn (hiperaldosteronismo primario) y en el de
Cushing existe hipertensión sistólica con hipertrofia cardiaca.
- En el feocromocitoma se presenta hipertensión arterial, que se acompaña
de cefalalgia, opresión precordial, sudoración, ansiedad, temblor, dolores
abdominales y palidez, con crisis de 10 a 15 minutos de duración.
- En el panhipopituitarismo el pulso es lento y poco lleno, y los tonos
cardiacos apagados.
- En la acromegalia existe un gran aumento de las vísceras, incluyendo el
corazón, pero sin anormalidades en su funcionamiento o desarrollo de
hipertensión.
- En el hiperparatiroidismo se presentan palpitaciones e hiperexcitabilidad
cardiaca.
ABDOMEN
- A nivel cutáneo se valorará la distribución y la abundancia de grasa, del

vello pubiano y la presencia de estrías (síndrome de Cushing), obesidad e
hiperpigmentación (enfermedad de Addison).
- La presencia de hepatomegalia y esplenomegalia orientará hacia la
acromegalia.
- En el feocromocitoma, el estímulo por palpación puede desencadenar una
crisis hipertensiva, aunque es muy raro detectar su crecimiento por este
método.
- Las tumoraciones ováricas pueden detectarse por palpación abdominal o
bimanual abdóminovaginal.
EXTREMIDADES
Se valorarán su longitud y robustez, el tamaño de manos y pies y anomalías

ungueales.
- En el hipogonadismo masculino o femenino prepuberal, el paciente
experimentará un pronunciado desarrollo de la estatura, con predominio
de la braza sobre la talla.
- En la acromegalia y gigantismo hipofisario, se observa un crecimiento
excesivo en las extremidades, no así en el tronco. Los huesos son largos,
anchos y sólidos.
MANOS Y PIES
- En la acromegalia, manos y pies aumentan de tamaño y adquieren un

aspecto tosco por engrosamiento de los huesos y de sus partes blandas.
Las uñas son grandes, gruesas y recubiertas parcialmente por tejido
blando.
- En la distrofia adiposogenital y el enanismo hipofisario, la mano es
pequeña, con especial disminución en el tamaño del dedo meñique.
- En la enfermedad de Addison, la coloración morena de los nudillos y de
las líneas de la palma contrastan con el tinte blanco de las uñas, las
cuales en ocasiones son estriadas y excepcionalmente pigmentadas, las
manos están frías y viscosas al tacto.
- En el hipotiroidismo temprano, la mano es pequeña con dedos cortos y
gruesos; la piel es gruesa, escamosa, fría, seca y de color amarillo con
surcos marcados. Las uñas están atróficas, crecen con lentitud y son
quebradizas con surcos transversales.
- En el hipertiroidismo la mano es fina, suave, caliente y a veces sudorosa.
- En la acondroplasia y el cretinismo pueden observarse maños pequeñas,
cuadradas y carnosas; los dedos índice y medio son de la misma longitud,
al igual que el anular y el meñique.
- En la crisis aguda de la tetania hipoparatiroidea, la hiperexcitabilidad de
los nervios provoca los clásicos espasmos carpopedales; las
extremidades tienen hipertonía muscular, sobre todo de los flexores. Las
muñecas están en flexión, con los codos ligeramente doblados, así como
flexión de los ortejos. Mediante maniobras especiales aparecerán los
signos de Trousseau y de Chvostek.

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CENTRO DE ESTUDIOS UNIVERSITARIOS

PROGRAMA DE CLINICAS DEL

DR. FRANCISCO XAVIER PONCE PRIETO

Nota importante. Este documento deber consultado solamente

II.- Síndromes de la hipófisis posterior

EPIFISIS O GLANDULA PINEAL

III.- Neoplasias del tiroides

B.- Hipofunción corticosuprarrenal

II.- Médula suprarrenal

II.- Tumores de las células de los islotes

El sistema endocrino está formado por un conjunto de órganos muchas veces

La hipófisis es una estructura situada en la base del cerebro, alojada en la silla

Básicamente se compone de dos elementos:

Los núcleos supraóptico y paraventricular del hipotálamo secretan dos

El hipotálamo asimismo produce hormonas liberadoras para cada una de las

Las enfermedades del hipotálamo, con inclusión de tumores, encefalitis y otras

ENFERMEDADES DE LA HIPOFISIS ANTERIOR

Las enfermedades de la hipófisis anterior pueden dividirse de la siguiente

HIPERFUNCION ADENOHIPOFISIARIA Y ADENOMAS HIPOFISIARIOS

En la mayoría de los casos de incremento en la producción de hormonas de la

Los prolactinomas son los adenomas hipofisiarios hiperfuncionales más

ADENOMAS DE CELULAS SOMATOTROPAS

Las neoplasias secretoras de hormona de crecimiento, incluidas las que

2.- ACROMEGALIA. Se presenta cuando existen niveles elevados de

También se produce erosión de las superficies articulares, lo que provoca

ADENOMAS DE CELULAS CORTICOTROPAS

Casi todos son de pequeñas dimensiones y provocan un estado de

Representan del 10% al 15% de los adenomas de la hipófisis, y suelen

Puede ser congénita (extremadamente rara) o adquirida. La mayor parte de los

MANIFESTACIONES CLINICAS. Dependen de las hormonas específicas que

SINDROMES DE LA HIPOFISIS POSTERIOR

Las neuronas hipotalámicas sintetizan dos péptidos:

Estas sustancias se almacenan en las terminaciones axonales de la

Los seres vivos adaptan su existencia a los ciclos estacionales y al de día-

La melatonina o N-acetil-5-metoxitriptamina es una hormona sintetizada a partir

La tirotoxicosis es un estado hipermetabólico causado por la elevación de las

I.- Asociada a hipertiroidismo.

1.- Síntomas generales:

La enfermedad de Graves es la causa más frecuente de hipertiroidismo

BOCIO DIFUSO NO TOXICO Y BOCIO MULTINODULAR

El bocio, o crecimiento simple del tiroides, es la tiroidopatía más frecuente y su

Cualquier trastorno funcional o estructural que interfiera en la producción de

1.- Cretinismo. Se denomina cretinismo al hipotiroidismo que aparece en la

También llamado bocio simple, endémico, difuso no tóxico o nodular no tóxico.

SINTOMATOLOGIA. El diagnóstico se basa principalmente en la presencia de

La tiroiditis, o inflamación de la glándula tiroides, puede presentarse en

1.- Tiroiditis Linfocítica Crónica o Enfermedad de Hashimoto, que es una

2.- Tiroiditis Granulomatosa Subaguda o Tiroiditis de De Quervain, es menos

3.- Tiroiditis de Riedel, de etiología autoinmunitaria y que se caracteriza por

NEOPLASIAS DEL TIROIDES

La glándula tiroides puede ser asiento tanto de tumoraciones benignas como

PATOGENIA. Las mutaciones que conducen a la activación de AMP cíclico

Son relativamente raros y representan menos del 1% de muertes atribuidas a

1.- Carcinoma papilar.

PRONOSTICO. La mitad de los pacientes fallecen antes de los 10 años.

3.- Carcinoma medular.

4.- Carcinoma anaplásico.

El hiperparatiroidismo puede adoptar dos formas principales: primario, que

Es una de las enfermedades endocrinas más frecuentes y una causa

Puede deberse a cualquier enfermedad asociada a una disminución crónica de

Provoca una tendencia a la tetania crónica, originada por la deficiencia de la

Las enfermedades de la corteza suprarrenal pueden, como la mayoría de los

La corteza suprarrenal sintetiza y secreta hormonas esteroideas que