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Diapositiva 1
Esta produce moléculas dentro de la célula , para que esta se mantenga viva
Porque metabolismo Aeróbico ( porque se necesita oxígeno para producir ATP)
Imagen B , C y D
¿Que es la cadena transportadora de electrones?
Es la que transporta los electrones para poder producir un gradiente de protones en el espacio
intermembrana y luego ese gradiente de protones gracias al Atp sintetasa (Naranjo con amarillo)
se utiliza para producir ATP
Las mitocondrias al igual que las bacterias tienen una membrana externa y interna
Consumen oxigeno en reacciones que generan ATP
Tienen un metabolismo Aerobico
Es el primer sitio en donde se crea ATP
En B y C de la imagen hay una
Color café : Cadena respiratoria
Rojo : Crestas( espacio en gris es la matriz)
Crestas: Se encuentran las bombas de ATPasa
PORINA
S
Membrana externa
Contiene porinas que forman poros acuosos permeables a iones y pequeñas moléculas
de hasta 5000 daltons (Porinas: transportadoras , participan en el transporte
Enzimas que modifican acidos grasos
Importadores de proteínas
Espacio intermembranas
Mismo pH y composición ionica y solutos que el citoplasma
Membrana interna
Altamente diferenciada
Es selectiva
Regiones con distinta composición y función
Como ya sabemos en las funciones del retículo endoplasmático decíamos que el retículo
endoplasmático LISO era el que producía fosfolipidos , sin embrago no es el único
organelo
Pero exclusivamente sintetiza ....
Ácido fosfatidico
Fosfatidil etanolamina
Cardiolipina: es un fosfolipido sintetizado en la mitocondria y que solo está presente en
la membrana interna de la mitocondria exclusivamente en esta membrana INTERNA
de la mitocondria!!!
(la fosfatidil serina y la fosfatidil colina son sintetizados en el RE)
CARDIOLIPINA
Dos fosfolípidos unidos covalentemente
Solo se sintetiza en la membrana interna
Interactua con las proteínas de fosforalizacion oxidativa y transporte de ATP
Cabe destacar que esto solo pasa EN LA MEMBRANA Interna
(Las proteínas que vienen desde el núcleo pueden ser más de 1000 diferentes y las que están
dentro de la mitocondria en la matriz solo hay aproximadamente 13 genes que codifican
proteínas )
Proteína tom o complejo tom : es una proteína estructural porque forma parte de la membrana y
esta misma proteína tom permite que OTRAS PROTEÍNAS pasen al interior de la mitocondria
ya sea a la membrana externa , interna también o al espacio intermembrana o a la matriz.
Complejo TOM : este complejo está formado por por proteínas que forman un canal(amarillas)
y también tiene en color (azul) que son los receptores , por lo tanto no cualquier proteína puede
entrar a la mitocondria porque estas necesitan tener una señal , y esa SEÑAL es reconocida por
el receptor (azul) del complejo Tom , por lo tanto cuando el receptor del complejo tom reconoce
la señal que indica que esa proteína es de la mitocondria, RECIÉN ahí pueden entrar por el
canal de translocacion (amarillo) , por lo tanto TODAS las proteínas que entran a la mitocondria
tienen que pasar por el complejo TOM.
este peptido señal adopta una estructura de alfa hélice , pero por un lado tiene residuos
de aminoácidos que están cargados es decir hidrofilicos y por el otro lado tiene
aminoácidos hidrofóbicos , pero cuando esté se une la peptido señal al receptor y está
se une por el lado HIDROFÓBICO y queda toda la hélice hidrofilica (que está
cargado) hacia el exterior (molécula anfifilica lado hidrofóbico y hidrofilica)
Otro dato importante es que todas las proteínas que van a entrar a la mitocondria tienen
que pasar ESTIRADAS , que quiere decir esto , que no pueden tener una
conformación terciaria , tienen que estar estiradas
Importacion de proteínas de la matriz
1. Tiene que pasar por el complejo TOM que se encuentra en la membrana externa
2. Luego la proteína de matriz al pasar por el complejo TOM pasará por el complejo
TIM23 que se encuentra en la membrana interna
3. Tener en consideración que la proteína pasa con su peptido señal completa por lo
tanto lo primero que entra es la peptido señal y ya estando dentro de el espacio de
Matriz hay una enzima que se llama PEPTIDASA SEÑAL y está CORTA la peptido
señal de la proteína de matriz
4. Y ahora la proteína de matriz adopta su estructura tridimensional por lo tango es una
proteína madura y queda suelta en la matriz mitocondrial
5. Si está no tuviera el peptido señal (rojo) el receptor no la podría reconocer y no
podría pasar por ningún complejo ni tom ni tim23
Diapositiva 7
Importación de proteínas de membrana o del espacio intermembrana!!!
Imagen (A)
1. Si la proteína es una proteína de la membrana interna está puede entrar por el
complejo TOM , luego Inter por Tim23
2. Esta proteína tiene dos señales , la peptido señal(rojo) y una secuencia de paro de
translocacion(Naranjo) y esta secuencia (naranja) es hidrofóbica por eso permite que
se ancle a la membrana.
3. Perooooo también está secuencia de paro (naranja) impide que la proteína siga
translocandose por completa hacia la matriz por lo tanto lo que alcanzó a pasar queda
anclada a la membrana y lo que sobró o no pasó se queda en el espacio
intermembrana
4. Esta proteína o complejo Tim23 cuando reconoce a la proteína que tiene una
secuencia de paro de translocacion que la de color (naranja) este complejo abre una
compuerta , (es muy parecida al traslocon ya que tiene como una compuerta )por
donde sale la proteína con esta segunda señal (naranja) y la peptidasa señal corta la
peptido señal (la enzima peptidasa señal)
Imagen (C)
Hay proteínas que no son de la membrana interna , que tampoco son de la membrana externa , si
no que trabajan en el espacio Intermembrana y el camino para alcanzar el espacio
intermembrana es el siguiente
1. Que esta proteína (verde) originalmente que es de la membrana interna luego actúe
una proteasa y está proteasa corta y la proteína queda suelta y esto es para una
proteína del espacio intermembrana
Imagen (D)
Esta es otra variante de proteínas
Pero esta es para proteínas que tienen multidominios ósea que es una proteína que atraviesa
muchas veces la membrana interna!
Como ingresan estas !
1. Esta entra por el complejo TOM , pero en esta proteína la peptido señal no está en el
extremo amino si no que está al medio , entonces esa peptido señal no se corta porque
está adentro de la estructura de la proteína es interna
2. Esa proteína entra por Tom y queda suelta en el espacio intermembrana .
3. En el espacio intermembrana también hay chaperonas y estas chaperonas hacen que
esta proteína no se pliegue y se mantenga más o menos estiradita para que así luego
esté otro complejo llamado TIM22 la pueda insertar en la membrana interna y como
tiene varios segmentos hidrofóbicos queda con varias regiones que atraviesan la
membrana
Imagen (E)
Proteínas que vienen de la membrana externa
1. Que cuando la chaperona se suelta de la proteína requiere energía, requiere ATP por
lo tanto si no hay ATP la chaperona no se soltaría (Hsp70 citosolica)
2. Y en el otro caso cuando la proteína llega al complejo Tim23 está también tiene una
chaperona (Hsp70 mitocondrial) que tira a esta y por lo tanto está también necesita
energía ósea ATP
Y con esto concluimos que en varias etapas del proceso de importación se requiere energía!!!
Y por último la peptido señal (roja) se transloca hacia la matriz dependiendo del POTENCIAL
DE MEMBRANA !! Porque si el potencial de membrana de la mitocondria no está funcionando
no hay importación de la proteína o peptido señal hacia la matriz y esto es un requisito!!
Ejemplo : cuando las mitocondrias se están muriendo las células dejan de funcionar y como es
que dejan de funcionar las mitocondrias?¿ porque el potencial de membrana no se mantiene y
cuando el potencial de membrana no se mantiene y no hay una carga (+ )en el espacio
intermembrana y otra (- )mirando hacia la matriz , NO hay importación de proteínas y por lo
tanto la mitocondria deja de incorporar proteínas y deja de funcionar .
Ejemplo : Las personas que se suicidan con cianuro lo que hace es inhibir una proteína del
complejo de la cadena transportadora de electrones , por lo tanto deja de funcionar la cadena
transportadora de electrones y la mitocondria pierde el potencial de membrana y deja de
funcionar y por eso la persona se muere! ( tienen que morirse varias mitocondrias para que la
persona muera)
En resumen…
Suceden cambios conformacionales , Se necesita de ATP , ADP
Dinamica Mitocondrial
1. Mitocondrias tienden a linearse y moverse con microtubulos
2. Mitocondrias se concentran en sitios de alto requerimiento energético
3. Mitocondrias interactúan con el retículo endoplasmatico en la síntesis de
fosfolípidos y fision mitocondrial
4. Mitocondrias se fusionan y fisionan constantemente y esto puede ser regulado
5. Cianuro afecta el transporte de la cadena de electrones por lo tanto el potencial de
membrana deja de funcionar
Las mitocondrias pueden ser redondas o alargadas y porque? Porque estas se pueden fusionar o
fisionar
Yyyy… las mitocondrias se pueden ir agrupando y formar filas largas ir formando
prolongaciones y se tienden a alinear y tienden a moverse por la célula hacia los lugares donde
se necesita energía .
Imagen de tubulo verde y naranjo
La mitocondria (Naranjo) interactúa con el retículo endoplasmático (verde) en la síntesis de
fosfolipidos y FISION mitocondrial !! Hay transferencia de fosfolipidos desde la mitocondria al
retículo endoplasmático
Las principales proteínas responsables de los eventos de fisión y fusión tiene actividad:
• GTPasa
•Quinasa y Fosfatasa
Fusión mitocondrial: dos mitocondrias pequeñas para juntar unas más grande
Fision: separación de una mitocondria grande que formará mitocondrias pequeñas
Proteínas que participan en la eliminación de las mitocondrias dañadas por mitofagia , están
también alteradas , pueden producir hasta parkison que es la pérdida de neuronas motoras
(PINK1 o PARK
Peroxisomas Diapositiva 13
lo más importante de acá es que realizan la beta-oxidación de ácidos grasos muy largos
poli-instaurados es decir que tienen doble enlace
Que degradan el H2O2 por la enzima catalasa
También participa en la síntesis de un tipo especial de fosfolipidos que se llaman
plasmalogenos
Y también participa en la síntesis de ácidos biliares (son producidos en el sistema
digestivo, almacenados en la vesícula y lo que hacen es ayudar a digerir o a la
absorción de grasa)
Por lo tanto este organelo es muy importante en la absorción de grasas y las vitaminas
liposolubles
𝙸𝚖𝚙𝚘𝚛𝚝𝚊𝚗𝚝𝚎!!
Las proteínas PEROXINAS son sintetizadas por ribosomas libres ósea ribosomas que
están en el citosol no asociados a la membrana del retículo
Las destinadas a la matriz se unen a un receptor citosolico que puede ser Pex5 y Pex7
Para que las PEROXINAS sean transportas a la matriz se requiere ATP
Para que estas sean transportadas a la matriz necesitan una peptido señal ( el PTS1 C-
terminal se encuentra en el extremo c terminal de la proteína y el PTS2 N-terminal
está en el extremo N-terminal de la proteína
1. Lo primero que sucede es qué hay dos vesículas preperoxisomal que salen del RE
pero separadas no son funcionales
2. Entonces la dos vesículas preperoxisomales se fusionan
3. Estos dos generan el peroxisoma funcional al fusionarse
4. Ese peroxisoma funcional con el tiempo va madurando , creciendo de tamaño y
cuando ya crece mucho de tamaño
5. Este se fisiona** y genera recambio como en la mitocondria o también puede hacer
formación de novo?¿es decir de peroxisomas nuevos a partir de preperoxisomal
6. En resumen los peroxisomas pueden crearse de peroxisomas maduros o de vesículas
preperoxisomal (denovo)
las proteínas cargo PTS2 (es reconocida por la Pex7) y PTS1 (es reconocida por la Pex
5) son las proteínas que tienen la peptido señal
Pex 5 se mete y forma un verdadero poro