OBTENCIÓN DE ENERGÍA DE CÉLULAS EUCARIÓTICAS En las células eucariotas la energía es obtenida a través del metabolismo de carbohidratos, lípidos y proteínas

. En el interior de estas células hay orgánulos convertidores de energía, con una membrana especializada que es utilizada para la producción de ATP. Entre los orgánulos rodeados de membrana se hallan las mitocondrias, que están presentes en las células de prácticamente todos los organismos eucariotas (incluyendo hongos, animales y plantas) y los plastos presentes solo en las plantas. La ruta común mediante la cual mitocondrias, cloroplastos y procariotas se proveen de energía necesaria para sus funciones biológicas actúa a través de un proceso conocido como acoplamiento quimiosmótico, el cual indica el vínculo entre las reacciones que forman un enlace químico que genera ATP (quimi) y el proceso de transporte de membrana (osmótico). La energía que se deriva de la oxidación parcial de moléculas de carbohidratos ricas en energía es utilizada para formar ATP, la principal moneda energética en las células, a través de un conjunto de reacciones que tienen lugar en el citosol. El ATP es una molécula que consta de una purina (adenina), un azúcar (ribosa) y tres grupos fosfato. Gran cantidad de energía para las funciones biológicas se almacena en los enlaces de alta energía que unen los grupos fosfato y se liberan cuando uno o dos de los fosfatos se separan de las moléculas de ATP. En la mitocondria los electrones que han sido liberados en la degradación de carbohidratos a CO2 son transferidos a través de la membrana por una cadena de transporte de electrones que reducirán al O2 a H2O, mientras que en los cloroplastos genera O2 y carbohidratos. Las mitocondrias ocupan una parte sustancial del volumen citoplasmático de las células eucariotas y han sido esenciales para la evolución de los animales pluricelulares. Sin ellas las células animales actuales dependerían de la glucolisis anaerobia para formar ATP. Aquí el metabolismo de los azúcares está integrado: el piruvato es importado dentro de la mitocondria y oxidado por el O2 a CO2 y H2O, lo que permite producir 15 veces más ATP que si solo se utilizara la glucólisis. Las mitocondrias son cilindros alargados y rígidos, con un diámetro entre 0.5 y 1µm, y parecido a bacterias, son orgánulos móviles y plásticos que cambian constantemente de forma e incluso se fusionan unos con otros y se vuelven a separar. Cuando se desplazan al citoplasma, aparecen a menudo asociado con microtúbulos lo que determina su orientación y distribución en los diferentes tipos de células.

ESTRUCTURA DE LA MITOCONDRIA Membrana externa La membrana externa contiene una gran cantidad de proteína formadora de canales (denominada Porina), por lo que es permeable a todas las moléculas de menos de 5000 daltons. Otras proteínas de esta membrana son las enzimas implicadas en la síntesis mitocondrial de lípidos y las que transforman sustratos lipídicos en compuestos que

que contiene cuatro ácidos grasos que al parecer colaboran en conseguir que la membrana sea especialmente impermeable a los iones.. La membrana externa realiza pocas funciones enzimáticas o de transporte. . La membrana externa está constituida por una bicapa lipídica permeable a iones. es esto uno de los puntos que sustenta la teoría endosimbiotica. En la matriz mitocondrial también se encuentra el ADN circular parecido al de las bacterias. 2 tipos de ARN ribosomal. metabolitos y muchos péptidos. permiten el paso de grandes moléculas de hasta 10.000 daltons y un diámetro aproximado a 20 . y también porque se ha ido degradando. y entre el 60 y 70% está constituido por proteínas. Fosfato. La matriz también contiene varias copias idénticas del genoma mitocondrial. ARN mitocondrial.Un complejo enzimático llamado ATP sintasa que produce ATP en la matriz. enzimas que rompen ácidos grasos.Aquellas que realizan las reacciones de oxidación de la cadena respiratoria 2. ya que la mitocondria sintetiza proteínas que fueron codificadas por el núcleo. la cual a grandes rasgos dice que las mitocondrias fueron organismos procariontes primitivos. las coenzimas CoA NAD +. La mitocondria contiene proteínas con tres tipos de funciones: 1. 3.posteriormente serán metabolizados en la matriz. O2. RNAt y varias enzimas para la expresión de genes mitocondriales. contiene iones y metabolitos a oxidar. las mitocondrias tienen os orgánulos y el material necesario que tendría una célula procariota libre. La matriz contiene menos moléculas que el citosol. los poros que forma. Las proteínas Porinas o VDAC (de canal anicónico dependiente de voltaje). ribosomas mitocondriales especiales. los cuales fueron fagocitados por una célula eucariota y al estar dentro desarrollaron una relación simbiótica es por eso que la mitocondria tiene su propio genoma. Matriz Este amplio espacio interno contiene una mezcla altamente concentrada de cientos de enzimas entre las que se encuentran las que son necesarias para llevar a cabo la oxidación del piruvato y de los ácidos grasos y para el ciclo de Ácido Cítrico. varias copias de las moléculas de ADN. el cual convierte el piruvato en Acetil CoA. que realizan la síntesis de algunas proteínas mitocondriales. y 22 tipos de ARN de transferencia. Membrana interna mitocondrial Contiene una elevada proporción de fosfolípido ³doble´ cardiolipina. En suma. ADP.. Presenta diversas proteínas de transporte que hacen a la membrana permeable selectivamente a las pequeñas moléculas que son metabolizadas o que son necesarias por las numerosas enzimas mitocondriales que se hallan concentradas en el espacio de la matriz.Proteínas de transporte específicas que regulan el paso de metabolitos dentro y fuera de la matriz. los ribosomas tipo 70 S o mitorribosomas. Contiene complejo enzimático piruvato deshidrogenasa. 13 tipos de ARN mensajero. pero la célula hoy en día necesita del trabajo en conjunto de todos los organelos.

el número de crestas se relaciona con la cantidad de ATP que la célula requiere. codificando para diversas proteínas. 22 ARN de transferencia y 13 proteínas que participan en la fosforilación oxidativa. La membrana mitocondrial interna suele estar muy replegada en el espacio de la matriz. El ADN mitocondrial fue descubierto por Margit M. explicándose su evolución mediante la teoría endosimbiótica. En los seres humanos tiene un tamaño de 16. Nass y Sylvan Nass utilizando microscopía electrónica y un marcador sensitivo al ADN mitocondrial. Espacio intermembrana Entre ambas membranas queda delimitado un espacio intermembrana está compuesto de un líquido similar al hialoplasma. Cada mitocondria contiene entre 2 y 10 copias de la molécula de ADN.000 . tienen una alta concentración de protones como resultado del bombeo de los mismos por los complejos enzimáticos de la cadena respiratoria. también llamado ADN mitocondrial. ya que las proteínas de las mitocondrias pueden estar codificadas en dos lugares: el genoma nuclear y genomas de sus orgánulos. formando una serie de dobleces denominados crestas. circular. que constituye la principal fuente de electrones que serán transportados a través de la cadena respiratoria ± nombre que recibe la cadena de transporte de electrones de la mitocondria-. sin extremos. Los principales productos finales de esta oxidación son el CO2. es el material genético de las mitocondrias. En él están codificados dos ARN ribosómicos. Otra característica importante del ADN mitocondrial es que no se recombina. y el NADH. Evolutivamente el ADN mitocondrial y el ADN nuclear descienden de genomas circulares pertenecientes a bacterias.Entre estas enzimas se encuentran las que metabolizan el piruvato y los ácidos grasos hasta acetil CoA y las que oxidan el acetil CoA en el ciclo del ácido cítrico. GENOMA DE LA MITOCONDRIA El Genoma mitocondrial. Las enzimas de la cadena respiratoria están situadas en la membrana mitocondrial interna y son esenciales para todo el proceso de la fosforilación oxidativa. El número de genes en el ADN mitocondrial es de 37 frente a los 20.569 pares de bases. distribuidos entre la cadena H y la cadena L. Las mitocondrias surgen por crecimiento y división de mitocondrias.25. Estos genes mitocondriales son: genes de ARNts. conteniendo un pequeño número de genes. El ADN mitocondrial se reproduce por sí mismo semi-autónomamente cuando la célula eucariota se divide. genes de ARNrs y genes de ARNms. que es eliminado de la célula. que genera la mayoría del ATP de la célula animal. que fueron englobadas por un antiguo ancestro de las células eucarióticas.000 genes del ADN cromosómico nuclear humano. Características del genoma mitocondrial Este ADN. K. Este espacio contiene varias enzimas. los orgánulos que generan energía para la célula. es una molécula bicatenaria. al igual que los ADN bacterianos. El proceso de crecimiento y producción de orgánulos es complicado. cerrada. Ello implica que los .

de gasto de energía y la segunda fase. Puede usarse como fuente de poder reductor en reacciones anabólicas. La glucólisis consta de dos fases: la primera. se obtienen en realidad dos moléculas de ATP. . el cual es capaz de seguir otras vías metabólicas y así continuar entregando energía al organismo. El proceso de transcripción del DNA del orgánulo. Las mitocondrias contienen sistemas genéticos completos La mayor parte de las proteínas en la mitocondria están codificadas por genes especiales dedicados a este propósito en el DNA nuclear. se usa para reducir el piruvato a lactato (fermentación láctica). la síntesis de proteínas y la replicación del DNA se lleva a cabo en el mismo lugar del genoma: en la matriz de la mitocondria. utilizando el RNA producido en el orgánulo que especifica su secuencia de aminoácidos. si no hay oxígeno.únicos cambios que haya podido haber en el ADN mitocondrial se deben exclusivamente a mutaciones a lo largo de multitud de generaciones. y como se generaron 2 moléculas de gliceraldehído. el ATP puede ser usado como fuente de energía para llevar a cabo otras reacciones metabólicas. De esta manera. Durante dicho proceso se obtiene un rendimiento neto de dos moléculas de ATP y dos moléculas de NADH. cuya hidrólisis genera una molécula de ATP. Dicho proceso consta de 3 etapas: la glucólisis que se lleva a cabo en el citosol. Esta obtención de energía se logra mediante el acoplamiento de una reacción fuertemente exergónica después de una levemente endergónica. Estas proteínas son sintetizadas por los ribosomas citosólicos y son transportadas al orgánulo desde el citosol. en la segunda fase se obtienen 4 moléculas de ATP. el gliceraldehído se transforma en un compuesto de alta energía. obteniéndose tres ATPs. Consiste en 10 reacciones enzimáticas consecutivas que convierten a la glucosa (6C) en dos moléculas de piruvato (3C). sin obtención adicional de energía. Glucólisis La glucólisis es la vía metabólica encargada de oxidar la glucosa con la finalidad de obtener energía para la célula. el ciclo de Krebs en la matriz mitocondrial y la cadena de transporte de electrones y fosforilación oxidativa en la membrana interna de la mitocondria. puede oxidarse en la cadena respiratoria. RESPIRACIÓN CELULAR La respiración celular es el proceso mediante el cual la célula produce energía en forma de ATP. de obtención de energía. o a CO2 y etanol (fermentación alcohólica). Otras proteínas del orgánulo están codificadas por el DNA del propio orgánulo y son sintetizadas en los ribosomas del interior del orgánulo. si hay oxígeno. generando dos moléculas de piruvato. En la segunda fase. La primera fase consiste en transformar una molécula de glucosa en dos moléculas de gliceraldehído mediante el uso de 2 ATP. Este acoplamiento ocurre una vez más en esta fase. mientras que el NADH puede tener diferentes destinos.

En cada una de estas vueltas del ciclo se producen dos moléculas de CO2 a partir de dos átomos de carbono que entraron en ciclos anteriores. Como resultado de siete reacciones consecutivas. el ciclo del ácido cítrico es el responsable de la oxidación total de aproximadamente dos terceras partes de los compuestos de carbono. molécula de seis átomos de carbono que da nombre al ciclo. hasta CO2. Aconitasa. a su vez se produce una molécula de GTP que después por el intercambio de la base nitrogenada se convertirá en ATP. Estas transferencias liberan energía que es utilizada para bombear protones (H+) a través de la membrana y así generar un gradiente electroquímico de protones. . los cuales pasan vía NADH y FADH2 a la cadena respiratoria. citocromo oxidasa. En la mayoría de las células.Ciclo del ácido cítrico También conocido como el ciclo de los ácidos tricarboxílicos o ciclo de Krebs. A este conjunto de proteínas implicadas en la transferencia ordenada de electrones se le denomina cadena de transporte de electrones. Complejo a-cetoglutarato deshidrogenasa. citocromo b-c1. Fumarasa. Succinato deshidrogenasa. La contribución más importante del ciclo del ácido cítrico al metabolismo consiste en la extracción de electrones de alta energía durante la oxidación de los dos átomos de carbono del grupo acetilo. que son transportados de forma transitoria por el NADH y por el FADH2. Estos electrones. El ciclo del ácido cítrico empieza cuando el acetil CoA formado a partir de los ácidos grasos o del piruvato reacciona con el compuesto de cuatro carbonos oxalacetato produciendo ácido cítrico. De manera que cuando se transportan los electrones a través de la cadena también se translocan protones hacia el espacio intermembranal. son rápidamente transferidos a la cadena respiratoria en la membrana mitocondrial interna. se eliminan en forma de CO2 dos átomos de carbono y se regenera en oxalacetato. Malato deshidrogenasa). catalizadas por enzimas (Citrato sintasa. Cadena de transporte de electrones Los electrones de alta energía derivados de la oxidación de carbohidratos son transferidos a lo largo de una serie de transportadores de electrones (complejos enzimáticos) embebidos en la membrana interna de la mitocondria. El CO2 es eliminado como producto de desecho mientras que los electrones ricos en energía desplazan a lo largo de la cadena respiratoria y finalmente combinan el O2 formando H2O. y sus principales productos finales son el CO2 y electrones ricos en energía. Succinil CoA sintetasa. Los electrones pasan a través de diversos complejos enzimáticos (NADH deshidrogenasa. ubiquinona y citocromo c) hasta llegar al aceptor final que es el oxígeno y producir moléculas de agua. Isocitrato deshidrogenasa.

es decir.. en el cual la energía almacenada en forma de un gradiente de iones hidrógeno a través de una membrana se emplea para impulsar el trabajo celular. un pomo que sobresale hacia el interior de la matriz mitocondrial.P.mx/books?id=QcU0yde9PtkC&pg=PA171&dq=atp+sintasa&hl =es&ei=eTzzTNbjEsG88gam3JSxDA&sa=X&oi=book_result&ct=result&resnum=8&ved =0CFEQ6AEwBw#v=onepage&q=atp%20sintasa&f=false . Molecular Biolgy of the Cell. B. y ocasionan que éste y su vástago unido roten.. se ha comprendido la manera en que el flujo + de H a través de esta gran enzima impulsa la generación de ATP. Lewis.com. Este proceso. Garland Publishing Inc.. M. Los iones hidrógenos fluyen por un espacio estrecho entre el estator y el rotor. y  http://www.todonatacion.google. El gradiente iónico que impulsa la fosforilación es un gradiente de protones (iones hidrógeno). la fuente de poder de la ATP sintasa es una diferencia en la concentración de H+ de lados opuestos de la membrana interna de la mitocondria (podemos pensar también en este gradiente como una diferencia de pH. la enzima que sintetiza ATP a partir de ADP y Pi. cada una de las cuales está formada por múltiples polipéptidos: un rotor en la membrana mitocondrial interna. dado que el pH es una medida de la concentración de H+). and Watson.. Al estudiar la estructura de la ATP sintasa. Capítulo 14: Conversión de energía: mitocondria y cloroplastos. se denomina quimiósmosis. D. Roberts.com/atp/ http://books. La ATP sintasa emplea la energía de un gradiente iónico existente para impulsar la síntesis de ATP. de modo que se combinan ADP y Pi para sintetizar ATP.Fosforilación oxidativa Dentro de la membrana interna de la mitocondria se encuentran muchas copias de un complejo proteico llamado ATP sintasa. J. BIBLIOGRAFÍA y Alberts.. New York & London. Bray. K. El vástago que gira provoca cambios estructurales en el pomo estacionario y activa tres sitios catalíticos en las subunidades que constituyen el pomo. un vástago que se extiende desde el rotor al pomo y un estator que se encuentra anclado cerca del rotor que mantiene el pomo quieto. 1994. Raff. La ATP sintasa es un complejo de múltiples subunidades con cuatro partes principales. J.