LA MITOCONDRIA

MITOCONDRIAS

1. Fueron descubiertas por Altman en 1886,

que los denominó bioblastos.
2. Las mitocondrias son orgánulos presentes
en todas las células eucariotas, que se
encargan de la obtención de energía en
forma de ATP mediante la respiración
celular.
3. El conjunto de mitocondrias de una
célula se denomina condrioma y todas las
mitocondrias de un organismo proceden de
la madre (las aporta el óvulo, no el
espermatozoide)
 Distribución y morfología
 Se distribuyen de forma uniforme por el citoplasma.
• El número es muy variable, depende de la actividad
celular
 Se dividen de forma autónoma, bien por bipartición
o gemación a partir de mitocondrias preexistentes.
Estructura de las mitocondrias
Las mitocondrias son orgánulos polimorfos, pudiendo variar desde
formas esféricas hasta alargadas a modo de bastoncillo.
• Sus dimensiones oscilan entre 1 um y 4 um de longitud y 0,3 um y
0,8 um de ancho.

Presentan una doble membrana: una

membrana externa lisa y una
membrana interna con numerosos
repliegues internos, denominados
crestas mitocondriales.

Estas membranas originan dos

compartimentos: El espacio
intermembranoso y la matriz
mitocondrial
 FORMA:

 La forma de las mitocondrias es variable, en general son

cilíndricas o granulares.
Ej. en células de embriones jóvenes, tienen forma casi esférica,
pero en fibroblastos son estructuras alargadas.
La forma varía según la posición que ocupan en la célula. Así,
en los enterocitos, el condrioma tiene una disposición bipolar: en
el polo apical son cilíndricas, y en el polo basal son granulares.

Tamaño:

 El tamaño es variable.
En promedio miden 3m de largo y tienen un
diámetro de 0,5m.
En el músculo cardíaco se han descrito
mitocondrias de hasta 10 m de largo.
a) Membrana Externa:
La membrana externa es lisa y no plegada contiene un 60% de proteínas y un
40%
de lípidos, con un gran contenido de colesterol y fosfatidinilinositol y escasa
cardiolipina
Presenta numerosas proteínas transmembranosas multipaso llamadas
porinas, que forman canales acuosos por las que pasan libremente iones y
moléculas con pesos moleculares de hasta 5 Kda.
Además, contiene enzimas (p.e. monoamino oxidasa).
b) Espacio Intermembranoso
(perimitocondrial):
Espacio situado entre ambas membranas, el
contenido de solutos es similar al del citosol,
aunque posee una elevada concentración de H+

c) Membrana Interna:
La membrana interna tiene un 80% de
proteínas y un 20% de lípidos, contiene
cardiolipina en abundancia, lo que la hace
impermeable a los iones y a la sacarosa.
Presenta plegamientos que da lugar a crestas
(lat. crista: peine).
 Las crestas se orientan perpendiculares al eje
longitudinal de la mitocondria, pero en
determinadas células, como algunas neuronas,
lo hacen paralelas al eje longitudinal; en el
miocardio y grasa parda, las crestas son
curvas; en las glándulas suprarrenales y células
de Leydig son tubulares.
 Ca2+

 En la membrana interna se localizan

diversas proteínas transportadoras
que permiten el pasaje selectivo de
iones y moléculas desde el espacio
intermem-branoso a la matriz
mitocondrial y en sentido inverso.

 El transporte de PO4-3 y piruvato

hacia la matriz es mediado por
transportadores que acoplan la
entrada de fosfato y piruvato con el
flujo de H+ a favor de su gradiente
electroquímico.

 La entrada de ADP a la matriz es

media-da por un contratransportador,
acoplada a la salida de ATP, en un
proceso impulsa-do por el gradiente
de potencial. El poten-cial de
membrana impulsa también la
acumulación de Ca 2+
 Los componentes de la cadena transportadora de electrones (o cadena respiratoria).
 La ATP sintetasa, un complejo proteico que presenta 2 partes: una
transmembranosa (porción F0), que tiene un túnel para el pasaje de H+ y otro
orientado hacia la matriz mito-condrial (porción F1) que realiza la fosforilación
oxidativa.
 La ATP sintasa es un enzima altamente conservada durante la evolución
y aparece en bacterias, en los cloroplastos y en todas las mitocondrias.
Es una proteína de gran tamaño formada por muchas subunidades.
Las ATP-sintasas están constituidas por tres partes:
1. una esfera de unos 90 Å de diámetro, o región F1,
que es donde se catalizan las reacciones de síntesis
de ATP.
2. un pedúnculo o región Fo
3. una base hidrófoba, que se ancla en la membrana

Están en las crestas mitocondriales, orientadas hacia la matriz y

separadas entre sí unos 10nm. También se encuentran en los cloroplastos y
bacterias
d) Cámara Interna:
Está ocupada por un material proteínico relativamente denso, que
comúnmente se
denomina matriz mitocondrial.
Entre las moléculas que se encuentran en la matriz están:
El complejo enzimático piruvato deshidrogenasa
Las enzimas del ciclo de Krebs, excepto la succinato
Dhasa
Oxígeno, ADP, fosfato
Las coenzimas A (CoA) y NAD+
Las enzimas de la β-oxidación de los ácidos grasos
La enzima superóxido dismutasa (transforma radicales
libres de oxígeno producidos en la reducción de éste).
Gránulos densos (osmiófilos) de unos 50nm
Varias copias de una molécula de ADN circular
Trece tipos de RNAm; dos tipos de RNAr, 22 tipos de RNAt
Mitorribosomas (55 a 60S; subunidades: 25 y 35S).
Función de las mitocondrias:
Los compartimentos mitocondriales tienen distinta composición química y distintos enzimas, por lo tanto, las
funciones serán diferentes.

1. Ciclo de Krebs: La respiración celular empieza en la glucólisis fuera de la

mitocondria y continúa en la matriz, a través del ciclo de Krebs.

2. La cadena respiratoria que se realiza en la membrana interna. En esta se

oxidan los NADH y los FADH2 procedentes de otras vías metabólicas,
obteniéndose energía que se almacena en moléculas de ATP.

3. Fosforilación oxidativa. En las particulas F se realiza la síntesis de ATP por el proceso de quimioósmosis. Los H+
del espacio intermembrana regresan a la matriz a través de las ATP-sintetasas donde la energía del gradiente es
utilizada para formar ATP.

4. La β-oxidación de los ácidos grasos.

5. La duplicación del ADN mitocondrial y la biosíntesis de proteínas en los ribosomas

6. Concentración de iones de naturaleza muy variada en la matriz

LOS PEROXISOMAS
ORIGEN DE LOS PEROXISOMAS

• Se cree que se originarían como una gemación de RER desprovista de ribosomas. En la

membrana del peroxisoma hay unas proteínas que son comunes a la membrana del RER
y a la del peroxisoma.
• También se cree que sean capaces de reproducirse, previo crecimiento seguido de
fisión. En tal caso los componentes de la membrana serían importados del citoplasma a
través de proteínas translocadoras.
 Importación de proteínas a los
peroxisomas

 Muchas proteínas de la matriz peroxisómica, como la catalasa, utilizan una

secuencia orientadora PTS1, formada por los aminoácidos Ser-Lis-Leu
(SKL), ubicada en el extremo C-terminal.
 Las subunidades de la catalasa recién sintetizadas se liberan de los
poliribosomas hacia el citosol en la forma de apocatalasa (monómero) que
aún carece del grupo hemo. Estos monómeros se arman y se añade el
hemo, contiene Fe para formar una molécula tetramérica madura. Una
proteína receptora citosólica Pex5 se une a la secuencia PTS1 y
acompaña al tetrámero de catalasa hacia el receptor Pex14 en la
membrana del peroxisoma. El complejo catalasa-Pex5 es transportado a
través de la membrana y luego se disocia en la luz peroxisomal.
 El receptor Pex5 retorna al citosol para captar otra proteína destinada al
peroxisoma.
 A diferencia de la secuencia señal de las proteínas queson importadas al
lumen RER, la secuencia PTS1 noes removida de las
proteínas peroxisomales y latranslocación de las mismas, a
través de la membrana, es post-traduccional y se realiza cuando la
proteínaesta totalmente plegada.
RESPIRACIÓN
CELULAR
 Respiración celular
La degradación de la glucosa mediante el uso de oxígeno o
alguna otra sustancia inorgánica, se conoce como respiración
celular.
– La respiración celular que necesita oxígeno se llama respiración
aeróbica.
El ciclo del ácido cítrico
La cadena de transporte
de electrones
• Uno de los portadores de
electrones es una coenzima, los
demás contienen hierro y se
llaman citocromos.
• Cada portador está en un nivel de
energía más bajo que el anterior,
y la energía que se libera se usa
para formar ATP.
• Esta cadena produce 32 moléculas
de ATP por cada molécula de
glucosa degradada, que más 2 ATP
de la glucólisis y 2 ATP del ciclo del
ácido cítrico, hay una ganancia
neta de 36 ATP por cada glucosa
que se degrada en CO2 y H2O.
Fosforilación Oxidativa

• Transportadores de electrones: Producidos durante la glucólisis,

ciclo del ácido cítrico y en la oxidación de los ácidos grasos.
• La fosforilación oxidativa es el proceso por el que se forma ATP
cuando, mediante una serie de transportadores de electrones, se
transfieren electrones desde el NADH o el FADH2 al O2.
Fosforilación Oxidativa
El ciclo del ácido
cítrico y la vía de oxidación
de los ácidos grasos, que
suministran la mayor parte
del NADH y del FADH2,
tienen lugar en la matriz
mitocondrial adyacente.

La oxidación del NADH produce 3 ATP, mientras

que la oxidación del FADH2 produce 2 ATP. La
La fosforilación oxidación y la fosforilación son procesos
oxidativa acoplados.
se lleva a cabo por
sistemas respiratorios que El sistema o cadena respiratoria contiene numerosos
se localizan en la transportadores de electrones, como los citocromos. La
membrana interna de las transferencia paso a paso desde el NADH o el FADH2 hasta el O2
mitocondrias. a través de estos transportadores encauza el bombeo de
protones hacia el exterior de la matriz mitocondrial.
 Fosforilación Oxidativa
La fuerza protón-motrizse genera mediante un gradiente de pH y el potencial eléctrico
existente a ambos lados de la membrana.

Cuando los protones regresan a la matriz mitocondrial, a través de un enzima complejo,

se sintetiza ATP. Así, la oxidación y la fosforilación están acopladas por un gradiente de
protones a través de la membrana interna mitocondrial.
Respiración anaeróbica
• No todas las formas de respiración
requieren oxígeno.
• Algunos organismos (bacterias) degradan su
alimento por medio de la respiración anaeróbica.
• Aquí, el aceptor final de electrones es otra
sustancia inorgánica diferente al oxígeno.
• Se produce menos ATP que en la
respiración aeróbica.
FERMENTACIÓN

• Es la degradación de la glucosa y liberación

de energía utilizando sustancias orgánicas
como aceptores finales de electrones.
• Algunos organismos como las bacterias y
las células musculares humanas, pueden
producir energía mediante la
fermentación.
– La primera parte de la fermentación es
la glucólisis.
– La segunda parte difiere según el tipo
de organismo.
Fermentación alcohólica
Este tipo de
fermentación produce
alcohol etílico y CO2, a
partir del ácido
pirúvico.
Es llevada a cabo por
las células de levadura
(hongo).
La fermentación
realizada por las
levaduras hace que la
masa del pan suba y
esté preparada para
hornearse.
 Fermentación láctica (Ciclo de Cori)

• Este tipo de fermentación convierte el ácido pirúvico en ácido

láctico.
• Al igual que la alcohólica, es anaeróbica y tiene una ganancia neta de 2
ATP por cada glucosa degradada.
• Es importante en la producción de lácteos.