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MITOCONDRIA:
La mitocondria presenta procesos de fisión y de fusión: en fusión se unen dos mitocondrias en casos
de que la célula no necesita de mucha energía, hace que se requieran menos mitocondrias por los
cuales se unen y en el caso contrario se daría la fisión.
La forma de la mitocondria varía según la célula a la que pertenezca, esto depende de la célula en la
que se encuentra. Su función es producir energía en forma de ATP. Pueden ser alargadas, redondas,
etc. Tiene dos membranas, la membrana externa y la membrana interna.
● ATPitoria
● Hay una cámara externa que tiene células que hacen la apoptosis.
En la zona contacto se da entrada de las 24 proteinas que no van para la cadena respiratoria desde
el núcleo a la mitocondria
El genoma mitocondrial está compuesto por 16.569 pares de bases.
Las otras 13 van a la cadena respiratoria, en total serian 37.
Membrana externa: Lisa. Bicapa lipídica que tiene proteínas. 60% de lípidos y 40% de proteínas.
Tiene porinas, son unas proteínas que forman poros para el transporte de iones y solutos al interior
de la mitocondria. Tiene proteinas que son de la familia de la Bcl2 que activan mecanismos de
apoptosis. Es permeable. Permite el paso de ATP desde el interior al exterior.
Membrana interna: Presenta invaginaciones llamadas crestas mitocondriales. Tiene 80% lípidos y
20% proteinas. Más impermeable al tener mayor cantidad de lípidos. Se ubican las cadenas
respiratorias, conjunto de proteínas que se encargan de producir energía en forma de ATP. Carece
de colesterol, pero si tiene ácidos grasos saturados. Es impermeable. Tiene un sistema de lanzaderas
(es una serie de proteínas que se usa para dejar pasar algunas moléculas al interior de la
mitocondria). Tiene proteínas que forman parte de la cadena transportadora de electrones.
Matrix mitocondrial: contiene enzimas que participan en diferentes procesos como respiración
celular, ciclo de kreps, beta oxidación, moléculas de ADN.
Importación de proteínas mitocondriales:
Hay una secuencia señal en la proteína que va de 25 a 30 aminoácidos, cuando sale del ribosoma va
hacia la mitocondria y se le una Hsp 70 citosólica que la acompañara y evitara el plegamiento hacia
la mitocondria.
Chaperonas: Acompañan a las proteínas mitocondriales. (no ingresan a la mitocondria)
Si una proteína carece de aminoácidos (25 a 30 aminoácidos básicos) presentes en el extremo amino
terminal, no puede ir a la mitocondria
El proceso de importación de proteínas sucede en la zona de contacto o lugar en el que se encuentra
membrana interna con externa.
Complejo TOM: son receptores tipo canal que identifican secuencias o señales que permiten el paso
a través del canal.
Complejo TIM: presenta 2 proteinas
● TIM 22: las proteinas que tienen función dentro de la membrana mitocondrial pasan por
aquí.
● TIM 23: las que tienen función en la matriz pasan por acá. Llegan con la frecuencia señal.
Son acompañadas luego por Hsp 70 mitocondrial.
La secuencia señal la elimina la peptidasa señal.
La Hsp70 mitocondrial transporta la proteína a un complejo proteico llamado Hsp60.
Chaperonina HSP60 son las que se encargan del plegamiento de las proteinas mayormente estando
en la matriz mitocondrial.
Cuando la proteína ya se pliega cumple adquiere su función biológica.
Glucolisis:
Degradación de glucosa, de forma anaerobia (produce lactato y 2 ATP) y aerobia (produce piruvato
2 ATP)
La glucólisis es una vía metabólica que ocurre en la mayoría de los organismos y convierte la
glucosa en piruvato. Es una vía antigua que evolucionó mucho antes de que el oxígeno estuviera
presente en la atmósfera terrestre y está altamente conservada entre los organismos vivos.
La glucólisis es el primer paso en la descomposición de la glucosa para extraer energía para el
metabolismo celular. Es una secuencia de diez reacciones catalizadas por enzimas y ocurre en la
parte líquida de las células, el citosol.
La energía libre liberada en este proceso se utiliza para formar moléculas de alta energía, trifosfato
de adenosina (ATP) y dinucleótido de nicotinamida y adenina reducido (NADH que captan los
hidrógenos). La glucólisis es una vía casi universal para el catabolismo de la glucosa, ampliamente
distribuida en los organismos vivos, que convierte la glucosa en dos moléculas de piruvato.
CADENA RESPIRATORIA
Oxisoma: Estructura cilíndrica con subunidades. Forman parte de las cadenas respiratorias y es el
lugar en el que se produce la energía en forma de ATP. Cuantas más crestas mitocondriales hay,
mayor cantidad de oxisomas, y a mayor cantidad de oxisomas, mayor producción de energía en
forma de ATP.
Factor FO: Estructura cilíndrica de los oxisomas, tiene seis subunidades y funciona como un canal
protónico, por donde pasan protones a favor de un gradiente. Forma canales.
Factor F1: Tiene varias subunidades ATP sintetasas, es decir que sintetizan ATP a partir de ADP y
grupos fosfatos. Actúa como un canal de protones. Los protones pasan por ahí al interior.
Factor FA: Factor de acoplamiento, une a F1 y FO.
En los oxisomas presentes en la mitocondria es donde se va a ver la formación de energía en forma
de ATP, se ubican en las crestas mitocondriales.
A mayor cantidad de oxisomas en las crestas mayor producción de energía en forma de ATP.
Oxisoma: Estructura cuaternaria.
ATP sintetasa: síntesis de energía en ATP mediante ADP y grupos fosfatos. Mediante protones y
canales protónicos.
Factores:
● Fa: Acoplamiento
● Traducción-ARN a Proteínas.
SISTEMA DE ENDOMEMBRANAS
Peroxisomas:
Forma vesicular, se encuentra muy abundante en las células hepáticas.
● Importación de proteinas
Ribosomas:
Gemación y fusión:
En la gemación intervienen proteinas especificas las cuales deforman la membrana, hay también
presentes receptores que van a unirse a ligandos de maneras específicas para el transporte de
moléculas y a ese proceso se llama GEMACION.
Mediante la gemación se dan las vesículas y cuando otro recibe esa vesícula se llama FUSION, con
una direccionalidad de movimiento que se halla determinada por las proteinas que se encuentran en
la membrana.
Proteinas de comunicación entre retículo Endoplasmático rugoso y complejo de Golgi:
-CopI
-CopII
● síntesis de lípidos
Mecanismo de glucosilación:
Complejo de Golgi:
● Realiza procesos de modificación en las glucosilaciones.
● Primero está la cisterna llamada Red-Cis clasifica las modificaciones que deben pasar al
complejo de Golgi.
● Luego está la cisterna Cis, luego la Media y Trans, las cuales adicionan o eliminan
carbohidratos.
● Por último, la Red-Trans es otra de clasificación de proteinas, ya que define si la proteína se
va para el lisosoma, endosoma, membrana o matriz.
● K= lisina
● D= aspartato
● E= glutamato
● L= leucina
Cuando tiene secuencia KDEL la proteína cumple función en la luz del retículo, cuando tienen
secuencia KKXX su función es en la membrana del retículo. Cuando no tiene esas secuencias puede
pasar a la cisterna Cis.
Dependiendo de la función que cumpla la proteína se le van a adicionar o a quitar carbohidratos,
entonces hay una proteína llamada manosidasa Alfa, que elimina manosas, reduciendo el número,
luego pasa a la cisterna media que presenta diferentes encimas, como la transferasa N-
acetilglucosamina la cual va a adicionar moléculas de N-Acetilglucosamina y también hay presente
manosidasa. Cuando llega a la cisterna trans están las enzimas llamadas fucosil y
galactosiltransfersasa que van a añadir fucosas y galactosas, la sialiltransferasa adiciona ácido
siálico, lo cual le da una carga negativa a la glucoforina, lo cual determina la edad del eritrocito.
Las proteinas que son clasificadas en la red trans son enviadas a la membrana ya que son integrales,
lisosomas, endosomas y matriz extracelular.
Modificación de proteinas lisosomales:
Las modificaciones que se hacen en proteinas que van para lisosomas se hacen en la cisterna Cis,
estas proteinas tienen una marca especifica. Es la presencia de una molécula llamada manosa-6
fosfato, luego hay una enzima llamada Fosfotransferasa N-acetilglucosamina que es un
intermediario que está unida mediante un fosfato a la manosa en su sexto carbono, pero tiene unido
N-acetilglucosamina, entonces llega la N-acetilglucosaminidasa cuando se elimina queda unida l
manosa y el grupo fosfato.
Luego se transporta de la Cis a la red trans y ahí hay receptores de manosa-6 fosfato.
Proteinas de comunicación entre retículo Endoplasmático rugoso y complejo de Golgi:
-CopI: movimiento retrogrado es decir de red Cis a retículo.
-CopII: movimiento anterógrado de RER a Red Cis.
Para que se den las empaquetaciones vesiculares que deforman la membrana por gemación se
necesita una proteína llamada Sar1 que es una proteína G monomérica, cuando esto pasa se unen
otro tipo de proteinas llamadas Sec 23 y Sec 24.
Una vez que se unen las Sec se suma Cop (Proteína de cubierta) más específico la CopII ya que va
desde el retículo al complejo, como si fuera un GPS que le proporciona direccionalidad. Ahí mismo
se encuentra la V-snare que participa en la fusión y va en la vesícula para cuando llega al complejo
de Golgi.
Cuando va llegando se hidroliza el GTP de Sar1 y se pierden las proteinas de cubierta para la fusión
de la vesícula con complejo de Golgi. Se hidrolizan: CopII, SarI, Sec 23 y 24.
Luego la V-snare queda sola y esta se va a unir con T-snare, lo que va a dar paso a la fusión entre
vesícula que viene de red Cis y membrana de la cisterna cis.
Cuando se empaquetan proteinas y se van a complejo esta algo llamado KDELL que es la secuencia
señal que se haya en el extremo carboxilo terminal, que es identificable para el complejo para saber
que esa proteína no debe estar ahí se devuelven a la luz del retículo.
Cuando llega una vesícula que toca ser redireccionada, se forma en una nueva vesícula en la
membrana de red Cis, se le une una nueva proteína G, para que se pueda deformar la membrana
llamada ARF-1 y esto se une con CopI.
Entre cisternas las vesículas solo van con V-snare, pero llevan Rab que es una proteína g que sirve
como puente de fijación a través de la golgina que son proteinas fibrosas que está en la membrana y
esas 2 se fusionan uniendo las vesículas.
Cuando se da esa interacción, pasa una hidrolisis del GTP, soltando Rab y la Golgina, permitiendo
que V-sanare se una a T-snare.
● A la vesícula se le va a unir ARF-1 y GGA que es una proteína adaptadora que permite que
la clatrina se pueda unir a la red trans para formar la vesícula, esto ayuda en el proceso de
deformación de la membrana y que vaya a él lisosoma y el endosoma.
● Cuando una vesícula va llegando al lisosoma se hidroliza el GTP y queda el v-snare que se
une al t-snare en la membrana de los lisosomas.
Estructura de los lisosomas:
Tienen una bicapa lipida y bombas de protones en la membrana que se les llamada bombas tipo V,
cuando el ATP se hidroliza hace que la bomba se abra y puedan entrar los protones.
La membrana tiene proteinas altamente glucosiladas que protegen la integridad de la membrana
evitando que los protones del interior salgan, reciben el nombre de proteinas lisosomales altamente
glucosiladas (Lgp1 y Lgp2)
Los lisosomas van a tener un PH ácido(4.5 y 5) y estos van a participar en procesos de endocitosis,
la autofagia y fagocitosis, las enzimas en los lisosomas se llaman hidrolasas ácidas que degradan
proteínas, aminoácidos, ADN, ARN y moléculas complejas.
Las podemos hallar de forma abundante en células del sistema inmunológico como neutrófilos y
macrofilos, células de khufer.
-La fagocitosis:
ENVOLTURA NUCLEAR
● Las histonas que son H2A, H1, H4 ; H2B y H3, lo que hacen es sellar la unión del
material genético con las histonas compactándolo.
● Las no histonas ayudan en la compactación y empaquetaciones de las cromosomas.
Por ejemplo: las polimerasas, la Condensina
● El poro nuclear permite el paso desde el citoplasma al núcleo y del núcleo al
citoplasma. Transportando iones, moléculas de alto y bajo peso molecular.
● La lamina nuclear sostiene la estructura de la envoltura nuclear dándole estabilidad
al núcleo y va a estar formando por lamininas A, B y C que son proteinas de los
filamentos intermedios.
● Durante la división celular la lámina nuclear se puede forfolirar perdiendo la
integridad del núcleo, uniéndose a los microtúbulos y hacer la división celular.
● Las lámininas son una red de filamentos asociados a proteinas integrales unidas a la
membrana nuclear externa.
● La eucromatina es transcripcionalmente activa, ya que en ella van a estar todos los
genes que se van a transcribir, por lo cual la encontramos descompactada y unida
solamente unida a histonas.
● La heterocromatina va a estar compacta por lo cual es inactiva transcripcionalmente.
Tenemos heterocromatina constitutiva y constitutiva.
● Constitutiva va a estar compacta en todas la etapas de la célula por lo cual va a
cumplir una función estructural al carecer de genes. La vamos a encontrar en el
centrómero que es donde se unen las fibras del Huso para dar el proceso de división
celular, aparte del centrómero también se encuentran en los extremos de los
cromosomas como Telómeros, impidiendo la degradación del material genético y
evitando la unión de los cromosomas.
● La facultativa solamente esta compacta durante algunas etapas del ciclo celular, se
van a encontrar en los cromosomas X de las mujeres, para que no haya una sobre
expresión de genes se compacta uno de los cromosomas en las mujeres, ese
cromosoma que se compacta se vuelve un corpúsculo de Var, pero se debe
descompactar-+ en la división celular ya que se debe garantizar que las hijas reciban
la misma cantidad de cromosomas X activos y cuando acaba la división celular se
vuelve a compactar.
Dirección Citoplasma-Núcleo
Dirección Núcleo-Citoplasma
-RNAm
-RNAt
-Subunidades ribosómicas
Complejo del poro nuclear:
Vamos a tener núcleo porinas, estas núcleo porinas presentan 30 tipos diferentes que hacen
parte del complejo de poro nuclear, también se pueden llamar partículas citoplasmáticas.
Tenemos un anillo citoplasmático unido a la membrana externa y uno a la membrana
interna llamado anillo nucleoplasmico y un 3 anillo llamado anillo distal, esa unión entre
los 3 anillos va a dar una forma de canasta.
Los filamentos citoplasmáticos van a identificar lo que se transporta del exterior al interior,
lo cual va a generar un cambio conformacional que va a permitir la entrada de dichas
sustancias.
Va a ver una estructura muy grande en medio de los anillos que se llama Tapón o
transportador nuclear que puede impedir la entrada o salida de moléculas.
Todas las proteinas que van al núcleo se sintetizan en los ribosomas libres y son proteinas
que participan en proceso de transcripción y replicación.
Importación muclear:
SLN: Señal de localización nuclear que son secuencias cortas de aminoácidos básicos. Son
reconocidas por unas moléculas llamadas importinas. Que se encargan de facilitar el paso
de moléculas del citoplasma al nucleoplasma y las exportinas llevan del nucleoplasma al
citoplasma.
Inicialmente la importina alfa se une a la señal y atrae a la importina beta, luego los
filamentos lo identifican y lo llevan hacia el transportador, una vez recibe ese complejo se
da el cambio conformacional y llega al nucleoplasma
Ran-GTP es una proteína G que exporta macromoléculas que van de citoplasma a
nucleoplasma, cuando se une hace que se separe la importina de la proteína, pero para
entrar al nucleoplasma debe inactivarse por medio de RAN-GAP 1 y pasa a ser Ran-GDP.
Luego la RCC1 se une a Ran-GDP lo cual va a hacer que se vuelva Ran-GTP, se une al
complejo y hace que pierda afinidad por la importina alfa y quede siendo Ran-GTP unido a
importina beta. Luego regresa de nuevo hacia el citoplasma, una vez en el citoplasma RAN-
GAP (proteína activadora de GTPasa) hidroliza la proteína G que en este caso era Ran-GTP
y se vuelve Ran-GDP.
Exportación nuclear:
Alfa debe tener una secuencia de exportación nuclear, lo cual atare a exportinas, a esas
exportinas se les une Ran-GTP y se inactiva por GAP.